Основной белок миелина и рассеянный склероз

Определение в крови аутоантител к антигенам миелина, используемое для диагностики, оценки прогноза и контроля лечения рассеянного склероза и других демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы.

Аутоантитела к антигенам миелина

Антитела к миелину

Myelin specific autoantibodies

Непрямая реакция иммунофлюоресценции.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы – это гетерогенная группа болезней, характеризующихся разрушением миелиновой оболочки (демиелинизацией) нервных волокон головного и спинного мозга. Наиболее ярким представителем этой группы заболеваний является рассеянный склероз. В настоящий момент демиелинизирующие заболевания рассматриваются как аутоиммунные заболевания, преимущественно опосредованные Т-клетками, однако в последнее время появляются новые данные и о роли гуморального ответа, опосредованного аутоантителами к антигенам ЦНС. Наиболее хорошо изучены антитела к антигенам миелина – белково-липидной оболочки аксонов нейронов. Определение в крови аутоантител к антигенам миелина может использоваться для диагностики, оценки прогноза и контроля лечения рассеянного склероза и других демиелинизирующих заболеваний ЦНС. Различают несколько вариантов антител к антигенам миелина:

1. Антитела к гликопротеину миелина олигодендроцитов (anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein, Anti-MOG)

На долю белка под названием гликопротеин миелина олигодендроцитов (MOG) приходится всего лишь 0,05 % всех белков в составе миелина. MOG, однако, располагается во внешнем слое миелиновой оболочки, что делает его легкодоступным антигеном для атаки аутоантителами. В действительности MOG является мишенью как для гуморального, так и для клеточного аутоиммунного ответа. Физиологическая роль MOG до конца неясна, хотя, по-видимому, он необходим для "склеивания" миелиновых волокон. MOG также способен связывать C1q фрагмент комплемента и, таким образом, участвовать в регуляции классического пути активации комплемента. Показано, что антитела к MOG непосредственно приводят к демиелинизации, то есть обладают энцефалитогенными свойствами. Важно отметить, что антиген MGO имеет несколько конформаций, различающихся между собой по степени иммуногенности. Наиболее выраженную демиелинизацию вызывают антитела, направленные против гликозилированных эпитопов MGO.

Антитела к MGO обнаруживаются в крови и спинномозговой жидкости пациентов с рассеянным склерозом, но также могут быть выявлены и у здоровых людей. Интересно, что анти-MGO чаще обнаруживаются в случаях детского рассеянного склероза (у детей младше 10 лет).

Некоторыми исследованиями доказано, что уровень анти-MGO отражает активность рассеянного склероза и поэтому может быть использован для прогноза и контроля лечения заболевания. Также показано, что здоровые люди, в крови которых обнаруживаются анти-MGO, имеют несколько повышенный риск развития рассеянного склероза в будущем.

2. Антитела к основному белку миелина (anti-myelin basic protein, anti-MBP)

Основной белок миелина (MBP) – это один из главных компонентов внутреннего слоя миелиновой оболочки. Располагаясь внутри, MBP менее доступен для аутоантител при условии, что миелиновое волокно не повреждено. Антитела к MBP обнаруживаются в повышенной концентрации в крови и спинномозговой жидкости пациентов с рассеянным склерозом. В отличие от анти-MGO, анти-MBP не обладают энцефалитогенными свойствами и их роль в патогенезе рассеянного склероза не ясна. Некоторыми учеными показано, что анти-MBP в сочетании с анти-MGO могут быть использованы в качестве маркеров ранней трансформации клинического изолированного синдрома (КИС) в рассеянный склероз.

3. Антитела к миелин-ассоциированному гликопротеину (anti-myelin associated glycoprotein, anti-MAG)

На долю белка под названием миелин-ассоциированный гликопротеин (MAG) приходится около 3 % всех белков в составе миелина. Однако MAG, как и гликопротеин миелина олигодендроцитов MOG, располагается во внешнем слое миелиновой оболочки и поэтому доступен для аутоантител. Анти-MAG хорошо известен в качестве клинико-лабораторного маркера периферических нейропатий, связанных с моноклональными гаммапатиями и другими лимфопролиферативными заболеваниями. Показано, что эти аутоантитела также обнаруживаются у пациентов с рассеянным склерозом и могут быть связаны с прогрессированием этого заболевания.

4. Антитела к галактоцереброзидазе (anti-galactocerebrosidase, anti-Galc)

Галактоцереброзидаза (Galc) – это самый главный липидный компонент миелина, на долю которого приходится около 30 % миелина. Так же как и анти-MGO, анти-Galc способны непосредственно приводить к демиелинизации. Анти-Galc более характерны для ремитирующего-рецидивирующего варианта рассеянного склероза и не обнаруживаются у здоровых лиц. Так как анти-Galc нехарактерны для ранних стадий рассеянного склероза (клинически изолированный синдром) и чаще выявляются при прогрессировании заболевания, некоторыми учеными предложено использовать этот маркер для определения стадии заболевания.

5. Антитела к протеолипидному протеину (anti-proteolipid protein, anti-PLP)

Протеолипидный протеин (PLP) – еще один из основных компонентов миелина. Антитела к PLP обнаруживаются в повышенной концентрации в крови и спинномозговой жидкости пациентов с рассеянным склерозом.

6. Антитела к фосфатидилхолину (anti-phosphatidylcholine)

В составе олигоклональных иммуноглобулинов, определяемых в ликворе больных рассеянным склерозом, могут быть обнаружены специфические антитела класса IgM, избирательно взаимодействующие с фосфатидилхолином. Эти аутоантитела связаны с более агрессивным течением болезни и поэтому могут использоваться в качестве прогностического маркера.

Следует еще раз подчеркнуть, что антитела к антигенам миелина неспецифичны для рассеянного склероза. Они также обнаруживаются и при некоторых других демиелинизирующих заболеваниях (например, при болезни Марбурга и остром диссеминированном энцефаломиелите) и в постинсультном состоянии. По этой причине их используют в качестве дополнительных клинико-лабораторных маркеров рассеянного склероза и других заболеваний центральной нервной системы.

Для чего используется исследование?

Для диагностики, прогноза и контроля лечения рассеянного склероза и других демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы.

Когда назначается исследование?

При наличии симптомов рассеянного склероза: нарушения зрения (помутнение, двоение в глазах), чувства слабости, онемения, покалывания в руках и ногах, нарушения равновесия, учащения мочеиспускания, особенно если симптомы носят перемежающий характер и наблюдаются у молодой женщины;
при получении неоднозначных результатов магнитно-резонансного исследования головного мозга (МРТ).

Что означают результаты?

Титр: Что может влиять на результат?

Возраст: антитела к антигенам миелина более характерны для детского рассеянного склероза;
наличие сопутствующих заболеваний: антитела к антигенам миелина могут длительно обнаруживаться после инсульта.

Антитела к антигенам миелина являются неспецифичными маркерами рассеянного склероза и других демиелинизирующих заболеваний;
результаты анализа следует интерпретировать с учетом дополнительных клинических, лабораторных и инструментальных данных.

17 Диагностика рассеянного склероза (изоэлектрофокусирование олигоклонального IgG в ликворе и сыворотке)

Кто назначает исследование?

Невролог, врач общей практики.

Литература

Lalive PH. Autoantibodies in inflammatory demyelinating diseases of the central nervous system. Swiss Med Wkly. 2008 Nov 29;138(47-48):692-707. doi: /aop/smw-aop12283. Review.
Marie Cathrin Mayer, Edgar Meinl. Glycoproteins as targets of autoantibodies in CNS inflammation: MOG and more. Ther Adv Neurol Disord. 2012 May; 5(3): 147–159.
Mirshafiey A, Kianiaslani M. Autoantigens and autoantibodies in multiple sclerosis. Iran J Allergy Asthma Immunol. 2013 Aug 28;12(4):292-303.

Определение концентрации основного белка миелина в ликворе, используемое для диагностики, оценки прогноза и контроля лечения рассеянного склероза.

ОБМ в спинномозговой жидкости, в СМЖ.

Синонимы английские

Myelin basic protein (MBP), CSF.

Иммуноферментный анализ (ИФА).

Нг/мл (нанограмм на миллилитр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

Подготовки не требуется.

Общая информация об исследовании

Основной белок миелина, ОБМ – это один из главных компонентов внутреннего слоя оболочки миелина. При демиелинизации ОБМ и/или его фрагменты поступают в спинномозговую жидкость и поэтому могут быть использованы в качестве клинико-лабораторного маркера разрушения миелина для диагностики, оценки прогноза и контроля лечения рассеянного склероза.

Показано, что повышение уровня ОБМ в ликворе наблюдается примерно в 80 % случаев обострения рассеянного склероза и лишь у немногих пациентов в ремиссии заболевания. Нарастание уровня ОБМ соотносится с прогрессированием изменений по данным МРТ и сохраняется в течение 5-6 недель после начала обострения. На фоне терапии глюкокортикостероидами концентрация ОБМ снижается.

Если рассеянный склероз проявляется только в виде ретробульбарного неврита, повышения ОБМ в ликворе, как правило, не наблюдается. Это, вероятно, обусловлено тем, что очаг демиелинизации в этом случае расположен на относительно большом расстоянии от четвертого желудочка головного мозга. Другой особенностью ОБМ является то, что при высвобождении из миелина ОБМ может подвергаться фрагментации с образованием множества разных по структуре компонентов, не все из которых могут быть идентифицированы с помощью стандартных тест-систем. Результат исследования в таком случае не всегда соответствует реальной концентрации ОБМ в ликворе.

Повышение ОБМ наблюдается не только при рассеянном склерозе, но и при других заболеваниях ЦНС, например при инсульте, некоторых энцефалопатиях и энцефалитах. Более того, так как ОБМ также обнаруживается в периферических нервах, его концентрация в ликворе может изменяться при наличии демиелинизации нервных волокон за пределами ЦНС. Таким образом, ОБМ – это неспецифический маркер рассеянного склероза.

Следует отметить, что на сегодняшний день ОБМ – это дополнительный маркер рассеянного склероза. Как и другие маркеры ликвора (олигоклональные иммуноглобулины G, IgG-индекс), он не входит в основной алгоритм диагностики рассеянного склероза.

Для чего используется исследование?

Для диагностики, оценки прогноза и контроля лечения рассеянного склероза.

Когда назначается исследование?

При наличии симптомов рассеянного склероза: нарушение зрения (помутнение, двоение в глазах), слабость, онемение, покалывание в руках и ногах, нарушение равновесия, учащение мочеиспускания, особенно если симптомы носят перемежающийся характер и наблюдаются у молодой женщины;
при получении неоднозначных результатов магнитно-резонансного исследования головного мозга (МРТ).

Что означают результаты?

Референсные значения: менее 1 нг/мл.

рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания ЦНС;
инсульт;
энцефалопатии;
энцефалиты.

норма;
эффективное лечение заболевания.

Что может влиять на результат?

Фрагментация основного белка миелина при его высвобождении из миелина;
наличие сопутствующих заболеваний.

Основной белок миелина является неспецифичным маркером рассеянного склероза и других демиелинизирующих заболеваний;
результаты анализы следует интерпретировать с учетом дополнительных клинических, лабораторных и инструментальных данных.

Диагностика рассеянного склероза (изоэлектрофокусирование олигоклонального IgG в ликворе и сыворотке)

Кто назначает исследование?

Невролог, врач общей практики.

Литература

Giovannoni G. Multiple sclerosis cerebrospinal fluid biomarkers. Dis Markers. 2006;22(4):187-96. Review.
Greene DN, Schmidt RL, Wilson AR, Freedman MS, Grenache DG.Cerebrospinal fluid myelin basic protein is frequently ordered but has little value: a test utilization study. Am J Clin Pathol. 2012 Aug;138(2):262-72.

Оставьте ваш E-mail и получайте новости, а также эксклюзивные предложения от лаборатории KDLmed

Рассеянный склероз — это аутоиммунное прогрессирующее дегенеративное заболевание, при котором защитные силы организма обращаются против нервных клеток и разрушают их миелиновую оболочку.

Регулярные атаки иммунитета приводят к тому, что нервная ткань заменяется рубцовой, которая не обладает способностью проводить нервные импульсы в ЦНС, что и приводит в итоге к разрушению нервной системы.

Лекарства от этого заболевания не существует, однако системная терапия гарантирует стабильную ремиссию. Для регенерации миелинового слоя необходимы не только медикаменты, но и значительные количества минеральных веществ и витаминов.

О витаминах В12, Д (Д3) и других — их дозировке, противопоказаниях и побочных эффектах — при лечении рассеянного склероза поговорим в статье.

Какие наиболее важны?

Назначаются витамины жирорастворимые (А, Е, К, D) и водорастворимые (В, С).

Жирорастворимые:

Е (токоферол) — сильный антиоксидант, обеспечивает эластичность кровеносных сосудов, противодействует мышечной недостаточности, защищает клеточные мембраны от повреждений, усиливает эритропоэз. Источники витамина — растительные масла.

А (ретинол) также обладает антиоксидантными свойствами, защищает зрение, роговицу, поддерживает упругость клеточных мембран.
Содержится в курином яйце, говяжьей печени, сливочном масле, печени трески и других морских млекопитающих, моркови, брокколи, помидорах, тыкве, красном перце, шпинате, персиках, облепихе, шиповнике, черешне, яблоках, сметане, арбузе.

К (филохинон) — витамин, необходимый для синтеза белков, что крайне важно для укрепления нервной ткани, регулирует свертываемость крови и предотвращает внутренние кровотечения. Его много в зёрнах злаков, зелёных листовых овощах, авокадо, тыкве, бананах, киви, молоке, говядине, куриных яйцах, сое, петрушке, а максимальное количество содержится в люцерне.

D (кальциферол) — уникальный витамин, который вырабатывается кожей человека под действием солнечного ультрафиолета. Без него невозможен фосфорно-кальциевый обмен в организме, рост скелета и синтез гормонов.

Водорастворимые:

В1 (тиамин) в сочетании с В12 усиливает действие последнего. Большие запасы тиамина в хлебе из муки грубого помола, фасоли, капусте, горохе, моркови, шпинате, сое, картофеле, печени, почках, мозге.
В9 (фолиевая кислота) повышает образование красных кровяных телец, что очень важно при анемии, предотвращает судороги. Содержится в дрожжах, муке грубого помола, зелёных листовых овощах, мёде, бобовых.

В6 (пиридоксин) оказывает защитное действие против окиси углерода, которая часто провоцирует развитие рассеянного склероза.
В частности, она содержится в сигаретном дыме, вот почему больным не рекомендуется курить. Городской смог и выхлопные газы тоже могут вызвать развитие этого заболевания.

Кроме этого, витамин стимулирует обмен веществ, участвует в кроветворных процессах и метаболизме глюкозы.

В12 (цианокобаламин) препятствует развитию анемии, симптомов онемения конечностей и шаткой походки. Много В12 в говяжьей печени, красном мясе, желтке, молоке, йогурте, сыре.

С (аскорбиновая кислота) обладает сходным пиридоксину действием — нейтрализует окись углерода. Витамина С много в шиповнике, картофеле, яблоках, чёрной смородине и цитрусовых.

Наибольший эффект в противодействии РС оказывают витамины D и В12.

Состав

Миелиновый слой состоит из двух слоев липидов и трех слоев белка. Липидов в нем гораздо больше (70-75%):

фосфолипиды (до 50%);
холестерин (25%);
глактоцереброзид (20%) и др.

Белковые слои тоньше липидных. Содержание белка в миелине – 25-30%:

протеолипид (35-50%);
основной белок миелина (30%);
белки Вольфграма (20%).

Существуют простые и сложные белки нервной ткани.

Липиды играют ключевую роль в строении мякотной оболочки. Они являются структурным материалом нервной ткани и защищают аксон от потери энергии и ионных потоков. Молекулы липидов обладают способностью восстанавливать ткани мозга после повреждений. Липиды миелина отвечают за адаптацию зрелой нервной системы. Они выступают в роли рецепторов гормонов и осуществляют коммуникацию между клетками.

Немаловажное значение в строении миелинового слоя имеют молекулы белков. Они наряду с липидами выступают в роли строительного материала нервной ткани. Их главной задачей является транспортировка питательных веществ в аксон. Также они расшифровывают сигналы, поступающие в нервную клетку и ускоряют реакции в ней. Участие в обмене веществ – важная функция молекул белка миелиновой оболочки.

Кальциферол, он же Д3

Это один из важнейших витаминов для больных РС. Учёные связывают количество случаев заболевания РС с уровнем витамина D. Дефицит кальциферола чаще всего и приводит к развитию недуга. Он вырабатывается человеческим организмом при нахождении на солнце с открытыми конечностями.

Число больных рассеянным склерозом увеличивается по мере удаления от экватора (выше 37 параллели находятся области стабильного дефицита ультрафиолета). В странах, где солнца много, это заболевание встречается крайне редко.

Витамин D имеет две разновидности:

D2, эргокальциферол, поступающий в организм с пищей (лисички, желток яйца, печень, дрожжи);
D3, холекальциферол, который синтезируется эпидермисом.

Здоровому человеку достаточно 600-1000 МЕ витамина D в сутки, а при рассеянном склерозе необходимо принимать по 2000-7000 МЕ в день.

Полезно ежедневно загорать по полчаса или хотя бы по 15 минут: это обеспечит выработку около 3000 МЕ витамина. Загар до лёгкого покраснения кожи насытит организм 20000 МЕ. При этом нельзя пользоваться солнцезащитными средствами.

Хорошо помогает приём магния, кальция и витамина D ежедневно в течение одного-двух лет, в пропорции:

15 мг Mg на каждый кг веса тела;
20 мг Са на кг веса тела;
рыбий жир из печени трески (5000 ME витамина D) ежедневно.

Также можно принимать смесь по 1 чайной ложке доломитовой муки и трескового жира трижды в день.

Солярий для пополнения запасов кальциферола подходит не всегда. Для выработки витамина D необходим УФ-спектр, аналогичный солнечному: 280-320 нм. Не все лампы обладают такими параметрами.

Возможные побочные эффекты витамина D:

запор;
аллергия;
тошнота;
боль в животе;
повышение АД;
аритмия;
головная боль.

Противопоказания витамина D:

гиперкальциемия;
гиперфосфатемия;
патологии почек;
заболевания сердца;
язва желудка и ЖКТ;
туберкулёз лёгких в активной форме.

Анатомия миелина в строении нерва

Главная клетка нервной системы – нейрон. Тело нейрона называется сома. Внутри нее находится ядро. Тело нейрона окружено короткими отростками, которые называются дендриты. Они отвечают за связь с другими нейронами. От сомы отходит один длинный отросток – аксон. Он несет импульс от нейрона к другим клеткам. Чаще всего на конце он соединяется с дендритами других нервных клеток.
Всю поверхность аксона покрывает миелиновая оболочка, которая представляет собой отросток клетки Шванна, лишенный цитоплазмы. По сути, это несколько слоев клеточной мембраны, обернутые вокруг аксона.

Шванновские клетки, обволакивающие аксон, разделяются перехватами Ранвье, в которых отсутствует миелин.

Разрушение миелинового слоя нервной системы – очень серьезная патология, из-за которой происходит нарушение передачи нервного импульса. Она вызывает опасные заболевания, зачастую несовместимые с жизнью. Существуют два типа факторов, влияющие на возникновение демиелинизации:

генетическая предрасположенность к разрушению миелина;
воздействие на миелин внутренних или внешних факторов.
Демиелизация делится на три вида:
острая;
ремиттирующая;
острая монофазная.

Наиболее частыми причинами разрушения мякотной оболочки являются:

ревматические болезни;
существенное преобладание белков и жиров в питании;
генетическая предрасположенность;
бактериальные инфекции;
отравление тяжелыми металлами;
опухоли и метастазы;
продолжительные сильные стрессы;
плохая экология;
патологии иммунной системы;
длительный прием нейролептиков.

Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы:

Болезнь Канавана – генетическое заболевание, возникающее в раннем возрасте. Его характеризуют слепота, проблемы с глотанием и приемом пищи, нарушение моторики и развития. Также следствием этой болезни являются эпилепсия, макроцефалия и мышечная гипотония.
Болезнь Бинсвангера. Чаще всего вызвана артериальной гипертонией. Больных ожидают расстройства мышления, слабоумие, а также нарушения ходьбы и функций тазовых органов.
Рассеянный склероз. Может вызвать поражения нескольких частей ЦНС. Ему сопутствуют парезы, параличи, судороги и нарушение моторики. Также в качестве симптомов рассеянного склероза выступают поведенческие расстройства, ослабление лицевых мышц и голосовых связок, нарушение чувствительности. Зрение нарушается, меняется восприятие цвета и яркости. Рассеянный склероз также характеризуется расстройствами тазовых органов и дистрофией ствола мозга, мозжечка и черепных нервов.
Болезнь Девика – демиелинизация в зрительном нерве и спинном мозге. Болезнь характеризуют нарушения координации, чувствительности и функций тазовых органов. Ее отличают серьезные нарушения зрения и даже слепота. В клинической картине также наблюдаются парезы, мышечная слабость и вегетативная дисфункция.
Синдром осмотической демиелинизации. Возникает из-за недостатка натрия в клетках. Симптомами выступают судороги, нарушения личности, потери сознания вплоть до комы и смерти. Следствием заболевания являются отек головного мозга, инфаркт гипоталамуса и грыжа ствола мозга.
Миелопатии – различные дистрофические изменения в спинном мозге. Их характеризуют мышечные нарушения, сенсорные расстройства и дисфункция тазовых органов.
Лейкоэнцефалопатия – разрушение миелиновой оболочки в подкорке головного мозга. Больных мучают постоянная головная боль и эпилептические припадки. Также наблюдаются нарушения зрения, речи, координации и ходьбы. Снижается чувствительность, наблюдаются расстройства личности и сознания, прогрессирует слабоумие.
Лейкодистрофия – генетическое нарушение метаболизма, вызывающее разрушение миелина. Течение болезни сопровождают мышечные и двигательные расстройства, параличи, нарушение зрения и слуха, прогрессирующее слабоумие.

Демиелинизирующие заболевания периферической нервной системы:

Синдром Гийена-Барре – острая воспалительная демиелинизация. Она характеризуется мышечными и двигательными нарушениями, дыхательной недостаточностью, частичным или полным отсутствием сухожильных рефлексов. Больные страдают заболеваниями сердца, нарушением работы пищеварительной системы и тазовых органов. Парезы и нарушения чувствительности так же являются признаками этого синдрома.
Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута – наследственная патология миелиновой оболочки. Ее отличают нарушения чувствительности, дистрофия конечностей, деформация позвоночника и тремор.

Это лишь часть заболеваний, возникающих из-за разрушения миелинового слоя. Симптомы в большинстве случаев схожи. Точный диагноз можно поставить лишь после проведения компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Немаловажную роль в постановке диагноза играет уровень квалификации врача.

В12 и его дозировка

Наилучшим способом приёма В12 считается внутривенный, так как при этом усваивается более 95% вещества, тогда как при пероральном биодоступность препарата составляет чуть более 70%.

Принимать его следует по 1000 мкг ежедневно в течение первой недели, затем еженедельно в течение 6 недель, после — ежемесячно в течение полугода. При улучшении можно продолжать делать инъекции раз в три месяца.

Избыток витамина В12 может вызывать следующие побочные эффекты:

тромбоз;
аллергию;
крапивницу;
отёк лёгких;
сердечную недостаточность.

Принимать В12 опасно при:

склонности к тромбообразованию;
лактации;
стенокардии;
варикозном расширении вен и геморрое;
онкологических заболеваниях;
приеме кортикостероидных гормонов;
лечении от туберкулёза.

Что необходимо знать об образе жизни при рассеянном склерозе:

какую диету нужно соблюдать и почему, какие упражнения необходимы больному;
берут ли в армию с этим диагнозом, дают ли инвалидность;
что необходимо делать для профилактики обострений болезни;
в чем заключается метод лечения РС пересадкой костного мозга;
применимы ли народные средства в терапии заболевания.

Функции

Основными функциями миелиновой оболочки являются:

изоляция аксона;
ускорение проведения импульса;
экономия энергии за счет сохранения ионных потоков;
опора нервного волокна;
питание аксона.

Нервные клетки изолированы благодаря своей оболочке, но все же взаимосвязаны между собой. Участки, в которых клетки соприкасаются, называются синапсы. Это место, где встречаются аксон одной клетки и сома или дендрит другой.

Электрический импульс может передаваться внутри одной клетки или от нейрона к нейрону. Это сложный электрохимический процесс, который основан на перемещении ионов через оболочку нервной клетки.

В спокойном состоянии внутрь нейрона попадают только ионы калия, а ионы натрия остаются снаружи. В момент возбуждения они начинаются меняться местами. Аксон положительно заряжается изнутри. Затем натрий перестает поступать через мембрану, а отток калия не прекращается.

Проходя через перехват Ранвье, импульс перескакивает с одного участка аксона на другой, что и позволяет ему двигаться быстрее.

После того, как потенциал действия пересекает разрыв в миелине, импульс останавливается, и возвращается состояние покоя.

Такой способ передачи энергии характерен для ЦНС. Что касается вегетативной нервной системы, в ней часто встречаются аксоны, покрытые малым количеством миелина или вообще не покрытые им. Скачки между шванновскими клетками не осуществляются, и импульс проходит гораздо медленнее.

Принципы лечения дефектов оболочки

Заболевания, связанные с разрушением мякотной оболочки, очень сложно лечить. Терапия направлена в основном на купирование симптомов и остановку процессов разрушения. Чем раньше диагностировано заболевание, тем больше шансов остановить его течение.

Благодаря своевременному лечению можно запустить процесс восстановления миелина. Однако, новая миелиновая оболочка не будет так же хорошо выполнять свои функции. Кроме того, болезнь может перейти в хроническую стадию, а симптомы сохранятся, лишь слегка сгладятся. Но даже незначительная ремиелинизация способна остановить ход болезни и частично вернуть утраченные функции.

Современные лекарственные средства, направленные на регенерацию миелина более эффективны, но отличаются очень высокой стоимостью.

Для лечения заболеваний, вызванных разрушением миелиновой оболочки, используются следующие препараты и процедуры:

бета-интерфероны (останавливают течение заболевания, снижают риск возникновения рецидивов и инвалидности);
иммуномодуляторы (воздействуют на активность иммунной системы);
миорелаксанты (способствуют восстановлению двигательных функций);

ноотропы (восстанавливают проводниковую активность);
противовоспалительные (снимают воспалительный процесс, вызвавший разрушение миелина);
нейропротекторы (предупреждают повреждение нейронов мозга);
обезболивающие и противосудорожные препараты;
витамины и антидепрессанты;
фильтрация ликвора (процедура, направленная на очищение спинномозговой жидкости).

Нервная система выполняет важнейшие функции в организме. Она отвечает за все действия и мысли человека, формирует его личность. Но вся эта сложная работы была бы невозможна без одной составляющей — миелина.

Миелин – это вещество, образующее миелиновую (мякотную) оболочку, которая отвечает за электроизоляцию нервных волокон и скорость передачи электрического импульса.

Анатомия миелина в строении нерва

Всю поверхность аксона покрывает миелиновая оболочка, которая представляет собой отросток клетки Шванна, лишенный цитоплазмы. По сути, это несколько слоев клеточной мембраны, обернутые вокруг аксона.

Шванновские клетки, обволакивающие аксон, разделяются перехватами Ранвье, в которых отсутствует миелин.

Функции

Основными функциями миелиновой оболочки являются:

изоляция аксона;
ускорение проведения импульса;
экономия энергии за счет сохранения ионных потоков;
опора нервного волокна;
питание аксона.

Электрический импульс может передаваться внутри одной клетки или от нейрона к нейрону. Это сложный электрохимический процесс, который основан на перемещении ионов через оболочку нервной клетки.

После того, как потенциал действия пересекает разрыв в миелине, импульс останавливается, и возвращается состояние покоя.

Состав

Миелиновый слой состоит из двух слоев липидов и трех слоев белка. Липидов в нем гораздо больше (70-75%):

фосфолипиды (до 50%);
холестерин (25%);
глактоцереброзид (20%) и др.

Белковые слои тоньше липидных. Содержание белка в миелине – 25-30%:

протеолипид (35-50%);
основной белок миелина (30%);
белки Вольфграма (20%).

Существуют простые и сложные белки нервной ткани.

Дефекты миелинизации

генетическая предрасположенность к разрушению миелина;
воздействие на миелин внутренних или внешних факторов.
Демиелизация делится на три вида:
острая;
ремиттирующая;
острая монофазная.

Наиболее частыми причинами разрушения мякотной оболочки являются:

ревматические болезни;
существенное преобладание белков и жиров в питании;
генетическая предрасположенность;
бактериальные инфекции;
отравление тяжелыми металлами;
опухоли и метастазы;
продолжительные сильные стрессы;
плохая экология;
патологии иммунной системы;
длительный прием нейролептиков.

Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы:

Болезнь Канавана – генетическое заболевание, возникающее в раннем возрасте. Его характеризуют слепота, проблемы с глотанием и приемом пищи, нарушение моторики и развития. Также следствием этой болезни являются эпилепсия, макроцефалия и мышечная гипотония.
Болезнь Бинсвангера. Чаще всего вызвана артериальной гипертонией. Больных ожидают расстройства мышления, слабоумие, а также нарушения ходьбы и функций тазовых органов.
Рассеянный склероз. Может вызвать поражения нескольких частей ЦНС. Ему сопутствуют парезы, параличи, судороги и нарушение моторики. Также в качестве симптомов рассеянного склероза выступают поведенческие расстройства, ослабление лицевых мышц и голосовых связок, нарушение чувствительности. Зрение нарушается, меняется восприятие цвета и яркости. Рассеянный склероз также характеризуется расстройствами тазовых органов и дистрофией ствола мозга, мозжечка и черепных нервов.
Болезнь Девика – демиелинизация в зрительном нерве и спинном мозге. Болезнь характеризуют нарушения координации, чувствительности и функций тазовых органов. Ее отличают серьезные нарушения зрения и даже слепота. В клинической картине также наблюдаются парезы, мышечная слабость и вегетативная дисфункция.
Синдром осмотической демиелинизации. Возникает из-за недостатка натрия в клетках. Симптомами выступают судороги, нарушения личности, потери сознания вплоть до комы и смерти. Следствием заболевания являются отек головного мозга, инфаркт гипоталамуса и грыжа ствола мозга.
Миелопатии – различные дистрофические изменения в спинном мозге. Их характеризуют мышечные нарушения, сенсорные расстройства и дисфункция тазовых органов.
Лейкоэнцефалопатия – разрушение миелиновой оболочки в подкорке головного мозга. Больных мучают постоянная головная боль и эпилептические припадки. Также наблюдаются нарушения зрения, речи, координации и ходьбы. Снижается чувствительность, наблюдаются расстройства личности и сознания, прогрессирует слабоумие.
Лейкодистрофия – генетическое нарушение метаболизма, вызывающее разрушение миелина. Течение болезни сопровождают мышечные и двигательные расстройства, параличи, нарушение зрения и слуха, прогрессирующее слабоумие.

Демиелинизирующие заболевания периферической нервной системы:

Синдром Гийена-Барре – острая воспалительная демиелинизация. Она характеризуется мышечными и двигательными нарушениями, дыхательной недостаточностью, частичным или полным отсутствием сухожильных рефлексов. Больные страдают заболеваниями сердца, нарушением работы пищеварительной системы и тазовых органов. Парезы и нарушения чувствительности так же являются признаками этого синдрома.
Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута – наследственная патология миелиновой оболочки. Ее отличают нарушения чувствительности, дистрофия конечностей, деформация позвоночника и тремор.

Принципы лечения дефектов оболочки

Современные лекарственные средства, направленные на регенерацию миелина более эффективны, но отличаются очень высокой стоимостью.

бета-интерфероны (останавливают течение заболевания, снижают риск возникновения рецидивов и инвалидности);
иммуномодуляторы (воздействуют на активность иммунной системы);
миорелаксанты (способствуют восстановлению двигательных функций);

ноотропы (восстанавливают проводниковую активность);
противовоспалительные (снимают воспалительный процесс, вызвавший разрушение миелина);
нейропротекторы (предупреждают повреждение нейронов мозга);
обезболивающие и противосудорожные препараты;
витамины и антидепрессанты;
фильтрация ликвора (процедура, направленная на очищение спинномозговой жидкости).

Прогноз по заболеваниям

В настоящее время лечение демиелинизации не дает стопроцентного результата, но учеными активно ведутся разработки лекарственных средств, направленных на восстановление мякотной оболочки. Исследования проводятся по следующим направлениям:

Стимуляция олигодендроцитов. Это клетки, производящие миелин. В организме, пораженном демиелинизацией, они не работают. Искусственная стимуляция этих клеток поможет запустить процесс восстановления разрушенных участков миелиновой оболочки.
Стимуляция стволовых клеток. Стволовые клетки могут превращаться в полноценную ткань. Есть вероятность, что они могут заполнять и мякотную оболочку.
Регенерация гематоэнцефалического барьера. При демиелинизации этот барьер разрушается и позволяет лимфоцитам негативно влиять на миелин. Его восстановление защищает миелиновый слой от атаки иммунной системы.

Возможно, в скором времени заболевания, связанные с разрушением миелина, перестанут быть неизлечимыми.

Читайте также: