Проявления таких симптомов рассеянного склероза как усталость, внезапное снижение остроты зрения, спастичность, атаксия, онемение и т.д. известны практически любому больному РС.

Причина их появления в случае РС — демиелинизация. Однако, как и любой из распространенных симптомов недуга, перечисленные ниже симптомы могут свидетельствовать и о других заболеваниях центральной нервной системы, ЛОР-органов и т.д. Поэтому если у вас диагностирован рассеянный склероз, но у вас появилась новая необычная симптоматика, обязательно проконсультируйтесь со специалистом, который сможет объективно оценить изменения и назначить адекватное лечение.

Потеря слуха

Считается, что около 6 процентов людей, живущих с рассеянным склерозом, испытывают различные нарушения слуха. Полная потеря слуха (глухота) крайне редко связана с РС. Причиной тугоухости (частичной потери слуха) при рассеянном склерозе является поражение слухового нерва.

Аносмия (нарушения обоняния)

Обонятельная сенсорная система позволяет нам различать множество запахов. Сигналы от обонятельных рецепторов, через нервные пути, поступают в обонятельные центры головного мозга. Повреждения (демиелинизация, воспаление) на любом из этих участков может привести к частичной или полной потере обоняния. Аносмия — редкий симптом рассеянного склероза. Причиной потери обоняния могут стать также и повреждения слизистых оболочек, выстилающих внутреннюю поверхность носа, костные деформации внутри носа и т.д.

Анизокория

Симптом, при котором размер зрачков левого и правого глаза различен. В зависимости от освещенности зрачки могут расширяться или сужаться, однако в норме, диаметр зрачка одного глаза будет равен диаметру зрачка другого глаза. При анизокории отмечается неравенство величины зрачков. Анизокория не влияет на остроту зрения и заметна, в основном, только специалистам.

Эпилепсия

Статистические данные свидетельствуют о том, что больные рассеянным склерозом немного чаще (2-5%) страдают от внезапных судорожных приступов (эпилептических припадков), чем население в целом (3%). Вероятно, это связано с тем, что в случае, если очаг демиелинизации формируется вблизи коры головного мозга, то у больного периодически может возникать внезапное избыточное возбуждение нейронов, или как иногда говорят: повышаться электрическая активность мозга. У больных РС эпилепсия в большинстве случаев хорошо поддается лекарственной терапии.

Многие из них не испытывают эпилептических припадков в период ремиссии после купирования (или самостоятельного регресса) симптомов обострения заболевания.

Эмоциональная лабильность

Этот симптом (его также называют псевдобульбарный аффект) связан с нарушениями в эмоциональной сфере. Неожиданно, без объективных на то причин, больной может начать плакать или смеяться. Столь же неожиданно смех или плач прекращаются. Эпизоды неконтролируемого смеха или плача — результат демиелинизации в областях головного мозга, которые несут ответственность за наши эмоции.

Этот симптом становится причиной серьезных проблем в социальном плане, нередко он становится причиной самоизоляции больного. В этой связи очень важно, чтобы окружающие с пониманием относились к кажущейся повышенной сентиментальности человека.

Гипергидроз

Как правило, гипергидроз (повышенная потливость) является результатом травмы головного, спинного мозга или периферической нервной системы. Однако, в медицинской литературе описаны случаи, когда причиной этого симптома был рассеянный склероз.

Источники:
Ben-Zacharia AB. Therapeutics for multiple sclerosis symptoms.
Deramecourt V, De Seze J, Delalande S, Cassim F, Vermersch P Multiple sclerosis with sensory disturbances and hyperhidrosis of the hand
Basiri K, Rabani G. Multiple Sclerosis Imitating As Conversion Reaction.

ОТОНЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИХ БОЛЕЗНЯХ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ И ПОЛИОМИЕЛИТЕ, РАЗЛИЧНЫХ ЭНЦЕФАЛИТАХ, ТОКСОПЛАЗМОЗЕ И ДРУГИХ ИНФЕКЦИОННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

Отоневрологические нарушения при рассеяном склерозе

При расс еянном склерозе нередко наблюдаются нарушения слухового и значительно чаще вестибулярного анализатора. Существует форма рассеянного склероза, единственным проявлением которого в ранней фазе заболевания являются вестибулярные нарушения.

Нарушения слухового анализатора проявляются шумом, ощущаемым то в одном, то в обоих ушах. При этом слух может быть не изменен или иногда даже обострен или понижен. Понижение слуха и даже полная глухота могут быть преходящими, поэтому их нередко обозначают как транзиторную глухоту, считая ее характерной для рассеянного склероза.

При нарушении функций VIII нерва больной, страдающий рассеянным склерозом, внезапно теряет слух на одно или оба уха. Одновременно один или оба лабиринта перестают реагировать на калорическое и вращательное раздражения. Через некоторое время функции слухового и вестибулярного анализаторов в большей или меньшей степени восстанавливаются, затем опять нарушаются. Степень ремиссии после каждого нарушения уменьшается.

По данным И. Я. Калиновской и О. А. Хондкариан (1968), хотя объективно регистрируемое снижение слуха и жалобы больных на плохой слух встречаются у больных с рассеянным склерозом очень редко, укорочение костной звукопроводимости, по Швабаху в среднем на 7з по сравнению с нормой отмечалось у всех ими обследованных больных. Таким образом, процесс демиелицизации захватывает структуры слухового анализатора незначительно.

Головокружение наблюдается при рассеянном склерозе в 75% случаев. В ранней стадии развития болезни больные нередко испытывают сложные сенсорные нарушения: им кажется, что они или все предметы вращаются с большой скоростью. Такое вращательное головокружение является симптомом, по-видимому, указывающим на поражение структур вестибулярного анализатора, расположенных в области продолговатого мозга. Иногда вращательное головокружение, особенно мгновенное, является первым признаком рассеянного склероза.

Головокружения могут возникать в виде, приступов, которые наблюдаются непродолжительное время. Иногда вестибулярные приступы сопровождаются явлениями мышечной гипотонии (ощущение потери напряжения мышц шеи и связок). Головокружение иногда возникает только при определенных положениях головы. При этом нередко наблюдается мелкий среднеразмашистый нистагм.

При некоторых формах рассеянного склероза, несмотря на резко выраженные пирамидные нарушения, спонтанный нистагм отсутствует: единственным проявлением поражения вестибулярного анализатора является калорический крупноразмашистый нистагм.

Спонтанный горизонтальный нистагм наблюдается в 80—85% случаев. По характеру он может быть мелко, средне и крупноразмашистым, в большинстве случаев он среднеразмашистый. Нередко он обнаруживался при пробе на конвергенцию, имея горизонтальное направление; при взгляде в стороны он отсутствует. Спонтанный нистагм постоянен и не изменяется независимо от того, сохранена или нарушена функция вестибулярного рецептора.

При рассеянном склерозе может встречаться нистагм Утгоффа (маятникообразный, ундулирующий нистагм), который относят к вестибулярным нистагмам. По данным И. Я. Калиновской и О. А. Хондкариан (1968), при применении очков Бартельса маятникообразныс подергивания глазных яблок исчезали, а типичный вестибулярный нистагм усиливался. Нистагм Утгоффа, по наблюдениям авторов, исчез одновременно с гиперкинезом после стереотаксической операции на бледном шаре. Авторы считают, что маятникообразный нистагм обусловлен поражением мозжечковорубральных систем.

Нарушения статики и походки при рассеянном склерозе наблюдаются в 70% случаев. Они могут быть различными по степени интенсивности и продолжительности.

Возбудимость вестибулярного анализатора при рассеянном склерозе чаще повышена: иногда после 5 вращений в горизонтальной плоскости возникает среднеразмашистый нистагм, наблюдающийся длительное время и сопровождающийся резко выраженным головокружением и тошнотой. После 10 вращений в 20 секунд нистагм наблюдается от 20 до 80 секунд. При гальванической пробе в половине случаев отмечена нормальная возбудимость вестибулярного анализатора (от 2 до 7 мА), в 25% случаев — гипорефлексия (выше 7 мА), в 25% случаев — гиперрефлексия (ниже 2 мА).

При калорическом раздражении лабиринта в 60% случаев обнаруживается нормальная возбудимость лабиринта. В 30% случаев отмечают гипорефлексию. При этом в одних случаях она бывает двусторонней, в других — односторонней. В 8—10% случаев наблюдается гипорефлексия вестибулярного анализатора. У 12 из 18 наших больных имелась дисгармоническая вестибулярная реакция.

Оптокинетический нистагм нарушается в половине случаев (поражение ритма, извращение плоскости вплоть до полного выпадения). Чаще оптокинетический нистагм нарушается в вертикальной плоскости.

И. Я. Калиновская и О. А. Хондкариан (1968) в зависимости от сочетания синдромов выделили 4 группы больных: 1) с преимущественной ядерной вестибулярной патологией; 2) с надъядерными нарушениями вестибулярной функции; 3) с ядернонадъядерной функцией; 4) с незначительными вестибулярными симптомами.

Отоневрологическая симптоматика при рассеянном склерозе развивается медленно на фоне его специфической семиотики и течения. Он состоит из спонтанного постоянного горизонтального мелко и среднеразмашистого нистагма, нерезко выраженного головокружения, обычно без понижения слуха, при отсутствии повышенной температуры и изменений крови.

Нарушения слухового и вестибулярного анализаторов, наблюдаемые в ранних стадиях развития рассеянного склероза, могут напоминать ранние стадии развития опухоли VIII нерва и атипичные формы болезни Меньера. В таких случаях только дальнейшее наблюдение за развитием отоневрологического синдрома позволяет дать правильную оценку синдрома.

Нарушения слухового анализатора и функции преддверномозжечковых образований при рассеянном склерозе могут сочетаться с поражением среднего уха (гнойные и негнойные), не требующим хирургического лечения. Они дают основание для ошибочного предположения о внутричерепном осложнении отогенного происхождения и поражении внутреннего уха.

При дифференциальной диагностике между вестибулярным синдромом, наблюдаемым при опухолях мозжечка, IV желудочка, и рассеянным склерозом нужно помнить, что при них повышена вестибулярная реакция. Однако при опухолях мозжечка и IV желудочка гиперрефлексия при лабиринтных пробах обычно сопровождается тошнотой, головокружением и сильной головной болью. При рассеянном склерозе последняя не наблюдается.

С начал XXI века прослеживается стойкая тенденция роста числа людей, страдающих рассеянным склерозом. Это очень серьезная патология из категории демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы.

Среди первых проявлений часто встречаются проявления со стороны органа слуха и равновесия – кохлеовестибулярные нарушения: шум в ушах, головокружение, ослабление слуха.

Общая характеристика патологии

В структуре неврологической заболеваемости, рассеянный склероз занимает далеко не последнее место. К сожалению, точные цифры предоставить сложно, так как патология достаточно редко выявляется, маскируется под другие расстройства.

Причиной патологических явлений служит разрушение оболочки нервных волокон, состоящей из миелина. Из-за этого нервные сигналы:

• Замедляются.
• Теряют направленность
• Не доходят до точки назначения.

Стимулируют ненужные нейроны.

В последние 20 лет отмечается значительное омоложение – рассеянный склероз (РС) обнаруживают у молодых людей возрастом чуть за 16 лет. Причины такой тенденции еще до конца не изучены.

Главная провоцирующая роль отводится клеткам иммунитета, которые и начинают повреждать миелиновые оболочки аксонов.

Без специализированного лечения, демиелинизация нервных волокон приводит к значительным неврологическим расстройствам, утрате качества жизни.

Среди причин инвалидизации, рассеянный склероз лишь немного уступает острым и хроническим нарушениям мозгового кровообращения.

Клинические проявления – головокружение, шум в ушах

Специфической клиники, как таковой, рассеянный склероз не имеет. На себя обращают внимание неврологические жалобы, связанные с нарушением проведения нервных импульсов по в головном, а затем и спинном мозгу.

• Головокружение.
• Шум в ушах с одной или обеих сторон.
• Ослабление слуха. Полная глухота развиваеся редко.
• Шаткость походки.
• Ощущения онемения в области головы, рук, ног.
• Утрата чувствительности отдельных участков тела.
• Двоение в глазах.

Проблема в том, что описанные выше симптомы могут встречаться при некоторых других демиелинизирующих заболеваниях нервной системы.

Подозревать раннюю стадию рассеянного склероза нужно, если головокружение и шум в ушах обнаруживаются у молодого человека, имеют преходящий характер, часто отмечаются одновременно.

Если ориентироваться только на внешние проявления, то РС можно спутать с некоторыми другими заболеваниями. Так, нарушения равновесия и походки, преходящую утрату чувствительности можно встретить при разнородных нозологиях:

• Болезнь Коновалова-Вильсона – генетическая аномалия обмена меди.
• Нейросифилис.
• Боковой амиотрофический склероз.
• Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия.
• Острый рассеянный энцефаломиелит.
• Синдром Гийена-Барре.
• Полиомиелит.
• Туберкулез, токсоплазмоз и другие.

Без применения особых методик, установить точный диагноз на ранних стадиях развития заболевания, когда неврологический дефицит можно свести к минимуму, – невозможно.

• Клинические анализы крови и мочи для оценки общего состояния, наличия воспалительных процессов.
• Биохимия крови.
• Показатели иммунного статуса организма.
• Комплексное вестибулологическое исследование – пальцевые пробы, поза Ромберга.
• Оценка динамического равновесия.
• Тест на шейный позиционный нистагм.
• Стабилометрические пробы с применением компьютерного анализа результатов.

Перечень анализов и тестов очень широкий, однако, чтоб подтвердить или опровергнуть наличие рассеянного склероза у одного пациента с шумом в ушах и головокружением, требуется лишь несколько методик.

Список обследований всегда составляется индивидуально, а результаты позволяют всесторонне оценить тяжесть вызванных болезнью повреждений.

По этим данным можно установить стадию процесса, активность. И соответственно, разработать индивидуальный план лечения каждого отдельного пациента.

Шум в ушах, сочетающийся с головокружением, выходит на первый план у почти 60% больных с активным рассеянным склерозом. В таких случаях своевременная диагностика и качественный анализ полученных данных позволяют до минимума снизить выраженность остаточных явлений после стихания атаки болезни.

Так как заболевание носит аутоиммунный характер, назначаются:

Лечение фазы ремиссии

На этом этапе медицинские мероприятия призваны как можно дольше продлить ремиссию.

С противорецидивной целью назначаются:

• Препараты интерферонов.
• Цитостатики.
• Витамины.
• Метаболики и нейропротекторы.
• Сеансы транскраниальной стимуляции коры электромагнитными полями.
• Физиотерапевтические методики.
• Лечебная физкультура.

В клинике восстановительной неврологии, лечение пациентов с рассеянным склерозом направлено не только на то, чтоб предотвратить новую атаку.

Мы также помогаем максимально устранить возникший неврологический дефицит, избавить от головокружений, шума в ушах, восстановить слух и вернуть нормальное качество жизни.

Рассеянный склероз

Для уяснения механизма появления преддверного улиткового синдрома при рассеянном склерозе необходимо напомнить следующее: анатомическая сущность этой болезни заключается в образовании особых очагов, бляшек в разных отделах нервной системы. Число таких очагов разнообразно и в отдельных случаях доходит до нескольких сотен. Микроскопическое строение бляшки, расположенной в белом веществе мозга, следующее: миэлиновая оболочка нервного волокна различных проводящих путей исчезает на каком-нибудь протяжении, например, на пирамидном пути, а выше и ниже очага она остается в нормальном состоянии. Миэлиновая оболочка не исчезает в буквальном смысле этого слова, а только распадается на части. При дальнейшем прогрессировании процесса осевой цилиндр также претерпевает целый ряд изменений вплоть до полного перерыва волокна. По общему правилу на месте распада ткани возникает фагоцитарная реакция и отсюда скопление клеток различных гистологических типов. Означенные клетки являются продуктом деятельности лимфоцитов и глиозных элементов. По мере того, как рассасываются клетки, образующие инфильтрат, таковой заполняется разрастающейся глией. Образуется участок, аналогичный соединительнотканному рубцу.

Образованием бляшек патологическая картина болезни не исчерпывается. При означенном заболевании мы отмечаем изменение сосудов и изменение мозговых оболочек. Со стороны сосудистой системы отмечается инфильтрация периваскулярных пространству стенок сосудов различными клеточными образованиями. Наблюдается их размножение, расширение и переполнение кровью. Что касается оболочек, то в них наблюдается разрастание соединительной ткани и сращение с веществом мозга, а иногда в них отмечается отек.

Эти данные позволяют нам понять патогенез и всю динамику клинических явлений как общеневрологического так и отоневрологического характера. Наличие изменений васкуляризации создает изменение условий питания нервной системы и в результате приводит к колебаниям клинической картины.

Клиническая картина рассеянного склероза в своей типичной форме, в какой ее описали Charcot и Vulpian, достаточно известна и легко распознается. Однако, в случаях рассеянного склероза, триада симптомов (интенционное дрожание верхних конечностей, расстройство речи, нистагм), характерная для означенного заболевания, не всегда налицо, что иногда и затрудняет распознавание означенного страдания. Charcot, учитывая это, в свое время выделил так наз. смазанную форму рассеянного склероза "forme fruste". В диагностике рассеянного склероза, как в типичных случаях, так и в смазанных, удельный вес вестибулярных симптомов очень значителен. Так, Barre выделил особую форму рассеянного склероза с почти единственным вестибулярным синдромом. Вот почему знание характера означенного синдрома при рассеянном склерозе способствует раннему его распознаванию. Кроме того, учитывая, что в период хронического гнойного заболевания среднего уха, независимо от него, может развиваться рассеянный склероз с вестибулярными явлениями, симулирующими лабиринтный синдром отогенного происхождения, что нередко и наблюдается, необходимо уметь диференцировать эти два заболевания друг от друга.

Изучение клинической картины заболеваний восьмой пары нервов вообще и вестибулярной системы в частности при рассеянном склерозе на лично наблюдавшемся нами материале позволило установить следующую семиотику поражения означенной системы: она складывается из жалоб на шум в одном или обоих ушах, понижение слуха в одном или обоих ушах, головокружение с нарушением статики или без изменения таковой. Помимо субъективных жалоб, отмечаются следующие объективные данные. В 20% случаев наблюдается понижение слуха, обусловленное изменениями улиткового нерва, причем получающийся слуховой рельеф напоминает таковой при корешковых и медуллярных поражениях улитковой системы. Нередко отмечается так наз. транзиторное ухудшение и улучшение как слуха, так и лабиринтной функции. Только что отмеченные явления вполне объясняются вышеуказанными патологоанатомическими изменениями, имеющими место при рассеянном склерозе.

Значительно чаще мы наблюдаем при означенном заболевании изменения со стороны вестибулярной системы. В среднем эти изменения наблюдаются в 70% случаев. Возможно, что в указанный процент случаев входят и изменения в периферической части вестибулярной системы, подобно тому как это установлено в области зрительного нерва. Соответствующих анатомических исследований внутреннего уха и корешков слухового нерва нет.

Головокружение. Charcot в 75% его случаев установил наличие головокружения. Позднейшие авторы, учитывавшие значение анализа головокружения для установления его характера, отметили его в 39% случаев. Нами[19] оно отмечалось в 50% случаев. В согласии с Маркези мы могли установить, что головокружение, появляющееся в ранней стадии заболевания, скоро исчезает и больше не возвращается. Вот почему головокружение в поздних стадиях развития заболевания не отмечается, чем и объясняется получение разных данных о частоте головокружения при рассеянном склерозе.

Что касается характера головокружения, то оно воспринимается то как ощущение вращающейся обстановки, то как ощущение неустойчивости, но очень редко сопровождается рвотой.

Нистагм. Диагностическое значение нистагма велико, так как он наблюдается при означенных заболеваниях в 70% случаев. Исследование нистагма должно производиться при прямом взгляде, а затем при взгляде по сторонам, вверх и вниз. Чаще всего он бывает горизонтальным при взгляде в стороны, обычно он средне - и крупноразмашистый и преимущественно двусторонний, а иногда - ротаторный и вертикальный.

Из других спонтанных реакций нужно отметить, очень редко наблюдающееся спонтанное отклонение обеих рук или одной руки. Однако, Bruno Fischer в 28% случаев установил спонтанное отклонение левой руки кнутри. Что касается нарушенной походки при закрытых глазах, то в 90% случаев отмечаются элементы мозжечковой походки, что указывает на заинтересованность преддверно-мозжечковой системы. В одном из наших случаев мы наблюдали, что больного тянуло вперед. Учитывая, что при рассеянном склерозе очень рано поражается пирамидная система, надо думать, что в феномене нарушения походки имеются элементы пирамидного нарушения статики, почему и нарушения статики у означенных больных комплексного происхождения. В равной мере этими же комплексными явлениями обусловлено нарушение стояния в опыте Ромберга, а также наблюдаемое иногда наклонение головы то к одному, то к другому плечу.

Из экспериментальных реакций нужно отметить, что в громадном большинстве случаев отмечается гиперрефлексия в отношении нистагма как при калорической, так и при ротационной пробе, причем, несмотря на резко выраженный экспериментальный нистагм, больные не испытывают головокружения. Реактивные явления со стороны рук и туловища проявляются иногда в виде дисгармонических реакций. Что касается того, в какой области поражена система 8-й пары, дающая только что отмеченную ото-неврологическую семиотику, то по характеру изложенных симптомов нужно предполагать, что они вызваны изменениями в продолговатом мозгу. Если же судить по аналогии с изменениями, найденными в зрительном нерве после смерти у больных с рассеянным склерозом, то не исключена возможность, что таковые могут быть и в корешке 8-й пары. Дальнейшие анатомо-клинические исследования вероятно выяснят и этот вопрос.

В качестве примера приводим случай, представлявший затруднения в смысле дифференцирования ото-неврологического синдрома, появившегося в процессе гнойного заболевания среднего уха, который оказался первым проявлением начинающегося рассеянного склероза, а был признан выражением внутричерепного осложнения отогенного происхождения.

Больная Е., 52 лет, жалуется, что при ходьбе падает вперед. Год тому назад стала падать при ходьбе больше вперед и в настоящее время может ходить, только держась за стену. Полтора года тому назад появилось гноетечение из правого уха, и с тех пор стала отмечать понижение слуха справа. В нижнем отделе правой барабанной перепонки отмечается дефект с незначительным количеством слизисто - гнойного отделяемого. Шепотная речь воспринимается справа - 0, громкая - 4 м. Вебер - вправо, Ринне справа отрицательный, Швабах 17/25, с128 через воздух справа 0, С2048 слышит на 50% меньше нормы. Спонтанный нистагм резко выражен влево; ходить с открытыми и закрытыми глазами не может - падает вперед; в положении Ромберга падает вперед и вправо; адиадохокинез справа, сила в правой руке меньше, чем в левой; ротационно нистагм вызывается при раздражении всех каналов, но без реактивных явлений; после вращения промахивается в сторону вращения. Калорически : справа 5 куб. см. в 27° Ц - спонтанный нистагм не меняется. После вливания такого же количества воды в левое ухо получается усиление нистагма. Брюшные рефлексы отсутствуют, сухожильные рефлексы верхних и нижних конечностей справа выше, чем слева, ахилловы рефлексы справа выше, чем слева. Повторное исследование: при прямом взгляде спонтанный горизонтальный нистагм влево. При незначительном отклонении глаз - спонтанный горизонтальный крупноразмашистый нистагм в обе стороны. Ротационно: PNyHS -> 45', крупноразмашистый; PNyHD [к оглавлению]

Наиболее трудным является дифференциальный диагноз рассеянного склероза с одноочаговыми поражениями нервной системы, при которых возникают множественные и разнообразные симптомы (например, синдром мостомозжечкового угла при невриноме слухового нерва), и многоочаговыми поражениями нервной системы различной природы.

К числу одноочаговых многосимптомных поражений, с которыми приходится дифференцировать рассеянный склероз, относятся опухоли головного мозга, в первую очередь, ствола головного мозга, опухоли спинного мозга, ограниченные церебральные и спинальные арахноидиты, краниовертебральные аномалии, нарушения кровообращения, особенно хронические, в головном и спинном мозге, гранулемы базальной и спинальной локализации и др.

Главным отличием рассеянного склероза от этих заболеваний является многоочаговость процесса; кроме этого, каждое из этих заболеваний имеет признаки, не встречающиеся при рассеянном склерозе. Так, при рассеянном склерозе, в отличие от опухолей, не бывает синдрома внутричерепной гипертензии; в случаях рассеянного склероза компьютерная томография (КТ) головного мозга выявляет лишь признаки гидроцефалии и единичные очаги пониженной плотности без перифокального отека и дислокации мозга. Рассеянный склероз отличает от ограниченных церебральных и спинальных арахноидитов отсутствие признаков внутричерепной гипертензии и воспалительных изменений ликвора, отсутствие признаков поражения корешков черепных и спинальных нервов, отсутствие деформации соответствующих ликворных пространств на пневмоэнцефалограммах (ПЭГ) и пневмомиелограммах (ПМГ). При рассеянном склерозе отсутствуют аномалии развития костей краниовертебрального стыка и позвоночника, как правило, сопутствующие врожденным аномалиям ствола мозга, мозжечка и спинного мозга. Множественные симптомы рассеянного склероза обычно не удается уложить в какой-либо стволовой или спинальный сосудистый бассейн, что позволяет дифференцировать рассеянный склероз и сосудистые поражения; при рассеянном склерозе отсутствуют признаки системного поражения сосудов. Отсутствие воспалительных изменений крови и ликвора, в ряде случаев, также серологические и иммунологические исследования, позволяют дифференцировать рассеянный склероз с инфекционными гранулемами.

Среди многоочаговых поражений нервной системы, с которыми приходится дифференцировать рассеянный склероз, следует указать, в первую очередь, воспалительные заболевания нервной системы: острый рассеянный энцефаломиелит, оптикомиелит Девика, острые энцефаломиелиты при общих инфекциях, праинфекционные и поствакцинальные энцефаломиелиты. Рассеянный склероз отличает от острого рассеянного энцефаломиелита отсутствие признаков острой вирусной инфекции, менее острое начало, отсутствие общеинфекционных симптомов, хроническое прогрессирующее течение, отсутствие признаков поражения вещества головного и спинного мозга. РС отличает от многоочаговых поражений нервной системы при системных васкулитах (ревматизме, узелковом периартериите, других васкулитах иммунопатологического генеза, сифилитическом васкулите и др.) отсутствие системного поражения сосудов (т.е. сочетанного поражения сосудов нервной системы, внутренних органов и периферических сосудов). Рассеянный склероз отличается от подострого склерозирующего панэнцефалита Ван-Богатра и Х-сцепленной адренолейкодистрофии преимущественным поражением длинных проеционных путей при относительной сохранности ассоциативных и комиссуральных волокон, что определяет отсутствие значительных апракто-агностических расстройств.

Рассеянный склероз отличается от гепато-церебральной дистрофии отсутствием дефицита церулоплазмина, нарушений обмена меди и семейного анамнеза; от наследственных мозжечковых атаксий – отсутствием, как правило, семейного анамнеза.

В отдельных случаях возникает необходимость дифференциального диагноза рассеянного склероза и истерии, рассеянного склероза и нейротептического синдрома, рассеянного склероза и алкогольной энцефаломиелопатии.

При проведении дифференциального диагноза следует учитывать встречающиеся в практике сочетания рассеянного склероза с другими заболеваниями иммунопатологического генеза – ревматизмом, красной волчанкой, миастенией.

Заболевания, сходные с рассеянным склерозом по клиническим критериям, но имеющие четкие отличия на МРТ:

• Гранулематоз Вегенера
• Болезнь Уиппла (Whipple’s)
• Мальформация Арнольда-Киари
• Изолированные синдромы поражения спинного мозга:
• Экстра- и интрамедулярные компрессионные поражения
• Дефицит витамина В12
• Внутричерепное новообразование

Заболевания, сходные с рассеянным склерозом по клиническим и МРТ-критериям (цереброспинальная жидкость не изменена или исследование невозможно):

Заболевание	Исследования для подтверждения диагноза
СПИД	Антитела к ВИЧ в сыворотке
Протромботические состояния	Экстракраниальная допплерография (сонных артерий) и эхокардиография Коагулограмма: определение протеина S, протеина С, антитромбина III, выявление люпусного антикоагулянта, определение концентрации тканевого тканевого активатора плазминогена, активность ингибиторов активатора плазминогена
Спиноцеребеллярные дегенерации	Клиническое течение и отсутствие изменений других лабораторных тестов
Митохондриальные энцефалопатии	Определение лактата и пирувата в плазме и ЦСЖ, определение мутаций митохондриальной ДНК, биопсия скелетных мыщц для выявления михондриальных нарушений
ЦАДАСИЛ (церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией	Клиническое течение, анализ генетического сцепления, артериопатические проявления

Заболевания. сходные с РС по клиническим, МРТ- и ЦСЖ-критериям: