Справочник при рассеянном склерозе

Справочник по рассеянному склерозу для больных и их близких. Ева Майда. Автор, известный австрийский специалист по лечению рассеянного склероза, профессор Ева Майда делится результатами собственных наблюдений за течением болезни и своим многолетним врачебным опытом, накопленным при лечении больных с различной степенью тяжестии характером протекания болезни. Книга полна ценных практических советов как примирить повседневную жизнь с болезнью и остаться при этом полноценным членом общества, а также содержит практически полный перечень основных лекарственных препаратов, применяемых как при длительном, так и симптоматическом лечении. Проникнутая неподдельным сочувствием автора к больным, книга дает надежду на полноценную жизнь и предлагает пути решения этой проблемы. Книга адресована людям, страдающим рассеянным склерозом и их близким. Однако содержащаяся в ней информация о современных подходах к лечению болезни и схемах лечения конкретными препаратами делает ее интересной и для практикующих врачей.

Оглавление

Предисловие к русскому изданию
От издателя
Об этой книге
Практические вопросы, возникающие в жизни с диагнозом рассеянный склероз
Сознательно отнеситесь к факту болезни
Правильное планирование и хорошая организация решают половину дела
Стресс со знаком плюс полезен
Профессиональное образование и школа
Жилище и прочие вопросы повседневности
Сон - лучшее лекарство
Сауна вредна для больных рассеянным склерозом
Откажитесь от многочасовых бдений перед телевизором
Собака, кошка и другие домашние животные - объекты любви и заботы
Питание и потребление возбуждающих средств
Не нужно соблюдать диету любой ценой
Сбалансированное питание
Откажитесь от высококалорийной и жирной пищи, употребляйте полноценные пищевые продукты в умеренном количестве
При заболеваниях мочевого пузыря рекомендуется обильное питье
Кофе только по утрам
Половая жизнь, противозачаточные средства, беременность
Разрешено все, что нравится обоим партнерам
Разговаривайте с партнером о своих сексуальных желаниях и потребностях
Откажитесь от зачатия ребенка во время приема цитостатических препаратов
И при рассеянном склерозе самым надежным средством остаются гормональные контрацептивы
Риск возникновения заболевания у ребенка, рожденного больной рассеянным склерозом
Период беременности часто является для больной рассеянным склерозом очень счастливым и благополучным временем
Опасность обострения болезни велика в первую очередь после родов
Не надо бояться родов
Проведение досуга
Занятия спортом
Путешествия
Другие заболевания, лекарства, прививки
Меньшая подверженность простудным заболеваниям
При простудах ни в коем случае не стимулируйте иммунную систему прогреваниями
При усилении судорог в мышцах ног необходимо исследовать мочу
Боррелии могут вызвать боррелиоз нервной системы
При угрозе поражения клещевым энцефалитом необходимо сделать прививки
Пассивная иммунизация не является проблемой
И при активной иммунизации риск обострения минимален
При повышенной опасности возникновения обострения необходимы меры профилактики
От малярии прививку не делают
При укусе животных нужно обязательно установить степень вероятности заболевания бешенством
При несчастном случае целесообразно делать пассивную иммунизацию против столбняка
Спинномозговая анестезия нежелательна
После операции больные рассеянным склерозом получают точно такое же лечение, что и другие прооперированные
Удаление зубов может вызвать обострение
При аллергиях возможна десенсибилизация
Нередки случаи заболеваний позвоночника и суставов
Откажитесь от использования индометацина, ограничьте использование кортикостероидных препаратов
Проявляйте осторожность пользуясь гормональными препаратами
При депрессиях необходим тщательный выбор лекарств
Обязательно сообщайте лечащему врачу обо всех применяемых лекарственных препаратах
Физиотерапевтические процедуры рекомендуемые при рассеянном склерозе
При рассеянном склерозе необходимо в первую очередь отказаться от всех тепловых процедур
Водные процедуры не вызывают опасений
Методы исследований с использованием специальной аппаратуры
Рентгенодиагностические методы исследований
Воздействие болезни на психику
Реакция психики на болезнь
Планируйте свою жизнь с учетом болезни
Сверхкомпенсация
Внешнее проецирование
Внутреннее проецирование
Замещение
Регрессия
Воздерживайтесь от проявления реакции оппозиции
Стремление цепляться за окружающих
Конверсия
Не возлагайте надежд на чудо
Научитесь жить с болезнью
Не мучиться в раздумьях, а действовать и лечиться
Несмотря на болезнь, не замыкайтесь в собственном мирке
Не позволяйте черствым и бессердечным людям умалять чувство вашей собственной значимости
Ищите понимание
На рабочем месте не стремитесь сравнивать себя со здоровыми
Партнерские отношения и семья
Страх оказаться отвергнутым
Не злоупотребляйте вниманием партнера
Не терзайтесь чувством вины перед детьми
Неверно понимаемое чувство долга
Жалость к себе - ложный путь
Молодые люди, больные рассеянным склерозом
Болезнь заставляет рано созреть и повзрослеть
Первые друг или подруга
Выбирайте подходящий момент для того, чтобы сообщить партнеру о своей болезни
Болезнь - не причина для самоизоляции и отказа от дружеских отношений
Психологическая помощь больному со стороны врача
Как устроена нервная система?
Белое и серое вещество
Миелиновая оболочка
Спинномозговая жидкость
Поражения нервной системы, обусловленные рассеянным склерозом
Бляшки - результат разрушения миелина
Изменение воспалительных клеток
Одновременно происходит ремиелинизация
Формирование бляшек
Лимфоциты в бляшках проявляют аллергическую реакцию на миелин
Наблюдение за процессом образования бляшек осуществлялись главным образом на животных
Проявления рассеянного склероза
Разные виды течения болезни
Своевременно обратитесь в специализированную клинику по лечению рассеянного склероза
С течением времени обострения обычно становятся более частыми
У двух третей пациентов наблюдается склонность к скрытым обострениям
Причины обострения болезни
Причины обострения болезни
Симптомы рассеянного склероза
Расстройство движений
Параличи
Нарушение равновесия и координации движений
Нарушение чувствительности
Нарушение зрения
Нарушение функций мочеполовой системы
Редко встречающиеся симптомы болезни
Состояния, обусловленные рассеянным склерозом, и осложнения
Быстрая утомляемость
Низкое кровяное давление
Ограничения двигательных способностей нередки, но преодолимы
Ограничение двигательных способностей рук наблюдается реже
Преждевременное изнашивание позвоночника и суставов
Нарушение зрения
Суточные колебания самочувствия
Стойкие нарушения умственной деятельности и изменения личности
Недостаточность питания и потеря веса
Инфекции мочевыводящих путей
Воспаление легких
Пролежни
Диагностика рассеянного склероза
Клиническая диагностика
Неврологический статус
Исследования равновесия и координации движений
Проверка функций черепно-мозговых нервов
Диагностика при помощи технических средств
Исследование спинномозговой жидкости
Иммунологические исследования
Электрофизиологические исследования
Рентгенодиагностические исследования
Способы лечения рассеянного склероза
Этиотропная терапия
Лечение/ назначаемое в период обострения болезни
Длительное лечение
Симптоматическое лечение
Альтернативные методы лечения
Излечение невозможно
Использовать как дополнительное и сопутствующее лечение
Релаксация любого рода полезна во всех случаях
Польза сомнительна
Обязательно проявляйте осторожность
Меры реабилитации больного
Активная и пассивная реабилитация
Реабилитация при нарушениях движения
Реабилитация при нарушениях чувствительности
Реабилитация при нарушениях функций кишечника и мочевого пузыря
Реабилитация при нарушениях зрения
Прочие реабилитационные меры
Причины возникновения рассеянного склероза
Очерк истории исследования причин
Предположительные причины
Наблюдения на основании экспериментов на животных
Несмотря на интенсивные поиски, возбудитель рассеянного склероза не найден
Теория медленного вируса вновь отвергнута
О состоянии исследований в настоящее время
Эпидемиологическое исследование
Женщины болеют рассеянным склерозом в два раза чаще, чем мужчины
Самое большое число заболевших
Высокий уровень заболеваемости рассеянным склерозом в районах, расположенных на одной географической широте
Роль привычек в еде в развитии рассеянного склероза неясна
Микробиологическое исследование
Возможно, рассеянный склероз - результат воздействия не одного, а нескольких возбудителей
Генетическое исследование
Рассеянный склероз можно узнать по определенным факторам HLA
Иммунологическое исследование
Так возникает хроническое воспаление
Роль аутоантител еще неясна
Несколько слов в заключение
Московское Общество рассеянного склероза (PC) MULTIS Moscow Multiple Sclerosis (MS) Society
Региональные общества и фонды рассеянного склероза (PC) России
Основные лечебно-диагностические учреждения России, оказывающие помощь больным рассеянным склерозом
Общества рассеянного склероза в странах СНГ
Адреса клиник длительного лечения и реабилитации больных РС

Рассеянный склероз – самое распространенное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы (ЦНС), поражающее лиц молодого трудоспособного возраста и быстро приводящее их к инвалидизации. Рассеянный склероз занимает четвертое место по распространенности среди неврологических заболеваний ЦНС после острых нарушений мозгового кровообращения, паркинсонизма, эпилепсии, а в молодом возрасте – второе место после эпилепсии, и является самым дорогостоящим неврологическим заболеванием.

Несмотря на более чем 100-летнюю историю изучения проблемы рассеянного склероза, она остается одной из наиболее актуальных в неврологии и нейроиммунологии. Однозначной причины, приводящей к запуску патологической аутоиммунной реакции, пока не найдено. Вероятно, возникновение и развитие рассеянного склероза обусловлено взаимодействием нескольких факторов – вирусной инфекцией (например, вирусы кори, краснухи, гриппа, ретровирусы) и генетической предрасположенностью к рассеянному склерозу, на что указывает различная заболеваемость рассеянным склерозом у разных этнических групп.

Фундаментальные исследования в области молекулярной биологии, иммунологии, генетики в последние годы позволили достигнуть значительного прогресса в понимании механизмов развития демиелинизирующего процесса при рассеянном склерозе и разработать терапевтические подходы, способные влиять на развитие патологического процесса при рассеянном склерозе. Появилась возможность в течение длительного времени сохранять трудоспособность больных, реально повысить качество их жизни. Однако и на сегодняшний день клиника рассеянного склероза остается наиболее достоверным критерием диагностики этого заболевания, хотя на ранних стадиях и при нетипичном клиническом течении диагноз не всегда удается поставить без дополнительных методов обследования.

В последнее десятилетие в мире сформировался принципиально новый подход к лечению рассеянного склероза. Широкое распространение получила практика создания при крупнейших научных неврологических учреждениях специализированных центров, в которых опытные врачи, используя современные методы диагностики и активное лечение (особенно на ранних стадиях заболевания), включающее использование современных генноинженерных и иммунокорригирующих препаратов, симптоматической медикаментозной и немедикаментозной терапии, физиотерапевтических методик, методов психологической коррекции, оказывают высокоэффективную помощь данной группе больных.

В предлагаемой вашему вниманию книге в компактной форме представлены данные об этиологии, эпидемиологии, патогенезе, диагностике, клинике, лечении и реабилитации пациентов с рассеянным склерозом. Особое внимание уделено современным методам нейровизуализации, иммунодиагностике, применению генноинженерных иммунокорригирующих препаратов, медико-социальному аспекту проблемы. Приведены адреса и контактные телефоны медицинских и общественных организаций, работающих с больными рассеянным склерозом.

Работа основана на литературных данных и на собственных клинических исследованиях, проводимых на базах Института мозга человека РАН, Санкт-Петербургского медицинского университета им. акад. И.П.Павлова, Prevention and Health (Лейден, Нидерланды) и поддержанных грантами Российского фонда фундаментальных исследований (РФФИ), Российского гуманитарного научного фонда (РГНФ), ФЦП "Интеграция", грантом Международной федерации обществ РС.

Руководство предназначено для врачей, клинических ординаторов, аспирантов медицинских вузов и НИИ.

Физические упражнения полезны всем больным рассеянным склерозом, независимо от того, насколько их движения ограничены из-за болезни. Современное общество придает большое значение физической культуре и считает физические упражнения неотъемлемой и важной частью любой реабилитационной программы, направленной на восстановление здоровья. Комплексная программа физических упражнений, выполняемая под наблюдением врачей, даст положительные результаты в следующих областях:

Укрепление мышц
Повышение выносливости организма (или поддержание существующего уровня выносливости)
Расширение диапазона движений и повышение эластичности суставов (или поддержание существующего уровня)
Уменьшение мышечных спазм
Укрепление сердечно-сосудистой системы
Предотвращение пролежней
Предотвращение вторичных симптомов рассеянного склероза, таких как мышечная слабость (атрофия) и контрактура суставов
Контролирование веса
Уменьшение склонности к запорам
Ощущение здоровья и удовлетворения от достигнутого

Периодическая само-катетеризация – безопасный и эффективный метод ведения пациентов с задержками/недержанием мочи, обусловленных поражением центральной нервной системы (рассеянный склероз, повреждения спинного мозга и т.п.). Применение периодической само-катетеризации значительно повышает качество жизни пациентов с нарушениями мочеиспускания и препятствует развитию инфекций мочевыводящей системы. В брошюре в доступном виде представлена информация о строении мочевыводящей системы, причинах нарушения мочеиспускания, описан метод периодической само-катетеризации.

ВАЖНО. Периодическая само-катетеризация должна проводиться по назначению врача и только после соответствующего обучения.

Под редакцией И.Д.Столярова, А.Н.Бойко

Коллектив авторов: Проф. И.Д.Столяров, проф. А.Н.Бойко, к.м.н. А.С.Агафьина, Н.Н.Бабичева, д.м.н. Я.В.Власов, М.В.Вотинцева, к.м.н. Ивашкова Е.В., к.м.н. Ильвес А.Г., С.Н.Золотова, д.м.н. В.Н.Команцев, К.К.Минеев, к.м.н. И.Г.Никифорова, к.м.н. А.М.Петров, к.м.н. Л.Н.Прахова, к.м.н. Н.Ф.Смирнова

Е.И.Гусев, А.Н.Бойко, И.Д.Столяров

М.: Реал Тайм, 2009. – 296 с.

Анализ опыта научных исследований и практической работы, современной литературы по этим вопросам, позволил предложить данный справочник, который включает более 450 терминов и определений, наиболее часто используемых в литературе по РС. Их знание, правильная трактовка определенных устоявшихся терминов, в том числе и по именам авторов, необходимы для понимания специфической литературы по вопросам этого заболевания. В монографию включены неврологические симптомы, часто встречающиеся при этом заболевании, иммунологические термины, обозначения изменений на МРТ. За последние годы появилось много новых препаратов как патогенетического, так и симптоматического лечения РС, по некоторым из которых также представлен справочный материал. Сделана попытка максимально объективизировать имеющееся в нашем распоряжении объяснения тех или иных терминов и обозначений, используя наиболее распространенные определения. В заключение в приложениях приводятся диагностические шкалы, методы оценки неврологического и нейропсихологического статуса при РС.

Справочник предназначен, в первую очередь, для практических неврологов, аспирантов, ординаторов и студентов, интересующихся данной темой, а также для рентгенологов и специалистов по функциональной диагностике, иммунологов, урологов, психологов и психиатров, генетиков и физиологов, специалистов по восстановительной медицине и реабилитологии.

У каждого пациента с рассеянным склерозом со временем вырабатываются свои, индивидуальные правила, помогающие наиболее эффективно справляться с заболеванием.

В настоящее время постоянно разрабатываются новые подходы в терапии РС, совершенствуются и развиваются уже существующие модели лечения. Какой бы вид терапии не выбрали вы и ваш доктор, необходимо помнить об общих правилах, помогающих контролировать течение болезни. Обязательно своевременно посещать врача и проходить обследования. Немаловажно для больного сохранять активную жизненную позицию и оптимистично смотреть вперед.

Чего мы хотим достичь?

Терапия РС ставит перед собой следующие цели:

Активизация компенсаторно-адаптивных механизмов организма в борьбе с аутоиммунными процессами;
Лечение обострений;
Профилактика новых обострений;
Профилактика развития осложнений;
Симптоматическая терапия, направленная на облегчение симптомов заболевания;
Психологическая адаптация;
Осознанное соблюдение рекомендаций врача (отказ от курения, избегание переохлаждения и перегрева, и др.).

Как это сделать?

На карте медицинских учреждений вы найдете центры рассеянного склероза, работающий именно в вашем городе.
Критерии эффективности лечения РС включают в себя уменьшение частоты и степени тяжести обострений, отсутствие нарастания инвалидизации по шкале EDSS (расширенная шкала инвалидизации), позитивная динамика данных МРТ (отсутствие появления новых и активных очагов, а также нарастания выраженности атрофии мозга).

На сегодняшний день важнейшим методом в диагностике РС является МРТ. Благодаря МРТ можно наглядно увидеть очаги демиелинизации, их размер и распространение в головном и спинном мозге. Заключение МРТ необходимо как для первичного назначения лечения, так и для последующей коррекции терапии. Рекомендуется выполнять МРТ головного и/или спинного мозга 1 раз в год, а при высокой активности болезни 1 раз в 6 месяцев. Важно помнить, что для обнаружения новых очагов или выявления активности в уже существующих, обязателен контроль томограмм в динамике. Поэтому необходимо рассматривать результаты нескольких МРТ.

Также в отдельных случаях могут быть назначены:

Метод вызванных потенциалов используется для записи электрических сигналов, производимых нервной системой в ответ на раздражитель. Для оценки ВП могут использоваться различные визуальные стимуляции, при которых обследуемый наблюдает за движущимся визуальным шаблоном и ощущает воздействие электрических раздражителей (короткие электрические импульсы, которые направляются по нервам в руках и ногах). Датчики измеряют как быстро импульсы перемещаются по нервным путям.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), для оценки метаболизма головного мозга. При РС применение ПЭТ связано с оценкой проницаемости гематоэнцефалического барьера (ГЭБ), что дает более подробную информацию о степени активности патологического процесса.

Поскольку из-за рассеянного склероза увеличивается пропускная способность гематоэнцефалического барьера (физиологический барьер между кровеносной системой и тканью головного мозга), в головной мозг вместе с кровью начинает поступать большее число иммунных клеток (Т-и В-лимфоциты), и запускается воспалительный процесс.

ПЭТ — метод, основанный на введении специальных радиофармпрепаратов, которые визуализируются на томографии и позволяют создать объемную трехмерную реконструкцию процессов, происходящих в организме.

Установлено, что раннее начало терапии РС позволяет существенно снизить риск прогрессирования заболевания и развитие осложнений. Препараты ПИТРС должны назначаться сразу после поставки диагноза РС (после проведения дифференциального диагноза с другими заболеваниями).

Первичное обращение.

Как правило, в первый раз пациент обращается к врачу с жалобами, которые тревожат его и вызывают множество вопросов.

Действия врача при первичном обращении пациента с подозрением на рассеянный склероз, складываются из следующих мероприятий:

Сбор анамнеза — подробный рассказ пациента о том, какие жалобы его беспокоят, когда они возникли, что этому предшествовало, были ли подобные эпизоды раньше, страдал ли кто-то в семье подобным заболеванием и т.д.
Неврологический осмотр с оценкой различных функций нервной системы (чувствительная, двигательная, когнитивная сфера и т.д.)
Инструментальные методы диагностики. Как правило, при подозрении на РС пациенту назначается МРТ головного и/или спинного мозга для определения наличия очагов в белом веществе.
Назначение лечения. В случае, если лечащий врач подтверждает диагноз рассеянный склероз, составляется план лечения, который начинается с подбора терапии. Как известно, врачи стараются назначить ПИТРС как можно раньше.

Выбор препарата ПИТРС зависит от:

формы рассеянного склероза;
возраста пациента;
особенностей клинического проявления заболевания;
других аспектов, влияющих на течение рассеянного склероза.

Бывают случаи, когда выбранный препарат в последующем приходится заменить. Это может быть связано с индивидуальной непереносимостью того или иного лекарства, недостаточной эффективностью, возможными противопоказаниями и т. д.

В лечении ПИТРС важнейшим условием является непрерывность и длительность, поэтому врачи стараются без промедления переводить пациента с одного препарата группы ПИТРС на другой.

Регулярные визиты к врачу.

Успех терапии РС во многом зависит от эффективного взаимодействия с врачом. Регулярные посещения доктора необходимы не только в период обострений или при возникновении новых жалоб — важно обговорить с врачом частоту ваших рутинных встреч (обычно один раз в 3 месяца), и ни в коем случае не пропускать их. Плановые осмотры помогут специалисту наблюдать течение заболевания в динамике, оценивать эффективность терапии, принимать решения о назначении средств реабилитации и т.д.

Контроль обострений.

Симптоматика рассеянного склероза столь обширна и многообразна, что пациент не всегда способен самостоятельно понять, — есть обострение или нет. Поэтому ему следует сообщать лечащему врачу обо всех новых или необычных ощущениях, возникающих в организме, обо всех случаях ухудшения состояния, а также запоминать или фиксировать в дневнике, что предшествовало этому (переохлаждение, перегрев, стресс и т.д.).

Важно помнить, что заниматься самолечением в случае рассеянного склероза опасно, как и недопустимо затягивать визит к врачу в период обострения. Чтобы облегчить рецидив и снять симптомы, доктор может сам назначить дополнительную терапию.

Многие пациенты и врачи называют рассеянный склероз болезнью “образа жизни”. Это действительно так. Изменения, связанные с рассеянным склерозом затрагивают по большей части социально-бытовые аспекты жизни, усложняя некогда привычные вещи. В этой ситуации важно понимать, что, как и любое заболевание, рассеянный склероз ставит перед пациентом некоторые ограничения. К этим ограничениям стоит относится разумно, постепенно вводя их в свою жизнь.

Есть несколько рекомендованных практических приемов, позволяющих снизить вероятность обострений:

Избегать переохлаждений и перегрева;
Ограничивать инсоляцию (воздействие солнечного света);
Не переутомляться;
Планировать важные дела на первую половину дня;
Носить удобную одежду и обувь;
Вести дневник наблюдений за своим состоянием, фиксировать обострения или ухудшения состояния, симптомы, время приема препаратов, постинъекционные реакции и пр.

В конечном счете у каждого пациента с рассеянным склерозом со временем вырабатываются свои, индивидуальные правила, помогающие наиболее эффективно справляться с заболеванием.

Врач рассказывает об особенностях терапии рассеянного склероза

Ведущий специалист по лечению рассеянного склероза Екатерина Валериевна объясняет концепции современной терапии РС и видах препаратов, влияющих на течение рассеянного склероза.

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

Last full review/revision June 2018 by Michael C. Levin, MD

3D модель (0)
Аудио (0)
Боковые панели (1)
Видео (0)
Изображения (1)
Клинический калькулятор (0)
Лабораторное исследование (0)
Таблица (0)

Предполагается, что в основе патогенеза РС лежат иммунные механизмы. Одной из возможных причин считается инфекция латентным вирусом (возможно, вирусом герпеса человека, в частности вирусом Эпштейна–Барр), которая при активации вызывает вторичный аутоиммунный ответ.

Достаточно высокая частота встречаемости РС среди членов некоторых семей и наличие аллотипов человеческого лейкоцитарного антигена (HLA-DR2) свидетельствуют о генетической предрасположенности к развитию заболевания.

Чаще РС развивается среди людей, которые первые 15 лет жизни проводят в областях умеренного климата (1/2000), по сравнению с населением тропического пояса (1/10000). В качестве возможного объяснения данного различия указывается роль содержания витамина D: известно, что последнее зависит от величины воздействия солнечного излучения, которая ниже в зонах с умеренным климатом, а снижение уровня витамина D связывают с повышенным риском возникновения РС. Курение также является фактором риска.

Возраст дебюта РС колеблется от 15 до 60 лет, составляя в типичных случаях 20–40 лет, причем женщины заболевают несколько чаще.

Оптикомиелит(болезнь Девика), считавшийся ранее вариантом течения РС, в настоящее время рассматривается как отдельная нозологическая форма.

Патофизиология

При РС развивается очаговая демиелинизация (т.н. бляшки), в которых идут процессы разрушения олигодендроглии, периваскулярного воспаления, химические изменения липидных и белковых компонентов миелина как в зоне бляшки, так и в окружающей их области. Аксональное повреждение является распространенным явлением, а также могут повреждаться нервные клетки.

Преимущественной локализацией бляшек, рассеянных в ЦНС, являются белое вещество, в частности задних и латеральных столбов (особенно в шейном сегменте спинного мозга), зрительные нервы и перивентрикулярная зона. Также поражаются проводящие пути среднего мозга, моста и мозжечка. Вовлечение в патологический процесс серого вещества головного и спинного мозга возможно, однако в значительно меньшей степени.

Клинические проявления

Рассеянный склероз проявляется разнообразной неврологической симптоматикой, течение которой характеризуется чередованием ремиссий и обострений. Обострения возникают в среднем примерно 1 раз в 2 года, однако их частота варьирует в очень широких пределах.

Несмотря на то что патологический процесс при РС может непредсказуемым образом затухать и снова активизироваться, выделяют некоторые типичные варианты его течения

Рецидивирующе-ремиттирующее течение: периоды обострения сменяются периодами полного или частичного восстановления неврологического дефицита или стабилизацией симптоматики. Ремиссии могут длиться месяцами или годами. Обострения развиваются спонтанно или под воздействием триггерных факторов, к которым относятся инфекционные заболевания (например, грипп).

Вторично-прогрессирующий: заболевание начинается с чередования обострений и ремиссий (возвратно-ремиттирующее), за которыми следует неуклонное прогрессирование процесса.

Прогрессирующий с обострениями: заболевание постепенно прогрессирует, однако на фоне медленного нарастания симптоматики развиваются внезапные явные обострения. Редко встречающийся вариант течения РС.

Наиболее частыми начальными симптомами рассеянного склероза являются следующие:

Парестезии в одной и более конечностях, в теле или в одной половине лица

Слабость или неловкость в руке или ноге

Зрительные нарушения (например, частичная утрата зрения и боль в одном глазу из-за ретробульбарного неврита зрительного нерва, диплопии из-за межъядерной офтальмоплегии, скотомы)

К другим часто встречающимся ранним симптомам РС относят умеренную скованность или быструю утомляемость конечностей, легкие нарушения походки, головокружение, а также легкие эмоциональные расстройства; все вышеперечисленное свидетельствует о рассеянном вовлечении ЦНС, причем данные изменения могут быть едва заметны. У большинства пациентов с РС имеются трудности с контролем мочевого пузыря (например, частое мочеиспускание, императивные позывы, затрудненное начало мочеиспускания, недержание мочи, задержка мочи). Часто имеет место повышенная утомляемость. При повышении температуры (жара, горячая ванна, лихорадка) симптомы могут временно усугубляться (феномен Ухтоффа).

Часто встречаются легкие когнитивные нарушения. У пациентов могут развиваться апатия, снижение критики к собственному состоянию, нарушение концентрации внимания. Нередко выявляются расстройства в эмоциональной сфере, проявляющиеся эмоциональной лабильностью, эйфорией или, чаще, депрессией. Последняя может быть как реактивной, так и в определенной степени возникать как следствие поражения ЦНС. У небольшого числа пациентов отмечается судорожный синдром.

Наиболее часто развиваются односторонний (асимметричный) неврит зрительного нерва и межъядерная офтальмоплегия.

Неврит зрительного нерва приводит к нарушению зрения (варьирующей от скотомы до полной слепоты), боли в глазу при движениях глазами, иногда – к сужению полей зрения, отеку диска зрительного нерва, появлению полного или частичного афферентного зрачкового дефекта.

Межъядерная офтальмоплегия (INO) развивается в том случае, если поражается медиальный продольный пучок, соединяющий ядра III, IV и VI пар черепных нервов. При горизонтальном взоре снижено приведение одного глазного яблока с нистагом в другом (в том, которое отводится) глазе; конвергенция сохранена. При PC межъядерная офтальмоплегия обычно двусторонняя; односторонняя межъядерная офтальмоплегия обычно вызвана ишемическим инсультом.

Быстрые колебания глаз с малой амплитудой в прямой (первичной) позиции взора (маятникоподобный нистагм) встречаются редко, но он характерен для РС. Часто проявляется вертиго. Возможны также перемежающееся онемение половины лица или боль (напоминающая невралгию тройничного нерва), слабость или спазм мышц лица. При развитии бульбарных расстройств, поражении мозжечка или кортиконуклеарных трактов может появиться слабо выраженная дизартрия. Поражения других черепных нервов – явление достаточно необычное, однако оно может развиваться вторично по отношению к вовлечению в патологический процесс ствола головного мозга.

Слабость является распространенным явлением. В подавляющем большинстве они связаны с поражением кортикоспинальных трактов в спинном мозге, преимущественно вовлекают нижние конечности с развитием спастического парапареза.

При неврологическом осмотре обращает на себя внимание повышение сухожильных рефлексов (коленного и ахиллова) и наличие патологических разгибательных рефлексов (симптом Бабинского) и клонусов. Вследствие спастического парапареза у пациента развивается неуклюжая, шаткая походка; при тяжелых формах заболевания это может приковать пациента к инвалидному креслу. На поздних стадиях в ответ на сенсорные стимулы (например, прикосновение постельного белья) могут возникать болезненные спазмы сгибателей. Очаги поражения в головном мозге или шейном отделе спинного мозга могут стать причиной гемипареза, который иногда и становится причиной обращения к врачу.

Сниженная двигательная активность повышает риск развития остеопороза.

На выраженных стадиях РС к инвалидизации приводят сочетание мозжечковой атаксии и спастичности; к другим проявлениям поражения мозжечка относятся невнятная речь, скандированная речь (медленное произношение с запинками в начале слова или слога) и триада Шарко (интенционный тремор, скандирующая речь и нистагм).

Характерны парестезии и частичная потеря чувствительности любого типа (например, на одной или двух руках или ногах).

Сенсорные нарушения часто имеют преходящую форму, их достаточно сложно объективизировать на начальном этапе заболевания.

Поражение спинного мозга в типичных случаях вызывает нарушение функции мочевого пузыря (например, императивные позывы к мочеиспусканию, частичная задержка мочи, недержание). Также возможно развитие запоров, у мужчин – эректильной дисфункции, а у женщин – потери чувствительности генитальной области. На поздних стадиях процесса может наблюдаться недержание мочи и кала.

Поражения спинного мозга (бляшки) являются распространенным источником нейропатической боли.

При прогрессирующей миелопатии (варианте РС) не развивается другого неврологического дефицита, кроме слабости в связи с поражением спинного мозга.

Диагностика

МРТ головного и спинного мозга

В некоторых случаях – уровень IgG в ЦСЖ и вызванные потенциалы

Рассеянный склероз подозревают у пациентов с невритами зрительного нерва, межъядерной офтальмоплегией или другими симптомами, которые предполагают РС, особенно, если поражения являются многоочаговыми или перемежающимися. При подозрении на РС назначается МРТ-исследование головного и спинного мозга.

МРТ является наиболее чувствительным нейровизуализационным методом диагностики РС и позволяет дифференцировать его от других поддающихся лечению заболеваний, которые могут имитировать РС, в частности не связанных с демиелинизацией поражений области перехода спинного мозга в ствол головного мозга (например, субарахноидальные кисты, опухоли области большого затылочного отверстия). Контрастирование гадолинием позволяет дифференцировать бляшки в фазе активного воспаления от старых бляшек. Кроме того, МРТ магниты с высокой напряженностью магнитного поля (от 3 до 7 Тесла) позволяют отличить перивенулярные бляшки, вызванные рассеянным склерозом, от неспецифических поражений белого вещества.

РС следует отличать от следующего:

Клинически изолированные синдромы (состоящие только из одной клинической манифестации, типичной для РС)

Рентгенологически изолированный синдром (признаки, типичные для рассеянного склероза, случайно обнаруженные при МРТ-исследовании пациентов с отсутствующей клинической симптоматикой)

Проявления РС можно распознать, так как для постановки диагноза РС требуется наличие признаков поражения ЦНС, которые разделены как во времени, так и в пространстве (локализация в ЦНС). Например, любой из последующих признаков может указывать на разделение во времени:

История обострений и ремиссий

При МРТ-исследовании выявлены одновременно очаги повреждения, накапливающие и не накапливающие контраст, даже если у пациента отсутствуют симптомы заболевания

Новое поражение при последующем проведении МРТ у пациентов, ранее уже имевших поражение

Рассеяние (диссеминация) в космосе может быть установлено путем обнаружения повреждений в ≥ 2 из 5 следующих областей ЦНС, которые обычно поражает РС (1):

Перивентрикулярное: ≥ 3 поражений

Кортикальное/юкстакортикальное поражение (белое вещество в области вблизи коры головного мозга и/или в коре головного мозга): ≥ 1 участков поражений

Субтенториальное поражение: ≥ 1 участка поражения

Спинной мозг: ≥ 1 участка поражения

Зрительный нерв: ≥ 1 участка поражения (по данным МРТ или клинической оценки)

Если МРТ вместе с клиническими данными не являются диагностическими, могут потребоваться дополнительные анализы для объективного подтверждения отдельных неврологических аномалий. Такое исследования может включать методы вызванных потенциалов и, иногда, анализ ЦСЖ или анализ крови.

Вызванные потенциалы (задержки в электрических ответах на сенсорную стимуляцию) часто более чувствительны для диагностики различных функций нервной системы, чем симптомы или признаки. Зрительные вызванные потенциалы являются чувствительными и особенно важны у пациентов без подтвержденных очагов поражения головного мозга (например, при наличии очагов поражения только в спинном мозге). Иногда оценивают соматосенсорные вызванные потенциалы и акустические стволовые потенциалы.

Анализ ЦСЖ выполняется реже (потому что диагноз обычно может быть основан на показаниях МРТ), но может быть целесообразен, если МРТ и клинические данные не являются окончательными, или в случае необходимости исключения инфекции (например, болезнь Лайма ЦНС). Анализы ЦСЖ включают давление открытия, подсчет количества клеток и лейкоцитарной формулы, белок, глюкозу, IgG, олигоклональных групп и, обычно, основного миелинового белка и альбумина. Повышение уровня IgG в основном определяется как увеличение его доли в компонентах ЦСЖ, таких как общий белок (в норме 11%) или альбумин (в норме 27%). Уровень IgG соотносится с тяжестью заболевания. Олигоклональные группы IgG обычно можно выявить при помощи электрофореза СМЖ. Увеличение содержания основного белка миелина отмечается в стадии активной демиелинизации. В СМЖ количество лимфоцитов и содержание белка может быть несколько увеличено.

Может потребоваться проведение анализа крови. Для исключения системных заболеваний (например, системная красная волчанка) и инфекций (например, болезнь Лайма), которые могут в некоторых случаях обусловливать похожую на РС клиническую картину, необходимо проведение специфических анализов крови. Можно выполнить анализы для измерения антител к IgG, специфичных для оптиконевромиелита (антитела к аквапорину 4 [также именуемые NMO-IgG]) для дифференциации этого заболевания от РС.

1. Filippi M, Rocca MA, Ciccarelli O, et al: MRI criteria for the diagnosis of multiple sclerosis: MAGNIMS consensus guidelines. Lancet Neurol 15 (3):292–303, 2016. doi: 10.1016/S1474-4422(15)00393-2.

Прогноз

Течение рассеянного склероза разнообразно и непредсказуемо. У большинства пациентов, в особенности если дебют РС был представлен невритом зрительного нерва, ремиссии могут длиться от нескольких месяцев до более 10 лет.

У большинства пациентов с клинически изолированным синдромом в конечном итоге развивается РС, при этом становятся очевидными вторые, или поражения выявляются при МРТ-исследовании, как правило, в течение 5 лет после появления первых симптомов. Лечение терапиями, модифицирующими течение болезни, может задержать такое прогрессирование заболевания. Если у пациента имеется рентгенологически изолированный синдром, имеется риск развития РС, но необходимо дополнительное исследование данного риска.

Если по результатам МРТ-исследования головного и спинного мозга, проводимых в начале, заметны более обширные очаги болезни, пациенты могут быть подвержены риску ранней инвалидности, как и пациенты с наличием симптомов со стороны двигательных функций, кишечника и/или мочевого пузыря. У некоторых пациентов, например, мужчин, у которых симптомы появляются в среднем возрасте, и часто происходят обострения, может быстро прогрессировать утрата дееспособности. Курение может ускорять прогрессирование болезни.

Продолжительность жизни сокращается только в самых тяжелых случаях.

Читайте также: