Рассеянный склероз что это за заболевание и как ее вылечить

Рассеянный склероз — это хроническое аутоиммунное прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором происходит демиелинизация оболочек нервных волокон (аксонов), клеток головного и спинного мозга.

Что это такое?

Рассеянный склероз – это неврологическая патология, характеризующаяся прогредиентным течением с множественными очагами поражения в ЦНС и с меньшим количеством очагов поражения в периферической нервной системе.

Чаще всего болеют женщины, хотя около трети случаев рассеянного склероза приходится на долю мужского населения планеты. Манифестирует патология чаще в молодом возрасте, поражая активных людей от 20 до 45 лет – это практически 60% всех заболевших. Чаще всего рассеянный склероз диагностируется у людей, занимающихся интеллектуальным трудом.

Кроме того, учеными на данный момент времени пересматриваются возрастные границы дебюта болезни в сторону их расширения. Так, в медицине описаны случаи развития рассеянного склероза в двухлетнем возрасте, а также в возрасте 10-15 лет. Количество больных в детском возрасте варьируется о разным данным от 2 до 8% из общего числа заболевших. В группу риски теперь входят лица старше 50 лет.

Причины развития склероза

Трагизм заболевания во многом состоит в том, что больные рассеянным склерозом – это молодые люди самого цветущего возраста. Многие заболевания центральной нервной системы поражают пожилых людей (инсульты, паркинсонизм, деменция).

Поскольку точной причины возникновения рассеянного склероза до сих пор не выявлено, то исследователи обращают внимания на все факторы, которые могут хоть что – то сказать о повышенном риске заболевания.

Было выяснено, что:

население северных стран болеет гораздо чаще, чем люди в тропиках. Некоторые ученые считают, что это связано с нехваткой солнечного облучения и дефицитом витамина D;
также у женщин рассеянный склероз встречается почти втрое чаще, чем у мужчин. Но при этом мужской РС протекает в гораздо более тяжелой форме;
больше шансов заболеть людям европейских национальностей, а лица монголоидной расы практически не знакомы с этим заболеванием;
проживающие в крупных агломерациях и промышленных центрах болеют чаще, чем в деревнях. Возможно, это связано с плохой экологической ситуацией;
у пациентов с РС почти всегда понижено содержание мочевой кислоты в крови. Поэтому люди с подагрой и гиперурикемией могут не беспокоиться.
также многие исследователи склонны считать причиной выраженные и сильные стрессы и депрессии, курение и частые инфекционные заболевания.

Как видно из вышеприведенных фактов, природа РС до сих пор является загадкой.

Классификация

В зависимости от типа течения патологического процесса различают основные и редкие (доброкачественный, злокачественный) варианты развития рассеянного склероза.

Основные варианты течения заболевания:

ремитирующее (встречается в 85-90% случаев). Симптомы заболевания появляются периодически, а затем проходят почти полностью. Это характерно для пациентов молодого возраста;
первично-прогрессирующее (наблюдается у 10-15% больных). Признаки поражения нервной системы постоянно нарастают без периодов обострений и ремиссий;
вторично-прогрессирующее. Сменяет ремитирующее течение, болезнь начинает прогрессировать с периодами обострения и стабилизации.

Для ремитирующего рассеянного склероза характерны явные периоды обострения и ремиссии. Во время приступа заболевания происходит стойкое обострение симптомов рассеянного склероза продолжительностью до 24 часов. Следующие 30 дней состояние больного с рассеянным склерозом обычно стабильное.

При вторично-прогрессирующем типе заболевания неврологические симптомы рассеянного склероза скачкообразно нарастают во время периодов обострения. Они становят всё чаще и вскоре периоды ремиссии болезни становятся маловыраженными. Вторично-прогрессирующий тип заболевания развивается у больных с рассеянным склерозом ремитирующей формы в среднем спустя 10 лет от начала заболевания при отсутствии лечения.

При первично-прогрессирующем рассеянном склерозе симптомы стремительно нарастают с начала заболевания. Периоды обострения и ремиссии в этом случае отсутствуют.

Ещё одни тип болезни, ремитирующе-прогрессирующий рассеянный склероз, характеризуется резким нарастанием симптомов во время периодов атак, начиная с раннего этапа болезни.

Первые признаки

Начало заболевания обычно протекает бурно, так как происходит резкое разрушение миелина (оболочки нервных клеток) и такое же резкое нарушение проводимости нервных импульсов.

Первые жалобы заболевших рассеянным склерозом:

Симптомы рассеянного склероза

Заболевание может начинаться неожиданно и стремительно или же проявляться постепенно, так что больной долгое время не обращает внимания на ухудшения и не прибегает к медицинской помощи. В большинстве случаев склероз возникает в возрасте 18-40 лет.

С развитием заболевания проявляются устойчивые симптомы рассеянного склероза. Наиболее распространенные из них:

Сбои в работе пирамидной системы (пирамидных путей). Основная мышечная функция сохраняется, однако наблюдается повышенная утомляемость, умеренная потеря силы в мышцах, нередки на поздних стадиях различные парезы. Нижние конечности обычно страдают сильнее, чем верхние. Нарушения рефлексов: брюшных, периостальных, сухожильных, надкостничных. Изменяется тонус мышц, у пациентов наблюдаются гипотония, дистония;
Поражение мозжечка (нарушение координации). Может проявляться незначительно и малозаметно: головокружение, неровный почерк, незначительный тремор, неустойчивая шаткая походка. С развитием болезни симптомы усугубляются, появляются более серьезные расстройства: атаксия, нистагм, скандирование речи, мозжечковый (интенционный) тремор, мозжечковая дизартрия. Нарушается двигательная, речевая функции, человек теряет возможность самостоятельно принимать пищу;
Дисфункция черепных нервов. В зависимости от расположения бляшек (внутримозговые, внемозговые) клинические симптомы бывают центрального или периферического характера. Чаще всего наблюдаются у пациентов расстройства глазодвигательных и зрительного нервов (косоглазие, двоение, разнообразные нистагмы, офтальмоплегия), лицевого, тройничного;
Ухудшение чувствительности. Этот ряд симптомов характерен для рассеянного склероза наряду с нарушением движений. Многие пациенты чувствуют онемение конечностей, щек, губ. Наблюдается синдром Лермитта — ощущение прострела электрическим током в мышцах, боли в мышцах;
Расстройства сфинктеров (тазовой функции). Частые или наоборот редкие позывы к мочеиспусканию и дефекации, на более поздних стадиях — недержание мочи;
Интеллектуальные изменения. У больных ухудшается память, внимательность, способность к мышлению и восприятию информации, наблюдается быстрая утомляемость при интеллектуальной деятельности, сложности с перенесением внимания с одного занятия на другое. С психоэмоциональной стороны пациенты часто страдают от депрессии, тревожности, апатии, нервозности, случаются и эйфории. В редких случаях у больных развивается слабоумие;
Сбои половой функции. Снижение либидо, у женщин — изменения менструального цикла, у мужчин — импотенция.

Симптомы рассеянного склероза условно делятся на несколько групп: первичные (начало заболевания), вторичные (основные) и третичные (осложнения). Признаки склероза очень отличаются, в зависимости от локализации бляшек, а потому клиническая картина может быть очень разнообразной.

Обострение

Рассеянный склероз имеет очень большое количество симптомов, у одного пациента может наблюдаться только один из них или сразу несколько. Протекает с периодами обострений и ремиссий.

Спровоцировать обострение болезни могут любые факторы:

острые вирусные заболевания,
травмы,
стрессы,
погрешность в диете,
злоупотребление алкоголем,
переохлаждение или перегревание и др.

Длительность периодов ремиссии может составлять не один десяток лет, пациент ведет обычный образ жизни и чувствует себя абсолютно здоровым. Но болезнь не исчезает, рано или поздно обязательно произойдет новое обострение.

Диапазон симптомов рассеянного склероза достаточно широк:

от легкого онемения в руке или пошатывания при ходьбе до энуреза,
параличей,
слепоты и трудностей при дыхании.

Бывает так, что после первого обострения заболевание никак себя не проявляет в течение следующих 10, а то и 20 лет, человек ощущает себя полностью здоровым. Но болезнь в последствие берет своё, снова наступает обострение.

Диагностика

Инструментальные методы исследования позволяют определить очаги демиелинизации в белом веществе мозга. Наиболее оптимальным является метод МРТ головного и спинного мозга, с помощью которого можно определить локализацию и размеры склеротических очагов, а также их изменение со временем.

Кроме того, пациентам проводят МРТ мозга с введением контрастного вещества на основе гадолиния. Этот метод позволяет верифицировать степень зрелости склеротических очагов: активное накопление вещества происходит в свежих очагах. МРТ мозга с контрастированием позволяет установить степень активности патологического процесса.

Для диагностики рассеянного склероза проводят исследование крови на наличие повышенного титра антител к нейроспецифичным белкам, в частности к миелину.

Приблизительно у 90% людей с рассеянным склерозом при исследовании спинномозговой жидкости выявляются олигоклональные иммуноглобулины. Но нельзя забывать, что появление этих маркеров наблюдается и при других заболеваниях нервной системы.

Осложнения

Среди осложнений чаще всего наблюдаются пневмонии, цистит с последующим пиелонефритом, реже пролежни.

Продолжительность течения колеблется в широких пределах. За исключением острых случаев, протекающих с бульварными явлениями, смерть наступает от присоединившихся интеркуррентных заболеваний, отуросепсиса и сепсиса, связанного с обширными пролежнями.

Лечение

Лечение рассеянного склероза зависит от характера протекания болезни. При ремиттирующем течении заболевания необходимо лечение обострений, профилактика обострений, замедление перехода в стадию вторичного прогрессирования, а также симптоматическое лечение депрессии, болевых симптомов, нарушений мочеиспускания, синдрома хронической усталости и др. При вторично-прогрессирующем типе рассеянного склероза помимо симптоматического лечения целью является замедление прогрессирования болезни. При первично-прогрессирующем рассеянном склерозе назначают симптоматическое лечение [32] .

Для лечения больного рассеянным склерозом необходим индивидуальный подход. Это означает, что врач при диагностике должен максимально приблизиться к пониманию того, в какой стадии заболевания в данный момент находится больной — активной, неактивной, стабилизации или при переходе из одной стадии в другую. Для этого необходимы МРТ обследования больного в динамике, а также иммунологический анализ крови. Иммунологические показатели совместно с клиническими данными и МРТ позволяют судить об активности патологического процесса у больного в данный момент времени. Это даёт возможность решить вопрос о назначении, длительности применения, возможности отмены активных иммуносупрессоров, таких как стероидные гормоны, цитостатики и др. Эти же методы диагностики являются и контролем за проводимым лечением.

Дополнительными методами диагностики и контроля за лечением являются электрофизиологические методы: электромиография, а также исследования зрительных, слуховых и соматосенсорных вызванных потенциалов мозга. Электрофизиологические методы позволяют судить об уровне и степени повреждения проводящих путей нервной системы. Кроме того, изменения, выявленные с помощью этих методов, повышают достоверность диагноза рассеянного склероза. При поражении зрительного пути целесообразно постоянное наблюдение у окулиста. По необходимости, после обследования нейропсихологом, назначают психотерапевтическое лечение больным и часто членам их семей.

Таким образом, для успешного лечения больного рассеянным склерозом необходим постоянный контакт этого больного с рядом специалистов: неврологом, иммунологом, электрофизиологом, нейропсихологом, нейроофтальмологом, урологом.

Основные задачи лечения:

Купировать обострение заболевания;
Воздействуя на очаги аутоиммунного воспаления, стимулировать развитие или усиление компенсаторно-приспособительных механизмов;
Предотвратить или отдалить во времени развитие новых обострений, либо уменьшить их выраженность и, следовательно, последующий неврологический дефицит у больного;
Воздействовать на симптомы, затрудняющие возможность выполнять работу, вести привычный образ жизни (симптоматическое лечение);
Выбрать мероприятия, позволяющие больному приспособиться к имеющимся последствиям болезни, чтобы максимально облегчить его жизнь. И хотя эта сфера в большей степени социальная, чем медицинская, чаще всего больной за советом по этому поводу обращается к врачу, и именно врач определяет время для выполнения тех или иных рекомендаций, исходя из возможностей больного и прогноза заболевания.

Экспериментальные препараты

Некоторые врачи сообщают о положительном эффекте низких (до 5 мг в на ночь) доз налтрексона, антагониста опиоидных рецепторов, который использовался для уменьшения симптомов спастичности, болей, усталости и депрессии. Одно из испытаний показало отсутствие значительных побочных эффектов низких доз налтрексона и уменьшение спастичности у больных первично-прогрессирующим рассеянным склерозом.[46] В другом испытании также отмечено улучшение качества жизни по данным опросов пациентов. Однако слишком большое количество выбывших из исследований пациентов уменьшает статистическую мощность этого клинического испытания.

Патогенетически оправдано использование препаратов, снижающих проницаемость ГЭБ и укрепляющих сосудистую стенку (ангиопротекторы), антиагрегантов, антиоксидантов, ингибиторов протеолитических ферментов, препаратов, улучшающих метаболизм мозговой ткани (в частности, витаминов, аминокислот, ноотропов).

В 2011 году Минздравсоцразвития одобрило препарат для лечения рассеянного склероза Алемтузумаб, российское зарегистрированное название Кэмпас. Алемтузумаб в настоящее время используется для лечения хронического лимфолейкоза, это моноклональные антитела против клеточных рецепторов CD52 на Т-лимфоцитах и B-лимфоцитах. У пациентов с ремиттирующим течением рассеянного склероза на ранних стадиях Алемтузумаб оказался более эффективным, чем интерферон бета 1а (Ребиф), но при этом чаще наблюдались тяжелые аутоиммунные побочные эффекты, такие как иммунная тромбоцитопеническая пурпура, поражение щитовидной железы и инфекции.

На сайте Национального Общества больных Рассеянным Склерозом в США регулярно публикуются сведения о клинических испытаниях и их результатах. С 2005 года для лечения РС эффективно применяют трансплантацию костного мозга(не путать со стволовыми клетками). Изначально пациенту проводят курс химиотерапии для уничтожения костного мозга, затем пересаживается донорский костный мозг, донорская кровь проходит через специальный сепаратор для отделения эритроцитов.

Профилактика обострений рассеянного склероза

Производится с использованием препаратов подавляющих активность иммунной системы.

Препараты этой группы разнообразны: стероидные гормоны, препараты, замедляющие процессы деления клеток (цитостатики), определенные виды интерферонов.

Стероидные препараты (преднизолон, кеналог, дексаметазон) обладают иммуносупрессивным действием. Эти препараты снижают активность всей иммунной системы, подавляют процессы деления иммунных клеток, активность синтеза антител, снижают проницаемость сосудистой стенки. Но наряду со всеми положительными свойствами стероидные препараты обладают рядом побочных эффектов, которые не позволяют использовать эту группу препаратов для длительного лечения. Побочные эффекты стероидных препаратов: гастрит, повышение внутриглазного и артериального давления, повышение массы тела, психозы ит.д.

Препараты из группы цитостатиков (азатиоприна, циклофосфамида и циклоспорин, метотрексат и кладрибин). Оказываю так иммуноподавляющее действие, но высокий уровень побочных эффектов схожих с таковыми при применении стероидных препаратов делает и это класс медикаментов непригодным для длительного применения.

Интерферон-р (IFN-p) Данный препарат оказывает иммуномодулирующее действие, оказывая влияние на активность иммунной системы. Перечень побочных эффектов приемлем для того, чтобы рекомендовать данных препарат в качестве профилактического лечения рассеянного склероза.

Сколько живут с рассеянным склерозом?

Рассеянный склероз — сколько с ним живут? Продолжительность жизни больного зависит от своевременности начала лечения, от характера течения склероза и наличия сопутствующих патологий.

Если терапия отсутствует, то больной не проживет более 20 лет с момента постановки диагноза. Когда негативные факторы воздействия сведены к минимуму, средняя продолжительность жизни человека сокращается в среднем на 7 лет по сравнению с продолжительностью жизни здорового человека.

Кроме того, на продолжительность жизни оказывает влияние возраст, в котором манифестировала болезнь. Чем старше человек, тем выше риск стремительного развития склероза и наступления летального исхода в течение первых пяти лет.

Сегодня была у знакомой. Зрелище не для слабонервных! Познакомилась с ней в 2011 году. В то время меня немного удивляло ее поведение. Например неуместно громкий смех. Я приписывала это ее непосредственности. Сегодня женщина не может ходить без помощи поддерживающего устройства, вся трясется, нарушенная речь. Есть установленный диагноз рассеянный склероз. Бросилась в больницу помогите, человек погибает, нет никакой медицинской помощи! А в ответ-а смысл! Ей ничем не поможешь и лечения никакого нет, и то-ли еще будет, скоро она будет лежачей а дальше смерть и один бог знает сколько ей богом отпущено. Не могу поверить что не то что подлечить, а просто улучшить качество оставшейся жизни больной нечем!

10 лет с момента постановки диагноза дочери. На сегодняшний день прикована к постели, практически не ест и не пьет — отсутствует глотательный рефлекс. За последние две недели потеряла половину своего веса — около кг. Лекарства принимать тоже не может. Колем но-шпу, когда болит желудок и себазон, когда начинаются панические атаки (последнюю неделю). Как долго это все продлится — одному Богу известно!

Первые признаки в 2009 году. Диагноз в 2020 году. Онемения проходят в течении месяца, Парез левой ноги не проходит вообще. Странно, что аутоиммунный характер болезни установлен, а практическое воздействие на иммунную систему почти не обсуждается.

Можно ли вылечить рассеянный склероз?

В настоящее время в терапии болезни выделяют три направления:

лечение обострений;
превентивная терапия препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза (ПИТРС);
симптоматическое лечение.

Каждое направление применяется на определенной стадии заболевания. Главная цель терапии — уменьшить частоту обострений и замедлить прогрессирование рассеянного склероза.

Эффективность лечения зависит от многих факторов — например, скорости и типа прогрессирования заболевания, частоты его обострений, но в то же время и от соблюдения пациентом назначений, своевременного их выполнения.

Согласно наиболее распространенной классификации типов болезней выделяют четыре разновидности рассеянного склероза, каждой из которых соответствует определенное лечение.

Ремиттирующий рассеянный склероз характеризуется периодическими обострениями, между которыми наступает период улучшения состояния больного. В данном случае в период обострений чаще всего назначается пульс-терапия гормонами — кортикостероидами, уменьшающими воспаление в центральной нервной системе и способствующими восстановлению нарушенных функций. После купирования обострения необходим подбор препарата, изменяющего течение рассеянного склероза. Лекарственные средства этой группы предотвращают возникновение новых обострений.
Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз связан с неуклонным прогрессированием болезни. В этом случае применяют высокодозные иммуномодуляторы или иммуносупрессивные препараты, подавляющие активность иммунитета.
Для первично-прогрессирующего заболевания характерно непрерывное ухудшение состояния с самого начала патологического процесса. Этот тип менее всего поддается лечению, однако терапия предполагает борьбу с симптомами и поддержание качества жизни.
Ремиттирующе-прогрессирующий рассеянный склероз характеризуется наличием обострений и нарастанием проявлений заболеваний и в межприступном периоде. Лечение такое же, как и при ремиттирующем течении. Иногда сразу назначают вторую линию терапии ПИТРС.

Не последнюю роль в лечении любого типа рассеянного склероза играет контроль над развитием болезни. Исследования с помощью МРТ позволяют отслеживать изменения в головном и спинном мозге, выявляя очаги демиелинизации и оценивая активность процесса. Сопутствующим анализом является иммунологическое исследование крови пациента.

Симптомы рассеянного склероза разнятся от случая к случаю — врачи говорят, что не существует двух пациентов с одинаковым набором сопутствующих проявлений. Это связано с индивидуальным течением болезни, ведь она поражает различные участки головного мозга, а значит, наносит вред тем или иным функциям организма. Одним из часто встречающихся симптомов является спастичность мышц. Для облегчения состояния больного используют препараты, уменьшающие мышечный тонус (на основе баклофена [1] , толперизона [2] , тизанидина [3] ). Снижение контроля мочеиспускания тоже является частой проблемой при рассеянном склерозе, в этом случае применяют коррекцию метаболических процессов с помощью внутривенного введения препаратов левокарнитина [4] . Средства с действующим веществом глицин [5] назначают при потере координации и треморе — длительный прием препарата помогает снизить выраженность этих симптомов. Повышения умственной активности пациента достигают с помощью лекарств, оказывающих ноотропное, психостимулирующее действие, на основе метионил-глутамил-гистидил-фенилаланил-пролил-глицил-пролина [6] .

Снизить вред от наиболее выраженных приступов рассеянного склероза призваны препараты, уменьшающие воспалительный процесс в головном и спинном мозге — кортикостероиды (КС) и адренокортикотропный гормон (АКТГ). КС замедляют движение иммунных клеток к головному мозгу и снижают общее количество антител в крови. С помощью кортикостероидных лекарств на основе метилпреднизолона [7] , преднизолона [8] и некоторых других можно купировать обострения и уменьшить их выраженность.

Известно, что эти лекарства не могут замедлить или каким-либо образом повлиять на течение болезни. Тем не менее их применение в большинстве случаев необходимо для облегчения состояния пациента во время обострений.

Терапия рассеянного склероза не ограничивается лекарствами. Для поддержания нормальной жизнедеятельности больному необходимо посещать различные процедуры, которые способны восстановить некоторые из утраченных функций организма.

В лечении рассеянного склероза очень важен комплексный подход, поэтому большое значение уделяют следующим немедикаментозным процедурам:

лечебная физкультура помогает компенсировать последствия нарушений двигательной способности. Однако для достижения наибольшего эффекта и, что важнее, устранения риска навредить себе за разработкой комплекса упражнений следует обратиться к специалисту;
то же самое касается и биомеханотерапии , то есть физических упражнений с помощью механических тренажеров. Исследования показали эффективность данного метода при правильном выборе нагрузки;
если у больного наблюдаются слабый тонус мышц и болевые синдромы, то можно прибегнуть к медицинскому массажу. Однако помните, что массаж в ряде случаев может ухудшить состояние, усиливая спазмы. Поэтому необходимо прибегнуть к помощи узкоспециализированного специалиста, имеющего опыт работы с больными рассеянным склерозом;
в качестве физиотерапии применяют электрофорез, миостимуляцию, воздействие ультразвуком, магнитотерапию, плазмаферез и другие процедуры, направленные на уменьшение интоксикации, воспалений и активации обменных процессов;
для облегчения болей используют иглоукалывание, которое также улучшает настроение и работоспособность;
БОС (биологическая обратная связь) заключается в отслеживании и управлении физиологическими процессами, происходящими в организме, с помощью новейших мультимедийных устройств;
проблемы с позвоночником поможет решить его тракционное вытяжение. Полезным эффектом процедуры считают снижение болевого синдрома и тренировку суставов и позвонков;
психотерапия — это очень важный способ улучшения состояния пациента. Дело в том, что негативные эмоции могут усугубить болезнь, являясь стимулом к дополнительным нарушениям в работе ЦНС.

Кроме классических приемов лечения и компенсации симптомов рассеянного склероза, врачи все чаще используют самые современные разработки в этой области.

Научную работу по созданию эффективного лекарства от рассеянного склероза ведут медики всего мира. В 2016 году Национальное общество рассеянного склероза выделило 10,5 миллионов долларов на поиск такого средства. Исследования ведутся в большинстве развитых странах мира, в том числе и в России. Давайте рассмотрим несколько новейших разработок.

Относительно новая процедура. Она появилась в 2003 году. Основана на полезном свойстве стволовых клеток устранять рубцовую ткань и восстанавливать миелиновые волокна. Процедура включает: изъятие биоматериала пациента, выделение стволовых клеток, их выращивание в лабораторных условиях и последующее введение больному. В результате повышается активность мыслительных процессов, двигательных функций, улучшается эмоциональное состояние.

Это выделение лейкоцитов больного и их искусственная стимуляция клетками нервной ткани, результатом которой становится размножение Т-лимфоцитов. Полученные клетки подвергают мощному радиационному излучению, после чего вводят их обратно пациенту. Реакцией организма во многих случаях становится распознавание этих клеток как чужеродных и частичное уничтожение в том числе и здоровых Т-лимфоцитов. К сожалению, имитировать индивидуальную иммунную реакцию, являющуюся причиной заболевания, в лабораторных условиях невозможно, поэтому эффективность процедуры пока считают низкой.

Лечение рассеянного склероза — это целый комплекс разнообразных мер, который довольно сложно реализовать в домашних условиях. Всеми необходимыми ресурсами располагают гериатрические центры с отделением реабилитации. Чтобы повысить качество жизни и самого больного, и всей его семьи, лучше доверить уход за ним профессионалам.

Рассеянный склероз

У широкой группы лиц в возрасте от 10 до 40 лет под воздействием разных факторов, часто на фоне нарушения нескольких генов, обнаруживаются признаки рассеянного склероза. Заболевание – хроническое, медленно прогрессирующее. Характеризуется возникновением участков демиелинизации. По статистике, болеют рассеянным склерозом около 2 миллионов жителей планеты.

Для рассеянного склероза характерно волнообразное течение – обострения сменяются ремиссиями, но в целом наблюдается постепенное развитие. Чтобы понять, есть ли обострение в данный период времени, состояние больного оценивают по шкале EDSS и сравнивают полученные результаты с прежними. Увеличение показателей даже на один балл говорит об обострении. В такие моменты показано проведение МРТ.

О развитии обострения принято говорить, если новые симптомы или усиление старых появляется не ранее чем через месяц от последнего эпизода. Длительность проявления новых признаков – не менее суток.

Принято говорить о четырех формах течения заболевания. Самой частой является ремиттирующая-рецидивирующая, для периодов ремиссии не свойственны обострения. При вторично-прогрессирующей склероз прогрессирует как с обострениями, так и без них. Первично-прогрессирующая форма характеризуется изменениями, возникающими в начале заболевания, иногда связана со снижением остроты симптомов. Самая редкая – прогрессирующая с обострениями. Симптоматика развивается, как только человек заболел, изменяется процесс медленно.

Нервные импульсы передаются от одного нейрона к другому через длинные отростки – аксоны. Многие из них покрыты белково-липидной миелиновой оболочкой. Именно она обеспечивает быструю передачу нервного импульса.

Считается, что возбудителем рассеянного склероза является НТУ-1 вирус или близкий к нему тип. Он приводит к развитию воспаления. Другой фактор – наследственная предрасположенность. Происходит активация T-лимфоцитов и иммуноглобулина, они проникают через гематоэнцефалический барьер, способствуют образованию антигенов, которые действуют против миелиновой оболочки, покрывающей аксоны нейронов спинного мозга и головного. В результате образуются единичные бляшки, которые по мере развития заболевания сливаются и образуют большие области поражения.

В процессе поражаются также олигодендроциты. Этот вид клеток ответственен за создание миелина.

В результате демиенилизации происходит нарушение передачи нервного импульса к другим нейронам и органам тела. Возникают расстройства движения, чувствительности, появляются хаотические непроизвольные действия.

На основании последних данных, большое значение имеет поражение аксонов. Происходит повреждение с начала развития болезни, но на первых этапах это не влияет на происходящее в организме за счет компенсаторного механизма ЦНС. Однако уже через несколько лет именно их повреждение приводит к необратимым неврологическим процессам, связанным с поражением белого вещества головного мозга.

Причины

Следующие причины вызывают рассеянный склероз:

черепно-мозговые травмы;
повреждения позвоночника;
стресс;
переутомление;
курение;
инфекционные заболевания;
вакцина против гепатита B;
интоксикации.

Исследователями отмечается негативное влияние нарушения обмена веществ вследствие неправильного питания и места проживания.

Симптомы

К основным признакам рассеянного склероза относят нарушение зрения, координации, чувствительности. Отмечается дисфункция чувствительных нервов, органов тазовой области. Обращает на себя внимание высокая утомляемость, расстройства внимания, памяти.

При этом на начальных стадиях развития в большей степени отмечают нарушения, связанные с движениями, чувствительностью, расхождением глаз. Тазовые органы затронуты в меньшей степени.

Проводится тест тяжести заболевания по десятибалльной шкале EDSS Дж. Куртцке. Показатель до 4,5 свидетельствует о том, что человек самостоятелен, выше 7 – о тяжелой инвалидности.

По мере развития заболевания человек поднимает конечности, вращает ими, однако при необходимости удержать их в определенном положении испытывает трудности, ощущение дополнительного препятствия. Снижается объем мышечной массы. В дальнейшем в мышцах рук и ног нарастает напряжение. Больной не может оторвать ногу от пола, руку от другой плоскости. Какие-либо активные движения в области суставов возможны только на плоскости.

При первичных признаках обнаруживается неустойчивость, невозможность стоять на одной ноге. Больной не может идти прямо с закрытыми глазами.

Постепенно развивается шатающаяся походка уже с открытыми глазами. Больной расставляет широко ноги, чтобы на них удержаться. На поздних стадиях не может передвигаться самостоятельно. Слабеют мышцы, отмечают дрожание головы, рук, невозможность выполнять интенционные движения. Наблюдаются изменения речи. Она теряет плавность.

Отмечаются непроизвольные движения глаз. Сначала только когда они отведены в стороны, в дальнейшем при прямом взгляде, на поздних этапах спазм проявляется при медленном движении глазами. Развивается косоглазие.

Наблюдается потемнение в глазах. Они быстро устают даже без особой нагрузки. Постепенно зрение снижается. Возможно развитие слепоты.

Нарушается контур сосудов глаз. Артерии сужаются, а вены, наоборот, расширяются. Со временем происходит гибель зрительного нерва.

Поражение миелиновой оболочки при рассеянном склерозе происходит на чувствительных нервах. На первых порах возникает ощущение онемения, жжения. В дальнейшем чувствительность либо увеличивается, либо уменьшается, доходит до полного ее отсутствия.

Симптомы нарушения работы органов таза появляются не сразу. Со временем больной отмечает, что он не может долго сдерживать мочу, в то же время испытывает трудности при мочеиспускании. Возникает ощущение неполного опорожнения. Со временем развивается недержание.

Возникают трудности с дефекацией. Больной начинает страдать от постоянных запоров.

У женщин и мужчин снижается половая активность. У мужчин развивается импотенция, у женщин расстраивается менструальный цикл.

Повреждение тройничного нерва ведет к полной потере чувствительности. Больной теряет способность нормально жевать.

При поражении лицевого нерва больной не может зажмуриваться, ярко выраженной становится асимметрия лица, на поздних этапах парализуются все мышцы, участвующие в мимике.

Если патология затрагивает бульбарные нервы, человек теряет способность глотать, пережевывать пищу. Нарушается речь, она становится смазанной, невнятной.

По мере развития рассеянного склероза отмечают постепенное снижение интеллекта до полного его распада. Теряется способность критически относиться к своему состоянию. Ухудшается память.

Отмечается лабильность настроения. Наблюдается эйфория, переходящая в депрессию. Повышается утомляемость, появляется апатия.

Диагностика

О признаках рассеянного склероза свидетельствуют различные лабораторные исследования. Симптомы и лечение подтверждаются врачом.

Важной частью обследования является исследование спинномозговой жидкости. Анализ ликвора показывает олигоклональные иммуноглобулины. Однако результаты этого исследования могут свидетельствовать также о других заболеваниях. Пункция при рассеянном склерозе может осуществляться несколько раз.

Для диагностики рассеянного склероза на ранней стадии анализируется информация из анамнеза, объективные и субъективные симптомы поражения нервной ткани Назначается магнитно-резонансная терапия. На сегодня этот метод диагностики считается самым информативным. МРТ позволяет обнаружить очаги поражения, проследить динамику их появления, распространение.

При введении контрастного вещества в новых очагах происходит его накопление. Если произошло увеличение старых, контраст копится по периметру.

Появление одного-двух типичных очагов в течение двух лет у людей от 10 до 40 лет считается достоверным признаком рассеянного склероза. Подтверждают наличие очагов скопления контраста.

В настоящее время рассматриваются альтернативные методы диагностики. Так, американские исследователи считают объективным способ определения рассеянного склероза, основываясь на реакции зрачка на свет.

Анализ крови на антитела к миелину связан с использованием особой молекулы РНК. Она способна вступать в реакцию с антителами и присоединять к ним обелин. При этом присоединенный белок начинает светиться.

Лечение

При рассеянном склерозе терапия включает средства, предупреждающие возникновение обострений, обеспечивающие длительный период ремиссии, уменьшающие темпы развития болезни. Проводится симптоматическое лечение.

Предупредить появление обострений и снизить остроту заболевания помогают препараты, изменяющие течение рассеянного склероза:

Интерфероны. Лекарства этой группы уменьшают активность лимфоцитов, препятствуют их распространению в центральной нервной системе, снижаются клетки иммунной системы в области поражения. Группа включает Бетаферон, Гилениа, Экставиа, Авонекс.
Глатирамера ацетат. При длительном приеме уменьшается количество осложнений и их частота, блокируются реакции, ведущие к разрушению миелина.
Иммуносупрессоры. Лекарства группы направлены на подавление иммунного ответа. Это Преднизолон из глюкортикостероидного ряда, Циклоспорин, Сиролимус.
Моноклональные антитела. Направлены на удаление антигенов, не свойственных человеку. Используется Тисабри.

При обострении используются глюкокортикостероидные препараты. Это Дексаметазон, Преднизолон. Может внутривенно вводиться метилпреднизолон.

Одновременно назначается аскорбиновая кислота – она участвует в синтезе глюкокортикостероидов. Этисизол ведет к активизации гипофиза и увеличению содержания гормона в крови.

В качестве альтернативы вводятся внутривенно иммуноглобулины, или проводится плазмаферез. Последний способ направлен на очистку крови от антител и токсинов.

Для уменьшения яркости симптоматики назначают антидепрессанты. К этой группе относят Амитриптилин, Флуоксетин. Их назначение – регулировка содержания и баланса нейромедиаторов, в частности, дофамина, серотонина и норадреналина.

Применяются противосудорожные лекарства. Они уменьшают судорожные явления и болевые ощущения. Некоторые из них одновременно оказывают седативное воздействие. Используется Фенобарбитал, Ацедипрол, Амизепин.

Миорелаксанты снижают напряжение мышечной ткани, устраняют спазмы. Используется Мидокалм, Баклофен.

Улучшению мыслительной деятельности, памяти, внимания способствуют ноотропные препараты. Одновременно они оказывают успокаивающее воздействие. Препараты: Ноотропил, Пантогам, Глицин.

Дополнительно назначаются лекарства для снятия головокружения, недержания, запоров.

В последнее время применяются альтернативные методы лечения. Они включают использование стволовых клеток, иммуносорбцию.

Профилактика обострений

При рассеянном склерозе патологические проявления нарастают обычно медленно. Для профилактики обострения рассеянного склероза рекомендуется:

Принимать все назначенные лекарства. При наличии побочных эффектов показано проконсультироваться с врачом. Он подберет альтернативу.
Избегать простудных и иных заболеваний. Любая инфекция может спровоцировать развитие приступа.
Пить больше жидкости. Это поможет предотвратить развитие инфекций мочевого пузыря.
Избегать стресса. Сильное психоэмоциональное напряжение провоцирует обострение. Для того чтобы научиться расслабляться, рекомендуется заниматься йогой, медитировать.
Получать достаточный отдых. Постоянные мышечные боли, некоторые лекарства приводят к нарушениям сна. Чтобы избежать недостатка сна, нужно проконсультироваться с врачом относительно лекарств, снимающих нарушения.

Сколько живут с рассеянным склерозом

Прогноз неблагоприятный, если возникает вторично-прогрессирующая форма, причем первые признаки рассеянного склероза появляются в молодом возрасте у мужчин. Первичные симптомы при этом – психические или двигательные нарушения, срок ремиссии между обострениями менее года. Прогноз неблагоприятный. Смерть от рассеянного склероза, как правило, наступает из-за сопутствующих тяжелых заболеваний.

При первично-прогрессирующем течении примерно четверть больных спустя семь лет после появления первых признаков передвигаются с тростью. Через 25 лет многие оказываются прикованными к постели.

Жизнь с рассеянным склерозом зависит от остроты проявления симптомов. При слабой степени человек активен, занимается спортом. При тяжелой патологии больной страдает от паралича, болей, наблюдаются опасные последствия. Лечение направлено на уменьшение темпов развития болезни, снятие симптомов. Прогноз зависит от формы поражения и симптомов, которые появились в первую очередь.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:
Шамова Т. М., Бойко Д. В., Гордеев Я. Я. Диагностические критерии рассеянного склероза // Журнал Гродненского государственного медицинского университета — 2007.

Гордеев Я. Я., Шамова Т. М., Семашко В. В. Шкала оценки неврологического статуса при рассеянном склерозе // Журнал Гродненского государственного медицинского университета — 2006.

Котов С. В., Якушина Т. И., Лиждвой В. Ю. Длительное сравнительное исследование эффективности препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза // Альманах клинической медицины — 2011.

Завалишин И. А., Переседова А. В. Современные представления о патогенезе и лечении рассеянного склероза // Журнал Нервные болезни — 2005.

Читайте также: