Дебют рассеянного склероза у детей

В России по состоянию на 2014 год было зарегистрировано 150 тысяч случаев рассеянного склероза, при этом дебют заболевания в возрасте до 16 лет отмечался у 5,8% заболевших.

В целом, в медицинском сообществе нет единого мнения, что провоцирует рассеянный склероз. Наиболее вероятными причинами называют:

Место проживания. Установлено, что в северных регионах РС встречается чаще, чем в южных. В настоящее время идут клинические исследования о влиянии витамина Д и солнечного света на предотвращение болезни.

Особенности рассеянного склероза у детей

Первые признаки РС у детей бывают разными. Он может начаться после энцефаломиелита (ОРЭМ) - заболевания нервной системы, возникающего как осложнение после краснухи, ветряной оспы, кори, различных энтеровирусов и т.д.

Симптомы ОРЭМ включают головную боль, лихорадку, бред, скованность в районе шеи. Наиболее тяжелый случай – это кома. При лечении все последствия исчезают спустя несколько дней. Однако у некоторых детей проблемы продолжатся, а симптомы будут те же самые, что и при рассеянном склерозе.

У детей РС прогрессирует медленнее, чем у взрослых. Но человек, получивший этот диагноз до совершеннолетия, становится инвалидом гораздо раньше. Болезнь также может вызывать серьезные проблемы с когнитивными функциями или поведением, влияет на их успеваемость, самооценку и взаимоотношения со сверстниками.

Симптомы в целом те же самые, что и у взрослых:

Проблемы с ходьбой;

Проблемы с чувствительностью кожи (покалывания, онемение конечностей).

У детей также могут быть припадки и полное отсутствие энергии, что гораздо реже встречается у взрослых, страдающих этим заболеванием.

Способы лечения рассеянного склероза у детей

Лекарства от этого заболевания не существует. Но многие методы терапии помогают облегчить состояние. Лечение рассеянного склероза у людей всех возрастов имеет три основных цели:

предотвращение будущих приступов;

облегчение симптомов болезни.

Основной способ – это прием кортикостероидных препаратов, которые уменьшают воспаление головного и спинного мозга во время приступов. Основным является метилпреднизолон, прием внутривенно один раз в день в течение 3 – 5 дней. Иногда врачи прописывают кортикостероидные таблетки (преднизон), их следует принимать в течение короткого времени после введения препарата внутривенно.

Хотя большинство детей хорошо переносят кортикостероиды, у некоторых они вызывают побочные эффекты, включая изменения настроения и поведения, повышение кровяного давления и уровня сахара в крови, расстройство желудка.

Если кортикостероиды сами по себе не помогают, ваш врач может поговорить с вами о других методах лечения, включая внутривенный иммуноглобулин (IVIg), или плазмаферез.

Кортикостероиды могут облегчить приступы, но не предотвратить их. Для этого врачи прописывают другие виды лекарств для иммунитета. Они уменьшают количество приступов и предотвращают быстрое обострение заболевания.

Всемирная организация здравоохранения не рекомендует применять подобные препараты для детей. Но врачи используют некоторые из них для лечения детей с таким заболеванием в дозах, гораздо меньших, чем для взрослых.

Лекарства для детей с РС включают в себя:

Интерферон бета-1а (Авонекс)

Интерферон бета-1b (Бетасерон)

Препараты ставятся путем инъекций в мышцы, либо под кожу. Врач или медсестра могут вместе с вами проработать вопрос о том, как сделать их проще для вашего ребенка. Подростки могут ставить себе уколы самостоятельно.

Однако необходимо знать, что ученые не имеют на руках достаточно клинических данных о том, как эти препараты воздействуют на организм ребенка. Отдельные небольшие исследования утверждают, что они эффективны и безопасны для детей.

В отдельных случаях врачи могут назначать препараты для лечения специфических симптомов, таких как мышечные спазмы, депрессия или упадок сил.

Любые лекарства могут вызывать побочные эффекты. Наиболее распространенными в случае с интерферонами являются симптомы, напоминающие грипп: жар, озноб, головная боль, ломота в мышцах. Начинать рекомендуется с малых доз, если ребенок до этого никогда не принимал препарат.

При приеме Копаксона наиболее распространенным эффектом является покраснение и отечность в месте прививки. Решить проблему может холодный компресс.

Такое тяжелое заболевание неизбежно будет сопровождаться приступами усталости, депрессией, онемением или покалыванием конечностей, ригидностью мышц, которые могут полностью не исчезнуть после очередного приступа.

На сегодня существует множество методов лечения, которые помогают избавиться от них: физиотерапия, трудотерапия, работа с психологом, медикаментозное лечение.

Кроме того, не все симптомы могут являться результатом болезни. Дети с рассеянным склерозом болеют теми же самыми заболеваниями, что и остальные дети. ОРВИ и прочие инфекции могут на короткое время усугубить симптомы рассеянного склероза, но обычно со временем они приходят в норму.

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Шамова Т. М., Лебейко Т. Я., Гордеев Я. Я.

Проведен анализ клинических проявлений дебюта рассеянного склероза в детском возрасте. Показано, что первичное обращение за медицинской помощью не может служить временным показателем дебюта заболевания. Преобладали больные с моносимптомными клиническими проявлениями. Характерно острое и подострое начало рассеянного склероза . Продолжительность первой ремиссии колебалась в широких пределах с последующим полным восстановлением нарушенных функций. Показана целесообразность постоянного мониторирования с целью проведения превентивного лечения с учетом клинико-морфологических признаков демиелинизирующего процесса.

MULTIPLE SCLEROSIS IN CHILDREN AND JUVENILES

Clinical manifestations of multiple sclerosis onset in children have been analyzed. The primary search for medical care cannot be a temporary index of the disease onset. Patients with mono symptoms were prevalent. Acute and subacute onset appeared to be typical ofmultiple sclerosis. Duration of the first remission varied greatly with subsequent complete restoration of the impaired functions. Permanent monitoring aimed at preventive treatment considering clinicomorphological signs of demyelization process is warranted

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ Т.М. Шамова, д.м. нпрофессор; Т.Я. Лебейко; Я. Я. Гордеев, д. м. н., профессор

Проведен анализ клинических проявлений дебюта рассеянного склероза в детском возрасте. Показано, что первичное обращение за медицинской помощью не может служить временным показателем дебюта заболевания. Преобладали больные с моносимптомными клиническими проявлениями. Характерно острое и подострое начало рассеянного склероза. Продолжительность первой ремиссии колебалась в широких пределах с последующим полным восстановлением нарушенных функций. Показана целесообразность постоянного мониторирования с целью проведения превентивного лечения с учетом клинико-морфологических признаков демиелинизирующего процесса.

Ключевые слова: рассеянный склероз, дети и подростки.

Clinical manifestations of multiple sclerosis onset in children have been analyzed. The primary search for medical care cannot be a temporary index of the disease onset. Patients with mono symptoms were prevalent. Acute and subacute onset appeared to be typical of multiple sclerosis. Duration of the first remission varied greatly with subsequent complete restoration of the impaired functions. Permanent monitoring aimed at preventive treatment considerin g clinicomorphological signs of demyelization process is warranted.

Key words: multiple sclerosis, children and juveniles.

Рассеянный склероз (РС) - это хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы с определенной стадийностью патологического процесса, полиморфными клиническими проявлениями, развивающимися вследствие процессов воспаления, демиели-низации и вторичной нейродегенерации. Наиболее типично появление первых клинических симптомов заболевания у лиц молодого возраста (20-40 лет), однако у 312% возможен дебют в детском и подростковом возрасте (педиатрический РС - пРС) [2, 5, 14]. Высокий процент дебюта РС в детском возрасте, приводимый в ряде исследований [10] при ретроспективном изучении (по данным анамнеза) общей группы больных (старше 20 лет) является не вполне корректным. Диагностические критерии РС в детском возрасте практически не разработаны и базируются в основном на критериях C.Poser (1983) c дополнением международной группы экспертов по РС (2000, 2005 гг.), что не лишено ряда существенных недостатков, как клинического, так и лабораторного характера. Более перспективным в диагностике пРС является проведение клинико-МРТ мониторирования при выявлении демиелинизирующего процесса в головном или спинном мозге при моносимптомном дебюте заболевания (клинически изолированный синдром - КИС). Убедительно показано, что в соответствии с McDonald Criteria (2005) [12] в течение 3 лет после развития КИС диагноз РС был установлен у 58% больных, и у 38% в этот период имели место экзацербации РС [9, 15]. Суммируя результаты трансформации КИС в РС в более поздних возрастных группах (20-40 лет), подтверждено наличие прогрессирующего демиелинизирующего заболевания у 87% па -циентов в первые 9-30 месяцев наблюдения [9]. Несмотря на возросший интерес к пРС, до настоящего времени вопросы диагностики, течения, прогноза заболевания и терапевтических подходов недостаточно разработаны [3] и требуют дальнейшего изучения. Повышенный интерес к пРС со стороны исследователей можно объяснить попыткой углубить наши познания патогенеза демиели-низирующего процесса на этапе формирования нейро-эндокринно-иммунных взаимоотношений в организме человека.

Целью настоящего исследования является всестороннее проведение анализа клинической картины пРС, пато-

логии сравнительно редко встречающейся в практике врача-невролога и являющейся предметом повышенного внимания со стороны специалистов по демиелинизи-рующим заболеваниям нервной системы

Материалы и методы

Результаты и обсуждение

При первичном обращении за медицинской помощью в клинику неврологии диагноз достоверного РС установлен у 18 пациентов (85,7%): подтвержден методом нейровизуализации, клинико-МРТ мониторингом в соответствии с критериями Mc Donald et al. 2000, 2005; F. N. Fazekas et al. 1988 [10]. У 3 больных диагностирован КИС (14,3%). При этом первичная манифестация КИС проявилась оптической нейропатией (2 пациента) и нейро-сенсорными расстройствами (1). Первичное МРТ исследование в Т-2 режиме выявило 1-4 очага с отсутствием накопления контраста в Т-1 режиме. Диагноз РС подтвержден клинико-МРТ мониторингом в последующие 2-4 года. Необходимо отметить, что в данной группе пациентов, наряду с неврологическим синдромом, по поводу которого возникла необходимость в медицинской помощи (нарушение зрения, онемение определенного уча -стка тела), выявлены: синдром повышенной утомляемости (в анамнезе), а также оживление глубоких рефлексов с расширением рефлексогенных зон на нижних конечностях (синдром диссоциации), что послужило основой для проведения мониторинга.

Среди обследованньк больных преобладали девочки 1,5 : 1 (П2 с поправкой Йетса=10,6; р=0,007) Средний возраст пациентов при первичном обращении за медицинской помощью составлял 15,6 ±1,85 лет, мальчиков -

Моносимптомные объективные клинические проявления имели место у 61,9±10,5%, полисимптомные - у 38,1±10,5% (□ с поправкой Йетса=10,5; р=0,001) больных. Начальные симптомы (субъективные и объективные), наблюдавшиеся в обследованной группе детей, представлены в таблице.

Таблица - Начальные клинические проявления РС в детском и подростковом возрасте

Продолжительность заболевания с учетом субъективных и объективных признаков и данных анамнеза (со слов родителей) до обращения за медицинской помощью составила 0,76±0,19 мес. (тп.-0,25; тах.-3,50 мес.). Клиническое обострение РС при проведении мониторинга зафиксировано у 15 пациентов в среднем через 29,4±3,84 мес. (тп.-4,0; тах.-82,0 мес.), у 6 - экзацербации не отмечено.

Установлена прямая умеренная корреляция между клиническим обострением заболевания и общим количеством очагов демиелинизации в головном и спинном мозге (г=0,44; р Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Поражение ствола мозга Синдром межъядерной офтальмоплегии, нистагм, атаксия 8 36,3

Поражение спинного мозга Двусторонняя асимметричная пирамидная симптоматика без чувствительных расстройств и нарушений тазовых функций 4 18,1

рушенной функции в течение короткого времени (до 2 недель) после курса пульс-терапии.

□ Нарушение чувствительности является одним из наиболее часто встречающихся признаков пРС. Чувствительные расстройства в виде онемения определенного участка тела фигурировали в жалобах больных, без объективного подтверждения клиническим обследованием. Особенностью субъективных чувствительных нарушений является их способность к миграции в течение короткого промежутка времени. Стойких нарушений болевой, температурной и, тем более, глубокой чувствительности в дебюте РС не наблюдали.

□ Нарушения координации не носили стойкого характера, и проявлялись эпизодическим головокружением (анамнестические сведения), изменением почерка, односторонним, не резко выраженным интенционным дрожанием, неустойчивостью в позе Ромберга. Данные симптомы не доминировали в клинической картине заболевания и выявлялись только при целенаправленном клиническом обследовании.

□ Нарушение черепных нервов как начальный признак РС в детском возрасте наблюдали редко. В 2 случаях отмечена диплопия без видимой недостаточности глазодвигательного нерва, при сохранности конфигурации и зрачковых реакций. У 1 пациентки имела место первичная манифестация РС периферическим параличом лицевого нерва с полным восстановлением в течение недели.

□ Симптомы поражения ствола головного мозга не являлись основными в клинической картине дебюта пРС и определялись только в результате неврологического обследования. К ним можно отнести синдром межъядерной офтальмоплегии, нистагм и не резко выраженные координаторные расстройства в виде одностороннего интенционного дрожания.

□ Симптомы поражения спинного мозга (локализация очага в верхнешейном отделе спинного мозга) характеризовались признаками двусторонней пирамидной недостаточности (асимметричная гиперрефлексия глубоких рефлексов без нарушения тазовых функций и чувствительных расстройств).

Анализ показателей оценки неврологического статуса по ББ88 за 3-летний период наблюдения выявил определенную закономерность: в первые два года отмечено уменьшение глубины органического дефицита с последующим возрастанием (р=0,04) до исходного уровня (рисунок).

Рисунок - Динамика оценки неврологического статуса по шкале ЕВ88 в группе пРС

Следовательно, степень инвалидизации обследованных пациентов при мониторировании в течение приведенного периода не изменилась, несмотря на имеющиеся обострения у 6 больных.

Согласно представленным данным, РС в детском возрасте заболевают чаще девочки. Первичное обращение за медицинской помощью не может служить временным показателем дебюта заболевания. Более чем у двух третей обследованных морфологические признаки (МРТ) опережают клинические. Для дебюта РС в детском возрасте характерно острое и подострое начало заболевания с моносимптомными клиническими проявлениями. Клиническая картина в большинстве случаев представлена зрительными, сенсорными и, в меньшей степени, двигательными нарушениями. Продолжительность первой ремиссии в обследованной группе пациентов колебалась в широких пределах. У всех пациентов было отмечено полное восстановление нарушенных функций. Постоянное мониторирование состояния пациентов с учетом клинико-морфологических признаков демиелинизи-рующего процесса позволяет своевременно проводить патогенетическую терапию заболевания и влиять на течение РС.

2 . Евтушенко, С.К. Клини ко-инструментальные и им муно-логические исследования рассеянного склероза у детей / С.К. Евтушенко, В.Н . Ефименко // Журн . неврологии и психиатрии -2000. - № 3. - C. 61-63.

3. Шмидт, Т.Е. Рассеянный склероз: руководство для врачей / Т.Е. Шмидт, Н.Н. Яхно // М: МЕДпресс-информ, 2010. - 277 с.

5. Banwell, B. Multiple sclerosis in children: clinical diagnosis, therapeutic strategies, and future directions / B. Banwell, A.Ghezzi, A.Bar-Or [et al.] // Lancet Neurol. - 2007. - Vol.6. - P.887-902.

6 . Ba rk hof, F. Compa rison of MR imaging criteria a t first presenta tion to predict conversion to clinica lly definite mu ltiple sclerosis / F. Barkhof, M. Filippi, D. H. Miller [et al.] // Brain. - 1997.

- Vol. 120. - P. 2059-2069.

7. Callen, D.J. MRI in the Diagnosis of Pediatric Multiple Sclerosis / D. J. Callen, M.N. Shroff, H. Branson [et al.] // Neurology

- 2009. -Vol. 72. - P. 961-967.

8. Callen, D.J. The Role of MRI in the Differentiation of ADEM from MS in Children / D.J. Callen, M.N. Shroff, H. Branson [et al.] / / Neurology. - 2009. -Vol.72. - P. 968-973.

9 . Da lton, C.M. Application of the new McDonald criteria to patients with clinically isola ted syndromes su ggestive of mu ltiple sclerosis / C.M. Dalton, P.A. Brex, K.A. Miszkie [et al.] // Ann Neurol.

- 2002. - Vol. 52. - P. 47-53.

1 0 . Duquette, P. Multiple sclerosis in childhood: clinical profile in 125 patients / P.Duquette, T.J.Murray, J. Pleines [et al.] // J. Pediatr.

- 1987. - Vol. 111. - P. 359-363.

11. Fazekas, F.H. Criteria for an increased specificity of MRI interpretation ilderly subjects with suspected multiple sclerosis / F. H. Fazekas, H. Offenbacher, S. Fuchs [et al.] // Neurology. - 1988. - Vol. 38. - P. 1822-1825.

12. McDonald, W.I. Recommended Diagnostic Criteria for Mu ltiple Sclerosis: G uidelines from the Interna tiona l Panel on the Dia gnostic of Multiple Sclerosis / W.I. McDonald, A. Comston, G. Edan [et al.] // Ann. Neurol. - 2001. - Vol. 50. - P. 121-127.

Существует заблуждение, что невозможно совместить беременность и рассеянный склероз. Современные лекарства и терапия развевают этот слух. Рассеянный склероз чаще всего не передается от родителей к детям, известно, что вероятность унаследования заболевания равняется показателю менее одного процента.

Рождения ребенка при РС

Главной опасностью при зачатии ребенка является резкое ухудшение здоровья матери в связи с дополнительной нагрузкой на организм. Но и прерывание беременности имеет такие же высокие риски нанесения вреда, поэтому в данном случае невозможно точно предугадать течение болезни.

Чтобы обезопасить себя от рецидива необходимо подойти ответственно к планированию беременности. Прежде следует оценить все риски и пройти обследования у невролога и гинеколога.

Существует случаи, когда рождение ребенка не повлекло собой негативных последствий для здоровья матери, но и случаи с последующей инвалидностью нередки. Также во время беременности возможна продолжительная ремиссия в связи с гормональной перестройкой, но после наблюдается стремительный прогресс рассеянного склероза. Врачи не могут с уверенностью говорить о безопасности зачатия ребенка при РС.

Лечение рассеянного склероза имеет цель продолжения ремиссии и замедление прогрессирования симптомов, иногда даже не связанных между собой. Непредсказуемость их развития связанна с хаотичностью появления очагов разрушения миелиновой оболочки, которая защищает нерв и обеспечивает передачу импульсов от мозга к органам.

В период беременности и кормления грудью исключаются гормональные препараты, которые могут спровоцировать патологии у плода. Поэтому, отвечая на вопрос можно ли родить ребенка при рассеянном склерозе, невозможно ответить однозначно положительно, постоянно существуют риски для здоровья матери и ребенка. В этот период главной задачей становится внимательный контроль самочувствия и уменьшение всяческих нагрузок на организм.

Бывает ли у детей рассеянный склероз

Статистика говорит, что заболевание может передаться генетически от одного из родителей, но этот процент очень мал, мене 1%.

Возраст РС молодеет и уже сейчас дебют заболевания происходит у детей от 10 лет. Детские болезни схожи с симптомами РС, поэтому существует сложность их выявления на раннем этапе.

Симптомы рассеянного склероза у детей и подростков непостоянны и склонны к рецидивам.

Признаки:

Резкое ухудшение зрения
Быстрая утомляемость, вялость
Бессонница
Нервные расстройства
Двигательные нарушения ( слабость мышц, нарушение координации)
Цистит
Расстройства ЖКТ
Головные боли, головокружения

Причины возникновения рассеянного склероза не до конца изучены. Дебют может произойти после перенесенной инфекционной болезни, неправильного питания, постоянного стресса, в момент гормональной перестройки.

Прогноз развития рассеянного склероза у детей при присутствии правильного лечения очагов воспаления — положительный. Поддерживая ремитирующую стадию, человек может жить полноценной жизнью. В подростковом возрасте, когда психика ребенка недостаточно устойчива, необходимо препятствовать стрессам и депрессии.

Новая волна прогрессирования рассеянного склероза у больных с детства наступает примерно через 30 лет. Своевременное обращение к специалистам и качественное медикаментозное лечение продолжает ремиссию и препятствует скоротечному ухудшению симптомов, инвалидности.

Ранний дебют рассеянного склероза у ребенка

Рассеянный склероз (РС) является одной из наиболее социально значимых проблем современной неврологии. Это хроническое, прогрессирующее демиелинизирующее заболевание, которое характеризуется признаками многоочагового поражения нервной системы. Встречается преимущественно у лиц молодого возраста (20-40 лет) и приводит к тяжелой инвалидизации. Исторически РС рассматривался как заболевание с дебютом во взрослом возрасте. Однако, в начале ХХ века появились первые описания клинических случаев РС у детей. Анализу особенностей клинического течения РС у детей в возрасте до 6 лет посвящено исследование, проведенное в Италии и Великобритании (2). Авторы описали 6 собственных наблюдений и проанализировали 49 случаев из литературы.

Несмотря на то, что проводится много исследований по РС, этиология этого заболевания остается неизвестной. Изучались возбудители многих детских инфекций и иммунные механизмы. Однако РС в детском возрасте уделяется мало внимания. Возможно, это происходит потому, что детская неврология – более молодая специальность, чем взрослая неврология, и сотрудничество двух специалистов – детского и взрослого неврологов – ограничено.

В целом симптомы РС у детей сходны с таковыми у взрослых пациентов. Однако дебют РС у детей может быть атипичным и включать в себя симптомы диффузной энцефалопатии и других острых внутричерепных патологических процессов. Хотя РС в детском возрасте может дебютировать быстро развивающимися тяжелыми симптомами, у многих пациентов отмечается быстрый регресс симптоматики, и после первой атаки у них сохраняется легкий резидуальный неврологический дефицит (3). Поскольку у детей РС может проявляться острыми симптомами, симптомами постинфекционного или поствакцинального энцефаломиелита, чаще всего таким пациентам выставляется альтернативный диагноз (1). Трудно отдифференцировать острый диссеминирующий энцефаломиелит от РС, поскольку оба этих заболевания являются воспалительными демиелинизирующими заболеваниями ЦНС и оба могут проявиться в виде полисимптоматики после перенесенной вирусной инфекции или вакцинации.

Как правило, анализ течения РС у детей сводится к описаниям отдельных случаев заболевания или малочисленных групп пациентов. Ввиду редкости заболевания у детей и трудностей в ранней диагностике РС приводим описание собственного наблюдения.

Анамнез жизни: ребенок от первой беременности на фоне анемии, угрозы прерывания, хронической фетоплацентарной недостаточности, гестоза второй половины беременности. Роды в сроке 40-41 недель. Первый период 13 ч.10 мин., второй период 42 мин. Безводный период 18 час. Задний вид затылочного предлежания. Вторичная слабость родовых сил. Воды зеленые. В последе большое количество петрификатов, оболочки зеленые. Масса тела при рождении 3100 г., длина 53 см., окружность головы 33 см., окружность груди 32 см. В первые дни отмечался гипертонус, одышка, тремор конечностей, в последующем паретические кисти, снижение тонуса. К груди приложен на вторые сутки. Нейросонография выявила повышение эхогенности стенок боковых желудочков и паренхимы мозга в перивентрикулярных областях. Выписан домой на 10 сутки жизни с диагнозом: асфиксия в родах, хроническая внутриутробная гипоксия, спинальная недостаточность с поражением шейных сегментов в форме миотонического синдрома. Не исключалась внутриутробная инфекция.

На грудном вскармливании находился до 9 месяцев. Привит в роддоме БЦЖ-М, далее по календарю. В первые месяцы жизни отмечалось беспокойство и укорочение сна. Окружность головки за первые 1,5 месяца жизни увеличилась на 4,8см. Большой родничок размером 2 см, пульсировал. При неврологическом осмотре отмечен пирамидный гипертонус, запрокидывание головки при тракции за руки. Наблюдался неврологом до года с диагнозом: Перинатальное поражение ЦНС гипоксического генеза, синдром двигательных расстройств, гипертензионный синдром. В лечении получал курсами диакарб с аспаркамом, микстура с магнезией, циннаризин, дибазол, массаж. В нервно-психическом развитии не отставал. В возрасте 1,5 лет при температуре выше 390 отмечались генерализованные тонико-клонические судороги на фоне двухсторонней очаговой пневмонии и лакунарной ангины. ЭЭГ без отклонений. В лечении применялся фенобарбитал курсами на фоне интеркуррентных заболеваний и пантогам. В трехлетнем возрасте перенес ветряную оспу.

При поступлении в стационар сознание ясное, правильно ориентирован во времени и пространстве. Речь чистая, эмоционально устойчив. Походка шаткая, в позе Ромберга неустойчив (падает), сила и тонус во всех группах мышц сохранены. При выполнении координационных проб – интенция, дисметрия. Черепно-мозговая иннервация: глазные щели и зрачки равномерны, прямая и содружественная реакция на свет живая. Движения левого глазного яблока ограничены кнаружи и вверх, слабость конвергенции, диплопия, грубый горизонтальный и вертикальный нистагм, грубее слева. Сухожильные и периостальные рефлексы средней живости, равномерны. Менингеальные знаки отсутствуют. Установлен диагноз: Дебют рассеянного склероза, церебральная форма. На МРТ головного мозга определялись очаги демиелинизации. В лечении получал преднизолон (максимально 45 мг в сутки с постепенной отменой к апрелю 2005 г.). На фоне лечения через неделю очаговая неврологическая симптоматика регрессировала.

В 5 лет 6 месяцев (спустя 2 недели после отмены преднизолона) возникла дизартрия, купировавшаяся самостоятельно через 2 недели. В 5 лет 8 месяцев – парез отводящего нерва. В мае-июне 2005 г. госпитализирован в психоневрологическое отделение НИИ педиатрии Научного центра здоровья детей РАМН, где диагноз был подтвержден ведущим специалистом по проблеме рассеянного склероза в детском возрасте к.м.н. О.В.Быковой. После выписки из клиники продолжал получать подобранное лечение: иммуномодулятор Ребиф подкожно трижды в неделю длительно, милдронат в течение двух месяцев, затем коэнзим О10 в течение двух месяцев, массаж спины курсами, ЛФК, носил стельки с супинаторами. В последующем для динамического контроля ежегодно обследовался в НЦЗД РАМН. Состояние оставалось стабильным. При осмотрах постоянно сохранялась небольшая асимметрия оскала (меньше справа).

В январе 2007 г. появились жалобы на вялость, периодическое двоение в глазах. Отмечалось непостоянное сходящееся косоглазие, склонял голову к плечу. В остальном неврологический статус оставался прежним. Ребенок был госпитализирован в психоневрологическое отделение Архангельской областной детской больницы, где состояние было расценено как обострение рассеянного склероза. На МРТ головного мозга с магневистом зафиксировано появление двух новых очагов в субкортикальном белом веществе лобной лучистости с четкими контурами. Проведена пульс-терапия метипредом внутривенно капельно в течение 5 дней. Очаговая симптоматика была купирована. При выписке получал дицинон, тиоктацид, Ребиф 22 подкожно три раза в неделю (получает непрерывно).

Ухудшение в состоянии через месяц: ночью многократная рвота, не мог ходить из-за шаткости, слабости. Нистагма, косоглазия не было. Накануне были погрешности в питании, на тиоктацид – аллергическая реакция в виде ринита. В лечение применен плазмаферез № 3, внутривенные инфузии (мексидол, трентал, сернокислая магнезия). Выписан в удовлетворительном состоянии с регрессом неврологической симптоматики. В неврологическом статусе общемозговой симптоматики нет. Эмоциональная сфера лабильная. Поведение адекватное. Сон спокойный. ЧМН: глазные щели симметричны. Среднеразмашистый горизонтальный нистагм в крайних отведениях.

Недостаточность конвергенции ОS. Асимметрия оскала, меньше справа. Фонация не нарушена. Незначительная девиация языка вправо. В двигательной сфере: умеренная диффузная мышечная гипотония без разницы сторон. Сила мышц в руках и ногах без отчетливого снижения. Сухожильные рефлексы оживлены, с ног несколько выше, чем с рук и выше слева. Брюшные рефлексы живые, симметричные. Пальценосовую пробу выполняет слева с легким интенционным тремором. В позе Ромберга устойчив, в усложненной пошатывается. Тазовые функции не нарушены.

Таким образом, представленный случай демонстрирует возможность раннего дебюта РС, полиморфизм клинических проявлений, сложность проведения дифференциальной диагностики и лечения этого заболевания у детей.

Рассеянный склероз (РС) – это аутоиммунное состояние, вызванное генетическими поломками в организме больного, проявляющееся повреждением миелиновой оболочки аксонов нервных клеток. Это ведет к нарушению передачи нервных импульсов, что провоцирует ухудшение двигательной активности пациентов, снижению зрительных функций, деменции, недержанию. Болезнь может появляться в раннем возрасте. Рассеянный склероз у детей в 1,2-6% случаев дебютирует до 16 лет.

Патогенетический механизм болезни, клинические проявления
Диагностические и лечебные мероприятия заболевания
Заключение

Патогенетический механизм болезни, клинические проявления

Одну из важных ролей в патогенезе РС играют иммунопатологические реакции

Механизм заболевания заключается в генетических поломках в геноме Т-лимфоцитов, которые часто могут возникнуть при попадании вирусов в организм или по причине наследственной предрасположенности. В этом случае Т-лимфоциты, попадая через гематологический барьер, начинают запускать воспалительную реакцию. При этом образуются цитокины, разрушающие миелиновую оболочку аксонов нервных клеток мозга (головного, спинного). Повреждения спинного мозга наблюдаются значительно реже. После повреждения миелина, аксоны погибают. Передача нервных импульсов прекращается, что провоцирует появление клинических симптомов.

Симптомы рассеянного склероза у детей очень схожи с проявлениями РС у взрослых. Особенностью течения болезни в детском возрасте считается более острое начало, особенно у дошкольника. РС может проявляться внезапным параличом конечности или гемипарезом, снижением зрения, вестибулярными нарушениями, головной болью, рвотой. У некоторых детей первые проявления болезни могут быть выражены слабо, особенно при вялотекущем процессе рассеянного склероза. Это может сильно затруднить диагностику заболевания. Не следует игнорировать симптомы, так как болезнь может быстро прогрессировать.

В настоящее время отмечается тенденция к увеличению частоты рассеянного склероза в детском возрасте

РС имеет следующую клиническую картину:

Гемипарез (паралич с одной стороны), двигательные дисфункции и онемение конечностей.
Нарушение чувствительности.
Снижение зрительных функций вследствие повреждения зрительного нерва (симптом ретробульбарного неврита): слепое пятно, сужение полей зрения.
Неврит лицевого, глазодвигательного, тройничного нервов.
Повреждение вестибулярного и слухового нервов (головокружение, тугоухость).
Нарушение работы органов малого таза (недержание мочи, кала, запоры).
Когнитивные расстройства (ухудшение памяти, логического мышления, утрата некоторых навыков), психиатрические отклонения (маниакальный синдром, депрессивные состояния, частые смены настроения).

Признаками двигательных дисфункций являются ограниченная подвижность, свисающая стопа, изменение походки, слабый тонус сгибательных мышц, усиленные ассиметричные сухожильные рефлексы, гемипарезы, подергивание рук. Возможны усиление слабости мышц в вечерние или утренние часы. У ребенка часто выявляется симптом Бабинского: наклон головы вызывает прострел в позвоночник, а также нижние конечности. Иногда болезнь может развиваться стремительно, парезы и параличи распространяются быстро, приводят к инвалидности. Пациенты неспособны самостоятельно передвигаться. Неспецифическим признаком рассеянного склероза у детей считается снижение кожных брюшных рефлексов.

Депрессия при рассеянном склерозе считается одним из распространенных симптомов

Рассеянный склероз у подростков часто проявляется нарушением когнитивных функций. Пациенты подросткового возраста жалуются на снижение памяти, внимания, тяжелые депрессии, со склонностью к суицидам. Это можно объяснить началом гормональной перестройки, которая часто совпадает с дебютом РС.

При проявлениях суицидальных наклонностей у подростка следует срочно обратиться к врачу психотерапевту для своевременной помощи. Главная задача родителей в этот период настроить ребенка на лечение.

Диагностические и лечебные мероприятия заболевания

Диагностические мероприятия начинаются со сбора анамнестических данных пациента (длительность заболевания, когда началось, наличие аутоиммунных заболеваний в предыдущих поколениях). Затем врач проводит осмотр больного. Проверяет сухожильных рефлексы, зрительные, слуховые функции, силу, амплитуду движений мышц.

Больным обязательно проводится проба Ромберга на равновесие. Больной стоит с закрытыми глазами, руки вытянуты вперед и немного в стороны. Если имеются вестибулопатии на фоне повреждения вестибулярного нерва, то ребенок отклоняется в сторону (иногда падает). Доктор обязательно оценивает походку. У пациентов с рассеянным склерозом она часто искажена.

При наличии жалоб на снижение слуха, а также зрения, пациенту показана консультация окулиста, а также отоларинголога. При снижении когнитивных функций больного направляют к некрологу. Пациентам с неврозами, депрессивным расстройствами, суицидальными наклонностями показана консультативная помощь психолога или психотерапевта.

При подозрении на РС больному проводят магнитно-резонансную томографию (МРТ) с контрастным веществом. Во время проведения процедуры доктор может увидеть очаги повреждения мозговой ткани. У детей имеется предрасположенность к быстрому переходу очагового поражения мозга к диффузному (распространенному). МРТ является основным методом в выявлении болезни.

Использование МРТ с контрастным веществом позволяет выявить очаги демиелинизации в мозге

Для подтверждения РС назначают анализ крови на наличие IgG. Они подтверждают наличие аутоиммунной реакции. В ликворе и крови можно найти миелин, он также является признаком РС.

Лечение направлено на быстрое купирование обострения и поддержание ремиссии. В терапию входит медикаментозное, санаторно-курортное лечение . В период острого течения заболевания назначают глюкокортикостероиды лекарства: Преднизолон, Метилпреднизолон, Дексометазон. Эффективность терапии Дексометазоном значительно выше, так как действие его более продолжительное, в отличие от Метилпреднизолона. Глюкокортикоиды применяют только для купирования острых симптомов. Эта лекарственная группа не облегчает тяжесть болезни.

Помимо этого, пациентам показан плазмоферез. Он снижает концентрацию антител, цитокинов, циркулирующих иммунных комплексов. Ангиопротекиоры и антиагреганты способствуют нормализации кровотока в головном, а также спинном мозге. При непереносимости глюкокортикоидов активно назначают цитостатики.

Хорошо зарекомендовали себя иммуномодуляторы. Они уменьшают частоту обострения, продлевают ремиссию (Бетаферон, Ребиф, Авонекс, Копаксон-Тева).Часто назначаемым лекарством является Бетаферон. На фоне терапии у больных улучшается самочувствие, уменьшаются очаги повреждения мозга на МРТ, возвращается зрение и слух. При использовании Бетаферона частота обострений снижается. Необратимые неврологические симптомы лечат сочетанием цитостатиков, Бетаферона. Стертый характер течения болезни допускает использование адренокортикотропного гормона (АКТГ).

Больным также назначают ноотропные лекарства для улучшения проведения нервных импульсов. В данной группе относятся Актовегин, Циннаризин, Курантил. Курс лечения составляет 1 месяц и более. Продолжительность терапии определяется доктором.

У подростков с психическими отклонениями лечение дополняют седативными лекарственными средствами, транквилизаторами.

Лекарства назначает только психотерапевт.

Активно проводят беседы с пациентами, их родителями, а также тренинги. Они направлены на предотвращение суицидов, депрессивных состояний. Психологи помогают адаптироваться к социальной среде детям подросткам, которые получили инвалидность. Отсутствие психотерапии может привести к нежелательным последствиям (неврозы, панические страхи, суицид).

Заключение

При своевременном и адекватном лечении прогноз по болезни благоприятный. Если ребенок выполняет все рекомендации доктора, то он вполне может полноценно жить, посещать дошкольные или школьные учреждения. Длительная терапия иммуномодуляторами позволяет надолго продлить ремиссию, облегчить тяжесть заболевания. Без должного лечения рассеянный склероз быстро прогрессирует, что приводит к инвалидности.

Читайте также: