Рассеянный склероз критерии для постановки диагноза

Критерии Мак-Дональда ;- это набор клинических, радиологических и лабораторных данных исползуемых в для постановке диагноза рассеянного склероза. Впервые они были предложены в 2001 году [1], с последующим пересмотром в 2005 [2], 2010 [3], 2016 (MAGNIMS) [4] годах, последний пересмотр проводился 2017 году [5]. Данная публикация является адаптированным переводом соответствующией публикации Radiopedia [6]. Об основах визуализации читайте публикацию Рассеянный склероз

Как и в предыдущих пересмотрах данных критериев, постановка диагноза рассеянного склероза требует сочетания клинических и радиологических признаков [5]. Два наиболее значимых изменения внесенных в пересмотр 2017 года [5]:

ранняя диагностика рассеянного склероза может быть выполнена у пациентов с клинически изолированным синдромом при наличии диссеминации в пространстве, наличии олигоклональных СМЖ-специфических антител, и не требует демонстрации диссеминации во времени
симптоматические и/или асимптоматические МР очаги, за исключением очаго зрительного нерва, могут рассматирваться с позиции диссименации в пространстве и во времени

Постановка диагноза рассеянного склероза может быть выполнена при соблюдении любых их пяти нижеперечисленных групп критериев, в зависимости от количества клинических атак [5]:

≥2 клинических атак
- ≥2 очага и наличие объективных клинических признаков
- дополнительных данных не требуется
≥2 клинических атак
- 1 очаг, наличие объективных клинических признаков и анамнез предпологающий наличиие старых очагов
- дополнительных данных не требуется
≥2 клинических атак
- 1 очаг, наличие объективных клинических признаков без анамнеза предпологающего наличиие предыдущих очагов
- наличие диссеминации в пространстве при МРТ
1 клиническая атака (напр. клинически изолированный синдром)
- ≥2 очагов и наличие объективных клинических признаков
- наличие диссеминации во времени или наличие олигоклональных СМЖ-специфических антител
1 клиническая атака (напр. клинически изолированный синдром)
- 1 очаг, наличие объективных клинических признаков
- наличие диссеминации в пространстве при МРТ
- наличие диссеминации во времени при МРТ или наличие олигоклональных СМЖ-специфических антител

Диссеминация в пространстве требует наличия ≥1 T2-гиперинтенсивного очага (≥3 мм по длинной оси), симптоматических и/или асимптоматических, типичных для рассеянного склероза, в двух или более из следующих локализаций [5]:

перевентрикулярно (≥1 очага, если пациент старше 50 лет, рекомендуется искать большее количество очагов)
кортикально или юкстокортикально (≥1 очага)
инфратенториально (≥1 очага)
спинной мозг (≥1 очага)

Примечательно, T2-гиперинтенсиные очаги зрительного нерваe, присутствующие у пациентов с оптикомиелитом зрительного нерва, не могу использоваться в критериях McDonald от 2017 года [5].

Диссеминация во времени может быть утановлена одним из двух способов [5]:

новый T2-гиперинтенсивный или накапливающий парамагнетик очаг, по сравнениею с предыдущим МР исследованием (не зависимо от давности)
одновременное наличие накапливающих контраст очага и ненакапливающего очага гиперинтенсивного по T2-ВИ на любом МР скане

Критерии Мак-Дональда так же определют постановку диагноза первично-прогрессирующего рассеянного склероза. Постановка диагноза требует наличия [5]:

≥1 года прогрессирования заболевания, которое может определятся проспективно или ретроспективно
наличие двух из 3-х следующих признаков:
- ≥1 T2-гиперинтенсивного очага в одной или нескольких областях: перивентрукулярной, кортикальной или юкстокортикальной, или инфратенториально
- ≥2 T2-гиперинтенсивных очага в спинном мозге
- наличие в СМЖ специфических олигоклональных антител (олигоклональные полосы)

Критерии носят название в честь новозеландского невролога McDonald (1933-2006), который впервые предложил данные критерии на международной коллегии в 2001 году [1].

В 2010 г. Международный комитет в Дублине [Polman C.H., Reingold S.C., Banwell B. et al., 2011] вновь пересмотрел критерии, упростив доказательства диссеминации в пространстве (наличие одного или более очагов в двух и более из четырёх типичных локаций — перивентрикулярно, юкстакортикально, инфратенториально и в спинном мозге).

Тем не менее, в настоящее время критерии диссеминации в пространстве вновь подвергаются пересмотру, предлагается для упрощения их применения исключить необходимость не принимать в счет клинические манифестные очаги в стволе и спинном мозге, а для увеличения специфичности и чувствительности увеличить количество необходимых перивентрикулярных очагов до 3, а также включить в перечень дополнительные, характерные для рассеянного склероза локации, а именно кортикальные очаги и зрительный нерв. Таким образом, предлагается считать диссеминацию в пространстве доказанной при соблюдении 2 из 5 следующих условий: не менее 3 перивентрикулярных очагов, не менее 1 инфратенториального очага, не менее 1 спинального очага, не менее 1 очага в зрительном нерве и не менее 1 кортикального или юкстакортикального очага [Filippi M., Rocca M.A., Ciccarelli O. et al., 2016].

Рисунок. Критерии МакДональда 2010 г. Адаптировано с Polman C.H., Reingold S.C., Banwell B. et al., 2011.

История создания диагностических критериев рассеянного склероза

Диагностические критерии рассеянного склероза прошли долгий путь создания, однако все они были построены на принципе доказательства диссеминации процесса во времени и пространстве, а также на обязательном исключении альтернативных диагнозов. Первые критерии Шумахера [Schumacher GA, Beebe G, Kubler RF et al., 1965] были сугубо клиническими, в них впервые были формализованы временные характеристики обострения, а также предложены градации диагностической точности (достоверный, вероятный, возможный рассеянный склероз, достоверным рассеянный склероз считался при наличии 5 или 6 критериев, но обязательно с выполнением условия отсутствия альтернативных объяснений) .

Начало в соответствующем возрасте (10–50 лет)
Поражение белого вещества ЦНС
Объективные аномалии при обследовании
Очаги рассеянные в пространстве (вовлечение двух и более раздельных анатомических области)
Рассеянность во времени, демонстрируемая:

Обострения продолжающимися более 24 ч, отделенные друг от друга периодом не менее 1 мес;
Постепенное или ступенчатое прогрессирование более 6 мес;

Отсутствие альтернативных диагнозов

После внедрения нейровизуализации и нейрофизиологических исследований стало возможным обнаруживать субклинические очаги; помимо этого обнаружилось, что повышенный индекс IgG и олигоклональные полосы в ликворе выявляются при рассеянном склерозе в 65–70 и 80–90% соответственно; комитет во главе с Чарльзом Позером ввел эти параметры в модифицированные диагностические критерии [Poser CM, Paty DW, Scheinberg L et al., 1983], которые использовались до 1990-х гг., как расширение клинических критериев Шумахера. Критерии Позера включали поддерживающие данные нейрофизиологических исследований, МРТ и анализов ликвора. Критерии Позера предусматривали наличие только одного документированного очага (по МРТ или по другим методам), отдаленного от области, подразумеваемой на основании клинических данных, для доказательства рассеянности в пространстве; для доказательства рассеянности во времени использование параклинических критериев не предусматривалось.

Категории	Обострения (количество)	Клинические очаги (количество)	Параклинические	Ликвор
Клинически достоверный РС (CDMS, clinically definite MS)
CDMS A1	2	2	n/a	n/a
CDMS A2	2	1	1	n/a
Лабораторно подтвержденный достоверный РС (LSDMS, laboratory supported definite MS)
LSDMS B1	2	1	1	(+)
LSDMS B2	1	2	n/a	(+)
LSDMS B3	1	1	1	(+)
Клинически вероятный РС (CPMS, clinically probable MS)
CPMS C1	2	1	(–)	(–)
CPMS C2	1	2	(–)	(–)
CPMS C3	1	1	1	(–)
Лабораторно подтвержденный вероятный РС (LSPMS, laboratory supported probable MS)
LSPMS D1	2	(–)	(–)	(+)

Критерии 2001 г., разработанные комитетом Национального общества рассеянного склероза и Международной федерации обществ рассеянного склероза, возглавляемым МакДональдом [McDonald WI, Compston A, Edan G et al., 2001], в первую очередь отражали возросшую роль МРТ в диагностике рассеянного склероза, новые критерии были более чувствительны и специфичны, чем прежние, но в то же время появились сообщения, что они не слишком удобны для пользователя, могут сбивать с толку при использовании их клиницистами и используют чрезмерно строгие МРТ критерии диссеминации в пространстве, также оставался вопрос об их применимости в не западноевропейских популяциях.

Обострения	Объективные очаги	Дополнительные требования
2 или более	2 или более	Нет, клинических доказательств достаточно (дополнительные доказательства желательны, но должны быть совместимы с рассеянным склерозом)
2 или более	1	Диссеминация в пространстве по МРТ, либо позитивный ликвор и два или более очага на МРТ, совместимых с рассеянным склерозом, либо следующее обострение с вовлечением другой области
1	2 или более	Диссеминация во времени по МРТ либо второе обострение
1 (моно симптомное)	1	Диссеминация в пространстве по МРТ, либо позитивный ликвор и два или более очага на МРТ, совместимых с рассеянным склерозом и диссеминация во времени по МРТ, либо второе обострение
0 (прогрессирование с начала)	1	1. Позитивный ликвор

2. Диссеминация в пространстве по МРТ, доказываемая любым из следующих критериев:

9 и более Т2 церебральными очагами

2 и более спинальными очагами

4–8 церебральными и 1 спинальным очагом

позитивным ЗВП и 4–8 церебральными очагами

позитивными ЗВП с менее 4 церебральными очагами и 1 спинальным очагом

МРТ диагностические критерии диссеминации во времени и пространстве

Контрастируемый очаг, или 9 Т2 гиперинтенсивных очагов
1 или более инфратенториальных очага
1 или более юкстакортикальных очага
3 или более перивентрикулярных очага

Если первое МРТ проведено через 3 мес и более после клинического обострения
Контрастируемый очаг (в независимой области) демонстрирует диссеминацию во времени
Нет контрастируемых очагов: повторное МРТ через 3 мес или более: новый Т2 очаг или контрастируемый очаг демонстрирует диссеминацию во времени
Если первое МРТ проведено менее 3 мес после клинического обострения; на втором МРТ через 3 мес или более после клинического обострения:
Контрастируемый очаг демонстрирует диссеминацию во времени
Нет контрастируемых очагов: третье МРТ через 3 мес или более после первого: новый Т2 очаг или контрастируемый очаг демонстрирует диссеминацию во времени

Критерии МакДональда для диагностики рассеянного склероза (2005)

1. Позитивное МРТ головного мозга (9 и более Т2 очагов или 4 и более очагов с позитивными ЗВП)

2. Позитивное спинальное МРТ (2 и более фокальных очагов)

МРТ диагностические критерии диссеминации во времени и пространстве

Контрастируемый церебральный или спинальный очаг, или если контрастируемых очагов нет 9 Т2 гиперинтенсивных церебральных и/или спинальных очагов
1 или более инфратенториальных очага
1 или более юкстакортикальных очага
3 или более перивентрикулярных очага

Примечание: индивидуальные спинальные очаги наряду с церебральными идут в счет общего количества необходимых Т2 очагов

- Контрастируемый очаг на МРТ, проведенной не менее чем через 3 мес после появления клинических симптомов, на месте, отличном от такового для первоначального события, или:

Новый Т2 очаг на МРТ, проведенной через любое время, по сравнению с референтной МРТ, выполненной не менее, чем через 30 дней после начала первых клинических проявлений.

Энциклопедия по рассеянному склерозу нуждается в вашей посильной поддержке. Помогая данному проекту, вы вносите свой вклад в борьбу с рассеянным склерозом!

На сегодняшний день не существует определенных симптомов, физических показателей или специальных лабораторных методов являющихся прямым доказательством наличия рассеянного склероза. Используется ряд диагностических методов, которые позволяют исключить иные причины проявления каких-то неврологических симптомов. Для этого применяются неврологические обследования, изучение истории болезни и осмотр пациента, а также различные инструментальные методы, в том числе магнитно-резонансная томография (МРТ), метод вызванных потенциалов (ВП) и анализ спинномозговой жидкости.

Для того, чтобы поставить диагноз рассеянный склероз врачу необходимо:

найти признаки очагов повреждения миелиновой оболочки в различных областях центральной нервной системы (ЦНС), включающей головной и спинной мозг, периферические нервы;
установить, что длительность проявления симптомов превышает, по крайней мере, 1 месяц;
исключить другие возможные диагнозы.

У большинства больных с рецидивирующе-ремиттирующей формой диагностировать заболевание бывает проще, поскольку оно часто обуславливается определенным набором симптомов и, как правило, подтверждается при помощи МРТ.

Однако выявить прогрессирующую форму рассеянного склероза становится возможным лишь спустя некоторое время, потому что симптомы могут быть очень разнообразны и непредсказуемы. Для людей с нетипичными симптомами рассеянного склероза диагностика может быть значительно затруднена. В этих случаях приходится исследовать спинномозговую жидкости и использовать метод ВП.

Подходы к диагностике рассеянного склероза

клинические – на основании клинических проявлений, характера симптоматики, и типа течения заболевания;
параклинические – основанные на данных инструментальных и лабораторных методов исследования.

Клинические проявления:

Начало заболевания в молодом возрасте. Чаще всего рассеянный склероз развивается в возрасте от 20 до 50 лет.
Наличие в анамнезе ретробульбарного неврита (воспаление зрительного нерва) нарушений чувствительности, неустойчивости при ходьбе, двоения в глазах, преходящей слабости руки или ноги являются частыми симптомами рассеянного склероза. Проблемы со зрением являются наиболее распространенным симптомом рассеянного склероза. Воспаление повреждает зрительный нерв и нарушает зрение. Больной может видеть предметы двоящимися или размытыми. В некоторых случаях происходит частичная потеря зрения.
Изменчивый характер жалоб и самочувствия в течение дня встречается и на ранних стадиях заболевания.
Чередование обострения с ремиссией в течение 1—2 лет и более обычная картина при рецидивирующе-ремиттирующей форме рассяенного склероза.
Неврологический осмотр. Невропатолог будет искать аномалии, изменения или нарушения зрения, двигательных функций глаз, рук, ног, координации. Изучать рефлексы и отклонения речи. Данные исследования могут показать повреждены ли ваши нервы, и связано ли это с рассеянным склерозом.
Возможное несоответствие между жалобами и результатами неврологического осмотра.
Когнитивные и эмоциональные нарушения. Наличие депрессий, тревожности и нарушений памяти.

Параклинические проявления определяются при помощи ряда диагностических методов:

Метод вызванных потенциалов используется для записи электрических сигналов, производимых нервной системой в ответ на раздражитель. Для оценки ВП могут использоваться различные визуальные стимуляции, при которых обследуемый наблюдает за движущимся визуальным шаблоном и ощущает воздействие электрических раздражителей (короткие электрические импульсы, которые направляются по нервам в руках и ногах). Датчики измеряют как быстро импульсы перемещаются по нервным путям.
Данные нейроофтальмологического обследования: обследование глазного дна.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) может выявить очаги поражения в головном и спинном мозге. Чтобы выявить повреждения, находящиеся в активной фазе, в кровь вводится специальный контрастный материал.
Исследование активности сыворотки крови на предмет выявления антител к миелину. Кроме того, анализ крови позволяет исключить вероятность других заболеваний со схожими симптомами.
Спинномозговая пункция осуществляется путем забора жидкости из спинного мозга. Этот метод может указать на наличие антител, белковых составляющих крови, борющихся с чужеродными агентами. А в случае рассеянного склероза, ведущих войну против миелина.

Критерии МакДоналда

В настоящее время чаще всего диагноз рассеянный склероз устанавливается и уточняется на основании диагностических критериев МакДоналда. Данная методика была впервые опубликована в 2001 году исследовательской группой под руководством профессора Яна МакДоналда. Основываясь на различных диагностических методах, критерии МакДональда позволяют установить наличие очагов повреждения в головном и спинном мозге в пространстве и времени.

В большинстве случаев для определения критериев МакДоналда используются данные МРТ, которые позволяют точно установить диагноз.

На наличие рассеянного склероза в данном случае будут указывать:

Распространение в пространстве (повреждение в различных участках центральной нервной системы)

Клинически: наличие двух и более клинических очагов поражения.

Параклинически (по данным МРТ): очаги в спинном или головном мозге

Распространение во времени (наличие повреждений, произошедших в разные временные периоды)

Клинически: повторное обострение (клинические проявления продолжительностью не менее 24 часов, интервал между клиническими атаками не менее 1 месяца).

Параклинически (по данным МРТ): на снимках, сделанных не менее чем через 3 месяца после первой атаки, выявляется накопление контраста в новом месте, или новые Т2 очаги на МРТ, более чем через 30 дней после атаки.

Для выявления рассеянного склероза потребуется применение различных методов, среди которых неврологическое исследование, сканирование МРТ, метод вызванных потенциалов, различные лабораторные исследования. Ранняя диагностика при рассеянном склерозе имеет очень важное значение. Так как лечение может замедлить развитие болезни, необходимо начинать терапию как можно раньше.

Комментарий ведущего специалиста Тотолян Натальи Агафоновны

Как ставят диагноз рассеянный склероз на практике
Критерии диагноза

Медицинский эксперт статьи

Диагностика рассеянного склероза

При тщательном сборе анамнеза у пациентов, обращающихся по поводу первого развернутого эпизода заболевания, в прошлом можно выявить один или несколько эпизодов преходящей симптоматики в виде легких нарушений зрения, онемения или покалывания, шаткости при ходьбе, которым в момент их возникновения могли не придать особого значения. У других пациентов в анамнезе выявляются предшествующие эпизоды крайней усталости или нарушения концентрации внимания.

При изучении 1096 больных отмечена связь между возрастом больных и типом течения заболевания. Результаты этого исследования показывают, что у лиц старше 40 лет чаще отмечается прогрессирующее течение с постепенным нарастанием парезов.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Предложены несколько классификационных схем рассеянного склероза, однако все они дают одно и то же определение клинически достоверного рассеянного склероза, согласно которому по данным анамнеза или осмотра должно быть не менее двух обострений с поражением белого вещества ЦНС, разделенных по времени и локализации. Следовательно, диагностика рассеянного склероза требует установления временного и пространственного рассеяния очагов. При этом эпизоды должны быть отделены друг от друга интервалами не менее чем в 1 месяц, во время которых отсутствует неуклонное ухудшение состояния, а симптомы нельзя объяснить наличием одного анатомического очага поражения нервной оси (как, например, в том случае, когда глазные симптомы сочетаются с односторонними контралатеральными двигательными нарушениями в конечностях или контралатеральным снижением чувствительности на лице и туловище и могут быть вызваны изолированным очаговым поражением ствола). Однако подобное определение не позволяет рассматривать рецидивирующий неврит зрительного нерва в том же глазу как отдельный эпизод рассеянного склероза.

Возраст начала от 10 до 50 лет
При осмотре выявляются объективные неврологические симптомы
Неврологические симптомы указывают на поражение белого вещества ЦНС
Рассеянность во времени:
- два или более обострений (злящихся не менее 24 часов) с интервалом не менее 1 месяца (обострение определяется как появление новых симптомов или нарастание ранее существовавших) или
- нарастание симптомов на протяжении не менее 6 месяцев
Рассеянность в пространстве: поражены две или более изолированных друг от друга анатомических области
Нет альтернативного клинического объяснения

Методы исследования, которые могут быть полезны в диагностике и выборе лечения у больных рассеянным склерозом

Уточнения МРТ головного и/или спинного мозга
Изображения в режимах T1, T2, протонной плотности, FLAIR, с контрастированием гадолинием

Цитоз, уровень белка, глюкозы, исследование на сифилис, нейроборрелиоз, индекс IgG, олигоклональные антитела

Зрительные, слуховые потенциалы ствола, соматосенсорные
Нейропсихологическое исследование

Исследование на антинуклеарные антитела с экстрагированными нуклеарными антигенами (rho, 1a, mр), на антитела к кардиолипину, антиборрелиозные антитела, уровень ангиотензин-преврашающего фермента и витамина В12

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Более чему 90% больных с клинически достоверным рассеянным склерозом выявляются патологические изменения при МРТ и более чем у двух третей больных - повышение уровня в ликворе гамма-глобулинов или наличие олигоклональных антител. Хотя данные МРТ не требуются для подтверждения диагноза при клинически достоверном рассеянном склерозе, нейровизуализация - более чувствительный метод, чем исследование ликвора или вызванных потенциалов, при обследовании больных с подозрением на рассеянный склероз. МРТ-критерии диагностики рассеянного склероза включают:

наличие трех или четырех зон измененной интенсивности сигнала на изображениях в режиме протонной плотности или Т2-взвешенных изображениях;
очаги в перивентрикулярной области;
очаги размером более 5 мм;
инфратенториальные очаги.

В исследовании, оценивавшем данные МРТ у 1500 больных с клиническими проявлениями рассеянного склероза, специфичность этих критериев составила 96%, а чувствительность - 81%. Другие характерные для рассеянного склероза изменения при МРТ включают эллиптоидные очаги, прилегающие к боковым желудочкам и ориентированные перпендикулярно по отношению к передне-задней оси мозга, которые соответствуют пальцам Давсона, а также очаги в мозолистом теле, примыкающие к его нижнему контуру.

Показатели ликвора при рассеянном склерозе

Общее содержание белка

Нормальное у 60% больных с рассеянным склерозом
> 110 мг/дл - очень редко

Нормальный у 66%
> 5 лимфоцитов в 1 мл у 33%
Вариабельно коррелирует с обострением

> 80% CD3+
Соотношение CD4+/CD8+ 2:1
16-18% В-лимфоцитов
Плазматические клетки обнаруживаются редко

Содержание увеличено
Увеличен индекс IgG (> 0,7)
Увеличена скорость синтеза IgG (> 3,3 мг/сут)
Олигоклональные IgG-антитела
Увеличено соотношение каппа-/лямбда-легких цепей
Свободные каппа-легкие цепи

Увеличено содержание ОБМ-подобного материала в активной фазе

Критерии диагностики рассеянного склероза

Клинически достоверный рассеянный склероз
- Два обострения и клинические проявления двух отдельных очагов поражения
- Два обострения: клинические проявления одного очага и параклинические признаки (КГ, МРТ, ВП) другого очага
- Лабораторно подтвержденный достоверный рассеянный склероз
Лабораторное подтверждение - выявление в ликворе олигоклональных антител (ОА) или повышенного синтеза IgG (в сыворотке структура антител и уровень IgG должны быть нормальными). Должны быть исключены другие причины изменений церебро-спинальной жидкости: сифилис, подострый склерозирующий панэнцефалит, саркоидоз, диффузные заболевания соединительной ткани и аналогичные расстройства
- Два обострения, клинические или параклинические признаки одного очага и выявление в ликворе ОА или повышенного уровня IgG
- Одно обострение, клинические признаки двух отдельных очагов и выявление в ликворе ОА или повышенного уровня IgG
- Одно обострение, клинические признаки одного очага, параклинические признаки другого очага и выявление в ликворе ОА или повышенного уровня IgG
Клинически вероятный рассеянный склероз
- Два обострения и клинические признаки одного очага
- Одно обострение и клинические признаки двух отдельных очагов
- Одно обострение, клинические признаки одного очага и параклинические признаки другогоочага
- Лабораторно подтвержденный вероятный рассеянный склероз
- Два обострения и выявление в ликворе ОА или повышенного уровня IgG

Данные МРТ имеют и прогностическое значение у лиц с риском развития рассеянного склероза, у которых клинически отмечалась одна атака с симптомами, характерными для демиелинизируюшего заболевания. При этом прогностическое значение имеют как сам факт наличия очагов в белом веществе головного мозга, так и их количество.

Хотя данные нейровизуализации головного и спинного мозга - важное дополнение к клинической диагностике рассеянного склероза, диагноз не может опираться только на них. Их неправильная интерпретация может привести к ошибочной диагностике, поскольку целый ряд других состояний имеют сходные МРТ проявления. Более того, у лиц старше 40 лет увеличивается вероятность обнаружить на Т2-взвешенных изображениях гиперинтенсивные зоны.

[22], [23], [24], [25], [26]

К важным клиническим и патоморфологическим вариантам демиелинизирующих заболеваний ЦНС относятся ОРЭМ и оптикомиелит Девика, которые отличаются от рассеянного склероза прогнозом и лечением.

Острый рассеянный энцефаломиелит. Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) клинически и патоморфологически бывает неотличим от дебюта рассеянного склероза. Дифференциация возможна в том случае, когда клинически изолированый эпизод демиелинизации возникает после острого инфекционного заболевания или вакцинации. Но ОРЭМ может возникать и в отсутствие явного провоцирующего фактора. Заболевание чаще всего провоцирует коревая инфекция, реже оно возникает вслед за ветрянкой, краснухой, свинкой, скарлатиной или коклюшем. Чаще всего ОРЭМ встречается в детском и молодом возрасте. Острый неврит зрительного нерва, возникающий в рамках ОРЭМ, чаще всего бывает двусторонним. В ликворе обычно выявляются более выраженные воспалительные изменения, в том числе более высокий цитоз, иногда с преобладанием нейтрофилов, и более высокое содержание белка. Олигоклональных антител в ликворе при ОРЭМ обычно не выявляют либо они появляются на короткое время в острой фазе.

Хотя ОРЭМ обычно монофазное заболевание, реагирующее на глюкокортикоиды или препараты адренокортикотропного гормона, отмечены случаи мультифазного или рецидивирующего течения. Мультифазный ОРЭМ характеризуется одной или несколькими клинически различающимися атаками, которые возникают вслед за первоначальным острым эпизодом. Рецидивирующий вариант характеризуется наличием последующих эпизодов, которые клинически идентичны первоначальному.

При ОРЭМ и его вариантах МРТ выявляет небольшие многоочаговые гиперинтенсивные в Т2-режиме изменения, но возможны и крупные лобарные объемные очаги, вовлекающие серое вещество. В то же время при ОРЭМ, как правило, отсутствуют характерные для рассеянного склероза очаги в перивентрикулярном белом веществ или мозолистом теле.

Оптикомиелит. Оптикомиелит, известный также как болезнь Девика, - вариант рассеянного склероза со своеобразными клиническими и патоморфологическими изменениями. Клиническая картина включает проявления острого или подострого неврита зрительного нерва и тяжелого поперечного миелита. Интервал между утратой зрения и поражением спинного мозга обычно составляет не более 2 лет, но может быть и более продолжительным. Патоморфологические изменения ограничены демиелинизацией в зрительных нервах и тяжелым некрозом, который может вовлекать большую часть спинного мозга. В головном мозге (за исключением зрительных нервов и хиазмы) изменения отсутствуют. При исследовании ликвора выявляется нормальное давление, вариабельный плеоцитоз до нескольких сотен лейкоцитов с преобладанием нейтрофилов и повышенным уровнем белка. Олигоклональные антитела и признаки повышенного синтеза IgG в ликворе обычно отсутствуют. Заболевание может быть монофазным или мультифазным. Имеются сообщения, что оптикомиелит может возникать и рамках ОРЭМ, а также при системной красной волчанке, смешанном заболевании соединительной ткани, туберкулезе. Болезнь Девика чаще наблюдается в Японии и, по-видимому, имеет своеобразные иммуногенетические характеристики. Прогноз восстановления неврологических функций плохой. Предпринимались попытки лечения различными средствами (алкиирующими препаратами, в том числе циклофосфамидом, кортикотропином, глюкокортикоидами, плазмаферезом) - с переменным успехом.

Хотя целый ряд системных воспалительных заболеваний могут вызывать поражение белого вещества, неврологические симптомы в этих случаях редко бывают их единственным или дебютным проявлением. Подобные состояния обычно распознают по наличию соматических симптомов. Поражение ЦНС при системной красной волчанке может проявляться инфарктами или кровоизлияниями в результате тромбоза или васкулита. Психотические нарушения, эпилептические припадки, спутанность сознания или сомноленция могут возникать первично либо как осложнение инфекций или недостаточности других органов. Миелит, иногда с сопутствующим поражением зрительных нервов (что напоминает синдром Девика) также может быть связан с системной красной волчанкой, как и наличие олигоклональных антител в ликворе. Олигоклональные антитела в ликворе выявляются также при саркоидозе и болезни Бехчета. С другой стороны, антинуклеарные антитела, характерные для системной красной волчанки, обнаруживаются примерно у трети больных с рассеянным склерозом.

Нейроборрелиоз. Нейроборрелиоз - поражение нервной системы при лаймской болезни, возбудителем которой является Вorre1ia burgdorferi. Нейроборрелиоз может проявляться менингитом, энцефаломиелитом, периферической невропатией. Энцефаломиелит - редкое осложнение боррелиоза, возникающее менее чем у 0,1 % больных. В эндемичных по лаймской болезни зонах больных с типичными клиническими и лабораторными проявлениями рассеянного склероза, но не имеющих объективных признаков, подтверждающих боррелиозное поражение ЦНС, иногда ошибочно лечат длительными курсами антибиотиков. Боррелиозный энцефаломиелит обычно проявляется нарушением памяти и других когнитивных функций, хотя сообщалось и о случаях многоочагового поражения, преимущественно вовлекающего белое вещество ЦНС. В ликворе могут выявляться олигоклональные антитела. Объективные признаки нейроборрелиоза включают интратекальную продукцию специфических антител, положительные результаты посева ликвора, а также выявление ДНК В. burgdorferi с помощью полимеразной цепной реакции.

Тропический спастический парапарез (ТСП) и ВИЧ-ассоциированпая миелопатия (ВАМ) - термины для обозначения хронического демиелинизирующего воспалительного поражения спинного мозга, вызываемого ретровирусом - человеческим Т-клеточным лимфотропным вирусом I типа (human T-cell lymphotrophic virus - HTLV-I). Вирус эндемичен для некоторых областей Японии, Вест-Индии и Южной Америки. По ряду признаков ТСП и ВАМ напоминают рассеянный склероз, в том числе по наличию в ликворе олигоклональных антител и повышенного уровня IgG, изменениям белого вещества при МРТ головного мозга, реакции (как правило, частичной) на иммунотерапию. Однако ТСП и ВАМ можно отдифференцировать от рассеянного склероза по наличию антител к HTLV-I либо путем выявления ДНК HTLV-I с помощью полимеразной цепной реакции, а также по поражению периферических нервов, наличию в сыворотке олигоклональных антител, наличию многоядерных лимфоцитов в ликворе и крови, положительным серологическим тестам на сифилис, сухому синдрому или легочному лимфоцитарному альвеолиту.

Читайте также: