Рассеянный склероз менингеальный синдром


    6 минут на чтение


Менингеальный синдром – это симптомокомплекс, возникающий при раздражении мозговых оболочек. От формы его проявления и причин возникновения зависит схема лечения патологии. Синдром проявляется при любой разновидности менингита.

  1. Понятие менингеального синдрома
  2. Причины
  3. Клиническая картина
    1. Общемозговые симптомы
    2. Общеинфекционный комплекс
    3. Менингеальные симптомы
  4. Особенности развития синдрома у детей
  5. Диагностика синдрома
  6. Терапия
  7. Комментарий эксперта

Понятие менингеального синдрома

В понятие синдрома входят следующие симптомы:

  • общемозговые;
  • общеинфекционные;
  • менингеальные.


    • Менингит

  • Наталия Сергеевна Першина
  • 23 июля 2018 г.

Наряду с перечисленными признаками, наблюдается нарушение динамики ликворной жидкости и патологические изменения в спинномозговом веществе.

Общемозговые симптомы – реакция ЦНС на воспалительные процессы, происходящие в оболочках головного мозга. При любом виде менингита наблюдаются признаки, присущие инфекционным заболеваниям.

Менингеальные симптомы проявляются повышенной реакцией органов чувств на внешние факторы, изменением рефлекторных функций и напряжением мышц.

Причины

Основная причина синдрома – раздражение мозговых оболочек. Существует также понятие “менингизм”, при котором происходит раздражение оболочки мозга, но состав ликворной жидкости при этом остается неизменным и реальное воспаление отсутствует. Оно происходит в результате:

  • теплового удара;
  • чрезмерного потребления жидкости на фоне ее затрудненного выведения из организма;
  • постпункционного синдрома;
  • инфекций, проходящих в тяжелой форме – тифа, сальмонеллеза и т.д.;
  • отравления алкогольными напитками;
  • суремии – наличия в крови человека токсинов, которые не выводятся органами мочевыделительной системы;
  • острой энфалопатии;
  • злокачественных опухолей;
  • сильных аллергических реакций;
  • поражения радиацией;
  • субарахноидального кровоизлияния.

Принцип развития менингеального синдрома до сих пор не изучен. Некоторые ученые полагают, что симптомы Лесажа, Кернига – защитная реакция организма, которая позволяет уменьшить напряжение корешков спинного мозга, тем самым ослабляя болевые ощущения.

Другие считают, что симптом Кернига проявляется из-за мышечной дисфункции, обусловленной аномальным функционированием ствола мозга и других его отделов.

Также полагается, что эти признаки появляются в результате повышенного давления в ликворном канале. Патологическое состояние возникает из-за усиленной выработки ликвора и токсического отравления оболочек мозга.

Клиническая картина

Поскольку менингеальный синдром складывается из нескольких видов симптомов, следует рассмотреть клиническую картину каждого из них по отдельности.

Основной признак повреждения структур мозга – головная боль. Ее характер, как правило, распирающий, а место локализации нечеткое. При этом больной чувствует сильное давление на глаза.

Вначале дискомфортные ощущения появляются периодически, а затем наблюдаются постоянно и становятся устойчивыми к приему любых обезболивающих средств. В утренние часы интенсивность приступов может быть несколько выше, чем в вечернее время.

Это объясняется просто – после сна, когда человек провел долгое время в горизонтальном положении, ухудшается отток биологических жидкостей из мозга.


    • Менингит

  • Наталия Сергеевна Першина
  • 23 мая 2018 г.

После того как больной принимает вертикальное положение, процесс лимфообращения восстанавливается, в свою очередь, снижается и головная боль.

К общемозговым симптомам также относится:

  1. Рвота и тошнота. Это состояние при менингите просто отличить от аналогичных признаков при отравлениях или патологиях ЖКТ. Рвота при поражении мозга не связана с употреблением пищи и часто проявляется в утренние часы, когда желудок человека пуст. Тошнота при головных болях наблюдается практически постоянно. При этом отсутствует чувство дискомфорта и вздутия в животе, не нарушается аппетит.
  2. Выраженная головная боль и головокружение. Состояние обусловлено повышенным давлением внутри черепа и затрудненным кровоснабжением мозга. При менингите оно не имеет каких-либо особенностей, отличающих его от головокружений при других патологиях.
  3. Проблемы со зрением — обязательно появляются при нарушении работы мозга. Они дают знать о себе на поздних этапах менингита, когда процессы охватывают большую часть органа.
  4. Нарушение психики, как следствие повышенного внутричерепного давления. Вначале симптом дает о себе знать потерей памяти, внимания. Больные становятся рассеянными, неспособными концентрироваться на каком-либо деле. По мере прогрессирования заболевания и увеличения гипертензии внутри черепа возможно развитие угнетения сознания.

У 1/3 больных менингитом наблюдаются эпилептические приступы. Состояние имеет тенденцию повторяться время от времени. Этот признак считается наиболее неблагоприятным и опасным изо всех симптомов повреждения мозговых структур.

К симптомам общеинфекционного комплеса относятся:

  • повышенная температура тела;
  • лихорадочное состояние;
  • ощущение озноба;
  • спазм мышц эпидермиса;
  • слабость;
  • сыпь на коже.

Любые кожные высыпания при повышенной температуре тела могут свидетельствовать о развитии менингококковой инфекции. В 40% случаев заболевания сыпь имеет геморрагический характер и проявляется в виде мелких подкожных кровоизлияний, похожих на звездочки.

Говорить о развитии инфекции в организме человека позволяет наличие у него менингеальных симптомов. Если они проявляются вместе с общемозговыми и общеинфекционными признаками, то диагноз считается достоверно установленным. Подробная характеристика наиболее распространенных признаков менингеального симптома представлена в таблице.

· голова откинута назад;

· ноги подтянуты к животу

· больной поджимает нижние при давлении на лобковую зону и попытке нагнуть его голову вперед.

Не все из этих признаков одновременно проявляются при заражении инфекцией. Они могут маскироваться за общеинфекционными или общемозговыми симптомами патологии. При потере сознания пациента многие из перечисленных выше симптомов теряют свою значимость. Главная особенность менингеальной клинической картины – резкое ухудшение состояния.

Признаки патологии во многом зависят от вида микроорганизма, попавшего в оболочки головного мозга. Но даже всех трех групп симптомов порой бывает недостаточно, для постановки окончательного диагноза. Поэтому при подозрении на инфекцию врач назначает пациенту лабораторное исследование спинномозговой жидкости.

Особенности развития синдрома у детей

У детей менингит протекает с некоторыми особенностями:

Гнойный менингит у детей может прогрессировать с присоединением вторичных форм инфекции – сепсиса, пневмонии, артрита. Наиболее серьезные последствия патологии – полное нарушение интеллекта, паралич конечностей, поражение лицевых нервов.

Диагностика синдрома

Для определения менингита специалисты прибегают к следующим методам диагностики:

  1. Анамнез. У пациента выявляется наличие хронических заболеваний и перенесенных в недавнем прошлом инфекционных патологий.
  2. Визуальный осмотр. Он включает в себя консультацию невролога, анализ соматического состояния (пульс, состояние кожи, показатели артериального давления), осмотр слизистых носоглотки, ротовой полости.
  3. Лабораторный анализ. Наиболее важное исследование для выявления менингита – люмбальная пункция с целью дальнейшего анализа спинномозговой жидкости.
  4. Инструментальные анализы – МРТ или КТ, рентген черепа, эхоэнцефалоскопия.

Многие заболевания, к сожалению, до сих пор относятся к неизлечимым. Одной из таких является рассеянный склероз — аутоиммунное заболевание. Что его вызывает, как оно проявляется и диагностируется — об этом в нашей статье.

Рассеянный склероз — что это?

При аутоиммунном заболевании организм человека вместо того, чтобы бороться с инфекциями и вредоносными бактериями, начинает атаковать собственные здоровые клетки, что приводит к разрушениям органов, инвалидизации и даже к смерти. Рассеянный склероз (РС) входит в группу самых распространенных аутоиммунных заболеваний.

РС не имеет общего со старческим склерозом — термин появился из-за рубцов, очагов болезни, которые рассеяны по всей ЦНС. Рубцы представляют собой соединительную ткань, которая заменяет нормальную, вызывая таким образом значительные нарушения в работе организма.

Рассеянный склероз возникает в возрасте 10–50 лет, но чаще всего — в районе 30. Риску заболеть больше подвержены женщины, однако у них РС прогрессирует медленнее.

Более современная классификация РС — по типам в зависимости от течения болезни. Выделяют следующие разновидности патологии:

  • клинически изолированный синдром — первое проявление рассеянного склероза. Его выделяют в отдельный вид, так как на этой стадии непонятно, по какому типу будет развиваться патология;
  • ремитирующий рассеянный склероз — наиболее распространенный тип, характеризуется чередованием ремиссий и рецидивов (обострений). В периоды ремиссии отмечается частичное или полное восстановление нарушенных функций;
  • вторично-прогрессирующий РС — тип течения, при котором происходит неуклонное нарастание неврологических нарушений. Четкого разделения на периоды обострений и ремиссий не наблюдается;
  • ремитирующее-прогрессирующий — характерны выраженные обострения, после их затихания продолжается постепенное нарастание нарушений;
  • первично-прогрессирующий рассеянный склероз — тип течения, когда с самого начала заболевание неуклонно прогрессирует без явных обострений и ремиссий. Этим типом рассеянного склероза страдает около 10% больных.

Невозможно сразу определить, как будет протекать болезнь у конкретного пациента. В целом самый распространенный — ремитирующий — рассеянный склероз часто имеет наиболее благоприятное течение среди других типов заболевания. Однако продолжительность жизни и степень инвалидизации пациента зависит от того, насколько сильно восстанавливается организм после каждого рецидива, насколько быстро болезнь перейдет в прогрессирующую форму. Некоторые исследователи даже выделяют такие типы рассеянного склероза, как доброкачественный (в течение 15 лет при отсутствии лечения у больного не наблюдается серьезных ухудшений функций) и злокачественный (заболевание прогрессирует очень быстро и приводит к тяжелой инвалидизации в течение двух–трех лет).

Несмотря на все проводимые медицинские исследования, врачи до сих пор не могут дать ответа на вопрос, почему возникает рассеянный склероз. Специалисты говорят о трех группах причин, которые часто приводят к этому заболеванию:

  • генетические — РС не является наследственным заболеванием, однако риск болезни повышается при определенном сочетании генов;
  • внешние — плохая экология, географическое положение (чаще патология встречается в северных регионах), повышенный радиационный фон, воздействие токсинов, перенесенные травмы и операции, инфекции и вирусы;
  • поведенческие — курение, стрессы, особенности питания, значительные умственные нагрузки.

Проявления РС очень многообразны и зависят от того, в каком участке мозга возникают бляшки. Более того, симптомы могут возникать и исчезать, что существенно осложняет диагностику.

Чаще всего симптомами начальной стадии рассеянного склероза у мужчин и женщин являются слабость, утомляемость, периодически возникающие проблемы со зрением, онемение конечностей, нарушение координации движения, головокружение. Реже в качестве первичных проявлений встречаются боли, нарушения мочеиспускания, импотенция, эпилепсия.

С течением болезни первые признаки рассеянного склероза становятся все более выраженными, к ним добавляются новые симптомы, состояние функциональных систем в целом значительно ухудшается. Возможны, но далеко не обязательны, следующие проявления:

  • зрение может снижаться до 0,1 и менее, часто один глаз видит лучше другого;
  • речевая функция постепенно нарушается — от легкой путанности и затрудненности речи до невозможности разговаривать и глотать;
  • мышечная сила постепенно снижается вплоть до полной неподвижности;
  • первичные незначительные нарушения координации могут перейти в полную невозможность нормальных направленных движений;
  • чувствительность тела может исчезнуть на всем теле, кроме головы;
  • интеллектуальные способности снижаются, в крайних стадиях возникает деменция;
  • при сильном поражении тазовых органов наблюдается недержание мочи и кала.

Конечно, перечисленные крайние степени нарушений возникают при очень длительном течении болезни либо при отсутствии или низком качестве лечения. Своевременная диагностика рассеянного склероза на ранней стадии и правильная терапия помогают пациентам прожить всю жизнь без значительной степени инвалидизации.

Определить рассеянный склероз обычно довольно сложно: эта патология имеет много общего с другими заболеваниями ЦНС. Первым делом врач осматривает больного и опрашивает его о наличии симптомов РС. Для постановки предварительного диагноза достаточным является наличие двух и более обострений, длительностью сутки и более, с интервалом не меньше месяца.

Основным методом диагностики является магнитно-резонансная томография : на снимках видны очаги, являющиеся характерным признаком заболевания. Тем не менее МРТ не дает точного ответа о наличии патологии (при отсутствии других исследований).

Достаточно информативным является исследование вызванных потенциалов : оно позволяет подтвердить наличие рассеянного склероза на основании измерения сигналов, которые мозг подает телу под воздействием импульсов.

Дополнительно часто назначают исследование спинномозговой жидкости : для РС характерно повышение уровня олигоклональных иммуноглобулинов. Анализ крови позволит исключить заболевания, схожие по признакам с рассеянным склерозом.

Для оценки тяжести патологии и общего состояния больного рассеянным склерозом существует расширенная шкала оценки инвалидизации EDSS (Expanded Disability Status Scale). По этой шкале пациентов можно разделить на несколько подгрупп:

  • 0–3,5 балла — нарушения, обусловленные рассеянным склерозом. Позволяют полноценно работать, пациенты в посторонней помощи не нуждаются;
  • 4–5,5 балла — имеются различные степени ограничения двигательной активности. Пациент может испытывать затруднения при выполнении определенных видов деятельности, ограничено расстояние, которое пациент может преодолеть самостоятельно (не более 50–100 м);
  • 6–6,5 балла — пациент может ходить только с односторонним или двусторонним упором;
  • 7 и более баллов — пациент не может самостоятельно передвигаться, передвижение возможно в инвалидном кресле.

Также широко применяется шкала функциональных систем: она позволяет оценить степень поражения зрительного нерва, нарушения черепных нервов, координации, чувствительности, функций тазовых органов, симптомы поражения пирамидного пути и изменения интеллекта. При исследовании применяют балльную систему от одного до пяти–шести баллов, где единица — незначительные нарушения, а пятерка или шестерка свидетельствует о серьезных повреждениях.

Безусловно, рассеянный склероз — это тяжелое заболевание, которое доставляет массу неудобств как самому больному, так и его родным и близким. Несмотря на то, что полностью данную болезнь вылечить нельзя, профильная терапия помогает замедлить ее течение и купировать симптомы. Начинать лечение лучше на ранних стадиях рассеянного склероза, однако в специализированных гериатрических центрах могут оказать помощь пациентам и с более тяжелой формой заболевания.

Рассеянный склероз (PC) — заболевание, в наиболее типичной форме характеризующееся симптоматикой, разнесенной как по времени возникновения, так и по своей локализации. PC — одно из самых распространенных хронических неврологических заболеваний, которым обычно страдают лица молодого возраста.

Патоморфология и патофизиология

Обычно поражается белое вещество головного и спинного мозга, а также зрительные нервы. Как правило, выявляются клетки, типичные для хронического воспалительного процесса, имеется грубое повреждение миелиновых оболочек при относительно сохранных осевых цилиндрах. Поражение распространяется гетерогенно — сохранные участки белого вещества перемежаются с зонами воспаления и демиелинизации, которые называются бляшками. Обычно бляшки располагаются вблизи венул. Воспалительная демиелинизация проводящих путей ЦНС приводит к уменьшению скорости проведения импульсов, искажению сигнала, и, в конце концов, потере информации, передаваемой по пораженным проводникам.

Этиология и патогенез

Согласно существующей на сегодняшний день рабочей гипотезе возникновения PC, причиной заболевания является внешний возбудитель, например вирус, который запускает комплекс патогенетических механизмов у генетически предрасположенного индивидуума.

Роль иммунной системы в патогенезе PC подтверждается наличием хронических воспалительных клеток в активных бляшках и существованием связи заболевания со специфическим набором генов основного комплекса гистосовместимости (ОКГ). Многие другие аутоиммунные заболевания также связаны с этими генами.

Связь с ОКГ является подтверждением роли генетического фактора в развитии PC, в частности при семейных формах заболевания и повышенной конкордантности данного состояния у однояйцовых близнецов по сравнению с разнояйцовыми. Следует, однако, подчеркнуть, что не было выявлено единого гена, достаточного для развития PC.

Эпидемиология

Заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин (примерное соотношение 1,5:1). Развиться PC может в любом возрасте, однако дебют заболевания редко наблюдается у детей или у пожилых людей. Обычный возраст начала заболевания варьирует в пределах между 20 и 40 годами. В Великобритании распространенность PC оценивается как 1:1000.

Клинические проявления

Дебют заболевания

Первые проявления PC:

  • зрительные расстройства
  • слабость в конечностях
  • нарушения чувствительности.

Зрительные расстройства

Неврит зрительного нерва (ретробульбарный неврит) — типичный вариант нарушений зрения, способный свидетельствовать о дебюте или обострении PC. Причиной является воспалительная демиелинизация одного (реже — обоих) зрительных нервов. Проявления одностороннего неврита зрительного нерва включают:

  • боль в области глазницы, которая усиливается при движении глазного яблока
  • нечеткое видение, которое в течение дней или недель может нарасти до полной слепоты
  • утрата цветного зрения.

При обследовании выявляются следующая симптоматика:

  • при офтальмоскопии диск зрительного нерва розовый, отечный, в особенности, если зона воспалительной демиелинизации расположена непосредственно вблизи диска зрительного нерва
  • определяется дефект полей зрения, обычно в виде центральной скотомы на стороне пораженного глаза
  • при клиническом осмотре обнаруживается нарушение афферентного звена зрачковых реакций.

Обострение неврита зрительного нерва регрессирует в течение нескольких недель или месяцев, однако у некоторых пациентов наблюдаются стойкое ухудшения зрения и при офтальмоскопии — побледнение диска зрительного нерва вследствие его атрофии. Отек диска зрительного нерва в острой фазе, в особенности при двустороннем поражении, следует отличать от отека зрительного нерва, вызванного повышенным внутричерепным давлением, так как при офтальмоскопическом исследовании они могут иметь сходную картину. В последнем случае острота зрения более сохранна и единственным следствием ранней стадии отека зрительного нерва является увеличение размеров физиологического слепого пятна. Развитие неврита зрительного нерва необязательно является дебютом PC, это может быть однофазное заболевание, в частности у детей и при его двусторонней локализации.

Другие зрительные расстройства во время обострений PC включают диплопию, часто ассоциированную с головокружением и тошнотой, что свидетельствует о наличии бляшки в стволе головного мозга. Клиническое обследование в данном случае может выявить межьядерную офтальмоплегию. Возможна также ассоциированная мозжечковая атаксия.

Сенсомоторные нарушения

Сенсорные и моторные нарушения обычно предполагают поражение спинного или головного мозга. Например, у пациента может выявляться асимметричный спастический парапарез и/или температурная анестезия и дизестезия в конечностях. Поражение задних столбов спинного мозга может сопровождаться возникновением острой боли, распространяющейся по рукам или ногам при сгибании головы (синдром Лермитта). У некоторых пациентов моторные, сенсорные и зрительные симптомы нарастают после приема горячей ванны (синдром Утхоффа).

Другие проявления

Боль — не типичный для PC симптом, однако у некоторых пациентов наблюдается невралгия тройничного нерва вследствие наличия бляшки в стволе головного мозга, у отдельных больных возникают боли в конечностях. В последнее время появляется все больше сообщений о повышенном риске развития эпилепсии у больных с PC. У многих пациентов наблюдаются расстройства функции мочевого пузыря (императивные позывы к мочеиспусканию или его задержка) и импотенция.

Течение заболевания

Как правило, вышеописанные симптомы нарастают в течение дней или недель, после чего состояние больного стабилизируется и постепенно, в течение недель или месяцев, частично или полностью регрессируют. Возможны повторные обострения, развивающиеся через неопределенные интервалы времени, с вовлечением тех же или других отделов ЦНС. Роль таких факторов, как травма, интеркуррентные инфекции, беременность или эмоциональный стресс, в развитии обострений PC неоднозначна.

В начале заболевания возможно полное или почти полное самопроизвольное устранение симптомов (ремиттирующее течение, наблюдается у 80% пациентов). Однако последующие эпизоды димиелинизации могут сопровождаться остаточной инвалидизацией — вторично прогрессирующее течение заболевания без восстановления. У некоторых пациентов (до 10%), особенно у лиц среднего возраста со спастическим парапарезом, нет четко очерченных эпизодов обострений и ремиссий (первично прогрессирующее течение) (рис. 1).

Рис. 1. Варианты течения рассеянного склероза. а – ремиттирующее течение; б - вторично прогрессирующее течение (у больного, у которого ранее наблюдалось ремиттирующее течение), в - первично прогрессирующее течение, г - прогрессирующие обострения (редкие)

Течение заболевания у различных пациентов сильно отличается. У некоторых больных имелся один или несколько первых эпизодов, затем в течение многих лет симптоматика отсутствовала (до 10%). У других инвалидность накапливается с течением времени, но больные сохраняют трудоспособностью на протяжении многих лет. Значительное число больных (до трети) имеют более тяжелое поражение. На данный момент трудно прогнозировать течение заболевания, но развитие двигательных нарушений и мозжечковой симптоматики в дебюте заболевания часто свидетельствуют о плохом прогнозе.

Клиническая картина у молодых пациентов с прогрессирующим PC крайне тревожна для окружающих и обеспечивающих уход. Иногда болезнь носит молниеносное течение и смерть наступает по прошествии нескольких месяцев, хотя средняя продолжительность жизни пациентов превышает 25 лет от момента начала заболевания. У пациентов с первичным прогрессирующим течением PC инвалидизация нарастает постепенно, без четких ремиссий, поэтому долгосрочный прогноз у таких больных неблагоприятный.

Рис. 2. Клинические симптомы прогрессирующего PC. Смерть наступает зачастую не из-за самого заболевания, а в результате последствий длительной иммобилизации с риском сепсиса (от пролежней или инфекции мочеиспускательного канала), пневмонии или эмболии легочной артерии

Диагностика

Долгое время диагностика PC была исключительно клинической и основывалась на наличии как минимум двух очагов поражения ЦНС, разнесенных во времени и по локализации. В настоящее время существуют лабораторные методы, которые позволяют подтвердить диагноз. Цели обследования пациента с предполагаемым PC:

  • обнаружение анатомических свидетельств поражения ЦНС
  • подтверждение нарушения иммунологии ЦНС
  • исключение других диагнозов
  • МРТ головного и спинного мозга позволяет обнаружить области поражения, соответствующие бляшкам демиелинизации (рис. 3). Эти нарушения неспецифичны для PC (васкулиты головного мозга выглядит сходным образом) и у некоторых пациентов с PC на МРТ не выявляются изменения. Несмотря на эти недостатки, в настоящее время сформулированы диагностические критерии, и имеется возможность установления диагноза PC после первого клинического проявления на основании четко определенных особенностей МРТ
  • регистрация зрительных вызванных потенциалов позволяет выявить замедление проводимости в зрительных проводящих путях, вследствие, например, перенесенного субклинического неврита оптического нерва
  • исследование СМЖ позволяет выявить неспецифические изменения, включая лимфоцитоз в активной фазе заболевания, повышенную концентрацию белка (в частности иммуноглобулинов). Более детальный анализ СМЖ при PC — выявление олигоклональных белков посредством электрофореза, отражает процессы локального синтеза иммуноглобулинов в ЦНС. Однако и этот тест не является абсолютно точным, другие иммунологические и инфекционные расстройства дают ложно-положительный результат и иногда у пациентов с PC результат исследования ложно-негативный.

Рис. 3. МРТ при рассеянном склерозе, а — множественные очаги поражения, расположенные перивентрикулярно в веществе больших полушарий. б — сагиттальное изображение шейного отдела спинного мозга; стрелкой показана бляшка, на этом уровне — атрофия спинного мозга

Частично из-за того, что эти пробы специфичны и чувствительны для PC не на 100%, их результаты следует трактовать с осторожностью. Обследование пациента с незначительно выраженными сенсорными симптомами лучше отложить. Ведь даже если нет четких объективных признаков заболевания, пациент может испытывать данные симптомы и начать беспокоиться о возможном PC, даже без веских оснований для тревоги по поводу своего здоровья.

Обследования намного важнее у пациентов с прогрессирующим течением заболевания и неприменимости классических клинически критериев диагностики PC. Обычно у таких пациентов наблюдается спастический парапарез. Наиболее ценным способом обследования для таких пациентов является МРТ спинного мозга для исключения его компрессии (например, при опухоли), которая является главным направлением дифференциальной диагностики потенциально курабельных заболеваний. Другие направления дифференциальной диагностики:

  • при ремиттирующем течении:
    • саркоидоз
    • системная красная волчанка
    • ТИА;
  • при прогрессирующем течении:
    • заболевание мотонейрона;
    • спиноцеребеллярные дегенерация.

Как правило, когда диагноз не вызывает сомнений, пациент должен быть информирован о наличии у него PC. Некоторые пациенты метут прямо спрашивать о наличии у них PC после одного эпизода, когда диагноз носит только предположительный характер. В таких ситуациях наилучший выход — детально обсудить проблему. Не следует отрицать возможность PC, пациент должен быть информирован о возможности заболевания. Пациенту может быть полезно чтение литературы о PC и общение с организациями социальной поддержки. Однако врач должен продолжать просветительскую работу, в частности для предостережения пациента от дорогостоящего лечения с неясным результатом (диеты, использование гипербарической оксигенации и пр.).

Пока излечение PC невозможно, существуют три основных направления лечения:

  • лечение обострения
  • модификация течения заболевания
  • контроль выраженности симптомов.

Лечение обострения

Некоторые тяжелые обострения, ограничивающие деятельность пациента, например из-за слабости в конечностях или проблем со зрением, требуют применения кортикостероидов. В настоящее время рекомендуются высокие дозы метилпреднизолона внутривенно или орально (от 500 мг до 1 г в день, на протяжении 3-5 дней). Данные меры позволяют увеличить скорость купирования обострения, но не изменяет степень поражения мозгового вещества. Влияние долгосрочных курсов стероидов на естественную динамику заболевания не доказано.

Модификация течения заболевания

Учитывая тот факт, что в основе PC лежат аутоиммунные нарушения, было предложено применение иммуноподавляющих средств, таких как азатиоприн, метотрексат и циклофосфамид, для улучшения долгосрочного прогноза. Положительный результат при их применении перевешивается большим количеством побочных эффектов. В настоящее время имеются новые иммунотерапевтические средства, которые применяются с целью изменить темпы развития PC и снизить частоту обострений без серьезных побочных эффектов. К таким средствам относятся бета-интерферон и глатирамера ацетат. Их применение позволяет добиться некоторого снижения (на 30%) вероятности наступления обострения и некоторого замедления развития заболевания.

Контроль выраженности симптомов

Медикаментозное лечение проявлений PC включает:

  • устранение спастичности — балкофен (орально или интратекаль-но), дантролен, тизанидин, однако эти препараты могут вызывать слабость и сонливость. Существуют и другие подходы, включая введение ботулинического токсина в пораженную мышцу
  • мозжечковый тремор — в нетяжелых случаях может купироваться применением клоназепама или габапентина
  • повышенная утомляемость (часто встречается при обострениях) — амантадин, селегилин или модафинил
  • расстройства функций мочевого пузыря — холинолитики (оксибутин, толтеродин); пациентам может потребоваться обучение периодической самостоятельной катетеризации мочевого пузыря. Инфекция мочеиспускательного канала должна лечиться соответсгвующими препаратами
  • депрессия — трициклические антидепрессанты и сходные препараты в малых дозировках, например амитриптилин или дотиепин, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС), такие как сертралин
  • эректильная дисфункция — ингибиторы фосфодистеразы 5, силденафил, внугрикавернозное введение папаверина или простагландина (последний препарат также используется в форме уретральной аппликации)
  • боль, пароксизмальные нарушения, включая эпилептические припадки могут потребовать применения карбамезамина, габапентина. Роль марихуаны в лечении боли и спастичности неоднозначна.

Пациенты с развернутой клинической картиной PC нуждаются в нейрореабилитации. Пациенты с тяжелыми поражениями нуждаются в общих мерах ухода, предпринимаемых при параплегии, в частности необходимы тщательный уход и туалет зон сдавления. Ухудшение расстройств мочеиспускания может потребовать уретральной или надлобковой катетеризации.

Другие хирургические методы лечения:

  • тенотомия при спастичности
  • стимуляция задних столбов для купирования боли
  • стереотаксическая таламотомия при мозжечковой атаксии.

Другие демиелинизирующие заболевания

Наследственные заболевания

Генетически детерминированные расстройства метаболизма миелина ведут к нарушению его синтеза (дисмиелинизация, отличная от демиелинизации). Эти заболевания также известны как лейкодистрофии, наблюдаются в детском возрасте. Редко встречаются формы заболевания, которые развиваются во взрослом возрасте и характеризуются деменцией, атаксией, спастичностью, эпилептическими припадками, атрофией зрительного нерва и иногда — вовлечением периферической нервной системы (полинейропатией). К счастью, эти прогрессирующие и фатальные расстройства встречаются редко. На настоящий момент не существует специфического лечения, хотя есть предпосылки к замещению ферментов путем трансплантации костного мозга или генной терапией.

Приобретенные заболевания

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ)

Редкое заболевание, характеризуется острой мультифокальной воспалительной демиелинизацией ЦНС. Может быть следствием вирусной инфекции или прививки, откуда возникло название постинфекционный энцефаломиелит.

Проявляется лихорадкой, головной болью и менингеальный синдромом. Возможны нарушения сознания, очаговые неврологические симптомы и признаки вовлечения полушарий головного мозга, ствола головного мозга, мозжечка, спинного мозга и зрительных нервов. Возможно, что у пациентов с постинфекционным двусторонним невритом зрительного нерва или изолированным поражением спинного мозга (поперечный миелит) имеется локализованная форма ОРЭМ.

Исследование СМЖ позволяет выявить лимфоцитоз (свыше нескольких сотен клеток) и повышенное содержание белка. Изменения ЭЭГ неспецифические, при КТ изменения не имеют облигатного характера. При МРТ обнаруживаются изменения, сходные с таковыми при PC.

Дифференциальный диагноз проводится с острым вирусным энцефалитом (чаще с инфекционным, чем с постинфекционным) и обострением PC. Отличить ОРЭМ от эпизода последующего PC может быть сложно, однако интенсивная головная боль, лихорадка, менингеальный синдром и нарушения сознания, а также лимфоцитарный лейкоцитоз в СМЖ свидетельствуют в пользу ОРЭМ.

Лечение включает применение кортикостероидов, обычно введение высоких доз метилпреднизолона. Несмотря на то что некоторые пациенты умирают в острой фазе заболевания, долгосрочный прогноз остается благоприятным с полным восстановлением и без рецидивов.

Оптикомиелит (болезнь Девика)

Характеризуется сочетанием неврита зрительного нерва (чаще односторонним) и поперечного миелита (см. комментарии к клиническому случаю, описанному в конце главы).

Центральный понтинный миелинолиз

Заболевание, ассоциированное с алкоголизмом и гипонатриемией (а также со слишком резкой коррекцией этого состояния), протекает остро, развивается в течение нескольких дней с симптомами понтинного и стволового поражения, т.е. с бульбарным параличом, тетрапарезом и нарушением движения глазных яблок, а также тяжелым угнетением сознания. Лечение включает постепенную коррекцию нарушений метаболизма и дефицита витаминов; прогноз неблагоприятный.

Неврология для врачей общей практики. Л. Гинсберг

Читайте также:

Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.