Рассеянный склероз синдром рейно

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Феномен Рейно - это значительно выраженная реакция мелких кровеносных сосудов кончиков пальцев на воздействие холода или психоэмоциональное потрясение.

В основе заболевания лежит нарушение нервной регуляции сосудистого тонуса, в результате чего в ответ на внешние раздражители происходит стойкое сужение мелких сосудов.

Выделяют первичный феномен Рейно, или болезнь Рейно, которая возникает самостоятельно и встречается в 90% случаев (причины ее доподлинно не известны, важным предрасполагающим фактором считают обусловленные наследственностью особенности реакции сосудов на различные внешние обстоятельства), и вторичный феномен Рейно, или синдром Рейно, который является осложнением таких системных заболеваний, как системная склеродермия, системная красная волчанка. Вторичный синдром Рейно встречается примерно при 70 заболеваниях, в том числе диффузных: соединительной ткани, системном поражении сосудов, остеохондрозе, синдромах "шейного ребра" и передней лестничной мышцы, вибрационной болезни и др.

Классификация

Клиническая классификация феномена Рейно

I. Болезнь Рейно (первичный синдром) – возникает вследствие резкого повышения тонуса некоторых групп артерий и развития периферического спазма при воздействии низких температур или стрессовой реакции.

II. Синдром Рейно (вторичный синдром) – ангиотрофоневроз в результате органической патологии сосудов с гипертрофией интимы. Характеризуется хроническим уменьшением внутреннего диаметра сосудов при различных патологиях: системных заболеваниях соединительной ткани, аутоиммунных васкулитах, поражениях шейного отдела позвоночника, болезнях эндокринной системы, артериовенозных аневризмах, гематологических заболеваниях.

Этиопатогенетическая классификация L. и P. Langeron, L. Croccel, 1959 г. , которая в современной интерпретации выглядит следующим образом:

Локальное происхождение болезни Рейно (пальцевые артерииты, артериовенозные аневризмы сосудов пальцев кистей и стоп, профессиональная и другая травматизация).
Регионарное происхождение болезни Рейно (шейные ребра, синдром передней лестничной мышцы, синдром резкого отведения руки, поражение межпозвоночного диска).
Сегментарное происхождение болезни Рейно (артериальная сегментарная облитерация, которая может вызвать вазомоторные расстройства в дистальных отделах конечностей).
Болезнь Рейно в сочетании с системным заболеванием (артериит, артериальная гипертензия, первичная легочная гипертензия).
Болезнь Рейно при недостаточном кровообращении (тромбофлебиты, травмы вен, сердечная недостаточность, ангиоспазм мозговых сосудов, спазм сосудов сетчатки).
Поражения нервной системы (конституциональная акродиния, сирингомиелия, рассеянный склероз).
Сочетание болезни Рейно с нарушениями пищеварения (функциональные и органические заболевания пищеварительного тракта, язва желудка, колит).
Болезнь Рейно в сочетании с эндокринными нарушениями (диэнцефально-гипофизарные нарушения, опухоли надпочечников, гиперпаратиреоз, базедова болезнь, климактерическая менопауза, а также менопауза в результате лучевой терапии и хирургического вмешательства).
Болезнь Рейно при нарушении кроветворения (врожденная спленомегалия).
Болезнь Рейно при криоглобулинемии.
Болезнь Рейно при склеродермии.
Истинная болезнь Рейно.

В дальнейшем данная классификация дополнялась некоторыми выделенными клиническими формами при ревматическом поражении, гормональной дисфункции (гипертиреоидизм, постклимактерический период, дисплазия матки и яичников и т. д.), при некоторых формах профессиональной патологии (вибрационная болезнь), осложнениях после приема вазоконстрикторных лекарств периферического действия, таких, как эрготамин, бета-адреноблокаторы, широко используемых для лечения артериальной гипертензии, стенокардии и других заболеваний и способных вызывать приступы симптомом болезни Рейно у лиц с соответствующей предрасположенностью.

Этиология и патогенез

Важным фактором, который вызывает развитие феномена Рейно, считается обусловленные наследственностью особенности реакции сосудов на различные экзогенные факторы. Изучение геномного скрининга семейных случаев феномена Рейно (первичный синдром) позволило выявить несколько генетических локусов, которые могут обусловливать развитие данного патологического процесса. Механизмы развития феномена Рейно изучены недостаточно, доказана многофакторная природа заболевания с участием нейрогенной, сосудистой, медиаторной и иммунной систем.

Патогенез феномена Рейно связан с расстройствами регуляции сосудистых функций симпатическими нервами и особенностями сосудистого русла кисти и стоп. В норме эти сосуды приспособлены для обеспечения кровообращения, которое намного превосходит местные обменные потребности и играет важную роль в регуляции местной температуры тканей. В данном тканевом регионе сосудистая сетка имеет очень большое количество артериовенозных анастомозов, диаметр которых не зависит от метаболической регуляции и практически полностью обеспечивается уровнем вазоконстрикторной импульсации симпатических нервов. Повышение тонуса симпатической нервной системы вызывает вазоконстрикцию и резкое повышение сопротивления притоку крови. Это является причиной развития локальной ишемии определенных тканей (кожи, мышц, фаланг кисти), от длительности которого зависит степень местных трофических расстройств. Кроме того, считается, что в развитии приступа принимает участие повышенный локальный выброс серотонина, в результате чего возникает спазм сосудов. Спазм преобладает в начале приступа, дополняется констрикцией посткапиллярных сфинктеров, парезом венул и вен, в связи с чем на смену бледности ткани приходит цианоз и отек.

К современным аспектам изучения патофизиологии феномена Рейно нужно отнести также гипотезу двойной регуляции сосудистого тонуса с балансом взаимодействия эндотелий-зависимых факторов и периферической нервной системы, которые открывают новые перспективы лечения заболевания.

При первичном синдроме Рейно повышенная чувствительность к воздействию холода спровоцирована главным образом повышением а-адренергического ответа. При вторичном синдроме Рейно протекают многие патологические процессы, находящиеся в зависимости от характера основного заболевания. При этом органическое сужение сосудов приводит к исчезновению кровотока по периферическим артериям.

Проксимальная обструкция сосудов и нарушение реологии (повышенная вязкость и полицитемия) способны обусловить исчезновение кровотока в микроартериях пальцев.

Эпидемиология

Признак распространенности: Редко

Соотношение полов(м/ж): 2

Клиническая картина

Характеризуется наличием местных и общих признаков. К местным признакам относятся: зябкость, боль в дистальных фалангах пальцев кистей или стоп, изменение окраски кожных покровов, мышечная слабость в руках и ногах. Перечисленные симптомы в начале заболевания возникают приступообразно под действием неблагоприятных факторов внешней и внутренней среды (нервно-психический стресс, переохлаждение и т. д.). В начале болезни Рейно приступы длятся несколько минут. С течением времени их интенсивность нарастает. Приступы становятся более частыми и продолжительными. Постепенно появляются трофические нарушения тканей.

Общие симптомы включают тремор рук и век, кратковременное ухудшение зрения, повышенную., утомляемость, раздражительность. Они свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс вегетативной нервной системы.

В зависимости от степени выраженности клинических проявлений различают три стадии болезни Рейно — ангиоспастическую, ангиопаралитическую, трофопаралитическую..

ІI стадия (ангнопаралитическая). Приступы спазма становятся более частыми. Кожные покровы пальцев кистей и самой кисти синюшны. Постоянно наблюдаются их отечность и пастозность.

Ill стадия (трофопаралитическая). Сопровождается трофическими изменениями мягких тканей дистальных и средних концевых фаланг в виде длительно не заживающих глубоких язв. Реже язвы появляются и на проксимальных фалангах. Рубцы, образующиеся на их месте, плотно спаяны с костью, болезненны. Трудоспособность больных снижена. Как правило, болезнь Рейно протекает длительно. Язвенно-некротические изменения появляются при значительных сроках заболевания. Вместе с тем нередко отмечается злокачественное течение болезни с быстрым развитием трофических расстройств.

Диагностика

Диагноз болезни и синдрома Рейно предполагается на основании характерных жалоб и описания типичного приступа.

Рентгенодиагностика болезни и синдрома Рейно состоит в определении степени трофических изменений в костях и окружающих мягких тканях, изучении проходимости и структуры регионарных артерий.

Начальные рентгенологическое проявления выражаются в появлении отёка подкожной клетчатки на поражённых пальцах, смазанности её границ, гомогенизации и снижении прозрачности её тени на рентгенограмме. В последующем определяются признаки фиброза в виде грубой перестройки структуры мягких тканей. Подкожная клетчатка приобретает грубое ячеисто-тяжистое строение, контуры её на рентгенограммах не дифференцируются. На боковых поверхностях межфаланговых суставов определяются дополнительные мягкотканные образования, обусловленные утолщениями складок кожи. Вследствие сморщенности кожи её тень на рентгенограмме имеет исчерченный характер и зубчатый наружный контур. Изредка в мягких тканях определяются плотные тени обызвествлений.

Костные проявления Рейно болезнь и синдрома Рейно характеризуются дистрофическими изменениями в виде остеопороза , остеолиза , а также остеонекроза. При этом патологический изменения обычно локализуются и в большей степени выражены в дистальных фалангах пальцев кисти. На ранних стадиях остеопороза возникает разрежение трабекулярного рисунка кости, истончение её компактного вещества, преимущественно в основаниях дистальных фаланг.

В дальнейшем остеопороз распространяется на другие участки кисти. Нередко развиваются кистовидные зоны перестройки костной ткани. Возникает концентрическая атрофия дистальных фаланг, приводящая к уменьшению их объёма, истончению и заострению ногтевых бугристостей. Более точная количественная оценка остеопороза возможна методами рентгенограмметрии и денситометрии

Параллельно остеопорозу развиваются явления остеолиза, которые первоначально затрагивают ногтевые бугристости, а затем распространяются на значительную часть фаланги или всю фалангу в целом (рисунок). Вследствие выраженного уплотнения мягких тканей может развиваться анкилоз или подвывих в межфаланговых суставах. В тяжёлых случаях обнаруживают остеонекроз.

Ангиография имеет ограниченное значение для диагностики Рейно болезнь, но помогает выявить органические формы нарушений кровотока; в поздних стадиях Рейно болезнь отмечено стенозирование пальцевых артерий.

Лазер Допплер флоуметрия – оценка кожного кровотока; применение провокационных тестов выявляет повышенный вазоспазм и снижение вазодилатационного потенциала.
Термография – косвенная оценка кровотока по уровню температуры кожи; время восстановления исходной температуры кожи после охлаждения и градиент tо вдоль пальца отражают выраженность поражения сосудов. Различия температуры между подушечкой пальцев и тыльной поверхностью кисти более 1оС при температуре 30оС имеет положительную и негативную прогностическую ценность (70 и 82% соответственно) для выявления СР, вторичного по отношению к системной склеродермии (ССД) .
Плетизмография – измерение давления крови в пальцевой артерии; снижение давления на 70% и больше, после локального охлаждения, указывает на вторичный характер СР (чувствительность 97%); для ССД характерно снижение давления до 0 при 30оС (специфичность 100%).
Цветное Допплер УЗ–сканирование – визуализация и измерение диаметра дигитальной артерии, оценка скорости кровотока; позволяет дифференцировать первичный и вторичный СР.

Диагноз устанавливается в первую очередь на основании жалоб и клинических симптомов заболевания. Диагноз синдрома Рейно считается возможным при положительном ответе на следующие три вопроса:
- Отмечается ли необычная чувствительность пальцев к холоду?
- Изменяется ли цвет пальцев под воздействием холода?
- Становятся ли они белыми и/или синеватыми ?

Британской группой по исследованию склеродермии предложено следующее определение синдрома Рейно (СР):

• Достоверный СР – повторные эпизоды двухфазного изменения окраски кожи на холоде.
• Вероятный СР – однофазное изменение окраски кожи, сопровождающееся онемением или парестезией под воздействием холода.
• СР нет – изменения окраски кожи под воздействием холода отсутствуют.

Дифференциальный диагноз

Первичные СР в большинстве случаев имеют умеренно выраженный характер и только у 12% больных симптомы болезни значительно выражены . Средний возраст начала первичного СР составляет 14 лет и только в 27% случаев он развивается в возрасте 40 лет и старше. У 1/4 больных СР встречается у родственников первой линии.
Несмотря на идентичность клинических проявлений первичного и вторичного СР, при этих двух состояниях имеются некоторые различия в отдельных признаках. На вероятность вторичного характера СР указывают следующие признаки:
• поздний возраст начала,
• мужской пол,
• болезненные эпизоды вазоспазма с признаками тканевой ишемии (изъязвления),
• асимметричный характер атак.
Инструментальные и лабораторные методы исследования направлены прежде всего на уточнение характера синдрома Рейно – первичный или вторичный. Наиболее информативной среди инструментальных методов является капилляроскопия ногтевого ложа (КНЛ). Метод позволяет визуально оценить локальную капиллярную сеть ногтевого ложа и выявить структурные изменения капилляров и нарушения капиллярного кровотока. При первичном СР структурные изменения капилляров отсутствуют, но выявляются функциональные нарушения в виде выраженного снижения скорости кровотока в капиллярах или внутрикапиллярного стаза . Для вторичного СР характерны изменения размеров и формы капиллярных петель, редукция капиллярной сети.

Дифференциальную диагностику синдрома Рейно следует проводить в первую очерель с акроцианозом – состоянием, характеризующимся продолжительным цианозом кистей или стоп, который усиливается под влиянием холода.
Некоторые состояния могут быть ошибочно расценены, как синдром Рейно. К ним относятся карпальный туннельный синдром, рефлекторная симпатическая дистрофия, синдром верхней апертуры. Все эти синдромы связаны с механическим повреждением нервно–сосудистого пучка верхних конечностей.
Особое внимание следует обратить на прием таких препаратов, как α–интерферон, противоопухолевые средства (цисплатин, блеомицин, винбластин и др.), β–адреноблокаторы и бромокриптин.
Сетчатое ливедо наблюдается также при васкулитах, антифосфолипидном синдроме и окклюзивных заболеваниях периферических сосудов, при которых в отличие от СР этот признак имеет устойчивый характер.
На замерзание конечностей, их онемение и покалывание довольно часто жалуются больные с заболеваниями периферических сосудов, сопровождающимися снижением кровотока и ишемией. При СР, в отличие от заболеваний периферических сосудов, указанные симптомы наблюдаются только во время вазоспазма и полностью проходят после восстановления исходного кровотока.

Лечение

При синдроме Рейно, обусловленном опухолями в области плечевого сплетения, добавочным шейным ребром, остеохондрозом, ганглионитом токсико-инфекционной природы, первичным поражением артериальных сосудов, хирургическое лечение состоит в ликвидации причины синдрома Рейно — удалении очага компрессии нервных корешков или сосудов, реконструктивных операциях на сосудах.

Что такое болезнь Рейно и синдром Рейно

Заболевание названо по имени французского медика Мориса Рейно (1834-1881), представляет собой результат спазмирования сосудов.

Рисунок 1. Руки пациента с болезнью Рейно

Основным методом диагностики, позволяющим определить наличие системного склероза при синдроме Рейно, является термография.

Патофизиология синдрома Рейно подразумевает гиперактивацию симпатической нервной системы, вызывает крайнюю степень вазоконстрикции периферических кровеносных сосудов и, как следствие, гипоксию тканей. Хронические, рецидивирующие случаи феномена Рейно нередко способствуют развитию атрофических процессов кожи, подкожной клетчатки и мышц. Иногда заболевание провоцирует развитие язв и ишемической гангрены. Для синдрома Рейно характерно отсутствие таких внешних проявлений, как при болезни Рейно, или же они проявляются в очень слабой степени.

Причины синдрома и болезни Рейно

Несмотря на развитие современной медицины и методов диагностики, медики до сих пор не полностью понимают причину приступов, сопровождающих болезнь Рейно. Наиболее очевидными причинами болезни Рейно и спазмирования сосудов являются:

сверхреакция на стрессовые ситуации;
аномальная чувствительность к низким температурам.

Спазм кровеносных сосудов

При болезни Рейно кровеносные сосуды конечностей испытывают вазоспазм под воздействием холода, стресса. Ограничивается приток крови к конечностям. Со временем в мелких сосудах и капиллярах кровь становится более густой, в конечном итоге это вызывает хроническую непроходимость капилляров и, как следствие, внешние признаки болезни, например, побеление передних двух фаланг пальцев рук, побеление пальцев на ногах, руки и ноги становятся холодными на ощупь.

Холод скорее станет причиной приступа, чем жара. Воздействие холода человек испытывает на себе повсеместно, например, погружая руки в холодную воду или прикасаясь к морозильной камере. Для некоторых пациентов холод является второстепенным стимулятором болезни Рейно, а основным фактором воздействия может быть именно стресс.

При синдроме Рейно причина обязательно заключается в наличии основного заболевания. Поскольку синдром не является заболеванием, равносильным болезни Рейно.

Основные причины синдрома Рейно это:

склероз;
диабет;
тиреотоксикоз;
менопауза, климакс;
волчанка;
ревматоидный артрит;
синдром Шегрена.

Несколько других причин с более детальным описанием:

1. Заболевания соединительной ткани.

Большинство людей, страдающих редким заболеванием, которое приводит к утолщению и рубцеванию кожи (склеродермия), имеют синдром Рейно.

2. Болезни артерий. Синдром Рейно может быть связан с различными заболеваниями, которые нарушают нормальную функцию артерий, например, с атеросклерозом, болезнью Бюргера (воспаление кровеносных сосудов рук и ног). Колебания артериального давления так же могут быть причиной появления синдрома.

3. Кистевой туннельный синдром. Это заболевание предполагает воздействие давления на основной нерв руки (срединный нерв). Такое систематическое давление приводит к возникновению боли и онемения. Рука становится более восприимчивой к холоду.

4. Повторяющиеся движения или вибрация.

Быстрая печать, игра на пианино или другая деятельность, связанная с систематическими однообразными/повторяющимися движениями, например, работа на производстве и другое, со временем увеличивают риск развития синдрома.

Побочный фактор, вызывающий периодическое сужение кровеносных сосудов лица, тела, конечностей.

7. Некоторые лекарственные препараты

Некоторые лекарства, в том числе бета-блокаторы, которые используются для лечения высокого кровяного давления, препараты для лечения мигрени, содержащие эрготамин или суматриптан, лекарственные средства для лечения синдрома дефицита внимания и гиперактивности увеличивают риск синдрома.

Таким же образом воздействуют:

некоторые химиотерапевтические агенты;
препараты, способствующие сужению кровеносных сосудов.

Симптомы синдрома и болезни Рейно

Клинические проявления болезни Рейно отличаются от проявлений синдрома Рейно. Болезнь Рейно может возникнуть даже в одном пальце руки или ноги, поэтому для людей с предрасположенностью к спазмам сосудов или с уже установленным заболеванием путешествовать или жить в холодном климате опасно для жизни.

Синдром Рейно — это состояние, которое может возникнуть спонтанно, не обязательно под воздействием стресса или холода, но чаще всего — под влиянием основного заболевания.

Под воздействием низких температур кровообращение и кровоснабжение рук и ног нарушается. Симптомы болезни Рейно следующие:

побеление пальцев рук, ног, мочек ушей, подбородка, кончика носа;
чувство холода;
дрожь;
лихорадка;
бледный/синюшный цвет кожи;
после устранения стрессового или холодового фактора пораженные участки кожи становятся интенсивно красными;
появляется чувство жара;
когда подача кислорода в конечность прекращается, она синеет, это состояние называется цианозом;
чувство покалывания в пальцах рук, ног, кончике носа, подбородке.

Для болезни Рейно характерно такое изменение цвета кожи:

побеление из-за сужения капилляров;
покраснение при устранении спазма и возобновлении кровотока;
синюшность цианоз при хроническом сужении капилляров и нарушении кровотока.

В холодное время года или при прохладной погоде симптомы могут усиливаться.

Симптомы синдрома Рейно проявляются ситуационно, не постоянно и при наличии основного заболевания, например, в период климакса, при заболеваниях щитовидной железы или болезнях артерий, соединительной ткани, реакциях на лекарственные препараты или после получения травмы. Эпизодический характер синдрома Рейно без явных внешних проявлений — это его отличительный признак от болезни Рейно.

Во время беременности и синдром, и болезнь Рейно обычно исчезают, поскольку количество крови в организме женщины увеличивается, как и количество других жидкостей. Однако у кормящих матерей заболевание уже проявляется, например, в виде побеления и болезненности сосков. Для увеличения притока крови к груди и нормализации процесса кормления применяют нифедипин, блокаторы кальциевых каналов и сосудорасширяющие препараты.

Показан покой, расслабляющий массаж, употребление теплой жидкости в большом количестве и комфортная температура в помещении, где находится кормящая мать.

Основные симптомы синдрома Рейно это:

чувство онемения пальцев рук и ног;
покалывание конечностей, кончика носа, подбородка, щек;
отек рук;
синюшность и побеление рук и ног при воздействии низких температур воздуха или воды.

Лечение синдрома и болезни Рейно

Больным с умеренными симптомами болезни Рейно рекомендуется придерживаться определенных правил при нахождении в прохладном климате или при контакте с холодными поверхностями.

Основные средства защиты это:

плотные носки (специальные носки для альпинистов, к примеру);
плотные теплые перчатки или перчатки с подогревом;
теплая, комфортная одежда;
отсутствие контакта с холодной водой;
использование термозащиты и шлемов при езде на мотоцикле.

Основной целью лечения болезни Рейно является:

уменьшение количества и тяжести приступов;
предотвращение повреждения тканей;
снятие симптомов основного заболевания (при лечении синдрома Рейно).

Таким пациентам рекомендуется:

избегать травм с повреждением целостности кожи;
избегать контакта с холодными поверхностями, воздействия низких температур;
соблюдать питьевой режим;
следить за температурой в помещении;
носить одежду по сезону для соблюдения термобаланса организма;
уменьшить фактор стресса (избегать переживаний, при необходимости пить седативные средства).

Лекарственные препараты

В зависимости от происхождения симптомов врачи рекомендуют различные лекарственные средства для лечения болезни или синдрома Рейно.

Например, для нормализации кровотока и циркуляции крови при болезни Рейно рекомендованы такие препараты:

блокаторы кальциевых каналов. Эти препараты расслабляют и расширяют небольшие кровеносные сосуды в руках и ногах, уменьшая частоту и тяжесть приступов у большинства пациентов с болезнью Рейно. Эти препараты также помогают устранить язвы на поверхности кожи конечностей. К таким средствам относятся нифедипин (Afeditab CR, Procardia), амлодипин (Norvasc) и фелодипин (Plendil);
альфа-блокаторы. Противодействуют влиянию норадреналина – гормона, который сужает кровеносные сосуды. К таким средствам относится празозин (MINIPRESS) и доксазозин (CARDURA);
вазодилататоры. Некоторые врачи назначают пациентам с болезнью Рейно препараты, расслабляющие кровеносные сосуды (сосудорасширяющие), например, нитроглицериновый крем, применяемый поверхностно, на кожу рук. Он излечивает язвы и восстанавливает кровообращение. Кроме того, могут быть рекомендованы такие средства, как лозартан (Козаар), силденафил (Виагра, Revatio), антидепрессант флуоксетин (Прозак, Sarafem), а также препараты простагландины. Их назначают и при синдроме Рейно, вызванном болезнями сосудов, суставов, травмами и другими нарушениями.

Как избежать появления симптомов?

Рекомендуется ограничить всё холодовое воздействие, правильно организовать питьевой режим, избегать стрессов и различных травмирующих факторов. Необходимо избежать приема таких лекарств:

содержащих псевдоэфедрин (Хлор-триметон, Sudafed);
бета-блокаторов. Это класс препаратов, которые используются для лечения высокого кровяного давления и сердечно-сосудистых заболеваний (к таким препаратам относится метопролол, Lopressor, Toprol-XL, надолол, Corgard и пропранолол, анаприлин, InnoPran XL).

Хирургические операции и медицинские процедуры

В некоторых тяжелых случаях болезни Рейно пациентам может потребоваться хирургическое вмешательство.

1. Неврологическая хирургия.

Коррекция симпатических нервов конечностей. Рассечение этих нервов устраняет их преувеличенную реакцию на холод и стресс.

2. Химические инъекции.

Введение химических веществ, таких как местные анестетики или Ботокс, способствует блокированию симпатических нервов пораженных конечностей. Процедура может повторяться неоднократно, в особенности если симптомы возобновляются.

В жару эксперты рекомендуют употреблять соль и острую пищу

Медицинский эксперт статьи

Болезнь Рейно занимает ведущее место среди группы вегетативно-сосудистых заболеваний дистальных отделов конечностей.

Данные о распространенности болезни Рейно противоречивы. Одно из самых больших популяционных исследований показало, что болезнь Рейно наблюдается у 21 % женщин и 16 % мужчин. Среди профессий, где повышен риск заболевания вибрационной болезнью, этот процент в два раза выше.

[1], [2], [3], [4]

Код по МКБ-10

Что вызывает болезнь Рейно?

Болезнь Рейно встречается в разных климатических условиях. Он наиболее редок в странах с жарким, постоянным климатом. Нечасты сообщения о данном заболевании и среди северян. Болезнь Рейно наиболее распространен в средних широтах, в местах с влажным умеренным климатом.

Наследственная предрасположенность при болезни Рейно невелика - около 4 %.

В классической форме симптомокомплекс Рейно протекает в виде приступов, состоящих из трех фаз:

побледнение и похолодание пальцев рук и ног, сопровождающееся болью;
присоединение синюшности и усиление боли;
покраснение конечностей и стихание боли. Подобный симптомокомплекс принято обозначать как феномен Рейно. Все случаи патогномоничного сочетания симптомов первичного заболевания с физическими признаками ФР обозначаются как синдром Рейно (СР).

Как показали клинические наблюдения, описанный М. Raynaud симптомокомплекс не всегда является самостоятельным заболеванием (идиопатическим): он может встречаться и при целом ряде заболеваний, различающихся по этиологии, патогенезу и клиническим проявлениям. Описанное М. Raynaud заболевание стало расцениваться как идиопатическая форма, т. е. болезнь Рейно (БР).

Среди многочисленных попыток классификации разнообразных форм синдромов Рейно наиболее полной является созданная L. и P. Langeron, L. Croccel в 1959 г. этиопатогенетическая классификация, которая в современной интерпретации выглядит следующим образом:

Локальное происхождение болезни Рейно (пальцевые артерииты, артериовенозные аневризмы сосудов пальцев кистей и стоп, профессиональная и другая травматизация).
Регионарное происхождение болезни Рейно (шейные ребра, синдром передней лестничной мышцы, синдром резкого отведения руки, поражение межпозвоночного диска).
Сегментарное происхождение болезни Рейно (артериальная сегментарная облитерация, которая может вызвать вазомоторные расстройства в дистальных отделах конечностей).
Болезнь Рейно в сочетании с системным заболеванием (артериит, артериальная гипертензия, первичная легочная гипертензия).
Болезнь Рейно при недостаточном кровообращении (тромбофлебиты, травмы вен, сердечная недостаточность, ангиоспазм мозговых сосудов, спазм сосудов сетчатки).
Поражения нервной системы (конституциональная акродиния, сирингомиелия, рассеянный склероз).
Сочетание болезни Рейно с нарушениями пищеварения (функциональные и органические заболевания пищеварительного тракта, язва желудка, колит).
Болезнь Рейно в сочетании с эндокринными нарушениями (диэнцефально-гипофизарные нарушения, опухоли надпочечников, гиперпаратиреоз, базедова болезнь, климактерическая менопауза, а также менопауза в результате лучевой терапии и хирургического вмешательства).
Болезнь Рейно при нарушении кроветворения (врожденная спленомегалия).
Болезнь Рейно при криоглобулинемии.
Болезнь Рейно при склеродермии.
Истинная болезнь Рейно.

Патогенез болезни Рейно

В настоящее время установленным является факт изменения реологических свойств крови у больных, страдающих болезней Рейно, особенно в период приступа. Непосредственная причина увеличения вязкости крови в этих случаях не выяснена: это может быть следствием как изменения концентрации плазменного фибриногена, так и деформации красных кровяных клеток. Подобные состояния возникают при криоглобулинемии, при которой связь между нарушением преципитации протеинов на холоде, увеличением вязкости крови и клиническими проявлениями акроцианоза несомненна.

В то же время существует предположение о наличии ангиоспазмов мозговых, коронарных и мышечных сосудов при болезни Рейно, проявлением которых служат частые головные боли, приступы стенокардии, и мышечной астении. Связь клинических проявлений нарушений периферического кровообращения с возникновением и течением эмоциональных расстройств подтверждается изменением пальцевого кровотока в ответ на эмоциональный стресс, влиянием тревожных эмоциональных состояний на кожную температуру как у больных с болезнью Рейно, так и у здоровых людей. Существенное значение при этом имеет состояние неспецифических систем мозга, что было показано многочисленными исследованиями ЭЭГ в различных функциональных состояниях.

В целом само по себе наличие клинических признаков, таких, как пароксизмальность, симметричность, зависимость клинических проявлений от различных функциональных состояний, роль эмоционального фактора в провокации приступов болезни Рейно, некоторая биоритмологическая зависимость, фармакодинамический анализ заболевания, позволяет с достаточным основанием подразумевать участие церебральных механизмов в патогенезе этого страдания.

При болезни Рейно показано нарушение интегративной деятельности мозга (с помощью исследования сверхмедленной, а также вызванной активности мозга), проявляющееся рассогласованием специфических и неспецифических процессов соматической афферентации, различных уровней процессов переработки информации, механизмов неспецифической активации).

Анализ состояния вегетативной нервной системы при болезни Рейно специальными методами, позволяющими избирательно анализировать сегментарные ее механизмы, выявил лишь при идиопатической форме заболевания факты, свидетельствующие о недостаточности механизмов симпатической сегментарной регуляции кардиоваскулярной и судомоторной деятельности. Наличие недостаточности симпатических влияний в условиях вазоспастических расстройств позволяет предполагать, что имеющийся симптомокомплекс является следствием вазоспазма, как феномена постденервационной гиперчувствительности. Последний, очевидно, имеет компенсаторно-предохранительное значение для обеспечения достаточного уровня периферического кровотока и, как следствие этого, сохранности вегетативно-трофических функций при болезни Рейно. Значение этого компенсаторного фактора особенно наглядно видно при сопоставлении с больными системной склеродермией, где столь высок процент вегетативно-трофических нарушений.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Симптомы болезни Рейно

Средний возраст начала болезни Рейно - второе десятилетие жизни. Описаны случаи болезни Рейно у детей 10-14 лет, примерно половина из которых имела наследственную обусловленность. В некоторых случаях болезнь Рейно возникает вслед за эмоциональным стрессом. Начало болезни Рейно после 25 лет, особенно у лиц, не имевших ранее признаков нарушений периферического кровообращения, повышает вероятность наличия какого-либо первичного заболевания. Редко, обычно после тяжелых психических потрясений, эндокринных перестроек, заболевание может возникать у лиц 50 лет и старше. Болезнь Рейно встречается у 5-10 % обследуемых в популяции.

Среди больных, страдающих болезнью Рейно, значительно преобладают женщины (соотношение женщин и мужчин 5:1).

Среди факторов, провоцирующих возникновение приступов болезни Рейно, главным является воздействие холодом. У некоторых людей с индивидуальными особенностями периферического кровообращения даже недлительные эпизодические воздействия холода и влажности могут вызвать болезнь Рейно. Частой причиной возникновения приступов болезни Рейно служат эмоциональные переживания. Существуют данные, свидетельствующие о том, что примерно у 1/2 больных болезнь Рейно имеет психогенную природу. Иногда это заболевание возникает в результате воздействия целого комплекса факторов (холодное воздействие, хронический эмоциональный стресс, эндокринно-обменные нарушения). Конституционально-наследственные и приобретенные особенности вегетативно-эндокринной системы являются тем фоном, который способствует более легкому возникновению болезни Рейно. Прямая наследственная обусловленность невелика - 4,2 %.

Самым ранним симптомом заболевания является повышенная зябкость пальцев - чаще рук, к которой затем присоединяются побледнение концевых фаланг и боль в них с элементами парестезии. Указанные расстройства имеют пароксизмальный характер и по окончании приступа исчезают полностью. Распределение периферических сосудистых расстройств не имеет строгой закономерности, однако чаще это II-III пальцы кистей и первые 2-3 пальца стоп. Больше других в процесс вовлечены дистальные отделы рук и ног, значительно реже другие участки тела - мочки ушей, кончик носа.

Длительность приступов различная: чаще - несколько минут, реже - несколько часов.

Перечисленные симптомы характерны для так называемой I стадии болезни Рейно. В следующей стадии появляются жалобы на приступы асфиксии, вслед за которыми могут развиваться трофические нарушения в тканях: отечность, повышенная ранимость кожи пальцев. Характерными особенностями трофических расстройств при болезни Рейно являются их локальность, ремиттирующее течение, закономерное развитие с концевых фаланг. Последняя, трофопаралитическая, стадия характеризуется усугублением перечисленных симптомов и преобладанием дистрофических процессов на пальцах рук, лице и пальцах ног.

Течение заболевания медленно прогрессирующее, однако независимо от стадии заболевания возможны случаи обратного развития процесса - при наступлении климактерического периода, беременности, после родов, изменения климатических условий.

Описанные стадии развития заболевания характерны для вторичной болезни Рейно, где темпы прогрессирования определяются клинической картиной первичного страдания (чаще это системные болезни соединительной ткани). Течение же первичной болезни Рейно, как правило, стационарное.

Частота расстройств нервной системы у больных с болезнью Рейно велика, при идиопатической форме она достигает 60 %. Как правило, выявляется значительное число жалоб невротического круга: головная боль, ощущение тяжести в голове, боль в спине, конечностях, частые нарушения сна. Наряду с психогенной головной болью свойственна приступообразная сосудистая головная боль. Мигренозные приступы встречаются у 14-24 % больных.

В 9% случаев отмечается артериальная гипертензия.

Приступообразная боль в области сердца носит функциональный характер и не сопровождается изменениями на ЭКГ (кардиалгии).

Несмотря на значительное число жалоб на повышенную чувствительность предплечий, пальцев кистей и стоп к холоду, частоту ощущений зуда, жжения и других парестезии, объективные расстройства чувствительности у больных с идиопатическои формой заболевания встречаются крайне редко.

Многочисленные исследования идиопатической формы болезни Рейно показали полную проходимость магистральных сосудов, в связи с чем трудно объяснимыми остаются тяжесть и частота судорожных кризов артериолокапилляров в дистальных участках конечностей. Осциллография лишь демонстрирует повышение тонуса сосудов, главным образом, кистей и стоп.

Продольная сегментарная реография конечностей выявляет два типа изменений:

в стадии компенсации - заметное повышение сосудистого тонуса;
в стадии декомпенсации - чаще всего значительное снижение тонуса мелких артерий и вен. Пульсовое кровенаполнение снижается в пальцах кистей и стоп в период ишемического приступа с явлениями затруднения венозного оттока.

[17], [18], [19], [20], [21]

Диагностика болезни Рейно

При исследовании больных с болезнью Рейно следует прежде всего установить, не является ли феномен конституциональной особенностью периферической циркуляции, т. е. нормальной физиологической реакцией под воздействием холода разной интенсивности. У многих людей она включает однофазное побледнение пальцев рук или ног. Эта реакция подвергается обратному развитию при согревании и почти никогда не прогрессирует до цианоза. Между тем у пациентов с истинной болезнью Рейно обратное развитие вазоспазма затруднено и часто длится дольше, чем применение воздействующего стимула.

Наибольшие трудности представляет дифференциальный диагноз между идиопатическои формой заболевания и вторичным синромом Рейно.

Диагностика идиопатическои формы заболевания основывается на пяти главных критериях, сформулированных E.Ellen, W.strongrown в 1932 г.:

продолжительность заболевания не менее 2 лет;
отсутствие заболеваний, вторично вызывающих синдром Рейно;
строгая симметричность сосудистых и трофопаралитических симптомов;
отсутствие гангренозных изменений кожи пальцев;
эпизодическое появление приступов ишемии пальцев под влиянием охлаждения и эмоциональных переживаний.

Однако далее при длительности заболевания более 2 лет необходимо исключить системные заболевания соединительной ткани, а также другие наиболее частые причины вторичной болезни Рейно. Поэтому особое внимание должно быть привлечено к выявлению таких симптомов, как истончение концевых фаланг, множественные длительно не заживающие ранки на них, затруднения открывания рта и глотания. При наличии такого симптомокомплекса следует прежде всего думать о возможном диагнозе системной склеродермии. Для системной красной волчанки характерны бабочкообразная эритема на лице, повышенная чувствительность к солнечному свету, выпадение волос, симптомы перикардита. Сочетание болезни Рейно с сухостью слизистых оболочек глаз и полости рта характерно для синдрома Съегрена. Кроме того, больные должны быть опрошены с целью выявления в анамнезе данных о применении препаратов типа эрготамина и длительного лечения бета-адреноблокаторами. У мужчин старше 40 лет со снижением периферического пульса необходимо выяснить, курят ли они, для установки возможной связи болезни Рейно с облитерирующим эндартериитом. Для исключения профессиональной патологии обязательны анамнестические данные о возможности работы с вибрирующими инструментами.

Практически во всех случаях первичного обращения пациента к врачу приходится проводить дифференциальный диагноз между двумя наиболее частыми его формами - идиопатическои и вторичной при системной склеродермии. Наиболее достоверным методом наряду с детальным клиническим анализом является применение метода вызванных кожных симпатических потенциалов (ВКСП), который позволяет практически в 100% разграничить эти два состояния. У больных с системной склеродермией эти показатели практически не отличаются от нормальных. В то время как у больных болезнью Рейно отмечается резкое удлинение латентных периодов и снижение амплитуд ВКСП в конечностях, более грубо представленное на руках.

[22], [23]

Читайте также: