Синдром гийена барре и рассеянный склероз

Что такое "Синдром Гийена-Барре" (СГБ)?
Синдром Гийена-Барре объединяет группу острых дизиммунных нейропатий, гетерогенных (разных) по патофизиологическим механизмам развития и клиническо-нейрофизиологической картине.
Форм данного заболевания очень много, но наиболее часто диагностируемыми в практике являются:

острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (80% от всех случаев)
острая моторная аксональная нейропатия (10–15%)
острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (5-10%)

Эти формы объединяет клиническая картина - развитие острого вялого тетрапареза, когда быстро (в течение менее 4 недель) развивается слабость мышц конечностей и туловища.
Другие формы СГБ (синдром Миллера Фишера, острая пандизавтономия, фаринго-цервико-брахиальная форма, лицевая диплегия и др.) встречаются крайне редко ( . При подозрении на синдром Гийена-Барре необходима срочная госпитализация.

Всегда ли синдром Гийена-Барре протекает тяжело?
СГБ протекает с разной степенью тяжести. Встречаются легкие и среднетяжелые формы, когда пациент сохраняет способность ходить. Это характерно для большинства пациентов. Тяжелые и крайне тяжелые формы заболевания, при которых пациент обездвижен и нуждается в искусственной вентиляции легких из-за слабости дыхательной мускулатуры, отмечаются у каждого четвертого пациента.

На основании чего устанавливается диагноз "Синдром Гийена-Барре"?
Пациент с подозрением на СГБ должен быть госпитализирован в стационар, где проводится его обследование и уточнение диагноза. Обследование на амбулаторном этапе недопустимо.
Для подтверждения диагноза СГБ необходимы:

анализ истории развития заболевания
оценка неврологического статуса
электронейромиография (ЭНМГ)
общий анализ ликвора

Для исключения иных причин острого вялого тетрапареза назначаются следующие лабораторные и инструментальные обследования:

общий клинический и развернутый биохимический анализы крови;
RW, анти-ВИЧ, НВsAg и анти-HCV;
общий анализ мочи;
электролиты крови (Na+,K+);
КФК общий
магнитно-резонансная томография (МРТ) - по необходимости

Проведение ЭНМГ-исследования необходимо во всех случаях при подозрении на СГБ, поскольку данный метод позволяет не только подтвердить поражение периферических нервов, но и уточнить характер их повреждения, следовательно определить форму заболевания. Исследование пациентов в ранние сроки заболевания (когда симптоматика только нарастает и очень важно быстро поставить диагноз) имеет особенности, поэтому должно быть проведено хорошо подготовленным и опытным специалистом на миорафе высокого класса. Методологические ошибки и недостаточный объем данного исследования часто приводят к ошибочным диагнозам. Поэтому мы рекомендуем проведение ЭНМГ в нашем центре.

Какое лечение СГБ разработано на данный момент?
При СГБ важно вовремя (в первые 2 недели от появления признаков болезни) и в полном объеме провести патогенетическую терапию:

высокообъемный программный плазмаферез (ПФ) или
высокодозную внутривенную иммунотерапию препаратами иммуноглобулина человеческого класса G (ВВИГ).

Патогенетическая терапия используются, прежде всего, с целью прерывания "аутоиммунной агрессии", развивающейся при СГБ. При этом предполагается достичь торможения дальнейшего развития заболевания, снизить длительность периода нарастания симптоматики, ускорить начало периода восстановления и добиться максимально полного выздоровления.

Глюкокортикостероиды при СГБ неэффективны и ухудшают прогноз!

К неспецифическим методам лечения относят симптоматическую терапию и реабилитацию. При этом восстановительное лечение является ключевым как в остром, так и в отдаленном периодах. Прием нейрометаболических, ноотропных препаратов, витаминов группы В при СГБ не рекомендован ни в остром периоде, ни в восстановительном, в связи с отсутствием доказательной базы.

Какой прогноз у пациентов с диагнозом синдром Гийена-Барре?
Прогноз восстановления при СГБ благоприятный - в подавляющем большинстве случаев пациенты полностью выздоравливают. Неблагоприятное течение и неполное восстановление ассоциированы с возрастом старше 60 лет, предшествующей диареей, необходимостью в ИВЛ, развитием грубого тетрапареза в течение 7 дней от начала болезни, неэффективностью патогенетической терапии.
При правильной терапевтической тактике, средней степени тяжести заболевания ходьба с опорой становится возможной у 90% больных уже к концу 1-3 месяцев от начала заболевания. Иная ситуация наблюдается после тяжелых форм СГБ: ходьба с опорой становится возможной у большинства больных только к полугоду от начала заболевания; а процесс восстановления затягивается на годы.

ФГБНУ НЦН уже многие годы занимается диагностикой и лечением пациентов с синдромом Гийена-Барре. Коллективом ФГБНУ НЦН во главе с член-корреспондентом РАН Супоневой Н.А. подготовлены клинические рекомендации по ведению данной категории пациентов (в настоящий момент проходят утверждение).

В ФГБНУ НЦН возможно поэтапное лечение пациентов с синдромом Гийена-Барре:

от отделения реанимации, где в полном объеме опытными специалистами проводится необходимая патогенетическая терапия (высокообъемный плазмаферез или введение иммуноглобулина при наличии у пациента препарата), тщательный уход, контроль и поддержка жизненоважных функций (в том числе ИВЛ)
до отделения реабилитации, где накоплен большой опыт по поэтапному восстановлению пациентов с СГБ.

Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.

ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ И ЭНМГ/иЭМГ ПО МНОГОКАНАЛЬНОМУ ТЕЛЕФОНУ
+7 (495) 374-77-76
+7 (985) 931-60-24

Синдром Гийена-Барре и рассеянный склероз являются заболеваниями нервной системы. Это не одно и тоже под разными названиями, это две разные болезни. В тоже время у них есть и нечто общее.

РС и СГБ

Оба заболевания РС и СГБ являются аутоиммунные заболевания. Это означает, что они являются причиной атак иммунной системы собственных тканей. Они оба начинаются, когда иммунная система человека атакует и наносит повреждения защитной оболочке нервных окончаний — миелину. Это слой изоляции, который окружает нервы. Миелин также служит проводником импульсов и сигналов.

Каждое заболевание влияет на часть вашей нервной системы:

Рассеянный склероз повреждает центральную нервную систему.
Нарушения происходят в работе головного и спинного мозга.

СГБ повреждает периферическую нервную систему.

Речь идет о нервах, находящихся за пределами головного мозга и спинного мозга. Периферическая нервная система помогает связывать центральную нервную систему с остальными частями вашего тела, в том числе с кожей, сердцем и мышцами и др. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия тесно связана с синдромом Гийена-Барре и имеет набор тех же самых симптомов, но ХВДП длится намного дольше, и, если не диагностирована на ранней стадии, может вызвать длительный эффект.

Очень редко две болезни, и рассеянный склероз и синдром Гийена-Барре имеются одновременно. Но если так произошло, то эксперты считают случившееся совпадением. Обе болезни тем не менее имеются вполне очевидные общие причизнаки.

Как и в случае рассеянного склероза, причины появления Гийена-Барре и ХВДП (хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия) остаются неизвестны.

СГБ часто начинается через несколько дней или недель после инфекций, будь то простуда или грипп. В последнее время наблюдается рост числа людей которые также имеют СГБ с комариным вирусом Зика, который преимущественно обнаруживается у людей южных стран.

Бактерии или вирус, который вызывает Гийена-Барре может изменить клетки нервной системы таким образом, что заставляют иммунную систему думать, будто они напавшие. У группы людей развился синдром Гийена-Барре через несколько дней или недель даже после вакцинации.

Полиневропатия, о которой мы написали выше, начинается так же, как СГБ, но болезнь по мере прогрессии, повреждает или полностью уничтожает миелиновую оболочку, в результате чего нервы либо работают неправильно, либо перестают работать вообще.

Несколько вещей, которые могли бы отнести к причинам, также как и при РС, являются:
— Инфекции, такие как от вируса Эпштейна-Барр, герпеса или Chlamydia пневмонии
— Гены
— Слишком мало витамина D
— Курение

Синдром Гийена-Барре и рассеянный склероз, ХВДП влияют на нервные сигналы. Общие симптомы и включают в себя:

Слабость
Онемение
Покалывание в руках и ногах

Симптомы СГБ обычно начинаются в течение дня и распространяться от ног к верхней части тела. В отличие от СГБ, когда симптомы в конечном итоге уменьшаются и пациенты могут выздороветь, полиневропатия прогрессирует и пациенты могут иметь неуклонные ухудшения состояния. РС чаще начинается в течение нескольких дней. В редких случаях симптомы не проявляются в течение времени.

Онемение при РС, как правило, не является серьезным. Но состояние также может привести к:

Проблемам с мочевым пузырем
Головокружению
Усталости
Болям
Плотным мышцам
Проблемам с речью и глотанием
Проблемам с глазами

Синдром Гийена-Барре приносит слабость, которая может длиться годами. Люди могут стать почти полностью парализованы. Паралич вызывает затруднения с дыханием и глотанием. Для ХВДП симптомы такие же, как и у СГБ. Чаще всего отмечаются трудности при ходьбе, а симптомы продолжают прогрессировать дальше.

Лекарства, которые замедляют течение рассеянного склероза и предотвращать новые вспышки и обострения, включают в себя:

Алемтузумаб (Lemtrada)
Диметиловый фумарат (Tecfidera)
Fingolimod (Gilenya)
Глатирамера ацетат (Копаксон, Glatopa)
Интерферон (авонекс, Бетаферона, Extavia, Rebif)
Митоксантрон (Novantrone)
Натализумаб (Tysabri)
Терифлуномид (Aubagio)

Врачи также назначают стероидные лекарства, чтобы облегчить воспаление во время РС обострений — метилпреднизолон, солумедрол.

Два основных методов лечения СГБ и ХВДП являются:

Плазменный обмен: Берется кровь из вашего тела. Плазма — жидкая часть крови — отделяется от белых и красных кровяных телец. Затем клетки возвращают в организм.

Избавление от плазмы отделяет антитела. Они являются частью той реакции иммунной системы, которая повреждает нервы.

Иммуноглобулиновая терапия: При этом доставляются белки в организм который тот использует для борьбы с вирусами и бактериями. Это уменьшает тяжесть атаки иммунной системы на нервы.

РС является хроническим, пожизненным заболеванием. Хотя его симптомы могут приходить и уходить, нет никакого лечения, полностью избавляющего больного от недуга. Некоторые люди имеют более частые и тяжелые обострения. Можно и пожалуй следует отметить то, что будущее для людей с РС сильно улучшилось, благодаря новым лекарствам. Сегодня большинство людей с РС все еще находятся в состоянии ходить 20 и более лет после того, как им был поставлен диагноз.

Люди с синдромом Гийена-Барре могут иметь серьезные симптомы, но они обычно и полностью выздоравливают. СГБ часто становится лучше после того, как проходят несколько недель, но слабость может продолжаться в течение многих лет. Иногда онемение и покалывание возвращается после первого приступа. Ранняя постановка правильного диагноза является ключом к прекращению прогрессирования ХВДП. До 30% пациентов с хронической воспалительной диемилинизирующей полиневропатией все же будут иметь прогрессирование заболевания.

ГЛАВНОЕ НЕ ОПУСКАТЬ РУКИ (Июль 2020).

причины
продолжение
симптомы
лечение
прогноз
Далее в условиях, связанных с MS

Рассеянный склероз (MS) и синдром Гийена-Барре (GBS) являются заболеваниями нервной системы. Они не одинаковы, но у них много общего.

MS и GBS являются аутоиммунными заболеваниями. Это означает, что они заставляют иммунную систему вашего организма атаковать собственные ткани. Они оба начинаются, когда иммунная система атакует и повреждает нечто, называемое миелином. Это слой изоляции, который окружает нервы. Это также помогает нервам передавать свои сообщения.

Каждое состояние влияет на другую часть вашей нервной системы:

MS повреждает центральную нервную систему. Это мозг и спинной мозг.

СГБ повреждает периферическую нервную систему. Это нервы вне головного и спинного мозга. Они помогают центральной нервной системе общаться с остальной частью вашего тела, включая кожу, сердце и мышцы. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (CIDP) имеет многие из тех же симптомов, что и GBS, но CIDP сохраняется гораздо дольше и, если его не поймать достаточно рано, может вызвать длительный ущерб.

Для кого-то очень редко иметь MS и GBS одновременно. Но это случилось. Эксперты говорят, что это может быть совпадением. Но обе болезни имеют общие причины, которые могут вызвать их вместе.

причины

Врачи не знают точно, что вызывает MS, GBS или CIDP. Но у них есть несколько идей.

GBS часто начинается через несколько дней или недель после инфекции, такой как простуда, грипп или заболевание желудка. В последнее время эксперты наблюдают рост числа людей с комариным вирусом Зика, у которых также есть СГБ.

Бактерии или вирусы, которые вызывают GBS, могут изменять клетки нервной системы таким образом, что иммунная система думает, что они нападающие. У нескольких человек развился синдром Гийена-Барре через несколько дней или недель после вакцинации.

CIDP начинается так же, как GBS, но по мере прогрессирования заболевания миелин, который защищает нервы, повреждается или полностью удаляется, в результате чего нервы либо функционируют ненормально, либо вообще перестают работать,

С MS, некоторые вещи могут быть в игре, в том числе:

Инфекции, такие как от вируса Эпштейна-Барра, герпеса или Chlamydia pneumoniae
гены
Слишком мало витамина D
копчение

продолжение

симптомы

MS, GBS и CIDP каждый влияет на нервные сигналы. Общие симптомы обоих включают в себя:

Слабость
Онемение
Покалывание в руках и ногах

Симптомы СГБ обычно начинаются в течение дня и распространяются от ног к верхней части тела. В отличие от СГБ, где симптомы в конечном итоге ослабевают, и пациенты могут выздороветь, CIDP прогрессирует, и у пациентов могут быть постоянные нарушения. РС часто начинается через несколько дней, но иногда симптомы не проявляются какое-то время.

Онемение от MS обычно не является серьезным. Но условие может также вызвать:

Проблемы с мочевым пузырем
Головокружение
Усталость
боль
Плотные мышцы
Проблемы с речью и глотанием
Проблемы со зрением

СГБ приносит слабость, которая может длиться годами. Люди могут стать почти полностью парализованными. Паралич затрудняет дыхание и глотание. Для CIDP симптомы такие же, как у GBS, чаще всего отмечаются трудности при ходьбе и симптомы прогрессируют дольше

лечение

Лекарства, которые замедляют РС и предотвращают обострения, включают в себя:

Алемтузумаб (Лемтрада)
Диметилфумарат (Tecfidera)
Финголимод (Гиленя)
Глатирамера ацетат (копаксон, глатопа)
Интерферон (Avonex, Betaseron, Extavia, Rebif)
Митоксантрон (Novantrone)
Натализумаб (Тисабри)
Окрелизумаб (Ocrevus)

Врачи также назначают стероидные препараты для облегчения воспаления во время вспышек рассеянного склероза.

Два основных метода лечения GBS и CIDP:

Плазменный обмен: Кровь удаляется из вашего тела.Плазма - жидкая часть крови - отделена от белых и эритроцитов. Затем клетки возвращаются в ваше тело вместе с донорской плазмой или заменителем плазмы.

Избавление от плазмы вынимает антитела. Они являются частью реакции иммунной системы, которая повреждает нервы.

Иммуноглобулиновая терапия: Это использует IV для доставки белков, которые организм обычно использует для атаки вирусов и бактерий. Это облегчает атаку иммунной системы на нервы. Тем не менее, врачи не уверены, как они работают.

прогноз

РС - это болезнь на всю жизнь. Хотя его симптомы могут приходить и уходить, лечения нет. У некоторых людей наблюдаются более частые и сильные приступы симптомов. Будущее для людей с РС значительно улучшилось благодаря новым лекарствам. Сегодня большинство людей с РС все еще могут ходить через 20 лет после того, как им поставили диагноз.

У людей с СГБ могут быть серьезные симптомы, но они обычно полностью выздоравливают. GBS часто поправляется через несколько недель, но слабость, которую это вызывает, может продолжаться в течение многих лет. Иногда онемение и покалывание возвращаются спустя годы после первого приступа симптомов. Раннее признание является ключом к прекращению развития CIDP. До 30% пациентов с CIDP перейдут в зависимость от инвалидной коляски.

Как правило, данное нарушение является следствием перенесенной инфекции или длительного угнетения защитных сил организма. Лечение синдрома лучше начинать как можно скорее после появления первых признаков. Оно направлено на борьбу с двигательными расстройствами и очищение крови от аномальных иммунных комплексов.

Основные признаки синдрома Гийена-Барре

Первоначально патология имеет много общего с вирусными инфекциями и проявляется утомляемостью и слабостью, подъемом температуры тела и ломотой суставов. По мере прогрессирования болезнь Гийена-Барре приобретает выраженные специфические симптомы:

Слабость рук и ног, которая начинается с неприятных ощущений в области стоп, потом распространяется на голени и кисти. Боль сменяется полным отсутствием чувствительности и онемением конечностей, причем поражаются сразу и левые, и правые. Пациент теряет контроль над собственными движениями: он не способен встать с кровати и удержать в руках какие-либо предметы.
Поскольку основным в патогенезе заболевания является поражение мышц, то проявляется затруднение глотания. Человек давится не только едой и питьем, но и собственной слюной. При этом вместе с параличом гортани развивается и ослабление работы жевательных мышц.
Заболевание Гийена-Барре сопровождает и такой симптом, как недержание. Мочевой пузырь и сфинктеры уретры расслабляются, что приводит к неприятным последствиям. В 90% случаев подобное проявление сопряжено и с метеоризмом, а также неспособностью контролировать отхождение газов из кишечника.
У пациентов отмечается значительное увеличение живота в объеме. Им сложно дышать грудью из-за ослабления диафрагмы, поэтому приходится задействовать брюшные мышцы. Последствия такого симптома могут быть угрожающими, поскольку он приводит к асфиксии.
Наиболее опасны вегетативные нарушения, проявляющиеся снижением артериального давления, урежением частоты дыхательных движений и тахикардией.

Полирадикулонейропатия (множественное поражение периферических нервов, проявляющееся вялыми параличами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетососудистыми расстройствами) диффузно поражает организм, то есть в процесс вовлекаются многие нервы, как центральные, так и периферические. Именно с этим связано подобное разнообразие симптомов.

Принято выделять также несколько форм недуга. Полирадикулонейропатия составляет до 90% случаев выявления проблемы и сопровождается разнообразными проявлениями дисфункций нервных структур. Аксональный тип расстройства протекает с избирательным поражением двигательных волокон. Синдром Миллера-Фишера – еще одна разновидность заболевания, которая проявляется мозжечковой атаксией и отсутствием рефлекторных реакций.

Классификация

СГБ с типичными клиническими проявлениями:

Демиелинизирующая форма (около 90% случаев заболевания) – в основе заболевания острая демиелинизация корешков спинномозговых и черепно-мозговых нервов.
Аксональная форма (встречается значительно реже) – характерно поражение аксонов нервов, течение заболевания значительно тяжелее. Она делится на 2 вида:

— острая моторная – отличительная особенность: страдают только двигательные волокна.

— острая моторно-сенсорная – сочетание поражения чувствительных и двигательных волокон.

СГБ с атипичной клинической картиной:

Синдром Миллера-Фишера – вариант СГБ, характеризующийся триадой симптомов: офтальмоплегия (паралич мышц глаза), арефлексия (снижение, а затем выпадение рефлексов), атаксия мозжечкового типа (нарушение координации движения).
Острая сенсорная полинейропатия – сочетание выраженных нарушений чувствительности и нарастающей сенситивной атаксии (нарушение походки и координации движений вследствие страдания мышечно-суставной чувствительности).
Острая пандизавтономия – характеризуется вовлечением в процесс как симпатической, так и парасимпатической частей автономной нервной системы, вследствие чего возникает симптомокомплекс: ортостатическая гипотензия, нарушение моторики ЖКТ вплоть до гастропареза, нейрогенные нарушения мочеиспускания, нарушение аккомодации и зрачковых реакций, нарушение работы слюнных желез. Нарушение потоотделения и др.
Острая краниальная полиневропатия – отличается вовлечением в процесс изолированно черепных нервов.
Фаринго-цервико-брахиальная форма – характеризуется нарушением функции мышц глотки, рук и сгибателей шеи.
Парапаретический париант – заболеванию подвергаются нижние конечности, а верхние остаются незатронутыми.

Причины возникновения патологии

Точный патогенез формирования синдрома Гийена-Барре на сегодняшний день неизвестен. Подтвержден лишь факт наличия провоцирующего фактора, который представляет собой иммунологическую реакцию. При аутопсии пациентов, у которых был поставлен данный диагноз, выявлено большое количество макрофагов, принимавших участие в повреждении миелиновой оболочки нервных структур. Это объясняет как предшествующие синдрому инфекции, так и клинические проявления проблемы.

Одним из самых изученных триггеров заболевания является Кампилобактер еюни – бактерия, провоцирующая развитие желудочно-кишечных расстройств. Цитомегаловирус также принимает активное участие в формировании аутоиммунных процессов, обеспечивающих клинические проявления недуга. В норме происходит лишь образование антител против этих возбудителей. У пациентов с синдромом Гийена-Барре регистрируется патологическая активность комплемента – одного из составляющих иммунного ответа, а также макрофагов. Они вступают в реакцию с собственными гликолипидами, входящими в состав оболочки нервов, чем и вызывают манифестацию клинических признаков. Такой патогенез объясняет успешность методов, основанных на замещении плазмы крови пациентов.

Поскольку недуг имеет аутоиммунную природу, то и факторы, влияющие на его возникновение, тем или иным образом связаны с работой защитных сил организма.

Различные инфекции, как бактериальные, так и вирусные, провоцируют развитие полиневрита. В норме происходит образование антител, направленных на борьбу с возбудителем, но при синдроме Гийена-Барре эти соединения атакуют и здоровые клетки нервной системы, обуславливая развитие клинической картины. При этом одной из причин, также опосредованно связанных с проникновением чужеродного агента в организм, является прививка. Наибольшую опасность представляет проявление полиневрита у ВИЧ-положительных пациентов.
Повреждения нервных структур, такие как черепно-мозговые травмы или нарушение целостности периферических соединений, провоцируют развитие воспалительного процесса. Поскольку иммунитет принимает активное участие в данном каскаде реакций, то происходит повреждение нормальных нейронов, которое влечет за собой дальнейший неврологический дефицит.
Значимость генетической предрасположенности не имеет точных медицинских подтверждений, но наличие в семейном анамнезе пациента случаев выявления аутоиммунного полиневрита повышает риски его диагностики в будущем.
Угнетение естественной защитной реакции, связанное с проведением оперативных вмешательств, курсом приема кортикостероидных препаратов, а также химиотерапевтическим лечением повышает риск возникновения заболевания.

Симптомы

Недуг начинает себя проявлять нарастающей слабостью в нижних конечностях. Постепенно, данная слабость начинает подниматься к верхним конечностям. Первыми страдают голени больного, данное состояние может продолжаться около 3 недель, после чего подобная симптоматика начинает появляться на ступнях и одновременно с ними страдают кисти рук.

Однако, помимо слабости больной человек может ощущать следующие симптомы:

трудности при глотании любой пищи, в том числе и жидкой;
повышенное потоотделение;
скачки давления;
нарушения в сердечно-сосудистой системе;
паралич лицевых мышц;
зрительные проблемы (косоглазие, двоение в глазах);
нарушение координации при ходьбе;
неконтролируемое мочеиспускание.

Однако, наиболее опасным симптомом, из-за которого больной должен обязательно находиться в стационаре — возможные нарушения в дыхательной системе. Человеку банально может потребоваться искусственная вентиляция легких (ИВЛ), в противном случае возможен летальный итог.

Диагностика

Выявить синдром Гийена-Барре, как правило, не составляет труда. Важное значение имеет тщательный сбор анамнеза и продолжительность клинических проявлений, а также предшествующие им инфекционные проблемы. Диагностикой занимается невролог, который осматривает пациента для определения выраженности двигательных и чувствительных нарушений. Обследование включает в себя неспецифичные анализы мочи и крови, а также электромиографию, которая позволяет подтвердить наличие аномалий нервно-мышечной передачи импульса.

Большое значение имеет дифференциальная диагностика, которая направлена на исключение патологий, характеризующихся сходными клиническими признаками. К ним относится синдром Эпштейна-Барра, периферические парезы на фоне полиомиелита, инсульт. Для этого может потребоваться ряд специфических тестов, а также фото головного мозга при помощи магнитно-резонансной томографии при подозрении на центральное происхождение аномалии. Важно определить первопричину возникновения симптоматики, поскольку от этого зависит дальнейший прогноз.

Клиническая картина

— Симметрична, как и при других полинейропатиях.

— Восходящий характер (сначала страдают нижние конечности, затем в процесс вовлекаются верхние конечности).

— Вовлечение в патологический процесс мимической мускулатуры с двух сторон в 70%.

— Более редким, но вместе с тем более опасным является вовлечение глотательных и дыхательных мышц; также иногда возникают глазодвигательные нарушения.

Ослабление рефлексов и полное их выпадение.
Вегетативные нарушения (ортостатическая гипотензия, наджелудочковая тахиардия, похолодание и зябкость кистей и стоп, акроцианоз, повышенное потоотделение и гаперкератоз подошв).
Резкое снижение вплоть до утраты вибрационной и проприоцептивной чувствительности.

Следует знать, что диагностическими критериями заболевания является симметричный прогрессирующий парез в конечностях в сочетании с арефлексией, появляющиеся к 4-5 недели заболевания (хотя нередко заболевание достигает пика своей тяжести уже ко 2-3 неделе).

В пользу синдрома Гийена-Барре в диагностическом поиске врача должны направить и такие признаки как: прогрессирование симптоматики до 4 недель, белково-клеточная диссоциация в ликворе, симметричность симптомов, наличие легких чувствительных нарушений, изменения по ЭМГ (но следует помнить, что это не облигатные признаки заболевания)

Фазы течения заболевания:

Фаза прогрессирования обычно составляет 2-4 недели и характеризуется нарастанием указанных симптомов. Если данная фаза заняла временной промежуток от 4 до 8 недель, тогда полинейропатия носит название подострой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. Если же данная фаза составила более 8 недель, заболевание приобретает статус хронического.
Фаза плато – составляет от 1 до 4 недель, и характеризуется стабилизацией состояния больного.
Фаза восстановления чаще продолжается несколько недель, а иногда и месяцев и характеризуется регрессом симптоматики и восстановлением двигательной функции.

Терапевтические мероприятия

Основу лечения синдрома Гийена-Барре составляет купирование аутоиммунных процессов и поддержание работы жизненно важных органов. Все пациенты с подтвержденным диагнозом нуждаются в госпитализации.

Самым опасным осложнением полиневропатии, сопровождающей заболевание, является нарушение нормальной дыхательной деятельности. Это связано с параличом диафрагмы и межреберных мышц. В таких случаях пациентам требуется оксигенотерапия, направленная на предупреждение гипоксии. Проводится интубация, которая заключается в установке специальной трубки для проведения искусственной вентиляции легких. Подобная процедура возможна только в стационарных условиях и требует помещения пациента в отделение реанимации и интенсивной терапии.

Важен и адекватный уход. Проводится катетеризация мочевого пузыря, которая позволяет избежать осложнений, связанных с недержанием. Важно и профилактировать образование пролежней у пациентов, которые не могут самостоятельно менять положение.

Основой медикаментозного лечения является применение иммуноглобулинов класса G. Их использование улучшает исход заболевания и позволяет восстановить спонтанное дыхание у пациентов, которым проводится искусственная вентиляция легких. Побочные эффекты от введения препарата встречаются редко.

Действенным методом является и плазмаферез – замещение жидкой части крови пациента. Это позволяет очистить организм от патологических иммунных комплексов, провоцирующих нарушение работы нервной системы.

Хирургическое вмешательство показано при отсутствии восстановления нормальной дыхательной деятельности. Оно заключается в формировании трахеостомы. Ее установка показана также и при спазме гортани, когда асфиксия наступает в результате паралича верхних отделов респираторного тракта. Многих пациентов довольно сложно кормить. Если человек не получает адекватного питания, показана гастростома. Она представляет собой трубку, установленную в желудке. Проведение хирургического лечения во многих случаях ассоциировано с плохим прогнозом и длительным периодом реабилитации.

Данный вид лечения направлен на восстановление солевого баланса за счет внутривенных вливаний растворов. При выраженной артериальной гипертензии и тахикардии используются специфические средства, например, адреноблокаторы. Зачастую синдром Гийена-Барре связан также с болевыми ощущениями, которые купируются при помощи нестероидных противовоспалительных средств. Хорошие отзывы имеет и применение антидепрессантов, поскольку у многих пациентов диагностируется выраженное тревожное состояние.

Профилактика

Специфической профилактики заболевания не существует. Врачи могут только порекомендовать лечить все инфекционные заболевания в самом начале их развития, это уменьшит негативное влияние возбудителей болезни на нервную систему.

Больным с перенесенным синдромом Гийена-Барре необходимо воздерживаться от любой вакцинации как минимум полгода. Рецидив заболевания может случиться и после любой другой инфекционной болезни, поэтому необходимо избегать возможных мест заражения.

Прогноз

Прогноз данного недуга в целом благоприятный. Так, смертность составляет всего 5% случаев, притом что детская смертность от подобного заболевания не превышает 1%, а взрослая может доходить до 8%.

В большинстве случаев смерть может наступить в результате отказа дыхательной системы или серьезного инфекционного заболевания.

У больного после выздоровления не сохраняются какие-либо клинические проявления, однако, постановка на учет к неврологу обязательна, так как вероятность рецидива хоть и небольшая (4%) но все же имеется.

Читайте также: