Завалишин о рассеянном склерозе

Что такое рассеянный склероз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Новиков Ю. О., остеопата со стажем в 39 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Рассеянный склероз (РС) является одним из частых хронических аутоиммунных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС).

Распространенность РС высока и делится на зоны с высокой, умеренной и низкой встречаемости заболевания. Высокая распространённость отмечена в Северной Америке и Северо-Западной Европе.

В мире выявлено около 2 млн больных РС. В нашей стране в различных областях количество заболвших РС колеблется от 2 до 70 больных на 100 000 человек, причём значительно реже болезнь встречается в Средней Азии и Закавказье. В крупных промышленных районах и городах заболеваемость выше, чем в сельской местности, у лиц мужского и женского пола она одинакова.

• начало болезни в молодом возрасте, обычно между 20 и 35 годами (в отдельных случаях заболевают люди и более молодого, и более старшего возраста);
• многосимтомность;
• полиморфизм (многообразность) проявлений;
• прогрессирующее течение с весьма типичной наклонностью к ремиссиям и новым обострениям. [1][2]

Причина возникновения РС точно не установлена. Высказывалось мнение об инфекционной природе этого заболевания. Такое предположение основывается на случае острого развития заболевания с повышением температуры и свойственными инфекционным заболеваниям изменениям ликвора и крови, а также патоморфологических данных.

В настоящее время известно, что возбудителем РС может являться нейтропный фильтрующийся вирус, идентичный вирусу рассеянного энцефаломиелита.

В основе демиелинизации (избирательного поражения головного мозга) лежит аутоиммунный процесс. Пути передачи инфекции не выяснены. Заражения непосредственно от больного не происходит. Возможность контактного пути распространения болезни следует считать маловероятным. [3] [4]

Симптомы рассеянного склероза

При всём многообразии и изменчивости расстройств, свойственных РС, можно выделить основную, наиболее частую, типичную его форму—цереброспинальную.

Обычно заболевание цереброспинальной формой РС начинается в молодом возрасте. Эта форма характеризуется:

• сочетанием пирамидных и мозжечковых расстройств;
• нередким поражением зрительных нервов;
• иногда преходящей диплопией (раздвоение видимых объектов);
• ремиттирующим течением (повторные ремиссии).

Развитие пирамидных и мозжечковых расстройств обусловлено частым образованием очагов воспаления в боковых столбах спинного мозга, мозговом стволе и ножках мозжечка.

Наиболее ранними симптомами являются:

• утрата брюшных рефлексов;
• утомляемость и слабость ног;
• лёгкое интенционное дрожание в руках;
• нистагм (неконтролируемое ритмичное движение глаз).

Нередко начальным изолированным расстройством является поражение зрения, развивающееся по типу так называемого ретробульбарного неврита (острое воспаление зрительного нерва). При этом возникает слепота или скотома (слепой участок в поле зрения) того или иного глаза.

Поскольку процесс локализуется не в соске зрительного нерва, а в его стволе (ретробульбарно), то на глазном дне в течение иногда довольно длительного срока изменений не обнаруживается.

При значительном поражении поперечника зрительного нерва утрачивается прямая реакция зрачка слепого глаза на свет при сохранённой реакции сужения его в случае освещения другого глаза (содружественная реакция зрачка).

Для ретробульбарного неврита при РС характерно выпадение центральных полей зрения (центральная скотома), так как бляшки развиваются обычно внутри ствола зрительного нерва. В отличие от этого при ретробульбарном неврите сифилитической этиологии или при воспалении придаточных полостей носа чаще наблюдается концентрическое сужение полей зрения, так как воспалительный процесс развивается с наружной поверхности зрительного нерва — с его оболочек.

Через известный срок при РС обнаруживаются изменения глазного дна — побледнение соска зрительного нерва (атрофия). Типичным для РС является преимущественное побледнение височных половин сосков зрительных нервов. Утрата зрения может быть полной или частичной, одно- или двусторонней. Через некоторое время обычно наступает улучшение, но процесс может и нарастать. Двусторонняя слепота отмечается редко.

Наиболее ранними мозжечковыми расстройствами является:

• интенционное дрожание в руках, обнаруживаемое при пальце-носовой пробе;
• расстройство почерка;
• нистагм глазных яблок при отведении в стороны.

Резко выраженный нистагм (иногда не только горизонтальный, но и вертикальный или ротаторный), зависящий от пораженпя мозжечка, расстройства речи (скандированная речь) и дрожание головы или туловища являются уже признаком далеко зашедшего процесса.

Развиваются и другие мозжечковые симптомы — адиадохокинез (невозможность быстрой смены противоположных движений — сгибания или вращения), шаткая походка и др.

Иногда, наряду с выраженными симптомами пирамидного поражения, отмечаются и симптомы поражения периферического двигательного неврона: утрата сухожильных рефлексов конечностей, атрофии мышц.

Нарушения чувствительности не столь выражены, как двигательные расстройства. Своеобразной парестезией (ощущение жжения, мурашек, покалывания) при РС является возникающее при резком сгибании головы к груди ощущение электрического тока, как бы пробегающего по позвоночнику вниз, с иррадиацией в ноги, иногда в руки. В некоторых случаях наблюдаются нарушения суставно-мышечного и вибрационного чувства в нижних конечностях. Значительно реже расстраивается поверхностная чувствительность.

Из черепномозговых нервов, кроме зрительных, чаще поражаются отводящий и глазодвигательный нервы. Паралич глазных мышц обычно имеет преходящий характер и выражается лишь диплопией, которая может быть начальным симптомом заболевания.

Нередки поражения тройничного, лицевого и подъязычного нервов. Развитие склеротических бляшек в надъядерных отделах кортико-нуклеарного пути может стать причиной возникновения псевдобульбарного синдрома, а в мозговом стволе — развития бульбарных симптомов (симптомы поражения черепных нервов).

Нарушения функций тазовых органов являются нередкими симптомами РС. Встречаются следующие нарушения:

• императивные (внезапные и неподавляемые) позывы, учащения, задержки мочи и стула;
• недержание, неполное опорожнение мочевого пузыря, приводящее к уросепсису — характерны для боле поздних стадий.

Нередки нарушения функции половой системы. Эти проблемы могут одновременно являться функциональными нарушениями тазовых органов, а также могут быть самостоятельными симптомами.

Психические нарушения редки. Деменция и выраженные формы психического расстройства свойственны лишь поздним периодам заболевания и обусловлены множественными и распространенными очагами в коре и подкорковых образованиях больших полушарий.

Патогенез рассеянного склероза

Для того, чтобы понять механизм развития РС, необходимо ознакомиться с патологической анатомией данного заболевания.

При микроскопическом исследовании обнаруживаются заметные и достаточно характерные изменения, выявляемые с наибольшим постоянством в спинном мозгу, мозговом стволе и полушариях головного мозга. Видны множественные бляшки различной величины (от точечных до весьма массивных, которые, к примеру, занимают весь поперечник спинного мозга), рассеянные преимущественно в белом веществе. Такая множественность и разбросанность очаговых изменений и определяет название болезни.

Отдельные бляшки имеют округлую форму, они нередко сливаются и создают изменения сложных очертаний. Цвет бляшек на разрезе розовато-серый (недавно образовавшиеся очаги) или серый, желтоватый (старые очаги).

При разрезе бляшки определяется их большая плотность по сравлению с нормальной мозговой тканью. Эти уплотнения, склерозирование бляшек дало возможность охарактеризовать заболевание как склероз.

При микроскопии на первый план выступают изменения миелиновых волокон. В области очага, бляшки, в белом веществе наблюдаются в той или иной степени распад миелиновой оболочки, покрывающей нервные волокна центральных проводников, причём осевой цилиндр нередко остаётся неповреждённым.

В остром периоде, при наличии отёка и инфильтрации, в очаге поражения нарушается проводимость по нервным волокнам. В дальнейшем, при условии гибели осевых цилиндров, возникают необратимые, стойкие выпадения.

После периода острого воспаления оказывается, что осевые цилиндры частично сохраняют свою целостность и проводимость, иногда даже наблюдается ремиелинизация нервных волокон. В результате наблюдается не только ремиссия, но даже и вполне удовлетворительное восстановление отдельных утраченных ранее функций, что очень характерно для РС.

Образование новых воспалительных очагов определяет ухудшение и возникновение новых симптомов. [2] [5]

Классификация и стадии развития рассеянного склероза

Строгой и общепринятой классификации РС нет. Некоторые авторы предлагают подразделять РС по клиническому течению, другие по локализации процесса. [9]

По характеру течения выделяют:

• ремитирующую форму — характеризуется редкими обострениями, чередующимися с ремиссиями, иногда длящимися годами, причём поражённые участки мозга восстанавливаются как частично, так и полностью;
• первично прогрессирующую — незаметное начало и медленное, но необратимое нарастание симптоматики;
• вторично-прогрессирующую — сначала напоминает ремитирующую, но на поздних стадиях характерен переход в прогрессирующую форму;
• прогрессирующе-ремитирующую — редкая форма, когда заболевание, начинаясь с ремитирующего течения, переходит в первично-прогрессирующее.

По локализации поражения мозга:

• церебральная — страдает пирамидная система;
• стволовая — наиболее тяжёлая форма РС, быстро приводящая больного к инвалидности;
• мозжечковая — церебеллярные нарушения, часто сочетается с поражением ствола мозга;
• оптическая — страдает зрительная система;
• спинальная — поражается спинной мозг, возникают тазовые расстройства и спастический нижний парапарез;
• цереброспинальная форма — наиболее распространённая, характеризуется большим количеством склеротических бляшек в головном и спинном мозге, клинически выявляются мозжечковые и церебральные нарушения, патология зрительной, вестибулярной и глазодвигательной систем.

По стадиям РС делят на:

• острую стадию, которая длиться первые две недели обострения;
• подострую, длящуюся два месяца от начала обострения и является переходной стадией к хроническому прогрессированию заболевания;
• стадию стабилизации, при которой в течение трёх месяцев не наблюдается обострений.

Осложнения рассеянного склероза

Серьёзными осложнениями, особенно при спинальных формах, являются пролежни и глубокие нарушения тазовых органов.

Неблагоприятно могут протекать также острые и подострые случаи с поражением жизненно важных отделов мозгового ствола.

Неврологический статус пациента напрямую зависит от его иммунитета. Зачастую появляется повышенная утомляемость, развивается мышечная слабость, головокружение. В стадии прогрессирования отмечается атаксия (нарушение координации и произвольных движений), значительное уменьшение физических и особенно двигательных возможностей конечностей с развитием спастики (двигательные нарушения в связи с повышенным тонусом мышц).

Весьма часто резко снижается острота зрения, теряется чёткость изображения, уменьшаются поля зрения, происходит искажение цветов, диплопия, развивается амблиопия и стабизм (косоглазие).

У пациентов зачастую возникает раздражительность, неустойчивость настроения, в некоторых случаях эйфория, неадекватное отношение к своему состоянию.

При РС нередки когнитивные нарушения — снижение памяти, концентрации внимания, нарушение пространственной ориентации.

Также при РС появляются тазовые нарушения — задержка мочеиспускания и длительные запоры, впоследствии больной теряет возможность контролировать процессы опорожнения кишечника и мочевого пузыря. В результате неполного опорожнения мочевого пузыря возникают урологические заболевания, вплоть до уросепсиса.

Вышеперечисленные осложнения требуют особого внимания, так как именно они могут стать причиной смертельного исхода для больного. [15] [16]

Диагностика рассеянного склероза

При вероятном РС, наряду с полным неврологическим осмотром, необходимо проводить исследование головного и спинного мозга при помощи МРТ. Этот способ исследования является наиболее информативным дополнительным методом диагностики. С его помощью можно обнаружить участки изменённой плотности в белом веществе головного мозга (очаги демиелинизации и глиоз). [10]

Исследование зрительных вызванных потенциалов, применяемое для определения степени сохранности некоторых проводящих путей, может также являться одним ранних диагностических критериев.

При изучении ликвора информативным считается метод изоэлектрического фокусирования спинномозговой жидкости, позволяющий выделить олигоклональные группы IgG.

Для диагностики РС широко используются критерии, предложенные Международной экспертной группой. [11]

Под ред. Е.И. Гусева, И.А. Завалишина, А.Н. Бойко
М.: Миклош, 2004. 540 с.

Монография посвящена вопросам изучения эпидемиологии, этиологии, патогенеза, клиники и диагностики, современным методам лечения рассеянного склероза (РС) и других демиелинизирующих заболеваний.
Проблема рассеянного склероза является одной из наиболее актуальных в современной неврологии, что обусловлено большим медико-социальным значением этого заболевания. В то же время, прогресс в изучении патогенеза и методов лечения PC является одним из наиболее существенных достижений в неврологии конца XX - начала XXI века.
Своевременные подходы к патогенетическому лечению этих заболеваний, система комплексной реабилитации двигательных, нейропсихологических и других нарушений сейчас позволяют существенно улучшить качество жизни больных. Эффективность этого лечения наиболее высока на ранних стадиях развития болезни, что повышает значение точной и ранней дифференциальной диагностики. В настоящее время активно изучаются новые методы лечения, связанные с подавлением ранних стадий аутоиммунного процесса и воспаления, различными направлениями нейропротекции и стимуляции восстановления миелина и нервных волокон.
Книга предназначена для врачей различных специальностей: терапевтов, педиатров, иммунологов, ревматологов, эпидемиологов, генетиков, психоневрологов, неврологов.

Введение

Этиология и эпидемиология рассеянного склероза
1. Современная эпидемиология рассеянного склероза (Гусев Е.И., Бойко А.Н., Завалишин И.А., Быкова О.В.)
2. Экзогенные факторы риска развития рассеянного склероза (Бойко А.Н., Спирин Н.Н., Качуро Д.В., Хорошилова Н.В.)
3. Генетика рассеянного склероза (Андриевский Т.А., Судомоина М.А., Бойко А.Н., Фаворова О.О.)

Патогенез аутоиммунного, воспалительного и нейродегенеративного процесса при демиелинизирующих заболеваниях
4. Рассеянный склероз: основные аспекты патогенеза (Завалишин И.А., Захарова М.Н.)
5. Роль цитокинов в патогенезе рассеянного склероза (Кулакова О.Г., Бойко А.Н., Фаворова О.О.)
6. Дендритные клетки и их роль при воспалении в центральной нервной системе (Пащенков М.В., Пинегин Б.В., Линк Х., Бойко А.Н.)
7. Патофизиология демиелинизирующего процесса при рассеянном склерозе (Переседова А.В., Байдина Е.В., Трифанова О.В. и соавт.)
8. Ремиелинизация при рассеянном склерозе (Давыдовская М.В., Демина Т.П.)
9. Изменения метаболизма глюкозы головного мозга у больных рассеянным склерозом и их роль в формировании клинической картины и в развитии прогрессирования заболевания (Столяров И.Д., Ильвес А.Г., Прахова Л.Н. и соавт.)

Клинические проявления демиелинизирующих заболеваний
10. Варианты течения и прогноз при рассеянном склерозе (Гусев Е.И., Бойко А.Н., Силуянова В.А. и соавт.)
11. Прогредиентное течение рассеянного склероза (Завалишин И.А., Захарова М.Н., Переседова А.В. и соавт.)
12. Поражения периферической нервной системы в клинике рассеянного склероза (Лащ Н.Ю.)
13. Когнитивные и эмоционально-личностные нарушения при рассеянном склерозе (Алексеева Т.Г., Бойко А.Н., Батышева Т.Т. и соавт.)
14. Болевой синдром и патология опорно-двигательного аппарата при рассеянном склерозе (Спирин Н.Н., Безниско Е.Г., Мариничев Н.А.)
15. Рассеянный склероз и шизофрения (Адарчева Л.С., Горячев К.С., Аскарова Л.Ш. и соавт.)
16. Синдром Гийена-Барре (Пирадов М.А.)

Диагностика и дифференциальная диагностика демиелинизирующих заболеваний
17. Современные диагностические критерии рассеянного склероза (Гусев Е.М.)
18. Дифференциальная диагностика демиелинизирующих заболеваний в детском и подростковом возрасте
(Быкова О.В., Маслова О. И., Студеникин В. М., Бойко А.Н.)
19. Дифференциальная диагностика рассеянного склероза и других демиелинизирующих заболеваний (Спирин Н.Н., Бойко А.Н., Пизова Н.В. и соавт.)
20. Возможности МРТ при рассеянном склерозе: диагностика и прогноз заболевания (Пронин И.Н., Беляева И.А.)
21. Роль МРТ в диагностике и дифференциальной диагностике рассеянного склероза и других заболеваний с поражением белого вещества головного мозга (Серков С.В., Пронин И.Н., Бойко А.Н., Корниенко В.Н.)
22. Изменения вызванных потенциалов в диагностике рассеянного склероза (Гнездицкий В.В., Корепина О.С., Байдина Е.Е., Переседова А.В.)

Новые направления патогенетического лечения демиелинизирующих заболеваний
23. Патогенетическое лечение рассеянного склероза (Гусев Е.И., Бойко А.Н.)
24. Ребиф-22 в лечении рассеянного склероза (Завалишин И.А., Гусев Е.И., Яхно Н.Н. и соавт.)
25. Копаксон — эффективный препарат при лечении ремиттирующего рассеянного склероза (Шмитд Т.Е., Яхно Н.Н.)
26. Российский опыт использования Копаксона (Завалишин И.А., Яхно Н.Н., Скоромец А.А. и соавт.)
27. Лечение рассеянного склероза Бетафероном (Демина Т.Л., Хачанова Н.В., Давыдовская М.В. и соавт.)
28. Антитела к препаратам бета-интерферона и их значение при лечении PC (Спирин Н.И., Касаткин Д.С., Сидоренко Т.В., Бойко А.Н.)
29. Ранние стадии развития рассеянного склероза: возможности патогенетического лечения (Быкова О.В.)
30. Нейропротекция — новое направление в лечении рассеянного склероза (Бойко А.Н., Петров С.В., Гусев Е.И.)

Симптоматическое и восстановительное лечение при демиелинизирующих заболеваниях
31. Инвалидность и рассеянный склероз: реабилитационный процесс (Власов Я.В.)
32. Медикаментозное лечение и реабилитация двигательных функций при рассеянном склерозе (Батышева Т.Т., Бойко А.Н., Маневич Т.М. и соавт.)
33. Коррекция нейропсихологических нарушений при рассеянном склерозе (Гусев Е.И., Батышева Т.Т., Бойко А.Н., Маневич Т.М.)
34. Симптоматическое лечение нарушений функций мочевого пузыря при рассеянном склерозе (Демина Т.П., Станкович Е.Ю.)

Нередко тяжело заболевший человек мучает себя вопросом: "За что мне такое? Что я сделал в жизни неправильно?" А оказывается, как говорит доктор медицинских наук, профессор Игорь Алексеевич ЗАВАЛИШИН, каждый из нас уже рождается с генетически обусловленной предрасположенностью к ряду различных заболеваний, которая при благоприятных для них обстоятельствах может проявиться.

ИГОРЬ Алексеевич уже не один десяток лет занимается таким тяжёлым заболеванием, как рассеянный склероз, заведует нейроинфекционным отделением Института неврологии РАМН, возглавляет Научно-методический центр по рассеянному склерозу. Наш корреспондент попросила Игоря Алексеевича подробнее рассказать об этой коварной болезни. Рассказ, вопреки ожиданиям, оказался совсем не пессимистичным.

Когда накатывают волны

ЖИВЁТ, живёт человек, учится, работает, строит планы на будущее, и вдруг ни с того ни с сего. головокружение, покалывание и онемение в разных частях тела, двоение, боль в глазах, временное снижение остроты зрения, нарастающая слабость в ногах. Все симптомы разом или какой-то один. И он длится не час или два, а сутки. Потом уходит, снова возвращается. Что делать? Сразу же обратиться к врачу.

Все вышеназванные отклонения в здоровье могут оказаться предвестниками рассеянного склероза. Он так и протекает - волнообразно: ухудшение - улучшение, ухудшение - улучшение. Лишь у 15% больных болезнь сразу же приобретает прогрессирующий характер.

А страдают ею главным образом молодые люди от 20 до 40 лет, которые в большинстве своём болеть просто не привыкли. И чаще женщины, чем мужчины. Примерно 1:1,5. Молодым, конечно, трудно свыкнуться с новым своим состоянием. Подчас легкомысленно думается: пройдёт! Проходит же. Не пройдёт, нужно скрупулезно, тщательно, с верой в успех лечиться. И хотя окончательно расстаться с болезнью не удастся, ремиссии могут быть столь стойкими и продолжительными, что человек, поддерживая себя лекарствами, может вести привычный образ жизни и жить долго.

При рассеянном склерозе поражаются проводники нервной системы на участках головного и спинного мозга. Нервное волокно этих проводников имеет миелиновую оболочку. И болезнь заключается в том, что в том или ином месте миелин исчезает. Импульс, передаваемый нервными волокнами, или не доходит до нужного места, или передаётся вовсе не туда, куда нужно. Отсюда все те нарушения в организме, о которых мы говорили.

Можно затормозить

ОТЧЕГО всё это происходит? Какие факторы провоцируют болезнь? Прежде всего наследственный. Но и он не безусловный. Может проявиться, а может - и нет. Другой источник заболевания - вирусная инфекция. Сейчас наукой рассматриваются более ста вирусов, которые подозреваются в способности запускать механизм рассеянного склероза.

И третий фактор - воздействия внешней среды. Какие - пока ещё точно не установлено. Однако долголетними наблюдениями выделены зоны высокого и низкого риска болезни. Высокого - это Европа, особенно северная, Россия в северной своей части. А зона низкого риска - юг, жаркие страны. И если, допустим, ребенок до 15 лет, имеющий предрасположенность к болезни, когда у него ещё не сформировались иммунные реакции, переезжает из зоны высокого риска в зону низкого риска, то он приобретает способность - пока не ясно почему - не заболевать так же, как люди, живущие в этой зоне постоянно. Если же человек совершает такой переезд после 15 лет, то опасность заболеть сохраняется на том же уровне, как если бы он никуда и не переезжал.

Рассеянный склероз в настоящее время достаточно хорошо изучен. Мы уже говорили, что протекает эта болезнь волнообразно, в первые годы особенно. И тогда преобладают в основном иммунные реакции организма. А на какой-то стадии, когда заболевание приобретает прогрессирующий характер, иммунные реакции менее характерны, а нарастают нарушения в обменных процессах. Поскольку все эти механизмы выявлены, определено много точек в организме, на которые целесообразно воздействовать, чтобы повлиять на характер течения болезни.

Сегодня уже созданы различные иммуномодуляторы, которые модулируют интенсивность иммунного процесса. Это различные препараты интерферона: бетаферон, ребиф, авонекс, копаксон. Они способны влиять на рассеянный склероз, так сказать, в перспективе. Если раньше это заболевание было неуправляемым и во врачебной среде царствовал абсолютный нигилизм по отношению к нему: заболел человек - пропал, то сейчас определённо можно утверждать, что названные препараты сдерживают и развитие, и обострение болезни, активно вмешиваются в этот повторяющийся процесс "обострение - ремиссия" (который раньше по мере развития болезни всё нарастал и нарастал), предупреждая обострения, а иногда и вовсе исключая их. И люди сохраняют себя для себя, для семьи, для дела, которым занимаются.

Не пускать на самотёк

ТАКИМ образом, рассеянный склероз благодаря иммуномодуляторам и другим современным препаратам превратился из неизлечимого в курабельное, то есть контролируемое заболевание.

Но многое зависит и от самого больного. Чем активнее он идёт на лечение, тем лучше. Сейчас возникает такая проблема: появился новый препарат, и больной надеется, верит, что вот он-то его полностью излечит. Но, к сожалению, так вопрос не стоит. Все существующие лекарства пока только поддерживают, стабилизируют состояние, не позволяют процессу течь дальше, но болезнь-то остаётся. А раз так - часть больных вообще перестают лечиться. Психология у людей такая: хотят немедленного результата и по максимуму.

Хотя большинство больных осознанно принимают препараты, регулярно приходят к врачу для контроля, ведь течение болезни очень разнообразно. Это и нарушения координации, снижение остроты зрения вплоть до временной слепоты, пошатывания, трудности с мочеиспусканием, опорожнениями. Потому склероз и называется рассеянным, что поражённой может оказаться любая функция нервной системы. От сочетания этих симптомов и зависит назначение лекарств. Оно делается только по медицинским показателям, никаких регламентирующих документов на этот счёт не существует.

Очень важен психологический настрой пациента. Вот лет 30 назад знал девочкой больную Олю Б. С течением времени потерял её из вида. А тут недавно меня приглашают принять участие в некой акции и добавляют: приедет из Бельгии ваша пациентка Оля Б. Приезжает. Встречаемся как родные. И что вы думаете: у неё третий муж, датчанин, военный. Она - пианистка с мировым именем, профессор консерватории. Весьма эмоциональная красивая женщина.

Так что надо бороться. Жить, не меняя ритма жизни, но и не переступая границу усталости. Интенсивной тренировки не нужно. Не нужно простужаться, но необходимо избегать солнечных облучений, в парную не ходить. Ничего крайнего. И проявлять осторожность. Допустим, больной плохо ходит. Надо не идти, а ехать. Трудно по лестнице подняться - сесть в лифт. Самому себе создавать некий комфортный климат, выбрать ритм жизни. Если станете пересиливать себя, будет только хуже. И не стесняться своей, скажем, хромоты или пошатываний.

Драгоценнее всяких лекарств контакт врача и пациента. Нравится врач, не нравится - это очень важно, ведь отношения завязываются на годы. Придёт к тебе на приём молодая девушка, подавленная, плачет. Ты и так и этак с ней, поговоришь за жизнь, приобнимешь, пошутишь. Вот она улыбнулась. В таких случаях, хотя болезнь и неизлечима до конца, человек чувствует, что он кому-то нужен, кто-то им занимается, о нём думает. Ему уже легче.

Рубрика: Медицина

Дата публикации: 26.07.2016 2016-07-26

Статья просмотрена: 3843 раза

Рассеянный склероз (РС) — наиболее часто встречающееся аутоиммунное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы (ЦНС) ‒ головного и спинного мозга, характеризующееся развитием рассеянных во времени и пространстве очагов демиелинизации и диффузных изменений в ткани мозга, что клинически проявляется многоочаговой неврологической симптоматикой. РС является одной из тяжелых форм органического поражения нервной системы, которым страдают преимущественно лица молодого и трудоспособного возраста, что приводит к снижению их качества жизни и развитию инвалидизации. На сегодняшний день РС — одна из сложнейших комплексных и глобальных медико‒социальных проблем, существующих как в России, так и во всем мире.

Ключевые слова: алиментарное поведение, гипербарическая оксигенация, генетика, гены иммунного ответа, диета, инвалидизация, когнитивные нарушения, лечебная физкультура, микробиота кишечника, мезенхимальные стволовые клетки, молодой возраст, нейровизуализация, препараты группы ПИТРС, рассеянный склероз, рефлексотерапия, специализированная медицинская помощь, транскраниальная магнитная стимуляция, центральная нервная система, этиопатогенетическое лечение

Томас Риверс в 1935 году впервые экспериментально воспроизвел демиелинизирующее заболевание на животных и высказал предположение об аутоиммунном характере патогенеза РС [26, 38]. Американский невропатолог Джон Куртцке, установил, что при РС встречается большое количество разнообразных симптомов, но он не выявил ни одного симптома, специфического именно для данного заболевания [26, 38]. Среди отечественных неврологов значительный вклад в изучение этиологии, патогенеза, клинических проявлений и лечения РС внесли И. Н. Абдурасулова, В. М. Алифирова, К. З. Бахтиярова, Г. Н. Бисага, Г. Н. Бельская, А. Н. Бойко, А. М. Вейн, Е. И. Гусев, В. И. Головкин, А. П. Зинченко, И. А. Завалишин, М. А. Луцкий, Д. А. Марков, М. М. Одинак, Т. Н. Резникова, С. А. Сиверцева, А. А. Скоромец, А. П. Скороходов, И. Д. Столяров, Н. Н. Спирин, Н. А. Тотолян, Ф. А. Хабиров, Р. К. Шамрей, Е. В. Шмитд, Т. Е. Шмитд, Н. Н. Яхно [2, 4, 5, 6, 8, 9, 10, 11, 1215, 16, 17, 19, 21, 23, 26, 28, 29, 31, 37, 38, 41].

На сегодняшний день в мире насчитывается, по разным оценкам, от 2,5 до 3 млн. больных РС [8, 20, 26, 38, 41, 42, 44]. Из них около 450 тысяч в Европе, от 250 тысяч до 400 тысяч больных РС в США [8, 26, 41, 42, 44]. В настоящее время в стране проживает как минимум 150000 больных РС, не менее 50 % из которых уже стали инвалидами [8, 26, 38, 41]. Наиболее велика распространенность РС в северных, северо–западных и западных регионах России, где она варьирует от 30 до 70 случаев на 100 тыс. населения [8, 11, 29, 38, 41]. Вместе с членами семей больных и инвалидов в проблему РС вовлечено от 750000 до 1000000 граждан России. В последнее время отмечается неуклонная тенденция к росту заболеваемости РС, а также омоложение данного контингента больных [8, 33, 38]. Причиной этого стало не только улучшение диагностики заболевания, но и повышение качества эпидемиологических исследований, а также и реальный рост заболеваемости РС. В России она составляет от 30 до 100 случаев на 100000 населения [8, 11, 30, 38, 41].

По распространенности среди неврологических заболеваний РС занимает четвертое место после инсультов, эпилепсии и паркинсонизма, а в молодом возрасте ‒ второе место после эпилепсии [2, 4, 5, 6, 12].

Несмотря на достигнутые успехи в лечении, РС остается одной из социально значимых проблем в неврологии: данному заболеванию, часто приводящему к инвалидизации, подвержены лица молодого и трудоспособного возраста, что и обуславливает высокую медицинскую и социально–экономическую значимость проблемы [1, 8, 11, 20. 26, 38, 42]. По данным Европейских и Американских организаций, РС является наиболее дорогостоящим (в расчете на одного больного в течение жизни) для государства и частных страховых компаний хроническим неврологическим заболеванием. Лидерство РС по этим показателям связано с ранним началом заболевания, значительной продолжительностью жизни пациентов, высокой стоимостью современных методов диагностики и лечения больных с данной нозологией [8, 10, 14, 20, 26, 29, 38, 44].

Участие генетических факторов в предрасположенности к развитию РС и формированию особенностей клинической картины не вызывает сомнения. В настоящее время можно считать доказанным, что РС ‒ полигенное заболевание, причем значение отдельных генов в наследственной предрасположенности (повышенном риске развития РС) установлено с разной степенью достоверности. Особое значение в последнее время приобретают два новых направления в генетике РС — поиск ассоциации с различными клиническими вариантами РС и фармакогенетика [10, 14, 26].

В настоящее время РС рассматривается не только как аутоиммунное демиелинизирующее заболевание, но и как нейродегенеративное заболевание. Считается, что уже на ранних стадиях развития РС происходит нейрональное и аксональное нейродегенеративное повреждение. Причем повреждение аксонов наблюдается не только в очагах демиелинизации, а распространяется вдоль всего аксонального волокна.

В связи с вышеперечисленными фактами, больным РС необходима постоянная высококвалифицированная специализированная медицинская помощь с привлечением, как неврологов, так и врачей других специальностей, а именно: психологов, урологов, логопедов, физиотерапевтов, нейроофтальмологов, гинекологов, хирургов, терапевтов, то есть специально подготовленных специалистов, ориентированных в вопросах этиологии, патогенеза, клинической картины данного заболевания и особенностях течения РС у лиц разного пола и возраста и основных принципах лечения, как в период обострения, так и ремиссии в условиях многопрофильного городского стационара [8, 20, 29, 33].

Это обусловлено еще и тем фактором, что пациенты с РС нуждаются в постоянном динамическом наблюдении, периодической госпитализации для профилактики и лечения обострений и осложнения заболевания [8, 20, 29].

Необходимо заметить, что одним из ранних проявлений РС являются когнитивные нарушения (КН). При этом КН зачастую могут быть скрытыми для клиницистов и не всегда диагностируются при классическом неврологическом обследовании пациента. КН развиваются на ранних стадиях РС и усугубляются далее в процессе прогрессирования заболевания, встречаясь у 25–60 % пациентов и зачастую являясь доминирующими симптомами заболевания. В последнее время изучению КН при РС уделяют внимание многие исследователи [1, 28, 29, 34, 35, 39].

Одной из актуальных и сложных проблем современной неврологии является лечение РС. Препараты, изменяющие течение РС (ПИТРС), могут лишь снизить частоту и тяжесть обострений и замедлить темпы прогрессирования неврологического дефицита, а также отсрочить развитие грубых КН, что в свою очередь позволит пациентам молодого возраста сохранить свою востребованность в обществе и улучшить качество жизни.

В настоящее время все препараты из группы ПИТРС принято делить на 3 линии [2, 5, 7, 8, 9, 11, 12, 15]: первая линия ‒ препараты β–интерферона (β–ИФН) для подкожного и внутримышечного введения (высокодозные и низкодозные), глатирамера ацетат (ГА) для подкожного введения; вторая линия ‒ митоксантрон для внутривенного введения, финголимод в таблетках, натализумаб для внутривенного введения, алемтузумаб, ритуксимаб, а также временно приостановленный компанией–производителем для коммерческого использования кладрибин в таблетках; третья линия ‒ внутривенные иммуноглобулины в больших дозах (ВВИГ), сильные иммуносупрессоры (микофенолата мофетил, циклоспорин, циклофосфамид и др.), аутологичная пересадка стволовых кроветворных клеток костного мозга (АПККМ) [4, 5, 7, 8, 9, 16, 17, 20, 21, 23, 26, 37, 40].

Несмотря на то, что препараты группы ПИТРС снижают риск рецидива, пациенты продолжают испытывать периоды обострений РС [10, 14, 23, 26, 38, 43]. Среди препаратов, одобренных FDA и снижающих среднегодовую частоту рецидивов заболевания: интерферон бета 1а (в/м) ‒ на 18 % (на 32 % ‒ у пациентов, прошедших лечение в течение как минимум 104 недель); интерферон бета 1b ‒ на 31 %; ГА ‒ на 29 %; натализумаб ‒ 67 %; финголимод ‒ на 55 %; терифлуномид ‒ на 36 %; диметилфумарат ‒ на 53 %. Приведенные выше данные показывают, что остаточный риск рецидива сохраняется несмотря на применение в лечении пациентов препаратов группы ПИТРС [11, 23, 26, 38].

Лечение пациентов с РС характеризуется выраженной гетерогенностью ответа на лечение ПИТРС. По данным клинических испытаний, в зависимости от выбора критериев оценки эффективности лечения, 30‒50 % больных остаются невосприимчивыми к проводимой терапии [14, 43]. При этом вывод о действительной эффективности терапии ПИТРС для каждого больного РС можно сделать только после длительного приема препарата. К сожалению, к тому времени, когда будет вынесено решение об отмене препарата, неврологическое состояние больного может заметно ухудшиться [14].

Огромное значение имеют контроль над приверженностью к терапии, установление адекватного контакта с пациентом и его максимальное информирование о задачах терапии и основаниях для принятия специалистом–неврологом решения по поводу назначения или отмены того или иного препарата группы ПИТРС. Возможно, в ближайшее время с появлением новых методов терапии, высокоэффективных, безопасных и хорошо переносимых препаратов тактика патогенетического лечения РС будет существенно изменяться [2, 3, 4, 8, 9, 18, 20, 37, 40].

Показаниями для проведения трансплантации костного мозга являются: ремиттирующее течение РС с тремя и более обострениями в год, отсутствие результата от проводимой терапии (в том числе с применением интерферонов), нарастающее ухудшение состояния с изменениями двигательных функций. Противопоказания составляют тяжелые соматические заболевания, значительные изменения функций почек и печени, инфекции [16, 21]. К сожалению, трансплантация СК не дает возможности компенсации тех морфофизиологических изменений, которые уже имеют место в организме, однако, позволяет остановить процесс аутоиммунизации, то есть избежать дальнейшего разрушения миелиновых оболочек и развития комплекса патологических симптомов. После окончания завершающей фазы широких рандомизированных клинических исследований можно будет окончательно судить о целесообразности применения метода трансплантации СК для лечения пациентов с РС [16, 21].

Эффективное лечение обострений остается актуальной проблемой РС. Считается, что ограничивая тяжесть и частоту обострений заболевания в течение долгого времени, можно также предотвратить тяжелую инвалидность и прогрессирование заболевания в течение продолжительного времени [8, 10, 14, 20, 26, 29, 35].

Обострение ‒ это появление нового устойчивого симптома или группы симптомов; или ухудшение неврологических симптомов, возникающее после стабильного состояния или периода улучшения, длившегося не менее 1 месяца [8, 26, 38].

При легких обострениях назначаются ангиопротекторы (тиоктацид, берлитион, церебролизин, церетон, цераксон, ноотропил), антиагреганты (курантил, трентал, кавинтон), антиоксиданты (витамин С, витамин Е, глутаминовая кислота, мексидол).

При среднетяжелых и тяжелых обострениях назначают метилпреднизолон (в/в капельно ‒ курсовая доза составляет от 3000 до 7000 мг, средняя курсовая доза составила 5000 мг), синактен депо (в/м). С профилактикой возможных побочных эффектов терапия глюкокортикостероидами должна проводится до 12 часов. Во время проведения пульс–терапии в обязательном порядке у всех пациентов необходимо проводить мониторирование и контроль ЧСС (частоты сердечных сокращений) и АД (артериального давления), определение уровня калия и натрия в сыворотке крови, уровень глюкозы в сыворотке крови, исключать отеки, а при необходимости — проводить корригирующую терапию. По показаниям пациентам, имеющим язвенный анамнез (ЖКТ, угроза кровотечения) проводить эзофагогастродуоденоскопию. Всем больным с профилактической целью для защиты слизистой оболочки ЖКТ следует назначать ингибиторы протонной помпы (омепразол), рекомендовать диету, обогащенную калием (курага, инжир, арахис, изюм), парентерально для контроля электролитного баланса вводить препараты калия (раствор Рингера, Ацесоль). Курсы пульс–терапии кортикостероидами желательно проводить в стационаре под контролем врачей, чтобы вовремя оказать необходимую помощь при очень редких, но довольно опасных осложнениях. Наиболее рационально использовать не более трех курсов кортикостероидов в год [8, 10, 20, 28, 29, 35, 38, 45].

При тяжелых обострениях РС назначают метилпреднизолон в/в или дексаметазон в/м. В последнее время при тяжелых обострениях используют синактен депо в/м. Синактен депо (тетракозактид, АКТГ) позволяет быстро восстановиться при рецидиве РС. АКТГ является одним из вариантов лечения при рецидиве РС по мнению FDA АКТГ ‒ это меланокортиновый пептид, связывающийся с меланокортиновыми рецепторами (МР).МР расположены по всему телу, и это означает, что меланокортиновые пептиды (МП) типа АКТГ могут оказывать разнообразное действие. Предполагаемые эффекты МП — независимые от стероидов: уменьшение воспаления, иммуномодуляция. Синактен депо вводится внутримышечно (в/м) и начальная доза препарата составляет 1 мг в/м ежедневно. В острых случаях или при онкологических показаниях:1 мг (в/м) ‒ каждые 12 часов. Поддерживающая доза после того как острые симптомы заболевания исчезли: 1 мг (в/м) каждые 2 или 3 дня. Пациентам с хорошим ответом на лечение:0,5 мг (в/м) ‒ каждые 2 или 3 дня или 1 мг (в/м) еженедельно [8, 10, 11, 26, 28, 29, 35, 38, 45].

Возможно применение плазмафереза (особенно в острейшую стадию заболевания). В литературе описаны положительные эффекты сочетания глюкокортикоидов и плазмофереза при тяжелых обострениях РС [11, 26, 29, 35, 38].

В некоторых случаях для лечения тяжелых повторных обострений РС, резистентных к терапии кортикостероидами, используют циклоспорин А (сандиммун). Этот препарат может быть рекомендован как для снижения активности обострения, так и для предупреждения последующих тяжелых обострений. Проводят трехмесячный курс циклоспорина А в дозе: 3 мг на кг массы тела в течение первых двух недель, затем по 5 мг на кг массы тела. Основные побочные эффекты связаны с его потенциальной нефротоксичностью, поэтому необходим еженедельный контроль мочевины и креатинина в сыворотке крови. Возможны повышение АД, желудочно–кишечные расстройства, изменения веса, гипертрихоз [8, 10, 11, 23, 38].

Целесообразность назначения ангиопротекторов, антиагрегантов, антиоксидантов при обострении РС совершенно очевидна. При этом данные препараты применяются по общепринятым терапевтическим схемам (курантил, трентал, глутаминовая кислота, витамин С, витамин Е, тиоктацид, берлитион, ноотропы, кавинтон, церебролизин, цераксон, мексидол, церетон) [8, 10, 11, 23, 26, 35, 38].

При РС следует широко использовать скандинавскую ходьбу ‒ эффективный вид физической активности, когда движения рук, ног, бедер и всего тела в целом являются ритмичными, как и при ходьбе, но только в более интенсивном ритме. Целесообразность применения мануальной и краниосакральной терапии при РС противоречиво [3, 8, 18].

Рефлексотерапию (РТ) при РС назначают как в остром, так и в период ремиссии с целью воздействия на основные патогенетические механизмы заболевания с целью иммунокорекции и десенсибилизации организма. Используют слабый тормозной метод. На курс 8 ‒ 10 процедур, в весеннее–осенний период проводят поддерживающие курсы лечения. Методы РТ используются для лечения болевых синдромов, спастического тонуса, парезов, хронической утомляемости, депрессии и тревоги, возможно также введение анестетиков в акупунктурные точки. Более стойкий лечебный эффект удается получить в начале заболевания, когда еще не сформировались грубые пирамидные и мозжечковые нарушения. Транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС) имеет противоболевое и антидепрессивное влияние. Гипербарическая оксигенация (ГБО) приводит к повышению уровня кислорода в крови и в тканях организма, что благоприятно влияет на иммунокоррекцию. Важно проводить ГБО в режимах небольшого давления (1,5 АТА ‒ 2.5 АТА) [3, 4, 7, 18, 26, 31, 40].