Что такое гипотонический дцп

Что такое спастический церебральный паралич?

Спастический церебральный паралич связан с поражением мышц. Мышечная спастичность вызывает ограничение функций нижних конечностей, в основном, из-за невозможности координации движения. Часто спастичность появляется на одной стороне тела (гемипарез), но она может также повлиять на другие конечности (квадрипарез) или только на ноги (спастическая диплегия). Когда заболевание появляется на обеих ногах, у пациента часто появляются отеки ног.
Кроме повышенного тонуса мышц также усиливаются глубокие сухожильные рефлексы, нарушается моторная координации, появляется слабость мышц, утомляемость и другие проблемы.
Спастичность - это результат нарушения белого вещества мозга, но она может также стать следствием нарушения серого вещества.
Степень спастичности может меняться от легкой до тяжелой. Дети с нетяжелой формой заболевания могут испытывать некоторое ограничение функций, тогда как дети с тяжелой формой заболевания едва могут использовать конечности.
Спастичность, если её не лечить, может стать причиной контрактуры, которая ограничивает движения. Спастичность может быть болезненной, требуется использование медикаментов, чтобы ослабить тонус мышц.
Церебральный паралич может существенно ограничить координацию и производство речи, даже когда ребенок вполне способен понимать речь. Могут также появиться проблемы с жеванием, глотанием и ограничение лицевых движений и движений глаз. Эти симптомы могут особенно беспокоить детей и их семью.
Многие пациенты со спастическим церебральным параличом не могут контролировать мочеиспускание. Это может быть не связано с проблемами мышления, но может возникать из-за повышенных рефлексов мочевого пузыря. Когда пузырь заполняется, он просто открывается, таким образом, он сокращается более энергично, чем обычно и вызывает мочу. Эта несдержанность может приносить дискомфорт.

Что такое хорео-атетоидный церебральный паралич?

Хорео-атетоидный церебральный паралич связан с нарушением движения ног и рук. В отличие от спастического церебрального паралича, человек с хорео-атетоидным церебральным параличом имеет переменный тонус мышц, который часто снижается (гипотония). Контрактуры менее распространены. Нарушения движения происходят при стрессе, так же как нормальные эмоциональные реакции, как, например, смех. Любая попытка сделать добровольные движения, например, потянуть руку при попытке достать предмет, может закончиться непреднамеренными движениями рук, ног, туловища и даже лица. Есть другие типы нарушения движений. Два наиболее общих типа: это нарушение движений с быстрыми, нерегулярными, непредсказуемыми сокращениями индивидуальных или небольших групп мышц и дистония с устойчивым, но не постоянным движением некоторых частей тела (рук, ног, туловища) из-за неправильного сокращения мышц. Дистоническое нарушение также влияет на лицевые мышцы, на мышцы глотания и речи, и как результат, имеются серьезные функциональные недостатки.
Эти движения могут совсем ослабить и существенно ограничить способности ребенка выполнять некоторые задачи двигательной системы. Кроме того, эти движения требуют постоянных упражнений, чтобы ребенок мог усваивать огромное количество калорий. Хорео-атетоидный церебральный паралич часто связан с нарушением структур мозга, которые контролируют движения, например, нервными узлами. Подобно спастическому церебральному параличу, степень тяжести часто изменяется, от умеренной до выраженной.

Что такое гипотонический церебральный паралич?

Гипотония - это снижение тонуса мышц. Младенец или ребенок с гипотоническим церебральным параличом имеет мягкие конечности, как тряпичная кукла. В детстве гипотония может быть легко обнаружена у младенца, и тогда её можно контролировать. Дети с серьезной формой гипотонии могут иметь церебральный паралич.
Гипотонический церебральный паралич - это часто результат серьезного нарушения мозга или порока развития. Известно, что гипотонический церебральный паралич - это результат нарушения или порок развития на более ранних этапах формирования мозга, чем нарушения, которые вызывают спастический или хорео-атетоидный церебральный паралич.
Гипотония в раннем детстве часто провоцирует различные неврологические заболевания, которые могут быть легкими, тяжелыми или даже иногда фатальными, например, нейродегенеративное нарушение мышц. Важно отметить, что у некоторых детей со спастическим церебральным параличом может быть частичная гипотония на ранних этапах жизни.

Доля случаев ДЦП, относимых к смешанному типу, варьирует в зависимости от используемых критериев. Если принять наличие дистонических или атетоидных движений рук при врожденной гемиплегии в качестве достаточного основания для выделения смешанных форм, то частота их чрезвычайно велика, однако нередко сочетание атаксии и дистонии или спастичности. Дискинетические-дистонические формы часто сочетаются с двусторонним спастическим ДЦП, особенно в случаях, развившихся после асфиксии.

Вне зависимости от отнесения к определенному типу, оценка функций каждого конкретного пациента является основанием для выбора лечения и, таким образом, имеет большее значение, чем классификация (Mulligan et al., 1980).

а) Атаксическая диплегия. Многие исследователи включают в описание детского церебрального паралича атаксическую диплегию, также называемую спастическо-атаксической диплегией, которая составляет 5-7% случаев ДЦП (Sanner, 1979). Атаксическая диплегия чаще всего является врожденной, но встречаются и приобретенные случаи. Колебания частоты заболевания приблизительно параллельны данным показателям спастической диплегии (Hagberg et al., 1975а, 1989а). Из 31 ребенка с данной формой заболевания (Hagberg et al., 1975а) 14 весили при рождении менее 2500 г.

Пренатальные причины играют роль в большинстве случаев, тем не менее, у 9 пациентов (Hagberg) отмечалась перинатальная асфиксия в анамнезе. Клинически младенцы изначально характеризуются заметной гипотонией. Атаксическая диплегия является характеристикой постнатального приобретенного ДЦП синдрома или гидроцефалии младенцев (Hagberg и Sjogren, 1966), тем не менее, врожденная гидроцефалия может также провоцировать формирование спастической диплегии. Врожденная гидроцефалия является основной причиной спастической диплегии, и раннее начало лечения приводит к значимому снижению ее частоты. Гипотония прогрессирует с формированием спастичности и снижением сухожильных рефлексов. После первого года жизни становятся заметны тремор и шаткость в положении сидя.

Сохранение вертикального положения и самостоятельная ходьба могут быть невозможны, а использование рук может быть затруднено из-за атаксии. Часто отмечается скандированная речь, а когнитивные функции в 70% случаев находятся в пределах нормы (Hagberg et al., 1975а).

б) Гипотоническая/атоническая диплегия. Некоторые исследователи включают данный тип в классификацию детского церебрального паралича. Заболевание характеризуется общей мышечной гипотонией, которая сохраняется после 2-3 лет и не является результатом первичных заболеваний мышц или периферических нервов. У большинства таких младенцев в дальнейшем развивается спастический, дискинетический и, в особенности, атаксический ДЦП, но в некоторых случаях генерализованная гипотония сохраняется и в детском возрасте.

Данная форма заболевания может являться началом наиболее тяжелых форм ДЦП, при нарушении процессов созревания головного мозга, что обычно приводит к формированию дистонических и спастических проявлений (Brett, 1997). Считается, что гипоксическо-ишемическое поражение спинного мозга, особенно клеток передних рогов, часто встречается при перинатальной гипоксии и во многих случаях может быть причиной моторных симптомов ДЦП (Clancy et al., 1989). Другие авторы также подчеркивают частоту повреждений спинного мозга при перинатальной гипоксии (Sladky и Rorke, 1986).

В экспериментах на животных было продемонстрировано, что острая гипоксия приводит к селективному некрозу ствола мозга и ядер таламуса (Myers, 1972); в сходных условиях у человека были зарегистрированы повреждения тех же областей (Friede, 1989).

в) Псевдобульбарный тип ДЦП; синдром или тип Уорстера-Драфта. Псевдобульбарный тип ДЦП, известный как тип Уорстера-Драфта, встречается при двустороннем повреждении, в основном в области покрышки, и затрагивает мышцы нижней части лица, языка, гортани и глотки (Worster-Drought, 1974; Clark et al., 2000). Данные симптомы, вероятно, вызваны врожденным двусторонним поражением пирамидного тракта; в ходе одного из исследований при визуализации двусторонние аномалии были выявлены у 12 из 37 детей (Clark et al., 2000). Клиническая картина представлена нарушениями речи, ограничением подвижности языка, в особенности вытягивания, и различными поражениями лица и глотки, которые приводят к слюнотечению, бедной мимике и иногда к затруднению глотания.

Во многих случаях отмечается сочетанное поражение конечностей в виде легкой гемиплегии, которая отмечалась у 30 из 37 пациентов (Clark et al., 2000). Часто поражение носит диффузный характер и проявляется также задержкой умственного развития и/или эпилепсией. У некоторых детей повреждения затрагивают в основном (или исключительно) переднюю область покрышки. В таких случаях регистрируется синдром Фуа-Шавани-Мари или двусторонний передний оперкулярный синдром, который является частью общей картины случаев псевдобульбарного ДЦП. Заболевание характеризуется затруднением произвольных движений лица с сохранением автоматических и аффективных движений.

Данный синдром часто вызван двусторонним нарушением миграции в области покрышки, но в некоторых случаях является результатом приобретенного повреждения тех же областей, вызванного перинатальной гипоксией (Koeda et al., 1995) или последствиями герпетического энцефалита. Парциальные формы встречаются редко (Clark et al, 2000; Christen et al., 2000). Клиническая картина представлена тяжелыми нарушениями речи, движений языка и произвольных движений лица с сохранением автоматических и аффективных движений. Серьезной проблемой является слюнотечение, может отмечаться затруднение глотания. Парциальные формы встречаются редко. Транзиторные формы с патологическими повреждениями могут быть результатом эпилептической активности в области покрышки.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 10.12.2018

Что такое детский церебральный паралич (ДЦП)?

Детский церебральный паралич (ДЦП) – это неврологическое расстройство, вызванное непрогрессирующей травмой головного мозга или пороком развития, возникшим на этапе формирования тканей мозга плода в утробе матери.

Детский церебральный паралич не заразен. Кроме того, его принято считать скорее состоянием, нежели болезнью.

Важно знать, что наличие этого заболевания в диагнозе не всегда указывает на присутствие проблем с умственным или эмоциональным развитием.

В развитых странах люди с диагностированным ДЦП могут вести практически нормальный образ жизни.

Причины и факторы риска ДЦП

Причинами детского церебрального паралича является травма или порок развития головного мозга. Полушария головного мозга – это самая большая и важная часть мозга человека, и именно они осуществляет контроль над движениями нашего тела. Травма головного мозга, полученная до, вовремя или в первые 5 лет после рождения, может стать причиной ДЦП.

Стоит отметить, что полушария головного мозга также отвечают за способность индивидуума запоминать, учиться и общаться. Поэтому, в некоторых случаях, люди с ДЦП имеют проблемы с обучением и общением.

Раньше считалось, что главной причиной травмы мозга у ребенка являлась нехватка воздуха, возникшая во время родов. Однако в 1980-ых годах было доказано, что асфиксия в ходе схваток оказалась причиной менее 10% всех случаев ДЦП.

Чаще всего повреждение мозга развивалось в первые шесть месяцев беременности или сразу после рождения ребенка, и на это есть как минимум три причины:

перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) – это открытая морфологами форма поражения белого вещества мозга, которая считается одной из наиболее распространенных причин ДЦП. Перивентикулярная лейкомаляция может развиваться как внутриутробно, так и сразу после рождения ребенка.
аномальное развитие мозга – еще одна распространенная причина ДЦП. Нарушения в развитии мозга возникают в первые шесть месяцев беременности и могут быть вызваны самыми разными факторами – травмами, инфекциями, вирусами, паразитами и генетическими болезнями.
внутричерепное кровоизлияние (инсульт) – кровотечение в мозге, нарушающее кровоснабжение определенных его участков, приводит к их поражению и даже гибели. Если ребенку удается выжить после перенесенного в утробе матери инсульта, он, весьма вероятно, родится с ДЦП.

Кроме того, в ходе продолжительных и многочисленных наблюдений было установлено, что существует ряд факторов, присутствие которых повышает риск рождения ребенка с ДЦП.

Факторы риска:

многоплодная беременность;
проблемы со щитовидной железой, а также беспричинные судороги у матери;
несовместимость крови матери и ребенка (Резус-конфликт);
контакт матери с токсическими веществами (к примеру, ртутью, которая есть в некоторых видах рыбы).

Кроме того, ДЦП может быть осложнением целого ряда вирусов и инфекций:

краснухи;
ветрянки;
цитомегаловируса;
герпеса;
токсоплазмоза;
сифилиса;
вируса Зика.

Симптомы и типы ДЦП

Симптомы ДЦП включают:

присутствие слишком развитых или недоразвитых мышц, из-за чего движения ребенка становятся затянутыми или резкими;
плохая координация и баланс (атаксия);
непроизвольные корчащиеся движения (атетоз);
спазмы мышц (спастический паралич);
необычное движение ползком;
лежание в странных позах;
ограниченность движений.

Менее очевидными симптомами ДЦП у новорожденных являются:

отставание в физическом развитии;
проблемы со слухом и зрением;
проблемы с мочеиспусканием и дефекацией;
припадки;
проблемы с кормлением, сосанием и глотанием;
склонность к испугам.

Как правило, заметные симптомы проявляются в первые три года жизни ребенка.

Существует четыре типа детского церебрального паралича.

Типы ДЦП:

Спастический церебральный паралич, который делится на три подвида:
- спастическая гемиплегия – у детей со спастической гемиплегией мышечная дисфункция наблюдается всего на одной стороне тела. Как правило, сильнее всего это заметно по рукам, но может затронуть и ногу. Пораженная сторона может отставать в развитии от остального тела.
- спастическая диплегия затрагивает нижние конечности, что отражается в жесткости мышц ног, бедер и таза. Ноги ребенка могут быть словно стянуты в области колен, напоминая форму ножниц, что затрудняет хождение.
- спастическая квадриплегия поражает ноги, руки и тело. Это одна из самых сложных форм спастического церебрального паралича. В некоторых случаях сопровождается проблемами с общением и припадками.
Атетоидный или дискинетический церебральный паралич (АЦП) – второй по распространенности тип ДЦП. Пациенты с таким диагнозом страдают от нарушений мышечного тонуса по всему телу. Слабые или, наоборот, слишком жесткие мышцы становятся причиной неконтролируемых движений. У детей с атетоидным церебральным параличом наблюдаются проблемы с хождением, сидением и поддержанием позы. Кроме того, им сложно говорить, так как поражены оказываются также язык и голосовые связки. По этой же причине у пациентов с таким диагнозом может наблюдаться сильное слюноотделение. Дети с атетоидным церебральным параличом, как правило, интеллектуально полноценны.
Атаксический церебральный паралич – поражены функции баланса и координации. Человеку с таким диагнозом трудно выполнять задания, связанные с мелкой моторикой - завязывание шнурков, застегивание замков, приготовление еды и т.д. Проблемы с балансом могут сказываться на походке - шаги становятся неровными, корпус тела нестабильным. Большинство детей с атаксическим церебральным параличом интеллектуально полноценны.
Гипотонический церебральный паралич является осложнением гипотонии (снижения тонуса мышц), которая может быть вызвана нарушениями и пороками развития мозга. Дети с гипотоническим церебральным параличом отличаются вялостью движений, а также могут иметь проблемы с дыханием.

Диагностика и лечение ДЦП

Диагностика детского церебрального паралича проводится в раннем детстве и, как правило, после жалоб родителей на аномальное поведение ребенка - непрогнозированные и резкие движения или, наоборот, вялость и апатию.

Врач ставит диагноз на основании осмотра, опроса родителей и семейного анамнеза. Никаких лабораторных анализов, способных подтвердить ДЦП у ребенка, нет, но анализы крови, УЗИ головы и МРТ всего тела позволяют исключить другие заболевания со схожими симптомами.

К сожалению, лечения ДЦП не существует, но медицинская поддержка пациентов с ДЦП позволяет минимизировать проявление симптомов, а также повысить качество их жизни.

Как правило, с ребенком, которому диагностировали ДЦП, занимается целая команда врачей и специалистов, куда входят педиатр, логопед, психолог и физиотерапевт.

При лечении ДЦП важную роль играет физическая нагрузка – чем больше ребенок или взрослый будет заниматься собственным телом, развивая и качая пораженные мышцы, тем выше будет качество его жизни.

Проявления ДЦП разнообразны — это могут быть как психические нарушения, так и двигательные расстройства. Строго говоря, ДЦП не считается генетическим заболеванием, однако сегодня ученые полагают, что фактор наследственности все же присутствует. Основные причины ДЦП — повреждение клеток мозга ребенка в результате кислородного голодания, вызванного гипоксией или асфиксией, или травмы, полученные в дородовый или послеродовый период. Развитие ДЦП также могут спровоцировать инфекционные и эндокринные болезни матери во время беременности, неблагоприятный радиационный фон, преждевременная отслойка плаценты. Статистика также показывает, что примерно половина детей с ДЦП рождаются недоношенными.

Признаки и ранние симптомы детского ДЦП

В некоторых случаях симптомы ДЦП можно заметить сразу после рождения ребенка. Однако иногда они проявляются постепенно, и крайне важно вовремя распознать их. К основным признакам ДЦП относятся нарушения двигательной активности. Дети с ДЦП позже начинают держать голову, переворачиваться, сидеть, ползать и ходить. При этом рефлексы, характерные для грудных детей, у них сохраняются дольше. Мышцы таких детей могут быть чрезмерно расслабленными или, наоборот, слишком напряженными. Оба состояния приводят к тому, что конечности принимают неестественные положения. Примерно у трети детей с ДЦП случаются судороги. Этот симптом нередко проявляется не в младенческом возрасте, а несколько позже.

Помимо этого встречаются такие симптомы ДЦП, как нарушения зрения, речи и слуха, изменение восприятия и способности ориентироваться в пространстве, эпилепсия, задержка психического и эмоционального развития, проблемы с обучением, функциональные нарушения работы желудочно-кишечного тракта и мочевыделительной системы.

В раннем возрасте диагностировать ДЦП бывает непросто. Но родители должны обратиться за консультацией к неврологу, если:

в возрасте одного месяца ребенок не моргает глазами в ответ на громкий звук;
в возрасте четырех месяцев ребенок не поворачивает голову на звук;
в возрасте четырех месяцев ребенок не тянется за игрушкой;
в возрасте семи месяцев ребенок не может сидеть без поддержки;
в возрасте 12 месяцев ребенок не может произносить слова;
в возрасте 12 месяцев ребенок совершает все действия только одной рукой;
у ребенка судороги;
у ребенка косоглазие;
движения ребенка слишком резкие или слишком медленные;
в возрасте 12 месяцев ребенок не ходит.

ДЦП может проявляться по-разному, в зависимости от пораженной зоны головного мозга. Иногда проявления этого заболевания незначительны, однако в тяжелых случаях нарушения могут быть крайне серьезными. Существует несколько видов ДЦП:

Спастическая диплегия встречается в 40% случаев. При этом виде ДЦП поражается часть мозга, ответственная за двигательную активность конечностей. В результате этого наступает полный или частичный паралич рук и ног.
Двойная гемиплегия — самая тяжелая форма ДЦП, при которой поражаются большие полушария мозга. Это приводит к ригидности мышц. Дети с двойной гемиплегией не способны держать голову, стоять, сидеть и нормально двигаться.
Гемипаретическая форма, которая характеризуется поражением одного из полушарий мозга корковыми и подкорковыми структурами, приводит к гемипарезу конечностей на одной стороне тела.
Гиперкинетическая форма, при которой страдают подкорковые структуры, выражается в гиперкинезах — непроизвольных движениях. Эта форма ДЦП часто встречается в сочетании со спастической диплегией.
Атонически-астатическая форма возникает при поражении мозжечка. Более всего страдает координация движений и чувство баланса, наблюдается также атония мышц.

Реабилитация при ДЦП держится на двух главных принципах — комплексном подходе и непрерывности. Кроме того, при ДЦП нужна коррекция не только двигательных, но и речевых, и коммуникативных, и интеллектуальных навыков.

Лечение ДЦП — пожизненный процесс, так как полное излечение фактически невозможно. Однако это еще не означает, что ДЦП — приговор. Большинство больных ДЦП во взрослом возрасте могут вести нормальную жизнь. Однако все зависит от того, какие меры по минимизации ущерба для здоровья были приняты в раннем возрасте. В детстве мозг развивается очень активно. Он обладает гораздо большими компенсаторными возможностями, чем мозг взрослого. Поэтому лечение ДЦП, которое началось в ранние годы, будет наиболее эффективным.

Лечение ДЦП в основном направлено на устранение симптомов. Правильнее было бы называть это не лечением, а реабилитацией, ориентированной на восстановление функций, которые пострадали в результате этого заболевания. Одним из самых действенных методов считается массаж, который помогает привести в норму мышечный тонус. Также в реабилитации при ДЦП широко используется лечебная гимнастика. ЛФК помогает улучшить координацию движений. Но она дает ощутимый эффект лишь в том случае, если занятия проходят регулярно на протяжении всей жизни. Хороший результат дают и занятия на специальных тренажерах.

При отсутствии судорог показана и физиотерапия — например, миостимуляция и электрофорез. Многие врачи рекомендуют также электрорефлексотерапию для восстановления активности нейронов коры головного мозга — это помогает снизить мышечной тонус, улучшить координацию, речь и дикцию.

Во многих случаях показано медикаментозное лечение при помощи препаратов, улучшающих деятельность мозга.

Недавние российские исследования подтвердили у детей со спастическими формами ДЦП различные нарушения метаболизма, проявляющиеся в тканевой гипоксии (кислородном голодании клеток), в высокой интенсивности свободнорадикального окисления липидов (жировых молекул), в компенсаторном напряжении антиоксидантной системы. Все это приводит к развитию фоновых заболеваний, таких как рахит (недостаточность минерализации костей), анемия (недостаточность гемоглобина и эритроцитов в крови), гипотрофия (белково-энергетическая недостаточность), а также к хронизации болезней ЛОР-органов, ЖКТ и почек. Определена прямая зависимость биохимических нарушений от тяжести ДЦП, поэтому важна индивидуальная диагностика и контроль биохимического дисбаланса в организме, чтобы компенсировать отклонения от биологической нормы при помощи специальных препаратов, диет, коррекции образа жизни. В результате можно существенно повысить потенциал и эффективность реабилитации детей с отставанием в развитии.

Детский церебральный паралич вызывает необратимое поражение определенных областей головного мозга. Задача врачей и родителей — скорректировать последствия ДЦП. Необходимо принять тот факт, что процесс реабилитации должен быть постоянным и непрерывным.

Спастическая гемиплегия

Характеризуется одновременным сражением руки и ноги с одной гороны. Рука обычно поражается "олыпе, чем нога. При тяжелой орме диагноз может быть поставки в первые недели после рождеия, при легкой — только к конv первого года жизни, когда реенок начинает активно брать предметы в руки. Тонус мышц подженных конечностей повышен, ногда в первые месяцы может наблюдаться их гипотония. У ребенка с этой формой ДЦП в сложении на спине паретичная ука приведена к туловищу, лсть сжата в кулак, движения у к асимметричны. Голова повернута в сторону здоровой руки, наклонена к плечу пораженной стороны. В результате того, что плечевой пояс наклоняется вниз, а таз подтягивается вверх, возникает боковое искривление туловища, при этом паретичная сторона заметно укорачивается.
Если имеет место достаточно выраженное поражение ноги, то наблюдается тенденция к ее большему разгибанию и она повернута (ротирована) кнаружи. Сухожильные рефлексы на больной стороне повышенны.
В положении лежа на животе ребенок не может высвободить паретичную руку из-под груди и опереться на нее. В положении сидя

центр тяжести смещен в здоровую сторону, плечо на больной стороне опущено. Ребенку трудно удерживать равновесие, т. к. он не может опереться на пораженную руку. В положении стоя стопа больной ноги повернута внутрь, пальцы согнуты и напряжены, на пятку ребенок обычно может встать. Плечо на стороне гемипареза приведено и отведено назад, рука согнута в локтевом суставе, кисть — в положении сгибания (рис. 3.6, а). Ребенок может сидеть на корточках, пятку больной ноги он приподнимает, массу тела переносит на здоровую ногу. При подъеме рук вверх четко выражена асимметрия движения (рис. 3.6, б).
Спастическая гемиплегия: а — поза больного в положении стоя; б — характерное положение поднятых вверх рук.
Больной ребенок начинает ходить в полтора-три года. Равновесие при ходьбе нарушается, и он может упасть в сторону пораженных конечностей. При ходьбе ребенок не может опустить ногу на пятку и опирается на пальцы стопы, в то же время вследствие включения содружественных реакций усиливаются сгибание и пронация больной руки. Со временем у ребенка возникают следующие стойкие изменения: плечо приведено, предплечье — в состоянии сгибания и пронации, кисть — в состоянии сгибания и отведена в сторону мизинца, большой палец приведен; сколиоз позвоночника, перекос таза, эквиноварусное или вальгусное положение стопы, укороченное пяточное (ахиллово) сухожилие. На пораженной стороне конечности отстают в развитии, атрофичны.
У 40% больных наблюдается умственная отсталость. Степень ее не всегда коррелирует с тяжестью двигательных нарушений. Прогноз обычно благоприятный. Практически все больные в состоянии самостоятельно ходить и могут себя обслуживать. Социальная адаптация зависит в большей степени не от двигательных возможностей, а от уровня интеллекта.

Спастическая диплегия

Спастическая диплегия — наиболее часто встречающаяся форма ДЦП. Она известна также под названием болезнь Литтла. По характеру двигательных нарушений это тетрапарез, т. е. у ребенка поражены все четыре конечности, причем ноги — больше, чем руки рис. 3.7).

Больные спастической диплегией длительное время стоят и ходят только с поддержкой взрослого за одну или обе руки. Если ребенок стоит, у него отмечается патологическая разгибательно-приводящая установка ног. При ходьбе такие дети не могут свободно перемещать ноги вперед, в стороны, назад; они не в состоянии опереться и удержать массу тела на одной ноге, чтобы другой сделать шаг; им трудно сохранить равновесие, и они совершают много дополнительных движений туловищем и руками, стремясь удержать тело в вертикальном положении; у них происходит перекрест ног. Многие дети со спастической диплегией ходят только на носках, для сохранения равновесия наклоняют туловище вперед и в стороны (рис. 3.9).
Спастическая диплегия. Сгибательная поза ребенка в положении на животе.
Для этой формы заболевания характерны раннее формирование контрактур, деформация позвоночника и суставов нижних конечностей. Как правило, возникает эквиноварусная или вальгусная деформация стоп. Часто наблюдается феномен «тройного укороче-

Двусторонняя (двойная) гемиплегия

Эдна из самых тяжелых форм ДЦП. Из-за тяжелого поражения мозга еще в период внутриутробной жизни оказываются резко нарушенными такие важнейшие функции организма, как двигательная, психическая и речевая. ричем двигательная патология ыявляется уже в период новоожденности. Резко выражены се тонические рефлексы (лабиинтный, шейные, рефлекс с голоы на туловище и с таза на тулолще), отсутствует защитный релеке. Установочный рефлекс на элову не развивается, и вследстле этого не развиваются цепные становочные рефлексы. По характеру двигательных наушений двойная гемиплегия явяется тетрапарезом. Но, в отли:е от спастической диплегии, зигательные расстройства в этом учае выражены, как правило, одинаковой степени в руках и ногах. Иногда руки поражают сильнее, чем ноги, реже — наорот.
Повышение мышечного тонуса положении лежа на спине выявится уже в первые недели жиз:. В ряде случаев этому предшегзует короткий период снижения нуса мышц. В зависимости от го, какие мышцы находятся в пертонусе, ребенок принимает ти сгибательную, или разгибальную позу. Последняя бывает ще (рис. 3.11). При обеих позах лмметричный шейный тоничелй рефлекс вызывает поворот ловы в одну сторону и наклон — в противоположную. Попыт изменить положение головы встречает резкое сопротивление мышц шеи и туловища. Ноги разогнуты или полусогнуты, часто одна из них находится в состоянии внутренней, а другая — наружной ротации. Объем произвольных движений в ногах резко снижен. Поза ребенка асимметрична. При любой его попытке совершить движение включаются содружественные реакции, в результате чего тонус нарастает еще больше, а патологическая поза усиливается.

В положении на животе ребенок испытывает сильные неудобства из-за асимметричного повышения тонуса мышц и неправильной позы. Как и в положении лежа на спине, ребенок принимает или сгибательную, или разгибательную позу. Он оказывается не в состоянии вывести руки из-под груди и опереться на них. В таком положении находиться длительное время ребенок не может и поэтому начинает плакать.
Часто возникают дистонические атаки, которые появляются раньше и более выражены, чем при спастической диплегии. Они вызываются слуховыми и зрительными раздражителями, испугом ребенка или его попыткой совершить движение.
Ребенок, больной: двусторонней гемиплегией, может сидеть долгое время только при поддержке его сзади. Ноги полусогнуты, приведены, стопы находятся в состоянии подошвенного сгибания. Ребенок сидит на крестце, для поддержания равновесия туловище наклоняет вперед (рис. 3.12).

При экстензорном гипертонусе ребенок сидит, выпрямив ноги, и, имея небольшую площадь опоры, он должен опираться на спинку стула. На рис. 3.13 изображена девочка, у которой при данной форме ДЦП повышен тонус мышц-разгибателей ног и правой руки. Правая рука ротирована внутрь и прижата к туловищу. Левая рука согнута в локтевом суставе. Кисти рук сжаты в кулаки. Отмечается спонтанный симптом Бабинского на правой ноге (большой палец поднят кверху, остальные пальцы расходятся веером). Голова повернута в правую сторону. Ребенок может сидеть, только имея опору.

Навыками стояния и ходьбь: овладевают только те больные, которых спастичность мышц вы ражена умеренно. Ходьба без по сторонней помощи практически невозможна. Произвольные движения рук также резко ограничены. Постепенно развивающиеся деформации и контрактуры в ещі большей степени затрудняют движения.
Двигательные расстройства часто сопровождаются атрофией зрительного нерва, косоглазием, микроцефалией. Чаще, чем при дру гих формах церебральных пара личей, снижен интеллект. Речь или отсутствует (анартрия), илі: тяжело нарушена (дизартрия). Прогноз двигательного развития неблагоприятный. Как правило, для таких больных самообслуживание и участие даже в самой простой деятельности оказываются невозможными.

наблюдаемых при атактической форме ДЦП, — тремор рук и головы. Если из положения лежа на животе ребенок поднимается и опирается на руки, то появляются качательные движения туловища и тремор головы. Последний нередко наблюдается при ходьбе.
Тремор руки возникает, когда ребенок пытается взять в руку предмет. Сидеть длительное время дети могут только с поддержкой. Ходить такие больные начинают в 2-3 года. При этом их движения дискоординированы, походка неустойчивая. Ребенок ходит и стоит на широко расставленных ногах и отводя руки в стороны, делает много дополнительных движений, чтобы сохранить равновесие (рис. 3.16).
Расстройства координации движений всегда сопровождаются отчетливо выраженным снижением тонуса мышц. Нередко наблюдается нерезко выраженная задержка психического развития. Про-

гноз относительно физического состояния, социальной адаптации, трудоустройства во взрослом состоянии, как правило, благоприятный.

Атонически-астатическая форма (в раннем возрасте гипотоническая форма)

Стоять ребенок начинает с 4— 3 лет, широко расставляя ноги и держась за руку взрослого или шору. Без поддержки он падает лод действием силы тяжести, при чтом защитная реакция рук и компенсаторные движения тулозища, направленные на сохранение равновесия, отсутствуют. Риунок 3.18 иллюстрирует позу ребенка, страдающего атоничеки-астатической формой ДЦП, з положении стоя. Удержание тутовигца у больного происходит с шорой на пятки при рекурвации переразгибании) коленных суставов. Голова и туловище наклонены вперед, тазобедренные суставы находятся в состоянии сгибания, голени отклонены назад, стопы ллосковальгусные. Поза в значительной степени обусловлена выраженной слабостью четырехглазой мышцы бедра.

Самостоятельно передвигаться такие дети могут после 7-9 лет, и только на небольшие расстояния. Походка характеризуется неустойчивостью, неритмичностью. Дети часто падают. Ноги при ходьбе широко расставлены.
У 80-90% детей отмечается выраженное снижение интеллекта, нарушение речи. Такие дети часто агрессивны, негативно настроены, с ними трудно о чем-либо договориться.
Прогноз в отношении восстановления двигательных функций и социальной адаптации неблагоприятный.

Гиперкинетическая форма

Эта форма встречается реже, чем остальные. Ее характерной особенностью являются периодически возникающие у ребенка насильственные движения — гиперкинезы. В раннем детском возрасте мышечный тонус обычно снижен, спонтанные движения вялые. Такой ребенок слабо сосет, часто срыгивает, поперхивается. Глотание нарушено.
тела, ребенок становится беспокойным, кричит, его кожные покровы краснеют, усиливается потоотделение, учащается пульс. Все врожденные рефлексы ярко выражены, не происходит их угасания.
Гиперкинезы появляются обычно в один-полтора года и постепенно усиливаются.
Различают следующие типы гиперкинезов:
- двойной атетоз,
- хореоатетоз,
- торсионная дистония.
Чаще других бывает двойной атетоз, который характеризуется медленными червеобразными движениями в пальцах и медленными, большой амплитуды, движениями в проксимальных суставах, возникающими одновременно в сгибателях и разгибателях (рис. 3.19). Их сила очень велика. Тонический спазм одной группы мышц постепенно сменяется спазмом другой.
Гиперкинезы типа атетоза в основном возникают в верхних конечностях. Как правило, у детей наблюдается симптом Фогта — тыльное переразгибание пальцев рук во всех фалангах.
Контрактуры в верхних конечностях встречаются редко, но в тех случаях, когда тонические спазмы повторяются и увеличивается их продолжительность, возможно формирование фиксированных порочных поз.

Хореоатетоз характеризуется преимущественно более быстрыми насильственными движениями в проксимальных и дистальных суставах; червеобразные движения в пальцах минимальные (рис. 3.20).
Как при атетозе, так и при хореоатетозе наблюдаются непроизвольные движения мышц лица.
Торсионная дистония — возникающие приступообразно медленные вращательные движения шеи и туловища, сопровождающиеся поворотом головы и другими изменениями позы. Голова запрокидызается назад, руки вытягиваются и заводятся за спину, туловище ловорачивается вокруг вертикальной оси (рис. 3.21). Торсионная дитония может сочетаться с другими формами гиперкинезов, обычно двойным атетозом. В результате повторяющихся торсионных спазмов мышц у ребенка возникают орочные позы туловища, а со временем развивается сколиоз или кифосколиоз.

Гиперкинезы уменьшаются или исчезают, если ребенок спокоен или спит, но усиливаются при азличных движениях, при положительных и отрицательных эмолях. Они меньше выражены в оложении ребенка на животе, :ем в положении на спине и стоя. ІСЛИ ребенок пытается что-то скаать, на лице возникают гримаы, иногда резко выраженные рис. 3.22).

Произвольные движения некоординированные, скачкообразные, размашистые. Длительное время больные дети не могут самостоятельно сидеть. В этом положении они падают вперед, назад или на более пораженную сторону. Ходить без помощи ребенок начинает в 6-8-летнем, а иногда и в более старшем возрасте. При этом ему очень трудно сохранять равновесие, но стоять на месте самостоятельно еще труднее.
Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах ДЦП. Прогноз зависит от степени поражения нервной системы. Обычно в 60-70% случаев дети могут самостоятельно передвигаться, хотя тонкая моторика, как правило, существенно нарушена.

Смешанные формы

Читайте также: