Двигательный стереотип при дцп

Клиническая эволюция двигательного развития ребенка с перинатальной церебральной патологией с исходным исходом в церебральный паралич

В период новорожденности регуляция мышечного тонуса являются наиболее зрелыми тоническими рефлексы. В течение 2-3 месяцев мышечный тонус регулирует состояние среднего мозга, промежуточного мозга и, наконец, по мере создания антигравитационных структур у здорового ребенка к 2-3 месяцам жизни формируется установленный рефлекс. При исходных заболеваниях у детей церебральный паралич происходит нарастание активности тонких рефлексов, что приводит к фиксации пороговых установок в суставах плечевого и тазового пояса, контрактура, патологический двигатель стереотипа.

В случаях тяжелой степени поражения центральной нервной системы, начиная с 5-6 месяцев жизни ребенка, двигательные нарушения уже могут детализироваться и трактоваться, как формы детского церебрального паралича. по мере созидания антигравитационных структур у здорового ребенка к 2-3 месяцам жизни формируется установленный рефлекс. При исходных заболеваниях у детей церебральный паралич происходит нарастание активности тонких рефлексов, что приводит к фиксации пороговых установок в суставах плечевого и тазового пояса, контрактура, патологический двигатель стереотипа.

При исходных заболеваниях спастическая диплегия - в результате воздействия лабиринтного тонического рефлекса (ЛТР), проявляется неправильное положение головы в пространстве, что обусловлено активностью экстензорного тонуса в положении ребенка и флексорного тонуса в положении на животе. В положении на спине ребенок может принимать позу с запрокидыванием головы назад, с периодическими дистоническими реакциями с вытягиванием руки вперед, опрокидыванием плеча, оплодотворением и ульнарной флексией кистью рук, часто закрытыми в кулаке.

При пассивной вертикализации - ноги разогнуты с тенденцией к скрещиванию голеней или же с закругленными концами в тазобедренных и коленных суставах. Постепенно проявляется ретракция ахилловых сухожилий с подтягиванием пяточной кости, что при ассиметричном выражении создает ложное впечатление при корчении одной ноги. Все чаще приходится на внутренние отделочные работы. Спонтанная моторика значительно снижена. По суставам плечевого и тазового пояса отмечается тенденция к контрактурам. Постепенно формируется патологический двигательный стереотип.

При исходных заболеваниях при спастической гемиплегии нарушение мышечного тонуса при пораженных конечностях может быть замечено при периодом новорожденности. К 3-4 мес. снижение функциональных возможностей поражает руки. Постепенно в плечо-лопаточном сочленении образуется ретракция, плечевая поясница с пораженной стороной, наклонная (опущенная), верхняя часть руки (выше локтя), приведенная к груди, флексия в локтевом суставе, по меньшей мере, с закругленными углами и пальцами, с кистями большого размера. размер. размер. палец. Ребенок захватывает игрушку строго здоровой рукой, нет возможности билатерального использования рук.

Если у ребенка есть вертикальная поза, то у него есть тенденция к гибкости пальцев стопы. При выраженном экстензорном гипертонусе наблюдается влияние ЛТР нагружается передненаружный отдел стопы, колено полусогнуто. Активное влияние симметричного шейно-тонического рефлекса ведет к переразгибанию коленного сустава (рекурвации), гиперлордозированию. По мере роста ребенка формируется: кифоз, сколиоз позвоночника, перекос таза. Деформация стопы может быть как эквиноварусная, так и эквиновальгусная. В пораженной ноге отмечается тенденция к вращающемуся, приводящему в область тазобедренному суставу, к гибкости или чаще переразгибанию (рекурвации) колены.

Начало самостоятельной прогулки запаздывает. Циркумдукция (круговое движение) ноги, типичной для взрослых, практически не наблюдается. подошвенному сгибанию пальцев стопы. При выраженном экстензорном гипертонусе наблюдается влияние ЛТР нагружается передненаружный отдел стопы, колено полусогнуто. Активное влияние симметричного шейно-тонического рефлекса ведет к переразгибанию коленного сустава (рекурвации), гиперлордозированию. По мере роста ребенка формируется: кифоз, сколиоз позвоночника, перекос таза. Деформация стопы может быть как эквиноварусная, так и эквиновальгусная. В пораженной ноге отмечается тенденция к вращающемуся, приводящему в область тазобедренному суставу, к гибкости или чаще переразгибанию (рекурвации) колены. Начало самостоятельной прогулки запаздывает.

Циркумдукция (круговое движение) ноги, типичной для взрослых, практически не наблюдается. подошвенному сгибанию пальцев стопы. При выраженном экстензорном гипертонусе наблюдается влияние ЛТР нагружается передненаружный отдел стопы, колено полусогнуто. Активное влияние симметричного шейно-тонического рефлекса ведет к переразгибанию коленного сустава (рекурвации), гиперлордозированию. По мере роста ребенка формируется: кифоз, сколиоз позвоночника, перекос таза. Деформация стопы может быть как эквиноварусная, так и эквиновальгусная. В пораженной ноге отмечается тенденция к вращающемуся, приводящему в область тазобедренному суставу, к гибкости или чаще переразгибанию (рекурвации) колены. Начало самостоятельной прогулки запаздывает. Циркумдукция (круговое движение) ноги, типичной для взрослых, практически не наблюдается. колено полусогнуто. Активное влияние симметричного шейно-тонического рефлекса ведет к переразгибанию коленного сустава (рекурвации), гиперлордозированию. По мере роста ребенка формируется: кифоз, сколиоз позвоночника, перекос таза. Деформация стопы может быть как эквиноварусная, так и эквиновальгусная. В пораженной ноге отмечается тенденция к вращающемуся, приводящему в область тазобедренному суставу, к гибкости или чаще переразгибанию (рекурвации) колены. Начало самостоятельной прогулки запаздывает. Циркумдукция (круговое движение) ноги, типичной для взрослых, практически не наблюдается. колено полусогнуто. Активное влияние симметричного шейно-тонического рефлекса ведет к переразгибанию коленного сустава (рекурвации), гиперлордозированию. гиперлордозированию. По мере роста ребенка формируется: кифоз, сколиоз позвоночника, перекос таза. Деформация стопы может быть как эквиноварусная, так и эквиновальгусная. В пораженной ноге отмечается тенденция к вращающемуся, приводящему в область тазобедренному суставу, к гибкости или чаще переразгибанию (рекурвации) колены. Начало самостоятельной прогулки запаздывает. Циркумдукция (круговое движение) ноги, типичной для взрослых, практически не наблюдается. колено полусогнуто. Активное влияние симметричного шейно-тонического рефлекса ведет к переразгибанию коленного сустава (рекурвации), гиперлордозированию. гиперлордозированию. По мере роста ребенка формируется: кифоз, сколиоз позвоночника, перекос таза. Деформация стопы может быть как эквиноварусная, так и эквиновальгусная. В пораженной ноге отмечается тенденция к вращающемуся, приводящему в область тазобедренному суставу, к гибкости или чаще переразгибанию (рекурвации) колены. Начало самостоятельной прогулки запаздывает. Циркумдукция (круговое движение) ноги, типичной для взрослых, практически не наблюдается. колено полусогнуто. Активное влияние симметричного шейно-тонического рефлекса ведет к переразгибанию коленного сустава (рекурвации), гиперлордозированию. приводящему в область тазобедренного сустава, к гибкости или чаще переразгибанию (рекурвации) колены. Начало самостоятельной прогулки запаздывает. Циркумдукция (круговое движение) ноги, типичной для взрослых, практически не наблюдается. колено полусогнуто. Активное влияние симметричного шейно-тонического рефлекса ведет к переразгибанию коленного сустава (рекурвации), гиперлордозированию. приводящему в область тазобедренного сустава, к гибкости или чаще переразгибанию (рекурвации) колены. Начало самостоятельной прогулки запаздывает. Циркумдукция (круговое движение) ноги, типичной для взрослых, практически не наблюдается. колено полусогнуто. Активное влияние симметричного шейно-тонического рефлекса ведет к переразгибанию коленного сустава (рекурвации), гиперлордозированию.
По мере роста ребенка формируется: кифоз, сколиоз позвоночника, перекос таза. Деформация стопы может быть как эквиноварусная, так и эквиновальгусная. В пораженной ноге отмечается тенденция к вращающемуся, приводящему в область тазобедренному суставу, к гибкости или чаще переразгибанию (рекурвации) колены. Начало самостоятельной прогулки запаздывает. Циркумдукция (круговое движение) ноги, типичной для взрослых, практически не наблюдается. Деформация стопы может быть как эквиноварусная, так и эквиновальгусная. В пораженной ноге отмечается тенденция к вращающемуся, приводящему в область тазобедренному суставу, к гибкости или чаще переразгибанию (рекурвации) колены. Начало самостоятельной прогулки запаздывает. Циркумдукция (круговое движение) ноги, типичной для взрослых, практически не наблюдается. Деформация стопы может быть как эквиноварусная, так и эквиновальгусная. В пораженной ноге отмечается тенденция к вращающемуся, приводящему в область тазобедренному суставу, к сгибанию или чаще переразгибанию (рекурвации) колены. Начало самостоятельной прогулки запаздывает. Циркумдукция (круговое движение) ноги, типичной для взрослых, практически не наблюдается.

При исходных заболеваниях в атонически-астатической форме детского церебрального паралича ребенок гипотоничен уже в периоде новорожденности. Мышечная гипотония и последующие месяцы и годы жизни. Наблюдается мышечная слабость, неспособность противостоять формированию цепного симметричного установочного рефлекса: удержание во всех положениях головы, туловища. Отмечается нарушение зрительно-моторной функции, обусловленной не только моторным компонентом, но и познавательной активностью, мотивацией к действию. У детей с формирующейся атоническо-астатической формой церебрального паралича захват игрушек происходит длительно неплавным, ассиметричным, с гиперметрией. У детей старшего возраста выявляется уже и интенционный тремор. Когда равновесие нарушается, сила равновесия нарушается медленно. Движения дискоординированы. Дети начинают ходить, широко расставляя ноги, часто выступая. Иногда даже бывают повышенными.

Как следует из формулировки, церебральный паралич характеризуется расстройством движения и поддержания позы, в частности:

мышечной слабостью, не позволяющей совершать мышечные сокращения достаточной силы;
мышечной спастичностью, не позволяющей мышцам
растягиваться в достаточной степени, чтобы их сокращения были эффективными;
нарушением контроля сокращения-расслабления
мышц агонистов и антагонистов, необходимого для совершения движений;
задержкой угасания примитивных тонических рефлексов, препятствующих развитию произвольной двигательной активности;
задержкой или нарушением развития реакций поддержания позы, которые необходимы для сидения, ходьбы
и сохранения равновесия;
сенсорными проблемами, в том числе нарушением
проприоцептивной афферентации (то есть мышечносуставной чувствительности);
апраксией;
изменением опорно-двигательного аппарата под влиянием статодинамических перегрузок;
патологическими биомеханическими компенсаторными
механизмами при неоптимальном двигательном стереотипе.

Первичные нарушения связаны непосредственно с повреждением ЦНС: мышечная слабость, мышечная спастичность, мышечный дисбаланс, патологическая двигательная активность (гиперкинезы).

Вторичные нарушения возникают со временем вследствие первичных проблем и мышечно-скелетного роста:

мышечное укорочение,
контрактуры,
подвывихи и вывихи суставов,
прогрессирующие деформации скелета.

Третичные нарушения являются защитными механизмами, с помощью которых растущий организм ребенка приспосабливается к первичным и вторичным нарушениям. Это нарушения походки, нарушения функциональной адаптации, нередуцируемые компенсаторные установки, снижение двигательной активности.

Например, в типичном случае спастической диплегии первичным нарушением будет спастичность трехглавых мышц голеней, вторичным нарушением – формирование эквинусной контрактуры голеностопных суставов, третичным – компенсационная рекурвация (переразгибание) коленных суставов при ходьбе. Если первичное нарушение – слабость глазодвигательных мышц, то развивающимся из нее вторичным нарушением будет косоглазие, а третичным – нарушение бинокулярного зрения.

Клинические патологические синдромы различны при разных формах ДЦП. Рассмотрим подробнее, с какими синдромами мы можем столкнуться при клиническом осмотре пациентов Мышечная слабость (парез). Парез выражается в снижении способности мышцы производить мышечное сокращение и совершать работу, а также в утрате способности к быстрой активации, то есть неспособность быстро сокращаться и резко активизировать сокращение.

Первичное снижение силы мышц происходит из-за уменьшения нисходящих импульсов к мотонейронам спинного мозга вследствие повреждения коры мозга и нарушения созревания проводящих путей. Недостаточность и дезорганизация сигналов вызывают снижение скорости активации двигательных единиц и снижение синхронизации их активации. Это приводит к нарушению произвольного контроля движения и нарушению реципрокного торможения. Кроме того, если регуляция движения происходит только на примитивном стволовом уровне или уровне среднего мозга, это не позволяет реализоваться всему потенциалу мышечной активности.

Вторичное снижение мышечной силы происходит из-за низкой двигательной активности пациентов с церебральным параличом, в результате чего мышцы не получают нагрузки, необходимой для поддержания силы. Вследствие описанных причин изменяется и структура мышц. В мышечных волокнах нарушается синтез миозина, изменяется длина и поперечное сечение мышечных волокон, происходит избирательная атрофия быстрых волокон. Эластичность мышечной ткани снижается.

Сила мышц оценивается в процессе выполнения активных движений. Если возможен контакт с ребенком, специалист просит его выполнить движения максимальной амплитуды:

поднять руки вверх;
вытянуть их перед собой и удерживать их в этом положении;
сжать кистью палец или кисть врача; удерживать в руке предметы;
в позе лежа – удерживать конечности в позе Баре;
преодолевать активное сопротивление руки врача силой мышц.

При активном разгибании голеней в коленных суставах (в положении сидя) можно оценить силу четырехглавых мышц, необходимую для удержания вертикального положения.

При вставании на мыски оцениваем силу икроножных мышц. При отсутствии контакта с ребенком оценить силу его мышц можно наблюдая за его спонтанной двигательной активностью.

При разных формах церебрального паралича сила различных мышц может быть нормальной или сниженной. Даже при спастической диплегии сила мышц нижних конечностей снижается неравномерно в разных мышцах: в одних она может быть достаточной, а в других значительно снижена. В отличие от периферических параличей, при ДЦП распределение мышечной слабости происходит не в областях иннервации определенных нервов, а в группах мышц по принципу общей функции: разгибатели бедер, голеней, тыльные сгибатели стоп.

При гемипаретической спастической форме церебрального паралича сила конечностей снижена с одной стороны – как правило, в руке больше, чем в ноге; в дистальных отделах больше, чем в проксимальных (то есть с преобладанием слабости в кисти и стопе). Распределение выраженности пареза связано с неполным перекрестом проводящих двигательных путей нервной системы для проксимальных отделов конечностей. В результате эти отделы связаны частично и с полушарием со стороны пораженной части тела. При атактических формах также может быть впечатление снижения мышечной силы за счет мышечной гипотонии при отсутствии пареза как такового.

При описании клинической картины у конкретного пациента желательно указывать мышцы или группы мышц, в которых парез наиболее выражен.

Мышечный тонус в различных группах мышц может быть нормальным, повышенным или сниженным в зависимости от формы ДЦП. Изменения мышечного тонуса необходимо описывать отдельно в каждой мышце, где есть такие изменения. При дистонических формах возможны колебания мышечного
тонуса от низкого до нормального либо резкие внезапные повышения мышечного тонуса по типу дистонических дуг. Особую проблему составляют сочетания дистоний с мышечной спастичностью.

Мышечная спастичность – это скорость-зависимое повышение мышечного тонуса (то есть чем выше скорость растяжения мышцы – тем больше ее сопротивление растяжению), сопровождающееся усилением сухожильных рефлексов. Мышечная спастичность связана с гипервозбудимостью рецепторов растяжения и является частью синдрома поражения верхнего мотонейрона.

Для описания мышечного тонуса каждой отдельной мышцы используются стандартизированные шкалы – Модифицированная шкала Эшуорта и Модифицированная шкала оценки мышечного тонуса Тардье

Несомненным достоинством шкалы оценки мышечного тонуса Эшуорта является простота использования, а недостатком – отсутствие четких градаций. Шкала Тардье имеет более четко очерченные критерии оценки мышечного тонуса.

На формирование патологического двигательного стереотипа при ДЦП влияют помимо спастичности и другие нарушения:

нарушения реципрокного торможения: так называемый
феномен ко-контракции, когда происходит одновременная активация мышц сгибателей и разгибателей;
патологические синкинезии (синергии): непроизвольные содружественные движения и повышения мышечного тонуса, сопровождающие выполнение активных движений;
повышение рефлекторной возбудимости (усиление стартл-рефлекса);
патологические тонические рефлексы: лабиринтно-тонический, симметричный шейный тонический, асимметричный шейный тонический и др.

Их действие особенно сильно проявляется при перемене положения тела.

Тонический лабиринтный рефлекс можно наблюдать при изменении положения головы ребенка, что стимулирует отолитовый аппарат лабиринтов, находящихся во внутреннем ухе и играющих важную роль при координации движений. Рефлекс проявляется повышением тонуса мышц-разгибателей (экстензоров) шеи, спины и нижних конечностей при положении ребенка на спине. В положении на животе активизируется тонус мышц сгибателей, а активность экстензоров тормозится. У здорового ребенка старше двух месяцев этот рефлекс уже не выявляется.

У детей с ДЦП тонический лабиринтный рефлекс сохраняется и проявляется максимальным напряжением мышц-разгибателей туловища в положении на спине. При попытке наклона головы вперед в положении лежа на спине происходит резкое разгибание шеи и спины, голова и туловище выгибаются дугой, руки слега отводятся в стороны. В положении на животе под влиянием лабиринтного рефлекса голова прижимается к груди, руки и ноги сгибаются во всех суставах и приводятся к туловищу. В таком положении ребенок не может опереться на руки, поднять голову, повернуть ее в стороны, согнуть ноги и встать
на четвереньки.

Поворот с живота на спину возможен только блоком, без торсии (скручивания, вращения) верхней части туловища.

В положении сидя возникает патологическая поза с наклоном головы и туловища вперед, сгибанием ног во всех суставах, кифозированием спины. Для сохранения равновесия ребенку необходимо опираться на руки. При попытке поднять голову нарастает спастичность мышц-разгибателей, и ребенок падает назад.

Выраженность тонического лабиринтного рефлекса находится в прямой зависимости от степени повышения мышечного тонуса. Иногда принять позу сидя невозможно вовсе из-за высокого тонуса экстензоров. Симметричный шейный тонический рефлекс заключается в том, что в зависимости от движения головы вперед или назад изменяется тонус мышц конечностей: при разгибании головы назад повышается тонус мышц-разгибателей верхних и мышц-сгибателей нижних конечностей. Наклон головы к туловищу приводит к противоположному эффекту. Этот рефлекс у здоровых младенцев угасает к 8 месяцам, у детей с ДЦП существует значительно дольше, нарушая формирование выпрямительных реакций и препятствуя принятию вертикальной позы. При сохранном симметричном шейном рефлексе ребенок, поставленный на колени, не сможет разогнуть руки и опереться на них, чтобы поддержать массу своего тела.
В таком положении голова наклоняется, плечи втягиваются, руки приводятся к корпусу, сгибаются в локтевых суставах, кисти сжимаются в кулаки. Мышечный тонус в разгибателях ног, наоборот, повышается, так что их трудно согнуть в тазобедренных и коленных суставах и поставить ребенка на колени.

С ростом ребенка при наличии у него выраженной мышечной спастичности, а также на фоне сохранности тонических рефлексов, долгого пребывания в нефизиологичных позах, провоцирующих мышечное напряжение, происходят необратимые процессы дегенерации мышечной ткани с параллельным ее замещением соединительной тканью (фиброзное перерождение), снижается или утрачивается способность мышцы к сокращению, наступает ее атрофия, укорочение. Амплитуда движения в суставе в этом случае ограничена, разница между амплитудой движения в медленном и быстром темпе несущественная или вовсе отсутствует.

Особенности двигательных нарушений у детей с ДЦП

Двигательные нарушения проявляются в виде парезов, параличей, насильственных движений. Особенно значимы и сложны нарушения регуляции тонуса, которые могут происходить по типу спастичности, ригидности, гипотонии, дистонии. Нарушения регуляции тонуса тесно связаны с задержкой патологических тонических рефлексов и несформированностью цепных установочных выпрямительных рефлексов. На основе этих нарушений формируются вторичные изменения в мышцах, костях и суставах (контрактуры и деформации).

При ДЦП двигательные расстройства проявляются в патологическом перераспределении мышечного тонуса, снижении силы мышц, нарушении взаимодействия между мышцами-агонистами и синергистами.

Существует условное деление мышц на тонические, обеспечивающие поддержание поз, и физические, осуществляющие динамические движения. Разные функции мышц обеспечиваются составом входящих в мышцу разных двигательных единиц (ДЕ). Преобладание быстрых ДЕ обеспечивает динамические движения, например, двуглавая и трехглавая мышцы плеча при баллистических движениях. Для этих движений характерны проявления значительной силы, высокая скорость расслабления и быстрая утомляемость. Мышцы, включающие преимущественно медленные ДЕ, обеспечивают продолжительное напряжение, характерное для статических нагрузок. При этом усилие, развиваемое мышцей, невысокое, но поддерживается длительное время без утомления, скорость расслабления более низкая (например, мышцы - разгибатели спины, камбаловидная мышца).

Большинство мышц участвует как в статических, так и в динамических движениях.

Перераспределение тонуса проявляется в виде перенапряжения и укорочения мышц с высоким тонусом и избыточным растяжением и удлинением мышц с низким тонусом. При этом нарушается взаимодействие между агонистами, антагонистами и синергистами. Мышцы включаются в работу асинхронно, неритмично, вследствие чего движения неловкие, несоразмерные, неполные по объему. Повышение тонуса отдельных мышц вызывает формирование порочной позы.

Повышение тонуса большой грудной мышцы вызывает сведение плеч; повышение тонуса верхней порции трапециевидной мышцы вызывает поднятие надплечий. Напряжение двуглавой мышцы плеча вызывает сгибание в плечевом и локтевом суставах, повышение тонуса круглого и квадратного пронаторов приводит к пронационной установке предплечья. Напряжение подвздошно-поясничной мышцы дает сгибательную установку туловища и бедра, а икроножной и камбаловидной мышц - сгибательную установку голени (эквинус). Ослабление средней и задней порций дельтовидной мышцы ограничивает отведение и разгибание плеча, слабость разгибателей спины в грудном отделе позвоночника ведет к нарушению осанки, чаще в виде кифоза и кифосколиоза. Ослабление мышц брюшного пресса может вызывать выпячивание живота, грыжи белой линии живота, пупочные или паховые грыжи.

Ослабление мышц продольного и поперечного сводов стоп вызывает продольное и поперечное плоскостопие, плоско-вальгусную деформацию стоп. При этом опора на переднюю, часть стопы значительно нарушает устойчивость ходьбы - передний толчок отсутствует, задний ослаблен, растягивается связочный аппарат сводов стоп.

Вследствие длительного и выраженного дисбаланса мышц постепенно формируются различные деформации и контрактуры, появляются ортопедические нарушения. Наиболее частые - кифоз и кифосколиоз грудного отдела позвоночника, дисплазия тазобедренного сустава, подвывих и вывих бедер, эквиноварусная, эквиновальгусная и плосковальгусная установка стоп и другие.

Регуляция мышечного тонуса осуществляется ретикулярной формацией, красным ядром, вестибулярными ядрами, корой мозга, мозжечком. При ДЦП эти структуры могут быть нарушены.

Нарушения регуляции мышечного тонуса возможны по типу:

• спастичности - повышение мышечного тонуса; характерно для спастической диплегии, двойной гемиплегии, гемипаретической формы;

• ригидности - чрезмерное повышение мышечного тонуса при двойной гемиплегии;

• гипотонии - снижение мышечного тонуса; характерно для атонически-астатической формы;

• мышечной дистонии - переменный тонус; характерно для гиперкинетической формы.

Для всех этих форм характерны двигательные нарушения рефлекторного характера, то есть движения возможны, но они не управляются ребенком: присутствуют компенсаторные движения и порочный двигательный стереотип, нарушена координация, повышен тонус мышц .

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ МОЗГА ПРИ ДЦП.

Патоморфологические изменения в нервной системе при ДЦП многообразны. В веществе мозга выявляются дистрофические дегенеративные изменения, пороки и задержки развития. В развивающемся мозге эмбриона, плода, новорожденного легко возникают обширные перерождения после незначительных первичных очагов. Конечные изменения выражаются не только в нарушении отдельных структур, но и в уменьшении объема и массы мозга. При ДЦП наблюдается диффузный или очаговый склероз мозга. Особенно часто поражаются лобные доли. Могут возникать явления гидроцефалии. В коре мозга более всего страдают пирамидные нейроны. Кроме склероза вещества мозга имеются рубцовые изменения, размягчения, кисты, порэнцефалия.

У 30% процентов больных ДЦП имеются аномалии развития мозга — микрогирия, пахигирия, гетеротопия, недоразвитие полушарий, нарушение цитоархитектонических полей. Может обнаруживаться недостаточная миелинизация волокон, нарушения дифференциации нервных клеток, патология синапсов.

Причины и механизмы нарушения развития двигательных функций при ДЦП.

У детей с церебральным параличом вследствие нарушения нормального развития промежуточного мозга, больших полушарий наблюдается патологическая активация стволовых структур, контролирующих тонические шейные и лабиринтные рефлексы. И потому у них в течение многих лет могут сохраняться и даже усиливаться тонические рефлексы периода новорожденности и отсутствовать установочные.

Особое значение для патологического развития моторики имеет сохраняющийся долгое время лабиринтный тонический рефлекс. При горизонтальном положении тела под влиянием лабиринтного тонического рефлекса наблюдается напряжение всех мышц-разгибателей, при вертикальном положении тела под влиянием этого же рефлекса происходит напряжение мышц-сгибателей нижних конечностей.

Такой ребенок, лежа на спине, не может поднять голову или делает это с большим трудом, не может вытянуть руки вперед, чтобы взять предмет, или подтянуться, или сесть, или повернуться со спины на живот. В положении на животе не может поднять голову, разогнуть руки и опереться на них, встать на четвереньки, принять вертикальную позу. В случаях, когда лабиринтный тонический рефлекс держится несколько лет, может сформироваться порочная поза конечностей, которая появляется постепенно, сначала только при пассивной установке тела ребенка в вертикальное положение, а затем закрепляется развивающимися сгибательными контрактурами во всех суставах нижних конечностей. Ребенок становится на более или менее согнутые в тазобедренных и коленных суставах ноги. Голеностопные суставы находятся обычно в подошвенном сгибании. Эти порочные положения тела поддерживаются даже очень легким, следовым тоническим лабиринтным рефлексом, выявить который удается лишь с помощью электромиографического исследования.

Под влиянием шейного симметричного тонического рефлекса у ребенка с церебральным параличом мышечный тонус изменяется в зависимости от того, сгибает он голову или разгибает. Разгибание головы усиливает тонус разгибателей рук, в связи с этим ребенку грозит потеря равновесия и падение назад. Сгибание головы усиливает тонус мышц-сгибателей и ребенок может упасть вперед. Поэтому дети с церебральным параличом стремятся держать голову по средней линии, иначе нарушается равновесие при сидении, стоянии, ходьбе.

Наличие тонических рефлексов с головы на туловище и с таза на туловище препятствует возможности балансирования туловища и удержания его в стабильном положении, свободным поворотам туловища вокруг своей оси, так же как и свободным поворотом головы.

Асимметричный шейный тонический рефлекс проявляется в том, что при повороте головы в сторону повышается тонус в разгибательных мышцах той руки, в направлении которой повернута голова. Из-за того, что голова часто бывает повернута в одну сторону, развивается спастическая кривошея.

Сохранность тонического лабиринтного рефлекса создает препятствия для развития установочных шейных цепных симметричного и асимметричного рефлексов, потому что не удерживая голову в положении на животе, ребенок не сможет выпрямить руки (при голове, опущенной вниз, руки рефлекторно сгибаются во всех суставах), разогнуть и удержать разогнутой верхнюю половину туловища, что является первым звеном шейного цепного установочного симметричного рефлекса. Если задержится или останется резко ограниченным все формирование шейного цепного установочного рефлекса, задержится и освоение статики и локомоции.

Развитие установочных рефлексов осложняется еще и тем, что под влиянием комплекса тонических рефлексов у ребенка задерживается развитие физиологического поясничного лордоза и нередко уже ко 2-3-му месяцу начинается формирование кифоза или кифо-сколиоза. Помимо прочего, развитие поясничного кифоза свидетельствует о том, что функция больших ягодичных мышц, как мышц-разгибателей туловища, резко ограничена или отсутствует, подвздошно-поясничные мышцы действуют только или преимущественно как сгибатели бедра. Отсюда усиление тенденции сначала к сгибательной установке, а затем — к сгибательной контрактуре в тазобедренных суставах.

Таким образом, задержка или отсутствие редукции тонических рефлексов, характерных лишь для первых месяцев жизни, приводит к созданию рефлексозапрещающих положений тела, при которых туловище и конечности фиксируются в определенных позах, в зависимости от активации вестибулярных рецепторов. Постепенно создается своеобразный патологический двигательный стереотип, закрепляющийся на протяжении ряда лет и препятствующий развитию тех установочных рефлексов, с появлением которых у здорового ребенка начинается развитие статики и локомоции.

Существенными особенностями моторики, развивающейся под влиянием этих рефлексов, является задержка появления физиологических синергий — синхронных сокращений разных мышечных групп, необходимых для выполнения движения.

Весь этот сложный, последовательно развивающийся процесс смены различных форм синергий, подготавливающийся в тот период, когда здоровый ребенок еще далек от того, чтобы овладеть даже актом стояния, может быть резко задержан у ребенка с церебральным параличом, поскольку при положении тела на спине доминирующий разгибательный тонус не допустит появления сгибательных синергий, а при положении на животе (доминирует сгибательный тонус) — разгибательного компонента любого типа физиологической синергий.

Физиологические явления ко-контракции и паратонии обусловливают у здоровых детей возможность поддерживать установку тела в данной позе, а также пластичность фиксированных поз туловища и конечностей при выполнении сложных движений. У детей с детским церебральным параличом проявления ко-контракции и паратонии носят патологический характер, препятствующий развитию движения.

Так, если ребенок с ДЦП пытается протянуть руку и взять игрушку, вследствие патологической паратонии повышается тонус мышц всего тела, причем иногда повышение тонуса столь велико, что произвести какое-либо движение ребенок не может, а напряжение мышц тела ведет к потере с трудом удерживаемого равновесия и падению. Явления паратонии у детей с ДЦП с возрастом не исчезают, а нарастают тем сильнее, чем тяжелее форма заболевания, т. е., чем выше патологическая активность стволовых структур.

Явления ко-контракции при детском церебральном параличе по своей интенсивности также намного превышают физиологическую ко-контракцию. В силу механизма ко-контракции, включающегося при попытке принять ту или иную позу, тонус и сгибателей, и разгибателей у детей с церебральными параличами может стать столь высоким, что конечность как бы деревенеет в одной позе и произвольное движение оказывается невозможным. Расслабление мышц удается далеко не всегда, а смена положений тела и конечностей крайне сложна и трудна для ребенка.

Недостаточное развитие основных структур системы регуляции движения (двигательной коры, стриопаллидарного комплекса) приводит к задержке развития пирамидного пути. Пирамидный путь оказывается резко истонченным, поясничного утолщения достигают лишь редкие пучки его волокон, В силу того, что импульсация из двигательной коры не поступает в соответствующие структуры ствола или поступает очень слабо, возникают и не подавляются координационные и глобальные синкинезии, которые могут резко изменить ход нормальных движений ребенка. Так, при координационных синкинезиях попытка взять в руку предмет или просто сжать пальцы в кулак вызывает сгибание и приведение кисти в лучезапястном суставе, сгибание в локтевом, отведение и разгибание в плечевом суставе. Подошвенное сгибание стопы ведет к появлению разгибательных движений во всех суставах данной конечности, а тыльное — влечет за собой так называемое тройное укорочение — происходит сгибание ноги в коленном и тазобедренном суставах. Наличие координационных синкинезии препятствует совершению изолированных движений. Если координационные синкинезии выражены нерезко, ребенок может справляться с ними, подавлять их, но обычно это требует значительных усилий, что также обедняет его двигательные возможности.

При глобальных синкинезиях попытка совершить какое-либо движение вызывает движения в других конечностях, нарастание тонуса в них, что препятствует осуществлению желаемого движения.

Помимо патологических синкинезии у ребенка с ДЦП обнаруживаются и патологические сгибательные и разгибательные синергии, играющие большую роль в формировании порочных поз и положений, контрактур, а затем деформаций в суставах конечностей.

Таким образом, патологические тонические рефлексы, отсутствие установочных рефлексов, усиление паратонии и ко-конракции, патологические синергии и синкинезии являются существенным препятствием для развития устойчивой статики, локомоции и произвольных движений у ребенка с ДЦП.

Нарушения в развитии статики и локомоции при детском церебральном параличе зависят от тяжести, характера и времени поражения мозга. На основании различий в распространенности и характере изменений двигательной сферы и сопутствующих расстройств выделяют 5 форм ДЦП.

В клинической практике различают следующие формы ДЦП.

1) спастическая диплегия;

2) двойная спастическая гемиплегия (тетраплегия);

Читайте также: