Экстрапирамидные нарушения при дцп

Распространенность дискинетического ДЦП (дистонического и атетоидного типов) составляет около 0,15 на 1000 живых новорожденных (SCPE, 2002) и соответствует 7% всех случаев ДЦП. Данная форма регистрируется главным образом среди доношенных детей (Hagberg и Hagberg, 1993; Himmelmann et al, 2005).

Дискинетический детский церебральный паралич (ДЦП) характеризуется непроизвольными, неконтролируемыми, рецидивирующими, случайными стереотипными движениями с сохранением преобладающих примитивных рефлексов и переменного мышечного тонуса (SCPE, 2000).

Обязательными отклонениями при дистоническом-дискинетическом ДЦП являются неспособность осуществлять преднамеренные движения, координировать автоматические движения и удерживать положение тела. Данные отклонения приводят к выраженному нарушению функций, тем более при сохранении примитивных двигательных свойств, таких как асимметричный тонический шейный рефлекс, сочетающихся с некоторой степенью спастичности. Тем не менее, отмечается существенная путаница используемой терминологии. Термины атетоз, хорея, дистония и дискинезия применяются для описания сходных случаев, а для обозначения аномальных движений используются множественные классификации. Описано до 17 различных типов (Minear 1956).

И хотя применение разных терминов отражает разнообразие аномальных движений, практической необходимости в этом нет, потому что разные движения могут быть вызваны одной и той же причиной, а разные типы движений могут встречаться у одного пациента.

Два основных подтипа дискинетического ДЦП выделены на основании клинических проявлений. Европейское общество контроля детского церебрального паралича (SCPE, 2000) рекомендует при наличии возможности классифицировать тип ДЦП на дистонический или хореоатетозный. Обычно отмечается сохранение примитивных двигательных рефлексов, таких как асимметричный тонический шейный рефлекс, часто сочетающихся с некоторой степенью спастичности.

а) Классификация дискинетического ДЦП. В дистонической подгруппе двигательные нарушения характеризуются внезапными аномальными сдвигами общего мышечного тонуса, особенно повышением мышечного тонуса разгибателей туловища, индуцированным эмоциональными раздражителями, и изменениями положения мышц шеи в ответ на произвольные действия или движения. В таких случаях всегда отмечается выраженная активность примитивных рефлексов, которые оказывают воздействие на любое произвольное двигательное усилие. У таких пациентов также отмечается склонность многократно принимать и сохранять перекошенные, перекрещенные позы стереотипного характера (Kyllerman, 1981).

В строгом соответствии с рекомендациями европейского общества ранее (Kyllerman, 1981, 1983) было выделено два основных типа (дистонический и дискинетический), проявляющихся преимущественно аномальными движениями или позами, вторичными по отношению к нарушенной координации движений, регуляции мышечного тонуса или тому и другому.

Смешанные дистонические-дискинетические случаи были нетипичны и составляли только 7-8% (Kyllerman). Тип заболевания должен определяться по преобладающим проявлениям. Дистонический ДЦП по его клиническим функциональным проблемам очень близок к тяжелому двустороннему спастическому ДЦП, как описано выше. У детей с хореоатетоидным ДЦП выраженность поражения бывает меньшей, что позволяет ходить без посторонней помощи. Дети с дискинетическим ДЦП в целом характеризуются выраженным нарушением движений, которое также затрагивает выражение лица, и они могут иметь сложности с самовыражением, что нередко приводит к ошибочной оценке их интеллектуальных способностей.

Из 116 случаев дискинетического ДЦП 35 (30%) относились к гиперкинетической группе, а 81 (70%) — к дистонической группе (Kyllerman, 1981, 1983). У 8 из 35 пациентов с гиперкинетическим ДЦП отмечались признаки дистонии, которая проявлялась ригидным и скрученным характером движений и внезапным повышением мышечного тонуса разгибателей туловища. У 43 (53%) пациентов с дистонией также отмечались некоторые проявления гиперкинезов. Дистонию, особенно при спастическом проявлении, иногда сложно отличить от спастической тетраплегии. По другим классификациям это может соответствовать генерализованным и смешанным формам ДЦП.

Дискинетический детский церебральный паралич.

в) Этиология. Дискинетичские формы ДЦП представляют собой относительно обособленную с этиологической точки зрения группу (Kyllerman, 1977, 1981; Foley, 1992). Частота воздействия перинатальных факторов выше, чем при других типах ДЦП, 67% факторов относятся к перинатальному периоду, 21 % — к пренатальному периоду, небольшой процент составляют постнатальные приобретенные или неуточненные факторы. Гиперкинезы отмечаются как у доношенных детей с нормальной массой тела при рождении, перенесших тяжелую асфиксию, так и у маленьких для своего гестационного возраста младенцев с гипоксией (Foley, 1992). Среди пациентов с гиперкинезами очень большую долю составляют недоношенные (соответствующие гестационному возрасту) младенцы, с гипербилирубинемией в отдельных случаях, часто в сочетании с гипоксией (Hagberg et al., 1975b).

У доношенных детей дискинетический детский церебральный паралич (ДЦП) часто развивается после тяжелой гипоксии, особенно на поздних этапах родов. Особое внимание уделяется тому, что восстановление после тяжелого подавления может быть относительно хорошим, зарегистрировано (Rosenbloom, 1994) 8 из 10 детей с дискинетическим ДЦП, перенесших легкую (n=3) или умеренную (n=5) гипоксическо-ишемическую энцефалопатию, с быстрым и стойким восстановлением, потенциальной предпосылкой для дальнейшего нормального развития. Основные факторы риска гипоксии и гипербилирубинемии чаще сочетаются, чем возникают изолировано, и снижение показателей по шкале оптимальности (Prechtl, 1980) в одинаковой степени отмечалось при всех зарегистрированных случаях дискинезии (Kyllerman, 1983). Несмотря на частоту гипербилирубинемии у недоношенных детей, билирубиновая энцефалопатия в настоящее время отмечается редко, и классическая тетрада встречается нечасто. Тем не менее, в некоторых западных странах отмечена повышенная частота осложнения в результате запущенных или не выявленных легких или атипичных симптомов билирубиновой энцефалопатии в периоде новорожденности (Hansen, 2002).

Роль гипербилирубинемии у недоношенных детей остается неясной, а результаты клинико-патологических исследований свидетельствуют о том, что в настоящее время еще неизвестны прогностические факторы билирубиновой энцефалопатии (Turkel et al., 1980). Выявлено (Van de Bor et al., 1989), что более высокая частота ДЦП отмечается у детей, перенесших гипербилирубинемию в периоде новорожденности, по сравнению с контрольной группой. По-прежнему затруднителен прогноз в конкретном случае. Прилагаются усилия для лучшего определения механизма и более точного метода прогнозирования билирубиновой энцефалопатии (Wennberg et al., 2006).

г) Клинические проявления. Свойства аномального мышечного тонуса и движений при дискинетическом ДЦП никогда не проявляются в течение первых месяцев жизни, но начинают прогрессировать в возрасте от 5 до 10 месяцев, а полная картина заболевания может разворачиваться до двух лет. Тем не менее, у больных детей с детства отмечается гипотонус, и нет явного периода благополучия перед развитием дистонии. Первые аномалии напоминают проявления дистонической стадии спастической диплегии и в основном затрагивают туловище и нижние конечности. Дистонические движения в виде чрезмерного открывания рта часто являются первым симптомом, позволяющим предположить прогрессирование дистонического ДЦП.

В дальнейшем непроизвольные движения конечностей становятся заметными, но скорость и выраженность прогрессирования варьируют в каждом случае.

Мышечный тонус в покое нормальный или снижен. Часто отмечается недостаточность контроля мышечного тонуса туловища, что является одной из основных причин сложностей при принятии вертикального положения и самостоятельном передвижении. Отмечается положительная корреляция тяжелой гипотонии и выраженности дистонии; сохранение примитивных рефлексов также относится к прогностическим признакам тяжести. Сухожильные рефлексы нормальные или повышены на нижних конечностях. Подошвенные рефлексы часто невозможно исследовать в связи с атетоидными движениями. В большинстве случаев нарушена речь в связи с поражением щечно-глоточно-гортанных мышц (O’Dwyer и Neilson, 1988), иногда в сочетании с потерей слуха. Часто встречается затруднение глотания, вызывая проблемы с питанием. Существенной проблемой может являться слюнотечение (Harris и Purdy, 1987).

Общий вид детей поражает гримасами лица и аномальными сокращениями при каждой попытке движения, что воспринимаеся как умственная неполноценность. Большинство пациентов очень худые. Фиксированные контрактуры нетипичны, но нередко отмечается дислокация бедер. Очень немногие способны к самостоятельной ходьбе. Угрожающие жизни эпизоды слюнотечения в редких случаях могут быть индуцированы сопутствующей лихорадкой. Иногда необходимо срочное лечение галоперидолом, пимозидом или фенитоином (Harbord и Kobayashi, 1991).

У 86% пациентов с гиперкинезами (Kyllerman) и 64% пациентов с дистонией интеллект был нормальным или на уровне нижней границы нормы (IQ 70-80). Тем не менее, даже при нормальном интеллекте у пациентов отмечались сложности, связанные с мелкими движениями, особенно письмом, но большинство пациентов способно научиться печатать на модифицированной клавиатуре. Эпилепсия встречается достаточно редко (около 25% случаев) и обычно легко поддается контролю. Часто отмечаются проблемы со зрением, косоглазие выявляется в трети случаев.

Классическая тетрада Перлштейна (1960), характерная для поздних стадий билирубиновой энцефалопатии, включает атетоз, перцептивную высокотональную глухоту, надъядерный паралич взора вверх и гипоплазию эмали резцов. В настоящее время данный синдром очень редко встречается в развитых странах, тем не менее, в последнее время отмечалось увеличение его частоты среди мигрантов в западных странах (Bjerre и Ebbesen, 2006). Надъядерный паралич может затрагивать как вертикальные, так и горизонтальные движения, имитируя моторную апраксию глаза.

В периоде новорожденности данные повреждения также были заметны, в особенности на изображениях в Т режиме, в то время как в дальнейшем, особенно начиная со второго года жизни, изменения лучше видны на снимках в Т режиме (Rutherford et al., 1995; Krageloh-Mann et al., 2002). Описанные повреждения часто сочетаются с повреждениями центральной области, то есть пре- и постцентральной извилины. В последнем случае спастичность является вторым неврологическим проявлением, иногда доминирующим. Данное обстоятельство, вероятно, соответствует сочетанным дистоническим проявлениям в случаях тяжелого двустороннего спастического ДЦП. Дискинетический ДЦП редко регистрируется у недоношенных детей, а результаты визуализации у таких детей еще реже анализируются; наш опыт показывает, что дискинетические спастические нарушения движений могут встречаться при пери вентрикулярной лейкомаляции, а также при поражении базальных ганглиев и таламуса преимущественно у зрелых доношенных детей.

Повреждения, вызванные билирубиновой энцефалопатией, могут быть не видны даже на МРТ. Тем не менее, на изображениях в Т2-режиме они могут быть видны в виде гиперинтенсивного сигнала с двух сторон в области бледного шара, особенно в его задне-медиальной части (Al Otaibi et al., 2005). Билирубиновая энцефалопатия является частой причиной дискинетического ДЦП. Распространение обменных переливаний крови новорожденным с гипербилирубинемией и резус-иммунизацией привело к заметному снижению частоты ДЦП при данной патологии.

У некоторых детей с дискинетическим ДЦП этиологический фактор не выявлен. В небольшом количестве случаев при КТ выявляются кальцификаты в базальных ганглиях (Billard et al., 1989). Можно предположить генетическое происхождение в случаях позднего усиления симптомов и признаков (Fletcher и Marsden, 1996).

е) Взаимосвязь топографических и функциональных изменений. Предложено классифицировать повреждения базальных ганглиев/таламуса на три подгруппы (Krageloh-Mann et al., 1999). К первой подгруппе относятся изолированные повреждения базальных ганглиев/таламуса, повреждения таламуса имеют очаговый характер и располагаются только в медиолатеральной части. Клинические проявления в основном соответствуют дискинетическому ДЦП, и данный подтип является единственным подтипом с нормальным когнитивным развитием, которое отмечалось у четырех из семи детей, в то время как у оставшихся трех детей отмечалась легкая задержка умственного развития; нарушение двигательного развития в данной группе было слабо выражено и отмечалось у пяти из семи детей. Ко второй подгруппе были отнесены случаи с повреждениями базальных ганглиев, очаговым медиолатеральным поражением таламуса и дополнительным поражением центральной области. К третьей подгруппе относились случаи, характеризуемые повреждением базальных ганглиев, распространенным повреждением таламуса, а также поражением центральной области и явно видимой атрофией гиппокампа.

Все случаи, отнесенные к третьей подгруппе (зарегистрировано семь пациентов), характеризовались тяжелой задержкой умственного развития и двигательными отклонениями, отсутствием речи и церебральными зрительными отклонениями, которые, вероятно, вызваны поражением заднего бугорка таламуса.

ж) Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика дискинетического ДЦП включает дегенеративные/метаболические заболевания, такие как синдромы Пелицеуса-Мерцбахера и Леша-Найхана, которые развиваются приблизительно в том же возрасте с очень сходными проявлениями, глутацидурия I типа, которая обычно характеризуется острым началом после перенесенной инфекции, но также может развиваться медленно, и другие нарушения обмена органических кислот (Gascon et al., 1994). Причиной заболевания могут быть редкие метаболические нарушения, например, дефицит молибденового кофактора. Осложненные формы спастической параплегии с дистонией могут приводить к серьезным проблемам (Fletcher and Marsden 1996). Случаи минимального дискинетического ДЦП иногда сложно отличить от хореиформного синдрома, описанного у пациентов с поведенческими отклонениями и трудностями в обучении (Prechtl и Stemmer, 1962). Диплегический ДЦП на ранних стадиях может совпадать с началом дискинетического ДЦП.

Деформирующая мышечная дистония в таких случаях обычно исключается, так как не отмечается предвестников заболевания и изменений на КТ.

Тем не менее, случаи дистонии с отсроченным началом вследствие повреждения головного мозга в перинатальном периоде или раннем детстве (Burke et al., 1980; Saint-Hilaire et al., 1991) могут стать проблемой, потому что до появления дистонии (иногда в возрасте 21 года) присутствуют лишь минимальные неврологические признаки. Более того, в таких случаях дистония может прогрессировать в течение нескольких лет. Выявление аномалий на КТ, МРТ или ЭЭГ исключает первичную дистонию, поскольку это происходит не всегда, то нельзя полностью исключить вероятность сочетания идиопатической дистонии и ранней статической энцефалопатии (Saint-Hilaire et al., 1991). Дистония, реагирующая на применение L-допы, обычно отличается возрастом начала, изначально нормальным развитием, нормальными результатами визуализации и волнообразным течением.

Транзиторная дистония может встречаться у практически здоровых детей в течение первого года жизни (Willemse, 1986; Deonna et al., 1991). Заболевание обычно поражает одну или более конечностей, не затрагивает туловище или шею, проявляется после четырех месяцев и оказывает относительно небольшое воздействие на активность ребенка. Дистоническое положение конечностей может иметь интермиттирующий или стойкий характер и исчезает в течение недель или месяцев. Форма заболевания, затрагивающая туловище, предположительно связана с употреблением матерью кокаина (Beltran и Coker, 1995). Описана пароксизмальная форма заболевания (Angelini et al., 1988). Транзиторные дистонические признаки, ограниченные изменением положения стопы, могут симулировать дистонию (Newman et al, 2006).

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 10.12.2018

Основные нарушения при ДЦП

Ведущими являются двигательные нарушения (парезы и параличи), изменение мышечного тонуса, расстройство координации, наличие патологических синкинезий и синергии, непроизвольных движений (гиперкинезов), а также нарушение позы.

Для нормального двигательного развития необходимо:

• функционирование рефлекторной дуги;
• функционирование корковых двигательных и чувствительных зон (центров);
• взаимодействие пирамидной и экстрапирамидной систем;
• включение мышечных волокон в процесс сокращения, расслабления, растяжения и быстрого переключения при сохранении механизма реципрокных отношений (способность антагонистов Расслабляться при сокращении агонистов).

Двигательная функция складывается из произвольных и непроизвольных движений, поведенческих реакций, ориентировки относительно среды и частей тела, афферентной кинестетическойинформации.

Первые активные движения у плода появляются в середине беременности и воспринимаются как шевеление. С этого момента двигательная система начинает активно развиваться. У новорожденного движения скованны, хаотичны, имеются примитивные врожденные рефлекторные движения конечностей и туловища, сосание, глотание, ориентировочные реакции на свет и звук.

Эти движения осуществляются благодаря деятельности экстрапирамидной системы (стриопаллидарная), ядра которой расположены в глубине полушарий головного мозга. Она тесно связана с корой головного мозга, спинным мозгом, зрительными буграми, мозжечком, вестибулярным аппаратом, черной субстанцией, красными ядрами.

Экстрапирамидная система:

Симптомы поражения экстрапирамидной системы зависят от расположения очага поражения. При поражении паллидарного отдела отмечаются повышение тонуса по типу ригидности, снижение активности, инициативы, затруднения при переходе от покоя к движению. Мимика бедная, речь монотонная. Уменьшены содружественные движения (синергии). Тремор покоя в кистях, стопах. При поражении стриарного отдела имеются мышечная гипотония и разнообразные непроизвольные движения (гиперкинезы).

К экстрапирамидной системе относится и мозжечок. Он является органом равновесия туловища, координирует движение конечностей, обеспечивает физиологические синергии и участвует в поддержании мышечного тонуса.

Мозжечок получает информацию с периферии от мышечно-связочного аппарата, туловища, конечностей, головы, глазных яблок, вестибулярного аппарата и через спинной мозг передает информацию к мышцам, что обеспечивает сохранение равновесия туловища, синергию движений.

Благодаря связям мозжечка с корой головного мозга осуществляется тонкая координация движений конечностей. Взаимодействуя в границах экстрапирамидной системы, он влияет на состояние тонуса.

При поражении мозжечка и его связей возникают:

С 3-4-го месяца жизни ребенок начинает производить первые целенаправленные движения - тянется за игрушкой, захватывает ее одной, а затем и двумя руками, манипулирует предметами. За 1,5 года ребенок путем подражания, обучения, воспитания осваивает большинство основных произвольных движений. При многократных повторениях на основе кинестетического чувства вырабатываются точные координированные движения. Они превращаются в навыки, в сложные двигательные комплексы, на основе которых формируются многочисленные бытовые, спортивные, производственные и прочие действия.

Границы двигательного анализатора включают все корковые территории, связанные с освоением профессиональных и других действий, зоны рецепторных полей, имеющих отношение к зрительной, слуховой ориентации, кинестетические корковые поля.

Роль афферентной иннервации, которая дает информацию о состоянии мышечно-связочного аппарата в покое и при движении, крайне важна. Она позволяет формировать произвольные движения, схему тела и схему движения, благодаря чему все произвольные движения координируются и постоянно приспосабливаются к изменениям во внешней и внутренней среде организма.

От внутренних органов, мышц, суставов, вестибулярного, зрительного и слухового аппарата идет информация об отдельных частях тела, их взаиморасположении и положении тела в пространстве. Так формируется схема тела, его постуральная модель. Понятие схемы тела включает знание сторон тела (верх-низ, право-лево), количество, величину, форму частей тела (рука, кисть, пальцы), их взаиморасположение и т.д.

У новорожденного имеются примитивные тонические рефлексы, которые со второго месяца жизни начинают угасать, возникают установочные, выпрямительные рефлексы, что способствует формированию вертикальной позы. Ребенок начинает поднимать голову, удерживать ее в вертикальном положении, производить изолированные произвольные движения головой, туловищем, конечностями, садиться, манипулировать руками, формировать зрительно-пространственные отношения, вставать, ходить, бегать.

Становление движений дает мощный импульс к развитию психических функций, мотивации, формированию адекватных поведенческих реакций.

При ДЦП в результате поражения мозговых структур в период внутриутробного развития и в родах двигательное развитие задерживается, искажается, нарушается четкое чередование этапов развития и взаимодействия мозговых структур, что и ведет к нарушению функций (Добряков И.В., Щедрина Т.Г., 2004).

Хорошо известно, что для осуществления произвольных движений необходима сохранность корково-мышечного пути - двухнейронного пути, соединяющего кору больших полушарий мозга со скелетной (поперечно-полосатой) мускулатурой.

Тело первого (верхнего, или центрального) нейрона находится в коре прецентральной извилины, его аксон направляется для образования синапса со вторым (нижним, или периферическим) двигательным нейроном, находящимся в спинном мозге. Аксоны периферического мотонейрона идут уже непосредственно к мышце.

Паралич (парез) возникает при поражении как центрального, так и периферического нейронов корково-мышечного пути.

Спастический (центральный) паралич развивается при поражении верхнего (центрального) мотонейрона корково-мышечного пути, свидетельствуя о том, что очаг поражения находится либо в головном, либо в спинном мозге.

Основные характерные проявления центрального паралича (пареза) (Дуус П., 1995):

• спастическое повышение мышечного тонуса (гипертония);
• снижение мышечной силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям;
• повышение глубоких (проприоцептивных) рефлексов;
• снижение или выпадение экстерорецептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного);
• появление патологических рефлексов (Бабинского, Оппенгейма, Гордона и др.);
• отсутствие дегенеративной мышечной атрофии.

Диагностика ДЦП основана на твердом знании основных этапов психомоторного развития ребенка. Важно помнить, что патологическая постуральная активность, спастическая гипертония нередко отчетливо выявляются только к 3-4-месячному возрасту, а иногда и позже. Поэтому большое значение имеет наблюдение за детьми, особенно в случаях с неблагоприятным акушерским анамнезом, учет динамики врожденных безусловных рефлексов, последовательности становления реакций выпрямления и равновесия, характера изменения мышечного тонуса.

См также: Механизмы развития мышечной спастичности

Физическая реабилитация инвалидов с поражением опорно-двигательной системы. - М., 2010. - Часть II. Физическая реабилитация детей, страдающих детским церебральным параличом. Глава 4. Клинико-функциональная характеристика детского церебрального паралича. С. 229-233.

ГлавнаяНеврологияНеврология Экстрапирамидные расстройства – виды, причины и лечение

Экстрапирамидная система (ЭПС) – часть нервной системы человека, других млекопитающих и более древних животных. Она помогает организму совершать движения, контролируя и уточняя их без участия сознания. Иногда с возрастом, из-за приёма некоторых лекарств или по другим причинам работа ЭПС нарушается, приводя к нарушению осознанных и неосознанных движений человека.

Экстрапирамидные расстройства (или синдромы) – это группа состояний, которые проявляются нарушением работы мышц. Изменения касаются только скелетной мускулатуры – мышц, которыми человек осознанно может управлять. Проблема может вовлекать качественные (сила, точность, скорость, амплитуда движений) и количественные (частота движений) расстройства.

Здоровая экстрапирамидная система нужна человеку для совершения неосознанных действий. Ещё к её задачам относится поддержание нужного мышечного тонуса, равновесия, позы. Название связано с тем, как проходят нервные волокна через спинной мозг и ствол головного мозга. Анатомически и функционально у человека выделяют несколько групп нервных путей, проходящих из головного мозга в спинной, в том числе пирамидные и экстрапирамидные пути.

Пирамидная система отвечает за осознанные движения. Начинается она в коре головного мозга, точнее –предцентральной извилине обоих лобных долей. Этот участок отвечает за осознанное создание любых движений с помощью скелетных мышц. Сигнал к мышцам проходит через пирамидные пути спинного мозга и двигательные нервы, выходящие из него.

ЭПС регулирует неосознанные движения, их координацию и координацию осознанных движений, мышечный тонус, осанку, проявления эмоций. Нарушение в ЭПС приводит к изменению этих двигательных функций.

Разновидности и симптомы

Экстрапирамидная система в своей структуре имеет стриопаллидарную систему, которая делится на два основных отдела: стриатум (или неостриатум) и паллидум. Они отличаются сроками эволюционного появления у животных и своими задачами. Поражения стриатума и паллидума имеют разные проявления, иногда – кардинально противоположные.

Появляется интенционный тремор – дрожание пальцев и кистей в покое, которое ослабляется или полностью исчезает при осознанных движениях с большой амплитудой. Этот симптом называется паркинсонизм, или амиостатический синдром.

Повреждения стриатума проявляется как гипотонически-гиперкинетические нарушения. Мышцы, находящиеся в покое, становятся более расслаблены (гипотонус), но склонны к неконтролируемым движениям (гиперкинезы). Это основное отличие от паллидарных симптомов – там пациент был вялый и с трудом двигался, здесь человек значительно более активен, но такие движения контролировать невозможно. Часто гиперкинезы похожи на рефлекторные движения, выполняемые при ползании, плавании, лазании и других действиях.

Гиперкинезы являются основным заметным проявлением повреждения стриатума, но иногда встречаются и при паллидарных дефектах.

Более частые подёргивания кистей, предплечий, плеч, стоп, голеней, бёдер, лица, шеи. Движения размашистые. Характерно изменение локализации – рука может резко смениться ногой, затем сокращения могут перейти на лицо. Появляются характерные изменения мимики, речи, походки.

Движения похожи на хорею, но менее амплитудные и более локализованы. Реже переходят с одной группы мышц на другую.

Длительное сокращение или чередование сокращения с расслаблением одной или нескольких близкорасположенных мышц. Может затрагивать любую скелетную мышцу.

Частое подёргивание одной или нескольких близкорасположенных мышц одной группы. Очень напоминает осознанные, целенаправленные движения, но на самом деле человек их делает не специально.

Одновременное сокращение мышц с противоположной функцией. Они возникают нечасто, но их относят к наиболее неприятным для человека, иногда вызывают болезненные ощущения.

Крупноамплитудные, размашистые движения конечностей в плечевом, тазобедренном суставах. Напоминают рисование шара, движения метателя диска.

Причины возникновения

Главная причина всех экстрапирамидных расстройств – нарушение работы нервной системы в местах соединения нейронов – синапсах. Нейроны передают информацию друг другу с помощью специальных сигнальных веществ – медиаторов. Эти молекулы выделяются одним нейроном в небольшую щель между ним и соседним, через мембрану второго попадают внутрь и, тем самым, передают информацию. Разные синапсы работают на основе разных медиаторных веществ.

В экстрапирамидной системе нейроны чаще всего используют дофамин, серотонин и ацетилхолин в качестве медиаторов. Нарушение их обмена чаще всего и приводит к экстрапирамидным расстройствам.

Основные факторы, вызывающие нарушение работы экстрапирамидной системы:

• побочный эффект от приёма лекарственных средств (в первую очередь – нейролептиков (антипсихотиков));
• возрастные изменения в ядрах ЭПС;
• наследственные заболевания;
• опухоли головного мозга;
• перенесённые инфекции головного мозга;
• нарушения обмена веществ, микроэлементов;
• другие причины.

Диагностика

Главная задача врача во время диагностики любых симптомов, похожих на экстрапирамидные расстройства, – это выяснение причины их возникновения. Важен тщательный, внимательный визуальный осмотр пациента. После него врач назначает дополнительные методы исследования: клинический анализ крови, оценка количества некоторых гормонов в крови, микроэлементов, медиаторов. Используются визуализационные методы: магнитно-резонансная томография головы, электроэнцефалография, доплерография сосудов шеи. Реже проводятся миография, пункция спинномозговой жидкости, различные биопсии.

Сложность определения конкретной причины изменений требует применения большого количества анализов и обследований. При необходимости длительного приёма лекарственных средств, побочным эффектом, которым может быть экстрапирамидное расстройство, их дозировка корректируется.

Лечение

Терапия должна зависеть от выявленной причины. Обычно назначаются:

• противопаркинсонические препараты для улучшения создания и эффекта дофамина;
• ингибиторы моноаминооксидазы (МАО) – фермент, отвечающий за расщепление дофамина в синаптической щели);
• холиноблокаторы – лекарства для временного блокирования ацетилхолиновых рецепторов, прекращающие его эффект;
• противосудорожные средства (обычно – для уменьшения гиперкинезов).

Также могут применяться хирургические методы. Они могут быть направлены на разрушение экстрапирамидных путей (деструктивные методы) или электростимуляцию нервов, ядерных структур мозга.

Чаще всего лекарства назначаются пожизненно. В зависимости от основного заболевания, продолжительность жизни может быть как значительно уменьшена, так и абсолютно не изменена.

Профилактика

Специфической профилактики экстрапирамидных нарушений нет. Как и большинство заболеваний, эти расстройства невозможно полностью предотвратить. Снизить вероятность развития помогут активный, здоровый образ жизни, ограничение вредной пищи и вредных привычек.

Елена Першина

Обращайтесь ко мне по любому интересующему вас вопросу.