Примеры диагнозов при дцп

Сайт о особых детях

• Статьи
  • Упражнения
  • Информация
  • Лечение
  • Развитие ребенка
  • Правовая информация
  • Прочее
• Библиотека
  • Книги по ДЦП
  • Все о массаже
  • Книги по Аутизму
  • Дидактический материал
  • Книги по Синдрому Дауна
  • Учебно-методические пособия
  • Коррекционные программы
  • Другие медицинские книги
  • Компьютерные программы
• Организации
  • Больницы
  • Санатории
  • Школы
  • Дет.сады
• Каталог заболеваний
  • СДВГ
  • ДЦП
  • Аутизм
  • Синдром Дауна
  • Другие заболевания

Клинический пример №1.

Андрей, 2001 г. р., находился на реабилитационном курсе лечения в Медицинском центре CORTEX с 24.09.- 13.10.2007г.

Поступил с Диагнозом: ДЦП. Тяжелое течение. Прогноз по восстановлению отрицательный.

После проведенной диагностики ( КЭЭГ, МРТ, ПЭТ с определением метаболической активности нейронов головного мозга, ССВП, КВП, исследование крови на 13 видов вирусов), выставлен следующий Диагноз:

Последствие тяжелого органического поражения ЦНС ( перенесенной внутриутробно смешанной нейроинфекции: цитомегаловирусного, герпетического, коревого менингоэнцефалита, гипоксически-ишемической энцефалопатии), с исходом в частичную субатрофию головного мозга с множественными порэнцефалическими кистами в теменных, затылочных, височных и правой лобной областях, выраженную смешанную нормотензивную гидроцефалию. Синдром выраженной мышечной гипотонии. Синдром спастического тетрапареза 1-2 степени в руках, 3 степени в ногах с нарушением двигательной функции 3 степени. Задержка речевого развития 3 степени. Синдром когнитивных расстройств 3 степени. Бульбарный синдром 2 степени. Симптоматическая эпилепсия с частыми миоклоническими приступами. Гипертензионный синдром с гемоликворной дистензией.

При поступлении: в сознании, менингеальные знаки (-). Контактен, частично понимает обращенную речь матери, улыбчив, временами плаксив. Активной речи нет, лепетная речь ограничена. Самостоятельно и с поддержкой не сидит, не стоит и не ходит. ЧМН: легкий страбизм, ассиметрия носогубных складок, фотореакции в норме, выраженная гиперсаливация, снижена фонация с мягкого неба, положительные рефлексы орального автоматизма. Сила в руках проксимально 3 балла, дистально 2,5 балла, в ногах 2,5 балла. Мышечный тонус диффузно снижен. Сухожильные и периостальные рефлексы высокие по органическому типу с латерализацией справа. Патологические рефлексы с ног и рук. Брюшные снижены. Чувствительных расстройств нет. Эквиноплосковальгусная деформация стоп. Во время лежания часто принимает позу "эмбриона".

После лечения отмечается значительное улучшение: увеличился объем активных движений в руках, особенно в кистях хватательного типа, сила в руках проксимально 3,5 балла, дистально 3 балла, в ногах 3 балла. Нормализовался мышечный тонус. Значительно уменьшилась спастичность. Увеличился обьем спонтанной лепетной речи в 2 раза. Стал активнее, смышленнее. В кровати переворачивается самостоятельно, сидит и стоит с поддержкой. Практически исчез бульбарный синдром.

Учитывая высокие показатели имуноглобулинов джи и М к цитомегаловирусу и герпесу, а так же наличие высоких показателей аутоантител к мозговым белкам , начато специфическое противовирусное и иммуномодулирующее лечение, после чего купировался эписиндром, и которое рекомендовано продолжить в рамках, составленной в МЦ CORTEX , шести-месячной программы реабилитационно-восстановительного лечения по месту жительства .

Рекомендовано повторить пройденный курс лечения в МЦ CORTEX через 6-8 месяцев.

Андрей, 2001г.р. находился на повторном реабилитационном курсе лечения в Медицинском центре CORTEX с 19.05.- 28.05.2008г .

Пациент кроме инструментального обследования головного и спинного мозга, прошёл повторное исследование крови на вирусы в динамике и на аутоантитела к мозгоспецифическим белкам.

После прохождения комплексного реабилитационного лечения :

Увеличился обьем активных движений в руках и кистях хватательного типа. Сила в руках проксимально 4 балла, дистально 3.5 балла, в ногах 3.5 балла. Мышечный тонус в норме. Уменьшилась спастичность. Стал активнее, смышленнее. Ребёнок физически окреп: увеличилась мышечная масса и рост. Сидит, стоит и ходит с поддержкой. Понимает и отвечает на обращённую речь жестами и короткими словами, адекватно реагирует на внешние раздражители.

Рекомендуется: продолжить наблюдение у невролога по месту жительства, продолжить прием лекарственных препаратов по схеме, разработанной в МЦ CORTEX в рамках индивидуальной программы реабилитации.

Отмечено положительное изменение показателей иммуноглобулинов джи к цитомегаловирусу и герпесу, нормализация показателей гуморального и клеточного иммунитетов, уменьшение аутоантител . Рекомендуется пройти профилактический курс лечения.

Клинический пример № 2.

Полина, 2003 г.р., прошла патогенетический восстановительный курс лечения в Медицинском центре CORTEX с 16.08 .- 04.09. 2008 г.

Поступила с Диагнозом: Органическое поражение ЦНС, синдром ДЦП, нижний спастический тетрапарез. Задержка психомоторного развития.

После проведенной диагностики ( КЭЭГ, МРТ, ПЭТ с определением метаболической активности нейронов головного мозга, ССВП, КВП, вирусологическое и иммунологическое исследование), выставлен следующий Клинический диагноз:

- последствие раннего органического поражения ЦНС- ( гипоксически-ишемической энцефалопатии, внутриутробной смешанной инфекции (цитомегаловирусной, герпетической, ветряной оспы этиологии), вентрикулита, перивентрикулярной лейкопатии, ) с исходом в смешанную нормотензивную гидроцефалию, корковую атрофию и хронически-персистирующую нейроинфекцию с вялотекущим течением. ДЦП, смешанная форма в виде: синдрома спастического тетрапареза : в руках - 1степени , 2 степени в ногах, преимущественно дистально с нарушением двигательной функции 2 степени, синдрома мозжечковой недостаточности 2 ст., псевдобульбарного синдрома 2 степени, гипертензионного синдрома с гемоликворной дистензией, синдрома стойкой церебральной астении, синдрома когнитивных нарушений 2 степени и синдрома речевых расстройств 2 степени, синдром зрительных расстройств.

- частично-избирательное поражение парасагитальных волокон пирамидного пути в перивентрикулярной зоне, которые чрезмерно натянуты при постоянно расширенных боковых желудочков,за счет нарушения абсорбции цереброспинальной жидкости;

--частичное поражение нисходящих путей экстрапирамидной системы;

- нарушены связи между передней центральной извилиной , полушариями мозжечка, правой верхней и нижней теменных долек.

При поступлении: в сознании, менингеальные знаки (-), доброжелательна, контакт снижен из-за речевых и мнестических расстройств, в основном пользуется жестами, временами импульсивна, плаксива. Словарный запас низкий, без фразовой речи. Произносит отдельные слоги и слова нечетко, смазанно с носовым оттенком. Мышление ригидное, абстрагированию недоступно, с высокой истощаемостью нервных процессов, дискордантностью энергетического потенциала и дезинтеграцией в эмоционально-волевой сфере. Внимание неустойчивое. Выявлено нарушение пространственного гнозиза, диагностируется моторная, идеаторная, конструктивная апраксия. Дезориентация право-лево. Выявлена динамическая атаксия, дисметрия, асинергия, адиадохокинез. Самостоятельно ходит неуверенно, медленно, в основном за ручку. Мелкая моторика недоступна. Походка спастико-паретическая с неполной опорой на стопы , небольшой рекуркавацией в коленных суставах и с выворотом стоп во внутрь.

В основном пользуется одной рукой. Эмоционально уплощена.

ЧМН: сходящееся косоглазие, ассиметрия носогубных складок, фотореакции в норме, снижена фонация с мягкого неба, самостоятельно кушает, иногда поперхиваясь. Положительные рефлексы орального автоматизма. Сила в руках проксимально 4 балла , дистально 3 балла, в ногах проксимально 4 балла, дистально в голенях 3,5 балла, парез разгибателей стоп-3 балла. Мышечный тонус по смешанному типу, с тенденцией к снижению. Сухожильные и периостальные рефлексы оживлены по органическому типу. Патологические рефлексы с ног и рук. Брюшные несколько снижены. Чувствительных расстройств нет. Умеренная туловищная стато-моторная атаксия.

По результатам обследования следует отметить:

- снижение проведения нервного импульса от медиальной петли до задних рогов спинного мозга шейного утолщения в 2 раза от возрастной нормы, до поясничного утолщения в 4 раза от возрастной нормы.

- масса активных нейронов коры больших полушарий снижена до 71,7% от возрастной нормы, их биоз снижен 58,5%, а функциональная активность до 76,9%.

- значительно снижены процессы опознания и активации, умеренно восприятия и обьем оперативной памяти.

- функциональная зрелость головного мозга соответствует 2,5годам.

После лечения отмечается значительное улучшение: стала лучше ходить ( без поддержки, может бегать),увеличился обьем активных и спонтанных содружественных движений в руках, сила в руках проксимально 5 баллов (норма), дистально 4,5 балла, в ногах проксимально 4,5 балла, дистально в голенях 4 балла, парез разгибателей стоп уменьшился до 3,5 баллов.Улучшился мышечный тонус с тенденцией к нормализации. Регрессировал бульбарный синдром. Речь стала более четкой, без носового оттенка с увеличением речевой продукции. Прошла туловищная стато-моторная атаксия. Девочка стала значительно активнее, любознательнее, смышленее, значительно улучшилась эмоциональная окраска, хорошо адаптируется в коллективе, играет с детьми.

Рекомендовано продолжить в рамках, составленной в МЦ CORTEX , шести-месячной программы реабилитационно-восстановительное лечение по месту жительства .

Рекомендовано повторить пройденный курс лечения в МЦ CORTEX через 6-8 месяцев.

! Медотвод от прививок на 8месяцев.

! Обязательное посещение детского сада – с целью закрепления и дальнейшего развития когнитивных функций и социальной адаптации.

Клинический пример № 3.

Даша , 2004г.р., прошла курс лечения в Медицинском центре CORTEX с 30.06 по 19.07 2008 г.

Поступила с Диагнозом:

Врожденная аномалия развития головного мозга. Синдром Веста. ДЦП. Тяжелая форма.

После проведенной диагностики выставлен следующий Клинический диагноз:

Последствие раннего органического поражения ЦНС, перенесенной внутриутробно герпетической и цитомегаловирусной инфекции в 1триместре беременности, с исходом во множественные пороки развития: гидроцефалия, тяжелый порок сердца, дисплазия соединительной ткани, хондродистрофия, ангиопатия, а так же гипоксически-ишемической и дисметаболической энцефалопатии с исходом в перивентрикулярную лейкопатию,субкортикальную поликистозную дегенерацию, смешанную компенсированную гидроцефалию ). Синдром смешанного тетрапареза: в руках - 2 степени, 2-3 степени в ногах, преимущественно дистально с нарушением двигательной функции 3 степени. Синдром мозжечковой недостаточности 2ст. Псевдобульбарный синдром. Гипертензионный синдром с явлениями венозного застоя. Синдром стойкой церебральной астении. Синдром когнитивных расстройств. Синдром мышечной гипотонии. Симптоматическая эпилепсия в стадии стойкой медикаментозной ремиссии. Синдром Элерса-Данлоса. Выраженный дефицит веса.

При поступлении: в сознании, бледная, одышка, гипотрофична, менингеальные знаки (-), контактна, улыбчива, временами плаксива. Взгляд хорошо фиксирует, следит за предметами, интересуется игрушками, особенно книжками. Словарный запас низкий, фразовая речь не развита. Звукопроизношение смазанно с носовым оттенком. Эмоционально-лабильна, очень быстро истощается. Выраженная гипермобильность суставов и склонность с подкожным кровоизлияниям при малейшем механическом воздействии. Выраженная деформация позвоночника. Выявлено нарушение пространственного гнозиза, диагностируется моторная, идеаторная, конструктивная апраксия с дезориентацией право-лево . Выявлена динамическая атаксия, дисметрия, асинергия, адиадохокинез. Самостоятельно не ходит, не стоит, но активно переворачивается по кровати, подтягивается на руках, пытаясь ползать, хлопает в ладоши при положительных эмоция. Самостоятельно может сидеть, держась за опору. На пятках и носках не стоит.

ЧМН: ассиметрия носогубных складок, фотореакции в норме, легкое непостоянное сходящееся косоглазие,снижена фонация с мягкого неба, периодическая гиперсаливация, положительные рефлексы орального автоматизма. Сила в руках проксимально 3,5 балла , дистально 3 балла, в ногах проксимально 3,5 балла, дистально в голенях 3 балла, парез разгибателей стоп-2балла. Мышечный тонус очень низкий. Сухожильные и периостальные рефлексы средней живости. Патологические рефлексы с ног и рук. Брюшные снижены. Чувствительных расстройств нет. Умеренная туловищная стато-моторная атаксия.

- поражение парасагитальных волокон пирамидного пути в перивентрикулярной зоне идущих к нижним и верхним конечностям.

- нарушение транснейрональных связей за счет низкой функциональной активности вставочных нейронов спинного мозга С2-С4, на которых оканчиваются волокна пирамидного и руброспинального трактов, приводящее к усилению паретичности в ногах.

- низкая функциональная активность передневнутренней группы клеток переднего рога С2-Д8, приводящая к гипотонии мыщц спины.

- частичное поражение нисходящих путей экстрапирамидной системы;

- нарушены связи между передней центральной извилиной , полушариями мозжечка, правой верхней и нижней теменной долек, извилины морского коня.

- поражение коммисуральных путей между правым и левым полушарием.

По результатам обследования следует отметить:

- снижение проведения нервного импульса от переднй центральной извилины до передних рогов спинного мозга шейного утолщения в 3 раза от возрастной нормы, до поясничного утолщения в 6 раз от возрастной нормы.

-выраженное снижение нейромедиаторного обеспечения деятельности нейронов коры головного мозга,

- в тканях мозга повышена активность системы возбуждающих аминокислот (глутамата), снижена активность тормозной системы таурина, ГАМК.

-снижена активность ферментов дыхательной цепи и цикла трикарбоновых систем.

-в тканях мозга повышена активность системы перекисного окисления липидов и карбоангидразы.

Консультирована Академиком РАМН, заслуженным неврологом РФ, профессором, доктором медицинских наук, врачом высшей категории Василенко Ф.И.

Выставленный ранее диагноз синдрома Веста, не подтвердился ( на ЭЭГ изменения гипсаритмического характера имеют не истинный характер, а похожий, и являются проявлением вялотекущего вирусного энцефалита. Стойкая медикаментозная ремиссия по эпи-припадкам и отсутствие склероза медиальных отделов височных долей-в зоне Зоммера по МРТ, так же отрицает синдром Веста. В результате лечения в МЦ CORTEX , пациентка скомпенсирована по неврологическому заболеванию, противопоказаний для оперативного лечения сердца со стороны нервной системы нет .

Консультирована генетиком . Диагноз: синдром Элерса-Данлоса. Консультирована гастроэнтерологом, кардиологом, пульмонологом. Даны рекомендации по лечению.

После лечения отмечается улучшение: увеличился обьем активных и спонтанных содружественных движений в руках, особенно в кистях хватательного типа.Сила в руках проксимально 4 балла , дистально 3,5 балла, в ногах проксимально 3,5 балла, дистально в голенях 3,5балла,парез разгибателей стоп уменьшился до 2,5баллов. Намного улучшился мышечный тонус с тенденцией к нормализации. Регрессировали яркие проявления бульбарного синдрома. Звукопроизношение стало более четким, без носового оттенка. Намного уменьшилась туловищная стато-моторная атаксия. Стала более двигательно активной. а также активной в познании новой информации, смышленнее, увеличилась продукция активной речи..

Рекомендовано продолжить в рамках, составленной в МЦ CORTEX , шести-месячной программы реабилитационно-восстановительное лечение по месту жительства .

Рекомендовано повторить пройденный курс лечения в МЦ CORTEX через 6-8 месяцев.

Клинический пример № 4.

Никита 15.02.2005г.р., прошел курс лечения в Медицинском центре CORTEX с 31.08 .- 16.09. 2008 г.

Поступил с Диагнозом: Последствие перинатального герпетического менингоэнцефалита. ДЦП. Тяжелая форма.

После проведенной диагностики выставлен следующий Клинический диагноз:

Последствие раннего органического поражения ЦНС- (,гипоксически-ишемической энцефалопатии,вентрикуломегалии, с исходом в поликистозную субкортикальную дегенерацию, перивентрикулярную лейкопатию, смешанную нормотензивную гидроцефалию с нарушенной обратной ликворной абсорбцией, вторичной субатрофией коры головного мозга и гипоплазией мозолистого тела). Вялотекущая персистирующая герпетическая инфекция. Герпетический лейкоэнцефалит. Хронически-рецидивирующее течение. Синдром двигательных расстройств в виде спастического тетрапареза: -2степени в руках, 2-3 степени в ногах с нарушением двигательной функции 3степени.Выраженный псевдобульбарный синдром. Гипертензионный синдром. Синдром стойкой церебральной астении. Синдром выраженных когнитивных расстройств. Синдром глазодвигательных расстройств и легких общемозговых расстройств. Эпи-синдром. Ремиссия.

СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Год утверждения 2016

Профессиональные ассоциации:

• Союз педиатров России

Оглавление

1. Краткая информация

Детский церебральный паралич (ДЦП) - обусловленные не прогрессирующим повреждением и/или аномалией развития ЦНС стабильные нарушения моторики и поддержания позы, ведущие к двигательным дефектам.

ДЦП – полиэтиологичное заболевание.

Ведущая причина – повреждение/аномалии развития головного мозга плода и новорожденного с формированием патологического мышечного тонуса при сохранении позотонических и нарушение цепных установочных выпрямительных рефлексов.

Главное отличие ДЦП от других центральных параличей – время воздействия патологического фактора.

До 80% внутриутробных поражений мозга отягощается интранатальной патологией.

Более 400 биологических и средовых факторов влияет на развитие плода.

Внутриутробные причины ДЦП:

• острые или хронические экстрагенитальные заболевания матери;
• приём лекарств во время беременности;
• профессиональные вредности;
• алкоголизм родителей;
• стрессы;
• психологический дискомфорт;
• физические травмы во время беременности.

Факторы риска ДЦП:

• инфекционные агенты;
• маточные кровотечения;
• аномалии плацентарного кровообращения;
• предлежание или отслойка плаценты;
• иммунологическая несовместимость крови матери и плода.

Факторы высокого риска ДЦП:

• слабость сократительной деятельности матки;
• стремительные или затяжные роды;
• кесарево сечение;
• длительный безводный период;
• ягодичное и тазовое предлежание плода;
• длительное стояние головки в родовых путях;
• инструментальное родовспоможение;
• преждевременные роды;
• многоплодная беременность.

Нет абсолютно достоверных доказательств связи ДЦП с:

• родовой асфиксией;
• внутричерепной родовой травмой без предшествующего дефекта развития плода;
• наследственной предрасположенностью;
• генетической патологией.

Часто за ДЦП стоят недифференцированные генетические синдромы, особенно при атаксических и дискинетических формах ДЦП.

В мире 2-3,6 случая на 1 000 живых новорожденных, в РФ - 2,2-3,3 случая ДЦП

• у недоношенных детей - 1%;
• при массе менее 1500 г - 5-15%;
• при экстремально низкой массе тела - 25-30%.

• одноплодная беременность - 0,2%;
• двойня - 1,5%,
• тройня - 8,0%,
• четырёхплодная - 43%.

В последние 20 лет тенденция к снижению частоты ДЦП при многоплодных беременностях плодами низкой и экстремально низкой массы.

G80.0 - Спастический церебральный паралич

G80.1 - Спастическая диплегия

G80.2 - Детская гемиплегия

G80.3 - Дискинетический церебральный паралич

G80.4 - Атаксический церебральный паралич

G80.8 - Другой вид детского церебрального паралича

• Детский церебральный паралич: спастическая диплегия.
• Детский церебральный паралич: спастический правосторонний гемипарез.
• Детский церебральный паралич: дискинетическая форма, хорео-атетоз.
• Детский церебральный паралич: атаксическая форма.

Классификации ДЦП (по Семёновой К.А., 1978)

• Двойная гемиплегия
• Гиперкинетическая форма
• Атонически-астатическая форма
• Гемиплегическая форма

Классификация ДЦП (по Бадаляну Л.О. с соавторами, 1988г.)

• Спастические формы (гемиплегия, диплегия, двусторонняя гемиплегия)
• Дистоническая форма
• Гипотоническая форма

• Спастические формы (гемиплегия, диплегия, двусторонняя гемиплегия)
• Гиперкинетическая форма
• Атаксическая форма
• Атонически-астатическая форма
• Смешанные формы (спастико-атаксическая, спастико-гиперкинетическая, атактико-гиперкинетическая)

Стадии развития ДЦП (по Семёновой К.А.,1976):

• ранняя - до 4-5 месяцев
• начальная резидуальная - с 6 месяцев до 3 лет
• поздняя резидуальная - старше 3 лет.

В международной клинической практике двусторонняя (двойная) гемиплегия - квадриплегия или тетрапарез.

Функциональная классификация ДЦП (GMFCS, по Palisano R. с соавторами, 1997)

Учитывает степень развития моторики и ограничения движений по возрастным группам:

• до 2 лет
• 2 - 4 лет
• 4 - 6 лет
• 6 - 12 лет
• 12 до 18 лет.

Уровни развития больших моторных функций:

I – ходьба без ограничений;
II– ходьба с ограничениями;
III – ходьба с ручными приспособлениями для передвижения;
IV– самостоятельное передвижение ограничено, возможны моторизированные средства передвижения;
V– полная зависимость от окружающих – перевозка в коляске/инвалидном кресле.

Применяются специализированные шкалы оценки спастичности и отдельных функций.

• 3/4 всех спастических форм;
• двустороннее поражение конечностей, в большей степени нижних;
• раннее формирование деформаций и контрактур;
• часто с сопутствующей задержкой психического и речевого развития;
• псевдобульбарный синдром;
• патология черепных нервов с атрофией дисков зрительных нервов, дизартрией, нарушениями слуха;
• умеренное снижение интеллекта;
• преимущественно у недоношенных;
• характерные изменениями при МРТ головного мозга.

Спастический тетрапарез или двойная гемиплегия (G80.0):

• тяжёлая форма ДЦП;
• нередко с формированием вторичной микроцефалии;
• двусторонняя спастичность, в равной степени выраженная в верхних и нижних конечностях, либо преобладание в руках;
• широкий спектр сопутствующей патологии;
• последствия повреждений черепных нервов (косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха, псевдобульбарный синдром);
• выраженные когнитивные и речевые дефекты;
• эпилепсия;
• раннее формирование тяжёлых вторичных ортопедических осложнений;
• резкое ограничение самообслуживания.

Спастический односторонний ДЦП (G80.2):

• односторонний спастический гемипарез;
• иногда задержка психического и речевого развития;
• рука, как правило, страдает больше;
• возможен спастический монопарез;
• иногда фокальные эпилептические приступы;
• ведущая причина - геморрагический инсульт (чаще односторонний) и врождённые аномалии;
• запаздывание возрастных двигательных навыков.

Дискинетический ДЦП (G80.3), атетоидный и дистонический варианты:

Атаксический ДЦП (G80.4):

• низкий тонус мышц;
• атаксия;
• высокие сухожильные и периостальные рефлексы;
• нередкие речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии;
• нарушения координации в виде интенционного тремора и дисметрии при целенаправленных движениях;
• ведущая причина - преимущественное повреждение мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути, лобных долей при родовой травме, гипоксически-ишемическом факторе или аномалиях развития;
• интеллектуальный дефицит от умеренного до глубокого;
• дифференциальная диагностика с наследственными заболеваниями.

2. Диагностика

Симптомы и степень функциональных нарушений зависят от размера и топографии повреждений головного мозга, интенсивности и длительности лечения и реабилитации.

Ведущий симптом - спастичность встречается в 80% случаев.

• снижение мышечного тонуса и нарушение координации (атаксический ДЦП),
• непостоянный характер изменений тонуса (дискинетический ДЦП).

При всех формах ДЦП:

• патологические тонические рефлексы, особенно при перемене положения тела и вертикализации;
• патологическая синкинетическая активность при произвольных движениях;
• нарушение координаторных взаимодействий мышц синергистов и антагонистов;
• повышение общей рефлекторной возбудимости – выраженный стартл-рефлекс.

Все нарушения формируют патологический двигательный стереотип.

При спастических формах ДЦП закрепляется привычная установка конечностей с развитием суставных контрактур, прогрессирующего ограничения функциональных возможностей.

Повреждения головного мозга могут исходно сопровождаться когнитивными и сенсорными нарушениями, судорогами.

Осложнения формируются преимущественно в позднюю резидуальную стадию и включают:

• суставно-мышечные контрактуры;
• деформации и укорочение конечностей;
• подвывихи и вывихи суставов;
• сколиоз.

Двигательные нарушения ограничивают самообслуживание, усложняют образование и социализацию.

Магнитно-резонансная томография – самый эффективный метод диагностики поражений головного мозга на ранних стадиях.

Видео-ЭЭГ-мониторинг сна/бодрствования (ЭЭГ) определяет функциональную активность головного мозга.

Рентгенография костей скелета для выявления и оценки деформаций костно-суставной системы при спастичности мышц.

Консультация ортопеда показана всем пациентам с ДЦП с периодичностью, определяемой тяжестью двигательного дефекта и скоростью прогрессирования мышечно-скелетной патологии.

Для постановки ДЦП достаточно специфических не прогрессирующих двигательных нарушений при одном или нескольких факторах риска и перинатальных осложнений.

Дополнительные исследования при гемипарезе и признаках инсульта:

• факторы свёртывающей системы крови;
• полиморфизм генов коагуляции.

3. Лечение

По Европейскому консенсусу по лечению ДЦП (2009) выделяют несколько групп лечебных воздействий при спастических формах ДЦП

Пероральный миорелаксант толперизон 50 и 150 мг: в 3 приёма по 5 мг/кг/сут в 3 - 6 лет; 2–4 мг/кг/сут в 7–14 лет.

Пероральный миорелаксант тизанидин (в РФ не рекомендован до 18 лет) 2 и 4 мг: до 10 лет стартовая доза 1 мг 2 раза/день; старше 10 лет 2 мг 1 раз/день; max 0,05 мг/кг/сут, 2 мг 3 раза/день

При выраженной спастичности - баклофен 10 и 25 мг: начальная доза — 5 мг 3 раза/день при необходимости с увеличением каждые 3 дня: 10–20 мг/сут в 1–2 года; 20–30 мг/сут в 2–6 лет; 30–60 мг/сут в 6–10 лет, старше 10 лет не более 1,5–2 мг/кг.

Для антиспастического лечения - диазепам перорально 0,25 мг 2 раза/день.

Для снижения локальной спастичности рекомендуется ботулинический токсин типа А

Ботулинический токсин типа A-гемагглютинин комплекс (БТА)

Внутримышечное введение БТА локально, обратимо, дозозависимо снижает мышечный тонус на 3-6 и более месяцев.

В России зарегистрированы в педиатрии:

Расчёт дозы БТА основан на определении:

• общей дозы на введение;
• общей дозы на килограмм массы тела;
• количества единиц на мышцу;
• количества единиц на точку введения;
• количества единиц на килограмм массы тела на мышцу.

Ботокс 4-6 Ед/кг массы тела ребёнка; суммарная доза на одну процедуру – не более 200 Ед.

Диспорт:

• на 1-ю инъекцию не более 30 Ед/кг массы тела, суммарно не более 1000 Ед;
• максимальная доза для крупной мышцы 10-15 Ед/кг массы тела;
• максимальная доза для небольшой мышцы – 2-5 Ед/кг массы тела.

Дополнительно к антиспастическим препаратам по поводу дистонии и гиперкинезов:

• антиэпилептики;
• М- и Н-холинолитики;
• дофаминомиметики.

В России для коррекции сопутствующей патологии используют не имеющие доказанной эффективности:

• ноотропы;
• ангиопротекторы;
• корректоры микроциркуляции;
• препараты с метаболическими эффектом;
• витамины и витаминоподобные средства.

При неэффективности пероральных антиспастических препаратов и инъекций БТА рекомендуются нейрохирургические методы лечения спастичности:

• селективная дорзальная ризотомия;
• хроническая эпидуральная стимуляция спинного мозга;
• установка интратекальной баклофеновой помпы.

4. Реабилитация

Методы физической реабилитации:

• массаж;
• лечебная гимнастика;
• лечебная гимнастика с приёмами торможения патологических рефлексов и активации физиологических движений (методики Войта, Бобат и др.);
• аппаратная кинезиотерапия;
• роботизированная механотерапия;
• метод динамической проприоцептивной коррекции в специализированных костюмах Адели, Гравистат, Атлант.

Физиотерапевтические методы для уменьшения спастичности:

• аппликация грязей;
• парафин;
• озокерит;
• водные процедуры и др.

Электрофизиологические методы:

• электростимуляция;
• электрофорез с лекарственными веществами.

Снижение спастичности при ДЦП – первый шаг к повышению функциональной активности и требует дальнейших целенаправленных функциональных методов реабилитации.

Функциональная терапия - приоритетный метод для не сопровождающихся изменением мышечного тонуса по спастическому типу форм ДЦП.

Не имеющие доказательств эффективности и безопасности альтернативные методы:

• акупунктура;
• иглорефлексотерапия;
• мануальная терапия;
• остеопатия;
• иппотерапия;
• дельфинотерапия;
• йога;
• методы китайской традиционной медицины.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

Антенатальная профилактика для снижения интранатального повреждения ЦНС новорожденного:

• улучшение соматического здоровья матерей;
• профилактика акушерско-гинекологической патологии, преждевременных родов и осложнённого течения беременности;
• своевременное выявление и лечение инфекционных заболеваний матери;
• пропаганда здорового образа жизни обоих родителей.

Постнатальная профилактика ДЦП:

• использование корпоральной контролируемой гипотермии;
• контролируемое использование стероидов у недоношенных;
• интенсивные мероприятия по снижению гипербилирубинемии и профилактике дискинетических форм ДЦП.

Оптимальное оказание помощи пациенту с ДЦП:

• мультидисциплинарный подход команды специалистов медицинского, педагогического и социального профиля;
• фокус внимания на потребностях пациента и членов его семьи.

Медицинские и социальные аспекты реабилитации:

• передвижение, поддержание позы и двигательная активность ребёнка;
• коммуникация;
• сопутствующие заболевания;
• повседневная активность;
• уход за ребёнком;
• качество жизни пациента и членов семьи.

Целенаправленное наблюдение педиатром и неврологом ребёнка с отягощённым перинатальным анамнезом и задержкой психомоторного развития.

Оказание помощи новорожденным, угрожаемым по развитию ДЦП:

• начинается в роддоме;
• продолжает на 2 этапе – в специализированных отделениях детских больниц;
• наблюдение педиатра, невролога и специалистов на 3 этапе – амбулаторно в детских поликлиниках.

Ключевые принципы оказания помощи при ДЦП:

• ранее начало
• непрерывность и преемственность всех этапов реабилитации
• мультидисциплинарный подход.

При невозможности патогенетического воздействия на причину ДЦП основная задача - оптимальная адаптация ребёнка к существующему дефекту, основанная на принципах пластичности нервной системы.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Возможность самостоятельного передвижения и самообслуживания зависит от:

• типа и объёма двигательного дефекта;
• уровня развития интеллекта;
• мотивации;
• качества речевой функции;
• функции рук.

Уровень смертности находится в прямой зависимости от степени двигательного дефицита и сопутствующих заболеваний.

Предиктор преждевременного летального исхода - снижение интеллекта и неспособность к самообслуживанию:

• коэффициент интеллекта менее 20 - в половине случаев не доживают до 18 лет;
• коэффициент интеллекта более 35 - 92% пациентов живут более 20 лет.

Продолжительность жизни и прогноз социальной адаптации пациентов с ДЦП в значительной степени зависят от своевременного оказания медицинской, педагогической и социальной помощи ребёнку и его семье.