Статусы для детей с дцп

Как получить статус ребенка-инвалида для больных ДЦП?

Д ети с ДЦП имеют особые права, которые облегчат жизнь и им, и их родителям (или опекунам). Однако для того, чтобы получить помощь от государства, вам нужно оформить статус ребенка-инвалида, после чего будет выдан соответствующий документ – “Индивидуальная программа реабилитации” (ИПР).

В ИПР прописываются реабилитационные, лечебные, социальные мероприятия, доступные для ребенка с диагнозом “детский церебральный паралич”, определяется ответственный исполнитель, а также перечисляются технические средства реабилитации.

Вы можете доставить заявление в ведомства лично или отослать документ по почте с уведомлением о вручении. Я обычно пользуюсь почтой, экономя время и нервы, т.к. изнурительное стояние в очередях гарантировано всем. Родители детей с ДЦП чаще всего находятся в состоянии особого нервного напряжения, которое забирает много сил. Лучше потратить их на свою кроху, чем на очереди в разных учреждениях. По возможности берегите себя и цените свое время!

Какие преимущества даёт статус ребенка-инвалида?

М ногие родители долгое время не могут переступить свой внутренний, психологический барьер и признать сына или дочь инвалидом. Вот что скажу я вам: все это – бесполезны, никому не нужные эмоции, которые вас разрушают и подтачивают изнутри, но не более.

От этого статуса ребенка-инвалида можно отказаться в любой момент, а, оформив его, вы получите государственную поддержку. Будьте уверены, что объема мероприятий, предложенного вам государством, будет недостаточно для организации комплексного и полного процесса реабилитации ребенка с ДЦП, но и без этой помощи придётся туго. Для примера: реабилитационный курс нашего ребенка за период от года до двух лет стоил нам однокомнатной квартиры…

• социальная пенсия ребенку-инвалиду;
• ежемесячная денежная выплата ребенку-инвалиду;
• компенсационная выплата трудоспособному лицу, осуществляющему уход за ребенком-инвалидом;
• бесплатное предоставление реабилитационных услуг и технических средств реабилитации, включенных в ИПР ребенка-инвалида;
• дополнительная бесплатная медицинская помощь, в том числе – предусматривающая обеспечение необходимыми лекарственными средствами, изделиями медицинского назначения, а также специализированными продуктами лечебного питания для детей-инвалидов;
• предоставление (при наличии медицинских показаний) путевки на санаторно-курортное лечение;
• бесплатный проезд на железнодорожном транспорте к месту лечения и обратно;
• получение второй путевки на санаторно-курортное лечение и бесплатный проезд на железнодорожном транспорте к месту лечения и обратно для сопровождающего лица;
• неполный рабочий день (смена) или неполная рабочая неделя по просьбе одного из родителей, имеющего ребенка-инвалида в возрасте до 18 лет;
• направление в служебные командировки, привлечение к сверхурочной работе, работа в ночное время, выходные и нерабочие праздничные дни возможны только с письменного согласия работника, имеющего ребенка-инвалида;
• для ухода за ребенком-инвалидом одному из родителей предоставляется четыре дополнительных оплачиваемых выходных дня в месяц, если отец или мать подали соответствующее заявление;
• одинокая мать (или иное лицо), воспитывающая ребенка-инвалида в возрасте до 18 лет, не может быть уволена по сокращению штатов или численности работников;
• досрочное назначение пенсии одному из родителей, воспитывавшего ребенка-инвалида, как минимум, до 8 лет; мужчины получают пособие, начиная с 55 лет, женщины – по достижении 50 лет, если они имеют страховой стаж не менее 20 и 15 лет соответственно;
• учет периодов ухода за ребенком–инвалидом в пенсионный страховой стаж;
• скидка не менее 50% с оплаты содержания, ремонта жилья, коммунальных и иных платежей;
• право на дополнительную жилплощадь в случае, если дети страдают тяжелыми формами ДЦП или иными хроническими заболеваниями, предусмотренными Законом*.

* Перечень заболеваний, дающих инвалидам право на дополнительную жилую площадь, у твержден Постановлением Правительства Российской Федерации от 21 декабря 2004 г. № 817). Ниже перечислены дополнительные льготы для “особо трудных” детей с ДЦП.

• получение земельного участка в первоочередном порядке;
• освобождение от родительской платы при получении образования и воспитания в дошкольных образовательных учреждениях;
• предоставление ребенку-инвалиду места в дошкольном образовательном учреждении в первоочередном порядке;
• льготы по подоходному налогу (ст. 217 части второй Налогового кодекса РФ не подлежат налогообложению). От налогообложения освобождаются: оплата со стороны организаций или индивидуальных предпринимателей за технические средства для инвалидов, профилактику, реабилитацию, а также приобретение и содержание собак-проводников;
• при разводе родителей, имеющих ребенка-инвалида, родитель, осуществляющий уход за сыном или дочерью, имеет право на алименты на самого себя.

Общий осмотр:

Общее состояние пациента удовлетворительное, сознание ясное, положение активное. Телосложение: астеник. Выражение лица: спокойное. Кожные покровы и видимые слизистые: чистые, розовые. Ногти, волосы и видимые слизистые без изменений.

Лимфатические узлы: не увеличены, безболезненны. Подкожно-жировая клетчатка в норме, размеры кожной складки на животе, предплечье, бедре, щеке соответствует возрасту. Костно-мышечная система: нарушение осанки по сколиотическому типу, укорочение правой нижней конечности, уплощение сводов стоп.

При осмотре обращает на себя внимание наклон головы влево, асимметрия левой половины лица. Правое плечо располагается ниже. С левой стороны угол лопатки опущен. Правая рука немного длиннее левой, правая нога короче левой ноги. Расширенная сеть капилляров на плечах, лице. Имеются стигмы дисэмбриогенеза: раздвоенный подбородок, уплощенный затылок, голубоватые склеры.

Система органов дыхания

При осмотре форма носа не изменена, носовое дыхание не затруднено

Тип дыхания - смешанный, обе половины грудной клетки симметрично участвуют в акте дыхания, ЧДД=20 в минуту

Система органов кровообращения

При осмотре: Верхушечный толчок пальпируется в V межреберье на 1 см внутри от левой срединно-ключичной линии, ограниченный - площадь 1 см, умеренной силы и величины, положительный. Сердечный толчок не определяется. ЧСС=84 в минуту. Тоны сердца ритмичные, слышен систолический шум. АД- 112/70 мм рт. ст.

Язык с налетом, влажный.

Живот обычной формы, участвует в акте дыхания, венозный рисунок и видимая перистальтика отсутствуют. Имеется небольшая пупочная грыжа, пупочное кольцо немного расширено. При пальпации живот мягкий, безболезненный, расхождение прямых мышц живота нет. Симптом Щеткина-Блюмберга отрицательный. Стул нерегулярный, задержка стула - один раз в три дня.

При осмотре поясничной области: цвет кожи не изменен, болезненности при пальпации нет. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон

Щитовидная железа увеличена (см. запись эндокринолога, УЗИ). Вторичные половые признаки соответствуют полу и возрасту. Отмечается небольшая гинекомастия. Повышенная потливость в дневное время.

Исследование черепно-мозговых нервов

I пара - n.olfactorius. Обоняние сохранено D=S.

Обонятельных галюцинаций не отмечается.

ІІ пара -n. opticus. Острота зрения не изменена. Поля зрения значительно сужены, особенно сверху и снизу для обоих глаз. Цветоощущение сохранено. Исследование глазного дна смотреть записи окулиста.

Глазные щели равномерные, птоза, косоглазия нет. Глазные яблоки подвижны, движения в полном объеме, синхронные. Диплопия отсутствует. Зрачки среднего размера, S=D, округлой формы, реакция на свет прямая и содружественная живая. Конвергенция и аккомодация живые, симметричные. Синдром Горнера не наблюдается (птоз, миоз, энофтальм).

V пара - n. trigeminus. Пальпация в точках выхода ветвей тройничного нерва безболезненна. Чувствительность кожи лица сохранена. Надбровный, конъюнктивальный, корнеальный рефлексы живые D=S. M. Masseter, m.pterygoideus, m.temporalis равномерно напрягаются, атрофии и парастезий нет.

VII пара - n. facialis. Состояние лица в покое обычное. Асимметрия левой половины лица. При мимических движениях - менее подвижен левый угол рта.

VIII пара - n. vestibulocochlearis. Отсутствуют жалобы на звон и шум в ушах. Острота слуха не снижена D=S. Вестибулярная система: Проба Ринне положительная. Проба Вебера - не латерирует. Системное головокружение отсутствует. Жалоб на тошноту и рвоту нет. Наблюдается горизонтальный нистагм при взгляде в стороны.

IX, Х пара nn. glossopharyngeus, vagus. Вкус на задней трети языка не изменен. Голос не изменен. Глотание не затруднено. Фонация и артикуляция изменены (голос с носовым оттенком, вялая артикуляция). Мягкое небо подвижно при фонации. Глоточные рефлексы живые, S=D.

XI пара - n.accessorius. Движение головы вправо и влево затруднено, не в полном объеме. Поднятие плеч затруднено, правое плечо отстает.

XII пара - n. hypoglossus. Язык расположен по средней линии. Атрофия и фибриллярные подергивания мышц языка отсутствуют.

Рефлексы орального автоматизма: положительный рефлекс Маринеску-Радовича.

Объем активных движений во всех конечностях не в полном объеме, отмечается ограничение движений в коленном и голеностопном суставах, при движениях наблюдается некоторая неловкость, левая рука и правая нога при движении отстают. Пассивные движения в верхних конечностях в полном объеме. В нижних конечностях пассивные движения ограничены в коленных и голеностопных суставах. Тонус повышен в обеих ногах. При осмотре атрофии мышц, истинных гипертрофий мышц нет. Трофика не нарушена. Сила в руках S D), рефлексогенная зона расширена

- С двуглавой мышцы (С6-С7) оживлены (S>D), рефлексогенная зона расширена

- С трехглавой мышцы (С7-С8)оживлены (S>D), рефлексогенная зона расширена

- Верхний (Th7-Th8) живые, симметричные(D=S)

- Средний (Th9-Th10) живые, симметричные(D=S)

- Нижний (Th11-Th12) живые, симметричные(D=S)

С нижних конечностей:

- Коленный (L2-L4) оживленный (D=S), с гиперкинетическим компонентом.

- Подошвенный (L5-S2) не вызывается.

Клонусы стоп, коленных чашечек отсутствуют. Гиперкинезов нет.

Болевая, температурная, тактильная, мышечно-суставное чувство, чувство давления, чувство массы, вибрационная чувствительность, чувство локализации, дискриминационная чувствительность, кинестетическая чувствительность, двухмерно-пространственное чувство сохранены по сегментарному, проводниковому и периферическому типу. Астереогнозии нет. Болезненности в точках Валле нет. Симптомов натяжения (Ласего, Нери, Джерина, Вассермана, Мацкевича) нет. Менингеальных знаков нет.

В пробе Ромберга покачивается, из позы не выходит (при усложненной пробе Ромберга с трудом удерживает равновесие).

Локомоторные пробы: пальценосовую, пяточно-коленную выполняет удовлетворительно, с элементами дисметрии. Интенционный тремор отсутствует. Проба на адиодохокинез отрицательна.

Скандированная речь отсутствует. Асинергия не отмечается.

Кожные покровы: умеренно бледные, сухие, без трофических изменений, отеков, имеется дистальный гипергидроз. Ногти, волосы без изменений. Слюноотделение умеренное. Расширенные капилляры в области лица, плеч, груди. Вегетативной асимметрии нет. Дермографизм белый, выраженный, не распространенный, появляется через 30 сек, исчезает через 3 мин. Ортоклинопроба: +10. Проба Ашнера - 6.

Голос тихий, речь немного невнятная, растягивает слова. Пишет крупно, неуверенно, с трудом. Читает медленно, при чтении очень близко подносит книгу к лицу. Афазии, апраксии, агнозии нет. Сносно читает стихи.

Сознание, ориентировка в месте, времени не изменена. Лёгкое отставание в физическом развитии. Общителен, живо интересуется окружающим миром, с удовольствием идёт на контакт, радуется общению. Сам отмечает утомляемость, снижение памяти, трудности в обучении.

Психологические механизмы формирования личности едины и для нормально развивающегося ребенка, и для ребенка с нарушениями в развитии, но разные условия этого формирования приводят к появлению специфических закономерностей развития личности ребенка с аномалиями в развитии.

Среди видов аномального развития детей с ДЦП чаще всего встречаются задержки развития по типу психического инфантилизма (в основе - дисгармония созревания интеллектуальной и эмоционально-волевой сферы при незрелости последней). Это особый вид нарушения развития, в основе которого лежит незрелость поздно формирующихся мозговых систем. Выделяют простой (неосложненный) психический инфантилизм, к которому относятся также гармонический инфантилизм. При этой форме психическая незрелость проявляется во всех сферах деятельности ребенка, однако преимущественно эмоционально-волевой сферы. Наряду с неосложненной формой психического инфантилизма существуют осложненные формы - т.н. органический инфантилизм.

Патохарактерологическое формирование личности (психогенно обусловленное развитие личности в связи с длительным действием психотравмирующего фактора и неправильным воспитанием) отмечается у большинства детей с ДЦП. Отрицательные черты характера формируются и закрепляются по причине воспитания по типу гиперопеки. Ребенок растет пассивным, безучастным, не стремится к самостоятельности, у него формируются иждивенческие настроения, эгоцентризм, ощущение постоянной зависимости от взрослых, неуверенность в своих силах, робость, ранимость, застенчивость, замкнутость, тормозные формы поведения.

Отклонения в развитии личности ребенка с ДЦП могут возникнуть и при другом стиле воспитания в семье. Многие родители занимают неоправданно жесткую позицию в воспитании такого ребенка.

Изучение реакции ребенка на свой физический дефект является необходимым условием изучения личности, самосознания, самооценки, а также условием проведения правильной работы по воспитанию личности детей с нарушениями ОДА (невротические реакции в сочетании с пассивно-оборонительными, агрессивно-защитные формы поведения).

В ходе коррекционных занятий можно частично, а в некоторых случаях полностью компенсировать специфичные для данной категории детей нарушения познавательной деятельности и, т.о., создать для учащихся условия для овладения программным материалом общеобразовательной школы, а следовательно, и предпосылки для овладения квалифицированными профессиями в дальнейшем.

Большинство детей в ДЦП способно овладеть определенным комплексом трудовых навыков, благодаря использованию многократных повторений однотипных упражнений.

Больные, начавшие лечение в дошкольном возрасте, в дальнейшем трудоустраиваются значительно лучше, чем не получившие специальной помощи до школы. Т.о., коррекционно-развивающая работа в дошкольный период оказывает огромное влияние даже на профессиональное определение лиц с ДЦП, а следовательно, на их социализацию и реабилитацию.

Особенности психического и социального развития при РДА и расстройствах

Аутистического спектра

Ранний детский аутизм (РДА) – это нарушение психического развития. Характеризуется нарушением контакта с окружающими, эмоциональной холодностью, расстройствами речи и моторики, стереотипности деятельности и поведения, приводящими к нарушениям социального взаимодействия. Важный признак заболевания – появление симптомов в возрасте до 2,5 лет

1. Нарушения коммуникации: проявление дискомфорта при любых контактах со средой; отсутствие комплекса оживления (на первом году жизни ребенка) во взаимодействии с матерью; особенности глазного контакта и мимики; симбиотические связи с матерью.

2. Нарушения речи: мутизм (полное или частичное отсутствие речи); эхолахии, речевые штампы, речевые стереотипии; отсутствие использования местоимений первого лица; развитие речи, опережающее динамику двигательной сферы (фраза до 3 лет); преобладание монологической речи и аутодиалогов.

3. Нарушения поведения: "полевое" поведение; немотивированная агрессия к окружающим; аутоагрессия; стереотипии (поведенческие и связанные с организацией пространства и быта).

Симптоматика РДА даже на самых ранних этапах жизни обладает большим полиформизмом. При постоянстве стержневых аутических расстройств ряд других проявлений достаточно варьирует по частоте и степени выраженности.

Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим.

Механическое удерживание земляных масс: Механическое удерживание земляных масс на склоне обеспечивают контрфорсными сооружениями различных конструкций.

Папиллярные узоры пальцев рук - маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни.

ДАТЬ МАМЕ ВЫСПАТЬСЯ

Детей с неизлечимыми недугами в Московской области сотни. И главная задача – максимально облегчить их страдания и сделать жизнь яркой. Для этого в регионе и существует система паллиативной помощи.

Паллиативную помощь в Подмосковье начали оказывать с 2005 года. Сначала взрослым. Первый и пока единственный стационарный хоспис для детей открылся в 2015 году в Истре на территории бывшего пионерского лагеря. Он называется Елизаветинский. Сейчас бесплатную помощь тут получают 20 детей.

По словам Хозяиновой, важная часть работы – это психологическая поддержка. Причем нужна она в основном мамам.

Справка

ВСЕ РАВНЫ

Если ребенок находится не на последней стадии заболевания, то семьи приезжают в Истру на 21 день, а остальное время живут дома. Это можно назвать социальной передышкой. Такие визиты повторяются один раз в год-полгода.

При поддержке правительства Московской области на территории комплекса построили детский сад, приют для сирот, даже строится храм для маломобильных прихожан. А в прошлом году тут находился летний лагерь.

Помимо Елизаветинского хосписа, в регионе предусмотрены 42 паллиативные койки для детей. Они расположены в Московском областном центре охраны материнства и детства, в Клинской детской горбольнице, в Коломенской ЦРБ и в Подольской детской горбольнице.

60 РАЗ В СУТКИ

Варе Осипенко из Солнечногорска год и три месяца. Почти всю свою короткую жизнь она провела в больницах. Ее диагноз – эпилепсия и ДЦП.

– Приступы начались примерно с третьей недели после рождения. В четыре месяца легли в больницу первый раз. На фоне противосудорожных лекарств приступы стали учащаться – доходить до 60 раз в сутки, – рассказывает мама девочки Анна. – Постепенно серьезно замедлилось физическое развитие.

Несмотря на недуг, Варя растет жизнерадостным ребенком. Мама не отрицает, что очень помогает паллиативная помощь.

Сейчас Варя живет дома, а не в больнице. Семье продолжают помогать с оборудованием и лекарствами.

ЕСЛИ БЫ НЕ ЗОНД

Маленькому Тихону из Подольска всего четыре месяца, и он нежнейшее создание. Если посмотреть на него без всех этих медицинских трубок, подсоединенных к телу, никогда не скажешь, что он тяжело болен. Однако диагноз говорит об обратном – последствия перинатального поражения центральной нервной системы, мышечная дистония и моторные расстройства. Мальчик получил тяжелые травмы при родах, пережил клиническую смерть.

Сейчас Тихон может кушать только через зонд. Ему ежедневно необходимы многочисленные аппараты и препараты для поддержания жизни.

Кстати

Порядок получения паллиативной помощи определен приказом Минздрава РФ. В обязательном порядке собирается врачебная комиссия с участием лечащего врача и других специалистов, которые определяют, что можно сделать в каждой конкретной ситуации.

ЖИЗНЬ ДОМА

– Попадая домой, такие дети часто не гуляют. Ребенок три года лежит дома и не выходит. Потому что родителям страшно. Они боятся, вдруг что-то случится на улице, – говорит Дьяконова. – Наша задача – показать, что если недуг позволяет, то гулять нужно! Мы даем аспираторы и оборудование для улицы. Чтобы никто не гулял по минуте. У нас был ребенок, который с кислородным концентратором играл в футбол.

ПОСЛЕДНЯЯ МЕЧТА И ГОРЕВАТЕЛЬНЫЕ УИКЕНДЫ

Одна из уникальных инициатив фонда – осуществление мечты больных детей. На сайте есть специальный раздел, куда каждая семья может записать мечту своего ребенка. Например, перед Новым годом две девочки мечтали о поездке: одна – в Нидерланды, другая – в Корею. И это удалось исполнить. За три дня сделали маршрутизацию, подготовили документы, купили путевку и собрали деньги. Организует фонд и психологическую разгрузку для мам и пап. Организуют дни красоты для мам, или няни остаются с ребенком, а мамы едут на танцы. Папы более стеснительные, но тоже ездят на картинг, пейнтбол или в лазертаг.

– А еще есть горевательные уикенды, это не развлекательно, но важно, – говорит Ольга Дьяконова. – Это выезды для родителей, дети которых умерли под опекой хосписа. Для обсуждения проблем родителей, чьи дети находятся под опекой, проводятся регулярные психологические встречи. Родителей готовят к тому, что рано или поздно их ребенок уйдет от них навсегда. Мы даже обсуждаем, что делать, когда ребенок умрет. Все просто: вызвать скорую для констатации, потом криминалистов, отдать все документы. Да, это страшно звучит, но это надо озвучить.

Единственная проблема, с которой сейчас столкнулся фонд, – транспорт. Бывает, что дети живут за 160 и 180 км от Москвы, доехать даже на такси проблематично.

Кто имеет право на паллиативную помощь:

пациенты с различными формами злокачественных новообразований;

пациенты с органной недостаточностью в стадии декомпенсации, при невозможности достичь ремиссии заболевания или стабилизации состояния пациента;

пациенты с хроническими прогрессирующими заболеваниями терапевтического профиля в терминальной стадии развития;

пациенты с тяжелыми необратимыми последствиями нарушений мозгового кровообращения, нуждающиеся в симптоматическом лечении и в обеспечении ухода при оказании медицинской помощи;

пациенты с тяжелыми необратимыми последствиями травм, нуждающиеся в симптоматической терапии и в обеспечении ухода при оказании медицинской помощи;

пациенты с дегенеративными заболеваниями нервной системы на поздних стадиях развития заболевания;

пациенты с различными формами деменции, в том числе с болезнью Альцгеймера, в терминальной стадии заболевания.

О проблемах с приемом пищи и нарушениях ассимиляции нутриентов при детском церебральном параличе (ДЦП) на протяжении последних 50 лет неоднократно сообщалось в работах исследователей из различных стран. Общеизвестно, что проблемы с приемом и утилизацией пищи могут сопровождаться нарушениями нутритивного статуса [1, 2]. Направленность последних может быть диаметрально противоположной, то есть у пациентов с ДЦП встречаются как мальнутриция, так и ожирение.

Как указывают K. L. Bell и P. S. Davies (2003), у детей с церебральным параличом чаще встречаются изменения в составе тела, они оказываются ниже ростом и имеют массу тела меньше, чем их здоровые сверстники [3]. Выраженные нарушения нутритивного статуса (мальнутриция) при отсутствии их соответствующей адекватной коррекции могут вызывать нарушения со стороны иммунной и эндокринной систем, приводить к нейромышечной дисфункции и нарушениям когнитивной деятельности [3].

У части детей с ДЦП, при отсутствии выраженных орально-моторных проблем, например, при спастическом тетрапарезе, может отмечаться избыточная прибавка в весе. Это происходит в связи с тем, что ограниченный объем физической активности в совокупности с пониженным показателем обезжиренной массы тела (FFM) способствует снижению энерготрат организма.

При спастических типах ДЦП отмечаются низкие уровни физической активности и расход энергии. В этой связи E. Denhoff и S. A. Feldman (1981) указывают, что таким больным необходимо всего около 1200 ккал/сут [2]. В соответствии с их рекомендациями, потребность в энергии лучше всего определять на основании единиц измерения роста пациентов (ккал/см). Детям с тяжелыми поражениями центральной нервной системы (ЦНС) (в условиях клиники) потребуется 11,1 ккал/см (то есть 75% от обычной потребности для нормального развития).

L. G. Bandini и соавт. (1991) подчеркивают, что при спастическом тетрапарезе суточные энерготраты и потребность пациентов в пищевых калориях ниже, а не выше нормы, как было принято считать ранее [4].

Кроме того, известно, что дети, страдающие ДЦП, по достижении школьного возраста нередко отдают предпочтение высококалорийным продуктам питания. При ДЦП избыточное потребление пищи и ожирение менее значимы, чем алиментарный дефицит. Тем не менее, проблеме ожирения при ДЦП посвящены работы P. Khattraa и M. Seearb (2007), B. M. Rogozinski и соавт. (2007), J. H. Rimmer и соавт. (2010, 2011), D. G. Kwon и соавт. (2011), E. S. Park и соавт. (2011), а также M. D. Peterson и соавт. (2013) [5–11].

Причины гипотрофии и мальнутриции при ДЦП довольно многочисленны. Так, недостаточность питания у детей с церебральными параличами может являться следствием следующих причин и факторов:

1) сложностей вскармливания в результате нарушений жевания и глотания (дискоординация деятельности мышц губ, языка, неба и глотки);
2) замедленного развития в результате повреждения мозговых центров, обеспечивающих питание и рост (гипоталамические центры);
3) зубного кариеса/гипоплазии эмали и других стоматологических проблем;
4) несоответствия пищевых привычек индивидуальному выходу (расходу) энергии;
5) дефицита минеральных веществ, вызванного хроническим приемом антиконвульсантов или отсутствием активных движений [1, 2].

Eсть мнение, что многие дети с умеренными/тяжелыми формами ДЦП подвержены дефициту питательных веществ, поскольку потребляют в избыточных количествах молоко и молочные продукты, что имеет место наряду с недостаточным включением в их рацион мяса, фруктов и овощей.

J. W. Hung и соавт. (2003) среди факторов риска сниженного нутритивного статуса у детей со спастическими формами церебрального паралича называют следующие: потеря пищи при ее приеме (p = 0,026), наличие более чем одной проблемы со вскармливанием (p = 0,044), разнообразие консистенции пищи (p

В. М. Студеникин 1 , доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕ
А. А. Букш

ФГАУ НЦЗД МЗ РФ, Москва

Официальные данные

Дата поступления в клинику:

Дата начала курации: 29.05.2008 год.

Жалобы

На невозможность самостоятельно стоять, передвигаться, ограниченность движений в обеих ногах и руках. На задержку психического развития: плохо разговаривает.

Со слов бабушки, девочка больна с 6 месяцев, когда в 2003 году родители обратили внимание на задержку физического развития: ребенок самостоятельно не сидел, плохо держал голову. С 7 месяцев появились признаки ограничения движения в сначала в руках затем в ногах. Обратились к врачу. В 9 месяцев было проведено обследование и поставлен диагноз: ДЦП, спастическая тетраплегия. С 1 года каждые 6 месяцев девочка проходит курс планового лечения.

В настоящее время проходит лечение в стационаре Детской городской больницы №5, психоневрологическом отделении.

Ребенок от первой беременности. Беременность протекала нормально. Мать инфекционных заболеваний в течение беременности не переносила. Питание удовлетворительное, витамин Д2 получала в необходимых количествах.

Роды I, в срок (40 неделя) самостоятельные, стремительные, без анестезии. Ребенок при рождении m = 3100 г, l = 51 см, окружность головы = 34 см, окружность груди = 34 см; закричала сразу, к груди приложена в родильном зале. Оценка по шкале Апгар 7 баллов. Пуповинный остаток удален на 3 сутки. Домой выписана на 5-ые сутки. Масса при выписке 3000 г. Вскармливание искусственное.

Развитие моторики: девочка начала держать голову с 5-х месяцев. С 6-х месяцев переворачивается на живот, с 8 месяца сидит.

Психическое развитие: улыбается с 3-х месяцев, начала гулить с 5-х месяцев, произносить отдельные слоги с 10 месяцев, с 1,5 лет произносит первые слова.

Зубы прорезались в 6 месяцев, к году у ребенка 8 зубов.

Детский сад не посещала.

Семейный анамнез: туберкулез, алкоголизм, венерические, у родственников отрицает.

Ветряная оспа - 3 года;

ОРВИ - с 3х лет 1-2 раза в год в осенне-зимний период;

Операций, гемотрансфузий не было.

Прививки по индивидуальному графику.

Аллергологический анамнез не отягощен.

Генеалогическое дерево

Заключение: наследственность не отягощена.

Настоящее состояние больного

Общее состояние легкой степени тяжести, положение тела естественное. Сознание ясное. Поведение активное. Конституциональный тип астенический.

Физическое развития ребенка ниже среднего, пропорциональное, гармоничное.

Кожные покровы розовые. Выраженного цианоза и участков патологической пигментации не наблюдается. Влажность и эластичность кожи соответствуют норме. Сыпи, расчесов, рубцов, видимых опухолей нет. Видимые слизистые розового цвета, чистые, желтушного прокрашивания уздечки языка и склер нет. Конъюнктива глаз розовая. Пальцы правильной формы. Грибкового поражения, повышенной ломкости ногтевых пластинок не отмечено.

Слой подкожно-жировой клетчатки развит умеренно, распределен равномерно. Толщина кожной складки в области пупка 1 см. Отёков не выявлено. Наличия крепитации не выявлено.

При наружном осмотре лимфатические узлы не визуализируются. Затылочные, околоушные, подбородочные, подчелюстные, шейные, надключичные, подключичные, подмышечные, локтевые, паховые, подколенные лимфатические узлы не пальпируются.

Суставы не деформированы, при пальпации безболезненны, уплотнений не выявлено. Ограничения подвижности не наблюдается. При движении хруст и боль отсутствуют.

Телосложение правильное, деформаций и уродств туловища, конечностей и черепа нет. Форма головы овальная. Осанка правильная. Половины тела симметричны. Деформаций грудной клетки нет. Углы лопаток направлены вниз.

Физиологические изгибы позвоночника выражены в достаточной мере, патологических изгибов нет.

Прорезывание зубов своевременное, состояние зубов - нормальное.

Кожные покровы бледно-розового цвета, симптом Франка отрицательный. Слизистая ротоглотки - ярко розовая, без налета, миндалины не увеличены. Носовое дыхание не нарушено, отделяемого из носа нет. Частота дыхания - 20 раз в минуту. Грудная клетка не деформирована, симметричная, в акте дыхания участвует. Тип дыхания смешанный.

Пальпация грудной клетки безболезненная. Грудная клетка умеренно ригидная. Голосовое дрожание проводится одинаково на симметричных участках. Экскурсия грудной клетки - 6 см. Кожные складки на грудной клетке симметричны.

Перкуторный звук ясный легочной над всеми симметричными точками.

Топографическая перкуссия без особенностей.

Кожные покровы - телесного цвета, деформации в области грудной клетки не выявляется. Верхушечный толчок определяется в V межреберье, на 1 см кнаружи от среднеключичной линии. Сердечный горб, сердечный толчок не определяются. Видимой пульсации в области больших сосудов не определяется.

Пальпация. Верхушечный толчок пальпируется в V межреберье на 1 см кнаружи от среднеключичной линии; распространенность 1х1 см; верхушечный толчок умеренной высоты, умеренной силы.

Пульс - правильный, твердый, полный, ритмичный. ЧСС = 90 уд/сек.

Отеки не определяются.

Перкуссия, без особенностей.

Аускультация. Сердечные тоны - четкие, ясные, тембр мягкий, нормокардия, ритм тонов правильный. Соотношение тонов сохранено, дополнительных тонов не выслушивается. Шумы не выслушиваются.

Правая рука - 110/70 мм рт. ст.

Осмотр. Губы бледно-розовые, влажные. Трещины, изъязвления, высыпания отсутствуют. Язык розового цвета, нормальной формы и величины, спинка языка не обложена, сосочки хорошо выражены. Слизистая языка влажная, без видимых дефектов. Десны розовые, кровотечений и дефектов нет. Задняя стенка глотки не гиперемирована, миндалины не увеличены. Запаха изо рта не наблюдается.

Живот нормальной формы, симметричен. Вздутие живота не наблюдается. Перистальтические движения не видны. Пупок втянутый. Коллатерали на передней поверхности живота и его боковых поверхностях не выражены. Рубцов и других изменений кожных покровов не отмечается. Грыжи не выявлены. Мышцы живота участвуют в дыхании.

При поверхностной пальпации: живот не напряжен, безболезненный. Грыжевые ворота не определяются. Симптом Щёткина-Блюмберга отрицательный, симптом Воскресенского отрицательный, симптом Думбадзе - отрицательный. Симптом Менделя - отрицательный. Расхождение мышц живота, грыж белой линии не выявлено.

Глубокая методическая скользящая пальпация по Образцову-Стражеско. При глубокой пальпации отмечается болезненность в эпигастральной области и в области пупка. Пальпируется большая кривизна желудка по обе стороны от средней линии тела на 3 см выше пупка в виде валика. Привратник пальпаторно не определяется. Сигмовидная кишка пальпируется в левой подвздошной области в виде гладкого плотноватого цилиндра толщиной 1,5 см. Слепая кишка прощупывается в виде умеренно напряженного цилиндра диаметром 1,5 см, безболезненна. Восходящая ободочная и нисходящая ободочная кишки не утолщены, диаметром 1,5 см. Поперечная часть ободочной кишки пальпируется в виде цилиндра умеренной плотности толщиной 1,5 см на один сантиметр выше пупка, подвижна, безболезненна.

При пальпации печень мягкая, гладкая, безболезненная, край острый, расположен на 1 см ниже края реберной дуги. Селезенка не пальпируется.

Кожные покровы в поясничной области телесного цвета, припухлости не определяется. Отеков нет.

Почки не пальпируются.

Дно мочевого пузыря перкуторно не определяется. Редуцированный симптом Пастернацкого отрицательный.

Неврологический статус

Контакт с девочкой устанавливается с трудом. Психическое развитие ниже возраста. Интеллект снижен. Речь затруднена, односложна. Словарный запас бедный. Чтение, письмо, гнозис и праксис оценить не возможно.

Функции черепных нервов.

1-я пара - обонятельные нервы, 2-я пара - зрительный нерв: функции исследовать не удалось.

3, 4, 6-я пары - глазодвигательный, блоковой, отводящий нервы: ширина глазных щелей - нормальная. Величина зрачка около 4 мм, правильной, круглой формы; сохранена прямая реакция на свет, содружественная реакция с другого глаза. Реакция на конвергенцию и аккомодацию сохранена.

5-я пара - тройничный нерв: парестезий и болей в области иннервации тройничного нерва не выявлено. Чувствительность кожи лица не изменена. Чувствительность к давлению точек выхода ветвей нерва (точки Балле) в норме. Состояние жевательной мускулатуры (движение нижней челюсти, тонус, трофика и сила жевательных мышц) удовлетворительное.

7-я пара - лицевой нерв: симметричность лица в покое и при движении сохранена. Лагофтальм, гиперакузия отсутсвуют. Слезоотделительная функция не нарушена.

8-я пара - преддверно-улитковый нерв: шум в ушах отсутствует. Слуховые галлюцинации не выявлены.

9-10-я пары - языкоглоточный и блуждающий нервы: болей в глотке, миндалинах, ухе нет. Фонация, глотание, слюноотделительная функция, глоточный и небный рефлексы в пределах нормы.

11-я пара - добавочный нерв: поднимание надплечий, повороты головы, сближение лопаток, подъем руки выше горизонтали нарушены в связи с наличием спастического паралича рук.

12-я пара - подъязычный нерв: язык чистый, влажный, подвижный; слизистая оболочка не истончена, нормальной складчатости; фибриллярные подергивания отсутствуют.

Активные и пассивные движения ограниченны. Выявлен гипертонус во всех конечностях. Сухожильные рефлексы с двуглавых, трехглавых мышц, карпорадиальный с обеих рук усиленны. Коленный, ахиллов, подошвенный рефлексы с обеих ног усиленны.

Кожные рефлексы: брюшные верхний, средний, нижний, - положительные.

Патологические рефлексы: Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Россолимо, Бехтерева, Жуковского, - положительны на всех конечностях.

Симптомы орального автоматизма: губной, назолабиальный, ладонно-оральный, - отрицательные.

Координацию движений оценить сложно из-за состояния ребенка.

Болевая, тактильная чувствительность ориентировочно не нарушены. Анестезия, гипостезия отсутствуют. Сегментарный и проводниковый тип нарушения чувствительности не выявлены.

Ригидность мышц затылка - тонус мышц не повышен, симптом Кернига, Брудзинского(верхний, нижний, средний) отсутствуют.

Вегетативно-трофичкская сфера: температура нормальная, потоотделение усиленно на ладонях и ступнях. Подкожно-жировой слой развит умерено.

Предварительный диагноз и его обоснование

На основании жалоб на невозможность самостоятельно стоять, передвигаться, ограниченность движений в обеих ногах и руках, на задержку психического развития и данных неврологического обследования можно предположить, что в патологический процесс вовлечена нервная система.

Синдром спастической тетраплегии: на основании жалоб на невозможность самостоятельно стоять, передвигаться, ограниченность движений в обеих ногах и руках и на основании объективных данных (активные и пассивные движения ограниченны. Выявлен гипертонус во всех конечностях. Сухожильные рефлексы с двуглавых, трехглавых мышц, карпорадиальный с обеих рук усиленны. Коленный, ахиллов, подошвенный рефлексы с обеих ног усиленны. Патологические рефлексы: Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Россолимо, Бехтерева, Жуковского, - положительны на всех конечностях).

Синдром задержки психического развития: на основании данных анамнеза (девочка начала держать голову с 5-х месяцев. С 6-х месяцев переворачивается на живот, с 8 месяца сидит, улыбается с 3-х месяцев, начала гулить с 5-х месяцев, произносить отдельные слоги с 10 месяцев, с 1,5 лет произносит первые слова) и объективных данных (контакт с девочкой устанавливается с трудом, психическое развитие ниже возраста, интеллект снижен, речь затруднена, односложна, словарный запас бедный).

На основании выделенных синдромов можно предположить диагноз: детский церебральный паралич, спастическая тетраплегия, тяжелое течение, стадия реабилитации.

Топический диагноз и его обоснование

Учитывая данные неврологического осмотра (гиперрефлексия, гипертония, положительные патологические рефлексы на всех конечностях - спастическая (центральная) тетраплегия), можно предположить, что патологический очаг расположен на уровне головного мозга.

Наличие центрального паралича, в совокупности с нарушениями психики (низкое психическое развитие, сниженный интеллект) позволяет предположить наличия патологического очага в лобной доле коры больших полушарий, причем с двух сторон, так как нарушения выявлены симметрично с обеих сторон.

Для уточнения топического диагноза рекомендуется инструментальные методы исследования: КТ или МРТ.

План дополнительных методов исследования

Общий анализ крови;

Биохимический анализ крови;

Общий анализ мочи;

Кал на яйца глистов;

Результаты дополнительных методов исследования.

Общий анализ крови:

Лейкоциты - 5,2 Г/л

Общий анализ мочи:

Удельная плотность - 1023

Лейкоциты - 3-4 в поле зрения

Заключение: показатели мочи без патологических отклонений.

Биохимический анализ крови:

Общий белок - 72,0

в-липопротеиды - 44 Ед

Билирубин - 11,4 мкмоль/л

Щелочная фосфатаза - 532 Е/л

Сахар в сыворотке - 4,4

Заключение: биохимический состав крови без патологических отклонений.

Дифференциальный диагноз

Объемное образование головного мозга.

Общими признаками образования головного мозга и ДЦП является наличие очаговой неврологической симптоматики, психических расстройств которые присутствует в нашем случае.

Но для опухолей головного мозга характерны оболочечные симптомы: нарушение сознания, головные боли; симптомы повышения внутричерепного давления, - что не выявлено в нашем случае. Так же для образований ЦНС характерно прогрессивное течение заболевания, с постепенным нарастанием клиники, отсутствие признаков регрессии. В нашем случае состояние девочки стабильное, без прогрессирования неврологической симптоматики.

Кроме того, для развития подобной клиники (спастическая тетраплегия) должно быть двустороннее поражение коры голоного мозга, что встречается крайне редко.

Лечение

Медикаментозное лечение ДЦП

Медикаменты применяются при лечении в остром периоде поражения мозга новорожденного ребенка, преимущественно в первом полугодии жизни.

При формировании церебрального паралича медикаментозное лечение преимущественно назначается тем пациентам, у которых ДЦП сопровождается судорогами, а также иногда используется для снижения спастики мышц и самопроизвольных движений.

Для борьбы с судорогами применяют две группы медикаментов:

Антиконвульсанты, которые быстро прекращают судорожную активность и предотвращают ее повторное возникновение. Существует большое количество медикаментов этой группы, которые отличаются механизмом действия и требуют длительного лечения.

Препараты группы бензодиазепинов применяется в экстренных случаях для остановки частых судорог или эпилептического статуса. Они действуют на химические процессы в мозге. Наиболее распространенным из них есть диазепам.

В лечении ДЦП медикаменты также иногда применяются для снижения спастики мышц, в особенности после ортопедических вмешательств.

С этой целью чаще всего применяют следующие медикаменты: диазепам, который действует как общий релаксант мозга и тела; баклофен (лиорезал), блокирующий сигналы (команды к сокращению) от спинного мозга к мышцам и дантролен, который влияет на процесс сокращения мышц. При приеме этих препаратов в виде таблеток, они могут снизить мышечный тонус лишь на короткий период времени. Их польза для длительного снижения мышечного тонуса еще никем не доказана. Эти препараты могут вызвать существенные побочные эффекты, такие как сонливость или аллергические реакции, а их влияние на детскую нервную систему еще не полностью изученно.

К медикаментозному лечению также можно отнести введение ботулинового токсина А.

Одним из важнейших методов лечения ДЦП является физическая реабилитация, которая начинается уже в первые месяцы жизни ребенка, сразу после установления диагноза. При этом применяют комплексы упражнений направленные на две важных цели - не допустить ослабления и атрофии мышц, вследствие недостаточного их использования, а также избежать развития контрактур, при которых спастически напряженные мышцы становятся малоподвижными и фиксируют конечности больного в патологическом положении.

Одним из дополнительных методов лечения ДЦП являются хирургические операции. Наиболее распространенными из них являются ортопедические вмешательства, направленные на устранение укорочения мышц и костных деформаций. Целью этих операций у ребенка с наличием потенциала к ходьбе является улучшение его возможностей к передвижению. Для детей у которых нет перспективы самостоятельной ходьбы, целью оперативного вмешательства может быть улучшение возможности сидеть, облегчение выполнения гигиенических функций, а также, в ряде случаев, устранение болевых синдромов.