Гузева в и эпилепсия и неэпилептические пароксизмальные состояния у детей

Книга "Эпилепсия и неэпилептические пароксизмальные состояния у детей"

ISBN: 5-89481-533-9

В книге Эпилепсия и неэпилептические пароксизмальные состояния у детей подробно изложены исторические сведения об эпилепсии, отражены вопросы эпидемиологии, этиологии, патогенеза эпилептических пароксизмов.

Представлены сведения об основных экспериментальных моделях эпилепсии, данные о классификации и клинических формах эпилепсии. В книгу, кроме литературного обзора, включены клинико-инструменталъные и лабораторные данные, полученные при обследовании детей и подростков на кафедре нервных болезней СПбГПМА за последние несколько лет.
С учетом современных данных рассмотрены вопросы диагностики и лечения эпилепсии, основные сведения о фебрильных, метаболических и неэпилептических судорогах у детей и подростков, даны рекомендации для больных и их родственников, обсуждаются медико-социальные проблемы, качество жизни больных эпилепсии.
Для неврологов, психиатров, педиатров, нейрохирургов и врачей других специальностей.

Содержание книги "Эпилепсия и неэпилептические пароксизмальные состояния у детей"

Глава 1. Эпилепсия

1.1. История эпилепсии: сведения, факты и легенды

1.2. Эпидемиология, факторы риска развития эпилепсии, организация помощи

больным (общие сведения и данные по Республике Саха)

1.2.1. Общие сведения

1.2.2. Данные по Республике Саха (Якутия)

1.2.2.1. Первичная заболеваемость и распространенность эпилепсии у детей в Республике Саха (Якутия)

1.2.2.2. Факторы риска развития эпилепсии у детей

1.2.2.3. Клинические формы эпилепсии

1.2.2.4. Эффективность противоэпилептической терапии

1.3. Экспериментальная эпилепсия

1.4. Этиология эпилепсии

1.4.1. Этиология пароксизмальных расстройств сознания (общие сведения)

1.4.2. Этиология эпилептических пароксизмов у детей (собственные данные)

1.5. Патогенез эпилепсии

1.5.1. Общие сведения о патогенезе пароксизмальных расстройств сознания у детей

1.5.2. Биохимия эпилепсии (собственные данные)

1.5.2.1. Методика исследования серотонина в крови и ликворе

1.5.2.2. Определение поглощения серотонина в тромбоцитах

1.5.2.3. Методика исследования уровня кинуренина в плазме крови

1.5.2.4. Серотонин крови у детей с пароксизмальными расстройствами сознания у их матерей

1.5.2.5. Исследование кинуренина у лиц контрольной группы

1.5.2.6. Исследование кинуренина в крови у детей с пароксизмальными расстройствами сознания и их матерей

1.5.2.7. Показатели уровня ксантуреновой кислоты в крови и моче детей, больных эпилепсией

1.5.3. Иммунология. Методы обследования и собственные данные

1.5.3.1. Исследование аутоантител к галактоцереброзидам — гликолипидным антигенам мозга в сыворотке крови и ликворе

1.5.3.3. Исследование тиреоидных гормонов и антител к общему белку миелина у детей с разными формами эпилепсии

1.6. Генетика эпилепсии и эпилептических синдромов

1.6.1. Общие сведения. Основные типы наследования

1.6.2. Эпилепсии, ассоциированные с патологией хромосом

1.6.4. Генетически расшифрованные идиопатические формы эпилепсии

1.6.5. Наследственные нарушения развития мозга, сопровождающиеся возникновением судорожных припадков

1.6.6. Симптомокомплекс прогрессирующих миоклонус эпилепсий

1.6.7. Модельные линии экспериментальных животных с судорожными припадками

1.7. Классификация и клиника эпилепсии

1.7.1. Классификация эпилептических припадков

1.7.1.1. Парциальные приступы

1.7.1.2. Генерализованные припадки

1.7.2. Классификация эпилепсии

1.7.3. Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализацией эпилептического очага

1.7.3.1. Идиопатические парциальные припадки

1.7.3.1.1. Роландическая эпилепсия (доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста

с центрально-височными спайками на ЭЭГ)

1.7.3.1.2. Доброкачественная парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами

1.7.3.1.3. Первичная эпилепсия чтения

1.7.3.1.4. Аутосомно-доминантная лобная эпилепсия с ночными пароксизмами (ночная лобная

1.7.3.1.5. Семейная височная эпилепсия — идиопатическая парциальная височная эпилепсия

1.7.3.2. Симптоматические парциальные эпилепсии

1.7.3.2.1. Хроническая прогрессирующая парциальная эпилепсия

1.7.3.2.2. Приступы эпилепсии (парциальные) со специфическими способами провокации

1.7.3.2.3. Формы эпилепсии с известной этиологией или органическими изменениями головного

мозга (лобная, височная, теменная, затылочная)

1.7.3.2.3.1. Симптоматическая лобная эпилепсия

1.7.3.2.3.2. Симптоматическая височная эпилепсия

6 Эпилепсия и неэпилептические пароксизмальные состояния у детей

1.7.3.2.3.3. Симптоматическая теменная эпилепсия

1.7.3.2.3.4. Симптоматическая затылочная эпилепсия

1.7.3.3. Криптогенные парциальные эпилепсии

1.7.4. Генерализованные формы эпилепсии

1.7.4.1. Идиопатические генерализованные эпилепсии (с возрастзависимым началом)

1.7.4.1.1. Доброкачественные неонатальные семейные судороги

1.7.4.1.2. Доброкачественные неонатальные судороги

1.7.4.1.3. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества

1.7.4.1.4. Детская абсансная эпилепсия

1.7.4.1.5. Юношеская абсансная эпилепсия

1.7.4.1.6. Юношеская миоклоническая эпилепсия

1.7.4.1.7. Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими припадками при пробуждении

(эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами)

1.7.4.1.8. Другие генерализованные идиопатические формы эпилепсии

1.7.4.1.9. Формы, характеризующиеся специфическими

способами провокации (чаще — фотосенситивные)

1.7.4.2. Криптогенные и/или симптоматические эпилепсии (с возрастзависимым дебютом)

1.7.4.2.1. Синдром Веста

1.7.4.2.2. Синдром Леннокса–Гасто

1.7.4.2.3. Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами (синдром Дузе)

1.7.4.2.4. Эпилепсия с миоклоническими абсансами (синдром Тассинари)

1.7.4.3. Симптоматические генерализованные эпилепсии (неспецифической этиологии)

1.7.5. Формы эпилепсии, имеющие как генерализованные, так и парциальные проявления (не имеющие четкой классификации)

1.7.5.1. Судороги новорожденных

1.7.5.2. Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества (синдром Драве)

1.7.5.3. Эпилепсия с непрерывными комплексами пик-волна на ЭЭГ во время фазы медленного сна

1.7.5.4. Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау–Клеффнера)

1.7.6. Специфические синдромы

1.7.6.1. Ситуационно-обусловленные приступы

1.7.6.1.1. Фебрильные судороги

1.7.6.1.2. Приступы, возникающие только по причине острых метаболических или токсических нарушений

1.7.6.2. Изолированные приступы или изолированный эпилептический статус

1.7.7. Классификация эпилептического статуса

1.7.8. Симптоматическая эпилепсия у детей с перинатальной энцефалопатией и детским церебральным параличом

1.7.8.1. Общие сведения и результаты обследования детей с перинатальной энцефалопатией и симптоматической эпилепсией

1.7.8.2. Общие сведения и результаты обследования детей с гемипаретической формой детского церебрального паралича и симптоматической эпилепсией

1.8. Диагностика эпилепсии

1.8.1. ЭЭГ (история, техника записи, артефакты, семиотика, норма у детей, эпилептические паттерны)

1.8.1.1. Электроэнцефалография в диагностике эпилепсии

1.8.1.2. Оборудование и расположение электродов

1.8.1.3. Требования по записи ЭЭГ в педиатрии

1.8.1.4. Процедура записи

1.8.1.5. Монтаж записи

1.8.1.6. Артефакты на ЭЭГ

1.8.1.8. Виды ритмов, регистрируемых на ЭЭГ

1.8.1.9. Варианты физиологических паттернов ЭЭГ

1.8.1.12. ЭЭГ детей и подростков

1.8.1.12.1. ЭЭГ детей первого года жизни в норме

1.8.1.12.2. ЭЭГ детей в возрасте 1–3 лет в норме

1.8.1.12.3. ЭЭГ детей в возрасте 4–6 лет в норме

1.8.1.12.4. ЭЭГ детей в возрасте 7–9 лет в норме

1.8.1.13. Эпилептические паттерны (Кливлендская классификация ЭЭГ)

1.8.1.14. ЭЭГ при генерализованных припадках

1.8.2. Методы нейровизуализации (общие сведения)

1.9. Лечение эпилепсии

1.9.1. Общие принципы реабилитации

1.9.2. Основные препараты и собственные данные медикаментозной терапии эпилепсии у детей

1.9.2.1. Вальпроаты (valproate): депакин, конвулекс, конвульсофин, тимонил, энкорат-хроно

1.9.2.2. Монотерапия депакином различных форм эпилепсии (собственные данные)

1.9.2.3. Политерапия различных форм эпилепсии с использованием депакина (собственные данные)

1.9.2.4. Конвулекс (собственные данные)

1.9.2.5. Kарбамазепины (сarbamazepine; тегретол, финлепсин)

1.9.2.6. Окскарбазепин (трилептал). Собственные данные

1.9.2.7. Бензодиазепины: клоназепам (сlonazepam; антелепсин, ривотрил), клобазам, лоразепам

1.9.2.8. Ламотриджин (lamotrigine; ламиктал)

1.9.2.9. Леветирацетам (levetiracetam; кеппра)

1.9.2.10. Топамакс (топирамат; topiramate). Собственные данные

1.9.2.11. Дифенин (diphenin; фенитоин)

1.9.2.12. Фенобарбитал (phenobarbital), бензонал, примидон и другие барбитураты

8 Эпилепсия и неэпилептические пароксизмальные состояния у детей

1.9.2.13. Этосуксимид (ethosuximide; суксилеп)

1.9.2.14. Вигабатрин (vigabatrin; сабрил)

1.9.2.15. Новые противоэпилептические препараты, недавно зарегистрированные в России или

находящиеся в процессе регистрации

1.9.3. Препараты, применяемые для лечения эпилептического статуса

1.9.4. Осложнения противоэпилептической терапии, их коррекция. Дополнительные методы лечения (Гузева В.В.)

1.9.5. Понятие о резистентности. Показания к хирургическому лечению

1.10. Психические расстройства при эпилепсии у детей и подростков

1.11. Качество жизни больных эпилепсией

1.11.1. Оценка качества жизни больных эпилепсией

1.11.2. Медико-социальные аспекты у детей с эпилепсией

1.11.3. Необходимые и возможные ограничения в жизни больных эпилепсией

Глава 2. Неонатальные судороги (Фомина М.Ю.)

2.1. Определение, частота, классификация

2.2.1. Пороки развития нервной системы

2.2.2. Онтогенез ЦНС

2.2.3. Врожденные пороки развития конечного мозга

2.2.4. Анэнцефалия (апрозэнцефалия)

2.2.7. Черепно-мозговые грыжи

2.2.10. Пороки развития конечного мозга в результате его неразделения

2.2.11. Пороки развития конечного мозга, являющиеся следствием нарушения миграции и дифференцировки нервных клеток

2.2.12. Пороки развития вентрикулярной системы и подпаутинного (субарахноидального) пространства

2.2.13. Хромосомные синдромы

2.2.14. Наследственные нейрокожные синдромы

2.2.15. Наследственные дефекты метаболизма

2.2.16. Гипоксически-ишемические поражения мозга

2.3. Эпилептогенез незрелого мозга, электроклиническая диссоциация

2.4. Морфологические изменения мозга, их верификация и последствия

2.5. Метаболические судороги в неонатальном периоде

2.6. Лекарственно-индуцированные и интоксикационные судороги

2.7. Судороги при внутричерепных кровоизлияниях

2.8. Эпилептические синдромы у новорожденных

2.8.1. Доброкачественные несемейные идиопатические неонатальные судороги

2.8.2. Семейные идиопатические неонатальные судороги

2.8.3. Ранняя миоклоническая энцефалопатия

2.8.4. Ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия

2.9. Дифференциальная диагностика, лечение и прогноз

2.10. ЭЭГ (нормальная и патологическая), ЭЭГ-мониторинг у новорожденных

2.10.3. Диагностическая роль ЭЭГ

2.11. Результаты собственных исследований неонатальных судорог

2.11.1. Методы обследования новорожденных детей

2.11.4. Динамическое обследование

2.11.5. Результаты ЭЭГ-мониторинга

2.11.7. Эффективность антиконвульсантов у новорожденных при инициальной терапии

2.11.8. Резистентность приступов к терапии

2.11.9. Ранние рецидивы приступов и продолжительность антиконвульсантной терапии

2.11.10. Побочные эффекты и осложнения антиконвульсантной терапии у ново-рожденных

Глава 3. Специальные синдромы (ситуационно-обусловленные приступы)

3.1. Фебрильные судороги

3.2. Судороги, возникающие при острых метаболических и дисметаболических нарушениях

3.2.1. Метаболические судороги

3.2.2. Дисметаболические судороги

3.2.2.1. Печеночная энцефалопатия

3.2.2.2. Почечная недостаточность

3.3. Приступы, вызванные отравлением лекарствами или другими веществами

Глава 4. Неэпилептические расстройства сознания

4.1. Синкопальные состояния (синкопы, обмороки)

4.1.1. Рефлекторные синкопы

4.1.2. Ортостатические синкопы

4.1.3. Дисметаболические пароксизмы

4.1.3.1. Гипогликемические состояния

4.1.4. Синкопальные состояния, обусловленные недостаточностью

кровообращения в вертебробазилярном бассейне

4.1.5. Синкопальные состояния, возникающие при воздействии экстремальных факторов

4.2. Неэпилептические расстройства сна

4.2.1. Этиология, структура и диагностика наиболее частых паросомний у детей

4.2.2. Варианты парасомний

4.2.2.1. Парасомнии, связанные с неполным пробуждением

4.2.2.2. Расстройства, связанные с нарушением перехода от сна к бодрствованию

4.2.2.3. Парасомнии, возникающие в стадию REM-сна

4.2.2.4. Другие парасомнии

4.2.3. Диссомнии. Нарколепсия

4.3.1. Общие сведения и собственные данные

4.3.2. Принципы лечения мигрени, особенности ее лечения у детей

10 Эпилепсия и неэпилептические пароксизмальные состояния у детей

4.4. Расстройства, связанные с нарушением эмоциональной сферы

4.4.1. Истерические (псевдоэпилептические) приступы

4.4.2. Панические атаки

4.4.3. Гипервентиляционный синдром

4.5. Другие пароксизмальные расстройства у детей

4.5.1. Аффективно-респираторные припадки (общие сведения и собственные данные) (

4.5.2. Замирания (starring)

4.5.3. Гримасы и приступы дрожания

4.5.4. Мастурбация у детей раннего возраста

П рактикующему детскому неврологу регулярно приходится сталкиваться с пароксизмальными расстройствами, весьма напоминающими эпилептические приступы.
Возникают серьезные вопросы дифференциальной диагностики схожих по внешним проявлениям состояний, что имеет принципиальное значение для дальнейшей лечебной тактики и прогноза. Диагностические ошибки распространены достаточно широко, так, еще в 1975 г. Jeavons выявил в двух эпилептических центрах г. Бирмингема (Великобритания), что 20% детей, имеющих диагноз эпилепсии и получающих антиконвульсанты, имеют другие заболевания и не нуждаются в противоэпилептической терапии. Ситуация не слишком изменилась и в последние годы, особенно в связи с активной разработкой проблемы эпилепсии, что помимо положительного значения имеет и неизбежные недостатки – гипердиагностику эпилепсии. Нередко недооценивается тот факт, что потеря сознания, тонические и клонические судорожные сокращения мышц, в том числе сопровождающиеся недержанием мочи (кала), не являются прерогативой эпилептических судорог. Не следует переоценивать наличие в прошлом фебрильных судорог, а также придерживаться бытующего мнения о “малых эпилептических признаках” – энурезе и снохождении.
Допускается переоценка и “аномальных” электроэнцефалограмм (ЭЭГ) – такие изменения ЭЭГ, как позитивные спайки частотой от 6 до 15 в 1 с, низкоамплитудные острые волны, единичные тета-волны, рассеянное 5–6-секундное замедление фоновой активности – патологической активностью не являются. Расположение спайков в центральных, теменных и средневисочных отведениях следует интерпретировать осторожно, так как они могут иметь доброкачественный характер. Также большое значение для адекватной оценки ЭЭГ имеет техника проведения исследования, учет возраста исследуемого и его функционального состояния. А между тем диагноз эпилепсии – очень серьезный, его необходимо уточнять в течение определенного времени наблюдения и повторных ревизий диагностических критериев, так как прием антиконвульсантов небезразличен для организма; к тому же можно не диагностировать серьезное конкурирующее заболевание [1–5]. Неэпилептические пароксизмы следует отличать как от генерализованных, так и от парциальных эпилептических приступов. В детском возрасте чаще всего за эпилептические расстройства ошибочно принимаются обмороки, пароксизмальные дискинезии, отдельные парасомнии и псевдоэпилептические (психогенно обусловленные) приступы.
При синкопах потеря сознания обусловлена острой преходящей ишемией мозга.
Диагностические сложности вызывает нередкий у детей “судорожный синкоп (обморок)” – протекающий не только с утратой сознания, но и тоническим напряжением мышц, клоническими или миоклоническими подергиваниями, упусканием мочи (иногда кала) и последующей постприступной вялостью или сном [1, 2, 5–10]. Данные пароксизмы обычно наблюдаются при рефлекторных и кардиальных обмороках. К рефлекторным синкопам относятся часто встречающиеся в раннем детском возрасте “бледный” (“аноксический”) и “синий” (“аффективно-респираторный”) пароксизмы с задержкой дыхания. Второй вид пароксизма диагностируется достаточно хорошо, но первый очень часто представляет трудности в дифференцировании с эпилептическим приступом.
“Бледный” обморок [7, 10] обусловлен рефлекторной вагальной брадикардией, как правило, он наблюдается со 2-го года жизни и не отмечается после 3,5 лет. Пароксизм развивается быстро, но не одномоментно (в течение нескольких секунд, реже минут), после неожиданного, неприятного и относительно слабого стимулирующего воздействия. К последним относятся: неожиданное погружение ног и нижней части тела в горячую или холодную воду, обливание головы горячей или холодной водой, новый неожиданный и не слишком приятный вкусовой раздражитель и т.д. Ребенок делает резкий “вдох удивления”, затем наступает апноэ с потерей сознания; выражена резкая бледность лица и посинение носогубного треугольника; родителям ребенок кажется “умершим”. Затем часто возникает тоническое напряжение мышц, заведение глаз вверх и единичные клонические судороги. Редко, но может быть недержание мочи или кала. Приступ оканчивается быстро, однако после пароксизма ребенок бывает сонливым и может заснуть. Внешние проявления пароксизма нередко служат основанием для ошибочной диагностики эпилепсии, хотя ЭЭГ эпилептических феноменов не выявляет и развитие ребенка не страдает. Данное состояние является доброкачественным и не требует лечения. Из других рефлекторных синкоп в детском возрасте дифференцирования с эпилептическим судорожным приступом могут потребовать синкопы, возникающие в ответ на болевое раздражение (взятие крови из пальца, манипуляции в ушном проходе, зеве и т.д.) [2, 5, 7].
Потеря сознания обусловлена рефлекторной вагальной брадикардией. Приступ развивается быстро, и потеря сознания может быть глубокой; нередко наблюдаются тоническое напряжение мышц, клонические и миоклонические подергивания; возможно упускание мочи или кала. Поскольку ситуации, сопровождающиеся раздражением рефлексогенных зон, в дальнейшем могут повторяться, при прогнозируемой ситуации может потребоваться превентивное однократное применение холинолитиков (атропина, аналогично атропинизации при ларингоскопии). Реже глубокий синкоп, в том числе и судорожный, может возникать при воздействии на каротидный синус, глазные яблоки, область солнечного сплетения и др. Тяжелый рефлекторный синкоп следует рассматривать как серьезное расстройство, угрожаемое по развитию желудочковой асистолии.
Синкоп (в том числе и глубокий, “судорожный”) может быть обусловлен кардиальной патологией [1, 5, 9]. Причинами являются нарушения сердечного ритма и проводимости, пороки сердца, кардиомиопатии, миксома сердца.
Гиперкинезы могут иногда потребовать дифференцирования с эпилептическими пароксизмами. Диагностические сложности вызывают периодическое, приступообразное (пароксизмальное) возникновение некоторых гиперкинезов, особенно в младенческом возрасте, когда трудно адекватно оценить уровень сознания в момент пароксизма. Гиперкинез, начавшийся в определенном участке тела и быстро распространяющийся на соседние мышцы, иногда на всю одну половину тела, переходящий на другую половину тела, может напоминать эпилептический “джексоновский марш”. В отличие от эпилептических пароксизмов сохранность сознания, провокация расстройств позными, кинетическими и эмоциональными нагрузками позволяют определять гиперкинетический феномен достаточно четко.
Пароксизмальная кинезиогенная дискинезия [1, 2, 7, 11] – дистония, хореоатетоз, миоклонус – короткие пароксизмы движений, длящиеся от нескольких секунд до минут (реже – более 5 мин). Провоцируется началом произвольного движения – иногда определенного (соответственно запоминаемого пациентом), иногда любого. Особенно часто пароксизм возникает после пребывания больного в состоянии покоя. Физические и эмоциональные нагрузки способствуют проявлению пароксизмов. Начавшись в определенном участке тела, гиперкинез способен быстро распространиться на соседние части, иногда на половину тела, иногда перейти и на другую сторону. Сознание в момент пароксизма всегда сохранено. После окончания приступа типичен так называемый рефрактерный период (несколько минут), когда любая нагрузка не в состоянии спровоцировать пароксизм.
Возраст начала заболевания 5–15 лет, чаще страдают мальчики, отмечена семейная отягощенность; в пубертатном периоде частота приступов может достигать до 100 в сутки.
ЭЭГ имеет определенные особенности: в центральных отведениях часто может регистрироваться пароксизмальная эпилептическая активность, что является поводом для дискуссии о возможности выделения пароксизмальных дискинезий в особую форму эпилепсии. Тем не менее прочих эпилептических приступов у пациентов никогда не наблюдается и сознание при пароксизме никогда не изменяется. Патофизиология пароксизмальных дискинезий остается невыясненной; развитие расстройств связывают и с дисфункцией базальных ганглиев мозга. В пользу экстрапирамидной природы приступов свидетельствует наблюдаемый в ряде случаев эффект леводопы, а также данные позитронной эмиссионной томографии. Пароксизмы хорошо поддаются контролю бензодиазепинами – седуксеном, клоназепамом (даже при чрездневном приеме), дифенином, карбамазепином, а также диакарбом. Доза препарата подбирается индивидуально. Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия, промежуточная форма пароксизмальной дискинезии встречаются значительно реже кинезиогенных; пароксизм не провоцируется началом движения, но физические и эмоциональные нагрузки способствуют его возникновению.

Гипногенная пароксизмальная дискинезия [1, 2, 7, 11] возникает в медленноволновом сне, чаще длится в течение нескольких секунд и реже от 15 до 45 мин. Частота пароксизмов различная – от нескольких раз в год до нескольких раз в течение ночи. Может быть представлена как местными, так и генерализованными (от гемитипа до двусторонних) дискинезиями: мышечной дистонией, хореоатетозом. Распространенная дистония напоминает опистотонус. Возможна вокализация в момент пароксизма. Своеобразие феномена обусловливает продолжающуюся дискуссию о его родстве с лобной эпилепсией. Часто может потребоваться ЭЭГ и видеомониторирование. Дневных пароксизмальных расстройств не наблюдается, и развитие ребенка не страдает. Короткие пароксизмы гипногенной дискинезии поддаются лечению карбамазепином, диакарбом. Пролонгированные расстройства значительно слабее реагируют на медикаменты, некоторый эффект возможен от применения бензодиазепинов (клоназепам и др.) и диакарба.
Первичная гиперэксплексия [2, 7, 11, 12]. Редкое аутосомно-доминантное и спорадическое заболевание. Проявляется с периода новорожденности необычайно повышенным мышечным тонусом, в результате усиленных врожденных столовых рефлексов и рефлексов на растяжение мышц. В ответ на неожиданное раздражение (звуковое, тактильное) возникает резкое вздрагивание и тоническое напряжение мышц по типу стартового рефлекса (первая фаза рефлекса Моро). Необычайное повышение мышечного тонуса может представлять трудности ухода за ребенком (пеленание и др.), может приводить к образованию грыж прямых мышц живота и паховых. При освоении навыков ходьбы у детей первых лет жизни и в более старшем возрасте неожиданные чувствительные стимулы приводят к мгновенному “застыванию”, вздрагиванию с экстензией мышц и падению. Изменения сознания отсутствуют, после падения больной тут же поднимается. ЭЭГ при стимуляционных нагрузках регистрирует спайки с последующей позитивной острой волной или несколькими дельта-волнами в центрально-лобных отведениях. В дифференциальной диагностике с эпилепсией помогает то, что при последней всегда имеются помимо индуцированных и неиндуцированные эпилептические приступы. Вздрагивания (и значительно меньше тонус) реагируют на препараты бензодиазепиновой группы – седуксен, клоназепам, хлордиазопоксид и 5-гидрокситриптофан.
Нередко за эпилептические расстройства принимаются парасомнии – двигательные, чувствительные, вегетативные, психические и поведенческие феномены, отмечающиеся во время сна. В детском возрасте наблюдаются ночные страхи (night mares, pavor nocturnus) [1, 7, 13] – они представлены возникающим во время медленноволнового сна двигательным беспокойством, затрудненным дыханием, выражением страха на лице; разбудить ребенка трудно, при пробуждении отмечается крик, плач, аффект страха и спутанность сознания. Пароксизмы полностью амнезируются. Днем расстройств не наблюдается и развитие не страдает. Такие состояния характерны для возраста 3–5 лет, затем проходят самостоятельно; однако при частых пароксизмах может потребоваться лечение – удовлетворительный эффект оказывают бензодиазепины (седуксен, клоназепам).
У ряда детей наблюдаются расстройства поведения (неадекватное поведение) в быстром сне (REM-сне) [1, 7, 14] – во время быстрого сна возникает внезапное пробуждение с выраженным аффектом страха, спутанностью сознания и неадекватным поведением, носящим характер активного избегания чего-то угрожающего или недифференцированной паники. Ребенок может залезть на стол, под кровать, метаться по комнате и т.д. Характерна амнезия таких пароксизмов. От лобных эпилепсий данный пароксизм отличается значительно более сложным и нестереотипным поведением; от височных – отсутствием пароксизмальных расстройств в дневное время. ЭЭГ не выявляет эпилептической активности, развитие ребенка не страдает. Единичные эпизоды лечения не требуют; при частых пароксизмах хороший эффект оказывают бензодиазепины (седуксен, клоназепам). Диазепам (седуксен) также оказывает влияние на формулу и глубину сна; он может применяться в детской практике с учетом возраста и массы тела пациента. Использование препарата проводится короткими курсами.
Нередко наблюдаются в детском возрасте псевдоэпилептические приступы (псевдосудороги) – психогенные пароксизмальные состояния [1, 15]. Ни один признак, рассмотренный в отдельности, не позволяет достаточно точно дифференцировать данные состояния от эпилептических приступов. Диагностика возможна только при комплексной оценке как клинических проявлений, так и анамнеза (особенно психологического) и особенностей личности родителей и ребенка. В возникновении псевдоэпилептических приступов имеют значение нерешенные психологические проблемы ребенка – обращение на себя дополнительного внимания; психотравмирующие ситуации, как имевшие место в прошлом, так и перманентные; нераспознанные трудности в обучении; а также неправильная интерпретация родителями поведения ребенка и индуцирование заболевания родителями (синдром Мюнхгаузена). Встречаются и ситуации, когда не удается найти приемлемое объяснение возникновению данных пароксизмов.
Клинической диагностике псевдоэпилепсии способствуют следующие моменты: падение в момент пароксизма – если происходит, то крайне редко ведет к травматизации; пациент может прикусить слизистую оболочку рта, укусить окружающих, но не прикусить язык; реакция зрачков во время приступа сохранена; непроизвольное моче-(кало-)выделение – никогда не наблюдается; после приступа могут быть жалобы на слабость и сонливость, но внезапного постприступного сна не наблюдается; пациент активно сопротивляется осмотру; часто попытки осмотра или оказания помощи пролонгируют приступ.
Учитывая сложности клинической диагностики, большое значение приобретают валидные параклинические исследования: ЭЭГ-видеомониторирование; исследование пролактина крови в период от 0 до 10 мин после приступа и через последующие 20 мин (повышение уровня более 500 mU/л свидетельствует в пользу эпилептического генеза пароксизма).
Ведущая роль в лечении псевдоэпилепсии принадлежит психологу.
Таким образом, вышеизложенные нарушения (отнюдь не все, но наблюдаемые наиболее часто), отдельными симптомами напоминающие эпилепсию, следует отличать от последней и, что особенно важно, не назначать противоэпилептическое лечение, так как они либо являются доброкачественными состояниями (проходящими с возрастом и не отражающимися на развитии ребенка), либо относятся к проявлениям другой патологии, требующей иной лечебной тактики.

Пароксизмальные феномены являются наиболее часто встречающимися неврологическими нарушениями у детей. Данные общей практики свидетельствуют, что в течение жизни единичные или повторные пароксизмальные атаки случаются у 20 из 1000 человек и у 17 из 1000—периодические припадки (Goodbridge и Shorvon, 1983). Ross et al. (1980) и Ross и Peckman (1983) выявили, что, по крайней мере, у 6,7% британцев был хотя бы один эпизод нарушения сознания. Однако пароксизмальные расстройства составляют крайне гетерогенную группу состояний с совершенно различными этиологией, патогенезом, исходами и принципами лечения; эпилептические атаки составляют только часть всех пароксизмальных эпизодов.

В вышеупомянутом исследовании случаи эпилепсии составляли 4,1% случаев, остальные 2,6% приходились на фебрильные судороги, приступы задержки дыхания, обмороки или другие пароксизмальные состояния.

Какими бы ни были данные статистики, важно знать, что острая преходящая потеря сознания, сопровождается она другими проявлениями или нет, совсем не обязательно вызвана эпилепсией, и бывает нелегко дифференцировать эпилептический припадок от атак другого происхождения. Jeavons (1983) сообщил, что у 30% пациентов, обращавшихся в его специализированную клинику, не было эпилепсии; эти данные подтверждают и многие другие авторы (см. Stephenson, 1990).

Основной причиной того, что неэпилептические состояния принимают за эпилепсию, является то, что пароксизмальная атака кратковременна, и обычно свидетелями ее бывают родители или лица, осуществляющие уход за ребенком, а в промежутке между атаками у таких детей отсутствуют патологические клинические проявления и признаки заболевания. Слишком часто случается, что врачи пытаются установить причину иктального состояния по клиническим и лабораторным параметрам промежуточного периода, вместо того, чтобы постараться собрать как можно больше информации о самом припадке.

Количество ошибочных диагнозов само по себе является убедительным доводом для обращения к специалистам по эпилепсии (Chadwick и Smith, 2002). Развитие и большой выбор методов медикаментозного и других видов лечения также свидетельствует в поддержку этого положения. В недавнем исследовании оценивались финансовые потери, вызванные ложными диагнозами эпилепсии в NHS (National Health Service — британская Национальная служба здравоохранения) в Англии и Уэльсе. Оказалось, что 92000 человек в 2002 г. был поставлен ложный диагноз эпилепсии. Ежегодные медицинские расходы были оценены в 29 миллионов фунтов стерлингов, тогда как общие расходы могут достигать 138 миллионов фунтов стерлингов в год (Juares-Garsia et al., 2006).

Эпилепсия не сводится ни к синдромам, ни к заболеваниям, являясь скорее симптомом множества различных нарушений, генетических или структурных поражений, и может быть представлена самыми разнообразными состояниями в различных обстоятельствах; эпилептология составляет значительный раздел неврологии. Совершенно невозможно в рамках данной главы дать исчерпывающее описание всех ее проявлений, поэтому мы отсылаем читателя к трудам Arzimanoglou et al. (2004), Roger et al. (2005), Engel и Pedley (2007). Эпилептические припадки являются наиболее характерными, но не единственными проявлениями, и межприступные нарушения также могут быть важной составляющей семиологии. Это касается как ЭЭГ-проявлений, так и клинических нарушений, особенно неврологических, когнитивных и поведенческих, которые могут присутствовать в межприступный период.

Эпилептические припадки представляют собой транзиторные клинические состояния в результате патологической и избыточной активности синхронизированных более или менее обширных популяций нейронов головного мозга. Эта патологическая активность является результатом пароксизмальной дезорганизации одной или нескольких функций головного мозга, проявляющейся положительными феноменами возбуждения (двигательными, сенсорными, психическими) или негативными феноменами (такими как потеря памяти, мышечного тонуса или речи), или смешанными формами. Клинические проявления эпилептического припадка могут быть крайне разнообразными, и невозможно выделить какой-либо один основной признак. Детальное описание припадка является краеугольным камнем правильного диагноза.

Эпилептические припадки могут развиться в результате таких интеркуррентных состояний, как высокая температура, гипогликемия или острые инфекции ЦНС (симптоматические припадки) или возникать спонтанно без какой-либо причины (ничем не вызванные эпилептические припадки, при повторении дающие эпилепсию). Граница между изолированными (или симптоматическими) и ничем не вызванными припадками не всегда очевидна. Фактически изолированные (симптоматические) припадки имеют распознаваемую причину, в противном случае они являются неспровоцированными. С другой стороны, при любом припадке должны существовать факторы, вызывающие припадок и факторы, участвующие в его торможении и завершении. Известны некоторые провоцирующие факторы, такие как прерывистая фотостимуляция, определенные звуки, недосыпание.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.1.2019

Читайте также: