Злокачественная эпилепсия что это такое
Эпилепсия представляет собой тяжелое хроническое заболевание, характеризующееся рецидивирующими, спонтанными судорожными припадками. Болезнь может иметь травматическую природу (возникает в результате травм) или диэнцефальную (появляется вследствие поражения диэнцефальной структуры головного мозга).
В современной неврологии имеется большое число квалификаций эпилепсии, которые основываются на клинических и электроэнцефалографических проявлениях эпилептических припадков. Для их фиксации используется ЭЭГ и видеомониторинг.
Юсуповская больница предлагает комплексную диагностику эпилепсии с применением этих и других исследований. Благодаря точному выявлению вида заболевания эпилептологи подбирают индивидуальную схему терапии, максимально эффективную для определенной формы эпилепсии. Современное медицинское оборудование, инновационные терапевтические методики и индивидуальный подход обеспечивают высокие результаты лечения – у больных значительно улучшается состояние здоровья, предупреждается развитие новых эпилептических припадков.
Классификация заболевания
Эпилепсия может носить врожденный (идиопатический) или приобретенный (симптоматический) характер.
Симптомы врожденной эпилепсии проявляются уже в детском или подростковом возрасте. Для болезни характерно доброкачественное течение и благоприятный прогноз. Правильный подход к терапии может обеспечить полный отказ от необходимости принимать лекарственные препараты. Данная форма патологии не сопровождается повреждением мозгового вещества. Возбудимость головного мозга объясняется увеличением электрической активности нейронов. Приступы врожденной эпилепсии могут привести к полной потере сознания.
Врожденная эпилепсия развивается вследствие генетических дефектов структур мозга. В результате головной мозг постоянно пребывает в судорожной готовности, так как приступ может случиться внезапно в любой момент. Развитие врожденной эпилепсии может быть спровоцировано следующими факторами:
- родовыми травмами;
- гипоксией, асфиксией плода;
- внутриутробными инфекциями во время беременности.
Приобретенная эпилепсия возникает в результате воздействия неблагоприятных факторов на головной мозг, что в свою очередь приводит к формированию эпилептического очага, генерирующего избыточный электрический импульс.
Локальная эпилепсия
При диагностике эпилепсии специалистам важно понимать, поражает ли припадок одно из полушарий мозга либо весь головной мозг полностью, таким образом выяснив вид припадка – парциальный или генерализованный.
Локальная (фокальная, парциальная) эпилепсия может быть простой или сложной. При сложных припадках у больных нарушается сознание, при простых этого не происходит. Простые припадки при локальной эпилепсии отличаются многообразием проявлений, которые зависят от локализации эпилептической активности в той или иной зоне коры мозга. Простые фокальные припадки характеризуются возникновением клинических судорог в определенной части тела и дальнейшим распространением их на соседние участки.
Простые парциальные припадки могут быть:
- тоническими – для них характерно принятие больным вынужденной позы и напряжение мышц. После припадка мышцы, задействованные в нем, временно ослабевают;
- сенсорными – у больных возникают иллюзии, галлюцинации, какая-либо часть тела может онеметь или покалывать;
- вегетативными – при приступах появляется пилоэрекция, потоотделение, учащенное сердцебиение, ощущение комка в горле. При подобных припадках у больных возникают разнообразные психические нарушения.
Сложные припадки локальной эпилепсии необходимо отличать от абсансов. В первом случае источником является очаг патологической активности, а другой представляет собой первично генерализованный припадок. Продолжительность фокальных припадков чаще всего более длительная, им свойственна спутанность сознания. Абсансы не сопровождаются подобным явлением. Развитие припадков локальной эпилепсии обусловлено очаговым поражением коры головного мозга, они требуют другого лечения, чем абсансы.
Генерализованный эпилептический приступ
Виды эпилепсии. Симптомы приступов
Классическим проявлением эпилепсии является наличие судорожных припадков. Возникают они неожиданно и не всегда зависят от факторов внешней среды. В определённых случаях можно предугадать появление приступа по жалобам больного на общее недомогание. Его могут мучить головные боли, плохой сон, отсутствие аппетита, раздражительность.
Во время приступа возникают судороги, при которых голова запрокидывается, конечности и туловище вытягиваются, задерживается дыхание, набухают вены шеи. Такие судороги называются тоническими, их длительность составляет около 20 секунд. За ними следуют клонические судороги, которые проявляются в толчкообразных движениях. Эта фаза длится до 3-х минут. У больного может наблюдаться пена во рту с примесью крови, это происходит из-за скопления слюны во рту и возможного прикусывания щеки или языка.
Современной медицине известно много видов эпилепсии. Выделяют основные виды эпилепсии:
- абсансная эпилепсия. Характеризуется отсутствием реакции на происходящие вокруг события;
- роландическая эпилепсия. Характеризуется онемением кожи, судорогами определённых частей тела, обильным слюноотделение. Болеют в основном мальчики в возрасте 8-10 лет;
- миоклоническая эпилепсия. Характеризуется наличием эпилептических припадков, миоклонии (сокращения мышц), иногда заметны психические нарушения;
- посттравматическая эпилепсия. Характеризуется наличием судорог в результате получения черепно-мозговых травм;
- алкогольная эпилепсия. Характерна для людей, страдающих алкогольной зависимостью. Проявляется судорогами и потерей сознания. После окончания припадка больной может заснуть на несколько часов;
- эпилепсия новорождённых;
- височная эпилепсия. Имеет хронический характер с постепенным прогрессированием;
- эпилепсия у детей. Судорожные приступы могут не относиться к заболеванию эпилепсия. Необходима тщательная диагностика;
- бессудорожная эпилепсия. Характеризуется отсутствием симптомов, выраженных судорогами. Проявляется отсутствием реакции на внешние раздражители, отсутствующим взглядом, потерей сознания.
Эпилептический статус
Об эпилептическом статусе говорят при многократном повторении припадков - настолько частом, что между ними не успевает восстановиться сознание. У больных отмечается нарушение гемодинамики, дыхательной функции, появляется сумеречное сознание. Судорожные приступы сопровождаются сопорозными и коматозными состояниями, серьезно угрожающими жизни эпилептика.
В тонической фазе возникает спазм дыхательных мышц, появляется апноэ с характерными вышеперечисленными признаками. Отмечается появление усиленного и поверхностного дыхания, связанного с гипоксией, которая сопровождается гипокапнией. При данном состоянии усиливается эпилептическая активность и увеличивается продолжительность припадка.
Больные, впавшие в кому, страдают фарингальным дыхательным параличом с выпадением глоточного рефлекса. В дыхательных путях происходит накопление слюнной секреции, вследствие чего ухудшается дыхание, возникает цианоз. Изменяется гемодинамика, увеличивается частота сердечных сокращений, наблюдается повышение артериального давления, развитие ишемии миокарда, нарушается метаболизм, в результате чего возникает метаболический ацидоз, нарушается внутриклеточное дыхание.
Диагностика
При наличии приступов эпилепсии следует незамедлительно обратиться за помощью к невропатологу. В Юсуповской больнице работает врач-эпилептолог, который специализируется на этом заболевании.
Врач проведёт диагностику на современном оборудовании. В Юсуповской больнице для этого используются следующие методы обследования: энцефалография, нейросонография, МРТ, КТ, допплерография сосудов головного мозга, УЗИ при необходимости. Врач определит точную форму и причину заболевания и назначит соответствующее лечение.
Важно придерживаться точных рекомендаций лечащего врача для достижения максимального эффекта лечения. Согласно статистике, при правильном определении курса лечения в скором времени приступы уменьшаются, а вскоре и исчезают вовсе.
Лечение
Эпилепсия является серьезным стрессом, который переживают как близкие больного, так и он сам. Человек испытывает постоянный страх, находясь в ожидании каждого нового припадка, в итоге у него возникает депрессия. Поэтому врачи-неврологи Юсуповской больницы прикладывают максимальные усилия для оказания помощи пациентам, страдающим эпилепсией, подбирая лечение самыми современными противоэпилептическими препаратами, способными предупредить развитие новых припадков.
В борьбе с заболеванием эпилептологи Юсуповской больницы соблюдают следующие терапевтические принципы:
- раннее начало лечения;
- непрерывность;
- комплексность;
- преемственность;
- индивидуальный подход.
- предотвращение развития новых эпилептических припадков;
- купирование болезненных ощущений во время приступов;
- уменьшение частоты возникновения приступов эпилепсии;
- отмена приема медикаментозных средств или снижение побочных эффектов от их использования;
- обучение близких эпилептика правильному обращению с больным;
- проведение социально-неврологической реабилитации для повышения качества жизни пациента;
- применение комплексной терапии для пациентов, страдающих эпилепсией и сопутствующими заболеваниями.
Перед тем как начать лечение, команда неврологов и диагностов клиники определяют тип эпилептических припадков и этиологию эпилепсии. Для медикаментозной терапии подбирается наиболее оптимальный препарат, дозировка которого постоянно повышается до того момента, когда приступы полностью прекратятся. Если прием препарата не позволяет добиться желаемого результата, назначается применение дополнительных лекарственных средств.
Эффективность терапии во многом зависит и от действий самого больного – соблюдения им всех рекомендаций лечащего врача. Прерывание приема лекарственного препарата грозит возникновением эпилептического статуса.
ИДНЭ (с 2006 года), ИДВНЭ (с 2016 года), ЦЗиР (с 2017) и ОЦМУ (с 2019) им. Святителя Луки
Ключевые слова: злокачественные мигрирующие парциальные приступы младенчества, злокачественная эпилепсия младенчества с мигрирующими мультифокальными приступами, мигрирующие фокальные приступы, эпилептический статус.
Злокачественные мигрирующие парциальные приступы младенчества (ЗМППМ) (Malignant migrating partial seizures in infancy — MMPSI ) – редкий, но часто остающийся нераспознанным эпилептический синдром младенческого возраста. Синдром дебютирует в возрасте до 6 месяцев жизни и характеризуется множественными продолжительными электроэнцефалографическими и электроклиническими фокальными приступными паттернами с вовлечением различных независимых отделов обеих гемисфер, а также задержкой психомоторного развития. Специфических этиологических факторов не выявлено [4].
Эта тяжелая форма эпилепсии описана сравнительно недавно. Первые три клинических описания случаев данного заболевания были представлены G. Coppola et al. (1995); Gerard et al. (1999); Okuda et al. (2000) [2, 5, 7]. E. Veneselli et al. (2001) обобщил предшествующие описания случаев и дополнил их собственными тремя клиническими наблюдениями [9]. В своем эпохальном сообщении G. Coppola et al. в 1995 г. на базе нейропедиатрического отделения Университета Рене Декарта (Париж, Франция) описали клиническое наблюдение четырнадцати младенцев обоего пола с ранее не описанным эпилептическим состоянием, характеризовавшимся практически непрерывными мультифокальными приступами. Согласно ставшим классическими наблюдениям, сделанными G. Coppola (1995), первые приступы возникали в среднем возрасте 3 месяцев, без каких-либо факторов риска. За период от 1 до 10 месяцев приступы становились очень частыми. Приступы носили парциальный характер с разными клиническими характеристиками, а на ЭЭГ отмечались многочисленные независимые разряды, перемещающие из одного кортикального региона в другой в ходе последующих приступов.
Не смотря на различную топографию, иктальный ЭЭГ паттерн каждого приступа был практически аналогичным и представлял собой ритмическую активность альфа- или тета-диапазона, склонную к распространению и вовлекающую всё большие отделы коры. У пациентов отмечался регресс в психомоторном развитии в сочетании с развитием квадриплегии с выраженной гипотонией аксиальной мускулатуры [2].
В 2002 г. O. Dulac приводит описание собственного (самого большого по числу зафиксированных случаев) наблюдения 20 пациентов в госпитале Святого Винсента де Паула (Saint Vincent de Paul hospital) [4]. E. Marsh (2005) et al. сообщают еще о шести случаях ЗМППМ, наблюдаемых в Филадельфийском Детском Госпитале и Медицинской Школе Университета Пенсильвании, удовлетворявших критериям диагностики, описанным G. Coppola [2, 6]. Данные описания клинических случаев продемонстровали для эпилептологов всего мира особое эпилептическое состояние, отличное от ранее описанных форм эпилептических энцефалопатий и представляющее собой новый эпилептический синдром. Целью данного исследования явилось изучение клинико -электроэнцефалографической картины у пациентов со злокачественными мигрирующими парциальными приступами младенчества, определение характера приступов и особенностей ЭЭГ паттернов посредством видео-ЭЭГ мониторирования, наблюдение пациентов в динамике и оценка эффективности антиэпилептической терапии.
Характеристика эпилептических приступов у 6 пациентов с мигрирующими парциальными приступами младенчества:
В неврологическом статусе обращает внимание, что у половины пациентов отмечалась микроцефалия. У трех пациентов (50%) отмечена бульбарная симптоматика (угнетение глоточных и небных рефлексов). Нарушение иннервации глазодвигательных и мимических мышц выявлено у 4 детей (66,7%). Нарушение мышечного тонуса отмечается у всех пациентов (у 5 детей (83,3%) – в виде диффузной гипотонии, у одного (16,7%) – повышение по спастическому типу с элементами пластики). Грубая задержка психомоторного развития отмечается у всех 6 пациентов.
Больной Г.Е., 1 год. Злокачественные мигрирующие парциальные приступы младенчества. Запись ЭЭГ по ходу статусного течения приступов. Появление регионального иктального ЭЭГ паттерна в левой лобной области в виде быстрой эпилептиформной активности с переходом в регулярную активность тета-диапазона с нарастанием амплитуды и включением острых волн. В левой теменно-задневисочной области – дельта-акцентуации после предшествующего приступа. В клинике – правосторонний тонический приступ с орофациальным и адверсивным компонентом.
Тот же больной, 1 год. Продолжение иктальной записи. Иктальная эпилептиформная активность вовлекает соседние области и одноименные отделы правого полушария, но с сохранением левосторонней латерализации. В клинике – билатеральный тонический приступ.
Тот же больной, 1 год. Продолжение иктальной записи. Иктальная эпилептиформная активность в лобных отделах меняет латерализацию на правостороннюю. В клинике – трансформация в асимметричный тонический приступ с левосторонним акцентом.
Тот же больной, 1 год. Продолжение иктальной записи. Диффузное распространение иктальной эпилептиформной активности с включением множественных спайков и практически с явлением вторичной генерализации. На этом фоне – появление региональной акцентуации иктального паттерна в левой теменно-задневисочной области. В клинике – трансформация в генерализованный тонический приступ с клоническим компонентом.
Тот же больной, 1 год. Продолжение иктальной записи. Диффузное замедление частотных характеристик диффузного иктального паттерна с переходом в дельта-замедление. При этом в левой теменно-задневисочной области напротив – активация регионального иктального паттерна с наличием регионально-акцентуированных полиспайков и спайк-волновых комплексов. В клинике – трансформация в асимметричный тонический приступ с правосторонним клоническим компонентом.
Тот же больной, 1 год. Продолжение иктальной записи. Переход иктального паттерна в левой теменно-задне-височной области в дельта-замедление с включением медленных эпилептиформных комплексов. В тоже время в правом полушарии отмечается появление нового иктального паттерна в виде быстрой низкоамплитудной активности. В клинике – кратковременное стихание клинической выраженности иктальных явлений.
Тот же больной, 1 год. Продолжение иктальной записи. Иктальные явления в правом полушарии в виде регулярной альфа-тета-активности фронто-центральной акцентуации. Постприступные изменения в левом полушарии в виде депрессии биоэлектрической активности с доминированием дельта-форм. В клинике – асимметричный тонический приступ левосторонней акцентуации.
При нейровизуализации отмечаются исключительно атрофические изменения головного мозга разной степени интенсивности, которые варьируют от умеренной корковой субатрофии (2 пациента – 33,3%) до грубой корково-подкорковой атрофии (4 пациента – 66,7%) с выраженным снижением мозгового субстрата у двух из них. Однако ни в одном случае не было обнаружено явных дизонтогенетических нарушений (фокальных кортикальных дисплазий и т.д.). Пациенты продемонстрировали фармакорезистентность с полным отсутствием реакции на антиэпилептическую терапию в различных комбинациях и прогрессивным ухудшением у двух пациентов (33,3%). Снижение приступов на 50% отмечалось у 3 пациентов (50%) и более чем на 75% — только у одного пациента (16,7%).
Клиническая манифестация приступов может характеризоваться адверсией головы и глаз в сторону, латерализованными подергиваниями глазных яблок, фиксацией взора, клоническими подергиваниями век, тоническим напряжением или клониями в одной или двух конечностей с одной из сторон, жевательными движениями, явлениями апноэ, покраснением лица, гиперсаливацией, сосанием и вторично-генерализованными приступами [2]. Множество возможных комбинаций дает широкий диапазон иктальных черт. Наблюдения показывают альтернативное вовлечение корковых отделов обоих полушарий, что подразумевает под собой диффузное вовлечение в эпилептогенез коры больших полушарий. В большинстве случаев приступы слабо выражены и часто протекают незаметно для родителей и медицинского персонала (в частности, такие как кратковременные задержки дыхания, эпизоды закрывания глаз либо отведения глаз в сторону, эпизоды покраснения лица). Лишь видео-ЭЭГ мониторинг позволяет убедительно судить о представленности иктальных феноменов.
Обычно длительность приступа составляет 1-4 минуты, но в ряде случаев приступ может продолжаться до нескольких десятков минут вплоть до развития эпилептического статуса [2, 4]. Так, эпилептический статус фокальных приступов отмечался у 5 (83,3%) наших пациентов. Однако, в исследовании O. Dulac эпилептический статус отмечался существенно реже (в 2 из 14 случаев – 14,3%) [4]. Наличие серийных эпилептических спазмов при данной форме эпилепсии также было отмечено G. Coppola [2]. В нашей группе этот тип приступов был одним из наиболее частых и обнаруживался у 5 (83,3%) наших пациентов. По мере течения заболевания часто возникают вторично-генерализованные приступы [2], отмеченные также у двух наших пациентов (33,3%). E. Marsh et al. (2005) обращали внимание на задержку темпов нарастания окружности головы, выявляемую с возрастом у всех пациентов; в дальнейшем отмечалось развитие тяжелого тетрапареза с выраженной аксиальной гипотонией [6]. Микроцефалия была выявлена нами у половины пациентов, а диффузная мышечная гипотония зарегистрирована у 5 детей (83,3%).
На ЭЭГ при злокачественной мигрирующей парциальной эпилепсии младенчества по данным мировой литературы типичным является диффузное замедление основной активности фона, выявляемое у пациентов с первых записей ЭЭГ. Во всех случаях отмечаются мультифокальные спайки без четкой активации во сне, хотя на начальных этапах развития заболевания эпилептиформная активность на ЭЭГ может не проявляться. Постоянный интериктальный ЭЭГ паттерн не выявлен. Когда приступы становятся очень частыми, интериктальная активность практически не определяется [2, 4, 6].
Наши данные согласуются с вышеизложенными данными литературы. Приступные электроэнцефалографические паттерны возникают и вовлекают разные области коры больших полушарий в ходе последовательно развивающихся приступов. Иктальный паттерн представляет собой ритмическую активность альфа- и тета-диапазона, с возникновением в одном из регионов и прогрессирующим вовлечением соседних областей, с постепенным снижением частотных характеристик иктальной активности [2]. Данный тип иктальных ЭЭГ паттернов обнаруживался у всех из 6 наших пациентов. При этом, у 5 наблюдаемых нами пациентов (83,3%) отмечается трансформация в быстрые регулярные пик-волновые комплексы (?4 Гц), а у 4 пациентов (66,7%) – замедление регулярных пик-волновых комплексов до 2,5-2 Гц. Когда приступы становятся очень частыми, отмечается шифт зоны инициального иктального паттерна из одного региона в другой, а также из одного полушария к другому. Последовательно возникающие приступы могут перекрывать друг друга, в случаях, когда еще не завершился иктальный паттерн в одной области, но уже возник иктальный паттерн, исходящий из другого коркового отдела. В результате возникает продолженная, но мигрирующая иктальная активность, формирующая сложно- составной паттерн эпилептического статуса [2, 6]. На ЭЭГ может отмечается сложная картина, сочетающая на одной эпохе постприступные изменения в одном регионе головного мозга, инициальный иктальный паттерн в другой области и развернутый иктальный паттерн в третьей. В целом, иктальный паттерн демонстрирует миграцию иктальных характеристик от одной области к другой, при этом без формирования устойчивых межрегиональных связей. Вероятно, исключительно за счет миграции иктального паттерна, ребенок способен длительно пребывать в состоянии эпилептического статуса фокальных приступов без развития создающего угрозу для жизни локального отека головного мозга.
Данные нейровизуализации у нашей группы пациентов контрастируют с данными мировой литературы, согласно которым изменения на компьютерной томографии и магнитно-резонансной визуализации не характерны, и большинство случаев расцениваются, как криптогенные [2, 4, 5, 6]. У наших больных только в 2 случаях (33,3%) отмечалась умеренная корковая субатрофия, и данные случаи могли трактоваться как криптогенные. В то же время у 4 пациентов (66,7%) отмечалась грубая корково-подкорковая атрофия, при этом в 2-х случаях с выраженным уменьшением мозгового субстрата (33,3%). Однако ни в одном случае не было обнаружено явных дизонтогенетических нарушений, и патологические находки имели гипоксически-ишемический генез. Согласно описанным в мировой литературе клиническим случаям, данная форма эпилепсии резистентна к терапии и характеризуется серьезным прогнозом. Традиционные и новые антиэпилептические препараты в различных комбинациях, а также стероидные гормоны оказываются неэффективными. По мере развития заболевания в течение нескольких месяцев отмечается нарастание частоты и длительности приступов, вплоть до кластерного статусного характера. Ряд пациентов умирает на первом году жизни, либо на первой декаде жизни на фоне множественных продолжительных эпилептических приступов, развития респираторного дистресс-синдрома и декортикационной ригидности [4]. Смертность при данном синдроме, на основании обобщенных клинических наблюдений, составляет 28% [6]. Однако, по описанию J. Perez и соавт. (1999), в двух случаях была отмечена ремиссия приступов на фоне комбинации стрипентола и высоких доз клоназепама [8]. K. Okuda и соавт. (2000 г) сообщают об эффективности применения бромистого калия при мигрирующих парциальных приступах младенчества. Так у мальчика в возрасте 3 мес и девочки в возрасте 4 мес на фоне неэффективности основных антиэпилептических препаратов терапия бромистым калием в дозе 80 мг/кг в сутки привела к полной ремиссии приступов в одном случае и значительному урежению (на 95%) приступов в другом случае [7]. При применении обеих описанных схем лечения, в случае контроля над приступами отмечается постепенное улучшение психомоторного развития, что еще раз доказывает ведущую роль эпилептиформной активности и персистирующих приступов в формировании энцефалопатии и задержки развития [4].
По данным L.L. Francois et al. (2003), мигрирующая парциальная эпилепсия младенчества также всегда резистентна к кетогенной диете. Хирургическое лечение данной формы эпилепсии представляется нецелесообразным [4]. Наши пациенты продемонстрировали фармакорезистентность с полным отсутствием реакции на антиэпилептическую терапию в различных комбинациях и прогрессивным ухудшением у двух пациентов (33,3%). При этом вызывает интерес и удивление, что именно эти два случая изначально характеризовались умеренными неспецифическими изменениями при нейровизуализации. Ни в одном из 6 случаев не было достигнуто полной клинической ремиссии. Эпилептические приступы сохраняют склонность к статусному течению у двух пациентов. Эти дети часто требуют реанимационных мероприятий, как из-за статусного характера приступов, так и учитывая сочетанную неврологическую патологию, включая бульбарный и псевдобульбарный синдромы, аспирационные пневмонии, сердечно-легочную недостаточность. Гормональная терапия и терапия высокими дозами витамина В6 не оказывала существенного эффекта или эффект был временный. Как правило, умеренный положительный эффект отмечался на фоне комбинированной терапии с использованием барбитуратов и бензодиазепинов. Снижение приступов на 50% отмечалось у 3 пациентов (50%) на фоне следующих комбинаций: конвулекс + гексамидин + фризиум, конвулекс + фризиум, депакин + гексамидин. Снижение приступов более чем на 75% отмечалось только у одного пациента (16,7%) на фоне комбинации конвулекса, клоназепама и кеппры.
1. Chiron C., Soufflet C., Pollack C., Cusmai R. Semiology of cryptogenic multifocal partial seizures in infancy //Electroencephalogr Clin Neurophysiol. — 1988. — V. 70. — P. 9-16
. 2. Coppola G., Plouin P., Chiron C., Robain O., Dulac O. Migrating partial seizures in infancy: a malignant disorder with developmental arrest // Epilepsia. — 1995. — V. 36(10). — P. 1017-24.
3. Dulac O., Chiron C. Malignant epileptic encephalopathies in children // Baillieres Clin Neurol. — 1996. — V. 5(4). – P. 765-81.
4. Dulac O. Malignant migrating partial seizures in infancy // In: Epileptic Syndromes in Infancy, Childhood and Adolescence (3rd edn) / J. Roger, M. Bureau, Ch. Dravet, P. Genton, C.A. Tassinati; P. Wolf — John Libbey & Co Ltd, 2002. — P. 65-68.
5. Gerard F., Kaminska A., Plouin P., Echenne B., Dulac O. Focal seizures versus focal epilepsy in infancy: a challenging distinction // EpilDisord. — 1999. — V. 1. — P. 135-139.
6. Marsh E., Melamed S.E., Barron T., Clancy R.R. Migrating partial seizures in infancy: expanding the phenotype of a rare seizure syndrome // Epilepsia. — 2005. — V. 46(4). — P. 568-72.
7. Okuda K., Yasuhara A., Kamei A., Araki A., Kitamura N., Kobayashi Y. Successful control with bromide of two patients with malignant migrating partial seizures in infancy // Brain Dev. — 2000. — V.22(1). — P. 56-9.
8. Perez J., Chiron C., Musial C., Rey E., Blehaut H., d’Athis, Vincent J., Dulac O. Stiripentol: efficacy and tolerability in epileptic children // Epilepsia. — 1999. — V. 40. — P. 1618-1626.
Благоприятный тип течения эпилепсии характеризуется полным прекращением припадков или продолжительными ремиссиями на фоне лечения либо значительным урежением приступов, синхронностью припадков, как правило, мономорфизмом пароксизмальных проявлений, хорошей социальной адаптацией больных. Приуроченность припадков к периоду сна говорит о благоприятном типе течения эпилепсии.
В отсутствие выраженных психических расстройств и при трудовой адаптации также может наблюдаться благоприятный тип течения заболевания даже при относительно частых припадках.
Неблагоприятный тип течения эпилепсии характеризуется выраженной прогреднентностью процесса. Ремиссии отсутствуют или кратковременны. Как правило, постепенно учащаются припадки, рудиментарные формы их переходят в развернутые, к одннм формам приступов прибавляются другие. Часто нарушается приуроченность припадков к циклу сон—бодрствование.
Возможны серии приступов или эпилептический статус. Возникают выраженные изменения психики, обычны дисфорические состояния. Характерны также эпизоды пснхопатоподобного поведения. Постепенно выявляются выраженные в той или иной степени черты эпилептического слабоумия.
Особо тяжелым является злокачественное течение эпилепсии. Это неблагоприятный тип с ускоренно прогреднентным развитием процесса. Обычны расстройства поведения, отмечаются выраженные дисфории, агрессивные тенденции. Часто злокачественным течением характеризуются некоторые детские формы эпилепсии, в частности младенческий спазм н синдром Лениокса—Гасто, а также лимбнческая эпилепсия с лобно-височиыми очагами (с вовлечением в процесс как амигдалярного комплекса, так и гиппокампа) н двусторонними фокусами.
Неблагоприятное течение заболевания может развиться после дополнительных экзогенных воздействий (травма, инфекция н др.) или срыва медикаментозной ремиссии под влиянием разных причин.
Редкими формами течения заболевания являются серийная н статусная. Серии припадков н эпилептический статус могут осложнить любой тип течения эпилепсии. Иногда они возникают при внезапном прекращении приема антиэпилептических препаратов на фоне медикаментозной ремиссии. Однако чаще серии эпилептических припадков и эпилептический статус появляются при неблагоприятном и особенно злокачественном течении заболевания.
В то же время наблюдаются, хотя и нечасто, серийный и статусный типы течения эпилепсии. В таких случаях обычно имеют место судорожные формы припадков. По нашим данным, статусная форма течения эпилепсия наблюдается у 5% больных с эпилептическим статусом.
Поскольку как прогноз эпилепсии, так и особенности лечения зависят от формы заболевания, латерализации эпилептического очага, типа эпилептических припадков, их частоты, приуроченности к циклу сон — бодрствование, а также от степени выраженности и характера психических нарушений, все это должно найти отражение в диагнозе. Например:
1) парциальная (височная) эпилепсия с левосторонним очагом, судорожными и сложными парциальными припадками сна и бодрствования средней частоты, дисфорическими состояниями, выраженными изменениями личности;
2) первичная генерализованная эпилепсия с частыми абсансами и редкими судорожными припадками бодрствования, умеренно выраженным тревожно-депрессивным синдромом. При очевидности ведущего этиологического фактора он также должен быть указан. Например: посттравматическая парциальная (джексоновская) эпилепсия с правосторонним очагом и редкими левосторонними брахиофациальными припадками; изменения психики отсутствуют.
Читайте также:
