Болезнь паркинсона атрофия мышц
Дрожание при болезни Паркинсона по своему характеру ритмичное, частота его — 4—7 колебаний в секунду. Оно осуществляется попеременным сокращением агонистов и антагонистов Дрожание наблюдается преимущественно в покое, при движении оно ослабевает или полностью прекращается, особенно в начале быстро производимого движения. В то же время описаны отдельные случаи, когда дрожание усиливалось или даже появлялось при движении. В поздних стадиях заболевания дрожание нередко становится непрерывным и неизменным в покое и при движении, утрачивая свой статический характер. Очень часто поднятие одной руки вызывает усиление дрожания другой. При пассивных движениях дрожание пропадает. Дрожание усиливается при волнении, усталости и ослабевает при полном душевном и физическом покое, в особенности, если больной находится один и считает, что за ним не наблюдают. Во время сна дрожание, как правило, прекращается.
В. В. Дехтерев из 120 больных только в одном случае не наблюдал прекращения дрожания во время сна. Очень часто непосредственно после сна дрожание ослабевает, но описаны случаи, где оно усиливается. Охлаждение провоцирует дрожание. В. В. Дехтерев описывал больного, у которого при усилении дрожания в ноге происходило ослабление дрожания в руке и наоборот. Иногда без видимой причины наблюдается резкое усиление дрожания по типу пароксизма. В начале заболевания дрожание часто непостоянно, появляется в покое, без видимой причины, или после волнения, физического или умственного напряжения. В этот период интенсивность дрожания невелика, подчас его не замечают окружающие и даже сам больной. Оно наблюдается чаще всего в кисти или пальцах одной руки. С течением времени дрожание усиливается, становится постоянным, распространяется на всю конечность, затем на вторую той же стороны, а через ряд лет захватывает и остальные, а также в ряде случаев распространяется на голову, глазные мышцы, веки, нижнюю челюсть, губы, язык, мягкое нёбо. Очень редко отмечается самостоятельное дрожание туловища. Орденштейн и Шарко впервые обратили внимание на то, что дрожание при болезни Паркинсона является очень характерным и стереотипным, напоминая координированные движения. Вращательные движения большого пальца вокруг мякоти ногтевой фаланги второго очень похожи на разминание хлебных крошек, катание пилюль, сучение нитки. Другой, более редкий тип дрожания пальцев заключается в их сгибании и разгибании в межфаланговых суставах, приведении и отведении со сгибанием первой и разгибанием второй и третьей фаланг. В лучезапястном суставе наблюдается сгибание с последующим разгибанием, пронацией и супинацией кисти; в локтевом суставе — сгибание и разгибание предплечья; в плечевом — приведение и отведение плеча; в голеностопном и коленном — сгибание и разгибание голени, в тазобедренном— приведение и отведение бедра. Голова производит кивательные движения, небольшой амплитуды, очень редко наблюдается ее колебание из стороны в сторону. Довольно часто отмечается дрожание голосовых связок. По мере развития ригидности дрожание ослабевает.
В покое повышение мышечного тонуса выражено резче; при медленных, пассивных движениях наблюдается ослабление ригидности. Интенсивность повышения мышечного тонуса изменчива. Ригидность нарастает при психическом возбуждении, воздействии холода и некоторых видах раздражения кожи. Значительное понижение мышечного тонуса наблюдается во время сна, наркоза, в теплой ванне, при массаже. При дрожательном параличе сначала развивается повышение тонуса мимических мышц, мышц шеи, туловища, позже конечностей. Иногда наблюдается преобладание повышения мышечного тонуса на одной половине тела или на одной конечности.
Повышение мышечного тонуса распределяется на все мышечные группы, в связи с чем произвольные движения тормозятся ригидностью антагонистов. Повышение мышечного тонуса является одной из причин затруднения активных движений.
При пассивном сближении точек прикрепления мышц последние сокращаются и могут фиксировать конечность в приданной ей позе, как, например, при парадоксальном тибиальном феномене Вестфаля, считающемся со времен Оппенгейма типичным для дрожательного паралича. Для вызывания фиксационной контрактуры прибегают также к резкому максимальному по объему пассивному движению и непродолжительное время удерживают конечность в приданной ей позе. Фиксация позы может наступать и при активных движениях, как это было показано впервые О. О. Мочутковским, а также Г. И. Маркеловым для мимических мышц. Так, если больному предложить наморщить лоб, то в течение 40—60 секунд он не может расслабить лобные мышцы, при зажмуривании глаз — сразу их открыть.
Рядом авторов отмечается повышенная механическая возбудимость мышц.
Следующим характерным симптомом болезни Паркинсона является бедность движений. Прежде всего обращает на себя внимание маскообразность лица. Лицо не выражает радости, печали, изумления, страха. Мимические движения вызываются с трудом, но, возникнув, имеют тенденцию к застыванию. Отмечается редкое мигание. При этом веки не полностью смыкаются. Пропадает выразительность жестикуляции, утрачивается присущая каждому человеку индивидуальная манера говорить, держаться, ходить; это делает больных дрожательным параличом очень похожими друг на друга. Существенно меняется речь, она становится монотонной, лишенной модуляций, невнятной, тихой, иногда напоминает дизартрическую.
Нормальные содружественные движения отсутствуют. При ходьбе не наблюдается раскачивания рук (ахейрокинез), при сжатии руки в кулак — разгибания кисти, при взгляде в сторону — поворота головы. Пытаясь сесть, больные падают на стул; не могут сразу встать со стула. При падении не совершают добавочных движений для сохранения равновесия, а падают подобно безжизненной массе, кукле, которую толкнули. Наряду с этим наблюдаются патологические синкинезии (имитационные, синкинезия век Лещенко).
Больные ходят мелкими шажками, первые шаги совершаются с трудом, как будто бы преодолевается какое-то внутреннее препятствие, но постепенно походка ускоряется, переходит в бег, при этом больной сразу не может остановиться. Указанное расстройство походки — пропульсия — особенно хорошо выявляется, если больного немного подтолкнуть вперед. В. В. Дехтерев наблюдал этот феномен в 50% случаев.
Иногда наблюдается стремление двигаться назад — ретропульсия, и больные пятятся до тех пор, пока не натолкнутся на препятствие или не упадут. Если больному предложить идти боком, то в отдельных редких случаях это движение также непроизвольно ускоряется — латеропульсия. По образному выражению Труссо, больные как бы стремятся догнать ускользающий центр тяжести. Явление пропульсии может быть выражено у больных с нерезким изменением позы и умеренным повышением мышечного тонуса. Подобные явления наблюдаются и при других сложных двигательных актах. Так, в случае Дебова больная испытывала затруднение при чтении газетного текста, напечатанного в несколько столбцов, так как глаза ее передвигались с конца строки первой колонки к началу строки второй колонки, вместо того, чтобы начать читать вторую строку первого столбца (глазная латеропульсия).
Существенно изменяется почерк больных; по мере письма написание букв становится более мелким (микрография), линии букв волнистыми, сам акт письма значительно замедляется. При выраженном дрожании больные поддерживают правую руку левой, пытаются найти удобную позу, но в конце концов полностью утрачивают способность писать.
Сухожильные и кожные рефлексы при дрожательном параличе не изменяются или равномерно повышаются. Часто наблюдаются положительные симптомы орального автоматизма, симптомы Маринеско, С. И. Карчикяна. Патологических рефлексов пирамидной недостаточности не бывает. Иногда дрожание стопы может симулировать клонус. Постуральные рефлексы повышены.
Атрофий мышц при болезни Паркинсона не наблюдается. Электровозбудимость мышц и нервных стволов существенно не изменяется, хотя некоторые авторы отмечают у ряда больных легкое количественное понижение электровозбудимости как на фарадический, так и на гальванический ток. Другие констатировали миастеническую и очень редко миотоническую реакцию. Исследование хронаксии устанавливает сближение показателей сгибателей и разгибателей (нивелировка хронаксии) и отсутствие существенной разницы между хронаксией мышц верхних и нижних конечностей.
Поражение черепномозговых нервов как таковых почти никогда не отмечается. Двигательные расстройства со стороны мимических, речевых, жевательных функций отражают общее состояние моторики. Кроме вышеуказанных симптомов, можно упомянуть об отсутствии произвольных движений глаз в то время, как больные способны свободно следить за передвигающимися предметами. У некоторых больных отмечаются умеренный миоз, недостаточность конвергенции.
Вегетативные расстройства при дрожательном параличе разнообразны. Существенно нарушается секреция желез. Наблюдается сальность лица, гипергидроз, реже ангидроз, гиперсаливация, гиперсекреция желудочного сока, иногда повышенная секреция слизистой носа. Очень часто имеют место сосудистые расстройства: гиперемия кожи всего тела или только отдельных его частей, например лица, конечностей, половины тела. У некоторых больных отмечается акроцианоз. Имеют место вазомоторные отеки.
Со стороны психики у больных с дрожательным параличом иногда отмечается, какое-то внутреннее беспокойство (они не могут найти себе места), раздражительность, плаксивость, ипохондрические высказывания, подавленное настроение. Иногда такие больные в состоянии депрессии совершают попытки к самоубийству. Описывались случаи возбуждения, сменявшегося апатией. Больные дрожательным параличом нередко назойливы, эгоцентричны, индифферентны к окружающему. В отдельных, редких случаях наблюдается эйфория, не вяжущаяся с тяжелым состоянием больного.
Люди, столкнувшиеся с болезнью Паркинсона, знают, что умение справляться с ее симптомами просто необходимо для поддержания качества и увеличения продолжительности жизни. Лучше всего помогут в этом умеренные физические нагрузки, оптимальное содержание питательных компонентов в рационе и особые лекарственные средства. Обо всем этом далее.
Шаг первый: физические нагрузки
Польза физической активности при болезни Паркинсона безусловна . Исследования доказывают, что умеренные нагрузки оказываются наиболее эффективными в рамках борьбы с проявлениями, характерными для дрожательного паралича. Они дают возможность оптимизировать устойчивость тела и координацию конечностей, делают человека более сильным и положительно влияют на восстановление работы мозга.
К другим полезным свойствам физических нагрузок относятся:
Изменение походки в лучшую сторону;
Значительное снижение жесткости связок и сухожилий;
Уменьшение интенсивности тремора и частотности спазмов;
Укрепление мышечного корсета и повышение выносливости;
Возможность контролировать дрожь.
Физические нагрузки положительно сказываются на уровне дофамина в крови . Регулярные упражнения увеличивают степень эффективности, с которой этот нейромедиатор перемещается по клеткам человеческого мозга. Гормон дофамин дополнительно контролирует и глутамат – компонент, играющий важнейшую роль в транспортировке сигналов между мозговыми клетками.
Наиболее оптимально длительное выполнение упражнений умеренной интенсивности . Людям с болезнью Паркинсона нет никакой необходимости пробегать по 40 км в неделю. Лучше заменить кроссы и марафоны более простыми, неспешными занятиями. Например, работой в огороде или ежедневными утренними и вечерними прогулками. Этого будет вполне достаточно для улучшения общей картины заболевания. Подобные занятия к тому же увеличивают частотность сердцебиения до здоровых показателей.
Физические нагрузки при болезни Паркинсона подразумевают под собой:
Как можно чаще плавайте . Это занятие представляет собой именно тот вид аэробных упражнений, который по-настоящему благотворно воздействует на здоровье людей, столкнувшихся с паркинсонизмом. Когда человек находится в воде, нет необходимости поддерживать такой же усиленный контроль над балансом, что и на суше. Ощущение своеобразной невесомости поможет телу расслабиться – это имеет первоочередное значение для больных Паркинсоном.
Попробуйте заняться йогой . Хатха-йога, которая подразумевает применение специальных асан, или позиций, крайне благотворно сказывается на состоянии людей с болезнью Паркинсона. Каждая из таких асан помогает человеку развить силу мышц и восстановить гибкость. Кроме того, йога дает отличную возможность сконцентрироваться на собственном дыхании, или пранаяме.
Для того, чтобы справиться с симптомами паркинсонизма, необходимо практиковать такие асаны йоги, как:
С целью восстановления энергетического баланса: тадасана, уттанасана, вирабхадрасана;
С целью развития и укрепления мышечной силы: джатхара паривартанасана;
С целью достижения душевного спокойствия: супта баддха конасана.
Выполняйте упражнения для челюстей . Специфические движения, напрягающие челюсти, например, старательное пережевывание еды любой консистенции или тренировка артикуляции (проговаривание каждого слова с максимально тщательным движением губ), являются идеальным способом поддержания лицевых мышц и сохранения способности к внятной речи при болезни Паркинсона.
Шаг второй: специальная диета
Любые нюансы, связанные с рационом, могут оказывать существенное влияние на проявления дрожательного паралича. Далее представлены изменения в диете, которые обязательно для людей с болезнью Паркинсона. Это поможет укрепить здоровье и справиться с симптомами заболевания.
Достаточное употребление белков . Этот компонент пищи – один из наиболее нужных, потому что играет важнейшую роль в процессе регенерации тканей организма. К тому же, белок даёт телу возможность вернуться к оптимальной физической форме. Белки участвуют в регуляции таких важных функций, как работа нервной, эндокринной и иммунной системы.
Диета при болезни Паркинсона должна включать в себя:
Рис (любого типа);
Молоко и молочные продукты;
Рыбу и морепродукты.
Предпочтение полезных углеводов . Идеальный способ восстановления сил – употребление пищи с высоким содержанием сложных углеводов. Именно они отвечают за доставку энергии в организм и оптимизируют пищеварение. Этот компонент будет особенно полезен для тех, кто сильно похудел по причине паркинсонизма. Ценные углеводы должны составлять основу диеты таких людей.
Крупы: гречневая, пшеничная, овсяная, кукурузная;
Бобы: зеленый горошек, фасоль, чечевица, нут;
Овощи: капуста, морковь, лук, кабачки, тыква, репа;
Фрукты: персики, апельсины, бананы, абрикосы, киви;
Ягоды: малина, вишня, клюква, земляника, клубника;
Сухофрукты: изюм, курага, чернослив, урюк, цукаты;
Хлеб из цельного зерна и макароны из твердых сортов пшеницы.
Антиоксиданты . Эти вещества позволяют контролировать окислительные процессы и нейтрализуют повреждения, которые вызываются свободными радикалами. Главным фактором развития дрожательного паралича признано именно отрицательное влияние процесса старения на клетки, отвечающие за производство дофамина.
Антиоксиданты можно почерпнуть из следующих продуктов:
Лесные ягоды – ежевика, голубика, черника, клюква;
Свежие фрукты – гранаты, апельсины, мандарины, сливы;
Некоторые овощи – шпинат, брокколи, красная фасоль, морковь, томаты, чеснок;
Витамины . Они абсолютно необходимы для оптимального функционирования организма.
Людям с болезнью Паркинсона особенно требуются следующие витамины:
B3, который обеспечивает нормальное функционирование нервной системы и даёт возможность организму перерабатывать углеводы, превращая их в энергию;
B12 – вещество, которое поддерживает здоровый метаболизм любых клеток;
B1, или тиамин, осуществляющий борьбу с атрофией мышц, утратой памяти и изменениями сознания;
C, который помогает укрепить стенки сосудов и бороться с инфекциями;
E, оказывает протекцию тканям человеческого организма, отвечает за клеточную регенерацию;
B6, даёт возможность полноценно усваивать жиры и белки;
D, обеспечивает укрепление костей, помогая извлекать как можно больше кальция из пищи.
Минералы . Существуют такие микро- и макроэлементы, которые следует обязательно употреблять, чтобы бороться с проявлениями болезни Паркинсона. Их можно получать из продуктов или из БАДов.
Список важнейших минералов:
Кальций необходим для сохранения здоровья и крепости костей, свертываемости крови и слаженного функционирования нервов и мышц. Он находится в шпинате, турнепсе и горчице (листовой их части), обычной капусте, сыре тофу, йогуртах с малой степенью жирности, кунжуте;
Железо , которое помогает кислороду распределяться по организму и вырабатывать энергию. Компонент находится в таких продуктах, как листья шпината, мясо малой степени жирности, цельная пшеница, соевые бобы, чечевица, оливки;
Фосфору тоже отводится серьезная роль, потому что он способствует накоплению и оптимальной трате энергии. Вещество имеется в обычном молоке, морепродуктах, крупе, сырах, картофеле и бобовых;
Магний отвечает за расслабление мышц и распределение энергии. Его рекомендуется дополнительно принимать в форме препаратов (Аспаркам, Панангин);
Калий помогает восстанавливать клетки и ткани, налаживает нервную деятельность. Он содержится в апельсинах, бананах, молочных продуктах, грецких орехах, абрикосах, киви, сухофруктах, фасоли, сладких яблоках, брокколи, томатах, горошке, морепродуктах, мясе и соевых бобах;
Полиненасыщенные жирные кислоты омега-3 и омега-6 являются специфическими компонентами, положительно влияющими на работу нервной системы. Находятся они в оливковом масле, океанической рыбе и морепродуктах;
Пищевые волокна не менее важны в рамках улучшения пищеварения при болезни Паркинсона. Значительные их количества имеются в капусте, кожуре фруктов, орехах и ядрах, овсянке, бобах, чечевице, соевых продуктах, рисе и хлебе из цельного зерна.
Укрепление моторных навыков . Грецкие орехи – это не только замечательная пища, но ещё и возможность поддерживать мелкую моторику. Их следует употреблять каждый день. Ещё одной причиной дестабилизации двигательных навыков при паркинсонизме следует считать мышечную слабость. Она провоцирует онемение конечностей. Для борьбы с этим проявлением необходимо начать прием витамина B12 и фосфора.
Полезные жиры содержатся в следующих продуктах: фундук, грецкие орехи, кешью, арахис, семечки подсолнуха, миндаль и тыквенные семена. Все они насыщены кислотами омега-3 и омега-6, а также фолиевой кислотой, витаминами Е и В6, тиамином и магнием. Они чрезвычайно полезны для мозговой деятельности человека.
Борьба с констипацией . Констипации, или запоров, можно избежать с помощью употребления продуктов, имеющих в своем составе витамин В12 и пищевые волокна. Не менее важным пунктом является увеличение потребления жидкости. Продукты растительного происхождения (в отличие от животного), содержат множество пищевых волокон, которые не переваривается. Это и обеспечивает нормальное испражнение.
Поддержка здоровья костей . Его можно не только поддерживать, но и улучшать при помощи внедрения в меню источников кальция, магния и витамина D. Витамины можно получить, просто находясь на солнечном свете, богатом питательными компонентами.
Облегчения процесса пережевывания и глотания . Трудности в процессе употребления пищи – вот ещё один из побочных эффектов паркинсонизма. Это сказывается на состоянии здоровья, потому что недоедание может провоцировать тотальное ослабление здоровья. Облегчить состояние больного можно, если готовить для него мягкую по своей консистенции еду с насыщенным вкусом: ароматные супы-пюре, тушеные овощи, каши и пюре из фруктов.
По сравнению с мясом, овощи и фрукты жуются намного быстрее. Тем более, находясь в приготовленном виде. Они содержат множество полезных витаминных и минеральных веществ даже после термической обработки.
Избавление от хронической усталости . Это ещё один из симптомов дрожательного паралича. Постоянная дрожь провоцирует утрату калорий. Это вызывает чувство утомления. Безусловно, от усталости на 100% не избавиться, однако с ней можно бороться и контролировать. Для этого следует употреблять продукты, которые насыщены фосфором и катехинами, например, зеленый чай.
Борьба с депрессией . Продукты, которые содержат тиамин, фолиевую кислоту, жирные кислоты омега-3 и омега-6 позитивно воздействуют на настроение и снижают вероятность развития депрессивного состояния. Употребление в пищу орехов и семян оптимизирует выработку аминокислоты триптофана. Именно она влияет на настроение, чувства и поведение.
Чтобы предотвратить депрессию при болезни Паркинсона, необходимо:
Избегать продуктов и блюд, содержащих много сахара, потому что он провоцирует краткосрочные энергетические всплески. За ними неизбежно следует усталость и нервное истощение;
Отказаться от алкоголя, потому что он может спровоцировать депрессию. Помимо этого, при регулярном употреблении спиртного тело утрачивает запасы тиамина, цинка и остальных важнейших питательных компонентов. Все это происходит в рамках посталкогольной детоксикации организма.
Шаг третий: лекарственные препараты
Сочетание Леводопы и Карбидопы – это одна из самых лучших стратегий лечения болезни Паркинсона. Леводопа ведет себя, как дофамин, который важен для активации мозга. Карбидопа приостанавливает обработку Леводопы печенью, не допуская тем самым негативных явлений (например, тошноты). К тому же, препарат помогает значительному объему Леводопы достичь головного мозга. За счет этого снимается брадикинезия, что даёт возможность телу, а также ногам и рукам увеличить гибкость и подвижность.
Внимание: необходима индивидуальная врачебная консультация по поводу сочетания Леводопы и Карбидопы.
Хирургическое вмешательство . Это тоже один из способов борьбы с болезнью Паркинсона. Необходимость операции следует заранее обсудить со специалистом, потому что она может не подходить человеку по медицинским показаниям.
Существует два главных типа вмешательств:
Абляционное, при котором часть мозга, пораженную паркинсонизмом, идентифицируют и резецируют;
Остеопатическое лечение . Это специальный вид массажа, при котором снимается боль, снижается степень жесткости сухожилий, восстанавливается мышечная и суставная подвижность. Специалисты-остеопаты используют такие способы, как корректное растяжение тканей, ориентацию давления и сопротивления. Все это даёт возможность существенно улучшить самочувствие людей с болезнью Паркинсона.
Перед принятием любой из представленных здесь методик на вооружение следует проконсультироваться со специалистом.
Первые признаки развития болезни определяются нарушениями в различных сферах: в чувствительной, нейропсихической, вегетативной. Это связано с тем, что до того момента, пока патологический процесс достигнет черной субстанции, он предварительно окажет воздействие на экстранигральные структуры мозга. Это обонятельная система.
Врачи сходятся во мнении, что это заболевание имеет наследственную природу, но при отсутствии провоцирующих факторов и соблюдении здорового образа жизни может и не проявиться. Кроме того, болезнь Паркинсона – это не приговор, сейчас есть современные препараты, успешно компенсирующие дефицит дофамина. А если.
Эффективно контролировать симптомы болезни Паркинсона позволяет Леводопа. Долгое время его использовали на начальных этапах развития заболевания. Препарат по-прежнему популярен, но применяется реже, чем раньше. Это связано с тем, что большие дозы Леводопы при.
Дофамин – гормон из группы нейромедиаторов, который синтезируют клетки головного мозга. Его основная роль - регуляция мышечных сокращений. Дефицит дофамина обусловливает непроизвольные движения частей тела – мышечный тремор, что в конечном итоге может привести к развитию болезни Паркинсона. Кроме того, недостаток.
При болезни Паркинсона следует разработать время приема пищи и при этом учитывать потребление и лекарственных препаратов, которые принимает больной. Соблюдайте определенный режим питания при болезни Паркинсона. Иногда проход лекарства в тонкую кишку может быть замедлен по какой-либо причине и эффект от лекарств возникает.
Болезнь Паркинсона (синонимы: идиопатический синдром паркинсонизма, дрожательный паралич) — медленно прогрессирующее хроническое неврологическое заболевание, характерное для лиц старшей возрастной группы. Относится к дегенеративным заболеваниям экстрапирамидной моторной системы. Вызвано прогрессирующим разрушением и гибелью нейронов, вырабатывающих нейромедиатор дофамин, — прежде всего в чёрной субстанции, а также и в других отделах центральной нервной системы. Недостаточная выработка дофамина ведет к активирующему влиянию базальных ганглиев на кору головного мозга.
Ведущими симптомами (иначе: основные или кардинальные симптомы) являются:
Современная медицина пока не может излечить заболевание или замедлить его прогрессирование (этиологическая или патогенетическая терапия), однако существующие методы консервативного и оперативного лечения позволяют значительно улучшить качество жизни больных.
Болезнь Паркинсона составляет 70—80 % случаев синдрома паркинсонизма. Она является наиболее частым нейродегенеративным заболеванием после болезни Альцгеймера. Заболевание встречается повсеместно. Его частота колеблется от 60 до 140 человек на 100 тысяч населения, число больных значительно увеличивается среди представителей старшей возрастной группы. Удельный вес людей с болезнью Паркинсона в возрастной группе старше 60 лет составляет 1 %, а старше 85 лет — от 2,6 % до 4 %. Чаще всего первые симптомы заболевания появляются в 55—60 лет. Однако в ряде случаев болезнь может развиться и в возрасте до 40 (болезнь Паркинсона с ранним началом) или до 20 лет (ювенильная форма заболевания).
Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины . Существенных расовых различий в структуре заболеваемости не выявлено.
Этиология болезни Паркинсона на вторую половину 2011 года окончательно не выяснена. Этиологическими факторами риска считаются старение, генетическая предрасположенность, воздействие факторов окружающей среды. Патоморфологически нормальное старение сопровождается уменьшением числа нейронов чёрной субстанции и наличием в них телец Леви. Старению также сопутствуют нейрохимические изменения в стриатуме — снижение содержания дофамина и фермента тирозингидроксилазы, а также уменьшение числа дофаминовых рецепторов. С помощью позитронно-эмиссионной томографии доказано, что темпы дегенерации нейронов чёрной субстанции при болезни Паркинсона намного выше, чем при нормальном старении.
Около 15 % людей с болезнью Паркинсона имеют семейный анамнез данного заболевания. Однако гены, ответственные за развитие болезни Паркинсона, не идентифицированы.
Причинами паркинсоноподобных проявлений также могут быть воздействие факторов окружающей среды (пестициды, гербициды, соли тяжёлых металлов), хроническая цереброваскулярная недостаточность или употребление лекарств, вызывающих экстрапирамидные побочные эффекты.
Установлено, что после инъекции вещества 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин (МФТП) развивается паркинсонизм. МФТП проникает через ГЭБ и под действием МАО-B окисляется до 1-метил-4-фенилпиридина (МФП+). МФП+ проникает в митохондрии и ингибирует комплекс I дыхательной цепи. Сходство химического строения МФТП и некоторых пестицидов (например, ротенон, паракват) и гербицидов (например, Агент Оранж) позволило предположить, что МФТП-подобные токсины окружающей среды способствуют развитию болезни Паркинсона. К факторам риска относят также проживание в сельской местности и близость промышленных предприятий и карьеров.
Риск развития болезни Паркинсона у курильщиков в 3 раза ниже, чем у некурильщиков. Предполагают, что это связано с дофамин-стимулирующим эффектом никотина. Кроме того, это можно объяснить наличием в дыме табака соединений, действие которых подобно ингибиторам МАО. От развития болезни Паркинсона защищает также употребление кофеина.
Окислительная гипотеза предполагает, что свободные радикалы, образующиеся при окислительном метаболизме дофамина, играют важную роль в развитии и прогрессировании болезни Паркинсона. Содержание веществ, которые могут служить донором электронов, в чёрном веществе увеличивается, что способствует образованию свободных радикалов[2]. Кроме того, при окислении дофамина под действием МАО образуется пероксид водорода. Если пероксид водорода не связывается с глутатионом, то происходит накопление весьма реактивных гидроксильных радикалов, которые вступают в реакцию с липидами клеточных мембран, вызывая перекисное окисление липидов и гибель клеток.
При болезни Паркинсона поражаются структуры экстрапирамидной системы — базальные ядра и чёрное вещество, голубое пятно и другие. Наиболее выраженные изменения отмечают в передних отделах чёрной субстанции. Характерные для болезни Паркинсона симптомы возникают при гибели 60—80 % нейронов данного анатомического образования.
Макроскопические изменения характеризуются депигментацией содержащих меланин областей чёрного вещества и голубого пятна. При микроскопическом исследовании поражённых областей выявляют уменьшение числа нервных клеток. В них определяется наличие телец Леви. Также происходит гибель астроцитов (разновидности глиальных клеток) и активация микроглии. Тельца Леви образуются вследствие скопления в цитоплазме белка ?-синуклеина. Наличие телец Леви — один из признаков болезни Паркинсона.
Тесная взаимосвязь между составляющими экстрапирамидной системы — паллидумом и стриатумом — обеспечивается многочисленными пучками нервных волокон. Благодаря связям между таламусом и стриопаллидарной системой образуются рефлекторные дуги, обеспечивающие выполнение многочисленных стереотипных и автоматизированных движений (например, ходьба, бег, плаванье, езда на велосипеде и др.). Тесная связь стриопаллидарной системы с ядрами гипоталамуса определяет её роль в механизмах эмоциональных реакций. В норме экстрапирамидная система посылает импульсы к периферическим двигательным нейронам. Эти сигналы играют важную роль в обеспечении миостатики путём готовности мышц к произвольным движениям. От деятельности данного отдела центральной нервной системы зависит способность человека принимать оптимальную для намеченного действия позу, достигается необходимое соотношение тонуса мышц-агонистов и мышц-антагонистов, а также плавность и соразмерность произвольных движений во времени и пространстве.
Открытие роли нейромедиаторов позволило объяснить функции экстрапирамидной системы, а также причины возникновения клинических проявлений болезни Паркинсона и паркинсонизма. В мозге существует несколько дофаминергических систем. Одна из них начинается в нейронах чёрной субстанции, аксоны которых через ножку мозга, внутреннюю капсулу, бледный шар доходят до полосатого тела (лат. corpus striatum). Терминальные отделы этих аксонов содержат большое количество дофамина и его производных. Дегенерация данного нигростриарного дофаминергического пути является основным причинным фактором развития болезни Паркинсона. Вторая восходящая дофаминергическая система — мезолимбический путь. Он начинается от клеток интерпедункулярного ядра среднего мозга и заканчивается в гипоталамусе и лобных долях головного мозга. Этот путь принимает участие в контроле настроения, поведении и контролирует начало двигательного акта и движений аффективной реакции (движений, которые сопровождают эмоции).
Почерк при болезни Паркинсона .
На рисунке видны рваные движения там, где предполагаются плавные линии
Гипокинезия — снижение спонтанной двигательной активности. Больной может застывать, часами сохраняя неподвижность. Характерна общая скованность. Активные движения возникают после некоторого промедления, темп их замедлен — брадикинезия. Больной ходит мелкими шагами, ступни при этом располагаются параллельно друг другу — кукольная походка. Лицо маскообразное (амимия), взгляд застывший, мигания редкие. Улыбка, гримаса плача возникают с запозданием и так же медленно исчезают.
Речь лишена выразительности, монотонна и имеет тенденцию к затуханию. В результате характерного для болезни Паркинсона уменьшения амплитуды движений почерк становится мелким — микрография.
Одним из проявлений олигокинезии (уменьшение количества движений) является отсутствие физиологических синкинезий (содружественных движений). При ходьбе руки не совершают обычных размашистых движений, они остаются прижатыми к туловищу (ахейрокинез). При взгляде вверх не отмечается наморщивания лба. Сжатие пальцев в кулак не сопровождается разгибанием кисти. Больной не может выполнять несколько целенаправленных движений одновременно. Все действия напоминают автоматические.
Вегетативные и психические расстройства.
Кроме нарушений двигательной сферы, при болезни Паркинсона отмечаются вегетативные расстройства, а также нарушения обмена веществ. Следствием может быть либо истощение (кахексия), либо ожирение. Секреторные расстройства проявляются сальностью кожных покровов, особенно лица, повышенным слюноотделением, избыточной потливостью.
Психические расстройства при болезни Паркинсона могут быть обусловлены как самим заболеванием, так и антипаркинсоническими препаратами. Начальные признаки психоза (страх, растерянность, бессонница, галлюцинаторно-параноидное состояние с нарушением ориентировки) отмечают у 20 % амбулаторных и двух третей больных с тяжёлой формой паркинсонизма. Слабоумие выражено слабее, чем при сенильной деменции. У 47 % наблюдают депрессии, у 40 % — расстройства сна и патологическую утомляемость. Больные безынициативны, вялы, а также назойливы, склонны к повторению одних и тех же вопросов.
Различают несколько клинических форм заболевания — ригидно-брадикинетическую, дрожательно-ригидную и дрожательную:
Наиболее часто применяемой в медицине является классификация стадий паркинсонизма по Хён и Яру. Впервые она была опубликована в 1967 году в журнале Neurology Маргарет Хён (англ. Hoehn) и Мелвином Яром (англ. Yahr). Изначально она описывала 5 стадий прогрессирования болезни Паркинсона (1 — 5). Впоследствии шкалу модифицировали, дополнив её стадиями 0, 1,5 и 2,5.
- Стадия 0 — нет признаков заболевания.
- Стадия 1 — симптомы проявляются на одной из конечностей.
- Стадия 1,5 — симптоматика проявляется на одной из конечностей и туловище.
- Стадия 2 — двусторонние проявления без постуральной неустойчивости.
- Стадия 2,5 — двусторонние проявления с постуральной неустойчивостью. Больной способен преодолевать инерцию движения, вызванную толчком.
- Стадия 3 — двусторонние проявления. Постуральная неустойчивость. Больной способен к самообслуживанию.
- Стадия 4 — обездвиженность, потребность в посторонней помощи. При этом больной способен ходить и/или стоять без поддержки.
- Стадия 5 — больной прикован к креслу или кровати. Тяжёлая инвалидизация.
Консервативное лечение.
В настоящее время болезнь Паркинсона является неизлечимой, все существующие методы лечения направлены на облегчение её симптомов (симптоматическое лечение).
Основные препараты, устраняющие двигательные нарушения: леводопа (чаще в комбинации с периферическими ингибиторами ДОФА-декарбоксилазы или реже с ингибиторами КОМТ), агонисты дофаминовых рецепторов[en] и ингибиторы МАО-Б.
Дофаминергические препараты.
Диоксифенилаланин (сокращённо допа, или дофа) — биогенное вещество, которое образуется в организме из тирозина и является предшественником дофамина, в свою очередь являющегося предшественником норадреналина. В связи с тем, что при болезни Паркинсона содержание дофамина в головном мозге значительно снижено, для лечения заболевания целесообразно применение веществ, повышающих его содержание в ЦНС. Сам дофамин не может быть использован для этой цели, так как он плохо проникает через гемато-энцефалический барьер.
Леводопа.
В качестве лекарственного препарата широко применяют синтетический левовращающий изомер диоксифенилаланина (сокращённо L-дофа), который значительно активнее правовращающего. Леводопа хорошо всасывается при приёме внутрь. Бо?льшая часть препарата попадает в печень и превращается в дофамин, который не проникает через гемато-энцефалический барьер. Для уменьшения декарбоксилирования препарат рекомендуют применять с ингибиторами дофа-декарбоксилазы (бенсеразидом, карбидопой).
Препарат эффективен при болезни Паркинсона и паркинсонизме. Он уменьшает гипокинезию и ригидность. При треморе, дисфагии и слюнотечении лечебный эффект достигается у 50—60 %.
Препарат можно назначать с центральными холиноблокаторами и не следует применять с необратимыми ингибиторами моноаминоксидазы (МАО).
При применении возможны побочные эффекты: диспепсические явления (тошнота, рвота, потеря аппетита), гипотензия, аритмии, гиперкинезы и др.
У пациентов младше 60—70 лет назначение леводопы из-за развития побочных явлений и снижения эффективности при длительной терапии стараются отложить и применяют другие лекарственные средства. Лечение пациентов старше 70 лет даже в начальных стадиях рекомендуют начинать с леводопы, что объясняют меньшей эффективностью препаратов других групп и более частыми соматическими и психическими побочными эффектами в этом возрасте.
Агонисты дофамина.
В качестве основного лечения также используются агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, перголид, прамипексол, ропинирол, каберголин, апоморфин, лизурид). Препараты данной группы являются специфическими центральными агонистами дофаминовых рецепторов. Имитируя действие дофамина, они вызывают те же фармакологические эффекты, что и леводопа.
По сравнению с леводопой они реже вызывают дискинезии и другие двигательные расстройства, но чаще оказывают иные побочные эффекты: отёки, сонливость, запоры, головокружение, галлюцинации, тошноту. Ингибиторы МАО типа Б и катехол-О-метилтрансферазы.
Данная группа препаратов избирательно подавляет активность ферментов, которые расщепляют дофамин: моноаминоксидаза (МАО типа Б) и катехол-О-метилтрансфераза (КОМТ). ингибиторы МАО-Б (например, селегилин, разагилин] и ингибиторы КОМТ (например, энтакапон и толкапон) замедляют неуклонное прогрессирование болезни Паркинсона. Фармакологические эффекты аналогичны леводопе, хотя их выраженность значительно меньше. Они позволяют усилить эффекты леводопы, не повышая и даже снижая её суммарную дозу.
Ингибиторы обратного нейронального захвата дофамина
Непрямые дофаминомиметики (амантадин, глудантан) повышают чувствительность рецепторов к соответствующему медиатору. Данные препараты усиливают выделение дофамина из пресинаптических окончаний и тормозят его обратный нейрональный захват. Лекарственные средства данной группы вызывают те же фармакологические эффекты, что и леводопа, то есть они преимущественно подавляют гипокинезию и мышечную ригидность, значительно меньше влияя на тремор.
Центральные холиноблокаторы
Тригексифенидил — основной препарат группы центральных холиноблокаторов, применяемых для лечения болезни Паркинсона
Применяемые ранее препараты белладонны действуют преимущественно на периферические ацетилхолиновые рецепторы и меньше — на холинорецепторы мозга. В связи с этим терапевтическое действие данных препаратов относительно невелико. Вместе с этим они вызывают ряд побочных явлений: сухость во рту, нарушение аккомодации, задержку мочи, общую слабость, головокружение и др. Современные синтетические противопаркинсонические центральные холиноблокаторы характеризуются более избирательным действием. Они широко применяются при лечении экстрапирамидных заболеваний, а также неврологических осложнений, вызываемых нейролептиками. Отличительным свойством центральных холиноблокаторов является то, что они в большей степени воздействуют на тремор; в меньшей мере влияют на ригидность и брадикинезию. В связи с периферическим действием уменьшается слюнотечение, в меньшей степени потоотделение и сальность кожи.
Хирургические методы лечения можно разделить на два типа : деструктивные операции и стимуляцию глубинных мозговых структур.
Деструктивные операции
К деструктивным операциям, применяемым при болезни Паркинсона, относятся таломо- и паллидотомия.
Таламотомия показана лишь в тех случаях, когда основным симптомом заболевания является тремор. Для получения положительного результата от операции больные должны соответствовать нескольким критериям: болезнь Паркинсона проявляется односторонним тремором, консервативное лечение неэффективно. Показано, что разрушение вентрального промежуточного ядра таламуса (лат. nucleus ventralis intramedius) приводит к снижению тремора у больных паркинсонизмом. Согласно литературным данным, эффективность операции по устранению тремора при болезни Паркинсона достигает 96 %. При этом те же авторы отмечают высокий риск осложнений (до 1/6 - стойких и примерно 1/2 - преходящих).
К осложнениям, возникающим после таламотомии, относят дизартрию, абулию, дисфазию, диспраксию.
Паллидотомия может быть показана больным с преобладанием двигательных расстройств, для которых консервативное лечение неэффективно. Процедура заключается во введении иглы в бледный шар (лат. globus pallidus) с последующим его частичным разрушением.
Паллидотомия является относительно безопасной процедурой. При анализе 85 статей, посвящённых паллидотомии, и соответственно результатов лечения 1510 больных выделены такие осложнения данной операции: Эффективность паллидотомии при болезни Паркинсона достаточно высока. Гипокинезия в противоположных стороне операции конечностях снижается в 82 % случаев.
С развитием радиохирургии появилась новая возможность производить разрушение соответствующих нервных структур без травматизации окружающих структур и тканей.
Для получения информации о записи на прием к специалистам просим обращаться по телефонам:
8 499 324-93-39; 8 499 324-44-97, +7 906 749-98-00
или по электронной почте Адрес электронной почты защищен от спам-ботов. Для просмотра адреса в вашем браузере должен быть включен Javascript. / Адрес электронной почты защищен от спам-ботов. Для просмотра адреса в вашем браузере должен быть включен Javascript.
Читайте также:
