Диагностика заболеваний нервной системы плода

Возможности активного лечения мальформаций мозга ограничены. Вызывающие гидроцефалию пороки развития эффективно купируются с помощью вентрикуло-перитонеального шунтирования или других шунтирующих операций. Тем не менее, и в этих случаях после успешной операции могут сохраняться нарушения развития нервной системы из-за сопровождающей гидроцефалию диффузной патологии. За последние десятилетия наметился существенный прогресс в медикаментозном лечении эпилепсии.

Хирургическое вмешательство, особенно при эпилептогенных дисплазиях, в некоторых случаях стало практически возможным и будет совершенствоваться, но еще недостаточно используется. Однако для многих пациентов основным методом лечения остаются реабилитация и физиотерапия. Во многих случаях требуется специальное обучение, а также необходима создание организационной базы для самых тяжелых больных.

Предупреждение мальформаций ЦНС — одно из главных направлений детской неврологии на ближайшие годы. Современный уровень знаний позволяет проводить первичную профилактику дефектов нервной трубки назначением фолиевой кислоты. Кроме первичной профилактики, основными доступными профилактическими мерами являются генетическое консультирование и пренатальная диагностика.

Генетика самых распространенных мальформаций ЦНС обычно не соответствует простым менделевским закономерностям. В таблице ниже перечислены некоторые главные генетические пороки развития ЦНС и типы наследования. Тем не менее, все большее число мальформаций, прежде считавшихся спорадическими, оказываются иногда генетически определенными и несколько синдромов точно определены как негенетические. Так обстоит дело в большинстве несиндромных случаев агенезии мозолистого тела, при синдроме Айкарди, синдроме Денди-Уолкера и при кортикальных дисплазиях.

Желательно выявление других синдромов подобного типа. К сожалению, намного чаще синдромные мальформации имеют либо генетическое, либо экологическое происхождение и возможность разграничения этих механизмов пока не найдена. Хромосомное и МРТ обследование родителей, особенно матерей, целесообразно при некоторых обстоятельствах.

Пренатальная диагностика тяжелых аномалий мозга осуществима в основном при помощи ультрасонографии (Американская академия педиатрии, 1994, Aubry et al., 2003, Barnewolt и Estroff, 2004). Усовершенствование методов обеспечивает раннюю и точную диагностику. В большинстве центров сейчас возможно проведение МРТ плода, что позволяет более точно определить патологические особенности мальформаций (Garel, 2004, Golja et al., 2004, Gressens и Luton, 2004). Исследование показано при неясном диагнозе после ультрасонографии или необходимости большей анатомической точности.

Мальформация Денди-Уокера.
Пренатальная диагностика методом ультразвукового сканирования на 33 неделе беременности.
Хорошо видно отсутствие червя мозжечка и выраженное расширение задней черепной ямки (левая часть рисунка).

С усовершенствованием методов при многих состояниях стала возможной ранняя диагностика, но при других остается относительно поздней, в результате чего возможен поздний неблагоприятный исход случаев метаболических заболеваний. Кроме того, достоверность ультрасонографии в значительной степени зависит от опыта специалиста. В связи с некоторыми аномалиями, такими как синдром Денди-Уолкера или агенезия мозолистого тела, возможны серьезные этические проблемы, поскольку они в значительной части случаев могут не сопровождаться дисфункцией нейроразвития.

Для хромосомного анализа может потребоваться амниоцентез или биопсия ворсин хориона при spina bifida и некоторых метаболических расстройствах. Эти методы сопровождаются риском фетальной потери приблизительно в 0,5-1% при амниоцентезе, выполненном под контролем ультразвука (Seeds, 2004), и в 3% при биопсии хориона (Caughey et al., 2006). Риск ранения плода очень незначителен, но существует (Mancini et al., 2001, Seeds et al., 2004).

Некоторые пороки развития ЦНС могут сопровождаться заболеваниями обмена веществ. Отдельные из них можно предупредить с помощью контроля за метаболическими расстройствами у матери (например, фенилкетонурия или диабет) или путем профилактики токсического действия определенных препаратов или других токсических веществ, таких как алкоголь, которые можно выявить пренатально. Особые врожденные нарушения обмена веществ являются причиной мальформаций ЦНС (Nissenkorn et al., 2001, Raoul et al., 2003).

Неоднократно выявлялись некетотическая гиперглицинемия, митохондриальные и пероксисомальные расстройства. Bamforth et al. (1988) обнаружили 8 случаев агенезии мозолистого тела среди 50 пациентов с наследственными заболеваниями обмена веществ. Недавно были описаны некоторые аномалии метаболизма холестерина (Haas et al., 2001). Полиморфизм гена, кодирующего метилентетрагидрофолатредуктазу, может быть фактором риска для spina bifida (van der Put et al., 1995).

Нарушение обмена веществ экологического происхождения, либо в связи с заболеваниями матери, либо в результате действия токсических веществ на протяжении беременности, является важной причиной развития пороков развития плода. Материнский сахарный диабет (Anderson et al., 2005) является одним из основных метаболических расстройств, способных существенно повысить частоту отдельных пороков развития ЦНС, особенно голопрозэнцефалии. Более того, четкая взаимосвязь высокого уровня гликозилированного гемоглобина А1 на ранних сроках беременности с появлением тяжелых дефектов потомства, подтверждает гипотезу, что мальформации у детей от матерей, страдающих диабетом, возникают рано в течение первых семи недель гестации.

Такие данные свидетельствуют о том, что необходим строгий контроль за течением материнского диабета.

Фенилкетонурия у матерей является другой причиной аномалий развития ЦНС.

Мальформации в результате употребления кокаина были вызваны экспериментально на мышах (Nassogne et al., 1998). Для людей ситуация не однозначна, хотя хорошо известно воздействие на плод материнской наркомании с нарушением роста головы и поведения.

Тщательное наблюдение за беременностью очень важно, с особым вниманием к случаям с высокими факторами риска, такими как материнский возраст более 35 лет, многоплодная беременность, многоводие или маловодие, и матерям с известными нарушениями или тем, у кого прежде рождались дети с пороками развития. Плоды с меньшим весом к сроку гестации также имеют повышенный риск. Khoury et al. (1988) обнаружили 8% пороков развития у маленьких к сроку гестации детей в сравнении с 3,3% у детей с соответствующим весом к сроку гестации.

Обнаружение периферических мальформаций при ультрасонографии, особенно кистозных гигром, также является показателем высокого риска, а воротниковые пространства обладают очень важной информацией для диагностики синдрома Дауна и других аномалий развития.

Важно информировать будущих родителей о том, что вне зависимости от метода и тщательности наблюдения многие мальформации мозга могут быть упущены.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 30.11.2018

Центральная нервная система – механизм организма, за счет которого человек взаимодействует с окружающим миром. У новорожденных ЦНС еще не до конца сформирована, на это требуется время и силы. Но бывает, этот процесс нарушается, и нервная система ребенка развивается неправильно, что приводит к серьезным последствиям, и даже инвалидности малыша.

Как устроена ЦНС у ребенка

ЦНС связывает спинной и головной мозг, а также иные органы человека. Самые главные функции – это обеспечение рефлексов (глотания, сосания и т.д.), регулирование их деятельности, поддержание взаимодействия всех систем и органов в организме. Поражение центральной нервной системы у новорожденных может произойти в утробе матери или через некоторое время после родов.

Происходящие нарушения в организме будут зависеть от области ЦНС, которая была затронута патологией.

К концу развития в утробе матери, ребенок уже умеет многое: он глотает, зевает, икает, двигает конечностями, но у него нет еще ни одной психической функции. Послеродовой период для новорожденного связан с тяжелым стрессом: он знакомится с окружающим миром, познает новые ощущения, по-новому дышит и питается.

Каждому человеку от природы даны рефлексы, с помощью которых происходит приспособление к окружающему миру, и за все это отвечает ЦНС. Первые рефлексы ребенка: сосательный, глотательный, хватательный и некоторые другие.

У новорожденных все рефлексы развиваются за счет раздражителей, то есть, зрительная активность – за счет воздействия света и т.д. Если эти функции не востребованы, то и развитие останавливается.

Главной особенностью ЦНС у новорожденных является то, что ее развитие происходит не по причине увеличения количества нервных клеток (обычно это проходит ближе к родам), а из-за установления дополнительных связей между ними. Чем больше их будет, тем активнее работает нервная система.

Из-за чего нарушается работа ЦНС

Основными причинами внутриутробной патологии можно назвать:

Гипоксию плода.
Травмы во время родов.
Кислородное голодание при родоразрешении.
Нарушение метаболизма у ребенка еще до рождения.
Инфекционные заболевания у беременной (уреаплазмоз, ВИЧ и др.).
Осложнения во время беременности.

Все эти факторы, которые негативно сказываются на состоянии новорожденного, называются резидуально-органические (по МКБ-10).

Данный термин подразумевает под собой кислородное голодание внутри утробы матери. Обычно это случается, если беременная вела нездоровый образ жизни, имела вредные привычки и т.д. Также негативно могут повлиять предшествующие аборты, нарушение маточного кровотока и др.

Чаще всего травматизация случается при неправильно подобранном варианте родоразрешения или из-за ошибок акушера-гинеколога. Это приводит к нарушению работы ЦНС уже в первые часы после рождения малыша.

Обычно этот процесс начинается еще в первые месяцы формирования эмбриона. Случается это из-за негативного воздействия ядов, токсинов или лекарственных препаратов.

Любое заболевание в период вынашивания малыша может привести к неприятным последствиям. Поэтому беременной очень важно беречь себя от простуд, вирусов и инфекций. Особую опасность несут такие заболевания, как корь, краснуха, ветрянка и т.п., особенно в первом триместре.

На развитие плода оказывает влияние очень много факторов, например, многоводие, маловодие, вынашивание тройни, двойни.

ЦНС будет формироваться неполноценно при наличии у младенца таких заболеваний, как синдром Дауна, Эвардса и др.

Симптомы

Поражение ЦНС новорожденного проходит три периода развития:

Острый, который происходит в первый месяц после рождения.
Ранний – на 2-3 месяце жизни.
Поздний – у доношенных детей на 4-12 месяце, у недоношенных – в возрасте 4-24 месяцев.
Исход заболевания.

Для острого периода характерны общемозговые симптомы:

снижение двигательной активности, нарушенный тонус мышц, слабость врожденных рефлексов;
повышенная нервная возбудимость;
вздрагивание младенца, дрожание подбородка;
частый плач без причины, плохой сон.

В раннем периоде отмечается ярко выраженное очаговое повреждение ЦНС. Можно наблюдать такие признаки:

нарушение двигательной активности, слабый мышечный тонус, парезы, паралич, спазмы;
скопление жидкости в головном мозге, повышенное внутричерепное давление. Это заметно по выступающему родничку, увеличенной голове. Такие дети очень капризные, беспокойные, у них подрагивают глазные яблоки, и они часто срыгивают.
кожа приобретает мраморный окрас, нарушается сердечный и дыхательный ритм, появляются расстройства пищеварения.

В позднем периоде все вышеперечисленные симптомы понемногу угасают. Все функции и тонус конечностей приходит в нормальное состояние. Время, в течение которого организм полностью восстановится, зависит от степени поражения нервной системы.

Исход заболевания у каждого протекает по-разному. Некоторые дети имеют психоневрологические проблемы, а другие полностью выздоравливают.

Классификация

Все патологии ЦНС можно подразделить на виды:

Легкая – в данном случае тонус мышц ребенка может быть немного повышен или понижен, иногда наблюдается небольшое косоглазие.
Средняя – тонус мышц всегда понижен, рефлексов практически нет или имеются в малом количестве. Данное состояние может смениться на гипертонус, судороги, глазодвигательные нарушения.
Тяжелая – в данном случае угнетению подвержена не только двигательная система, но и внутренние органы ребенка. Возможны судороги, проблемы с сердцем, почками, легкими, паралич кишечника, недостаточная выработка гормонов и др.

Можно провести классификацию по причинам, которые вызвали патологию:

Гипоксическое поражение ЦНС у новорожденных – ишемическое, кровоизлияние внутри черепа.
Травматические – травмы черепа при родах, поражение спинномозговой системы, патологии периферических нервов.
Дисметаболические – превышение в крови новорожденного показателей кальция, магния и прочих микроэлементов.
Инфекционные – последствия инфекций, перенесенных беременной.

Проявляться данная аномалия может по-разному:

Гипоксическое ишемическое поражение ЦНС у новорожденных (энцефалопатия, легкая форма патологии) зачастую приводит к церебральной ишемии 1 степени, при которой все нарушения проходят через неделю после рождения малыша. В это время можно наблюдать небольшие отклонения от нормы развития нервной системы. При ишемии второй степени ко всему добавляются судороги, но они также длятся не более недели. А вот при 3 степени поражения все эти симптомы продолжаются более 7 дней, при этом повышено внутричерепное давление.

При прогрессировании ишемического поражения ЦНС у новорожденных возможно впадение ребенка в кому.

Кровоизлияние в мозг. На первой стадии патологии симптомов практически не наблюдается, а вот 2 и 3 приводят к тяжелым нарушениям ЦНС (судороги, развитие шокового состояния). Самое опасное, что ребенок может впасть в кому, а при попадании крови в субарахноидальную полость возможно перевозбуждение нервной системы. Есть вероятность развития острой водянки мозга.

Иногда кровоизлияние в мозг не имеет каких-либо симптомов, все зависит от пораженного участка.

При получении травм – это может случиться во время родоразрешения, при наложении щипцов на голову ребенка. Если что-то пойдет не так, то возможна острая гипоксия и кровоизлияние. В таком случае у малыша будут наблюдаться незначительные судороги, увеличение зрачков, повышение внутричерепного давления и даже гидроцефалия. Чаще всего нервная система такого ребенка перевозбуждена. Травма может быть причинена не только головному, но и спинному мозгу. У малыша может развиться и геморрагический инсульт, при котором наблюдаются судороги, угнетение ЦНС и даже коматозное состояние.
При дисметаболии – в большинстве случаев у ребенка повышается давление, появляются судороги, он может потерять сознание.
При гипоксической ишемии – признаки и течение патологии в данном случае зависят от места локализации кровоизлияния и его тяжести.

Самые опасные последствия поражения ЦНС – это гидроцефалия, ДЦП и эпилепсия.

Диагностика

О наличии перинатальной патологии ЦНС у ребенка можно судить еще во время его внутриутробного развития. Помимо сбора анамнеза, используются и такие методы, как нейросорнография, рентген черепа и позвоночника, КТ и МРТ.

Очень важно поставить правильный диагноз и отличать поражение ЦНС от пороков развития, неправильного метаболизма, генетических заболеваний. От этого зависят методы и способы лечения.

Терапия при поражении ЦНС зависит от его стадии. В большинстве случаев используются лекарственные препараты, которые улучшают кровоток и кровоснабжение головного мозга. Также используются ноотропные препараты, витамины, противосудорожные лекарства.

В каждом конкретном случае подбирается свой метод лечения, который определяется врачом и зависит от стадии, степени и периода болезни. Медикаментозное лечение у грудничков осуществляется в стационаре. После исчезновения симптомов патологии, начинается восстановление правильной работы ЦНС. Обычно это происходит уже в домашних условиях.

Дети, у которых поражена центральная нервная система, нуждаются в таких мероприятиях, как:

Лечебный массаж. Лучше всего, если он будет происходить в водной среде. Такие процедуры помогают полностью расслабить тело ребенка и достичь большего эффекта.
Электрофорез.
Комплекс упражнений, которые позволяют установить правильные связи между рефлексами и исправить имеющиеся нарушения.
Физиопроцедуры для стимулирования и правильного развития органов чувств. Это может быть музыкотерапия, светотерапия и прочее.

Данные процедуры разрешены детям со второго месяца жизни и только под присмотром врачей.

Лечение

К большому сожалению, погибшие нейроны головного мозга уже не восстановить, поэтому лечение направлено на поддержание работы тех, которые сохранились и смогут взять на себя функции утраченных. Список лекарственных препаратов, которые применяют при терапии патологий ЦНС, следующий:

Для улучшения мозгового кровообращения назначают ноотропные вещества (Семакс, Пирацетам, Ноофен, Ноотропил, Актовегин).
Для стимуляции работы мозговых зон используют Церебролизин или Церебролизат.
Для улучшения микроциркуляции – Трентал, Пентоксифиллин.
Противосудорожные препараты, психостимуляторы.

Последствия патологии и прогнозы

Если ребенку была оказана полная и своевременная помощь, то прогнозы могут быть очень благоприятными. Важно использовать все доступные методы лечения на раннем этапе проявления патологии.

Это утверждение относится лишь к легким и средним поражениям ЦНС.

В таком случае правильное лечение способно привести к выздоровлению и восстановлению работы всех органов и функций организма. Однако возможны небольшие отклонения в развитии, последующая гиперактивность или синдром дефицита внимания.

Если у ребенка диагностирована тяжелая форма заболевания ЦНС, то прогнозы будут не очень благоприятные. Она может привести к инвалидности и даже летальному исходу. Чаще всего такие поражения приводят к гидроцефалии, ДЦП или эпилепсии. Иногда патология может перейти на внутренние органы ребенка и стать причиной хронического заболевания почек, легких или сердца.

Профилактические меры

Каждая мама должна иметь благоприятные условия для того, чтобы родить здорового малыша. Она должна отказаться от вредных привычек (курения, алкоголя, наркотических средств), правильно и рационально питаться и больше времени проводить на свежем воздухе.

За время беременности необходимо проходить скрининги, которые покажут возможные патологии и укажут на риски рождения малыша с генетическими патологиями. Серьезные заболевания ребенка заметны еще во время беременности, иногда их можно исправить с помощью лекарственных препаратов. Это результативно при гипоксии плода, угрозе выкидыша, нарушении кровотока.

После рождения малыша необходимо регулярно посещать педиатра и профильных врачей. Это поможет свести риски последующего развития патологического процесса в ЦНС. Также нужно следить за здоровьем малыша, избегать травм черепа и позвоночника и делать все необходимые прививки.

Необходимо уделять особое внимание правильному и сбалансированному питанию кормящей матери, ведь с молоком ребенку передаются полезные микроэлементы, которые укрепляют иммунитет. Дети с поражениями ЦНС должны питаться грудным молоком, ведь там содержится полный комплекс необходимых веществ, которые помогут полноценно развиваться.

Материнское прикосновение при кормлении грудью очень важно для эмоционального состояния малыша: это помогает ему справиться со стрессом, снизить эмоциональное напряжение и более полноценно воспринимать окружающий мир.

Помогут справиться с заболеванием и такие мероприятия, как восстановительный массаж и гимнастика. Они способны нормализовать тонус мышц, улучшить обменные процессы, кровоснабжение и психоневрологическое состояние малыша. Обычно курс массажа назначается в количестве 10-12 сеансов. В течение первого года жизни проводят около четырех таких курсов с интервалом 1,5 месяца.

Рекомендуется проводить гимнастику, методика и способ которой подбирается в зависимости от степени поражения ЦНС, особенностей мышечного тонуса, а также наличия определенных симптомов патологии.

От родителей требуется создать комфортные условия жизни малыша, исключить любые раздражители, минимизировать риски попадания инфекции и использовать любые развивающие игрушки, но не переутомлять кроху.

Необходимо понимать, что поражение центральной нервной системы – это не смертельный приговор. Главное для выздоровления – использовать любые проверенные методы лечения. Необходимо вовремя обратиться за помощью к специалисту, ведь на ранних стадиях борьба с аномалиями развития намного легче и результативнее.

Диагностика и лечение перинатальной энцефалопатии у малыша, факторы риска возникновения перинатальной энцефалопатии

Ольга Гончарова врач-педиатр, доктор медицинских наук

Перинатальный период (с 28 недель беременности до 7 дней жизни ребенка) — один из основополагающих этапов онтогенеза, то есть индивидуального развития организма, "события" которого влияют на возникновение и течение заболеваний нервной системы и внутренних органов у детей. Наибольший интерес для родителей, очевидно, представляют методы реабилитации детей с перинатальными поражениями центральной нервной системы (ЦНС), то есть восстановления нарушенных функций. Но сначала мы считаем важным познакомить вас с теми причинами, которые могут приводить к перинатальным поражениям ЦНС у ребенка, а также с диагностическими возможностями современной медицины. О реабилитации речь пойдет в следующем номере журнала.

Современная классификация перинатальных поражений ЦНС основана на причинах и механизмах, приводящих к нарушениям в работе ЦНС у ребенка. Согласно этой классификации, выделяют четыре группы перинатальных поражений ЦНС:

гипоксические поражения ЦНС, при которых основным повреждающим фактором является недостаток кислорода,
травматические поражения, в этом случае ведущим повреждающим фактором является механическое повреждение тканей центральной нервной системы (головного и спинного мозга) в родах и в первые минуты и часы жизни ребенка,
дисметаболические и токсико-метаболические поражения, при этом основным повреждающим фактором являются нарушения обмена веществ в организме ребенка во внутриутробном периоде,
поражение ЦНС при инфекционных заболеваниях перинатального периода: основное повреждающее воздействие оказывает инфекционный агент (как правило, вирус).

Здесь нужно заметить, что часто врачи имеют дело с сочетанием нескольких факторов, поэтому данное разделение в известной степени условно.

Расскажем поподробнее о каждой из вышеуказанных групп.

1 группа перинатальных поражений ЦНС

Прежде всего, нужно сказать, что гипоксические поражения ЦНС встречаются наиболее часто. Причинами хронической внутриутробной гипоксии плода являются:

заболевания беременной (диабет, инфекция, анемия, повышение артериального давления и др.),
многоводие,
маловодие,
многоплодная беременность и др.

Причинами острой гипоксии (т.е. возникающей во время родов) являются:

нарушения маточно-плацентарного кровообращения при преждевременной отслойке плаценты,
тяжелые кровотечения,
замедление кровотока при сжатии головы плода в родах в полости малого таза и др.

Длительность и выраженность гипоксии, и, соответственно, степень поражения ЦНС определяются степенью токсикоза, обострением у матери во время беременности сопутствующих заболеваний, особенно сердечно-сосудистой системы. ЦНС плода наиболее чувствительна именно к нехватке кислорода. При хронической внутриутробной гипоксии запускается целый ряд патологических изменений (замедление роста капилляров головного мозга, увеличение их проницаемости), которые способствуют развитию тяжелых расстройств дыхания и кровообращения в родах (это состояние называется асфиксией). Таким образом, асфиксия новорожденного при рождении в большинстве случаев является следствием гипоксии плода.

II группа перинатальных поражений ЦНС

Травматический фактор играет основную роль в повреждениях спинного мозга. Как правило, здесь имеют место травмирующие плод акушерские пособия (напомним, что акушерские пособия — это ручные манипуляции, которые осуществляет принимающие роды акушерка с целью облегчения выведения головки и плечиков плода) при большой массе плода, суженном тазе, неправильном вставлении головы, тазовом предлежании, неоправданное применение приемов защиты промежности (приемы защиты промежности направлены на сдерживание быстрого продвижения головы плода по родовым путям; с одной стороны, это предохраняет промежность от чрезмерного растяжения, с другой — увеличивается время пребывания плода в родовых путях, что, при соответствующих условиях, усугубляет гипоксию), чрезмерные повороты головы при ее выведении, тяга за голову при выведении плечевого пояса и пр. Порой такие травмы возникают даже при проведении кесарева сечения с так называемым "косметическим" разрезом (горизонтальный разрез на лобке по линии роста волос и соответствующий горизонтальный разрез в нижнем сегменте матки), как правило, недостаточным для щадящего выведения головы ребенка. Кроме того, медицинские манипуляции в первые 48 часов (например, интенсивная искусственная вентиляция легких), особенно с маловесными недоношенными, также могут приводить к развитию перинатальных поражений ЦНС.

III группа перинатальных поражений ЦНС

К группе нарушений обмена веществ относятся такие метаболические нарушения, как алкогольный синдром плода, никотиновый синдром, наркотический абстинентный синдром (то есть нарушения, развивающиеся вследствие отмены наркотиков, а также состояния, обусловленные действием на ЦНС вирусных и бактериальных токсинов или введенных плоду или ребенку лекарственных препаратов.

IV группа перинатальных поражений ЦНС

В последние годы фактор внутриутробного инфицирования приобретает все большее значение, что объясняется более совершенными методами диагностики инфекций. В конечном итоге, механизм повреждения ЦНС во многом определяется видом возбудителя и тяжестью заболевания.

Как проявляются перинатальные поражения ЦНС?

Проявления перинатальных поражений ЦНС варьируют в зависимости от тяжести болезни. Так, при легкой форме вначале отмечается умеренное повышение или снижение мышечного тонуса и рефлексов, симптомы нерезкого угнетения обычно через 5-7 дней сменяются возбуждением с тремором (дрожанием) рук, подбородка, двигательным беспокойством. При средней тяжести вначале чаще отмечается угнетение (более 7 дней) в виде мышечной гипотонии, ослаблении рефлексов. Иногда отмечаются судороги, нарушения чувствительности. Часто наблюдаются вегетативно-висцеральные нарушения, проявляющиеся дискинезиями желудочно-кишечного тракта в виде неустойчивого стула, срыгиваний, метеоризма, нарушением регуляции деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной систем (увеличенной или уменьшенной частотой сердечных сокращений, приглушенностью сердечных тонов, нарушением ритма дыхания и т.д.). При тяжелой форме преобладают выраженное и длительное угнетение ЦНС, судороги, выраженные нарушения со стороны дыхательной, сердечно-сосудистой и пищеварительной систем.

Конечно, еще в роддоме врач-неонатолог при осмотре новорожденного должен выявить перинатальные поражения ЦНС и назначить соответствующее лечение. Но клинические проявления могут сохраняться и после выписки из роддома, а иногда и усиливаться. В этой ситуации мама может сама заподозрить "неполадки" в работе ЦНС ребенка. Что может ее насторожить? Мы перечислим несколько характерных признаков: частое беспокойство ребенка или его необъяснимая постоянная вялость, регулярные срыгивания, дрожание подбородка, ручек, ножек, необычные движения глаз, замирание (ребенок как бы "застывает" в одной позе). Частым синдромом в случае поражения ЦНС является и гипертензионно-гидроцефальный синдром — в этом случае должны насторожить признаки повышения внутричерепного давления, быстрое увеличение окружности головы (более 1 см за неделю), раскрытие черепных швов, увеличение размеров родничков, при этом могут отмечаться и разнообразные вегето-висцеральные нарушения.

Если у вас появились хоть малейшие подозрения, непременно проконсультируйтесь у невропатолога — ведь чем раньше начато лечение или проведена его коррекция, тем больше вероятность полного восстановления нарушенных функций.

Еще раз подчеркнем, что диагноз вашему ребенку поставит врач. В диагнозе будет отражено наличие перинатального поражения ЦНС, по возможности — группа факторов, вызвавших его развитие, и названия синдромов, к которым относятся клинические проявления поражения ЦНС, выявленные у ребенка. Например: "Перинатальное поражение ЦНС гипоксического генеза: синдром мышечной дистонии, синдром вегето-висцеральных нарушений". Это значит, что основной причиной развившегося у малыша поражения центральной нервной системы являлась нехватка кислорода (гипоксия) во время беременности, что при осмотре у ребенка выявлены неравномерный тонус мышц в руках и/или в ногах (дистония), кожа ребенка имеет неравномерную окраску вследствие несовершенства регуляции тонуса сосудов (вегето-) и у него отмечается дискинезия желудочно-кишечного тракта (задержка стула, или, наоборот, усиленная моторика кишечника, метеоризм, упорные срыгивания), нарушения ритма сердца и дыхания (висцеральные нарушения).

Фазы развития патологического процесса

Выделяют четыре фазы развития патологического процесса при поражениях нервной системы у детей в течение первого года жизни.

Первая фаза — острый период болезни, продолжительностью до 1 месяца жизни, непосредственно связанный с гипоксией и нарушением кровообращения, клинически может проявляться в виде синдрома угнетения или синдрома возбуждения ЦНС.

Вторая фаза патологического процесса распространяется на 2-3-й месяцы жизни, происходит уменьшение выраженности неврологических расстройств: улучшается общее состояние, повышается двигательная активность, происходит нормализация мышечного тонуса, рефлексов. Улучшаются электроэнцефалографические показатели. Это объясняется тем, что пострадавший мозг не утрачивает способности к восстановлению, но продолжительность второй фазы невелика и вскоре (к 3-му месяцу жизни) может наступить нарастание спастических явлений. Фаза "неоправданных надежд на полное выздоровление" завершается (она может быть названа фазой ложной нормализации).

Третья фаза — фаза спастических явлений (3-6-й месяцы жизни) характеризуется преобладанием мышечной гипертонии (т.е. повышением мышечного тонуса). Ребенок запрокидывает голову, сгибает в локтях руки и приводит их к груди, ноги перекрещивает и при опоре ставит на носки, выражен тремор, нередки судорожные состояния и др. Смена клинических проявлений болезни может быть обусловлена тем, что в этом периоде идет процесс дегенерации (увеличивается число дистофически измененных нейронов). В то же время у многих детей с гипоксическим поражением нервной системы наметившийся прогресс во второй фазе болезни закрепляется, что обнаруживается в виде снижения неврологических расстройств.

Четвертая фаза (7-9 месяцы жизни) характеризуется разделением детей с перинатальным поражением нервной системы на две группы: детей с явными психоневрологическими расстройствами вплоть до тяжелых форм детского церебрального паралича (20%) и детей с нормализацией ранее наблюдавшихся изменений со стороны нервной системы (80%). Эта фаза условно может быть названа фазой завершения болезни.

Методы лабораторной диагностики перинатальных поражений нервной системы у детей

Согласно экспериментальным исследованиям, мозг новорожденного ребенка в ответ на повреждение способен образовывать новые нейроны. Ранняя диагностика и своевременное лечение — это залог восстановления функций пораженных органов и систем, так как патологические изменения у маленьких детей лучше поддаются обратному развитию, коррекции; анатомо-функциональное восстановление происходит полнее, чем при запущенных изменениях с необратимыми структурными изменениями.

Восстановление функций ЦНС зависит от степени тяжести первичного повреждения. В лаборатории клинической биохимии Научного центра здоровья детей РАМН были проведены исследования, которые показали: для лабораторной диагностики степени тяжести перинатальных поражений нервной системы у детей можно определять в сыворотке крови содержание особых веществ — "маркеров поражения нервной ткани" — нейронспецифической енолазы (НСЕ) которая содержится в основном, в нейронах и нейроэндокринных клетках, и миелин-основного белка, входящего в состав оболочки, окружающей отростки нейронов. Увеличение их концентрации в крови у новорожденных при тяжелых перинатальных поражениях нервной системы объясняется поступлением этих веществ в ток крови в результате процессов разрушения в клетках мозга. Поэтому, с одной стороны, появление НСЕ в крови позволяет подтвердить диагноз "перинатального поражения ЦНС", а с другой — установить степень тяжести этого поражения: чем больше концентрация НСЕ и миелин-основного белка в крови малыша, тем о более тяжелом поражении идет речь.

Кроме того, мозг каждого ребенка имеет свои, генетически детерминированные (только ему свойственные) структурные, функциональные, метаболические и другие особенности. Таким образом, учет степени тяжести поражения и индивидуальных особенностей каждого больного ребенка играет важнейшую роль в процессах восстановления ЦНС и разработке индивидуальной программы реабилитации.

Как уже было сказано выше, методы реабилитации детей с перинатальными поражениями ЦНС будут освещены в следующем номере журнала.

Читайте также: