Диссеминированный энцефалит симптомы и лечение

Острый диссеминированный рассеянный энцефаломиелит (ОДЭМ) – неврологическое заболевание, имеющее аутоиммунную природу, которое характеризуется развитием процессов демиелинизации в спинном и головном мозге. Болезнь возникает в результате острого воспалительного или инфекционного процесса в организме. ОДЭМ – редкая неврологическая патология. Она чаще развивается у детей, поскольку детская иммунная система еще не способна адекватно противостоять вирусам и инфекциям.

В Юсуповской больнице неврологи проводят диагностику ОДЭМ с помощью новейшей аппаратуры ведущих мировых производителей. Врачи клиники неврологии проводят комплексную терапию эффективнейшими лекарственными препаратами, которые обладают минимальным спектром побочных эффектов. Специалисты клиники реабилитации восстанавливают нарушенные нервные функции с помощью современной аппаратуры. Доктора и кандидаты медицинских наук применяют авторские методики восстановительной терапии.

Причины

Развитию острого диссеминированного рассеянного энцефаломиелита предшествует вирусное или инфекционное заболевание, которое сопровождается повышением температуры тела выше 38°С. Иногда ОДЭМ возникает вследствие экзантемных заболеваний: кори, ветряной оспы, краснухи и других. Развитие неврологических нарушений происходит спустя одну или несколько недель после первого эпизода повышения температуры.

При ОДЭМ происходит интенсивный воспалительный процесс в головном мозге. В результате начинается разрушение миелина – оболочки нервных волокон. На начальных этапах ОДЭМ часто принимают за рассеянный склероз, поскольку эти неврологические заболевания имеют схожую симптоматику. Выявить ОДЭМ позволяют современные методы лабораторных и инструментальных исследований.

Причины возникновения острого диссеминированного рассеянного энцефаломиелита еще находятся на стадии изучения. Исследования показывают, что заболевание – результат патологической реакции иммунной системы на инфекционные или воспалительные процессы. ОДЭМ представляет собой аномальный ответ иммунной системы, когда защитные механизмы начинают работать против собственного организма. Данную патологию называют аутоиммунным заболеванием. В этом случае составляющие иммунную систему элементы (антитела, лимфоциты и другие) начинают активно бороться с инородными веществами и организмами, одновременно атакуя здоровые клетки и ткани (в частности, миелиновую оболочку). Нарушение структуры нервной ткани приводит к появлению неврологических симптомов.

ОДЭМ может возникнуть при поражении организма следующими вирусами:

• Герпеса;
• Эпидемического паротита;
• Эпштейна-Барр;
• Цитомегаловируса.

В редких случаях ОДЭМ развивается после вакцинации. Использование активных возбудителей в вакцине может спровоцировать аномальную реакцию иммунной системы, что приводит к аутоиммунным расстройствам.

Симптомы

Поражение нервной системы происходит спустя пару недель после начала инфекционного заболевания с повышением температуры тела. Чаще всего пусковым механизмом ОДЭМ являются вирусные инфекции верхних дыхательных путей. В клиническом течении заболевания отмечаются частые приступы лихорадки, головные боли, озноб, онемение конечностей.

Спустя одну или несколько недель после первого эпизода повышения температуры появляются неврологические симптомы ОДЭМ:

• Спутанность сознания;
• Нарушение координации;
• Речевые нарушения;
• Затруднение глотания;
• Двоение в глазах;
• Слабость в руках и ногах;
• Расстройство дыхания;
• Нарушение сознания вплоть до комы.

Для ОДЭМ характерно быстрое нарастание симптоматики. Начинают происходить изменения в головном мозге, которые дают основание установить диагноз.

Диагностика

Правильная и своевременная постановка диагноза – залог успешного выздоровления пациента. Опытный невролог заподозрит развитие ОДЭМ на основании клинической картины. Для точного определения заболевания врачи Юсуповской больницы назначают лабораторные исследования и магнитно-резонансную томографию (МРТ). Анализ цереброспинальной жидкости покажет увеличение содержания белка и плеоцитоз лимфоцитарного характера. В анализе крови будет умеренный лейкоцитоз и увеличение скорости оседания эритроцитов.

МРТ – ключевой фактор в постановке диагноза ОДЭМ. На МРТ будут видны множественные нарушения структуры белого вещества головного мозга. Белое вещество – это нервные волокна, которые и страдают при остром диссеминированном рассеянном энцефаломиелите. Они покрыты миелиновой оболочкой, которую разрушает иммунная система. Очаги поражения при ОДЭМ могут распространяться на большие участки белого вещества. При адекватном и своевременном лечении эти изменения постепенно проходят.

При подозрении на ОДЭМ следует обратиться к неврологам Юсуповской больницы. Специалисты назначат необходимые методы исследования для уточнения диагноза. Важно вовремя начать правильное лечение, чтобы свести к минимуму риск появления возможных осложнений.

Лечение

Неврологи Юсуповской больницы проводят комплексную терапию ОДЭМ следующими препаратами:

• Кортикостероидами;
• Иммуноглобулинами;
• Ноотропами;
• Аминокислотами;
• Витаминами.

Препараты направлены на ускорение процесса выздоровления, снятие симптоматики и восстановление обменных процессов в головном мозге. Глюкокортикостероиды назначают в высоких дозах в течение 5-7 дней. Для поддерживающей терапии используют меры снижения температуры тела, препараты для устранения судорог и снижения внутричерепного давления. Выполняют дезинтоксикацию организма с помощью плазмафереза.

Пациентам, страдающим ОДЭМ, проводят восстановительную терапию с использованием лечебной физкультуры. В клинике реабилитации Юсуповской больницы созданы все условия для результативного и комфортного лечения пациентов. Профессиональные реабилитологи владеют современными методиками ЛФК и массажа, что позволяет максимально восстановить когнитивные и социальные функции человека.
Неврологи Юсуповской больницы после постановки диагноза ОДЭМ направляют пациента в стационар, где круглосуточно оказывается квалифицированная медицинская помощь. Если он пребывает в тяжелом состоянии, врачи окажут необходимую помощь в отделении реанимации и интенсивной терапии.

Откладывать визит к неврологу при наличии симптомов острого диссеминированного рассеянного энцефаломиелита нельзя. Это может привести к серьезным необратимым нарушениям работы головного мозга. При своевременном адекватном лечении прогноз при рассеянном энцефаломиелите благоприятный. Чаще всего наступает полное выздоровление без остаточной симптоматики. Реже остаются расстройства чувствительности, снижение зрения. В головном мозге могут сохраняться очаги, которые видны при МРТ. В будущем возможен рецидив заболевания или трансформация в рассеянный склероз.

В Юсуповской больнице пациент получает полный спектр медицинских услуг: от первичной консультации до выполнения лечения любой сложности. Больница работает круглосуточно семь дней в неделю, поэтому больной сможет получить помощь своевременно.

Неврологи Юсуповской больницы успешно лечат пациентов с тяжёлым течением ОДЭМ, от которых отказались врачи других лечебных учреждений. Высокая квалификация специалистов разной направленности, большой опыт, использование современных методик лечения и специализированной аппаратуры позволяют достичь максимальных результатов в лечении. Обратиться за помощью, записаться на прием, чтобы получить консультацию специалиста в области лечения аутоиммунных заболеваний центральной нервной системы можно, позвонив по номеру телефона контакт-центра.

Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) или демиелинизирующий энцефаломиелит является редким аутоиммунным заболеванием, отмеченным внезапной широко распространенной атакой воспаления в головном и спинном мозге . ОДЭМ атакует центральную нервную систему и повреждает ее миелиновую изоляцию, что в результате разрушает белое вещество . Это часто срабатывает после того, как пациент получил вирусную инфекцию или, возможно, чрезвычайно редко специфические неплановые прививки.

Симптомы

ОДЭМ имеет резкое начало и монофазный курс. Симптомы обычно начинаются через 1-3 недели после заражения. Основные из них включают лихорадку , головную боль, тошноту и рвоту, спутанность сознания, ухудшение зрения, сонливость, судороги и кому . Хотя первоначально проявления обычно мягкие, они быстро ухудшаются в течение от нескольких часов или дней, причем среднее время до максимальной степени тяжести составляет около четырех с половиной суток. Дополнительные симптомы включают гемипарез, парапарез и паралич черепно-мозговых нервов.

Статистика

Уровень заболеваемости составляет около 8 на 1 000 000 человек в год. Большинство зарегистрированных случаев у детей и подростков , со средним возрастом от 5 до 8 лет. Болезнь поражает мужчин и женщин почти одинаково. Смертность может достигать 5%; однако полное восстановление наблюдается в 50-75% случаев с увеличением выживаемости до 70-90% с показателями, включая незначительную остаточную инвалидность. Среднее время для восстановления после вспышек ОДЭМ составляет от одного до шести месяцев.

Локализация

ОДЭМ производит множественные воспалительные поражения в головном и спинном мозге , особенно в белом веществе . Обычно они встречаются в подкорковом и центральном и кортикальном, перивентрикулярном серо-белом соединении обоих полушарии, мозжечка, ствола головного и спинного мозга .

Когда пациент страдает несколькими демиелинизирующими эпизодами ОДЭМ, заболевание называется рецидивирующим рассеянным или многофазным диссеминированным энцефаломиелитом (MДЭМ). Кроме того, описывается фульминантный курс у взрослых.

Причины

Антигенную проблему можно определить примерно у двух третей людей.

• грипп
• энтеровирус
• корь
• эпидемический паротит
• краснуха
• ветряная оспа
• вирус Эпштейна-Барра
• цитомегаловирус
• герпес
• гепатита А
• болезнь Коксаки

Бактериальные инфекции включают:

• Mycoplasma pneumoniae
• Borrelia burgdorferi
• Leptospira ибета-гемолитические стрептококки.

Единственная вакцина, которая индуцирует ОДЭМ, представляет собой полуплосную форму против бешенства, но все они были вовлечены в гепатит B, коклюш, дифтерию, корь, эпидемический паротит, краснуху, пневмококк, ветряную оспу, грипп, японский энцефалит и полиовакцины.

В исследованиях, которые коррелируют вакцинацию с началом ОДЭМ, используются небольшие образцы. Крупномасштабные эпидемиологические работы (например, вакцины MMR или против оспы) не показывают повышенного риска ОДЭМ. В редких случаях ОДЭМ возникает после трансплантации органов. Верхняя граница риска ОДЭМ от прививки против кори, если она существует, может оцениваться как 10 на миллион , что намного ниже, чем риск развития ОДЭМ от фактической кори, что 1 на 1000 случаев. Для инфекции краснухи вероятность составляет 1 на 5000. Некоторые ранние вакцины, позже показавшие, что были заражены тканями ЦНС ЦОС, имели показатели ОДЭМ, достигающие 1 в 600.

Диагностика

В настоящее время общепринятым стандартом для определения клинического случая является издание, опубликованное Международной исследовательской группой МСЭ в 2007 году.

Лечение

Никаких контролируемых клинических испытаний не проводилось на лечении ОДЭМ, но агрессивная терапия, направленная на быстрое снижение воспаления ЦНС, является стандартным. Широкое признание первой линии — это высокие дозы внутривенных кортикостероидов, такие как метилпреднизолон или дексаметазон, а затем 3-6 недель постепенно более низких доз пероральных преднизолона . Пациенты, получавшие гормоны, показали лучшие результаты, чем при лечении дексаметазоном. При терапии продолжительностью менее трех недель наблюдается более высокая вероятность рецидивов и тенденция низких результатов. Другие противовоспалительные и иммуносупрессивные терапии показали благотворное действие, например, плазмафереза, высокие дозы внутривенного иммуноглобулина, митоксантрон аициклофосфамид. Они считаются альтернативными методами лечения, если кортикостероиды не могут использоваться или не проявляют эффекта.

Имеются некоторые свидетельства того, что пациенты реагируют на комбинацию метилпреднизолона и иммуноглобулинов, если препараты не эффективны ни по отдельности. При исследовании 16 детей с ОДЭМ 10 полностью восстанавливались после приема высоких доз стероидов. Зафиксирован один серьезный случай, когда не было положительной реакции на гормоны. Полностью восстановленные пациенты — в пяти самых сложных инцидентах — с ОДЭМ и тяжелой периферической невропатией. Лечились комбинированным высокодозным метилпреднизолоном и иммуноглобулином, 2 оставались параплегическими, у одного были моторные и когнитивные недостатки, а два были восстановлены. Недавний обзор лечения IVIg ОДЭМ (из которого в предыдущем исследовании составлял основную часть случаев) показал, что 70% детей полностью восстановились после кортикостероидов При исследовании взрослых выявлено, что препарат кажется более эффективным при терапии сенсорных и моторных нарушений, в то время как стероиды кажутся более действенным при лечении познания и сознания. Это же исследование показало, что один субъект, 71-летний мужчина, который не ответил на стероиды, отреагировал на лечение через 58 дней после начала заболевания.

Прогноз

Полное выздоровление наблюдается в 50-70% случаев, от 70 до 90% восстановления с некоторой незначительной остаточной недееспособностью (обычно оценивается с использованием таких мер, как mRS или EDSS ), среднее время составляет от одного до шести месяцев. Смертность может достигать 5%. Более плохие результаты связаны с невосприимчивостью к стероидной терапии, необычно тяжелыми неврологическими симптомами или внезапным началом. Дети имеют более благоприятные результаты, чем взрослые, а случаи без лихорадки — худшие показатели. Последний эффект может быть вызван либо защитными свойствами, либо что диагноз и лечение диагностируется быстрее, когда она присутствует.

Моторика

По оценкам, моторный дефицит остается примерно в 8-30% случаев, диапазон тяжести от легкой неуклюжести до атаксии и гемипареза.

Рассеянный склероз

Хотя ОДЭМ и РС включают аутоиммунную демиелинизацию, они различаются по многим клиническим, генетическим, визуализирующим и гистопатологическим аспектам. Некоторые авторы считают, что РС и ее пограничные формы составляют спектр, отличающийся только хроничностью, тяжести и клиническим течением, тогда как другие считают их дискретно разными заболеваниями.

Как правило, ОДЭМ появляется у детей после антигенного заражения и остается монофазным. Тем не менее, ОДЭМ происходит у взрослых, а также может быть клинически многофазным.

Проблемы для дифференциальной диагностики увеличиваются из-за отсутствия согласия для определения рассеянного склероза. Если бы РС идентифицировался только путем разделения во времени и пространстве демиелинизирующих поражений, как это делал Макдональд, этого было бы недостаточно, поскольку некоторые случаи ОДЭМ удовлетворяют этим условиям. Поэтому некоторые авторы предлагают установить разделительную линию в виде повреждений вокруг вен.

Бляшки в белом веществе в РС резко очерчены, а глиальный шрам в ОДЭМ — гладкий. Аксоны лучше сохраняются при поражении ОДЭМ. Воспаление широко распространено и плохо определено и РС они расположены вокруг вен, но не так резко.

Тем не менее, совместное появление perivenous и конфлюентной демиелинизации у некоторых индивидуумов предполагает патогенное перекрытие между острым диссеминированным энцефаломиелитом и рассеянным склерозом, ошибочной классификацией с биопсией или даже посмертным ОДЭМ у взрослых может прогрессировать до РС.

Многофазный рассеянный энцефаломиелит

Когда пациент страдает несколькими демиелинизирующими эпизодами, заболевание называется рецидивирующим или многофазным диссеминированным энцефаломиелитом (МДЭМ).

Был описан еще один вариант ОДЭМ у взрослых — молниеносный распространенный энцефаломиелит, и, как сообщается, он был клинически ОДЭМ, но демонстрировал РС-подобные повреждения при аутопсии. Классифицирован внутри противовоспалительных демиелинизирующих заболеваний.

Острый геморрагический лейкоэнцефалит

Также известный как острая некротизирующая энцефалопатия (НЭ), геморрагический энцефаломиелит (ОГЭ), некротический геморрагический лейкоэнцефалит (ANHLE), синдром Уэстон-Херста или болезнь Херста, является гиперактивным и часто смертельным формы ОДЭМ. Характеризуется некротизирующим васкулитом и кровоизлияния, и отеками. Смерть распространена в первую неделю и составляет около 70%. Зафиксированы благоприятные результаты после агрессивного лечения кортикостероидами, иммуноглобулинами, циклофосфамидом и плазменным обменом. Около 70% выживших проявляют неврологический дефицит, но некоторые оставшиеся в живых продемонстрировали удивительно хорошие паказатели, учитывая величину затронутого белого вещества.

Это заболевание было иногда ассоциируется с язвенным колитом и болезнью Крона, малярии, сепсиса, связанных с отложением иммунных комплексов, метанол отравления.

Экспериментальный аллергический энцефаломиелит

Представляет собой животную модель воспаления ЦНС и демиелинизации, которая часто используется для исследования потенциальных методов лечения РС. Острая однофазная болезнь намного больше похожа на ОДЭМ, чем на РС.

Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ или ОРЭМ — диссеминированный/рассеянный) является иммуноопосредованным воспалительным процессом, преимущественно затрагивающим головной и спинной мозг, в частности, белое вещество.

Заболевание проявляется как острая энцефалопатия, сопровождающаяся полилокальным неврологическим дефицитом. ОДЭМ имеет большое клиническое и патологическое сходство с другими острыми демиелинизирующими синдромами, например, с рассеянным склерозом в детском возрасте (ADS). Однако отличить острый диссеминированный энцефалит от альтернативных диагнозов легко, в особенности на основании клинической картины, методов нейровизуализации и лабораторных исследований. Также для диагностики заболевания важно длительное наблюдение за состоянием больного.

Начало ОДЭМ обычно связано с иммунизацией, совместно с конституционными особенностями и энцефалопатией различной степени. Чаще всего им заболевают дети в переходном возрасте, в то время как рассеянный склероз характерен скорее для взрослых людей от 20 до 35 лет.

Восприимчивость к острому диссеминированному энцефаломиелиту чаще всего является следствием влияния нескольких факторов, в том числе сложной взаимосвязи генетических особенностей больного, воздействия инфекционных агентов и других экологических факторов. Восприимчивость к ОДЭМ тесно связана с возрастом, чем старше становится человек, тем ниже у него шансы заболеть данным заболеванием.

Причины острого диссеминированного энцефалита

Точная причина ОДЭМ неизвестна. Тем не менее большинство исследователей приходят к общему выводу, что заболевание, скорее всего, является результатом аномальной реакции иммунной системы на инфекцию или другой триггер. Многие исследователи предполагают, что острый диссеминированный склероз может представлять собой аномальную иммунную реакцию, направленную против собственных тканей организма (аутоиммунные заболевания).

При аутоиммунных расстройствах естественные защитные силы организма (например, антитела, лимфоциты) активно работают против веществ, которые воспринимаются как инородные (антигены), из-за чего начинают атаковать здоровые ткани по неизвестным причинам.

• инфекции верхних дыхательных путей;
• вирусы;
• корь;
• паротит;
• краснуха;
• ветряная оспа;
• вирус Эпштейна-Барр;
• цитомегаловирус;
• вирус простого герпеса;
• бактериальные агенты, например, бактерии туберкулеза;
• вакцинация.

Вакцинация

Развитие ОДЭМ после вакцинации — не редкость. Некоторые вакцины вызывают вполне объяснимый процесс заражения белого вещества мозга активными возбудителями заболевания. Например, вакцинирование против оспы с использованием живой вакцины может вызвать подобную реакцию. Также известны случаи развития энцефалита после вакцинации от коклюша и гриппа.

Пересадка органов

Еще одна причина ОДЭМ — трансплантация органов. Эта процедура хотя и связана с риском возникновения воспалительного процесса в мозге, но риск этот совсем небольшой. Чем активнее соблюдается график вакцинации ребенка и профилактические меры во взрослом возрасте, тем ниже вероятность появления любой формы энцефалита.

По статистике от 50 до 70% случаев ОДЭМ вызваны вирусной или бактериальной инфекцией, сопровождающейся симптомами поражения верхних дыхательных путей. От момента контакта с носителем инфекции и заражения до появления первых симптомов острого диссеминированного энцефалита проходит от 7 до 14 дней, иногда между моментом заражения и появлением первых симптомов проходит более месяца, максимальный промежуток составляет 3 месяца с момента заражения.

Во время развития заболевания организм специфическим образом реагирует на инфекцию. Вместо того чтобы уничтожать чужеродные телу бактерии (вирусы), иммунная система начинает атаковать собственные полезные клетки. В органах центральной нервной системы происходит воспаление, также повреждаются нервные клетки, которые затем неправильно реагируют на раздражители.

В таком случае воспаление является сложной биологической реакцией тела на раздражители и попыткой удаления вредных составляющих, а также инициирования процесса выздоровления.

Иммунная реакция также отвечает за демиелинизацию — процесс, при котором распадаются миелиновые волокна. Эти волокна являются проводниками нервных импульсов и изолируют этим импульсы друг от друга и от других нейронов (без миелиновых волокон).

Симптомы острого диссеминированного энцефалита

• лихорадка;
• тошнота;
• рвота;
• головная боль;
• спутанность сознания;
• слабость конечностей;
• атаксия;
• сенсорные изменения (онемение, покалывание ног и рук);
• атаксия;
• неврит зрительного нерва;
• проблемы со зрением;
• повышение температуры;
• синусоидные температурные скачки (от нормы до высокой температуры);
• эпилептические припадки;
• судороги;
• продолжительные головные боли;
• головная боль по утрам и вечерам;
• сонливость;
• трудности при попытке проглотить пищу;
• кома;
• двоение изображения;
• атаксия;
• паралич черепных нервов;
• галлюцинации;
• речевые расстройства;
• нистагм;
• офтальмоплегия;
• психические нарушения;
• неврит;
• дизестезия;
• нарушения зрения.

У детей основными симптомами острого диссеминированного энцефалита являются:

• рвота;
• отказ от пищи;
• плаксивость;
• нарушение равновесия;
• потеря координации;
• зрительные нарушения.

Лечение острого диссеминированного энцефалита

Стандартной терапии для лечения ОДЭ не разработано. Большинство методов лечения направлено на подавление активности иммунной системы, то есть относятся к иммуносупрессивной терапии.

К таким средствам лечения относятся:

• кортикостероиды;
• иммуноглобулин;
• плазмаферез.

Основными препаратами для лечения энцефалита считаются кортикостероиды. Они способствуют снятию симптомов и считаются базовыми средствами терапии. Способы введения, формы, дозировки и график лечения определяется только врачом, кроме того, кортикостероиды имеют свойство вызывать побочный эффект.

Внутривенные иммуноглобулины применяют в том случае, когда пациент не переносит кортикостероиды или они не оказывают должной эффективности на симптомы.

Раствор IVIg представляет собой концентрированный раствор антител, которые извлечены из крови здоровых доноров. Иммуноглобулины используются для лечения различных аутоиммунных заболеваний, так как они обладают свойствами нейтрализации эффектов аутоантител.

Плазмаферез применяют для лечения пациентов, которые не реагируют на другие формы терапии. Тем не менее его использование не распространено повсеместно.

Процедура плазмафереза представляет собой способ удаления нежелательных веществ (токсины, метаболические отходы) из крови. У пациента берут кровь, которую затем отделяют от плазмы, и плазму больного заменяют чистой. После чего кровь смешивают с плазмой и вводят пациенту.

В жару эксперты рекомендуют употреблять соль и острую пищу

На фоне бактериальной, вирусной инфекции, введения некоторых вакцин возникает рассеянный энцефаломиелит. Особенность, отличающая его от многих других демиелинизирующих заболеваний нервной ткани, – в воспалении головного и спинного мозга.

По мере развития болезни отмечается возникновение симптомов, свидетельствующих об инфекционном процессе, связанных с наличием общемозговых и очаговых поражений.

Острый рассеянный энцефаломиелит

Болезнь часто возникает у детей и подростков. На ранних этапах развития нужно дифференцировать его от рассеянного склероза. Основное условие для определения диагноза – отсутствие признаков демиелинизации до текущего эпизода (кроме рецидива).

Характеризует рассеянный энцефаломиелит образованием участков воспаления в разных частях спинного и головного мозговых отделов. Заболевание протекает в острой форме – достаточно быстро развивается и, в зависимости от причины, его вызвавшей, характера процесса, своевременно начатого лечения, завершается выздоровлением, парализацией или смертью.

На протяжении долгого времени считалось, что болезнь рассеянного типа проявляется лишь однажды, однако исследователи пришли к выводу о вероятности возникновения рецидивов. Они проявляются в демиелинизации, а также появлении новых признаков. В последнем случае говорят о мультифазном остром рассеянном энцефаломиелите. При повторных атаках на миелиновую оболочку – о возвратном ОРЭМ. Последняя форма встречается чаще всего. Количество рецидивов достигает четырех, причем некоторые из них появляются после долгих эпизодов ремиссии.

Локализация заболевания позволяет выделить несколько его видов:

1. Энцефаломиелополирадикулит. Характеризуется поражением всех отделов ЦНС.
2. Полиэнцефаломиелит. Воспаление возникает преимущественно в сером веществе.
3. Оптикоэнцефаломиелит. Поражение включает зрительные нервы.
4. Диссеминированный. Небольшие очаги обнаруживаются в разных отделах ЦНС.

При развитии самостоятельной болезни говорят о первичной форме. Рассеянный энцефаломиелит, возникающий вследствие другой патологии, — вторичный.

Механизм развития

Патогенез сходен с рассеянным склерозом. Под воздействием инфекции происходит разрушение миелиновой оболочки нейронов. Ее основная функция – передача нервных импульсов. Состоит преимущественно из белка и липидов.

Под воздействием инфицирующего фактора или вакцины происходит активация T-лимфоцитов и иммуноглобулина, они проникают через гематоэнцефалический барьер, способствуют образованию антигенов, которые действуют против миелиновой оболочки. Ее белки организмом воспринимаются как чужеродные, имеющие патологический характер.

В результате появляется набухание, отечность миелина, его распад и исчезновение под воздействием фагоцитов. На месте исчезнувших нейронов со временем разрастается глиальная ткань. Длинные отростки нейронов, аксоны, при этом не страдают.

Причины

В основе развития острого рассеянного энцефаломиелита лежат вирусные, бактериальные инфекции. В некоторых случаях заболевание имеет поствакцинальную этиологию. Примерно в 30% случаев вызывает его вирус острого энцефаломиелита человека.

К вирусам, которые его вызывают, относят: корь, ветряную оспу, паротит, герпес, грипп, Коксаки, ВИЧ, цитомегаловиурс. Вирусную природу имеет миалгический энцефаломиелит.

Появляется заболевание вследствие введения вакцины против дифтерии, ветряной оспы, столбняка, паротита, полиомиелита. Возникает оно также после вакцинации от бешенства.

Развивается рассеянный энцефаломиелит у 0,1% пациентов, которым ввели вакцину, и составляет всего 5% заболевших. Важным провоцирующим фактором является не инфекция, а ткани центральной нервной системы, содержащиеся во вводимом препарате.

Реже отмечают бактериальную природу болезни. К ней ведут бактерии микоплазма, хламидии, стрептококки, бореллии, лептоспироз.

Большинство ученых склоняются к тому, что бактерии, вирусы и вакцина лишь провоцируют рассеянный энцефаломиелит. Для развития болезни необходима генетическая предрасположенность.

Среди факторов, облегчающих ее появление, отмечают стрессы, тяжелую физическую нагрузку, детский возраст.

Симптомы

На начальных этапах развития острого рассеянного энцефаломиелита наблюдаются проявления обычного инфекционного заболевания: повышается температура, появляется боль в голове, мышцах, больного начинает тошнить.

В течение нескольких дней появляется и нарастает неврологическая симптоматика. Выделяют отдельно общемозговой и очаговый характер рассеянного энцефаломиелитного поражения.

В остром периоде наиболее ярко проявляются симптомы общемозгового характера. В это время сложно отграничить их от признаков других заболеваний, например, рассеянного склероза.

Появляется рвота, не связанная с приемом пищи и не облегчающая состояние больного. Возникают судорожные явления, напоминающие приступы эпилепсии – человек теряет сознание, его тело вытягивается в струнку, содрогается.

У детей часто отмечается расстройство сознания. Они падают в обморок, который подчас переходит в кому. Отмечается появление галлюцинаций, бреда, ощущения оглушенности.

Мышцы шеи становятся ригидными. Больные держат голову в одном положении, не могут ею двигать. Наблюдается синдром Брудзинского – при подтягивании к груди подбородка происходит непроизвольное сгибание коленей.

Многие испытывают серьезные психоэмоциональные проблемы, обнаруживают склонность к депрессии, резким переменам настроения.

Неврологический статус дополняется признаками поражения пирамидной системы. Наблюдается полная обездвиженность конечностей. Этот симптом встречается более чем в 75% случаев.

Парализация отмечается в разных участках – ее локация зависит от расположения очага воспаления.

Среди других симптомов отмечаются:

1. Атаксия. Нарушение координации движений при сохранной силе мускулатуры. Больной не выполняет просьбу поднести палец к носу.
2. Произвольные движения глаз. Возникают подрагивания, взор обращен в одну сторону.
3. Расстройства зрения. Наблюдаются примерно в 30% случаев. Снижается острота, широта. Возникает двоение, перед глазами выстилается пелена, туман. В редких случаях возможна полная слепота.
4. Нарушения речи. Она становится смазанной, нечленораздельной. Человек теряет способность подбирать слова, не может выразить то, что хотел сказать.
5. Уменьшение чувствительности. Появляется чувство жжения, онемения, ползания мурашек. Человек теряет способность ощущать прикосновение, горячее, холодное.
6. Нарушение глотания. Часто больной не может глотать.
7. Утомляемость. Больные устают даже после небольшой нагрузки.

У подавляющего большинства страдающих рассеянным энцефаломиелитом симптомы исчезают спустя несколько недель. Предсказать рецидив не представляется возможным. Однако в некоторых случаях через три месяца после исчезновения признаков заболевания они могут появиться вновь. Если новые симптомы энцефаломиелита не появляются, а на МРТ обнаруживается увеличение старых очагов, говорят о возвратной форме. Рецидив происходит через месяц после отмены гормональной терапии.

В такой же период времени прогрессирует мультифазный рассеянный энцефаломиелит. Возникают новые клинические признаки, на МРТ обнаруживаются новые участки воспаления. Старые при этом исчезают.

Клиническая картина

По результатам данных, полученных после проведения магнитно-резонансной томографии, у человека, страдающего рассеянным энцефаломиелитом, обнаруживается большое количество асимметричных очагов поражения с плохо очерченными краями разного размера. Расположены они преимущественно в белом мозге. Реже встречается один большой пораженный участок. Достаточно часто очаги обнаруживаются в сером веществе. Их находят в зрительном ядре, подкорковых ядрах, в редких случаях – в мозолистом теле.

Кроме очагов воспаления маленького размера, отмечаются большие по площади, сливающиеся, напоминающие опухоли, реже – с кровоизлияниями.

Прогноз развития заболевания не зависит от клинической картины. В большинстве случаев отек спадает, утраченные функции восстанавливаются.

Примерно у четверти больных участки демиелинизации находят в спинном мозге. Расположены они в основном в грудном отделе, чаще характеризуются большим размером.

Диагностика

Для правильного определения диагноза анализируются объективные признаки, субъективные ощущения, анализы, а также данные, полученные в результате инструментальных методов исследования.

Анализ крови позволит обнаружить признаки воспалительных процессов. Показано проведение теста крови на определение общего иммуноглобулина и антител к определенным видам инфицирующих агентов.

Эффективным методом диагностики, направленным на подтверждение симптомов, которые связаны с рассеянным энцефаломиелитом, считают магнитно-резонансную томографию. Обнаруживаются очаги воспаления, сопровождаемые отеками, в редких случаях – кровоизлияния. При необходимости вводится контрастное вещество. Оно позволяет оценить стадию воспаления. Альтернатива МРТ – компьютерная томография.

Диагностика поражения спинномозгового отдела проводится с помощью миелографии.

Лечение

При любых признаках воспалительных процессов в головном и спинном мозге больного госпитализируют. Проводится медикаментозная терапия, направленная на устранение причины, лечение болезни и снятие ее признаков. Для реабилитации активно используются физиотерапевтические методы.

Для борьбы с поствакцинальной патологией используют антигистаминные препараты.

Непосредственно для лечения миелита используют глюкокортикостероиды, как и при других формах рассеянных поражений демиелинизирующего характера. Гормональную терапию проводят в течение 1-1,5 месяцев.

В тяжелых ситуациях или при невозможности использовать кортикостероиды назначается плазмаферез. Во время процедуры очищается кровь от токсинов, остатков клеток, антител. На начальных стадиях болезни проводят витаминотерапию.

Предотвратить мозговой отек позволяет применение Диакарба, магнезии.

При нарушении мочеиспускания используют катетеры, промывание растворами, уменьшающими вероятность возникновения инфекции. Запоры – показание для регулярного использования клизм.

Снизить спазмы, напряжение мышц помогут миорелаксанты, например, Мидокалм. Для улучшения мозгового кровообращения назначаются ноотропные препараты – Пирацетам, Ноотропил.

При серьезных психоэмоциональных нарушениях назначают антидепрессанты, седативные препараты.

Массаж применяется для улучшения кровоснабжения, нормализации клеточного обмена веществ, снятия или, наоборот, повышения тонуса мышц.

При параличах и парезах показана транскраниальная магнитная стимуляция. Активизируются двигательные мозговые центры, что ведет к улучшению проводимости импульсов от нейронов к органам и обратно.

Электрическая миостимуляция оказывает воздействие на мышцы больного, провоцируя их сокращение. В результате нормализуются обменные процессы, восстанавливается ткань мышц, улучшается функционирование нервной системы.

Всем больным рассеянным энцефаломиелитом рекомендуется проведение лечебной физкультуры. Упражнения направлены на улучшение кровоснабжения, восстановление мышц. Комплекс элементов подбирается в зависимости от состояния человека.

Для уменьшения тонуса мышечных тканей используют теплые ванны с эфирными маслами, горчицей, скипидаром. Вода расслабляет, способствует улучшению кровотока, восстанавливает поврежденные ткани нервов.

Прогноз

Симптомы, свидетельствующие об остром рассеянном энцефаломиелите, ярче проявляются в первые семь-десять дней, потом начинают угасать. У большинства больных (в 70% случаев) наступает полное выздоровление. У других отмечаются следующие постоянные последствия: парезы, двигательные, чувствительные, вегетативные нарушения, судороги. Надолго остаются психоэмоциональные расстройства.

Летальный исход возможен в случае тяжелого течения заболевания, наличия сопутствующих патологий, например, при присоединении инфекций верхних дыхательных путей, поражении сердца, внутренних органов.

Рассеянный энцефаломиелит важно распознать как можно быстрее. Симптомы болезни на различных этапах напоминают признаки рассеянного склероза, менингита, энцефалопатии. Оперативно начатые лечебные меры позволят избежать тяжелых последствий. Для лечения используются медикаментозные средства, проводится медицинская реабилитация.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:
Мельников М. В., Бойко О. В., Лащ Н. Ю., Попова Е. В., Мартынов М. Ю., Бойко А. Н. Острый рассеянный энцефаломиелит и рассеянный склероз: открытые вопросы дифференциальной диагностики на примере клинического случая // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова — Спецвыпуски. 2012;112(9): 52-58.