Энцефалопатия синдром мышечной дистонии

Нормальное развитие мышечного тонуса необходимо человеку для здорового функционирования его организма. Синдром мышечной дистонии – это целый комплекс симптомов, которые чаще всего обнаруживаются у детей первого года жизни. Чтобы маленький человек в будущем был полноценный, психическое, умственное и физическое развитие было в норме, данную патологию обязательно нужно лечить. Поставить такой диагноз может невропатолог, а предположить его наличие – педиатр. Именно поэтому не стоит пренебрегать регулярными посещениями врача.

Причины возникновения патологии

Обратить внимание родителей на нарушение развития их ребенка можно уже в первую неделю жизни малыша. Синдром мышечной дистонии у грудничка может появиться из-за:

• тяжелых родов;
• многоводия или маловодия в период вынашивания плода;
• асфиксии (обвития пуповиной, нарушений дыхания);
• внутриутробных болезней;
• родовых травм;

Тяжелые роды могут стать причиной появления такого синдрома

• генетических факторов;
• преждевременных родов;
• интоксикации организма матери в период вынашивания младенца (отравления пищей, употребление алкоголя, табакокурение);
• угрозы выкидыша (повышенного тонуса матки, длительного токсикоза, проблем с плацентой).

Синдром мышечной дистонии имеет код в МКБ 10 – G 24.8 (гипертонус и гипотония или гипотонус мышц). Если такой диагноз ставят слишком рано (3-4 дневному ребенку), то желательно показать малыша и проконсультироваться с несколькими врачами-невропатологами. Ведь не стоит забывать о природном, естественном повышенном тонусе мышц. Как правило, заболевание проявляется в возрасте 2-4 месяцев, оно становится явно заметно не только специалистам, но и родителям.

Важно обращать внимание на развитие ребенка. В настоящее время существуют книги, интернет-ресурсы, таблицы, где указано, что должен уметь ребенок и в каком возрасте. Конечно, каждый малыш индивидуален, и четко развиваться по книгам он не будет, но родителей должно насторожить, если, например, из 5-6 новых навыков ребенок ничего не может освоить.

Клиническая картина

Симптомы синдрома мышечной дистонии (СМД) у детей будут различаться. Это зависит от того, по какому типу развивается заболевание – гипотоническому или гипертоническому. В первом случае мышцы слишком расслаблены, во втором случае – напряжены.

Признаков повышенного тонуса мышц несколько:

• Излишняя беспокойность ребенка, неадекватная реакция на звуки и свет. Малыша трудно уложить спать, он часто плачет и кричит, во время кормления прерывается и плачет.
• Ножки и ручки ребенка будут напряжены и прижаты к телу, расправить конечности родителям малыша будет трудно. Грудничок находится в эмбриональной позе.

Симптомы синдрома мышечной дистонии у детей будут различаться

О слабом развитии мышечного тонуса будут говорить отставание ребенка в умственном и физическом развитии, вялость, безынициативность. Малыш не реагирует на яркие предметы, игрушки, звуки. У него нет желания схватить что-то ручками, перевернуться на бок или живот. По сравнению со своими сверстниками такой ребенок будет развиваться с большим отставанием.

Последствия синдрома

Для ребенка на ранних стадиях развития важна физическая активность, она стимулирует развитие мозга. Поэтому халатно относиться к данному диагнозу нельзя. Вы должны каждый месяц посещать участкового педиатра, а раз в 3-6 месяцев – невропатолога. Это все необходимо для раннего обнаружения патологий. Ведь если запустить синдром мышечной дистонии, последствия будут неутешительными. В будущем человек не сможет нормально передвигаться и самостоятельно обслуживать себя.

Если болезнь выявили и начали лечить, прогнозы благоприятны. Детский организм на первом году жизни хорошо поддается терапии. Мышцы, связки, кости пластичны, они восстанавливают нормальную функциональность.

Детский организм на первом году жизни хорошо поддается терапии

Лечение СМД

Исходя из того, каков вид патологии, какая стадия ее развития и возраст пациента, будет назначено различное лечение. Обязательно применяется ЛФК, массаж, медикаментозная терапия. Комплексный подход необходим для эффективного и быстрого выздоровления. Рассмотрим более подробно каждый вид терапии.

Массажи

Комплекс физических упражнений и массаж при синдроме мышечной дистонии очень важен. Так как тело грудничка податливое и пластичное, применяются различные виды массажа. Если у пациента гипотонус – стимулирующий, при гипертонусе – расслабляющий. Возможно использование комбинированных методик, например, когда у ребенка правая сторона тела – с пониженным тонусом мышц, а левая – с повышенным.

Курс лечения массажами составляет 7-10 дней. После этого родители уже самостоятельно должны каждый день проводить упражнения до года. Лечебный массаж имеет колоссальное значение в терапии СМД и, конечно же, имеет свои особенности:

• Он должен выполняться не на голодный желудок, но и не после еды.
• Его продолжительность должна составлять 20-35 минут. Если малыш нервничает, сильно кричит, для первых сеансов достаточно 15 минут.

Массажист разомнет ручки, ножки, спинку, шейку и лицевые мышцы. Как правило, к 2-3 сеансу ребенок привыкнет к такой процедуре и кричать не будет. Хотя не всем детям нравится разминание лица и рук, поэтому возмущения со стороны малыша все же будут. Родители в будущем самостоятельно могут проводить массаж ребенку, делать с ним упражнения и развивающие игры.

Физиотерапевтическое лечение

Существует огромное количество методик терапии данной патологии. Врачами используется:

• лазерное лечение;
• электрофорез;
• грязевые ванны и обтирания;
• бальнеологическая терапия;
• прогревания;
• магнитотерапия.

У каждой методики есть свои плюсы и минусы, и только ваш лечащий врач сможет подобрать оптимальную схему терапии. Возможно комплексное лечение несколькими видами ЛФК. Помните, что чем раньше вы обратитесь к доктору, тем эффективнее будет терапия и лучше результат.

Медикаментозное лечение

Витамины группы В при лечении заболевания

Могут применяться:

• витамины группы В и комплексные препараты;
• средства для стимулирования мышечного и умственного развития (Кортексин, Семакс, Левокарнитин);
• препараты, улучшающие питание сосудов и мышц, восстанавливающие нервную проводимость (Актовегин, Церебролизин);
• ноотропные лекарства (Ноофен, Когнум).

В каждом конкретном случае терапия будет индивидуальна. Возможно, понадобится пройти курс уколов. Лечение синдрома мышечной дистонии направлено на восстановление нормальной работы мышечных и нервных волокон. Курс лечения составляет от 2 недель до 2 месяцев.

Пациентам с мышечной дистонией нужно будет постоянно наблюдаться у невропатолога. Также важно проводить курсы поддерживающей терапии (при необходимости). В большинстве случаев медицинские прогнозы благоприятны. Поэтому соблюдайте рекомендации врача, и ваши дети будут здоровы!

Причины синдрома мышечной дистонии

Виды синдрома мышечной дистонии

Синдром мышечной дистонии сопровождается незначительными отклонениями или чрезмерной скованностью отдельных частей тела и ограниченной двигательной активностью, отмечается неравномерный или переменный тонус. Специалисты могут определить гипертонус, при котором отмечается усиленное напряжение мышц, или гипотонус при пониженном напряжении мышц. Заболевание может охватить группу мышц, одну конечность (при локальной дистонии) или все тело (при диффузной или генерализованной торсионной мышечной дистонии).

Самые распространенные виды заболевания — спазматическая дисфония (при спазмах голосовых мышц), блефароспазм (при дистонии глазных мышц), кривошея (при дистонии мышц шеи) и писчий спазм (при судорогах мышц рук). Деформирующая мышечная дистония – самая серьезная форма заболевания, которая может привести к нарушениям функций организма.

Симптомы синдрома мышечной дистонии

Синдром мышечной дистонии у детей носит односторонний или ассиметричный характер, при котором малыш поворачивает голову и делает перевороты только на одну сторону – это должно обеспокоить родителей.

К главному признаку синдрома мышечной дистонии можно отнести неестественную походку и аномальные позы тела или конечностей (например, при выгибании и выкручивании).

Заболевание характеризуется нарушением двигательных навыков, происходит торможение статико-моторного развития малыша (способность ползать, сидеть, ходить). Прогрессирующий синдром мышечной дистонии ограничивает трудоспособность пациента и является причиной инвалидности, поэтому при начальных симптомах необходимо обращаться к врачу. При пониженном тонусе ребенок вялый, неактивный, мало двигается. Активность движений ребенка зависит от степени понижения тонуса скелетной мускулатуры.

Диагностика синдрома мышечной дистонии

Диагностические критерии для диагностики синдрома мышечной дистонии заключаются в следующем:

• определение наличия дистонических поз или движений;
• оценка родов у матери и раннего развития ребенка, у которого подозревают дистонию;
• определение отсутствия болезней или приема препаратов, которые стать причиной дистонии;
• определение отсутствия паралича и эпилепсии;
• определение результатов инструментальных и лабораторных анализов (например, исследование обмена меди, электроэнцефалография, компьютерная и магнитно-резонансная томография).

Лечение синдрома мышечной дистонии

Лечение синдрома мышечной дистонии должно быть комплексным. Оно может включать в себя массаж, физиопроцедуры, лечебную гимнастику и, если необходимо, прием медикаментозных препаратов.

С помощью определенных приемов массажист должен расслабить или привести в тонус необходимую группу мышц. Также возможно использование специальных мануальных приемов, чтобы нормализовать общее психомоторное состояние малыша.

Профилактика синдрома мышечной дистонии

Профилактикой дистонии является здоровая мама, контроль развития беременности и состояния плода, исключение вредных привычек, прохождение курса оздоровительного массажа и гимнастики, развивающий уход за малышом, комплексные осмотры для быстрой диагностики и консультация невролога.

• 9 Августа, 2018
• Ортопедия и травматология
• Токманцева Алена

После рождения ребенка его осматривают врачи. Сразу или спустя какое-то время, некоторым малышам ставят синдром мышечной дистонии. Данное нарушение - расстройство двигательной функции грудничка. Лечение заболевания длительное и включает комплекс мер, направленных на восстановление тонуса мышц. Большинство систем после рождения продолжают дозревать, в том числе и мышцы.

Причины дистонии

Причины развития дистонии мышечной у ребенка связаны с его формированием внутри матери. Нарушение мозгового кровообращения и несовершенство работы нервной системы являются основными причинами нарушения двигательной функции.

Различают несколько видов дистонии у грудничка:

• кривошея - проблемы с развитием мышц шеи;
• спастическая дисфония - происходит спазм голосовых связок и ребенок не может гулить;
• блефароспазм - неправильная работа органов зрения;
• писчий спазм - непроизвольные сокращения мышц верхних конечностей.

Дистония - самостоятельное заболевание, причиной которого является нарушение развития каких-либо мышц. Синдром мышечной дистонии - комплекс симптомов неправильного тонуса мышц.

Появлению синдрома могут способствовать следующие факторы:

• угроза прерывания беременности;
• длительный токсикоз, продолжающийся во 2 или 3 триместре;
• гипоксия;
• экологическая обстановка;
• многоводье;
• отслоение плаценты;
• кесарево сечение;
• длительные сложные роды;
• патологии при рождении;
• курение и алкоголь, принимаемые матерью во время беременности.

Симптомы заболевания

Проявления СМД весьма различны и не всегда видны родителям, поэтому ребенка обязательно должен осматривать врач. На что следует обратить внимание, чтобы показать грудничка неврологу:

• частые сильные срыгивания;
• длительный плач без причины;
• нарушение сна;
• дрожание подбородка.

Различают два проявления синдрома мышечной дистонии у детей - гипертонус и гипотонус.

Гипертонус - повышенный тонус мышц грудничка. Сопровождается сильной реакцией на громкий звук и свет, запрокидыванием головы, ручки и ножки постоянно прижаты к телу, иногда надо приложить усилия, чтобы их распрямить.

Гипотонус - слабый мышечный тонус малыша. При этом видно вялость мышц, ребенок малоподвижен, не активная реакция на свет, яркие игрушки, возникает задержка физического и психологического развития.

Определение дистонии

Для определения синдрома мышечной дистонии у новорожденных проводят визуальный осмотр ребенка. Мышцы должны быть развиты равномерно с обеих сторон. Грудничка кладут на живот и сравнивают симметричность складок. Тело ребенка должно быть прямым, никаких перекосов не наблюдается. Отклонение по этим параметрам свидетельствует о наличии СМД.

Новорожденного необходимо положить на спинку и приподнять за ручки. Вначале они должны распрямится в локтевых суставах, а потом он должен немного приподняться. При отсутствии такой последовательности, можно предположить, что у грудничка наблюдается синдром.

При лежании на спине ножки ребенка согнуты и прижаты. Необходимо распрямить ножки на несколько секунд и опустить их, грудничок при наличии гипотонуса не сможет сразу вернуть их в исходное положение.

Новорожденный на руках на животике должен поднимать голову и держать ее на одном уровне с телом.

Гипертонус

При постановке диагноза гипертонус, мышцы ребенка находятся постоянно в напряженном состоянии. Степень выраженности заболевания может быть различной. Гипертонус бывает с одной стороны, тогда видна асимметрия. При сильном тонусе разогнуть конечности новорожденного сложно, приходится прилагать усилия.

При этом ручки и ножки ребенка всегда прижаты к телу, при попытке поставить ребенка на ножки, он встает только на цыпочки. Грудничок часто плачет, а причину родители выяснить не могут, спит такой малыш тоже беспокойно, старается быть рядом с мамой и не засыпает в кроватке. После еды грудничок часто срыгивает фонтаном. Трясущийся подбородок указывает на повышенный тонус. Ребенок с таким диагнозом запрокидывает голову назад.

Обычно гипертонус проходит в 6 месяцам без следа, но не стоит игнорировать рекомендации врача.

Гипотонус

Гипотонус - противоположное состояние гипертонуса. Мышечная слабость проявляется вялостью и не активностью новорожденного. Родителям кажется, что у них спокойный малыш. При слабо выраженном гипотонусе, родители могут не обратить внимание на патологию. Поэтому очень важно показывать ребенка специалистам на осмотр.

Основными симптомами гипотонуса считают вялость грудничка, сонливость, плохую подвижность конечностей. Подрастая, грудничок отстает от сверстников, позже начинает держать голову, переворачиваться, садиться. В сложных случаях, придется проходить длительную реабилитацию по восстановлению тонуса мышц.

Гипер- и гипотонус

Иногда встречается гипотонус и гипертонус одновременно, это двойная мышечная дистония у грудничка. Что это такое? Одни мышцы находятся в напряженном состоянии, а в других тонус снижен.

Для исключения данной патологии ребенка кладут на живот. Он будет пытаться перевернуться на ту сторону, где тонус мышц увеличен. При лежании на животе, грудничок начинает закидывать голову в одну сторону. Ножка с одной стороны прижата к телу, а другая лежит в стороне.

При видимой асимметрии необходимо незамедлительно показать ребенка педиатру и неврологу для назначения лечения.

Последствия заболевания

Синдром дистонии у ребенка излечим, но требует комплексного подхода. Игнорировать проблему нельзя, необходимо регулярно показывать грудничка педиатру и неврологу для оценки наличия отклонений, в том числе синдрома мышечной дистонии. Последствия отказа от лечения могут быть незаметными или стать серьезной проблемой с возрастом.

К чему приводит мышечная дистония:

• нарушение мелкой моторики у ребенка в дальнейшем;
• неточность координации движения;
• искривление осанки;
• задержка физического развития;
• задержка речевого развития;
• ходьба на цыпочках.

Гипертонус может быть вызван другими проблемами у ребенка, например, внутричерепным давлением. Специалист, осмотрев грудничка и опросив родителей, может поставить предварительный диагноз.

Последствием гипотонуса становится излишняя пластичность ребенка, когда он станет постарше. Есть вероятность нарушений в работе опорно-двигательного аппарата.

Лечение при дистонии

Лечение синдрома назначается комплексное, которое включает в себя массаж, гимнастику и медикаменты. Назначает лечение врач-невролог после обследования и выявления степени мышечной дистонии. При лечении вовремя начатом, прогноз благоприятный. Длительность лечения зависит от прогресса и достигает по времени от пары месяцев до нескольких лет.

Помимо процедур, невролог порекомендует добавление в ванночку ребенка морской соли. Такой способ способствует расслаблению мышц и скорейшему восстановлению.

Массаж является наиболее эффективным способом при лечении синдрома мышечной дистонии у грудничка, но не стоит забывать, что подход должен быть комплексным.

Массаж прописывают всем деткам с синдромом, независимо от того, гипертонус или гипотонус. Но сам массаж будет отличаться.

При сниженном тонусе мышц, воздействие будет активным, щипки, хлопки - действия, направленные на повышения тонуса. При гипертонусе все наоборот. Массаж направлен на расслабление мышц за счет поглаживаний и растираний.

Массаж повышает кровообращение, улучшает мышечную активность и усиливает процессы их восстановления.

Специальная гимнастика направлена на развитие опорно-двигательного аппарата. Упражнения при синдроме подбираются, с учетом общего состояния ребенка. Проводить ее должен специалист или мама дома после инструкции врача. При слабом тонусе гимнастику необходимо проводить осторожно, движения грудничка остаются пассивные.

При гипертонусе упражнения направлены на растяжение мышц, постепенно увеличивая количество повторений и движений.

Лечебное плавание при дистонии

Плавание грудничков, в комплексе с основным методом лечения, используют при синдроме мышечной дистонии.

При купании дома в ванной добавляют морскую соль, лаванду или хвою. Лучше всего использовать средства для купания младенцев, они помогают расслабить мышцы ребенка и подготовят его к спокойному сну.

Посещать бассейн можно с 2-3 месяцев. С новорожденными детьми занятия не проводятся. В бассейне можно выполнять с малышом различные упражнения, но начинать необходимо с вертикального погружения младенца.

Бассейн способствует физическому развитию ребенка, повышает иммунитет и нормализует мышечный тонус. Он укрепит опорно-двигательный аппарат и общее состояние ребенка. Улучшит обмен веществ, способствует развитию дыхательной и сердечно-сосудистой системы.

Профилактика

Защитить ребенка от мышечной дистонии нельзя, риск возникновения этой патологии после рождения остается. Но можно уменьшить вероятность появления синдрома. Для этого необходимо маме во время беременности вести здоровый образ жизни. Следует полностью отказаться от курения, алкоголя и наркотических веществ.

Избегать негативного воздействия вредных веществ, работ, связанных с химическими реагентами, токсическими препаратами, не употреблять в пищу еду с консервантами и искусственными добавками.

До беременности сдать анализы на инфекции, при их наличии пройти лечение до зачатия ребенка. Если инфекция обнаружена во время вынашивания малыша, то лечиться препаратами, разрешенными во время беременности и под наблюдением врача.

Проходить медицинский осмотр и УЗИ во время беременности, соблюдать рекомендации доктора.

Новорожденному делать растирания и гимнастику дома, если нет рекомендаций врача. Обязательно пройти курс массажа, если его назначил доктор. Создавать условия для развития малыша.

Синдром мышечной дистонии - заболевание которое хорошо поддается лечению при соблюдении назначений невролога.

Мышечная дистония — это синдром поражения ЦНС, проявляющийся несогласованными аритмичными изменениями тонуса различных групп мышц. Клинически характеризуется фокальными или генерализованными непроизвольными фиксированными позами или двигательными актами. Диагностика проводится по клиническим данным о наличии дистонических феноменов. Инструментальные обследования (МРТ, УЗДГ, ЭНМГ) направлены на поиск причинного заболевания. Консервативная терапия включает кинезиотерапию, назначение фармпрепаратов, локальное введение ботулотоксина, физиотерапевтические воздействия. При генерализованных формах возможно нейрохирургическое лечение.

МКБ-10

• Причины
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы мышечной дистонии
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение мышечной дистонии
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Мышечное напряжение (тонус) необходимо для поддержания позы тела, осуществления движений. В отличие от сниженного (гипотонус) и повышенного (гипертонус) напряжения мышц, мышечная дистония (МД) обозначает нарушение адекватного соотношения тонуса отдельных мышц или мышечных групп. МД не является нозологической единицей, представляет собой синдром, встречающийся при различных поражениях центральной нервной системы. По данным европейских исследований, мышечная дистония встречается в странах Западной Европы с частотой 11,2 случая на 100 тыс. населения. Начало проявлений возможно в любом возрасте. Более ранний дебют симптоматики ведёт к более быстрому прогрессированию синдрома с последующей генерализацией процесса.

Причины

Этиофакторами МД могут выступать различные поражения головного мозга, распространяющиеся на структуры ответственной за регуляцию тонуса экстрапирамидной системы. У детей первого года жизни мышечная дистония развивается преимущественно вследствие нарушений развития нервной системы во внутриутробном периоде или её повреждений в процессе родов. К возможным причинам относят гипоксию плода, внутриутробные инфекции, токсические воздействия (курение, приём алкоголя, наркомания, медикаментозное лечение беременной), родовую травму новорожденного. У детей старшего возраста и взрослых выделяют следующие основные этиологические факторы:

• Генетические изменения. Генные мутации обуславливают изменения медиаторной или рецепторной части нервных синапсов, участвующих в передаче регулирующих тонус воздействий. К наследственным формам МД относятся идиопатический блефароспазм, миоклоническая дистония, первичная торсионная дистония.
• Черепно-мозговая травма. Повреждение подкорковых структур при ЧМТ, проводящих трактов экстрапирамидной системы обуславливает расстройство центральной регуляции тонуса мышц. При неполном восстановлении мышечная дистония сохраняется в посттравматическом периоде.
• Опухоль головного мозга. Прорастая церебральные ткани, агрессивные внутримозговые неоплазии разрушают нейроны и проводящие пути. При неинвазивном росте по мере увеличения размеров опухоли возникает компрессия окружающих образований. МД возникает при вовлечении в патологический процесс экстрапирамидных структур.
• Энцефалит. Воспалительное поражение различных уровней экстрапирамидной системы при энцефалите влечёт расстройство её регулирующего воздействия на мышечный тонус. МД может проявляться на фоне стихания острого воспалительного процесса и регресса более грубой неврологической симптоматики.
• Медикаментозное воздействие. Спровоцировать дистонические расстройства способны атипаркинсонические фармпрепараты, нейролептики, антидепрессанты, антипсихотики. Факторами риска возникновения побочных эффектов терапии являются большая длительность приёма и высокие дозировки.

Патогенез

Указанные выше этиофакторы вызывают дисфункцию многоуровневой системы регуляции мышечного напряжения. В результате возникает спонтанная импульсация, чрезмерно активирующая определённые мышцы. Активированная мышечная группа входит в состояние тонического сокращения, что приводит к насильственному движению с последующим застыванием. В зависимости от локализации подверженной патологической импульсации мышечной группы возможен непроизвольный поворот головы, скручивание туловища, зажмуривание глаза, дистонический тризм и т. п. Чередование избыточного напряжения мышц-антагонистов лежит в основе гиперкинезов — непроизвольных двигательных актов различной амплитуды и скорости. Патогенетический механизм развития многих МД продолжает изучаться.

Классификация

По локализации дистонических феноменов выделяют краниальную, параорбитальную, оромандибулярную, цервикальную, фарингеальную, торсионную и прочие формы МД. По этиологии дистонический синдром классифицируют на первичный (наследственный, идиопатический), вторичный (приобретённый). В основу следующей классификации легла распространённость патологического процесса на мышечные группы. В соответствии с данным критерием выделяют следующие формы МД:

• Фокальная. Патологический процесс охватывает не более одной мышечной группы. К фокальным формам относится писчий спазм, блефароспазм, спастическая дисфония.
• Сегментарная. Тоническое сокращение распространяется на несколько рядом расположенных мышечных групп. Примером может служить комбинированная оромандибулярная МД.
• Мультифокальная. Фокальные дистонические феномены наблюдаются в нескольких участках тела. Патологические мышечные сокращения в них могут происходить одновременно и независимо друг от друга.
• Генерализованная. Непроизвольное мышечное напряжение распространяется практически на всю скелетную мускулатуру. Начавшись с фокальных форм, МД способна трансформироваться в генерализованную форму.

По мере развития дистонического синдрома усугубляется выраженность патологических изменений. В связи с этим выделяют 4 степени выраженности МД. В клинической практике они оцениваются как стадии развития дистонии.

• I — изменения выражены минимально. Дистонический синдром проявляется в ситуации повышенного психического напряжения, при переутомлении.
• II — мышечная дистония регулярно возникает при физической активности. В покое дистонические феномены отсутствуют.
• III — мышечная дистония носит постоянный характер, усиливается при произвольных движениях. Отмечаются затруднения при выполнении действий с участием подверженных дистонии мышечных групп. Возникают ограничения в профессиональной деятельности.
• IV — выраженная МД, лишающая пациента возможности самостоятельного выполнения отдельных движений. Инвалидизирует больного.

Симптомы мышечной дистонии

Основные клинические проявления: дистонические позы и двигательные акты. Полиморфизм симптоматики обусловлен различной локализацией процесса, силой, скоростью и частотой мышечных сокращений. Общей закономерностью для дистонических феноменов является их стереотипный характер, возникновение в процессе выполнения произвольных двигательных актов, усиление при переутомлении, депривации сна, стрессе, уменьшение после сна, отдыха, в гипнотическом состоянии.

В большинстве случаев мышечная дистония манифестирует фокальными формами. Писчий спазм проявляется спастическим сокращением мышц кисти, что делает невозможным дальнейшее написание текста. Идиопатический блефароспазм характеризуется сокращением круговой мышцы глаза, приводящим к зажмуриванию. Оромандибулярная форма имеет несколько вариантов: тризм, насильственное открывание рта, вытягивание губ, высовывание языка. Цервикальная МД характеризуется насильственным поворотом, наклоном головы, фарингеальная — нарушением глотания, торсионная — скручивающими туловище поворотами. Приспосабливаясь к дистоническим приступам, пациенты вырабатывают привычные корригирующие жесты и движения, уменьшающие выраженность мышечных нарушений.

У грудничков мышечная дистония проявляется неестественными позами, поворотом головы всегда в одну сторону, переворачиванием только через один бок, отставанием статико-моторного развития. Во многих случаях фокальные проявления постепенно трансформируются в сегментарные, распространяются на другие участки тела, спустя несколько лет переходят в генерализованную МД. Чем раньше произошёл дебют дистонии, тем быстрее возникает генерализация. Длительное изолированное течение фокальных дистоний наблюдается у больных с манифестацией клинической симптоматики после 25-35 лет.

Осложнения

Прогрессирующая мышечная дистония значительно нарушает двигательную сферу больного, затрудняет профессиональную и бытовую деятельность. Со временем выполнение профессиональных обязанностей становиться невозможным, пациент переходит на инвалидность. Цервикальная форма осложняется развитием кривошеи. При торсионной МД развиваются искривления позвоночника, на поздних стадиях возможны дыхательные расстройства. Блефароспазм приводит к возникновению энтропиона, сухости переднего сегмента глаза. В ряде случаев отмечается возникновение невритов и компрессионных невропатий периферических нервов конечности, осуществляющей корригирующие дистонию движения.

Диагностика

Диагноз устанавливается врачом-неврологом на основании клинических данных с учетом жалоб на дистонические проявления и результатов осмотра. Дальнейшие диагностические обследования направлены на определение причины возникновения дистонического синдрома, верификацию базового заболевания. Основными этапами диагностики являются:

• Сбор анамнеза. Диагностическое значение имеет возраст дебюта симптоматики, последовательность её развития. У детей младшего возраста обращают внимание на перинатальный анамнез, у старших пациентов — на принимаемые лекарственные препараты. В рамках семейного анамнеза устанавливают наличие заболеваний с дистоническими проявлениями у ближайших родственников. При подозрении на наследственный характер МД назначается консультация генетика, проводится генеалогический анализ.
• Осмотр невролога. В неврологическом статусе определяется фокальное или генерализованное нарушение тонуса. Мышечная сила сохранена или незначительно снижена. Рефлекторная и чувствительная сферы без патологии, могут быть нарушены при развитии вторичных невропатий.
• Инструментальные исследования. Проводятся с целью выявления органической патологии нервной системы. В соответствии с симптоматикой могут назначаться рентгенография позвоночника, МРТ одного отдела позвоночника, УЗДГ головы и шеи, МРТ головного мозга, электронейромиография, УЗИ нерва. Блефароспазм выступает показанием к консультации офтальмолога. При исключении всех возможных органических заболеваний устанавливается диагноз идиопатической МД.

Дифференциальная диагностика проводится с боковым амиотрофическим склерозом, нейроакантоцитозом, болезнью Мачадо-Джозефа. Отличительным признаком МД является наличие корригирующего жеста, который отсутствует при иных экстрапирамидных расстройствах. Отсутствие мышечных атрофий позволяет отличить дистонический синдром от болезни двигательного нейрона. Для нейроакантоцитоза характерно наличие невротических расстройств, выявление в анализе крови изменённых эритроцитов (акантоцитов).

Лечение мышечной дистонии

Терапия направлена на уменьшение симптоматики, улучшение самочувствия пациента. Её составляющей является исключение усугубляющих дистонию факторов (переутомления, избыточного мышечного напряжения, недостаточного сна, стрессовых ситуаций). С целью достижения лучшего результата в лечении используются сочетание нескольких из указанных ниже методик:

• Кинезиотерапия. Осуществляется специалистами восстановительной медицины: реабилитологом, кинезиотерапевтом, массажистом. Пациентам рекомендованы как пассивные методики (массаж, механотерапия), так активные занятия специально подобранной корригирующей гимнастикой, плавание в бассейне.
• Медикаментозное лечение. Базовыми препаратами выступают бензодиазепины, снижающие нейрональную возбудимость. Возможны их комбинации с миорелаксантами, седативными средствами, антидепрессантами. Положительный терапевтический эффект холинолитиков обусловлен их способностью замедлять прохождение нервного импульса.
• Ботулинотерапия. Применяется при фокальных и сегментарных формах. Введение ботулинического нейротоксина производится непосредственно в мышцы, вовлечённые в патологические феномены. Ботулотоксин блокирует холинергическую передачу в иннервирующих мышцы окончаниях. Действие препарата продолжается до 1 месяца.
• Физиотерапия. Положительный эффект оказывает водолечение, применение лечебных грязей. В комплексе с общей фармакотерапией назначается электрофорез лекарственных препаратов, локальная магнитотерапия, лечение ультразвуком.

Хирургическое лечение показано при выраженной генерализованной МД на фоне недостаточной эффективности консервативных методов. Наиболее часто применяется стереотаксическая деструкция вентролатерального таламического ядра. Методики хирургического лечения различных форм заболевания продолжают разрабатываться.

Прогноз и профилактика

Течение вторичного дистонического синдрома зависит от характера основного заболевания. Прогноз идиопатических форм тем серьёзнее, чем раньше произошла манифестация клинических проявлений. Своевременно начатая комплексная терапия позволяет намного улучшить качество жизни пациента, отсрочить инвалидизацию. Профилактика состоит в исключении неблагоприятных воздействий на плод в период внутриутробного развития, адекватном выборе способа родоразрешения, предупреждении травматизма, инфекционных и онкологических поражений ЦНС, тщательном планировании сроков и дозировок при проведении медикаментозной терапии.