Малая хорея история болезни

Изменения в работе нервной системы при хорее

Нервная система — главный регулятор всей деятельности организма. Спинной и головной мозг обеспечивают слаженную работу скелетных мышц, внутренних органов, обработку поступающей извне информации и эмоциональную реакцию на окружающую обстановку.

Возможность произвольно управлять своим телом — одна из главных составляющих качественной жизни. Существует несколько уровней регуляции сознательных движений. Скелетными мышцами командуют нервные клетки (нейроны), расположенные в сером веществе спинного мозга. Они, в свою очередь, полностью подчинены специальному отделу головного мозга — коре. Именно здесь на небольшой площади мозговых извилин присутствуют нервные клетки, являющиеся началом пути произвольных движений.

Большинство произвольной двигательной активности — совокупность сложных движений: ходьба, речь, бег, письмо. Их чёткость обеспечивается не одной клеткой, а группой различных структур, расположенных в нескольких отделах головного мозга. Один из центров координации движений находится в мозжечке. Однако его нейроны целиком подчинены особому отделу головного мозга — экстрапирамидной системе.

Центральный уровень регуляции произвольных движений расположен в толще головного мозга и состоит из нескольких анатомических образований — базальных ядер. Каждое из них является островком серого вещества, содержащего нейроны, связанные с другими отделами головного мозга. Существует несколько подобных скоплений нейронов:

  • бледный шар;
  • миндалевидное тело;
  • хвостатое ядро;
  • скорлупа и ограда.

В норме эти ядра прочно взаимосвязаны с корой головного мозга. Нейронные связи именно этих клеток обеспечивают реализацию давно освоенных произвольных движений — речи, ходьбы, письма, в которых участвует множество групп мышц.

Хорея — медицинский термин, обозначающий неврологическое заболевание, в основе которого лежит поражение ядер экстрапирамидной системы различной природы. Патологии подвержены как взрослые, так и дети. В некоторых случаях негативные явления хореи обратимы, во многих — прогрессируют и неизбежно приводят к неблагоприятному исходу.

Классификация хореи

Название хореи носит целая группа заболеваний экстрапирамидной системы, объединённая общими признаками.

Причины и факторы развития

Причины поражения базальных ядер головного мозга различаются в зависимости от формы заболевания. Самой частой разновидностью патологии является хорея Сиденгама. Болезнь была впервые очень точно описана английским врачом Томасом Сиденгамом. В два раза чаще заболевание встречается у девочек и является следствием заражения организма вирусами или бактериями.

Наиболее часто в роли основного фактора выступает стрептококк. Хорея в этом случае является только одной стороной аллергического ответа организма на заражение этой бактерией. Первичный очаг чаще всего находится в нёбных миндалинах (тонзиллит). Иммунная система повреждает собственный организм, принимая его за чужеродный объект. Страдают, как правило, суставы, сердечные клапаны и сосуды головного мозга.

Все изменения, в том числе хорея, носят единое название ревматизма. Болезнь приводит к воспалению соединительной ткани во всех органах. В стенке сосудов при ревматизме образуются очаги специфического воспаления. Процесс в этом случае носит название васкулита. Ревматической хорее обычно предшествует за две недели ангина. Именно этот срок необходим иммунитету для выработки ответа на внедрение стрептококка. В сосудах, кровоснабжающих базальные ядра, развивается васкулит, в связи с чем нарушается обмен в нервных клетках особых химических веществ — нейромедиаторов.

Малая хорея чаще возникает у женщин, поскольку некоторую роль в развитии болезни играют половые гормоны. Заболевание после первого эпизода часто возвращается в период беременности на фоне существенного изменения гормонального фона. Кроме того, этот процесс может сопровождаться чрезвычайно бурными признаками.

Сенильная хорея несколько схожа с хореей Сиденгама. В этом случае причина тоже кроется в сосудах, питающих ядра экстрапирамидной системы. Кровоток в базальных ядрах страдает из-за образования в стенках сосудов атеросклеротических холестериновых бляшек. Ткань мозга начинает ощущать нехватку кислорода и других питательных веществ. Здоровые клетки при этом очень быстро становятся неспособными выполнять свою основную работу.

Хорея Гентингтона разительно отличается от всех предыдущих разновидностей. У этой болезни имеется чёткий механизм передачи по наследству дефектного гена. По этой причине нарушается обмен веществ в нервных клетках, все особенности которого ещё до конца не изучены. Шанс передачи хореи Гентингтона по наследству очень велик. Если болен один из родителей, то вероятность унаследовать патологию имеет пятьдесят процентов потомков. Такой тип передачи дефектного гена носит название аутосомно-доминантного.

Аутосомно-доминантный тип наследования характерен для хореи Гентингтона

Важно учесть

Малая хорея характеризуется приступообразным проявлением. Средняя продолжительность аномального процесса составляет двенадцать недель. В некоторых случаях патологический период длится и двенадцать месяцев.

На этом фоне больной ребенок нередко жалуется на:

  • вялость и апатию;
  • гиперутомляемость;
  • нарушения сна (чаще всего наблюдается сонливость);
  • галлюцинации.

Поэтому, если ребенок страдает от частных ангин, рекомендовано незамедлительно проконсультироваться с хорошим детским доктором.

Признаки хореи

Все разновидности хореи имеют один общий признак — появление насильственных движений в скелетных мышцах. Остальные симптомы несколько различаются при малой, сенильной разновидности и хорее Гентингтона.

Англичане говорят, что ребёнка с хореей приходится три раза наказать прежде, чем удаётся установить диагноз: один раз за непоседливость, другой — за разбитую посуду, третий — за то, что корчил рожи своей бабушке.

А. С. Никифоров, А. Н. Коновалов, Е. И. Гусев

Клиническая неврология 2002

Симптомы

Основные симптомы малой хореи — это формирование у больного гиперкинезов различной интенсивности.

Гиперкинез — непроизвольные движения или мышечные сокращения

Так как поражается нервная система, то помимо гиперкинезов у маленького пациента диагностируются следующие клинические проявления болезни:

  • неконтролируемые движения конечностями (особо проявляется во время письма или рисования);
  • гримасничество;
  • регулярные и неконтролируемые почесывания малыша, невозможность спокойно сидеть на одном месте, необходимость что-то трогать на теле и т. п.;
  • невнятность речи (в особо тяжелых случаях может проявиться полной потерей речи);
  • выкрикивание каких-то слов или звуков;
  • капризность;
  • обидчивость;
  • тревожное состояние;
  • снижение тонуса мышц;
  • при поднимании малыша за плечи, голова, словно утопает в плечах (происходит своего рода вжимание головы в шею);
  • невозможность поднять руки вверх ладонями внутрь (ребенок поднимает их ладонями наружу);
  • невозможность высунуть язык при закрытых глазах;
  • посинение ступней и кистей;
  • холодные конечности;
  • пониженное давление.

У взрослых, которые в детском возрасте перенесли данное заболевание может быть диагностирован порок сердца.

Лечение разновидностей хореи

Лечение хореи проводится под руководством специалиста-невролога. Основной способ предупреждения насильственных движений — назначение соответствующих медикаментозных препаратов.

Фармакологическое лечение разновидностей хореи несколько различается в зависимости от их природы. Хорея беременных накладывает существенные ограничения на выбор препаратов. В этом случае тщательно сопоставляется польза для матери и риск для плода.

Физиотерапевтические методы благотворно влияют на деятельность нервных клеток. Назначаются следующие виды процедур:

    электросон. Специфический вид электричества определённой частоты и формы нормализует деятельность различных отделов мозга;

  • радоновые ванны укрепляют иммунитет и нормализуют обмен веществ в нервных клетках;
  • гальванизация эффективно влияет на работу нервных клеток, в том числе базальных ядер;
  • хвойные ванны являются эффективным сочетанием водных процедур и ароматерапии.
  • Народное лечение хореи не предусмотрено, поскольку может усугубить симптомы заболевания.

    Особенности помощи больному

    Лечение малой хореи должно быть своевременным и корректным. Предполагается, что лицо, находящееся в зоне риска, еще до возникновения специфических расстройств находится на учете лечащего врача.

    Все предписания и пожелания специалиста должны выполняться неукоснительно. В некоторых случаях врач рекомендует произвести операцию по удалению миндалин. Лучше так и сделать, поскольку в ином случае ребенок будет болеть ангиной очень часто.

    Импульсивные неконтролируемые действия купируются приемом нейролептиков.

    Осложнения и прогноз

    Прогноз лечения хореи во многом зависит от её разновидности. Хорея Сиденгама протекает наиболее благоприятно. Острый период болезни чаще всего захватывает временной промежуток протяжённостью около двенадцати недель, после чего выраженность симптомов идёт на убыль. Весь период ревматической хореи может растягиваться на год, а в редких случаях продолжается дольше.

    Хорея беременных — особая форма болезни, на течение которой сильно влияет гормональный фон. Самым неприятным обстоятельством является появление ярчайшего набора признаков патологии — так называемой хореической бури. В этом случае приходится решать вопрос о прерывании беременности для сохранения жизни матери.

    Сенильная хорея является закономерно прогрессирующей болезнью. Однако в этом случае патология может протекать достаточно длительно. Хорея Гентингтона имеет неблагоприятный прогноз во всех случаях. Летальный исход наступает по истечении десяти-пятнадцати лет с момента дебюта болезни.

    Диагностика

    Если у ребёнка подозревается ревматическая хорея, тогда обязательно потребуется пройти диагностику. Для этого врачи назначают ряд исследований, с помощью которых можно выявить наличие отклонений. Прежде всего, пациента направляют на магнитно-резонансную томографию. Данное исследование позволяет понять, есть ли у ребёнка ревматическая хорея. Также могут отправить на компьютерную томографию, с помощью которой проводится анализ мозга.

    При малой хореи нередко назначается общий анализ крови, потому как могут быть обнаружены отклонения в показателе. Пациента могут отправить на электроэнцефалографию, чтобы понять, есть ли нарушения в мозговой активности. Все данные исследования позволяют понять, имеется ли у человека хорея сиденхаема.

    Обязательно врач в целом проанализирует состояние ребёнка, чтобы можно было подтвердить или опровергнуть диагноз. Малая хорея у детей должна лечиться только под контролем специалиста, чтобы можно был достигнуть положительных результатов.

    Появление хореи означает, что человек недавно перенес ревматическую лихорадку. Это заболевание — вид осложнения после ревматической лихорадки. Хорея развивается чаще у девочек в период полового созревания, однако не исключены случаи заболевания и у мальчиков.

    Что такое ревматическая хорея (хорея Сиденхема, малая хорея), ее причины

    Ревматическая хорея — редкое неврологическое расстройство, для которого свойственны быстрые, непроизвольные движения рук и ног. Частично задействуются и мышцы лица. Кроме двигательных нарушений больные испытывают мышечную слабость и проблемы с поведением, эмоциональные колебания.

    Симптомы малой хореи (хореи Сиденхема)

    Стрептококки — это группа бактерий, которая может вызывать такие заболевания, как острый фарингит, ларингит, ангину различных типов. Для многих детей характерны такие симптомы, как боль в горле и повышенная температура. Мазок на стрептококки из зева всегда положительный. Есть признаки воспаления, слизистая горла краснеет, воспаляется, становится отечной и болезненной.

    Время появления симптомов хореи Сиденхема: от 1 до 6 месяцев после стрептококковой инфекции.

    Сначала быстрые, неконтролируемые, резкие движения появляются у ребенка только в периоды стресса, во время усталости или чрезмерного возбуждения, но затем состояние ухудшается, хореические движения становятся всё более неконтролируемыми.

    Из-за нарушения координации жизнь больного серьезного осложняется. Хорея может затрагивать сначала только одну сторону тела, но затем, по мере усугубления симптомов, переходит и на вторую сторону. Одностороннее проявление хореи называется гемихореей. Во время сна, за редким исключением, проявления хореи исчезают, однако после пробуждения (если заболевание не лечить) двигательная активность конечностей и лица становится практически непрерывной.

    Естественно, подобные нарушения осложняют жизнь ребенка не только физически, но и психологически. Больные дети не могут нормально есть, одеваться, проводить гигиенические процедуры, даже элементарную чистку зубов им провести сложно. Некоторые дети не могут контролировать движения языка — он практически постоянно высунут изо рта.

    Кроме описанных выше симптомов также могут наблюдаться следующие:

    • слабость мышц всего тела;
    • невнятная речь (дизартрия);
    • снижение общего тонуса;
    • моторные тики;
    • патологические рефлексы;
    • головные боли;
    • судороги.

    Мышечная слабость, связанная с ревматической хореей, как правило, умеренная или легкая. В очень редких случаях слабость мышц может быть настолько сильной, что больной ребенок становится прикованным к постели. Такое состояние иногда называют паралитической хореей. Дети с хореей Сиденхема часто страдают поведенческими проблемами, гиперактивностью, синдромом дефицита внимания, эмоциональной лабильностью (перепадами настроения), выраженных в неконтролируемом плаче или неуместном смехе. Характерно обсессивно-компульсивное расстройство, основными признаками которого являются навязчивые мысли и состояния, действия. Избавление от этого симптома может занять достаточно большой промежуток времени даже после излечения основных симптомов.

    Дополнительные ревматические симптомы:

    • лихорадка;
    • артрит;
    • воспаление сердца (кардит);
    • воспаление внутренней оболочки сердца (эндокардит);
    • в некоторых случаях может быть поврежден митральный клапан, расположенный между левым верхним и нижним отделом сердца.

    Продолжительность симптомов, как правило, от трех недель до трех месяцев. Иногда они могут длиться и дольше, возобновляться и прекращаться в течение года. Даже после выздоровления и взросления симптомы хореи Сиденхема могут проявляться в зрелом возрасте после перенесенного стресса или в ситуациях, связанных с избыточным волнением.

    Механизм развития хореи: почему заболевание вызывает такие симптомы?

    Науке до сих пор доподлинно неизвестно, какой механизм лежит в основе развития хореи. Однако исследователи полагают, что антигены стрептококковых клеток сходны с антигенами клеток базальных ганглиев. Когда иммунная система создает антитела для борьбы со стрептококковой инфекцией, антитела ошибочно атакуют здоровые клетки мозга людей, предрасположенных к заболеванию. Этот процесс называется перекрестной реакцией.

    Чтобы понять точный механизм взаимодействия стрептококковых антигенов и иммунной системы, ученые проводят исследования, изучая больных хореей. По статистике, хореей чаще болеют женщины, причем, преимущественно в детском и подростковом возрасте. Расовая и национальная тенденция заболевания отмечена не была.

    Лечение ревматической хореи

    Стандартные методы лечения хореи Сиденхема, протекающей в мягкой форме — устранение первопричины заболевания, борьба со стрептококковой инфекцией, поддержка нервной системы, качественное питание и благоприятные условия содержания больного.

    Средства, блокирующие рецепторы дофамина, применяют по отношению к больным, не реагирующим на лечение противосудорожными препаратами. К таким лекарственным препаратам-блокаторам относятся: галоперидол, флуфеназон, пимозид и другие. Щадящие дофамин-блокаторы: риспердон или тетрабеназин. Важным аспектом лечения ревматической хореи является профилактическое применение пенициллина или эквивалентного препарата, направленного на уничтожение стрептококковой инфекции.

    Использование пенициллина уменьшает риск бактериальной инфекции сердца (кардита). Применение антибиотиков является спорным, и в настоящее время мнение специалистов в этом вопросе расходятся.

    Экспериментальные методы лечения

    • Обмен плазмы.
    • Внутривенные иммуноглобулины.
    • Кортикостероиды.

    Назначаются по рекомендации врача, схема лечения определяется исходя из возраста и тяжести симптомов.

    Разработан тест, который может определить рак на 4 года раньше


    Малая хорея — неврологическое расстройство, сопровождающееся беспорядочными мышечными сокращениями и двигательными нарушениями. Симптомы заболевания протекают в виде атак гиперкинетической активности; отмечаются психоэмоциональные нарушения. Диагноз выставляется на основании клинической картины, лабораторных данных, МРТ или КТ, электромиографии, ЭЭГ. Лечение заключается в назначении приема антибиотиков, нестероидных противовоспалительных препаратов, глюкокортикостероидов, нейролептиков. Также могут применяться мощные гормональные препараты, противосудорожные медикаменты.


    • Причины малой хореи
    • Симптомы малой хореи
    • Диагностика малой хореи
    • Лечение малой хореи
      • Прогноз и профилактика при малой хорее
    • Цены на лечение

    Общие сведения

    Малая хорея — заболевание, которое проявляется в виде гиперкинезов, развивающихся вследствие поражения структур, отвечающих за мышечный тонус и координацию движений. Лечение патологического процесса находится в компетенции врача-невролога. Болезнь чаще всего выявляется в детском возрасте на фоне ревматических изменений. Девочки болеют чаще - это связано с гормональными особенностями организма и выработкой женских половых гормонов. Наибольшее значение в течении болезни имеет вовлечение в патологический процесс мозжечка и стриарных структур мозга. Продолжительность хореической атаки составляет примерно 12 недель, может затягиваться и до 5-6 месяцев, реже на годы (1-2). Возможны рецидивы заболевания.


    Причины малой хореи

    Малая хорея чаще всего прогрессирует в 10-12 лет, на фоне перенесенной стрептококковой инфекции (ангины, фарингита или тонзиллита), после появления осложнений инфекционных процессов. Спровоцировать развитие болезни может ревматизм. Специалисты отмечают наследственную или семейную предрасположенность к прогрессированию заболевания. Современная неврология пока до конца не изучила природу данного неврологического расстройства. До сих пор ведутся исследования в этой области, которые должны раскрыть все особенности малой хореи и многих других неврологических нарушений.

    Факторы риска заболевания: неблагоприятная наследственность; гормональные нарушения; ревматизм; наличие кариозных дефектов и слабого иммунитета; психологические отклонения; хронические инфекционные процессы, особенно, если они локализуются в органах верхних дыхательных путей. Патологическим субстратом малой хореи выступают поврежденные в результате воспалительных, дегенеративных и сосудистых изменений ткани нервной системы.

    Симптомы малой хореи

    Клиническая картина при малой хорее характеризуется различными проявлениями. Отмечаются приступы гиперкинетической активности, сменяющиеся нормальным поведением и стабилизацией состояния. У пациентов возникают некоординированные движения, снижается мышечный тонус, наблюдается психоэмоциональная неустойчивость, повышенная нервозность, склонность к раздражению, плаксивость.

    Основные симптомы патологического процесса могут продолжаться несколько недель и более. Пациенты издают странные звуки (гиперкинез гортани), которые привлекают внимание окружающих и пугают их, поэтому большинство детей, страдающих данной неврологической патологией, не могут учиться в школе, а при частых рецидивах они вынуждены находиться на домашнем обучении. Гиперкинезы охватывают мышцы лица, конечностей, всего тела; в конце движения отмечается непродолжительное замирание.

    При малой хорее могут развиваться нарушения психики. У пациентов возникает эмоциональная лабильность, повышенная тревожность, отмечается снижение памяти и возможности сконцентрировать внимание. Эти проявления развиваются в самом начале заболевания и сохраняются между гиперкинетическими атаками. Выраженность гиперкинеза различна. Иногда больные дети мало чем отличаются от своих здоровых сверстников. Подобно детям с СДВГ, дети с малой хореей неусидчивые, беспокойные, слишком активные. У некоторых пациентов выявляются нарушения глотания, проблемы с дикцией.

    Осложнениями ревматического процесса являются приобретенные пороки сердца (митральный стеноз, аортальная недостаточность). Последствиями заболевания также могут являться общая слабость, нарушения сна, нервно-психические нарушения и пр.

    Диагностика малой хореи

    При обращении больного с подозрением на малую хорею невролог внимательно изучает анамнез, проводит осмотр, назначает соответствующие лабораторные и диагностические исследования. В первую очередь, врач определяет, присутствуют ли у больного признаки ревматического поражения организма; ищет симптомы сопутствующих патологий (ревмокардит, полиартрит); назначает дополнительные исследования. Лабораторные анализы крови позволяют определять маркеры стрептококковой инфекции (антистептолизина-О, С-реактивного белка, ревматоидного фактора), а с помощью электроэнцефалографии (ЭЭГ) можно определить диффузное появление медленных волн биоэлектрической активности мозга больного человека.

    Также проводится изучение спинномозговой жидкости (она не изменена); назначается электромиография, которая дает информацию о биопотенциалах скелетной мускулатуры и нарушениях в их работе, характерных именно для этой патологии. Для исключения очаговых изменений в церебральных структурах применяются МРТ или КТ головного мозга, которые могут выявлять неспецифические изменения сигнала в области скорлупы и хвостатых ядер. ПЭТ головного мозга в активной стадии малой хореи определяет усиленный метаболизм глюкозы в полосатом теле и таламусе. Заболевание дифференцируют от тиков, имеющих более стереотипное течение (локальное поражение и отрицательный симптом Гордона); вирусных энцефалитов и дисметаболических энцефалопатий.

    Лечение малой хореи

    Сегодня возможности неврологии позволяют заподозрить развитие малой хореи еще задолго до появления выраженной симптоматики. Для этого необходимо пройти диагностику и обратиться к опытному неврологу или генетику. Лечение должно охватывать как причины, так и признаки болезни, быть комплексным и максимально современным.

    Малая хорея может сопровождаться психическими нарушениями. Больные дети часто бывают агрессивны, неуживчивы, упрямы, что требует индивидуальной психоэмоциональной корректировки и долгой работы с детскими психологами, психиатрами и детскими неврологами. Специалисты назначают иммунодепрессанты, успокоительные средства, позволяющие улучшить сон больного, снять тревожность, повысить социальную адаптацию.

    Для устранения признаков малой хореи назначаются гормональные препараты, противовоспалительные, антибактериальные средства. Применяются нейролептики, снотворные, противосудорожные медикаменты. Пациенты с малой хореей нуждаются в постоянном профессиональном контроле и диагностическом наблюдении.

    В остром периоде пациент должен находиться в постели, не переутомляться; пребывать в отдельной комнате, где нет никаких световых, звуковых раздражителей. Больные нуждаются в постоянном уходе и внимании. Если седативные препараты не позволяют купировать приступ гиперкинеза, то назначаются кортикостероиды. Применяются и антигистаминные средства.

    Малая хорея не представляет особой угрозы для жизни пациента (летальный исход от нарушений в работе сердца на фоне малой хореи составляет только 1-2% от общего числа страдающих этой патологией) и при качественном лечении и уходе может самоустраняться или переходить в длительную стадию ремиссии. Но даже после полного выздоровления кратковременные рецидивы малой хореи возможны на фоне развития беременности, обострения вирусно-инфекционных процессов, особенно стрептококковой природы (стрептококки группы А).

    К неспецифическим профилактическим мерам развития малой хореи относится своевременная и адекватная антибиотикотерапия у пациентов с ревматизмом и другими стрептококковыми инфекциями. Раннее выявление и лечение ревматоидных проявлений значительно снижает частоту распространения малой хореи среди детей 6-15 лет.

    Хорея у детей — это неврологическое заболевание ревматического характера, характеризующееся спонтанными и непроизвольными движениями, мышечной слабостью, нарушениями координации и статики, вегетативными дисфункциями и психическими расстройствами. Причиной развития хореи является патологический иммунный ответ организма ребенка на антигены такой бактерии, как бета-гемолитический стрептококк группы А. Часто заболевание начинается после случайных причин, особенно часты психические травмы – волнения, испуг, ранения, операции.

    В патогенезе хореи основным моментом является предрасположенность. Заболевание хореей до пятилетнего возраста встречается редко, наиболее часты заболевания в возрасте от 6 до 15 лет, затем частота заболевания в обе стороны падает. Наиболее часты заболевания хореей ранней весной, то есть в то время года, когда чаще всего встречаются ревматические заболевания.

    Что это такое?

    Хорея — что это за болезнь? Хорея представляет собой неврологическое проявление ревматической инфекции.

    Сопровождается патология многочисленными психоэмоциональными нарушениями и беспорядочными движениями конечностей.

    По морфологической сути заболевание является ревматическим энцефалитом, поражающим базальные ганглии головного мозга ребенка.

    Если патология возникла в детском возрасте, то после 25 лет может проявиться ее рецидив. Для исключения повторной атаки необходимо соблюдать специальные меры профилактики.

    Причины и факторы риска

    Считается, что малая хорея является аутоиммунным заболеванием. Большинство случаев развиваются после стрептококковой инфекции или более тяжелой ревматической лихорадки. Аутоиммунное расстройство возникает, когда иммунная система организма ошибочно реагирует на здоровые ткани. При ревматической хореи стрептококковая инфекция побуждает иммунную систему организма вырабатывать антитела для борьбы с инфекцией. По неизвестным причинам эти антитела сохраняются и впоследствии нацеливаются на определенные клетки в суставах, почках, сердце и, в мозге, особенно на клетки базальных ганглиев (ключевой части мозга для контроля двигательных движений). Исследователи полагают, что это в конечном итоге приводит к характерным симптомам малой хореи.

    Точные механизмы, лежащие в основе малой хореи, до конца не изучены. Исследователи полагают, что антигены (вещества, которые способны стимулировать реакцию иммунной системы) на бактериальных клетках стрептококка подобны антигенам, обнаруженным в клетках базальных ганглиев. Когда иммунная система создает антитела для борьбы со стрептококковой инфекцией, эти антитела также, у генетически предрасположенных людей, ошибочно связываются со здоровыми клетками мозга и нарушают их функцию.

    Откуда берется?

    Основным фактором, который провоцирует малую хорею у ребенка, является прогрессирование в его организме инфекции. В группе риска находятся дети 5-15 лет.

    Чаще всего заболевание диагностируется у девочек с худощавым телосложением и чрезмерно чувствительной психикой.

    Симптоматика болезни проявляется менее интенсивно в теплую и сухую погоду, и достигает максимальных показателей при ухудшении климата.

    Спровоцировать хорею у ребенка могут следующие факторы:

    1. Наследственная предрасположенность.
    2. Дефицит веса или астеничность.
    3. Отсутствие своевременной терапии кариеса.
    4. Наличие стрептококковой инфекции в организме.
    5. Чрезмерная склонность к простудным заболеваниям.
    6. Последствия гормональных сбоев в организме.
    7. Критично низкий уровень иммунитета.
    8. Последствия психологических травм.
    9. Чрезмерная чувствительность нервной системы.
    10. Наличие у ребенка хронического тонзиллита или гайморита.
    11. Прогрессирование инфекционных заболеваний верхних дыхательных путей.

    Установить диагноз

    Для того чтобы уточнить предварительно поставленный диагноз, врач направляет пациента на комплексное обследование.

    Сперва на анализ берется кровь пациента. Исходя из результатов, можно установить, находятся ли лейкоциты в норме, или наблюдается некоторое повышение (понижение) их уровня. Также благодаря исследованию крови можно установить, имеется ли в организме больного ребенка стрептококк-вая инфекция.

    Также благодаря этому анализу можно установить ревматоидный фактор развития аномалии.

    Если доктор подозревает развитие хореи Хантингтона, то сперва собирается анамнез. Специалист тщательно изучает историю заболеваний мамы и папы заболевшего подростка. Это необходимо для того, чтобы выяснить, не является ли первопричиной обостренный генетический фактор. Хорея у детей, как, впрочем, и у взрослых, также диагностируется при помощи МРТ, КТ и электроэнцефалограммы.

    Классификация и формы патологии

    По течению малая хорея может быть латентной, подострой, острой и рецидивирующей.

    В первом случае симптоматика проявляется слабо или полностью отсутствует.

    При острой и подострой форме заболевания признаки малой хореи проявляются в максимальной степени. Рецидивирующий вариант отличается регулярными вспышками патологии.

    Дополнительно малая хорея подразделяется на следующие виды:

    • вялотекущее заболевание;
    • паралитическая форма;
    • псевдоистерический тип.

    Напоследок

    Хорея у детей является агрессивным, но отнюдь не неизлечимым заболеванием. Прогноз зачастую благоприятный. Скорее всего, ребенку потребуется продолжительная терапия, в ходе которой важно обеспечить ему достойный уход.

    Если в основе болезни не лежит генетический фактор, абсолютное выздоровление не за горами.

    Оцените статью:

    (голосов: 1 , среднее: 5,00 из 5)

    Записи по теме:

    • Симптомы, факторы развития, главные методы диагностики и лечения малой хореи
    • Основные симптомы и факторы, провоцирующие прогрессирование хореи Хантингтона
    • Ревматическая хорея: симптоматика и основные методы лечения этого заболевания

    Симптомы и признаки

    Первые симптомы хореи в большинстве случаев проявляются в течение нескольких дней после перенесенного ребенком инфекционного заболевания (например, тонзиллит, ангина и пр.). В редких случаях патология проявляется внезапно.

    Обусловлена такая особенность заболевания вероятностью длительного присутствия в организме ребенка стрептококка в бессимптомной форме.

    Симптоматика болезни может сохраняться в течение нескольких месяцев или лет. Признаками малой ревматической хореи являются следующие состояния:

    1. Непроизвольные движения и мышечные сокращения.
    2. Распространение хореических гиперкинезов на лицо, гортань и язык.
    3. Неловкость рук при осуществлении рисования или письма.
    4. Затруднения в фиксировании взгляда в одной точке.
    5. Внезапное повышение температуры тела (до 38 градусов).
    6. Признаки вегетативных нарушений.
    7. Значительное снижение мышечного тонуса.
    8. Чрезмерная активность мимики (ребенок гримасничает).
    9. Отсутствие способности в течение определенного времени находиться в одной позе.
    10. Походка ребенка сопровождается характерными подпрыгиваниями.
    11. Ребенку становится сложно выполнять элементарные действия руками.
    12. Ярко выраженные психоэмоциональные нарушения (беспокойный сон, вспыльчивость, капризность и пр.).
    13. При волнении ребенок начинает почесывать себя, одергивать одежду и осуществлять другие манипуляции.
    14. Непроизвольное напряжение мышц гортани сопровождается странными звуками или криками.
    15. Внезапные логопедические дефекты (может возникнуть хореический мутизм в виде отсутствия способности разговаривать).

    Тревожными симптомами, указывающими на развитие малой хореи у ребенка, считаются изменение мимики, почерка и походки. Если проигнорировать данные факторы, то прогрессирование болезни приведет к быстрому распространению инфекции в детском организме.

    Лечение будет затруднено и займет длительное время. При возникновении указанных отклонений необходимо в кратчайшие сроки пройти обследование в медицинском учреждении.

    Неврологические признаки малой хореи у ребенка:

    Виды хореи

    Заболевание может принимать такие формы:

    • Малая хорея (у детей);
    • Хорея Гентингтона;
    • Хорея беременных.

    Болезнь также бывает ревматической и неревматической, ревматическая хорея встречается у детей и беременных.

    Малая хорея наблюдается в детском и юношеском возрасте при наличии ревматизма. При своевременном лечении заболевание полностью проходит. Причины возникновения ревматической хореи кроются в сосудистых, дегенеративных и воспалительных изменениях нервной ткани.

    Заболевание у беременных развивается в первом триместре. В данном случае симптомы хореи являются результатом малой хореи, перенесенной в детстве. Чаще всего болезнь поражает молодых женщин.

    Хорея Гентингтона – это генетическое заболевание, которое встречается у взрослых людей и со временем сопровождается нарастающим слабоумием.

    Хорея является одним из наиболее частых типов гиперкинеза (патологического неконтролируемого движения мышц). В состоянии психического или физического покоя двигательная активность снижается, во сне – отсутствует, но при малейших раздражениях усиливается вновь. Для заболевания характерно также снижение мышечного тонуса.

    Симптомы хореи могут также указывать на тяжелые заболевания головного мозга, в частности на энцефалит, различные опухоли и на другие патологии. В большинстве случаев встречается ревматическая хорея у детей.

    Осложнения и последствия

    Летальные исходы в результате осложнений малой хореи в медицинской практике являются единичными случаями.

    Если заболевание лечить неполноценно и несвоевременно, то главные осложнения будут касаться сердечно-сосудистой системы, головного мозга и нервной системы детского организма.

    В некоторых случаях тяжелая степень патологии может спровоцировать критичное физическое истощение ребенка.

    Последствиями малой хореи могут стать следующие состояния:

    • приобретенные пороки сердца;
    • нарушение функций коры головного мозга;
    • аортальная недостаточность;
    • регулярные мышечные тики;
    • митральный стеноз;
    • нарушение социальной адаптации;
    • стойкие неврологические отклонения.

    Диагностика

    Диагностикой малой хореи занимается врач невролог.

    На начальном этапе обследования ребенка специалист собирает анамнез, проводит визуальный осмотр и применяет некоторые методики, позволяющие заранее предположить предварительный диагноз.

    Дополнительно маленькому пациенту обязательно назначаются процедуры обследования и лабораторного исследования. Для оценки общего состояния ребенка может понадобиться консультация инфекциониста, иммунолога или эндокринолога.

    При диагностике хореи используются следующие процедуры:

    • лабораторные анализы крови;
    • ЭЭГ головного мозга;
    • исследование спинномозговой жидкости;
    • электроэнцефалография;
    • КТ и МРТ головного мозга;
    • электромиография;
    • ПЭТ головного мозга.

    Какие диагностические методики используются?

    Лечением занимается специалист в сфере неврологии. При обращении к профессиональному эксперту за консультацией, врач проведет стандартный осмотр пациента, по беседует с родственниками для получения полноценной информации о состоянии больного, а также выпишет направления на определенные лабораторные и диагностические процедуры. Действия медика:

    • Сбор анамнеза для получения сведений о вероятности ревматический нарушений.
    • Поиск симптоматики сопутствующих отклонений от нормы.
    • Предписывает дополнительные клинические проверки.

    Распространенными методиками изучения организма человека, страдающего от хореи, являются:

    • Забор кровеносных телец для тестирования.
    • Электроэнцефалографическое исследование.
    • Анализ спинномозговой жидкости.
    • Электромиографическое обследование.
    • МР-сканирование или компьютерная томограмма мозга.
    • ПЭТ-оценка.

    Лечение

    Задачей терапии хореи является не только устранение симптоматики патологии и причин, но и профилактика рецидивов. При правильно составленном курсе лечения длительность ремиссии в значительной степени увеличивается.

    Препараты должны нормализовать защитные функции организма ребенка и прекратить процесс выработки антител к собственным клеткам.

    Дополнительно для ребенка надо создать комфортные условия пребывания с исключением яркого света и громких звуков.

    При лечении хореи используются следующие виды препаратов:

    1. Противовоспалительные средства (Диклофенак, Индометацин).
    2. Препараты из группы глюкокортикостероидов (Преднизолон).
    3. Антигистаминные средства (Лоратадин, Супрастин).
    4. Медикаменты для нормализации психоэмоционального фона (Димедрол).
    5. Препараты категории нейролептиков (Ридазин, Аминазин).
    6. Транквилизаторы (Феназепам).
    7. Седативные препараты (Фенобарбитал).
    8. Антибактериальные препараты (назначаются в редких случаях).
    9. Средства для снижения проницаемости сосудов (Аскорутин).
    10. Поливитаминные комплексы в соответствии с возрастом ребенка.

    Хорошим дополнением к основному курсу терапии хореи являются физиотерапевтические процедуры. В результате их использования нормализуются некоторые функции головного мозга, улучшается процесс кровоснабжения.

    Большинство процедур, применяемых при малой хорее, обладают противовоспалительным эффектом. Кроме того, физиотерапия позволяет продлить ремиссию и исключить проявление рецидивов заболевания в течение длительного времени.

    Примеры физиотерапевтических процедур:

    • УВЧ отдельных частей головного мозга;
    • хвойные ванны (метод имеет противопоказания);
    • электрофорез кальция;
    • электросон;
    • УФ-облучение воротниковой зоны.

    Как избавиться от хореи?

    В настоящее время благодаря современным возможностям специалисты, практикующие в сфере неврологии, способны заранее узнать о начале описываемого заболевания без присутствия у пациента ярко выраженных проблем. Для этого потребуется пройти исследование и посетить квалифицированного врача-невролога или генетика. Лечение малой хореи:

    • Прием медикаментов успокоительного плана и иммунодепрессантов.
    • Употребление фармакологических средств гормонального характера, а также компонентов, обладающих противовоспалительным и антибактериальным эффектом.
    • Назначаются медикаменты для улучшения сна, противосудорожного воздействий и нейролептики.

    Прогноз

    Прогнозы при малой хореи зависят от степени поражения детского организма патологией.

    Если лечение началось своевременно, курс терапии составлен правильно и осуществился полноценно, то риск развития осложнений минимален.

    При благоприятных прогнозах наблюдается полное выздоровление маленького пациента. Нарушение назначенной терапии или ее преждевременное прекращение повышает риск развития осложнений.

    Неблагоприятный прогноз возможен при следующих факторах:

    • самостоятельное использование антибиотиков для лечения заболевания;
    • бесконтрольный прием препаратов для симптоматической терапии возникшего состояния ребенка;
    • игнорирование первых симптомов малой хореи;
    • позднее обращение в медицинское учреждение для диагностики патологии.

    Симптоматика

    В медицине выделяют несколько симптомов, которые характерны для любого вида хореи:

    • непроизвольные движения конечностей (важный диагностический симптом);
    • подёргивание головой;
    • снижение тонуса мышц;
    • нарушение координации движений;
    • гримасничанье;
    • жестикуляция усилена;
    • если попросить человека что-либо написать, то можно отметить изменение почерка;
    • снижение памяти;
    • гиперкинез при данной болезни исчезает во время сна;
    • танцующая походка;
    • повышение температуры;
    • все движения, которые человек пытается контролировать, он выполняет с большим трудом.

    Читайте также:

    Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
    При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.