Поражение нервной системы при системных васкулитах

Неврологические проявления системных заболеваний соединительной ткани и соответственно васкулитов могут быть (клинически практически все они проявляются очаговыми неврологическими симптомами и психоневрологическими нарушениями):
• первичными - связаны с проявлением самого заболевания
• вторичными - связаны с поражением других органов и систем
• как побочный эффект лечения - кортикостероидами или цитостатиками и др.

При системных заболеваниях и васкулитах чаще отмечается повышение СОЭ и лейкоцитоз, выявляются биохимические маркеры активного воспалительного процесса, уремия (до 20% случаев). Основное внимание для проведения клинического дифференциального диагноза и сейчас уделяется выявлению симптомов поражения вне центральной нервной системы, т.е. других органов и систем. Биопсия нерва или мышцы подтверждает диагноз васкулита, часто некротизирующего. Надо отметить, что при системных заболеваний соединительной ткани с васкулитами периферическая нервная система вовлекается намного чаще, чем центральная нервная система. При окклюзии vasa nervorum могут развиваться ишемические повреждения нервов по типу множественных мононевритов. При полиорганном поражении наблюдаются дисметаболические полинейропатии из-за нарушения функций почек и печени. Реже и на более поздних стадиях отмечаются поражения центральной нервной системы (до 40%) в виде асептического менингита с головными болями, нейропсихологических нарушений, эпилептических припадков. Очаговые неврологические симптомы, как правило, связаны с ишемическим поражением больших полушарий, мозжечка или ствола мозга. Могут отмечаться невропатии черепных нервов, чаще II, III и VIII.

При гигантоклеточном артериите наиболее частым симптомом являются головная боль и острая, преходящая или необратимая слепота на один или оба глаза, связанная с ишемическим поражением зрительного нерва. Также могут развиваться инсульты, нейропсихологические нарушения, припадки. Почти у половины больных можно выявить проявления полинейропатии.

Неврологические нарушения у больных с гранулематозом Вегенера выявляются почти у 50% больных и касаются в первую очередь периферической нервной системы (полинейропатии или множественные мононевриты). Реже отмечаются поражения черепных нервов, базальные менингиты, тромбозы синусов и инсульты, судорожные припадки. У большинства больных также отмечается характерная триада поражения других органов и систем: гломерулонефрит, гранулематоз легких и дыхательных путей, некротизирующий васкулит. Гранулемы в центральной нервной системе часто локализуются в области синусов, оболочек. При базальной локализации могут быть невропатии черепных нервов. У 5% больных могут развиваться геморрагические инсульты из-за васкулита или кровоизлияния в гранулему.

У больных с ревматоидным артритом (до 25%) имеются васкулиты, чаще приводящие к поражению периферической нервной системы. В большинстве случаев имеется клиника сенсорной или сенсомоторной полинейропатии или множественные мононевриты. Возможно развитие туннельных синдромов. Надо отметить, что многие препараты, успешно используемые для лечения ревматоидного артрита, могут иметь побочные эффекты в виде полинейропатии. Особый комплекс нарушений, связанных с заинтересованностью нижних отделов ствола мозга и нарушением ликвороциркуляции, может возникать при вовлечении в патологический процесс краниовертебрального сочленения (синдром Руста).

У больных при болезни Бехчета (до 5-25%) выявляются неврологические нарушения, причем более выраженные у мужчин. Описаны варианты развития неврологических проявлений болезни Бехчета в виде клиники рассеянного склероза, менингита или сосудистой энцефалопатии. Проявления очагового поражения центральной нервной системы могут иметь ремиттирующий или прогрессирующий характер, как при рассеянном склерозе.Чаще при болезни Бехчета выявляются признаки поражения пирамидного тракта, ствола головного мозга, повышения внутричерепного давления и нейропсихологические изменения, зрительные, чувствительные и координаторные нарушения отмечаются реже. Важным дифференциальным признаком является обнаружение повторных язв на слизистых рта и гениталий, увеитов и иридоциклитов. Наибольшие проблемы возникают при сочетании миелопатии со снижением зрения из-за увеита.

В ряде случаев при склеродермии могут отмечаться мононевропатии, дистальная сенсорная полиневропатия, миопатии и миозиты, реже поражения центральной нервной системы. Процент больных с неврологическими нарушениями при этой патологии довольно высок - до 40%.

У больных с саркоидозом признаки поражения центральной и периферической нервной системы выявляются не более чем 5%. При этом клинические синдромы чаще напоминают опухоль мозга и синдром внутричерепной гипертензии, но не рассеянного склероза. Снижение зрения и атрофия зрительных нервов могут быть обусловлены поражением базальных оболочек мозга, но это часто сопровождается клиникой окклюзионной гидроцефалии, глухотой и аносмией, редкими при рассеянном склерозе. Поражение оболочек может приводить к развитию эпилептических припадков. Возможно очаговое поражение полушарий и ствола мозга, а также спинного мозга, что требует дифференцированного подхода к рассеянному склерозу. Позитивный эффект от терапии кортикостероидами может усложнять дифференциальный диагноз. При повреждении зрительного нерва, например гранулемой, чаще отмечается концентрическое сужение полей зрения и редко - центральные и парацентральные скотомы, характерно постепенно прогрессирующее течение, в отличие от оптического неврита. Как правило, при саркоидозе отмечаются полисистемные поражения (легкие, лимфоузлы, слюнные железы и т.д.). При лабораторных исследованиях дополнительное значение имеет гиперкальциемия, гиперглобулинемия, очень высокое содержание белка в спинномозговой жидкости.

Описаны первичные изолированные васкулиты центральной нервной системы, которые ранее определяли как гранулематозные васкулиты, но в настоящее время показано, что этот частый признак не является обязательным для диагноза. Патоморфологически при этом редком заболевании наблюдается инфильтрация моноцитами, CD4+-лимфоцитами и плазматическими клетками стенки мелких артериол и венул (до 200 мкм в диаметре) в ткани мозга и особенно в мягкой мозговой оболочке. Во многих случаях выявляются гигантские клетки. Начало этого заболевания чаще подострое, хотя артериит и может дебютировать с геморрагического инсульта, который в целом за время болезни может иметь место у 15% больных с такой патологией. Первым проявлением заболевания обычно бывает головная боль и легкие нарушения сознания. Неврологический дефицит постепенно прогрессирует, среди очаговой симптоматики чаще отмечается гемипарез, атаксия, реже афазия и эпилептические припадки. Поражения зрительного или глазодвигательного нерва наблюдаются реже. Как правило, таким больным ставят вероятный диагноз прогрессирующего рассеянного склероза, но при магнитно-резонансной томографии отмечают большое количество мелких очагов повышенной интенсивности на Т2-изображениях без изменений на Т1. Другие дополнительные и лабораторные методы, как правило, выявляют неспецифические изменения и позволяют исключить системные васкулиты, неопластические и инфекционные заболевания. В спинномозговой жидкости может наблюдаться небольшой плейоцитоз и умеренное повышение содержания белка. Во многих случаях в спинномозговой жидкости выявляют олигоклональные иммуноглобулины G (IgG). Исследование спинномозговой жидкости позволяет исключить нейросифилис или неопластическую инфильтрацию оболочек. Наиболее важную информацию несут данные церебральной ангиографии (в том числе магнитно-резонансной ангиографии), выявляющие распространенные изменения контура и калибра сосудов. Характерны небольшие аневризмы на сосудах малого калибра, на которых обычно такие изменения не образуются. Некоторые авторы среди первичных васкулитов центральной нервной системы отдельно выделяют наиболее частый гранулематозный васкулит и редкие синдромы Когана (нарушения слуха и вестибулярных функций с острыми интерстициальными кератитами) и Ияле (изолированный васкулит сетчатки), которые встречаются у детей.

Вторичные изолированные васкулиты центральной нервной системы наблюдаются при герпетической инфекции, кахексии, лимфомах, амилоидной ангиопатии, у наркоманов. Васкулиты при герпетической инфекции обычно проявляются как тяжелый геморрагический инсульт, который бывает у пожилых больных через 1-4 недели после начала офтальмогерпеса или поражения верхней ветви тройничного нерва. Патоморфологически отмечают преимущественное поражение крупных сосудов, причем некроз сосудистой стенки преобладает над воспалением, в редких случаях - множественное поражение мелких сосудов. При наркотической зависимости от препаратов метамфетамина и других симпатомиметиков, реже кокаина, могут развиваться васкулиты и субарахноидальные или внутримозговые кровоизлияния, которые более правильно относить к васкулопатиям, несмотря на воспалительные изменения в стенке сосудов мозга. Реже встречаются васкулиты центральной нервной системы у больных с лимфомой Ходжкина или амилоидной ангиопатией.

Васкулит центральной нервной системы (ЦНС) — это воспаление стенок сосудов головного и спинного мозга (головной и спинной мозг образуют центральную нервную систему).

Васкулит ЦНС часто возникает в таких ситуациях:

сопутствует другим аутоиммунным заболеваниям, например при системной красной волчанке (СКВ), дерматомиозиту или (редко) ревматоидному артриту;
при бактериальных или вирусных инфекциях;
при других системных ( поражающих весь организм) васкулитах, таких как гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, болезнь Бехчета;
может протекать изолированно без системного заболевания. В таком случае поражение ограничено только головным или спинным мозгом, и его относят к первичному ангииту ЦНС.

Васкулит ЦНС может быть тяжелым заболеванием. Воспаление сосудистой стенки может нарушать поступление кислорода к различным участкам мозга и вызывать нарушение его функции. В некоторых случаях васкулит ЦНС может быть жизнеугрожающим состоянием.

Симптомы могут быть следующими:

сильные и продолжительные головные боли;
инсульты и транзиторные ишемические атаки ();
забывчивость или спутанность сознания;
слабость;
проблемы со зрением;
судороги;
энцефалопатия (отёк и повреждение головного мозга);
нарушения чувствительности.

Диагностика васкулита или васкулита ЦНС основывается на анамнезе пациента, симптомах, данных объективного исследования и результатах лабораторных анализов.

Могут наблюдаться такие изменения в анализах крови:

анемия (сниженный уровень эритроцитов);
лейкоцитоз;
тромбоцитоз;
нарушение функции печени или почек;
аллергические реакции;
наличие циркулирующих иммунных комплексов в крови;
обнаружение патологических антител;
повышенный уровень маркеров воспаления.

При первичном васкулите ЦНС, когда поражение ограничено только головным или спинным мозгом, вышеуказанные симптомы или признаки часто отсутствуют, и у пациента развивается картина васкулита ЦНС.

Такие исследования как рентген органов грудной клетки, биопсия периферических тканей (микроскопическое исследование участка ткани) и сканирование сосудов также могут иметь важное значение. Может также понадобиться исследование спинномозговой жидкости для выяснения причины воспаления и оценки степени его тяжести. Эти исследования часто применяют при васкулите ЦНС.

Для диагностики васкулита ЦНС врач, как правило, назначает томографию (МРТ) или ангиографию сосудов головы. Ангиограмма показывает, какие сосуды сужены или расширены.

В связи с тем, что при других заболеваниях также могут поражаться сосуды мозга, биопсия ткани головного мозга (к счастью, достаточно редко) может быть единственным способом диагностики васкулита ЦНС. Это исследование позволяет отличить васкулит ЦНС от заболеваний со сходной симптоматикой.

Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции составляет группу разнообразных заболеваний, характеризующихся спазмом сосудов мозга. Главным их симптомом являются внезапные сильные головные боли. Иногда при этом возможны инсульты или кровоизлияния в мозг. Ранее этот синдром назывался доброкачественная ангиопатия ЦНС, но в последнее время этот термин был заменен и в него включили другие похожие состояния.

Важно отметить, что васкулит ЦНС прежде всего нужно дифференцировать с синдромом обратимой церебральной вазоконстрикции, лечение и прогноз у этих заболеваний разные.

Считают, что нарушения давления в сосудах головного мозга — ключевой момент в патофизиологии синдрома обратимой церебральной вазоконстрикции. Изменения сосудистого тонуса могут быть спонтанными или вызванными различными внешними или внутренними факторами. Нет данных в пользу воспалительных изменений сосудов головного мозга при этом синдроме. Для врача чрезвычайно важно знать о синдроме обратимой церебральной вазоконстрикции и уметь отличать его от церебрального васкулита. Лечение этого синдрома не требует применения иммуносупрессивной терапии (длительного применения высоких доз стероидных гормонов и химиопрепаратов), в отличие от васкулита ЦНС.

Для лечения васкулита ЦНС обычно применяют глюкокортикоиды. Используют высокие дозы гормонов, таких как преднизолон или метилпреднизолон, в комбинации с циклофосфамидом (препарат, снижающий иммунный ответ при аутоиммунных заболеваниях). В некоторых случаях вначале применяют только высокие дозы глюкокортикоидов. При недостаточной неэффективности последних к лечению добавляют циклофосфамид. Лечение проводят длительно, иногда в течение всей жизни пациента.

В случае наличия у пациента другого заболевания, например СКВ, также необходимо лечение и других проявлений этого заболевания.

Васкулит — это воспаление кровеносных сосудов (которые включают вены, артерии и мелкие капилляры), переносящие кровь по всему телу. Васкулит может поражать кровеносные сосуды любого типа, размера или местоположения. Воспаление может привести к ослаблению стенок кровеносных сосудов, растяжению, сгущению и развитию набухания или рубцевания, которые могут сузить кровеносный сосуд и замедлить или полностью остановить нормальный кровоток. Этот пониженный кровоток может навсегда повредить органы и ткани, включая головной мозг, спинной мозг (центральную нервную систему или ЦНС) и периферическую нервную систему (ПНС, которая передает информацию из головного мозга и центральной нервной системы в другие части тела ). В некоторых случаях ослабленный кровеносный сосуд может лопнуть, вызывая кровотечение в окружающие ткани. В головном мозге воспаление может вызвать головные боли и симптомы, подобные инсультам, или даже смерть.

Васкулит (также называемый ангититом) может затрагивать любого человека, хотя некоторые типы встречаются чаще у людей с аутоиммунными нарушениями (расстройствами, которые возникают при иммунном поражении клеток организма здоровья), такими как волчанка и ревматоидный артрит, или инфекционные расстройства, такие как гепатит B или C. Некоторые формы васкулита воздействуют на конкретный орган, в то время как другие могут влиять на многие органы одновременно. Васкулит, поражающий только головной мозг и спинной мозг, который не является результатом другого системного расстройства, называется первичным ангиозом центральной нервной системы. В некоторых случаях васкулит может переходить в стадию ремиссии без проведения лечения, в то время как в других случаях он требует приема лекарственных препаратов.

Васкулит возникает, когда иммунная система ошибочно повреждает кровеносные сосуды в организме. В большинстве случаев причина таких повреждений неизвестна. В других случаях постоянная или недавнее инфекционное заболевание, другое заболевание иммунной системы, аллергическая реакция на лекарства или токсины и некоторые виды рака крови (такие как лимфома и лейкемия) могут вызывать реакцию иммунной системы и вызывать повреждающее воспаление.

Васкулит может вызывать проблемы в центральной и периферической нервных системах, где он воздействует на кровеносные сосуды, питающие головной мозг, спинной мозг и периферические нервы.

Осложнения от васкулита в нервной системе включают в себя:

головные боли, особенно головная боль, которая не исчезает
церебральные аневризмы (расширение просветов кровеносных сосудах в головном мозге) могут разрываться и приводить к кровоизлиянию в окружающие ткани (геморрагический инсульт);
кровь в воспаленном кровеносном сосуде может сгущаться (тромбоз), блокировать кровоток и вызывать ишемический инсульт
спутанность сознания или забывчивость, приводящая к деменции;
аномальные ощущения или потеря чувствительности;
мышечная слабость и паралич, обычно в руках и ногах;
боли;
отек головного мозга;
проблемы со зрением;
судороги;
нарушения речи и проблемы при письме.

К симптомам васкулита относятся лихорадка, болевые ощущения, потеря веса, необычную сыпь или обесцвечивание кожи и повреждение практически любых систем органов.

Диагностика васкулита может быть затруднена, так как некоторые заболевания имеют похожие симптомы. Особенно их трудно отличить от невоспалительных причин вазоконстрикции (уменьшение диаметра кровеносного сосуда из-за сокращения мышц в стенке сосуда). Диагноз расстройства васкулита ЦНС или ПНС будет зависеть от количества вовлеченных кровеносных сосудов, их размера и местоположения, а также от типов других вовлеченных органов. Врачом, который устанавливает диагноз, изучается историю болезни человека, выполняется физический осмотр, чтобы подтвердить признаки и симптомы болезни, и назначается проведение диагностических исследований и процедур, в том числе:

Анализ крови и мочи для определения признаков воспаления (аномального уровня определенных белков, антител и клеток крови)

анализ спинномозговой жидкости, которая окружает головной мозг и спинной мозг, для проверки на наличие инфекции и признаков воспаления

биопсия мозга или нервной ткани (взятие небольшого кусочка ткани, который изучается под микроскопом)

диагностика с использованием компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ), которая производит двух- и трехмерные изображения головного мозга, нервов и других органов и тканей. Сканирование выполняется до и после инъекции контрастного вещества для определения протекает ли контрастный агент из ослабленных сосудов.

Ангиограмма (рентгенография с использованием специального красителя, который высвобождается в кровоток) для определения степени сужения кровеносного сосуда в головном мозге, голове или шее

ультразвук для получения изображений с высоким разрешением стен кровеносных сосудов и для измерения скорости кровотока.

Лечение васкулита обычно зависит от органа (ов), которые подвержены болезни и заключается в приеме лекарственных препаратов, направленные на подавление аномальной активности иммунной системы и уменьшение воспаления. Продолжительность лечения зависит от типа васкулита, но обычно требуется длительное лечение.

К лекарствам, используемым для лечения васкулита, относятся:

Иммунодепрессант или цитотоксические препараты. Эти препараты включают метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид. Эти агенты останавливают или уменьшают функцию клеток иммунной системы.

Аневризмы, связанные с васкулитом, могут нуждаться в хирургическом лечении, включая процедуры, которые блокируют поток крови к аневризме.

Синдром васкулита может начинаться внезапно или развиваться с течением времени.

Системные васкулиты объединяют группу заболеваний, при которых наблюдается воспаление и разрушение сосудистых стенок, приводящее к ишемии органов и тканей. Системные васкулиты представлены артериитом Такаясу, гранулематозом Вегенера, узелковым периартериитом, синдромом Бехчета, облитерирующим тромбангиитом, гигантоклеточным артериитом и др. Системные васкулиты отягощаются поражением кожи, почек, сердца, легких, суставов, органов зрения и т. д. Диагноз подтверждают лабораторными тестами, результатами биопсии и висцеральной ангиографии. Терапия глюкокортикоидами, цитостатиками, сосудистыми препаратами позволяет уменьшить поражение жизненно важных органов, добиться клинической ремиссии.

Заболевания, представленные первичными системными васкулитами, развиваются самостоятельно и характеризуются неспецифическим воспалением сосудистых стенок. Возникновение первичных системных васкулитов связано с нарушением иммунной реактивности, обусловленной, как правило, инфекционным агентом. Воспаление при системных васкулитах затрагивает все слои сосудистой стенки: оно может носить деструктивный характер, вызывать окклюзию сосуда, микроциркуляторные расстройства и, как следствие, ишемию органов вплоть до некрозов и инфарктов.

Вторичный васкулит является элементом другой патологии и рассматривается как ее локальное факультативное проявление или осложнение (например, васкулит при скарлатине, менингите, сыпном тифе, сепсисе, псориазе, опухолях и т. д.). Чаще системными васкулитами страдают мужчины средней возрастной группы.

Различают системные васкулиты с поражением сосудов мелкого, среднего и крупного калибра. Группа васкулярных поражений мелких сосудов представлена гранулематозом Вегенера, синдромом Чардж-Стросса, микроскопическим полиангиитом, эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом, пурпурой Шенлейна-Геноха. Системные васкулиты с заинтересованностью сосудов среднего калибра включают болезнь Кавасаки и узелковый периартериит (полиартериит). К системным васкулитам крупных сосудов относятся болезнь Такаясу и артериит гигантоклеточный височный.

Клиника системных васкулитов включает различные общие неспецифические симптомы: лихорадку, потерю аппетита, астенизацию, похудение. Кожный синдром при системных васкулитах характеризуется геморрагической сыпью, изъязвлениями, некрозами кожи. Мышечно-суставные поражения проявляются миалгиями, артралгиями, артритами. Изменения со стороны периферической нервной системы при системных васкулитах протекают в виде полиневропатии или множественной мононейропатии. Клиника висцеральных поражений может проявляться инсультами, инфарктом миокарда, поражением глаз, почек, легких и т. д.

При неспецифическом аортоартериите (болезни Такаясу) в гранулематозное воспаление вовлекается дуга аорты с отходящими от нее ветвями. Болезнь проявляется генерализованной болью, микроциркуляторными нарушениями в верхних конечностях, вовлечением сосудов брыжейки и легких, стенокардией, сердечной недостаточностью. Артериит гигантоклеточный височный (болезнь Хортона), входящий в группу системных васкулитов, протекает с воспалением сонных, височных, реже позвоночных артерий. Клиника поражения артерий проявляется головными болями, гиперестезией и отечностью кожи височной области, глазной симптоматикой, неврологическими нарушениями.

Болезнью Кавасаки, протекающей со слизисто-кожно-железистым синдромом, поражаются дети. Клиника включает лихорадку, конъюнктивит, диффузную пятнисто-папулезную сыпь, эритему, отеки, шелушение кожи. При данной форме системного васкулита отмечается лимфаденопатия, поражение языка, слизистых губ. При вовлечении коронарных артерий могут развиваться аневризмы, инфаркты.

Для узелкового панартериита (полиартериита, периартериита) характерны некротизирующие изменения в артериях среднего и малого калибра и признаки полисистемных поражений. На фоне общего недомогания развиваются почечный синдром (гломерулонефрит, злокачественная гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит, коронарит, микроинсульты.

Болезнь Шенлейн-Геноха относится к системным васкулитам, поражающим мелкие сосуды в результате перенесенного фарингита стрептококковой этиологии. Возникает обычно у детей; протекает с мелкопятнистыми кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, иммунокомплексным гломерулонефритом.

Ангиит аллергический или синдром Черджа-Стросс связан с эозинофильной инфильтрацией стенок сосудов; протекает с клиникой бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии. Обычно развивается у лиц с аллергическим анамнезом, а также посетивших тропические страны. При системном гранулематозном васкулите Вегенера поражаются сосуды воздухоносного тракта и почек. Болезнь проявляется развитием синусита, язвенно-некротического ринита, кашлем, затруднением дыхания, кровохарканьем, симптомами нефрита.

Синдром гиперергического системного васкулита (кожный или лейкоцитокластический васкулит) протекает с иммунокомплексным воспалением капилляров, артериол и венул. Типичны кожные проявления (пурпура, волдыри, изъязвления) и полиартрит. Для микроскопического полиангиита специфично развитие некротизирующего артериита, гломерулонефрита и капиллярита легочного русла.

Системный васкулит, протекающий в форме эссенциальной криоглобулинемии, обусловлен воспалением и окклюзией сосудов, вызванных воздействием криоглобулиновых комплексов. Ответный симптомокомплекс развивается после лечения пенициллинами, сульфаниламидами и др. лекарствами; проявляется пурпурой, крапивницей, артритами, артралгиями, лимфаденопатией, гломерулонефритом. Склонен к регрессии проявлений после исключения этиофактора.

В ходе диагностики системного васкулита проводится всестороннее обследование пациента с консультацией ревматолога, невролога, нефролога и других специалистов. Проводят ЭКГ, эхокардиографию, УЗИ почек, рентгенографию легких и др. Рост СОЭ служит характерным, но неспецифическим признаком системных васкулитов. В венозной крови определяются Ат к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) и ЦИК.

При ангиографическом исследовании выявляется васкулит сосудов малого и среднего диаметра. Наибольшей диагностической значимостью при системных васкулитах обладает биопсия пораженных тканей и их последующее морфологическое изучение.

Основные этапы терапии системных васкулитов складываются из подавления гипериммунного ответа с целью индукции клинико-лабораторной ремиссии; проведения иммуносупрессорного курса; поддержания стойкой ремиссии, коррекции органных нарушений и реабилитации. В основе фармакотерапии системных васкулитов лежит проведение противовоспалительного и иммуносупрессивного курса кортикостероидными гормонами (преднизолоном, дексаметазоном, триамцинолоном, бетаметазоном). Эффективно проведение пульс-терапии метилпреднизолоном.

Препараты цистостатического действия при системных васкулитах применяются в случаях генерализации и прогрессирования процесса, злокачественной почечной гипертензии, поражениях ЦНС, неэффективности кортикостероидной терапии. Применение цитостатиков (циклофосфана, метотрексата, азатиоприна) позволяет добиться подавления иммунных механизмов воспаления. Эффективно и быстро устраняют воспаление биологические препараты, инактивирующие ФНО (этанерсепт, инфликсимаб); НПВС (ибупрофен, напроксен, диклофенак).

Терапия антикоагулянтами и антиагрегантами (гепарином, дипиридамолом, пентоксифиллином) показана при признаках гиперкоагуляции и ДВС-синдрома. Нарушения периферической микроциркуляции корригируются назначением никотиновой кислоты и ее производных. В терапии системных васкулитов используются ангиопротекторы, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов.

Кроме медикаментозных курсов при системных васкулитах показано проведение сеансов экстракорпоральной гемокоррекции (криоафереза и каскадной фильтрации плазмы), позволяющей удалить из крови циркулирующие антитела и иммунные комплексы. Терапия осложненных системных васкулитов требует согласованного сотрудничества ревматолога, нефролога, пульмонолога, отоларинголога, невролога, хирурга, окулиста и др.

Перспектива здоровья и трудоспособности при системных васкулитах определяется формой патологии, возрастом заболевшего, эффективностью лечения. Комплексное и этапное лечение системных васкулитов уменьшает число летальных и инвалидизирующих исходов.

Профилактика системных васкулитов состоит в исключении контактов с инфекционными агентами и аллергенами, отказ от необоснованных прививок и назначения лекарств.

Синдром Гудпасчера
Болезнь Бехчета
Синдром Когана
Криоглобулинемический васкулит
Кожный лейкоцитокластический ангиит
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром )
Гигантоклеточный артериит
Гранулематоз Вегенера
Гипокомплементемический уртикарный васкулит
Пурпура (геморрагический васкулит)
Болезнь Кавасаки
Микроскопический полиангиит
Узелковый полиартериит
Ревматическая полимиалгия
Первичный васкулит ЦНС
Ревматоидный васкулит
Артериит Такаясу

Васкулит ЦНС часто возникает в таких ситуациях:

сопутствует другим аутоиммунным заболеваниям, например при системной красной волчанке (СКВ), дерматомиозиту или (редко) ревматоидному артриту;
при бактериальных или вирусных инфекциях;
при других системных ( поражающих весь организм) васкулитах, таких как гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, болезнь Бехчета;
может протекать изолированно без системного заболевания. В таком случае поражение ограничено только головным или спинным мозгом, и его относят к первичному ангииту ЦНС.

Симптомы могут быть следующими:

сильные и продолжительные головные боли;
инсульты и транзиторные ишемические атаки ();
забывчивость или спутанность сознания;
слабость;
проблемы со зрением;
судороги;
энцефалопатия (отёк и повреждение головного мозга);
нарушения чувствительности.

Могут наблюдаться такие изменения в анализах крови:

анемия (сниженный уровень эритроцитов);
лейкоцитоз;
тромбоцитоз;
нарушение функции печени или почек;
аллергические реакции;
наличие циркулирующих иммунных комплексов в крови;
обнаружение патологических антител;
повышенный уровень маркеров воспаления.

Читайте также: