При поражении зрительного бугра возникает атаксия

61. Почерк у больного с поражением паллидо-нигральной системы:

62. Пропульсии наблюдаются при поражении:

63. При поражении паллидо-нигральной системы речь:

64. При поражении мозжечка речь:

65. Расстройство мышечного тонуса при поражении паллидо-нигральной системы:

66. Походка при поражении паллидо-нигральной системы:

4.Шаркающая, мелкими шажками

67. Расстройство речи при поражении экстрапирамидной системы:

2.Речь тихая, монотонная

68. Подкорковые ядра, поражающиеся при стриарном синдроме:

69. Мышечный тонус при паллидо-нигральном синдроме:

70. При поражении стриарной системы мышечный тонус:

Выберите все правильные ответы:

71. Симптомы, характерные для поражения мозжечка:

72. Симптомы, характерные для поражения мозжечка:

73. При поражении паллидо-нигральной системы наблюдаются:

74. Импульсы от проприорецепторов в мозжечок поступают по пути:

75. Для поражения хвостатого ядра характерно:

76. Для поражения паллидо-нигральной системы характерно повышение мышечного тонуса по типу "_____________ ______________".

Ответ: "зубчатого колеса".

77. Для поражения мозжечка характерен ______________ тремор.

78. Равновесие, координация движений, тонус мышц - это функции ___________.

79. Гипокинезия, мышечная ригидность, тремор покоя - это признаки синдрома ______________.

80. Мышечная гипотония, гиперкинезы - это признаки поражения

Выберите один правильный ответ:

81. При поражении задних рогов нарушается чувствительность:

82. При поражении заднего рога нарушается чувствительность:

1.Тактильная и температурная

2.Температурная и болевая

3.Болевая и тактильная

83. Возникновение боли характерно для поражения:

3.Заднего бедра внутренней капсулы

84. При множественном поражении задних корешков нарушается чувствительность:

1.Глубокая и поверхностная

85. При поражении зрительного бугра нарушается чувствительность:

3.Глубокая и поверхностная

86. Возникновение боли характерно для поражения:

3.Зрительной зоны коры

87. Битемпоральная гемианопсия наблюдается при поражении:

2.Медиальной части хиазмы

3.Латеральной части хиазмы

88. При поражении внутренней капсулы наблюдается:

1.Гомонимная гемианопсия с противоположной стороны

2.Гомонимная гемианопсия с той же стороны

89. Синдром Броун-Секара возникает при поражении спинного мозга:

90. При поперечном поражении грудного отдела спинного мозга наблюдаются расстройства чувствительности:

91. При поражении внутренней капсулы возникают чувствительные расстройства:

92. При поражении задних столбов спинного мозга наблюдаются нарушения чувствительности:

93. При поражении зрительного бугра возникает атаксия:

94. Полная потеря слуха при одностороннем поражении верхней височной извилины наблюдается:

1.Со своей стороны

2.С противоположной стороны

95. При раздражении корковой височной области возникают:

Выберите все правильные ответы:

96. Для "полиневритического" типа расстройства чувствительности наиболее характерны симптомы:

1.Расстройство чувствительности в соответствующих дерматомах

2.Боли в конечностях

3.Анестезия в дистальных отделах конечностей

97. Сегментарный тип расстройства чувствительности возникает при поражении:

1.Задних рогов спинного мозга

2.Задних столбов спинного мозга

3.Ядра спинального тракта тройничного нерва

98. Гетеронимная гемианопсия возникает при поражении:

2.Наружного коленчатого тела

3.Наружных углов хиазмы

99. Для поражения задних корешков наиболее характерны симптомы:

2.Диссоциированное расстройство чувствительности

4.Нарушение всех видов чувствительности

100. Нарушение чувствительности по проводниковому типу наблюдается при поражении:

2.Серого вещества спинного мозга

3.Боковых столбов спинного мозга

4.Половины поперечника спинного мозга

5.Всего поперечника спинного мозга

101. Гемианопсия в сочетании с гемианестезией возникает при поражении:

3.Задней центральной извилины

102. Для поражения конского хвоста наиболее характерны симптомы:

2.Анестезия на нижних конечностях и в промежности

3.Спастическая параплегия нижних конечностей

4.Нарушение функции тазовых органов

5.Парезы ног по периферическому типу

103. Для поражения конуса наиболее характерны симптомы:

1.Нарушения функции тазовых органов

2.Анестезия в области промежности

3.Нарушения чувствительности по проводниковому типу

4.Парезы ног попериферическому типу

104. При поражении гассерова узла на лице наблюдаются:

1.Расстройства чувствительности по ветвям V нерва и герпетические высыпания

2.Расстройства чувствительности по сегментам V нерва и герпетические высыпания

3.Герпетические высыпания без расстройств чувствительности

4.Боли по ветвям V нерва

105. При поражении периферических нервов могут наблюдаться:

1.Боли и нарушения глубокой чувствительности

2.Боли и нарушение всех видов чувствительности

3.Нарушение болевой и температурной чувствительности

106. Гемианопсия, гемианестезия, гемиальгия, сенситивная гемиатаксия - признаки поражения ______________ _______________. Ответ: зрительного бугра

107. При поражении задних рогов спинного мозга возникает ______________ тип расстройства чувствительности.

Ответ: сегментарный (диссоциированный).

108. Болевая, температурная, тактильная виды чувствительности относятся к _______________ чувствительности.

109. Мышечно-суставная, вибрационная виды чувствительности относятся к _______________ чувствительности.

110. Боль в области лица, нарушение чувствительности кожи лица, сниже­ние корнеального рефлекса - симптомы поражения __________________ нерва.

111. Расположение нейронов спиноталамического пути:

__ - зрительный бугор

__ - внутренняя капсула

__ - спинальный ганглий

__ - постцентральная извилина

__ - задний рог спинного мозга

Ответ: 1, 4, 5, 2, 6, 3

112. Расположение нейронов пути Голля:

__ - постцентральная извилина

__ - зрительный бугор

__ - спинальный ганглий

__ - внутренняя капсула

Ответ: 6, 4, 2, 1, 3, 5

113. Расположение нейронов зрительного нерва:

__ - ганглиозная клетка сетчатки

__ - зрительный тракт

__ - зрительная хиазма

__ - зрительный нерв

__ - зрительный бугор

__ - зрительная лучистость

__ - шпорная борозда

Ответ: 1, 4, 3, 2, 5, 6, 7

114. Расположение нейронов тройничного нерва (чувствительной порции):

__ - гассеров узел

__ - постцентральная извилина

__ - внутренняя капсула

__ - зрительный бугор

__ - ядро спинального тракта

Ответ: 1, 5, 4, 3, 2

115. Расположение нейронов слухового нерва:

Медицинский справочник болезней

Атаксия. Виды и клинические симптомы атаксии.

• атаксию статическую — нарушение равновесия при стоянии,
• атаксию динамическую — дискоординацию при движениях.

Нормальная координация движений обусловлена содружествен­ной и высокоавтоматизированной деятельностью нескольких отделов центральной нервной системы — мозжечка, вестибулярного аппарата, проводников глубокомышечной чувствительности, коры лобной и ви­сочной областей. Центральным органом координации движений явля­ется мозжечок.

Клиника.

В клинической практике принято различать:

• атаксию при наруше­нии проводников глубокомышечной чувствительности (сенситивная, или заднестолбовая, атаксия);
• атаксию при поражении мозжечка (мозжечковая атаксия);
• атаксию при поражении вестибулярного аппарата (вестибулярная атаксия);
• атаксию при поражении коры лобной или височно-затылочной области (корковая атаксия).

Сенситивная, или заднестолбовая, атаксия возникает при пора­жении задних столбов (пучков Голля и Бурдаха), значительно реже — периферических нервов, задних корешков, зрительного бугра, коры теменной доли мозга (спинная сухотка, фуникулярный миелоз, некоторые формы полиневропатии, сосудистые нарушения, опухоли).

В зависимости от локализации поражения она может быть выражена во всех конечностях либо только в ногах, в одной ноге или руке.
Наибо­лее характерны явления сенситивной атаксии, возникающей при расстройстве суставно-мышечного чувства в нижних конечностях. Наблюдается общая неустойчивость. При ходьбе больной чрезмерно сгибает ноги в коленных и тазобедренных суставах и с излишней силой опускает их на пол (штампующая походка). Нередко возникает ощу­щение ходьбы по толстому ковру или вате. Больной с помощью контроля зрения.старается компенсировать нарушение двигательной функции и поэтому при ходьбе постоянно смотрит себе под ноги. Кон­троль зрения заметно уменьшает, а закрывание глаз резко усиливает явления атаксии. В случае тяжелого поражения задних столбов стоя­ние и ходьба совершенно невозможны.

Мозжечковая атаксия наблюдается при поражении червя, полу­шарий и ножек мозжечка.
В позе Ромберга или при ходьбе больной отклоняется или падает в сторону пораженного полушария мозжечка. При поражении червя наблюдается падение в разные стороны, не­редко назад. При ходьбе больной пошатывается, широко расставляет ноги (пьяная походка). Резко нарушается фланговая походка. Движения неловки, размашисты. Замедление и дискоординация движений больше выражены на стороне поражения. Контроль зрения (закрыва­ние и открывание глаз) относительно мало влияет на выраженность координаторных нарушений. Нарушается речь — она становится за­медленной, растянутой, толчкообразной, иногда скандированной. Из­менения почерка проявляются его неровностью, размашистостью, нередко возникает макрография. Обычно снижается мышечный тонус, больше на.стороне поражения, иногда понижаются и сухожильные рефлексы.

Мозжечковая атаксия наблюдается при рассеянном скле­розе, опухолях, энцефалитах, сосудистых очагах в мозжечке и стволе мозга.

Вестибулярная атаксия развивается при поражении любого отдела вестибулярного аппарата, куда входят лабиринт, вестибу­лярный нерв, ядра в стволе мозга и корковый центр в височной доле мозга.
Характерные признаки вестибулярной атаксии: системное голо­вокружение (больному кажется, что все предметы движутся в опреде­ленном направлении), горизонтальный нистагм, тошнота, рвота. Боль­ной беспорядочно шатается в стороны или падает. При поворотах головы головокружение усиливается. Заметна осторожность, с кото­рой больные совершают движения головой.
Вестибулярная атаксия наблюдается при синдроме Меньера (нарушение кровообращения в вертебральной системе), стволовых энцефалитах, опухолях IV желу­дочка мозга, ушных заболеваниях.

Корковая атаксия развивается преимущественно при поражении лобной доли мозга вследствие дисфункции лобно-мосто-мозжечковой системы.
Максимально страдает контралатеральная очагу нога. По­является неустойчивость при ходьбе, особенно на поворотах, уклоне­ние в сторону, противоположную пораженному полушарию. Контроль зрения относительно мало влияет на степень атаксии. В случае тяже­лых поражений лобной доли больной совсем не может стоять и ходить (астазия-абазия).

Лобная атаксия сопровождается также другими симптомами поражения лобной доли (изменение психики, хвататель­ный рефлекс, нарушение обоняния).
Лобную атаксию иногда нелегко отличить от мозжечковой. В пользу поражения мозжечка говорит выявление доказательной гипотонии в атактичной конечности. Причи­нами лобной атаксии чаще всего служат опухоли, абсцессы, наруше­ния мозгового кровообращения.

Атаксия – это недуг, являющий собой сбой в преемственности двигательных операций разных мускул на фоне отсутствия слабости мускулатуры. Проще говоря, атаксия – это часто наблюдаемая дисфункция моторики, нервно-мышечный дефект, нередко имеющий генетический характер. Помимо того, она может зарождаться вследствие серьезных перебоев с витамином В12, ведущим к церебральному инсульту. Двигательные акты при рассматриваемой хвори становятся искаженными, неуклюжими, нарушается их согласованность и порядок, наблюдается дисбаланс равновесия при двигательных операциях и в стоячей позиции. В конечностях сила может быть сохранена либо незначительно понижена.

Атаксия причины

Рассогласованность координации двигательных операций проявляется в ухудшении точного и плавного исполнения движений. Порождается описываемое состояние патологическими процессами, приводящими к дегенерации мозжечка либо разрушению афферентных путей.

Атаксия мозжечка может быть порождена токсическими интоксикациями, вызванными употреблением некоторых фармакопейных препаратов, спиртосодержащих жидкостей или наркотиков, инфекционными процессами и состояниями после перенесения инфекций (например, ВИЧ), воспалительными явлениями (рассеянный склероз), дефицитом витаминов, эндокринными сбоями (гипотериоз), опухолевыми и нейродегенеративными процессами, структуральными патологиями (например, артериовенозные мальформации).

Сенситивная атаксия порождается деструкцией:

- задних участков белого вещества, являющегося компонентом мозга (восходящие пути мозга), чаще вызванным травмой;

- периферических нервных структур, спровоцированной дегенерацией аксонов (аксонопатия), сегментарной демиелинизацией, вторичным дегенеративным процессом (распад нервных окончаний);

- задних корешков вследствие компрессии либо травмы;

медиальной петли (анатомический компонент среднего мозга), являющейся элементом проводящего пути, транспортирующим импульсы в участки теменного сегмента и мозжечок, которые позволяют определить позицию туловища либо его элементов в пространстве;

- таламуса, играющего значимую роль в регуляции рефлексов.

Нередко данную форму описываемого заболевания порождают деструкции теменного сегмента с контралатерального края.

Сенситивная атаксия нередко может быть спровоцирована ниже приведенными недугами: спинной сухоткой, фуникулярным миелозом, проявляющимся распадом канатиков мозга (боковых и задних), наступающим вследствие продолжительного дефицита В12, некоторыми разновидностями полиневропатий, сосудистыми патологиями, опухолевыми процессами.

Данная форма атаксии также обнаруживается при заболевании Фридрейха, представляющего собой редчайшую форму недуга, этиологическим фактором которого является наследственность.

Вестибулярная атаксия порождается дегенеративными процессами, сказывающимися на корковом центре, вестибулярном нерве, ядрах, лабиринте мозга. Анализируемая разновидность нарушения наблюдается при недугах уха, синдроме Меньера (увеличение содержания эндолимфы во внутреннем ухе), стволовом энцефалите, опухолевых процессах.

Спиноцеребеллярная атаксия причисляется к недугам наследственного генеза. Зарождается она при разрушении структурных элементов нервной системы. Рассматриваемые разрушения характеризуются эскалацией, то есть по прошествии времени они усугубляются. Наиболее часто можно встретить атаксию Фридрейха.

Нередко при описываемой форме нарушения наблюдается атрофия мозжечка, вследствие чего наступает Пьера-Мари мозжечковая атаксия, передающаяся по доминантному механизму наследования. Проще говоря, нарушение наступает вследствие передачи от родителя аномального гена. Можно выделить ряд факторов экзогенного характера, считающихся так называемыми катализаторами, провоцирующими дебют недуга и ухудшающими его протекание. К таким триггерам следует отнести различные инфекционные процессы (тиф, бруцеллез, пиелонефрит, дизентерия, бактериальная пневмония), травмы, беременность, интоксикации.

Лобная форма описываемой патологии появляется по причине разрушения коры лобного сегмента или затылочно-височной зоны. Часто возникает вследствие перенесения инсультов, при травмах, опухолевых процессов, проистекающих в мозге, абсцессах, рассеянном склерозе, полинейропатии.

Симптомы атаксии

Рассматриваемая патология ведет к утрате двигательными актами последовательности, согласованности. Они делаются неточными, неуклюжими, часто страдает ходьба. В отдельных ситуациях могут наблюдаться речевые нарушения.

О статическом типе анализируемой патологии свидетельствует нарушение устойчивости исключительно в стоячей позиции. Когда сбой координации происходит в ходе произведения двигательных актах, говорят о динамической форме описываемого нарушения.

Атаксия мозжечка проявляется в снижении мускульного тонуса атактичной конечности. При нарушениях двигательных операций вследствие поражения мозжечка проявления не ограничивается определенной мускулой, группой мускул либо отдельным движением. Данной вариации атаксии свойственен распространенный характер. Она обладает специфической симптоматикой: дефектами стояния и походки, расстройством координации в конечностях, замедленной речью с разрозненным произнесением слов, интенционным дрожанием, колебательным самопроизвольным перемещением глазных яблок, уменьшенным мышечным тонусом.

Сенситивная атаксия при осмотре проявляется следующей симптоматикой: обусловленностью координации от контроля при помощи зрения, расстройством мышечно-суставной восприимчивости, вибрационной чувствительности, утратой устойчивости в позиции Ромберга с зажмуренными глазами, снижением либо выключением сухожильных рефлексов, неустойчивостью походки.

Специфическим признаком этой вариации заболевания считается ощущение ходьбы, словно по вате. Дабы компенсировать двигательные дефекты, больные стараются всегда глядеть под ноги, сильно сгибать и высоко поднимать нижние конечности, опуская их на напольную поверхность с силой.

Основным проявлением Фридрейха атаксии является нетвердая, неловкая походка. Шаги у больных размашистые. Они ступают, широко расставив ноги, отклонившись от центра. По мере эскалации недуга координационные расстройства распространяются на лицо, верхние конечности, мускулатуру грудной клетки. Мимика изменяется, а речь делается более медленной, толчкообразной. Надкостничные и сухожильные рефлексы отсутствуют либо сильно минимизированы. Часто наблюдается ухудшение слуха.

Пьера-Мари мозжечковая атаксия являет собой прогрессирующий недуг с хроническим протеканием. Его ключевым симптомом является нервно-мышечные дисфункции моторики, не ограничивающиеся отдельными двигательными актами или группой мускул. Данную вариацию атаксии отличают такие специфические проявления: расстройства поступи и статики, дрожание тела и тремор конечностей, мускульные подергивания, замедленная речь, самопроизвольные устойчивые колебательные перемещения глазных яблок, изменение почерка, понижения тонуса мускулатуры.

Вестибулярная атаксия имеет следующие специфичные симптомы: обусловленность выраженности симптоматики от двигательных актов и поворотов корпуса и головы, глубокие нарушения стояния и расстройства ходьбы без речевых нарушений.

Помимо того, данной вариации атаксии присуще наличие:

- горизонтального нистагма (спонтанные колебательные горизонтальные перемещения глазных яблок, отличающиеся высокой частотой);

- резкого головокружения, присутствующего даже в позиции лежа, нередко сопровождаемого тошнотой;

- склонности к падениям, наблюдается шаткость поступи и отклонение в направлении стороны поражения (такие отклонения также отмечаются стоячей позиции или сидячей);

- редко наблюдается ухудшение слуха.

Координация двигательных актов рук при рассматриваемой вариации атаксии сохранена. Симптоматика, приумножающаяся при поворотах туловища, головы либо глаз вынуждают больного медленно выполнять эти двигательные операции и пытаться их избегать. Нарушения координации компенсирует зрительный контроль, а потому индивид, закрывая глаза, не ощущает себя уверенно. Отсутствуют расстройства суставно-мышечной восприимчивости. Если наблюдается головокружение при прикрытых глазах в лежачей позиции, то нередко отмечаются нарушения засыпания.

Спиноцеребеллярная атаксия характеризуется многообразием проявлений, ключевым из которых является координационная дисфункция. Также для недуга свойственны двигательные расстройства глаз, выражаемые в резких, толчкообразных перемещениях глаз при передвижении взора. Нередко возникают нарушения глотания, речевые расстройства, снижение функционирования слухового аппарата, сбои в актах дефекации и мочевыделения, паралич конечностей, наблюдаются патологические рефлексы.

Виды атаксии

Клиническая медицина выделяет несколько вариаций атаксий: сенситивную, лобную, мозжечковую, вестибулярную, функциональную и наследственные, такие как Фридрейха, Пьера-Мари, и Луи-Бара атаксии.

Ключевым дифференциально-диагностическим критерием описываемой разновидности атаксии считается появление симптоматики или существенное усиление проявлений при отсутствии контроля посредством зрения, например, при прикрытых глазах, в темноте.

Эта форма может обнаруживаться в верхних конечностях, что проявляется псевдоатетозом, представляющим собой медленные червеобразные двигательные операции руками при потере зрительного контроля. Псевдоатетозу и сенситивной форме атаксии всегда сопутствуют в конечностях расстройства глубокой чувствительности.

Мозжечковая вариация атаксии зарождается, возникает при дегенеративных процессах мозжечка. Характерным критерием для диагностирования является неспособность индивида выстоять в позиции Ромберга ровно. Больные заваливаются в направлении пораженного сегмента мозжечка. Пациенты, страдающие этой вариацией недуга, при ходьбе пошатываются, широко расставляют конечности. Движения их характеризуются размашистостью, замедленностью и неуклюжестью. В отличие от сенситивной разновидности рассматриваемой патологии при этой вариации атаксии сильной взаимосвязи со зрением не наблюдается. При этом речь у больных медленная, растянутая, а почерк делается неравномерным и размашистым. Редко со стороны деструкции мозжечка возникает понижение тонуса мускулатуры и сбои сухожильных рефлексов. Описываемая вариация атаксии часто является признаком рассеянного склероза, различных энцефалитов, злокачественных опухолевых процессов.

Вестибулярная разновидность атаксии появляется вследствие поражения каких-нибудь структур вестибулярного аппарата. Ключевым признаком считается системное головокружение: субъекту видится, что окружающие предметы передвигаются в одну сторону. Из-за поворотов головой головокружение усиливается. Часто этой форме сопутствует тошнота, горизонтальным нистагмом. Она может являться признаком стволового энцефалита, ряда недугов уха, серьезных опухолевых процессов желудочков мозга.

При обследовании индивид не в состоянии пройти пары шагов прямо с прикрытыми глазами. Он будет неизменно отклоняться от заданного направления. Его путь будет походить очертаниями на звезду. Если больной пытается встать и совершить несколько шагов, то зачастую он заваливается в направлении пораженного лабиринта, также стимулирование вестибулярного аппарата и поворот головы нередко воздействуют на курс падения.

Функциональная форма атаксии наблюдается неврозе истерического генеза. Ей свойственна походка, изменяющаяся в динамике и не присущая клинической картине вышеприведенных разновидностей атаксии. Она совмещается с симптоматикой истерического невроза.

Фридрейха атаксия является прогрессирующим недугом наследственного генеза. Она объединяет симптоматику атаксии мозжечка и сенситивной. Этой разновидностью чаще страдает мужской пол. Дебют недуга приходится на период детскости и на протяжении существования усиливается. Расстройства вначале наблюдаются в нижних конечностях, постепенно захватывая руки и туловище. Также отмечаются дефекты зрения, суставно-мышечное чувство серьезно нарушено. Зачастую тонус мускул снижен, ослаблены сухожильные рефлексы, встречается нистагм, нередко – снижение слуха. Помимо того, возможно понижение интеллектуальной функции постепенно вплоть до стадии дебильности. Кроме неврологической симптоматики, у индивидов, страдающих Фридрейха атаксией, обнаруживается кифосколиоз (деформирование позвоночного столба), миокардиодистрофия (структурные изменения миокарда). Поэтому через время возникает одышка, приступообразные сердечные алгии, учащенное сердцебиение.

Пьера-Мари атаксия имеет генетическую этиологию и выказывается в молодом возрастном периоде. При рассматриваемой вариации анализируемой патологии наблюдается понижение силы в мускулах конечностей, тонус мускулатуры повышен, усилены сухожильные рефлексы. Нередко развиваются глазодвигательные расстройства, спад остроты зрения, по причине деструкции зрительного нерва возникает ограничение поля зрения, появляются систематические депрессивные настрои, интеллект снижается.

Луи-Бара атаксия также являет собой генетическую патологию, совмещающую в себе деструкцию нервной системы, дермы, глаз и внутренних органов. Дебютирует на раннем детском этапе. Может выявляться при рождении. Ей присуща симптоматика прогрессирующей атаксии мозжечка и высокая предрасположенность к инфекционным недугам. Наблюдается снижение рефлексов, монотонность речи. Также нередко отмечается задержка роста и отставание интеллектуального развития. Специфическим критерием этой вариации недуга являются телеангиэктазии (расширение мелких капилляров дермы), выражающиеся небольшими красноватыми продолговатыми пятнышками на эпидермисе, заполненными сеткой мельчайших и проглядываемых под кожей капилляров.

Лечение атаксии

Дабы определиться с терапевтическим курсом, необходимо вначале разобрать, что такое атаксия у человека. Сутью рассматриваемой патологии является серьезная рассогласованность двигательных актов и дефект координации, не обусловленные мышечной слабостью. Описываемая патологическая симптоматика может наблюдаться на конечностях либо касаться всего туловища. Помимо того, при атаксии нередки речевые дефекты и ряд вегетативных дисфункций.

Данный недуг является синдромом, локального характера, разрастающимся через время по всему человеческому организму, порождая иные патологии. Поэтому, подбирая терапевтическую стратегию, немаловажно ее направить на искоренение сути проблемы, вызвавшей атаксию.

Что такое атаксия у человека - следует понимать, дабы грамотно бороться с нею.

Атаксия – это комплекс дефектов, приводящих к хаотичности двигательных актов больного. Индивиды, страдающие описываемой деструкцией, не в состоянии управлять собственными движениями.

Лечение атаксии является сложным процессом, поскольку коррекционному воздействию надлежит быть направленным не столько на искоренение симптоматики и ослабление проявлений, сколько на ликвидацию этиологического фактора. Дабы добиться этого нередко доводится прибегать к проведению оперативного вмешательства, например, чтобы устранить кисту или опухолевый процесс.

Перед выбором стратегии лечения врачу необходимо установить форму рассматриваемого недуга, поскольку каждая разновидность обуславливает специфичность терапии и подразумевает различные коррекционные методы, так как этиологический фактор у разных разновидностей атаксии неодинаковый. Например, при Луи-Бара атаксии наблюдается специфический симптом – телеангиэктазия, которая эффективных методов коррекции не имеет. Тут возможен только грамотный уход, коррекция иммунодефицита и поддержка родни.

Если интоксикационные процессы породили атаксию, то первым делом необходимо устранить причину отравления и напитать организм витаминными препаратами. При расстройствах вестибулярного анализатора практикуется прием антибактериальных средств и гормонов.

При Фридрейха атаксии большую роль в ослаблении симптоматики играют средства, способные поддержать функционирование митохондрий (Рибофлавин, янтарная кислота, витамин Е).

Симптоматическая терапия включает следующие алгоритмы. Прежде всего, проводятся общеукрепляющие мероприятия, включающие витаминотерапию и назначение антихолинэстеразных средств, специально разработанная система упражнений, целенаправленных на упрочение мускулатуры и снижение явлений дискоординации. Также показано назначение витаминных препаратов В группы, Церебролизина, иммуноглобулинов, АТФ, Рибофлавина.

Прогноз атаксий, имеющих наследственный генезис, малоблагоприятный, поскольку отмечается прогрессирование нервных расстройств и психических дисфункций. Снижается трудоспособность. Симптоматическая терапия способна предотвратить повторные инфекционные недуги и интоксикационные процессы, что позволит больным дожить до пожилого возраста.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии атаксии обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Атаксия — это обусловленное нарушением чувствительности расстройство произвольных, координированных движений при сохранности силы мышц. Каждое активное движение слагается из двух сочетанных между собой актов – чувствительного и двигательного. Выпадение последнего, например, при поражениях пирамидного пути, лишает соответственную конечность способности произвольной иннервации, при отсутствии нарушений ее чувствительности (двигательный паралич). Противоположную картину (чувствительный паралич) дает перерыв чувствительной функции, как например при табетическом перерождении задних столбов: при этом двигательная сила и способность иннервации мышц сохранены и, наоборот, нарушены исходящие от кожи, сухожилий, мышц, костей и суставов чувствительные (кинестетические) импульсы, сохранность которых является необходимым условием для правильного хода всякого произвольного движения.

Причины и клиническая картина

Даже самое простое, целесообразное произвольное движение требует гармонической совместной работы многочисленных, часто весьма удаленных друг от друга мышц и целого ряда чувствительных импульсов, которые постоянно идут от органов чувств (глаза, уха, лабиринта) и особенно от чувствительных нервов приводимой в движение части тела к центрам головного мозга, мозжечка и спинного мозга и постоянно дают им знать о положении на периферии. Благодаря этой постоянной передаче ощущений от периферической нервной системы к центральной, двигательные импульсы превращаются в координированные движения, т. е. для совершаемого движения избираются самые целесообразные мышечные группы, точно регулируется степень, продолжительность и последовательность их сокращения, а также тщательно соразмеряется смена действия их антагонистов.

Повреждение кинестетических путей нарушает нормальный ход двигательных импульсов, а, вследствие этого, и регуляцию движения посредством иннервации; результатом является расстройство координации, которое и составляет сущность атаксии. Это расстройство может касаться силы, продолжительности, размера и характера (построения) движения. Соответственно этому анализ атаксии, особенно спинномозговой формы ее, обнаруживает следующие функциональные расстройства:

2. Продолжительность атактического движения обыкновенно укорочена: движения начинаются сразу и заканчиваются вдруг или прерывисто, причем последовательность различных фаз движения часто бывает неравномерна. Атактики теряют темп нормального движения; в прогрессировавших стадиях болезни их можно уже издали узнать по их некоординированным, порывистым движениям, особенно когда они встают и садятся, и по стремительной походке. Выполнение различных движений становится тем труднее, чем медленнее они должны быть произведены.

3. Размеры атактического движения столь же мало соответствуют должной мере и цели, как и излишнее проявление при нем силы. Экскурсия движений, особенно мелких, чрезмерно велика, шаги ненормально широки, почерк сильно размашист, сложные манипуляции выполняются неловко и нецелесообразно.

Описанные расстройства движений почти при всех формах атаксии (за исключением мозжечковой) усиливаются при закрытых глазах и в темноте, или же обнаруживаются только при этих условиях, так как в таком случае теряется компенсаторный оптический контроль выполняемых движений. Этим объясняется симптом Ромберга (пошатывание при стоянии со сдвинутыми ногами и при закрытых глазах); он указывает на расстройство координации мышц, удерживающих в равновесии тело, и наблюдается особенно у больных с расстройствами глубокой чувствительности, преимущественно в тазобедренных суставах и сочленениях туловища, или при потере чувствительности подошв. У больных с сильным расстройством чувствительности может наступить при закрытых глазах или в темноте настолько сильное пошатывание, что они иногда падают.

Формы атаксии

Атаксия может развиться вследствие поражения любого места чувствительных кинестетических проводящих путей, от их начала на периферии тела, вплоть до окончания их в мозговой коре. В координации движений участвуют следующие чувствительные пути и центры:

1) чувствительная спинномозговая рефлекторная дуга;

2) центростремительные пути II порядка (идущие из ядер задних столбов);

3) волокна зрительного бугра, идущие к центральным и теменным извилинам;

4) кинестетические ассоциационные волокна в мозговых полушариях;

5) корковые элементы (комиссуральные и собирательные клетки, гигантские пирамидные клетки);

6) слуховые, зрительные и другие влияния. К этому присоединяются еще импульсы, идущие из мозжечка и из серого вещества центрального канала.

Всякое значительное нарушение деятельности этих чувствительных путей или центров ведет к расстройству координации движений, причем, смотря по значению, которое имеют упомянутые чувствительные пути и центры, получаются и различные расстройства координации. Поэтому различают центральную и проводниковую атаксию. При первой поражены чувствительные центры в мозговой коре, мозжечке, мозговом стволе (зрительный бугор, переднее четверохолмие, Варолиев мост) и в продолговатом мозгу; поэтому центральная атаксия подразделяется на мозговую, мозжечковую, мостовую, педункулярную и бульбарную атаксию. При проводниковой атаксии бывают поражены чувствительные пути, проводящие чувствительные импульсы от периферии к центру (задние столбы или периферические чувствительные нервы), так что центры неверно или вовсе не осведомляются о процессах на периферии. В этой группе различают периферическую (неврогенную), корешковую и спинномозговую (задних столбов) атаксию.

К данной форме атаксии может вести поражение центральных извилин, а также разрушение самого заднего отдела внутренней капсулы. Существуют кортикальные атаксии как с явными дефектами чувствительности, так и без них. Расстройства чувствительности наступают обычно в том случае, когда разрушен обширный корковый участок, заходящий за пределы центральных извилин (область распространения корковой петли), реже тогда, когда поражены задние отделы внутренней капсулы, область чепчика или Варолиева моста, притом особенно если одновременно поражены волокна петли или чепчика.

В пользу кортикального или капсулярного происхождения атаксии говорят и быстрое развитие, внезапные ухудшения, наличие других корковых явлений (паралич лицевого нерва, афазия, гемианопсия, спастические параличи, контрактуры), отсутствие поражений туловища (атаксия туловища особенно характерна для заболеваний мозжечка), далее, повышение мышечного тонуса с усилением рефлексов; только у прогрессивных паралитиков, у которых нередко встречаются двусторонние заболевания мозговой коры и перерождение задних столбов спинного мозга, атаксия может носить характер спинномозговой атаксии с потерей рефлексов и понижением мышечного тонуса.

К кортикальной атаксии примыкает атаксия психического происхождения (психогенная атаксия). Как известно, психика может влиять на движения как ускоряющим, так и тормозящим образом. Психические аффекты влияют даже на коленные рефлексы и на мышечный тонус, а именно радостные аффекты действуют повышающим, а печальные аффекты – угнетающим образом. Психические эмоции могут, как известно, и у здоровых вообще лиц сильно отражаться на двигательной иннервации. При этом речь идет частью о функциональных или интенционных судорогах (заикание у артистов, судорога пианистов, спотыкание при выступлении перед публикой и т. п.), частью об излишних совместных движениях (атаксия от смущения) или об индуцированных состояниях (хореобразные болезни подражания).

Сюда примыкают двигательные формы навязчивых неврозов, например у страдающих агорафобией; представление о невозможности перейти площадь до такой степени влияет на двигательную способность больного, что он не в состоянии идти и делается атактиком или паретиком. Еще более тормозящим образом действуют, как известно, психические влияния при органических атаксиях, например у табетика, когда он чувствует, что за ним следят, или при явно выраженных психозах, например при несвязности двигательных актов в течение полиневритической формы острой галлюцинаторной паранойи (психоз Корсакова), далее – при атетоидной атаксии у больных шизофренией или прогрессивным параличом, у которых атаксия может зависеть и при отсутствии перерождения задних столбов спинного мозга от заболевания психомоторных центров в центральных извилинах.

Ипохондрические псевдоатаксии у табофобов выражаются в пошатывании и неуверенности движений, исчезают обыкновенно при отвлечении внимания или в лежачем положении и не сопровождаются расстройствами чувствительности или рефлексов. С другой стороны, при истерии, особенно при травматических ее формах, может быть анестезия без атаксии, в противоположность атактическим расстройствам при корковых заболеваниях, которые могут протекать без видимого нарушения периферической чувствительности. Это кажущееся противоречие объясняется следующим образом. При истерической анестезии бывает нарушено только сознательное корковое восприятие чувствительных импульсов, но не бессознательный контроль движений со стороны более глубоких отделов головного мозга, в которые идущие с периферии кинестетические импульсы поступают нормальным образом и затем бессознательно утилизируются для координации движений. Напротив, при органических заболеваниях мозговой коры связь чувствительных областей коры с прочими чувствительными путями может быть нарушена так, что центростремительные импульсы, регулирующие движения, не доходят до мозговой коры, или же бывает нарушена деятельность волокон, посредством которых совершается передача чувствительных импульсов двигательным клеткам коры.

Далее, церебральная атаксия наступает под влиянием определенных нервных ядов, например алкоголя. Алкогольная атаксия носит характер мозжечковой атаксии; кроме того при ней, например во время запойного бреда, часто присутствует симптом Ромберга и нередко наблюдается также атаксия речи и письма. При морфинизме также нередко наблюдается атаксия с симптомом Ромберга. Неоднократно подобные случаи принимались за спинную сухотку, тем более что у морфинистов зрачки бывают очень сужены и они часто жалуются на боли табетического характера. Для дифференциального диагноза может служить отсутствие каких-либо объективных расстройств чувствительности, сохранение коленных рефлексов, отсутствие изменений на дне глаза и проч.

Атактические расстройства возможны при заболеваниях лобных долей, подкорковых узлов, особенно зрительного бугра, далее при заболеваниях мозолистого тела, четверохолмия, Варолиева моста, продолговатого мозга.

Мозжечковая атаксия заключается большей частью в расстройстве статической координации, т. е. она характеризуется расстройством равновесия тела, в особенности пошатыванием туловища, которое наблюдается уже в лежачем положении, а также при стоянии и сидении. Походка больных часто зигзагообразна, похожа на походку пьяного, причем они склонны падать в сторону поражения мозжечка. При стоянии и ходьбе мозжечковая атаксия сильнее, чем в лежачем положении, но при закрытых глазах она не усиливается, как это характерно для табетической атаксии. Кроме того при мозжечковой атаксии не бывает топающей походки (петушиная походка), характерной для спинномозговой атаксии, а расстройство сводится более к значительному отклонению от прямого направления походки. Потеря или снижение мышечного тонуса наблюдаются и при мозжечковой атаксии; объективных расстройств мышечного чувства или мышечной силы обыкновенно не замечается; сухожильные рефлексы большей частью бывают сохранены, хотя возможно отсутствие рефлексов. Иногда дело доходит и до явлений динамической атаксии, так что наблюдается большая или меньшая неуверенность движений даже в лежачем положении.

Довольно часто, особенно при быстро растущих опухолях мозжечка, к атактическим расстройствам присоединяются еще явления давления на окружающие части (скопление цереброспинальной жидкости в желудочках или в позвоночном канале), а также вторичные церебральные, бульбарные и спинномозговые явления. Цереброспинальные явления выражаются в головной боли (особенно в затылке), головокружении (весьма часто), рвоте, дрожании, приступах эпилептических судорог, далее в симптомах со стороны глаз (амблиопия, амавроз, застойный сосок). Давление на продолговатый мозг может вызывать расстройства глотания, полиурию и гликозурию, парезы конечностей. Реже наблюдаются вторичные явления со стороны Варолиева моста и мозгового ствола (параличи глазных мышц, нистагм, парез лицевого нерва, расстройства слуха), или со стороны двигательных центров, именно односторонняя мозжечковая атаксия с перекрестным двигательным параличом.

Психические явления (слабоумие, сопорозное состояние, ослабление памяти, раздражительность), а также спинномозговые явления, тоже неоднократно наблюдались при заболеваниях мозжечка. Вследствие этого частого участия головного и спинного мозга мозжечковые атаксии часто бывают смешанными. С другой стороны, заболевания соседних и даже более отдаленных отделов головного мозга, например лобных долей, могут вторично вовлекать мозжечок в процесс и вызывать расстройства равновесия тела.

К ней также приложим основной закон атаксии: всякая атаксия есть сенсорная. Так, простой неврит ведет к атаксии лишь в таком случае, когда существует сильное расстройство чувствительности; чисто двигательные парезы и атрофии никогда не ведут к атаксии. Вообще периферические атаксии наблюдаются редко. Объясняется это частью тем, что при периферическом неврите в большинстве случаев бывает поражена и двигательная способность, и атаксия маскируется явлениями паралича, частью же тем, что при заболевании одного нерва расстройство чувствительности может быть компенсировано коллатеральной иннервацией со стороны соседних нервов.

Далее, за периферическое происхождение атаксии говорят появление периферических трофических расстройств (отек, эритромелалгия), распространение в области определенного нерва при отсутствии большей частью (но не всегда) расстройств со стороны зрачков, прямой кишки и мочевого пузыря, наконец, по большей части быстрое обратное развитие атаксии.

Невритическая атаксия не проявляется так сильно, как табетическая, так как при первой обыкновенно бывает поражена и мышечная сила. Подобно табетической атаксии, невритической свойственны отсутствие сухожильных рефлексов, часто присутствуют симптом Ромберга и расстройства чувствительности. Последние часто распространяются не на все виды чувствительности, а только на некоторые; особенно часто наблюдается расстройство глубокой чувствительности при сохранности кожной чувствительности.

Стадии и течение атаксии

При атаксии можно различать четыре стадии:

• В первой стадии двигательная способность практически нормальна; атаксия обнаруживается лишь при особенно сложных координированных движениях, особенно с закрытыми глазами, например при стоянии и ходьбе на цыпочках, при ходьбе задом и т. п.

• Во второй стадии самостоятельные движения без посторонней помощи и без палки еще возможны, но они обнаруживают уже (особенно в темноте) заметные признаки атактической неуверенности.

• Если последняя настолько значительна, что больной может двигаться лишь с помощью провожатого или опираясь на палку, то говорят о третьей стадии. При этом в темноте больной уже не может более ходить без поддержки.

Разделение атаксии на динамическую или локомоторную и статическую формы не всегда может быть строго проведено, так как обе формы часто комбинируются, притом же и в покое многие мышцы находятся в состоянии напряжения. Первая из названных форм обычно проявляется лишь при движениях конечностей, например при ходьбе, между тем как статическая атаксия обнаруживается в тонически напряженных мышцах, например при стоянии или при приподнятом положении конечности, и выражается в расстройстве равновесия тела или пошатывании.

Что касается течения атаксии, то различают острую (подострую) и хроническую форму; первая развивается в течение нескольких дней или недель, вторая же, как например при спинной сухотке, в течение месяцев и даже лет. Острая атаксия может иметь различную этиологию; так, например она может возникать в виде церебральной формы на почве апоплексии, или развивается в виде бульбарной формы после инфекционных болезней и часто является первым симптомом множественного склероза; далее, она развивается в виде спинномозговой формы, особенно при сифилисе спинного мозга, и наконец довольно часто – в виде невритической формы, особенно после отравлений металлами, после брюшного тифа, дифтерии, простуды и проч. Острая атаксия наблюдается чаще всего или как атактическая форма полиневрита (острая, излечимая атаксия), или как рассеянное гнездное заболевание, распространяющееся в особенности на продолговатый мозг, Варолиев мост и мозговые ножки. Бульбарная атаксия обыкновенно выражена в верхних конечностях сильнее, чем в нижних; атактические движения часто очень замедлены и связаны с дрожанием, при закрытых глазах не усиливаются. Нередко существуют также дрожание языка, нистагм, скандированная, замедленная речь, ослабление умственных способностей, иногда также объективное расстройство мышечного чувства, в то время как сухожильные и зрачковые рефлексы большей частью не поражены.

Явления острой атаксии иногда быстро улучшаются, причем улучшение может быть длительным, или лишь временным и смениться снова ухудшением.

Прогноз при прочих формах атаксии зависит от основной болезни (спинная сухотка, заболевания мозжечка, цереброспинальный сифилис и неврит). Что касается лечения, то оно зависит от причины, вызвавшей атаксию.