Впр цнс спина бифида

Врожденные пороки развития (ВПР) стоят на третьем месте среди факторов, приводящих к смертности в перинатальный период. Осложнения, вызванные этими пороками, могут сказываться на здоровье человека на протяжении всей жизни. Различают пороки развития:

легко-корригируемые;
несовместимые с жизнью;
совместимые с жизнью, но существенно осложняющие её.

Врожденные пороки развития плода диагностируются при ультразвуковом исследовании. При беременности женщина проходит УЗИ не позднее срока 17-ти недель. Если беременная женщина находится в группе риска, то ультразвуковые исследования проводят с особой тщательностью. При выявлении врожденных пороков развития плода рекомендуется прерывание беременности.

ВПР – следствие нарушений внутриутробного развития плода. ВПР являются наиболее серьезной угрозой нормального развития беременности, которая в большинстве случаев приводит к детской инвалидности и смертности.

Среди врожденных пороков развития различают анэнцефалию (неразвитость головного мозга), пороки развития нервной системы, пороки сердца, спина Бифида (наружная грыжа спинного мозга), пороки конечностей или их отсутствие, челюстно-лицевые деформации, в частности волчья пасть, заячья губа и пр.

Почему это происходит?

Причины врожденных пороков развития

Причины врожденных пороков развития могут быть весьма разнообразны. Довольно часто причиной являются наследственные факторы, в частности, отклонения в наборе хромосом одного или обоих родителей. Различные вредные факторы, такие как инфекции (корь, ветряная оспа, краснуха, цитомегаловирус), употребление наркотиков или больших доз алкоголя, также могут привести к развитию пороков у плода.

Часто встречающейся причиной врожденных пороков развития является дефицит витаминов в рационе беременной, в особенности недостаток фолиевой кислоты.

Естественно, правильный образ жизни беременной женщины и рацион питания являются немаловажными факторами для развития здорового ребенка. И наоборот, нехватка витаминов часто становится причиной сбоя в развитии умственных и физических способностей малыша.

Также повлиять на развитие плода могут следующие факторы:

Нехватка кислорода. Это может привести к отслоению плаценты, фетоплацентарной недостаточности, инфаркту и кровоизлиянию плаценты, тяжелой анемии и раннему прерыванию беременности.
Влияние негативных факторов окружающей среды: рентгеновских лучей, ионизирующего излучения, атомной энергии и пр.
Воздействие химических негативных факторов может привести к гипоксии плода и вызвать формирование врожденных пороков развития плода. Особую опасность составляют такие вещества, как никотин, ртуть, противозачаточные средства, бензол и отдельные лекарственные препараты.
Механические факторы, в частности, опухоли матки, неправильное расположение плода, имплантация яйцеклетки могут стать причиной таких аномалий, как спина бифида, отклонения в развитии нервной трубки.
Травмы матери в процессе беременности.
Эндокринные заболевания.

Следует отметить, что практически в половине случаев врожденных пороков у плода причины их возникновения остаются невыясненными.

Классификация врожденных пороков развития

Различают несколько групп пороков, отличающиеся друг от друга временем влияния вредоносных факторов и объектом поражения:

Гаметопатии.
Бластопатии.
Эмбриопатии.
Фетопатии.

Также принята следующая классификация врожденных пороков развития:

Агенезия – отсутствие определенного органа.
Аплазия – недоразвитие или отсутствие органа.
Гипотрофия – снижение массы тела плода или младенца.
Гипоплазия – малая масса органа, его недоразвитие или малые размеры.
Гиперплазия – увеличение размеров органа или массы тела.
Гетеротопия – размещение тканей, клеток или целых органов в непривычных местах организма.
Макросомия – проявляется в гигантизме. Увеличение массы и длинны тела.
Гетероплазия – сбои в разграничении отдельных видов ткани.
Эктопия – смещение одного из органов.
Стеноз – сужение отверстия или канала.
Атрезия – отсутствие естественного отверстия или канала.
Слияние или сращение органов.
Персистирование – обратный процесс развития морфологических структур.
Дисхрония – ускорение или торможение развития процессов.

Также в зависимости от последовательности проявления различают первичные (мутационные) и вторичные (следствие первичных) пороки.

По степени распространенности принята следующая классификация врожденных пороков развития:

изолированные;
множественные;
системные.

Также встречаются ВПР органов, систем и множественные врожденные пороки.

Врожденные пороки ЦНС

К врожденным порокам развития нервной системы относятся пороки обонятельного анализатора, конечного мозга, стволовых отделов, спинного мозга, мозжечка и позвоночника, субарахноидального пространства и вентрикулярной системы. Врожденные пороки развития нервной системы в основном классифицируются по анатомо-физиологическому принципу разделения человеческого тела на системы органов.

Врожденные пороки развития нервной системы:

агенезия мозолистого тела;
анэнцефалия;
голопрозэнцефалия;
цефалоцеле;
гидроцефалия и вентрикуломегалия;
кисты сосудистого сплетения,
микроцефалия;
spina bifida.

Стоит отметить, что среди всех разновидностей пороков врожденные пороки развития нервной системы выявляются наиболее часто. Среди причин их возникновения можно назвать перенесенные матерью вирусы краснухи, простого герпеса, Коксаки, ВИЧ. Также повлиять на ВПР нервной системы может употребление лекарственных препаратов, алкоголя, наркотиков, гипоксии и лучевая энергия.

Методы лечения ВПР

Методика лечения ВПР может существенно различаться при различной природе и степени тяжести порока. Согласно статистике, четверть детей с ВПР погибает в первые годы жизни. Еще 25% живут со стойкими умственными и физическими нарушениями. К сожалению, лишь в 5% случаев есть возможность лечения. Стопроцентное количество случаев, поддающихся коррекции, лечатся хирургическим путем. При некоторых формах врожденных пороков есть смысл применения консервативных методов лечения.

Отдельные виды пороков развития становятся заметны по мере взросления ребенка, а некоторые протекают бессимптомно. Отличные результаты дает своевременная профилактика ВПР.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Порок развития позвоночника, который может сопровождаться патологией развития спинного мозга, – Spina bifida. Что это такое, в каких случаях возникает, к каким нарушениям в организме может приводить – ответы на эти вопросы читатель найдет в нашей статье. Однако для понимания клинической картины болезни также необходимо разобраться с понятием центральной нервной системы человека, анатомическим строением позвоночника и функциями спинного мозга.

Понятие ЦНС

Центральная нервная система – основная часть нервной системы человека. Представлена она спинным и головным мозгом и состоит из нейронов и их отростков. ЦНС сформирована тремя отделами: низшим, средним и высшим. К низшему и среднему относятся спинной мозг, продолговатый мозг, средний мозг, промежуточный мозг и мозжечок. Эти компоненты регулируют деятельность отдельных органов, устанавливают связь между ними, обеспечивают целостность функционирования организма. Высший отдел ЦНС представлен полушариями головного мозга и функционально обеспечивает взаимодействие организма с окружающей средой.

Главная функция ЦНС – осуществление простых и сложных реакций – рефлексов. Центральная нервная система формируется на первых неделях беременности из особой структуры – эктодермы. При неправильном делении и развитии нервных клеток возникает дефект нервной трубки, который и приводит впоследствии к развитию патологий спинного мозга.

Спинной мозг – орган нервной системы, расположенный в позвоночном канале. Условная граница между спинным и головным мозгом проходит в месте перемежения пирамидных волокон. И головной, и спинной мозг окутаны оболочкой, состоящей из трех слоев: твёрдого, паутинного и сосудистого. От внешних повреждений головной мозг защищает черепная коробка, спинной мозг – позвоночник.

Строение позвоночного столба

Позвоночник – основа скелета человека, состоит из позвонков, между которыми располагаются межпозвоночные диски – хрящевые прослойки. Функционально диски обеспечивают подвижность позвоночника. Всего у человека 33-34 позвонка, они условно объединяются в отделы: шейный, грудной, поясничный, крестцовый, копчиковый.

Спинной мозг обеспечивает связь головного мозга с периферической нервной системой. Центральный канал – это полость внутри спинного мозга. Спинной мозг, как и головной, имеет трехслойную оболочку, между слоями которой находится спинномозговая жидкость. Кость позвонков и внешняя оболочка спинного мозга образуют между собой эпидуральное пространство, заполненное жировой тканью и венозной сеткой.

Spina bifida: что это такое?

Spina bifida – это дистрофия развития позвоночника (неполное закрытие позвоночного канала), которая нередко усугубляется еще одной патологией – недоразвитием спинного мозга. Этот порок начинает проявляться на ранних сроках беременности и представляет собой нарушение в формировании нервной трубки. Нервная трубка – структура, из которой на более поздних сроках беременности у эмбриона образуется центральная нервная система – спинной и головной мозг. Многочисленные истории болезней пациентов со Spina bifida дают основание классифицировать патологию на отдельные виды в соответствии с тяжестью развития пороков:

условно легкие формы: скрытая Spina bifida, менингоцеле, липоменингоцеле;
тяжелые формы: миеломенингоцеле; миеломенингоцеле, осложненное гидроцефалией.

Статистические данные говорят о том, что возникает заболевание у 1-2 новорожденных из 1000. Патология носит генетический характер, потому как до 8% повторных родов заканчивается диагнозом Spina bifida. Медики утверждают, что чаще она возникает у детей, рожденных женщинами в возрасте. Однако при этом 95% новорожденных с диагнозом расщепленного позвоночника появляются у здоровых родителей, которые не страдают подобным недугом.

Легкие формы Spina bifida

Скрытая Spina bifida (occulta) – самая легкая форма заболевания, при которой наблюдается недоразвитость, небольшая щель в позвонках. Чаще всего возникает в поясничном или крестцовом отделах позвоночника.

Лишь в некоторых случаях (приблизительно в 1 из 1000 заболевших скрытой формой Spina bifida) патология приводит к функциональным нарушениям в работе мочеполовой системы, кишечника, к мышечной слабости нижних конечностей, к искривлению позвоночника. Обычно в медицинской карте больного указывается конкретный номер позвонка одного из отделов позвоночника, в котором возникла патология. Например, запись "Spina bifida posterior S1" свидетельствует о проблемах первого позвонка крестцового отдела позвоночника.

Менингоцеле – разновидность расщепления позвоночника, при которой помимо дистрофии костной ткани защитные оболочки мозга могут выступать или выпячиваться в виде капсулы через имеющуюся щель. Зачастую спинной мозг, а также нервные отростки без патологий или с небольшими дефектами. В подавляющем большинстве случаев капсула покрыта кожей, которая условно защищает ее содержимое. Однако даже этот небольшой дефект требует хирургического лечения для устранения косметического недостатка.

Липоменингоцеле

Липоменингоцеле – форма Spina bifida, которая считается патологией умеренного характера. В медицине такое нарушение классифицируют как симбиоз образующихся спинномозговых грыж и липом – доброкачественных опухолей. Данное нарушение в формировании нервной трубки происходит в период первых 20 дней беременности. Липоменингоцеле является пороком, который может вызывать развитие неврологических патологий и приводит к серьезным заболеваниям мочеполовой системы, кишечника – жировая ткань оказывает давление на спинной мозг. Учитывая истории болезней пациентов с липоменингоцеле, условно можно выделить четыре группы патологических проявлений заболевания:

без неврологических, тазовых и ортопедических нарушений;
умеренный парез ног, деформация стоп;
выраженное нарушение двигательной функции, искривление позвоночника, тазовые нарушения;
деформация конечностей, тяжелые тазовые патологии.

Поэтому единственным и правильным методом лечения этой патологии считается незамедлительное раннее хирургическое вмешательство. Совместно с операцией по удалению жирового мешка может проводиться пластика ворот грыжи.

Миеломенингоцеле – тяжелая форма Spina bifida

Самая тяжелая форма патологии, которая возникает в 75% всех случаев дистрофии позвонков – миеломенингоцеле (Cystica spina bifida). Что это такое? Мозговая грыжа – это элемент спинного мозга, который выпячивается через дефект позвоночника.

Зачастую спинномозговые грыжи возникают в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. Однако в медицинской практике встречаются случаи, когда патология развивается и на уровне грудного или шейного отделов позвоночника. К сожалению, дефект нервной трубки чаще всего сопровождается еще одним нарушением – гидроцефалией или аномалией Киари, причиной которых является нарушение процесса формирования ликворных полостей внутри черепа.

Гидроцефалия и аномалия Киари

Гидроцефалия (водянка головного мозга) – патология, возникающая в результате скопления цереброспинальной жидкости в желудочках головного мозга. Спинномозговая жидкость – ликвор – постоянно циркулирует в желудочковой системе.

Необходимый объём цереброспинальной жидкости может формироваться двумя путями:

вырабатываться железистыми клетками сосудов в желудочках головного мозга;
образовываться в результате пропотевания плазмы крови через стенки сосудов.

Ликвор циркулирует от желудочков до субарахноидального пространства головного и спинного мозга. Внутричерепные и спинальные ликворные пространства в здоровом организме составляют единое целое. Когда возникает спинномозговая грыжа, формируется сообщающаяся гидроцефалия. Скопление жидкости приводит к повышению внутричерепного давления, что влечет снижение зрения, возникновение судорог, косоглазие, слабость мышц верхних и нижних конечностей. Такие нарушения приводят к тяжелым неврологическим расстройствам, снижению интеллектуальных способностей, смерти.

Аномалия Арнольда-Киари – это патология, при которой миндалины мозжечка опускаются вниз до уровня первого или второго шейных позвонков, тем самым блокируют циркуляцию спинномозговой жидкости.

Хирургическое лечение миеломенингоцеле

На сегодняшний день оптимальной методикой устранения указанных патологий, успешно применяемой во всем мире, является проведение внутриутробного удаления спинномозговых грыж. Указанный вид оперативного вмешательства предотвращает развитие гидроцефалии и аномалии Киари у маленьких пациентов; позволяет избежать тяжелых осложнений, угрожающих жизни, а также последующей шунтирующей операции. Вышеописанные манипуляции дают шанс новорожденному на нормальный уровень развития и качества жизни.

Если своевременная внутриутробная хирургия по каким-либо причинам не проведена, прибегают к ликворошунтирующей операции, которая нормализует количество спинномозговой жидкости. Обычно такая операция проводится в два этапа. Клиника позвоночника – медицинское учреждение узкой направленности, в котором, как правило, помогают решать многие проблемы, связанные с патологиями позвоночника.

Диагностика

Во время беременности (на 16-18 неделе) будущие мамы проходят скрининг-тесты, основанные на анализе крови. Суть метода заключается в проверке концентрации зачаточного белка, который при нормальном течении беременности вырабатывается плодом в небольшом количестве. При наличии порока центральной нервной системы концентрация альфа-фетопротеина повышается. Существуют особенности при проведении теста. По причине возможного возникновения ошибок при расшифровке результатов анализа следует тщательно выполнять некоторые правила:

устанавливать максимально точные сроки беременности;
если беременность многоплодная, она должна быть вовремя диагностирована.

Еще одним методом диагностики является пренатальное УЗИ, проводимое на определенных сроках беременности, благоприятных для выявления патологии. Этот способ позволяет визуализировать головной мозг, спинной мозг, позвоночный столб и своевременно поставить диагноз. Однако необходимо учитывать, что при незначительных дефектах (скрытая Spina bifida) патология может быть не выявлена.

Амниоцентез – пункция околоплодных вод – еще один метод диагностики. Выполняется посредством большой иглы и только строго под контролем ультразвука. Этот метод применяется в случае, когда анализ крови показал превышение концентрации альфа-фетопротеина, а ультразвуковая диагностика патологий не выявила. Жидкость, как и кровь, исследуют на концентрацию зачаточного белка, превышение которой свидетельствует о наличии нарушений в развитии позвоночного столба.

Профилактика

Конечно, ни один медицинский специалист не даст гарантии того, что при соблюдении всех необходимых мер предосторожности и отсутствии общеизвестных факторов риска у здоровых родителей родится здоровый малыш. К сожалению, иногда природа распоряжается иначе, чем предполагает человек. Но в силах будущих мамы и папы сделать максимум для того, чтобы свести всевозможные риски к минимуму и сократить вероятность рождения ребенка с патологией Spina bifida практически до нуля. Речь идет о профилактических мероприятиях.

Необходимо помнить, что факторами риска возникновения патологии считается генетическая наследственность; перенесенные женщиной во время беременности заболевания, например, краснуха; воздействие внешней среды – радиация, алкоголь, наркотические вещества.

Основные тезисы

Если патология все же выявлена, родоразрешение производится только путем кесарева сечения, чтобы исключить травмирование спинного мозга при прохождении плода по родовым путям.

Для диагностики заболевания существует целый спектр методов – анализ крови, УЗИ-диагностика, исследование околоплодных вод. Если все же нарушение выявлено и диагноз поставлен, необходимо проводить хирургическое вмешательство.

Инновационный метод – это внутриутробное устранение патологии. Проводится также оперативное вмешательство после рождения малыша – в течение первых трех суток его жизни. К слову, подозрения на Spina bifida у новорожденного могут вызывать: грыжа на позвоночнике, родимые пятна или впадины на одном из участков кожи, необычный пучок волос. Конечно, окончательный диагноз устанавливается после дополнительного исследования – КТ, МРТ.

В зависимости от локализации пораженного участка позвоночника, а также сопутствующих функциональных нарушений, заболевание классифицируют на более легкие и тяжелые формы.

Легкие формы Spina bifida обычно не приводят к тяжелым порокам, больные с этим диагнозом социально адаптированы. В случае тяжелых пороков – менингомиелоцеле – избежать инвалидности не удается, даже если операция проведена успешно.

Клиника позвоночника – вид медицинского учреждения, специализацией которого являются медицинские услуги по оказанию помощи больным с нарушениями органов ЦНС. Поэтому диагноз Spina bifida – это не приговор. С ним можно и нужно жить.

Спина бифида (spina bifida) у плода – серьезные отклонения в формировании позвоночника. Чаще всего болезнь протекает в сочетании с грыжей спинного мозга , пороками спинного мозга, патологией нервной трубки эмбриона.

Уже на третьей неделе беременности можно увидеть нервную трубку и определить степень ее здоровья при помощи ультразвуковой диагностики.

Причины, которые провоцируют образование патологий нервной трубки, достаточно разнообразные.

В основном такое явление происходит из-за неправильного закрытия концов нервной трубки или при вторичном открытии.

На 28 день после зачатия происходит полное формирование нервной трубки, соответственно, при аномальном развитии наблюдается и сама проблема.

Причина ВПР спина бифида у плода является генетической, а также возникает при воздействии негативных факторов внешней среды.

Среди первых факторов выделяют:

развитие монозиготных близнецов;
генные аномалии;
нарушения хромосом.

При планировании беременности необходимо иметь в виду всех детей с подобными пороками развития, а также прерванные по причине spina bifida беременности.

Нарушения могут возникнуть при приеме определенных медикаментов матерью, во время беременности, а также употребление спиртного в больших количествах.

Среди приобретенных факторов выделяют:

сахарный диабет;
перегревание;
табакокурение.

Помимо этого, спровоцировать патологию могут:

экологические условия;
социальные условия;
время года, когда произошло зачатие.

Совокупность нескольких факторов определяет тяжесть протекания заболевания, а также вероятность его устранения.

Спина бифида внутриутробно проявляется по-разному, так как имеет три формы:

Скрытая. Характеризуется отсутствием дефектов спинного мозга, нервных корешков и спины. При такой форме наблюдается незначительная патология позвоночника. Такое заболевание совместимо с жизнью, и ребенок живет обычной жизнью.
Вторая форма требует хирургического вмешательства, так как характеризуется наличием мешочка с жидкостью, образованного между позвонками. Это обусловлено тем, что позвонки не покрывают полностью спинной мозг.
Третья форма считается самой тяжелой, так как из-за неправильного строения позвоночного столба спинной мозг выходит наружу. При этом наблюдаются дефекты в развитии внутренних органов.

Новорожденные с таким диагнозом нуждаются в лечении, которое будет направлено на восстановление позвоночника, с целью предупредить травмирование и попадание инфекции.

Лечение требует хирургического вмешательства, чтобы поместить ткани спинного мозга обратно в позвоночный канал, закрыть просвет. Чаще всего операция необходима в первые часы жизни малыша.

На фоне патологий нервной трубки могут развиваться осложнения в виде гидроцефалии. В таком случае потребуется срочная операция по выведению жидкости из головного мозга.

Выявить спина бифида у плода помогает УЗИ и биохимический анализ крови матери, который делается в первом триместре беременности.

Чтобы установить риски развития патологии во время беременности, требуется пройти полное обследование до момента зачатия, получить консультацию генетика.

Для предупреждения развития патологии требуется:

пройти обследование у нескольких специалистов;
во время беременности вовремя проходить все процедуры, назначенные специалистом.

При диагностировании пороков развития нервной трубки плода врачи рекомендуют прервать беременность.

Однако современные методы диагностики и медицины позволяют выполнить сложную процедуру, такую как внутриутробная операция на спина бифида. В таком случае шанс на выживание ребенка значительно повышается.

Лечение, при таком диагнозе, может быть только хирургическое. Специалисты решают, когда проводить операцию – внутриутробно или в первые часы жизни малыша. Все зависит от протекания болезни и состояния здоровья ребенка и матери.

При самой тяжелой форме болезни операция гарантирует, что ребенок останется жив, но передвигаться самостоятельно однозначно не сможет.

При правильном уходе за детьми с диагнозом спина бифида легкой или средней степени возможно постепенное восстановление двигательной функции.

При рекомендации врача сделать аборт женщина вправе отказаться, при этом она должна строго соблюдать все рекомендации специалистов, не только во время вынашивания плода, но и после появления ребенка на свет.

В целях профилактики развития подобной аномалии требуется принимать фолиевую кислоту в период планирования беременности и до 12 недель. Пить витамины должен и будущий отец.

Помимо этого, специальный комплекс витаминов, разработанный для беременных женщин, уменьшает риск развития спина бифида более чем на 60%.

Не стоит пренебрегать рекомендациям врача во время планирования и вынашивания ребенка.

Если вы хотите получить больше подобной информации от Александры Бониной, посмотрите материалы по ссылкам ниже.

Дополнительная полезная информация:

Больше полезных материалов смотрите в моих социальных сетях:

Информация в статьях предназначена исключительно для общего ознакомления и не должна использоваться для самодиагностики проблем со здоровьем или в лечебных целях. Эта статья не является заменой для медицинской консультации у врача (невролог, терапевт). Пожалуйста, обратитесь сначала к врачу, чтобы точно знать причину вашей проблемы со здоровьем.

Я буду Вам очень признательна, если Вы нажмете на одну из кнопочек
и поделитесь этим материалом с Вашими друзьями :)

Спина Бифида — один из дефектов позвоночника пожизненного состояния, влияющий в первую очередь на двигательную способность. Это транскрипция латинских терминов – спина и расщепление, подразумевающая расщепление позвоночника или незаращение позвоночных дужек.

Ключевая деталь скелета – позвоночник. Его зачатки формируются в утробе матери, на третьей неделе беременности. В завершении второго триместра эмбрионального развития центральная нервная система, к которой относится спинной и головной мозг, будет полностью сформирована. Источник развития ЦНС – медуллярная трубка. Именно от ее строения зависит состояние будущего позвоночника. Образуется трубка соединением нервных складок. Неполное их срастание приводит к различным последствиям – от практически незаметных, внешне никак себя не проявляющих, до патологических состояний, представляющих угрозу для человеческой жизни.

В международной классификации код диагноза спина Бифида по справочнику МКБ 10 – Q05, раздел врожденных аномалий. Характеризуется неполным закрытием позвоночного канала, образованием щели, прикрытой мышцами и соединительнотканной оболочкой, выпячиванием через образовавшийся зазор оболочки, нервной ткани не полностью сформированного спинного мозга.

Формы спины Бифида

Такая аномалия развития встречается редко – частота случаев колеблется в пределах 1-2 на тысячу новорожденных. Выбухание может произойти на всем протяжении позвоночника: в 85% случаев смещаются сегменты в области поясницы, 15% приходится на шейный и грудной отделы. Чем выше расположена проблемная зона, тем серьезнее повреждение.

Выявление спины Бифида у плода – повод к искусственному прерыванию беременности, особенно если порок обнаружен в шейном или грудном отделе. Болезнь неизлечима, поврежденные нервы восстановлению не подлежат. При легкой и средней степени тяжести возможно хирургическое лечение с целью реанимировать позвоночный столб и облегчить состояние больного, в тяжелых случаях заболевание сопровождается мучительными болями, случается паралич конечностей, вплоть до нежизнеспособности. Важно как можно раньше выявить порог развития и степень выраженности.

Классифицируют спину Бифида по степени выраженности дефекта.

По типу расщепления различают:

Чаще эта форма свойственна расщеплению на уровне 5 позвонка поясничного отдела – L5 или первого позвонка крестцового сегмента – S1 . Неврологические симптомы и нарушение функций костной системы в детском возрасте часто отсутствуют, болезнь может вообще никак не проявляться и обнаружиться случайно при проведении рентген исследования.

Для нормальной жизнедеятельности достаточно носить и с ростом ребенка постоянно менять специальный корсет.

Показано оперативное лечение, призванное предотвратить дальнейшее повреждение нервов.

Прежде чем констатировать патологию, важно учитывать, что такое расщепление у детей – вариант нормы и это может быть связано с их анатомическими особенностями. Не у всех новорожденных происходит полное слияние дужек атланта (первого шейного позвонка) еще в эмбриональном периоде, в нормальных условиях процесс может растянуться до 3-х летнего возраста. Окончательно завершается окостенение только к 10 годам. Поэтому несращение дужек позвонка S1 и L5 в этом возрасте не является показателем порока развития.

Причины болезни

Точных причин возникновения патологии ученые пока не установили. Известно, что мальчики менее склонны к рождению со спиной Бифида. Частота встречаемости несмыкания участков нервной трубки и дефектов формирования спинного мозга выше у представителей европеоидной расы.

Зафиксировано 6-8% случаев повторного рождения младенцев с данным пороком развития, что позволяет предположить его наследственную обусловленность.

До 10% повышается риск возникновения патологических отклонений в развитии плода, если диагноз спины Бифида был поставлен ранее рожденному ребенку или одному из родителей.

Помимо генетической предрасположенности выявлены и другие причины врожденного порока – эндогенные и процессы экзогенного характера.

Вероятность родить ребенка с дефектом в области спины повышается при комбинации нескольких причин.

К таким негативным факторам относят:

Как проявляется спина Бифида

Каждая форма заболевания проявляет себя по-разному. Признаки обнаруживаются уже при первом визуальном осмотре новорожденного. Сложнее всего диагностировать скрытую форму, она потому так и называется, что расщепление скрыто, явные признаки часто отсутствуют. О возможной патологии говорит наличие кожной аномалии на месте несмыкания – небольшого родимого пятна, впадины, островка волос или потери пигмента. Неврологический проявлений не вызывает, в развитие ребенок не отстает, ходить, за редким исключением, начинает наравне со сверстниками.

Несрастание возникает обычно в крестцовом отделе, состоящем из 5 позвонков S1-S5, или поясничном – L1-L5.

Спина бифида S1 наиболее часто обнаруживается у взрослых. Основные признаки скрытой формы, начиная с подросткового периода:

Менингоцеле обнаружить не так сложно, выпячивание в виде содержащего жидкость грыжевого мешочка хорошо заметно. Он может быть открытым или укрываться тонкой, синюшного цвета кожей. Функции спинного мозга обычно не нарушены, чтобы предупредить развитие патологии, новорожденному показана срочная хирургическая коррекция.

Проявляется эта форма в период привития навыков ребенка пользоваться горшком. Наблюдаются следующие симптомы:

К симптомам, свойственным этому виду у взрослых, относится также:

Тяжела форма болезни – миеломенингоцеле, когда мозговая грыжа значительно выходит через щель позвоночника, характеризуется различными неврологическими нарушениями. Клиническая картина разнообразна, болезнь затрагивает опорно-двигательную, мочеиспускательную, пищеварительную системы и сопровождается сильными, нестерпимыми болями.

У взрослых миеломенингоцеле практически не встречается, т.к. пациенты редко доживают до этого возраста.

Порок развития позвоночника способен дать серьезные последствия:

Неполное закрытие нервной трубки на участке грудного отдела, позвонки D1-D12, или шейного – спина бифида C1-C7 несовместимы с жизнью.

Лечение Спины Бифида

Генетические предпосылки болезни требуют еще на стадии планирования беременности проконсультироваться с медицинским генетиком. Если будущая мать состоит на учете у невролога, то необходимо поставить его в известность, в случае приема противосудорожных препаратов, скорректировать схему лечения.

Еще до зачатия обеспечить будущей беременной полноценное питание, приступить к приему препаратов группы витаминов В, фолиевой кислоты. После зачатия начать проводить диагностические мероприятия как можно раньше, еще на стадии формирования нервной трубки позвоночной системы эмбриона (19-22 неделя). Это важно, т.к. при выявлении аномалии и неблагоприятном прогнозе будет решаться вопрос о прерывании беременности.

Если женщина решает сохранить ребенка, методы ранней диагностики помогут выбрать оптимальный способ родов, чтобы максимально защитить спинной мозг от возможного травмирования или инфицирования. При подозрении на спину Бифида показана операция кесарева сечения.

Выявить патологические отклонения поможет:

У взрослых диагностируют спину Бифида при помощи рентгена, магнитно-резонансной, компьютерной томографии, МРТ с миелографией. Происходит это часто во время планового осмотра или по врачебному направлению, выписанному в виду жалоб пациента на недержание мочи или наличие симптомов неврологического расстройства.

Если диагноз подтвердится, то дополнительно берут бактериологический и анализ мочи, чтобы определить стадию развития и назначить лечение.

При выявлении аномалии у новорожденного ему нередко сразу же (в течении 24 ч) назначают операцию, но излечить заболевание полностью нельзя, можно лишь избавиться от внешних проявлений болезни, внутриутробное нарушение формирования позвоночного столба наверняка позже еще проявится.

Но проводить операцию необходимо, чтобы вовремя закрыть позвоночный дефект и тем самым сберечь от дальнейшего повреждения спинномозговые нервы, корешки, функции спинного мозга. В случае необходимости параллельно с вправлением мягких мозговых оболочек устанавливают шунт в виде полой трубки, который остается в организме пожизненно.

Шунтирование необходимая профилактическая мера, призванная обеспечить отток жидкости и предотвратить гидроцефалию. В дальнейшем требуется регулярное наблюдение невролога и педиатра.

Хирургическое лечение патологического дефекта проводится преимущественно у детей, в экстренном порядке, чтобы предупредить развитие осложнений и сохранить двигательную активность функции мочевой и пищеварительной системы. Процесс разрушения необратим. Внутриутробная операция по исправлению дефекта позвоночника широко не практикуется, т.к. чревата большим риском и для матери и для плода. У взрослых показанием к операции является наличие заболеваний неврологического характера. В целях профилактики осложнений больным назначается ношение корсетов, массаж, курсы физиотерапии и лечебная гимнастика.

Читайте также: