Заболевания сердца ревматизм хорея чаще относятся

Согласно статистическим данным малая хорея наиболее часто формируется у детей в возрастной группе от пяти до пятнадцати лет. При этом дети женского пола болеют значительно чаще. Длительность протекания патологии происходит в следующих временных промежутках:

от 3 до 6 недель;
наиболее часто от 3 до 6 месяцев;
крайне редко годами.

Болезнь формируется и у взрослой части населения, как правило, в возрасте от тридцати до сорока пяти лет. Под негативным влиянием заболевания происходят расстройства психики (вплоть до необратимых).

Что представляет собой малая хорея?

Патология формирующаяся в мышечных тканях и имеющая ревматическую форму происхождения. Оказывает пагубное влияние на головной мозг, что в конечном итоге приводит к развитию различных форм гиперкинеза.

Малая хорея приводит к разрушению соединительной материи сосудов головного мозга. При длительном заболевании возможно образование рубцов в коре мозга и других его частях.

При затяжном течении болезни происходит пагубное влияние на сердечную деятельность. Что может привести к летальному исходу.

Причины малой хореи

Главным возбудителем болезни является вирус стрептококка группы А. В результате воздействия инфекции, происходит выработка организмом антител. Они способствуют подавлению опасных бактерий. Периодически наблюдается ситуация, при которой организм одновременно формирует и антитела к базальным ганглиям человеческого мозга (аутоиммунный ответ). Сформировавшиеся антитела противодействуют друг другу, что приводит к воспалительной реакции в головном мозге. Как следствие, происходит нарушение его правильного функционирования, что проявляется гиперкинезом.

Также, выделяются следующие причины, располагающие к развитию малой хореи:

предрасположенность на генетическом уровне;
ослабленная иммунная деятельность;
нарушения в психическом состоянии;
неуравновешенная нервная деятельность;
ОРВИ, тонзиллит, ангина;
кариес зубной эмали;
ревматизм;
гормональные изменения.

Симптомы малой хореи

Первоначальные признаки патологии наблюдаются по истечении двух, трёх недель после заболевания ангиной или тонзиллитом. Встречаются ситуации, при которых ревматическая хорея развивается без предварительного инфицирования верхних дыхательных каналов. Такое случается при незамеченном попадании стрептококковой инфекции в организм. Главным признаком болезни является проблема с двигательной деятельностью.

Основными симптомами заболевания являются:

негативные изменения почерка и трудности при рисовании;
частое изменение гримасы лица (схожее с кривляньем и баловством);
неусидчивость, нетерпеливость в течение значительного времени;
неконтролируемое произношение звуков;
нарушение речевой функции;
повышенная утомляемость;
нестабильное психическое и эмоциональное состояние, раздражительность;
гиперкинез в различных формах проявления (гиперкинез языка, мышечной ткани гортани, диафрагмы, руки ног);
наблюдение ослабленного состояния мышечной структуры плеч;
неспособность ребёнка высунуть и удерживать язык, при закрытых глазах;
рассеянность, проблемы с концентрацией внимания, ухудшение памяти;
психические расстройства, которые сопровождаются галлюцинациями со стороны слуховой или зрительной деятельности;
нарушение сна.

Диагностика малой хореи

При общем осмотре больного выясняется информация о симптомах и времени возникновения недуга. Производится тщательный анализ анамнеза пациента. Основным методом определения ревматической хореи является лабораторное изучение крови больного. По результатам которых делается заключение о присутствии маркеров стрептококковой инфекции.

В качестве дополнительных методов диагностирования данного заболевания используется:

Электромиография

Изучение биопотенциалов мышечных тканей скелета. Малая хорея проявляется удлинением потенциалов и их асинхронностью в результате электрического возбуждения мышц.

Электроэнцефалограмма

Метод по изучению активности головного мозга. При заболевании просматриваются медленные волны биотока в мозге.

Компьютерная, магнитно-резонансная, позитронная эмиссионная томография.

Этими способами выявляют очаговые воспаления в головном мозге.

Лечение малой хореи

Излечение данного заболевания требует прохождения комплексного курса терапии. Главным направлением лечения малой хореи является исключение ревматической реакции из организма. Это происходит путём подавления стрептококковой инфекции, гиперкинеза и восстановления психического состояния больного.

В зависимости от тяжести нейроревматизма могут использоваться следующие лекарственные вещества:

Используются для борьбы со стрептококковой инфекцией. В основном назначают препараты на базе пенициллина. При индивидуальной непереносимости данного вещества могут применяться антибиотики группы цефалоспоринов.

Нестероидные противовоспалительные препараты

Их использование способствует подавлению воспаления соединительных тканей.

Назначают для восстановления нормального психического состояния.

Антигистаминные средства

Служат для подавления аллергической реакции в организме.

Глюкокортикостероиды

Исключают дальнейшее развитие воспаления и отёчности в соединительных материях.

Седативные препараты, транквилизаторы

Применяют для снятия признаков эмоционального напряжения.

При наблюдении острой фазы заболевания лечение производится с соблюдением постельного режима.

При наблюдении острой формы тонзиллита, который спровоцировал развитие ревматической хореи, производят хирургическое удаление миндалин. Это позволяет предотвратить дальнейшее осложнение патологии.

Лечение заболевания у детей должно происходить под контролем специалиста в области психологии. Что позволит значительно уменьшить эмоциональную нагрузку на ребёнка. В качестве завершающего этапа комплексной терапии рекомендовано восстановление в санаторно-курортных условиях.

Малая хорея достаточно неприятное осложнение, которое излечивается при своевременном наблюдении у специалистов. Формируется в детском возрасте и приводит к негативным изменениям в опорно-двигательном аппарате.

Опасным является повторное проявление ревматической хореи. В таких случаях болезнь поражает сердечную деятельность, что влечёт образование порока сердца.

Люди много веков назад уловили связь между тяжелыми простудами, ангинами и последующим возникновением проблем с суставами и общим недомоганием. Однако научное изучение ревматизма началось только с конца XIX века. Сегодня уже ясно – это поражение всей соединительной ткани, которая имеется в организме, и воспаление связано с нашим собственным иммунитетом.

Считается, что острая ревматическая лихорадка наиболее часто бывает у детей школьного возраста, хотя возможен ревматизм у взрослых. Обычно это лица 18 - 25 лет. Воспалительный процесс возникает в соединительной ткани, составляющей каркас внутренних органов, покрывающей суставные поверхности костей и формирующей клапаны сердца. Причиной болезни считают изменения в иммунной системе, которые запускает особый микроб – бета-гемолитический стрептококк А-группы. Причем ревматизм развивается не у всех, кто переболел стрептококковыми ангинами, скарлатиной или фарингитом, а только у части людей, имеющих наследственную предрасположенность.

При ангине токсины бактерий, а затем и антитела, которые организм вырабатывает в ответ на инфекцию, поражают волокна соединительной ткани в сердце, провоцируя воспаление внутренней оболочки сердца – эндокардит, или сердечной мышцы – миокардит. Кроме того, поражаются сердечные клапаны.

Помимо сердца, антитела, которые производит иммунная система, атакуют хрящи и связки в суставах, волокна соединительной ткани в сосудах, почках. Кроме этого, антитела повреждают и нервную систему. Такой процесс развивается, если у иммунной системы изначально есть дефект, то есть человек генетически предрасположен к ревматизму.

Поможет от боли в суставах

Когда при ревматизме начинают болеть суставы – это сильно снижает качество жизни, привычные дела порой становятся не под силу. Справиться с этой проблемой боль поможет крем-бальзам СПЕЦМАЗЬ. У него сразу несколько действий:

унимает боль;
снимает воспаление;
стимулирует восстановление поврежденных клеток;
стимулирует иммунитет;
устраняет нарушения кровообращения.

Использовать его просто – достаточно намазать больное место и оставить до полного впитывания. И можно будет снова вернуться к привычной жизни.

Симптомы ревматизма у взрослых

Ожидать первые признаки болезни можно через 2 - 3 недели после острой ангины, скарлатины или фарингита, которые вызваны стрептококком. Важно подчеркнуть, что симптомы ревматизма у взрослых начинаются не с поражений суставов или сердца, а с приступа лихорадки. На фоне общего нарушения самочувствия, слабости и разбитости температура повышается от 37 до 38,5 - 39 °С, сопровождается сильным ознобом и обильным потом.

Температура может держаться до 5 суток, и на фоне нее воспаляются суставы – они отекают, кожа над ними краснеет, возникает боль, которая не утихает даже в покое. Чаще всего повреждаются симметрично оба колена, либо голеностопные, плечевые или локтевые суставы. Но воспаление быстро переходит с одних суставов на другие – пару дней болят колени, затем локти, затем голеностопы. Причем после приема противовоспалительных препаратов боль и воспалительный процесс быстро исчезают. По мере снижения температуры утихает и артрит.

Некоторые пациенты отмечают на коже сыпь в виде розовых колец (эритема), которая не зудит и быстро проходит. В редких случаях в области затылка или воспаленных суставов могут возникать узелки под кожей, похожие на зернышки риса или горошины.

Ключевое проявление ревматизма – это серьезные поражения сердца (кардиты). От того, насколько сильно поражены оболочки сердца, клапаны и крупные сосуды, во многом зависит дальнейший прогноз для больного. Возможен:

миокардит – это поражение самой сердечной мышцы;

панкардит – когда в той или иной степени страдают все оболочки сердца.

Основные проявления – сердцебиение (тахикардия) и боль в области сердца, имеющая ноющий, щемящий или колющий характер. На фоне боли возникает одышка при малейшей нагрузке, аритмии (нарушения ритма). Почти у 1/4 больных, особенно при несвоевременном лечении, формируется порок сердца, так как воспалительный процесс разрушает сердечные клапаны.

По словам врача-невролога высшей категории Урюпинской ЦРБ Евгения Мосина, ревматизм затрагивает и нервную систему, у неврологов есть даже отдельный термин для описания болезни – нейро-ревматизм. Повреждения нервной системы возможны как в период ревматической лихорадки (из-за острых нарушений мозгового кровообращения, психозов или ревматического невроза), так и спустя некоторое время, из-за воспалительного процесса соединительнотканных элементов в нервной системе (миелиты, энцефалиты или невриты).

Самое частое неврологическое проявление ревматизма – это хорея (поражение подкорковых центров мозга, отвечающих за движения). Для этой патологии характерны подергивания рук и ног, имеющие хаотичный характер. Из-за сокращения мышц на лице возникает ощущение, что человек гримасничает, хотя он не контролирует эти действия. Может нарушаться внятность речи, страдает почерк, сложно держать в руках столовые приборы. В среднем, симптомы, как отмечает Евгений Юрьевич, сохраняются до трех месяцев.

Длительность острой ревматической лихорадки длится до 6 - 12 недель. В этот период процесс воспаления проходит последовательные стадии развития, от обратимых начальных изменений до тяжелых, фатальных осложнений.

Самое неприятное при ревматизме то, что после затухания процесса, в первые 4 - 5 лет ремиссии, возможны новые вспышки воспаления. Они связаны с повторными эпизодами микробных ангин и фарингитов.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

К данному подпункту относится ревматическая хорея с вовлечением сердца любого типа из указанных в пункте " Ревматическая лихорадка с вовлечением сердца" I01.

Классификация

1. Классический вариант течения.

2. Атипичный вариант течения:
- стертая, малосимптомная, вялотекущая форма заболевания;
- паралитическая малая хорея;
- псевдоистерическая малая хорея.

Типы течения заболевания:
- латентное (скрытое);
- подострое;
- острое;
- рецидивирующее.

Этиология и патогенез

Этиологический фактор - В-гемолитический стрептококк группы А.

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Для данной формы хореи характерно сочетание симтомов поражения сердца (ревмокардита) с клинической картиной хореи.

Симптомы малой хореи:

6. Нарушение вегетативных реакций - раздражение обоих отделов, фазность симпатикотонии и ваготонии.

Ревмокардит

Диагностика

2. Электроэнцефалограмма для выявления диффузной медленноволновой биоэлектрической активности головного мозга.

3. КТ, МРТ, позитронная эмиссионная томография для выявления очаговых изменений в головном мозге.

4. Признаки на ЭКГ: нарушения ритма и проводимости в виде преходящей АВ-блокады 1-2 степени, экстрасистолии, изменений зубца Т в виде снижения его амплитуды и инверсии. Все изменения ЭКГ нестойкие и быстро изменяются в процессе лечения.

5. Фонокардиография для уточнения характера шума, выявленного при аускультации:
- при миокардите: снижение амплитуды I тона, его деформация, патологический III и IV тоны, систолический шум, занимающий 1\2 систолы;
- при эндокардите: высокочастотный систолический шум; протодиастолический или пресистолический шум на верхушке при формировании митрального стеноза; протодиастолический шум на аорте при формировании недостаточности клапана аорты; ромбовидный систолический шум на аорте при формировании аортального стеноза.

Одним из важнейших и имеющих большую диагностическую ценность методом является эхокардиография.

Лабораторная диагностика

Наиболее часто определяемые гематологические показатели острой фазы ревматизма - СОЭ и С-реактивный белок. У больных острой ревматической лихорадкой эти показатели всегда будут повышены, за исключением больных с хореей.

Следует иметь в виду, что все известные биохимические показатели активности ревматического процесса являются неспецифичными и непригодными для нозологической диагностики. Судить о степени активности болезни (но ни о ее наличии) при помощи комплекса этих показателей можно в том случае, когда диагноз ревматизма обоснован клинико-инструментальными данными.

Значимые для диагностики биохимические показатели:
- уровень фибриногена плазмы выше 4 г/л;
- альфа-глобулины - выше 10%;
- гамма-глобулины - выше 20%;
- гексозы - выше 1,25 гм;
- серомукоид - выше 0,16 гм;
- церулоплазмин - выше 9,25 гм;
- появление в крови С-реактивного белка.

Появление хореи означает, что человек недавно перенес ревматическую лихорадку. Это заболевание — вид осложнения после ревматической лихорадки. Хорея развивается чаще у девочек в период полового созревания, однако не исключены случаи заболевания и у мальчиков.

Что такое ревматическая хорея (хорея Сиденхема, малая хорея), ее причины

Ревматическая хорея — редкое неврологическое расстройство, для которого свойственны быстрые, непроизвольные движения рук и ног. Частично задействуются и мышцы лица. Кроме двигательных нарушений больные испытывают мышечную слабость и проблемы с поведением, эмоциональные колебания.

Симптомы малой хореи (хореи Сиденхема)

Стрептококки — это группа бактерий, которая может вызывать такие заболевания, как острый фарингит, ларингит, ангину различных типов. Для многих детей характерны такие симптомы, как боль в горле и повышенная температура. Мазок на стрептококки из зева всегда положительный. Есть признаки воспаления, слизистая горла краснеет, воспаляется, становится отечной и болезненной.

Время появления симптомов хореи Сиденхема: от 1 до 6 месяцев после стрептококковой инфекции.

Сначала быстрые, неконтролируемые, резкие движения появляются у ребенка только в периоды стресса, во время усталости или чрезмерного возбуждения, но затем состояние ухудшается, хореические движения становятся всё более неконтролируемыми.

Из-за нарушения координации жизнь больного серьезного осложняется. Хорея может затрагивать сначала только одну сторону тела, но затем, по мере усугубления симптомов, переходит и на вторую сторону. Одностороннее проявление хореи называется гемихореей. Во время сна, за редким исключением, проявления хореи исчезают, однако после пробуждения (если заболевание не лечить) двигательная активность конечностей и лица становится практически непрерывной.

Естественно, подобные нарушения осложняют жизнь ребенка не только физически, но и психологически. Больные дети не могут нормально есть, одеваться, проводить гигиенические процедуры, даже элементарную чистку зубов им провести сложно. Некоторые дети не могут контролировать движения языка — он практически постоянно высунут изо рта.

Кроме описанных выше симптомов также могут наблюдаться следующие:

слабость мышц всего тела;
невнятная речь (дизартрия);
снижение общего тонуса;
моторные тики;
патологические рефлексы;
головные боли;
судороги.

Мышечная слабость, связанная с ревматической хореей, как правило, умеренная или легкая. В очень редких случаях слабость мышц может быть настолько сильной, что больной ребенок становится прикованным к постели. Такое состояние иногда называют паралитической хореей. Дети с хореей Сиденхема часто страдают поведенческими проблемами, гиперактивностью, синдромом дефицита внимания, эмоциональной лабильностью (перепадами настроения), выраженных в неконтролируемом плаче или неуместном смехе. Характерно обсессивно-компульсивное расстройство, основными признаками которого являются навязчивые мысли и состояния, действия. Избавление от этого симптома может занять достаточно большой промежуток времени даже после излечения основных симптомов.

Дополнительные ревматические симптомы:

лихорадка;
артрит;
воспаление сердца (кардит);
воспаление внутренней оболочки сердца (эндокардит);
в некоторых случаях может быть поврежден митральный клапан, расположенный между левым верхним и нижним отделом сердца.

Продолжительность симптомов, как правило, от трех недель до трех месяцев. Иногда они могут длиться и дольше, возобновляться и прекращаться в течение года. Даже после выздоровления и взросления симптомы хореи Сиденхема могут проявляться в зрелом возрасте после перенесенного стресса или в ситуациях, связанных с избыточным волнением.

Механизм развития хореи: почему заболевание вызывает такие симптомы?

Науке до сих пор доподлинно неизвестно, какой механизм лежит в основе развития хореи. Однако исследователи полагают, что антигены стрептококковых клеток сходны с антигенами клеток базальных ганглиев. Когда иммунная система создает антитела для борьбы со стрептококковой инфекцией, антитела ошибочно атакуют здоровые клетки мозга людей, предрасположенных к заболеванию. Этот процесс называется перекрестной реакцией.

Чтобы понять точный механизм взаимодействия стрептококковых антигенов и иммунной системы, ученые проводят исследования, изучая больных хореей. По статистике, хореей чаще болеют женщины, причем, преимущественно в детском и подростковом возрасте. Расовая и национальная тенденция заболевания отмечена не была.

Лечение ревматической хореи

Стандартные методы лечения хореи Сиденхема, протекающей в мягкой форме — устранение первопричины заболевания, борьба со стрептококковой инфекцией, поддержка нервной системы, качественное питание и благоприятные условия содержания больного.

Средства, блокирующие рецепторы дофамина, применяют по отношению к больным, не реагирующим на лечение противосудорожными препаратами. К таким лекарственным препаратам-блокаторам относятся: галоперидол, флуфеназон, пимозид и другие. Щадящие дофамин-блокаторы: риспердон или тетрабеназин. Важным аспектом лечения ревматической хореи является профилактическое применение пенициллина или эквивалентного препарата, направленного на уничтожение стрептококковой инфекции.

Использование пенициллина уменьшает риск бактериальной инфекции сердца (кардита). Применение антибиотиков является спорным, и в настоящее время мнение специалистов в этом вопросе расходятся.

Экспериментальные методы лечения

Обмен плазмы.
Внутривенные иммуноглобулины.
Кортикостероиды.

Назначаются по рекомендации врача, схема лечения определяется исходя из возраста и тяжести симптомов.

В жару эксперты рекомендуют употреблять соль и острую пищу

Общие сведения

Хорея, что за болезнь? Хорея (или хореический гиперкинез) — это непрерывные, быстрые, хаотичные движения. Гиперкинез вовлекает дистальные отделы рук и ног, мимические мышцы, мышцы гортани и туловища. Движения эти насильственные и напоминают гримасничанье, ужимки и кривляние. Гиперкинезы связаны с поражением структур головного мозга, объединяемых в экстрапирамидную систему. Эти двигательные расстройства значительно ограничивают возможности больного, приводя к социальной изоляции. Частыми формами хореи являются хорея Гентингтона и ревматическая хорея (синоним пляска Святого Витта и хорея Сиденгама), которые имеют различное происхождение и прогнозы.

Также к гиперкинезам, связанным с поражением экстрапирамидной системы, относятся кривошея, тремор, дистония, атетоз, тики, миоклония. Все эти состояния характеризуются гипотонико-гиперкинетическим синдромом — то есть сочетают гиперкинезы (непроизвольные, насильственные движения) и сниженный тонус мышц. Функция экстрапирамидной нервной системы состоит в создании условий для движений (распределение мышечного тонуса и подготовка мышц к движению) обеспечении позы и выполнении стереотипных рефлекторных движений. Все эти функции нарушаются при нарушении функции экстрапирамидной системы.

Патогенез

При данном заболевании имеет место преимущественное поражение базальных ганглиев головного мозга, которые имеют большое значение в контроле движения и поведения. Также снижается уровень нейромедиаторов (гамма-аминомасляной кислоты и субстанции Р). Данные нарушения возникают вследствие генных мутаций.

Ген хореи Гентингтона локализуется на четвертой хромосоме. Ген кодирует белок хантингтин (гентингтин), который необходим для развития и выживания клетки. В норме ген содержит цепочку из нуклеотидов цитозин-аденин-гуанин (CAG), которая повторяется. Число таких повторов в гене в норме от 8 до 35, а в мутагенном гене увеличивается количество повторов и это обуславливает болезнь Гентингтона. Поскольку триплет CAG кодирует аминокислоту глутамин, при этом заболевании глутамин накапливается в избытке и оказывает повреждающее действие. Чем больше CAG-копий, тем раньше развивается заболевание и больше выражены симптомы.

Классификация

Экстрапирамидные гиперкинезы бывают:

Первичные (при различных нейродегенеративных заболеваниях, например, болезнь Гентингтона, нейроакантоцитоз, спиноцеребеллярная атаксия).
Вторичные (симптом при аутоиммунных, сосудистых и метаболических заболеваниях, интоксикации тяжелыми металлами, энцефалитах различной этиологии).

По распространенности хореические гиперкинезы делятся на:

Фокальные.
Односторонние.
Генерализованные.

Уже на ранней стадии болезнь Гентингтона помимо двигательных расстройств появляется выраженное нарушение речи (замедленная аритмичная речь), расстройство глотания появляется на поздних стадиях и становится причиной аспирации, асфиксии и пневмонии. Изменения со стороны психической сферы представлены нарушением памяти, внимания, фобическими расстройствами и депрессией с суицидальными попытками.

Среди вторичных форм выделяется малая хорея (синоним хорея Сиденгама), которая является осложнением ревматизма. Это общепризнанный вариант ревматического поражения нервной системы, поэтому ревматическая хорея называется еще нейроревматизм. Первые описания эпидемии ревматической хореи сделаны в 1418 г., а полная характеристика болезни дана Сиденгамом через 200 лет. В 1831 г. Брайтом установлена связь малой хореи с ревматической лихорадкой и описаны тяжелые формы псевдопаралитической малой хореи.

В последние годы благодаря противоревматическому лечению хорея Сиденгама встречается очень редко, да и сам ревматизм ревматологи рассматривают как заболевание, теряющее свою актуальность. В начале 80-х годов нейроревматизм (пляска святого Витта) диагностировался у 36% детей с ревматизмом, а в настоящее время у 16% пациентов. При этом преобладает гемихорея (гиперкинезы одной стороны) и мышечная гипотония (умеренная и выраженная), нарушения координации, почерка и речи, повышение сухожильных рефлексов и эмоциональная лабильность.

Причины хореи Хантингтона

Причина данного заболевания — генетический дефект в четвертой хромосоме. Генетические причины хореи Хантингтона заключаются в изменении 4-й хромосомы, в которой увеличивается количество повторов одного из фрагментов ДНК, который кодирует белок гентингтин. Чем больше количество повторов, тем в более раннем возрасте развивается заболевание. Эти генетические причины и связанное с ними нарушение образования белка за счет полиглутаминовых повторов предопределяют гибель нейронов полосатого тела и хвостатого ядра.

Если говорить о вторичных формах хореи, то причинами их в детском возрасте могут быть ревматизм, системная красная волчанка, поражение сосудов (сосудистая хорея), антифосфолипидный синдром. У пожилых хорея может быть вызвана заболеваниями печени, инсультом, полицитемией. Хорея является самым частым постинсультным гиперкинезом и наблюдается у 1,3% пациентов с острым нарушением мозгового кровообращения. Хореический гиперкинез появляется остро в первые дни инсульта. Он чаще представлен гемихореей, а в случае двустороннего поражения сосудов — генерализованный. У большинства больных гиперкинез сочетается с мышечной слабостью этой же стороны.

Причиной сосудистой хореи является ишемическое или геморрагическое поражение таламуса, субталамического ядра и лентиформных ядер. Причиной сосудистой хореи также может стать поражение теменных, лобных или височных долей.

Симптомы хореи Гентингтона

Симптомы включают различные виды патологических движений. Они проявляются сначала в дистальных отделах конечностей, а затем становятся генерализованными, что нарушает выполнение обычных движений. Сначала у больных появляется неповоротливость, неуклюжесть, плохая координация движений и ухудшается почерк. Быстрые и беспорядочные движения в разных группах мышц связаны со снижением тормозного влияния головного мозга на двигательные нервы.

В 60% случаев до возникновения двигательных расстройств появляются психопатические нарушения.

Болезнь Гентингтона: симптомы и признаки, фото

Эмоциональные нарушения и повышенная возбудимость проявляются тем, что у больного появляются немотивированные приступы паники, ярости, тревоги. Также может развиться гиперсексуальность. Отмечаются нарушения сна.

Слабоумие развивается на поздних стадиях заболевания. Иногда развитие деменции приостанавливается, и оно далеко не всегда становится тотальным. Поэтому можно сказать, что слабоумие при хорее Гентингтона относительно доброкачественное. Некоторые больные могут долго выполнять привычную работу и оставаться вне психиатрической лечебницы. Расстройства интеллекта проявляются в снижении способности к мышлению, ослаблении внимания и отсутствии критики к своему поведению. Если рассматривать другие признаки, то нужно отметить высокую подверженность больных к депрессивным расстройствам и наклонность к суициду. Могут появиться бред и навязчивые состояния. Могут наблюдаться эпилептические приступы — чаще всего это встречается у больных с началом заболевания в молодом возрасте. Болезнь Хантингтона может сочетаться с сахарным диабетом. Поэтому у таких больных часто выявляют симптомы диабета: повышенная жажда, увеличение количества мочи, сухость во рту.

В зависимости от преобладания в клинике того или иного симптома, выделяют несколько клинических форм заболевания:

Гиперкинетическая. Преобладает непроизвольное движение мускулатуры, усиливающееся при волнении. При ходьбе больные размахивают руками, пританцовывают, раскачиваются, гримасничают, издают посторонние звуки при разговоре. Гиперкинезы исчезают во сне. Со течением времени они нарастают и больные не способны обслуживать себя.
Психическая форма. У больных на первый план выступают апатия, снижение критики, ухудшение памяти, возбуждение, бредовые идеи, возникают галлюцинации (слуховые и зрительные). Постепенно развивается деменция.
Акинетико-ригидная форма. Эта форма проявляется мышечной ригидностью и контрактурами. Бывают приступы эпилепсии, атетоз (движения в дистальных отделах рук и ног), глазодвигательные нарушения, атаксия и дистония. Отмечаются также нарушение умственного развития.

Важное место занимают системные проявления ревматизма: одышка, сердцебиение в покое, увеличение печени, боли в суставах, наличие кольцевидной эритемы на коже. Поражения сердца (эндо— и миокардит) выявляется на ЭХО кардиографии: расширение отделов сердца, изменения клапанов сердца, дисфункция створок клапанов. То есть сочетается неврологическая симптоматика и признаки эндомиокардита.

Анализы и диагностика

Синдром Хантингтона, как наследственное нейродегенеративное заболевание, нуждается в проведении медико-генетических обследований. Проводится генетическое тестирование — прямая ДНК-диагностика фрагментным анализом. Это дает возможность выявить носительство патологического гена у будущих родителей и дать точный прогноз в отношении здоровья потомства.
МРТ и КТ выявляют атрофию хвостатого ядра, атрофию коры головного мозга (больше в лобной доле), но при генетически подтверждённом диагнозе эти обследования не имеют диагностического значения.

При исследовании больных с ревматической хореей выявляют:

Лейкоцитоз.
Нейтрофилез.
Ускорение СОЭ.
Увеличение С-реактивного белка и серомукоида.
Повышение титров антистрептолизина О (от 1:500 до 1:1000).
На ЭХО-КГ — увеличение размеров сердца, изменения клапанов.

Лечение хореи Гентингтона

Лечение при данном заболевании носит поддерживающий характер. Препаратами выбора при гиперкинезах являются нейролептики, которые блокируют дофаминовые рецепторы нейронов. Их применение позволяет частично подавить хорею и возбуждение (ажитацию) у больного.

Для лечения применяются типичные нейролептики Галоперидол, Пимозид, Модитен. Менее эффективными являются Сульпирид и Тиаприд, но они имеют меньше побочных действий, поэтому используются в виде препаратов выбора. Также широко применяются атипичные нейролептики — Рисперидон, Клозапин, Оланзапин, Арипипразол, Нормокинезтин. Нейролептики используются в низких дозах, а продолжительночть их применения ограничивается двумя неделями с постепенным уменьшением дозы и отменой.

Применение Нормокинезтина показано при хорее и отсутствии депрессии, агрессивного поведения или психоза. На поздних стадиях, когда развивается мышечная ригидность, препарат не показан, поскольку усиливает этот симптом. Арипипразол (нейролептик третьего поколения) обладает эффективностью сопоставимой с Нормокинезтином, но при этом в меньшей степени вызывает депрессию и седативный эффект.

При умеренном гиперкинезе нейролептики могут не назначаться, а больному рекомендуются препараты, блокирующие глутаматергические рецепторы (Амантадин, Мидантан, Мемантин Канон), антиконвульсанты (Топамакс, Топирамат) и симпатолитики (Резерпин). Также возможна комбинация нейролептик + антиглутаматергический препарат или антиконвульсант + симпатолитик. Существуют данные в пользу того, что длительный прием Мемантина и коэнзима Q10 несколько замедляет прогрессирование заболевания. Важно с помощью нейролептиков и антидепрессантов корригировать сопутствующие психические расстройства, прежде всего депрессию и вспышки агрессии.

При ревматической хорее комплексное лечение включает:

Антибактериальную терапию (Пенициллин с переводом на формы длительного действия — Экстенциллин, Ретарпен, Бициллин-1, Бициллин-5).
Противовоспалительную (Преднизолон до 10 дней с постепенным снижением дозы).
Противоэпилептические препараты (Конвулекс, Депакин, Карбамазепин, Мазепин, Финлепсин). В случае, если они оказываются неэффективными, назначаются нейролептики в минимальной дозе.
Физиотерапию (электросон, электрофорез с бромидом кальция, УВЧ по лобно-затылочной методике).

Читайте также: