Церебральная ангиопатия рассеянный склероз

Головной мозг на сегодняшний день продолжает оставаться большой загадкой для биологии. Несмотря на успехи и достижения в медицине, никто не может четко ответить на вопрос о том, как мыслит человек. Мозг является главным органом, что отвечает за все происходящие процессы в организме. Иногда в его работе происходят сбои, которые проявляются различными симптомами и признаками. Сегодня мы поговорим о том, что представляет собой церебральная ангиопатия головного мозга, как и почему она возникает, какими способами и методами лечится.

Описание

Ангиопатия представляет собой процесс в капиллярных стенках, приводящий к нарушению их проходимости, в результате чего происходит ухудшение или остановка кровоснабжения клеток мозга. Это приводит к замене здоровых нейронов на глиальные, что разрастаются, чтобы заменить недостающие клетки. В месте повреждений мозговых тканей появляется рубец. Заболевание может касаться сосудов небольшого размера, что повышает риск развития осложнений и даже смертельного исхода. Церебральная ангиопатия относится к цереброваскулярным заболеваниям, что приводят к патологическим изменениям церебральных сосудов с нарушением кровообращения мозга. Часто болезнь прогрессирует в пожилом возрасте и сопровождается заболеваниями сердечно-сосудистой системы.

Ангиопатия обусловливается поражением сосудов небольшого размера, она бывает двух видов:

Происходит уплотнение стенок гиалиновых артерий.
Наблюдается уплотнение стенок капилляров.

В обоих случаях процессы протекают вследствие недостатка мозгового кровоснабжения на постоянной основе, что приводит к поражению нейронов. Со временем это может спровоцировать появление лакунарного инфаркта, заболеваний головного мозга невоспалительного характера, что обусловливаются диффузным поражением органа. Таким образом, возникает диффузная церебральная ангиопатия – поражение всех сосудов мозга чередующимися местами здоровой и больной ткани.

Этиология

Данное заболевание чаще всего поражает людей преклонного возраста, а также тех, кто имеет сахарный диабет, аномальное строение сосудов, травмы, аутоиммунные болезни, интоксикацию организма, неправильное питание и физические нагрузки. Также часто к недугу приводят нарушения нервной регуляции. Иногда ангиопатия церебральная приводит к инсульту – второму заболеванию после инфаркта, заканчивающемуся летальным исходом.

Причины

Недуг может проявляться по многим причинам. К некоторым относят: наследственные болезни, врожденные патологии мозговых сосудов, высокий уровень холестерина в организме, вредные привычки, а также генные мутации, хронические недуги, ферментопатия и прочее. Не может возникнуть спонтанно церебральная ангиопатия, основные причины могут крыться также в следующем:

Наличие тромбоза. Сосуды головного мозга имеют небольшой размер, в некоторых кровяные клетки осуществляют движение только в один ряд. Все процессы, приводящие к образованию тромбов, способствуют закупорке таких небольших сосудов.
Наличие некроза. Под влиянием токсинов клетки сосудов умирают.
Наличие на стенках сосудов гиалина. Возникает этот процесс вследствие нарушения обмена веществ.
Наличие фиброза. Возникает это явление при воспалительном процессе и характеризуется заменой структуры сосудов фиброзной тканью.

Формы

В зависимости от симптомов выделяют следующие формы заболевания:

1. Церебральная амилоидная ангиопатия проявляется чаще всего у тех, кто страдает болезнью Альцгеймера. На стенках вен собирается амилоид (вещество из белков и сахаридов), эту болезнь вылечить нельзя.

2. Лентикулостриарная ангиопатия возникает в детском возрасте и не нуждается в терапии.

3. Диабетическая ангиопатия – сбои в кровообращении появляются из-за сахарного диабета.

4. Гипертоническая - сбои в кровообращении появляются из-за гипертонии.

Клиника

На начальном этапе развития заболевание не проявляет никаких симптомов, так как небольшие участки с деформированными сосудами питаются кровью из соседних сосудов. Когда поражается уже большая часть кровеносного русла, нейроны начинают погибать и возникают следующие симптомы:

- мучительные боли, что происходят интенсивно и практически не ослабевают при употреблении медикаментов;

- нарушения работы вестибулярного аппарата, что проявляется в головокружениях, нарушениях координации и ориентации в пространстве;

- астено-невротический синдром, сопровождающийся понижением эмоционального фона, раздражительностью и нервозностью, проявлением депрессий;

- нарушения сна, что характеризуется повышенной сонливостью днем и бессонницей ночью.

Ангиопатия церебральная может проявлять разные симптомы в зависимости от месторасположения. Они все неспецифические, такие же признаки могут наблюдаться при иных недугах головного мозга.

Дальнейшее проявление

Если заболевание и дальше прогрессирует, то это может привести к следующим последствиям:

- рассеянность и провалы в памяти;

- ослабление зрения и изменение размера зрачков;

- кровотечения из носа и внутри желудка;

- нарушение координации движения.

Все это является результатом нарушения кровотока в мозговой ткани.

Диагностика

Ангиопатия церебральная является заболеванием головного мозга, поэтому для ее диагностики используют такие методы:

Лабораторные тесты, куда входит анализ крови, сахара и прочее.
УЗГД и ангиография сосудов мозга.
МРТ и КТ для рассмотрения корковых кровоизлияний и очагов ишемии.
Биопсия используется нечасто.

При постановке диагноза проводят множество мероприятий на выявление болезни.

Лечение

Сегодня ангиопатия церебральная является неизлечимым заболеванием. Все лечение проводится симптоматическое, с применением иммунодепрессантов и кортикостероидов. Противопоказанием является использование антикоагулянтов и хирургического вмешательства, так как это может спровоцировать большие церебральные кровоизлияния. Назначаются медикаменты для улучшения кровотока и укрепления стенок сосудов. Назначаются следующие средства:

- медикаменты для улучшения свертываемости крови;

- электрофорез и плазмофорез;

Хирургическое вмешательство проводят только в крайних случаях. В ходе операции проводят реконструкцию стенок сосудов, восстанавливают в них просветы.

Прогноз

Сосуды являются средствами транспортировки крови в организме человека. От них зависит состояние всех органов и систем. Любые сбои в головном мозге приводят к опасным патологиям, которые нельзя вылечить. Одна из них - дисцикуляторная энцефалопатия, что представляет собой комплекс изменений сосудов мозга. Здесь важно вовремя сделать профилактику от этого недуга. Болезнь невозможно окончательно вылечить. Но сильно замедлить процесс рубцевания тканей вполне реально.

Подобное может привести к тому, что здоровые нейроны будут заменены очагами глиоза. Болезнь может поражать небольшие сосуды, тем самым провоцируя осложнения, включая смертельный исход.

Церебральная микроангиопатия головного мозга, которая сопровождается поражением небольших кровеносных сосудов и их ответвлений в головном мозге, разделяются на 2 типа:

Одному из них характерно утолщение стенок артерий гиалинового характера.
Другому свойственно утолщение капиллярных стенок.

В обоих случаях микроангиопатию головного мозга рассматривают в качестве результата постоянного недостатка кровоснабжения мозга и ведущего к опасным поражениям его белого вещества – накопления отходящих от нейронов нервных волокон, которые образуют проводные протоки.
Нарушения в работе головного мозга могут спровоцировать появление:

Лакунарного инфаркта. Состояние, которое появляется на фоне окклюзии одной из пенетрирующих веток сосудов мозга;
Невоспалительные болезни в головном мозге, которые характеризуются диффузнымм поражениями мозга.

Формы заболевания

Нарушения в работе мельчайших капилляров, характеризующих микроангиопатию, изначально незаметны даже специалистам. Это затрудняет диагностику патологии на ранних стадиях.

В микроангиопатии выделяют такие формы:

Лентикулостриарная ангиопатия возникает у малышей и по факту даже не является болезнью, а особенностью строения системы кровоснабжения. Требует наблюдения ребенка у врача, но если развитие и рост ребенка не нарушаются, то лечение данной формы микроангиопатии не нужно.

Диабетическая микроангиопатия. Эта форма заболевания возникает у людей, страдающих диабетом, как одно из его последствий.

Гипертоническая или сосудистая микроангиопатия. Возникает по причине нарушений кровообращения вызванных гипертонией. Таким больным необходимо проверять давление и не позволять ему подниматься слишком высоко.

Классификация

Основной способ подразделения основан на типах патологического процесса, его происхождении.

Как и следует из названия, развивается, преимущественно, у пациентов с одноименным диагнозом. Но не всегда. Симптоматический рост показателя АД на фоне прочих заболеваний дает тот же эффект.

Чем дольше существует нарушение, чем выше цифры тонометра, тем существеннее риски.

Подспудно патологический процесс присутствует у большинства больных, но диагностируется не весь массив ситуаций, потому как врачи заняты оценкой состояния артерий, а капилляры остаются без внимания, что неправильно.

Сопряжена с накоплением этого белкового вещества в структурах капилляров. Приводит к довольно быстрому становлению неврологического дефицита.

Встречается, преимущественно, у больных за 60, что связано с образом жизни и перенесенными болезнями. Но половозрастных особенностей отклонение не имеет.

Патология аутоиммунная, требует коррекции функциональной активности защитных сил тела.

Сопряжен с отложением на стенках сосудов солей кальция, чего в норме не бывает. Процесс прогрессирует крайне медленно, потому и симптомы появляются поздно.

Диагностируется заболевание в основном у детей. Согласно исследованиям, расстройство встречается у каждого шестого родившегося. В России — четвертого.

Не всегда это состояние считается болезнью. Есть мнение, что речь о варианте физиологической нормы.

Если нет симптомов и характер трофики нервных тканей не изменен, это особенность организма, а не патология.

Одна из наиболее распространенных. Возникает как осложнение названного эндокринного расстройства. Диабетическая ангиопатия протекает тяжело, провоцирует критические нарушения церебрального кровотока, поскольку поражены и артерии.

Если подобран правильный курс лечения, состояние под частичным контролем, вероятность негативных последствий не столь высокая. Возможна и полная коррекция.

Но эффективность мероприятий и конечный результат зависят от самого пациента, его готовности выполнять рекомендации специалиста и дисциплинированности.

Встречаются и классификации по течению патологического процесса. Так, ангиопатия может быть с наличием очагов глиоза (рубцов, шрамов) и без таковых. Первый вариант встречается реже в полтора-два раза.

Возможно подразделение патологии по объему поражения. Обширный тип сопровождается формированием множества участков нарушенной работы сосудов.

Единичные очаги дают вялую симптоматику, гораздо лучше лечатся. Потому как локализация понятна, к тому же можно четко отслеживать динамику процесса.

Типизации используются для описания патологии в документации и разработки методов терапии.

Причины заболевания

Для начала разберем подробнее, какие изменения бывают в стенках мелких капилляров:

Тромбоз. Многие капилляры головного мозга настолько тонки, что клетки крови по ним проходят в один ряд. Тромбы – это склеившиеся эритроциты. Возникновение тромбов приводит к закупориванию капилляров.
Некроз – гибель клеток сосудов из-за нарушения кровообращения или наличия в крови токсинов.
Гиалиноз – скопление на стенках капилляров белка гиалина. Гиалин возникает по причине нарушения в системе обмена веществ, отложившись в капиллярах, он постепенно начинает их разрушать. Гиалинозу наиболее подвержены больные гипертонией, диабетом, атеросклерозом и страдающие аутоиммунными заболеваниями.
Фиброз – замена структуры капилляров фиброзной тканью. Возникает при воспалительных процессах.

Причинами таких изменений являются:

аномалии структур стенок капилляров, вызванные генетическими причинами;
курение и пьянство;
нарушения в системе свертывания крови;
травмы;
инфекционные заболевания, оказывающие влияние на капилляры;
эндокринные заболевания, такие как, например, сахарный диабет;
гипертония и другие нарушения сердечно-сосудистой деятельности;
поражение организма токсинами;
возраст.

Профилактика

Для профилактики патологии врачи советуют вести активный, подвижный образ жизни, заниматься спортом, употреблять полезные продукты, богатые растительной клетчаткой, полиненасыщенными жирными кислотами, витаминами и антиоксидантами.

Микроангиопатия – диффузное нарушение кровоснабжения участков мозга, вызванное патологическими изменениями в сосудистых стенках малых артерий и артериол. Прогрессирование патологии приводит к деменции, инсульту, параличу. Своевременное, корректное лечение замедлит развитие заболевания.

Симптомы

На первых стадиях заболевание не сигнализирует о себе симптомами. Когда микроангиопатия только начинает поражать первые капилляры, участки мозга, снабжавшиеся через них кровью, переходят на питание от соседних капилляров. Поэтому появление симптомов болезни будет свидетельством патологии значительного числа сосудов.

Симптомы болезни:

Головная боль. Она довольно интенсивна и редко заглушается приемом обезболивающих препаратов.
Вестибулярные нарушения. Могут появиться головокружения, проблемы с координацией движения и спутанность сознания.
Астеноневротический синдром. Проявляется в повышенной раздражительности и депрессиях. Могут возникнуть проблемы со сном.
Ночью больной может мучиться от бессонницы, а днем наоборот постоянно хотеть спать. Ощущается глобальный упадок сил.
Очаговые проявления микроангиопатии. Обуславливаются разнообразными симптомами, в зависимости от того места, где возник очаг микроангиопатии. Вероятны изменения болевых и температурных ощущений.
Энцефалопатия – нарушения в тканях головного мозга. Проявление энцефалопатии могут быть различны. Здесь вы можете прочитать про дисциркуляторную энцефалопатию 2 степени.

Синдром микроангиопатии, как видно, не имеет специфических симптомов. Такие же симптомы могут возникать при многих иных проблемах головного мозга. Это значит, что для борьбы с болезнью важна своевременная и точная диагностика.

Последствия и осложнения

Патология капилляров относится к перечню серьезных заболеваний, требует применения комплексной терапии. Если необходимую терапию не использовать, состояние пациента усугубляется. Результаты некачественного лечения: инвалидность, летальный исход.

Несвоевременное обращение к специалисту приводит к таким результатам: инсульт, инфаркт, слепота, проблемы с почками.

Предварительная диагностика расстройства, места образования воспаления, деформации сосудов позволяет уменьшить последствия заболевания. Нельзя полностью устранить симптомы болезни, адекватное лечение дает возможность замедлить развитие болезни, избежать возможных осложнений.

Ухудшение умственных способностей.

сложности с речевым аппаратом, нарушение памяти;
рассеянный склероз;
снижение эмоциональной стабильности;
ухудшение координации движений, что часто проявляется при ходьбе;
сбои в деятельности внутренних органов;
ухудшение умственных способностей;
гипертонические кризы;
неврологические припадки и паралич конечностей.

Глиоз головного мозга нельзя назвать незначительной патологией. Такая ситуация требует немедленной медицинской помощи. Прогноз для таких больных будет полностью зависеть от степени распространенности глиозного процесса и заболеваний, вызвавших его. Зачастую достаточно пройти курс терапии у невролога, и болезнь отступит. Иногда лечение может занять годы, и улучшений не наступит.

К сожалению, новорожденные дети, страдают от этого недуга гораздо сильнее взрослых. Гибель нервных клеток у младенцев быстро прогрессирует, приводя к смерти ребенка. На плановых обследованиях беременных женщин, с помощью УЗИ диагностики можно выявить глиозные изменения в головном мозге плода. В этом случае ставится вопрос о прерывании беременности.

Диагностика микроангиопатии

Для сбора анамнеза и постановки точного диагноза, проводится ряд мероприятий:

различные анализы крови, наиболее важная информация, получаемая из них, касается свертываемости и липидного спектра;
электрокардиограмма (ЭКГ);

электроэнцефалограмма (ЭЭГ);

допплерография капилляров для определения труднопроходимых мест и других расхождений с нормой;

Кроме того, больному понадобится поход к офтальмологу, для проверки глазного дна на сужение сосудов и прочие отклонения.

Кроме того, очаги микроангиопатии и серьезность поражения выявляется посредствам таких мероприятий как:

Магнитно-резонансная томография;
Компьютерная томография;
Метод магнитно-ядерного резонанса.

Лечение

Мероприятия для лечения микроангиопатии необходимо проводить с комплексным подходом. Все стадии лечения обязательно должен контролировать врач. В первую очередь врач определяет степень поражения сосудов, затем назначает лекарства. За возрастными пациентами контроль должен быть еще более пристальным. У пациентов преодолевших порог в 50 лет микроангиопатия развивается стремительно.
Первая и важнейшая задача, при обнаружении микроангиопатии, снижение давления. Наличие гипертонии у больного очень быстро ухудшает состояние его организма. В аптеках есть большой выбор препаратов для снижения давления, но в случае микроангиопатии пациент должен проконсультироваться с доктором, а не принимать самостоятельных действий.
При этой болезни обязательно нужно улучшать церебральное питание. Для этой задачи подойдут ноотропные препараты: Ноотропил, Цереброзилин и т. д. Хорошее воздействие могут дать лекарства с никотиновой кислотой в составе. Один из таких препаратов – Пикаммилон.
Так же важной задачей в процессе лечения является уменьшение количества липидов. Добиться этой цели помогают фибраты и статины. Возможно, доктор назначит препарат Симвастатин.
Уменьшение кислорода в нейронах мозга будет способствовать скорости прогрессирования болезни. Чтобы насытить кислородной кровью церебральную систему прописываются антигипоксанты.
Кроме того, в схему лечения будут входить препараты разжижающие кровь. Аспирин и Тренал хорошо воздействуют на кровоток и предотвращают образование тромбов.
Во время медикаментозного лечения, благоприятное воздействие на организм так же оказывают физиопроцедуры, массаж и бассейн.
Бывают редкие случаи, когда медикаментозное лечение не дает возможности восстановить проходимость сосудов, компенсации дефицита кровообращения. В таких случаях пациенту необходимо хирургическое вмешательство.

Наверное, нет человека, который бы не сталкивался с народной медициной. Применяя лечение народными средствами на ранних стадиях болезни, вполне возможно получить положительный результат.

К народным средствам относятся:

Травы, улучшающие обмен веществ, нормализующие деятельность системы кровоснабжения. Обычно назначаются: луговой клевер, дискореим, болиголов, а также готовые травяные сборы, продающиеся в аптеках
Лечебное голодание, разгрузочные дни, сыроедение. Борьба с лишним весом заметно улучшает самочувствие пациента.

Использование трав все же приводит к устранению симптомов, а не излечению пораженных глиозом участков. Без устранения причин глиальных образований болезнь побороть не удастся. Эффект от этих двух способов народной медицины будет заметен, но не долгосрочен. Поэтому не стоит надеяться на самолечение, а нужно как можно быстрее обращаться к специалисту.

Если вы лечитесь от микроангиопатии или опасаетесь ее возникновения, то будет полезным ведение профилактики данного заболевания.

К профилактическим мерам относятся:

Здоровый образ жизни;
Соблюдение бессолевой диеты;
Старайтесь избегать стрессов и значительных физических нагрузок;
Отказ от пагубных пристрастий.

Эти простые, но эффективные методы профилактики, помогут избежать не только микроангиопатии, но и многих других заболеваний, связанных с сосудами.

Терапия

Если точно установлена причина заболевания, лечение микроангиопатии направлено на ее ликвидацию. Прогноз патологии во многом зависит от предотвращения дальнейшего прогрессирования поражения сосудов. В клинической практике широкое применение нашли препараты для улучшения церебрального кровообращения. Это:

Пентоксифиллин (Вазонит) назначают как внутрь, так и внутривенно. Но начинать лечение советуют с таблеток в дозировке по 600 мг дважды в сутки;
Циннаризин (Нимодипин, Дилтиазем) расслабляют сосудистую стенку благодаря снижению содержания кальция в ее клетках. Препараты пьют по 25 – 50 мг три раза в день;
Галидор, к преимуществам лекарства относят стимуляцию кровотока в сосудах головного мозга, пораженных ишемией. Прописывают по 100 мг (одной таблетке) трижды в сутки;
Ницерголин воздействует на рецепторы в сосудистой стенке, понижая артериальное давление. Дозировка для внутримышечного введения составляет от 4 до 8 мг в сутки, для приема внутрь – по 10 мг три раза в день.

Повышает эффективность перечисленных препаратов нейрометаболическая терапия. Назначают ноотропы и адаптогены (Пирацетам, Ноотропил, Цитиколин и др.). Лечение проводят начиная с процесса диагностики и на протяжении всей жизни больного. Курс повторяют 2 – 3 раза в год по 1 – 2 месяца. Чтобы снизить проявление симптомов церебральной микроангиопатии в белом веществе головного мозга, необходимо придерживаться определенной диеты.

Из меню нужно убрать продукты, способствующие прогрессированию атеросклероза. Это жирные сорта мяса, рыбы, жареные блюда, сало. Потребление мяса нужно ограничить 1 – 2 днями в неделю, можно устраивать разгрузочные дни. Доктора настойчиво рекомендуют отказаться от курения, алкоголя. Малоподвижный образ жизни нужно постепенно заменять физическими нагрузками. Однако интенсивные занятия спортом (особенно с наклонами) противопоказаны, больше подойдут прогулки, пробежки в медленном темпе.

Опасность заболевания

Наиболее опасной частью этого заболевания являются очаги глиоза. То есть те пораженные зоны, где клетки глии разрушили нейроны головного мозга.

В местах соединений капилляров с очагами глиоза существует вероятность отрыва сосуда, что приведет к кровоизлиянию на поверхность мозга, либо непосредственно в мозговое вещество. В такой ситуации последствия страшны. Человек или умрет или станет инвалидом. Эта стадия болезни называется дисциркуляторная микроангиопатия.

На этой стадии наиболее серьезная симптоматика:

Нарушения когнитивных функций (провалы в памяти, ослабление внимания, проблемы с мышлением, доходит даже до слабоумия);
Аффективные расстройства;
Двигательные нарушения;
Псевдобульбарные расстройства (трудности с приемом пищи, огрубение голоса, медленная речь, насильственные смех и плач);
Мозжечковые расстройства (проблемы с ходьбой и устойчивостью, неровность движений, прерывистая речь);
Вестибулярные и вегетативные нарушения (тошнота, головокружения, частые скачки давления);
На самых поздних стадиях происходят тазовые нарушения (недержания мочи и кала).

Кроме того, жизнь пациента, даже на ранних стадиях значительно усложняется. Трудно вести полноценный образ жизни, когда у тебя постоянно болит голова, случаются головокружения, организм слаб, происходят различные депрессии и прочее.

Такое физическое состояние может быть просто опасно по причине высокой вероятности травм. Поэтому не стоит мучиться, если у вас есть похожие симптомы, обязательно обратитесь к доктору.

Прогноз при заболевании

Дегенеративная микроангиопатия головного мозга варьируется от слабых поражений, которые стихают после курса проведенного лечения, до тяжелой церебральной недостаточности со смертельным исходом.

К сожалению микроангиопатия, болезнь неизлечимая. Не зарегистрировано ни одного случая выздоровления такого пациента. У молодых пациентов приостановить болезнь проще, чем у пожилых. Раннее обнаружение болезни также способствует локализации очагов глиоза.

Важно помнить: чтобы избежать инвалидности или даже смерти, необходимо неукоснительно исполнять требования специалистов. При выполнении условий, поставленных врачами, каждому пациенту по силам приостановить болезнь и уменьшить ее последствия.

Необычайное клиническое разнообразие PC обусловливает необходимость его дифференциации от широкого спектра неврологических заболеваний различной этиологии. Часто диагностика PC, особенно на ранних стадиях заболевания, вызывает существенные затруднения даже у опытных неврологов. Нередко приходится проводить комплексное обследование пациента, включающее множество лабораторных и инструментальных методов (клинический, биохимический, иммунологический анализ крови и ликвора, регистрация вызванных потенциалов, MPT, компьютерная томография, исследование вестибулярных функций и др.).

Список заболеваний, которые могут имитировать РС клинически или по данным МРТ обширен. Впрочем, на практике существует относительно немного заболеваний, которые похожи на РС как клинически, так и по МРТ. В целом дифференциальная диагностика определяется клиническим вариантом дебюта. Например, у субъекта с медленно прогрессирующей миелопатией обследование будет существенно отличаться от такового у субъекта с острой изолированной демиелинизирующей оптической невропатией. Список исследований для исключения имитирующих РС заболеваний у пациента с типичным клиническим дебютом зависит от региональных особенностей и прочих эпидемиологических факторов. Так, в тропиках РС редкость, а инфекционные поражения ЦНС, наоборот, наблюдают часто. Обычная панель дифференциально-диагностических тестов включает концентрацию витамина B12, серологическое исследование на сифилис, на болезнь Лайма (в контексте эпидемиологической ситуации), исследования на антифосфолипидные антитела, на анти-AQP4 (при продольном миелите и, возможно, при впервые возникшем остром оптическом неврите), на антинуклеарные антитела. Следует учитывать, что антинуклеарные антитела в невысоком титре (1:40) могут присутствовать более, чем у 30% здоровых лиц, а в титре 1:160 — у 5%. Кроме того, важно помнить, что позитивный тест на имитирующее РС заболевание само по себе не исключает диагноз РС (например, дефицит витамина B12 может быть и у больных РС).

Наиболее часто РС приходится дифференцировать от следующих групп заболеваний: гипоксически-ишемических васкулопатий (заболевания мелких сосудов, тромбоэмболическая болезнь, CADASIL, церебральная амилоидная ангиопатия, синдром Сусак); воспалительных и аутоиммунных заболеваний (острый рассеянный энцефаломиелит, оптикомиелит и заболевания спектра оптикомиелита, васкулиты и близкие воспалительные заболевания); инфекций (прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, ВИЧ энцефалит, Болезнь Лайма); метаболических и токсических расстройств (центральный понтинный миелинолиз, синдром задней обратимой энцефалопатии); травматических расстройств (диффузное аксональное повреждение, радиационная лейкоэнцефалопатия), опухолей и паранеопластических процессов [Aliaga E.A., Barkhof F., 2014].

Тромбоэмболическая болезнь может проявляться Т2 гиперинтенсивным очагом. Кардиоэмболическое ишемическое поражение часто локализуется в кортико-субкортикальной области. В острой стадии его легко диагностировать за счет ограничения диффузии (на DWI изображениях), в подострой и хронической стадии приходится ориентироваться на наличие старых лакун и кортикальных инфарктов, микрокровоизлияний. CADASIL ассоциируется с мутациями в гене NOTCH3 (19q13.1). МРТ картина характеризуется присутствуем диффузных сливных субкортикальных и перивентрикулярных Т2 гиперинтенсивных очагов в белом веществе. В то же время типично наличие лакунарных инфарктов и микрокровоизлияний. Изменения белого вещества обычно более симметричные, чем при РС, и вовлекают субкортикальное белое вещество с поражением U-волокон, полюсы височных доле, полуовальный центр, верхнюю лобную извилину, наружную и самую наружную капсулы. В отличие от РС часто обнаруживают субкортикальные кистозные поражения за счет расширения периваскулярных пространств пенетрирующих артерий в области соединения серого-белого вещества и в базальных ганглиях. Очаги обычно не контрастируются. В плане дифференциальной диагностики также следует учитывать, что при CADASIL редко вовлекается мозолистое тело, отсутствуют кортикальные очаги и не поражаются ствол (за исключением моста мозга). Церебральная амилоидная ангиопатия характеризуются наличием микрокровоизлияний, а иногда и макрокровоизлияний (для их выявление необходимо МРТ в режиме GRE или SWE). Возможны крупные Т2 гиперинтенсивные сливные очаги в белом веществе, чаще асимметричные. Синдром Сусака — микроангиопатия неясной этиологии с поражением ЦНС, окклюзией ветвей артерии сетчатки и нейросенсорной тугоухостью, развивающаяся у молодых женщин. При синдроме Сусака часто поражается мозолистое тело, но обычно центральные отделы, а не нижняя поверхность, как при РС. Кроме того, типичны очаги в глубоком сером веществе, лакунарные инфаркты, контрастирование оболочек.

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) может имитировать первое проявление РС, причем в отсутствие энцефалопатии и предшествующей инфекции, надёжных клинических или МРТ критериев, позволяющих дифференцировать ОРЭМ и РС, не существует. Правильный диагноз обычно можно поставить только при последующем наблюдении, тем более, что у 20–30% больных с ОРЭМ в дальнейшем диагностируют РС. На МРТ при ОРЭМ обнаруживают Т2 гиперинтенсивные множественные, часто сливные двусторонние симметричные очаги, которые могут распространяться на кору. Размеры очагов сильно варьируют, но, как правило, они более крупные (могут быть псевдоопухолевыми), чем при РС, и имеют нечеткие края. Даже в случае доминировании при ОРЭМ мелких очагов, обычно присутствует хотя бы один очаг размером 1–2 см. Очаги при ОРЭМ локализуются по большей части в глубоком белом веществе и в области соединения серого-белого вещества, обычно в теменной и затылочной долях. Перивентрикулярные очаги не очень характерны. Помимо коры, может поражаться глубокое серое вещество, а также ствол и мозжечок. После введения контраста отмечают точечное, нодулярное, полное и неполное кольцевидное накопление во всех очагах (впрочем, признак имеет малую значимость, так как во многих случаях очаги при ОРЭМ вообще не контрастируются). При ОРЭМ возможны очаги в спинном мозге, они обычно локализуются в грудном отделе и могут быть длинными и отечными. При классическом монофазном ОРЭМ новых очагов не ожидается, а те, что есть, должны подвергаться обратному развитию, хотя бы частично. При возвратном рассеянном энцефаломиелите возможно повторное контрастирование или увеличение базовых очагов, а при мультифазном, наряду с новыми симптомами из ранее пораженной области, возможно появление новых очагов. Впрочем, существование возвратного и мультифазного рассеянного энцефаломиелита является предметом дискуссий, вероятно, большинство описанных случаев представлены РС.

Спектр заболеваний оптиконевромиелита, помимо собственно оптиконевромиелита Девика, включает азиатский оптикоспинальный РС, продольный миелит, оптический неврит или миелит с очагами в головном мозге, типичными для оптикомиелита. Многие из этих синдромов по клиническим и МРТ данным перекрываются с РС. С учётом того, что у части больных анти-AQP4 отсутствуют, дифференциальная диагностика может быть весьма сложной. Для заболеваний спектра оптикомиелита типичен продольный миелит (более 3 сегментов и более половины диаметра спинного мозга, с вариабельным контрастированием, затем могут развиваться атрофия и образовываться сирингомиелитические полости). Очаги в головном мозге концентрируются вдоль ликворной системы: области, прилегающие к третьему желудочку, водопроводу мозга; они также могут располагаться в таламусе, гипоталамусе и дорсальных отделах ствола. Возможны перивентрикулярные очаги, но в отличие от РС они имеют тенденцию быть субэпиндимарными, а не перпендикулярными (как типичные для РС пальцы Доусона). Иногда очаги бывают большими и отечными, могут распространяться с дорсального ствола на мозжечковые ножки, а с эпендимной поверхности — на мозолистое тело, вплоть до поражения его на всю толщину. Описаны обширные полушарные очаги, иногда псевдоопухолевые, или вовлекающие кортикоспинальные тракты. Для заболеваний спектра оптикомиелита не характерны кортикальные очаги и контрастирование оболочек.

Васкулиты: клинические проявления вариабельны и включают как системные проявления, так и неврологические расстройства, развивающиеся в результате синдромы могут быть как высоко характерными, но чаще клиническая картина неспецифична. При поражениях ЦНС МРТ картина обычно неспецифична, некоторые варианты васкулитов сопровождаются появлением Т2 гиперинтенсивных очагов в белом веществе, неотличимых от РС, но одновременное наличие инфарктов, микрокровоизлияний, кальцинатов и вовлечение оболочек обычно позволяют предположить правильный диагноз. Наиболее часто дифференциальную диагностику с РС приходиться проводить при следующих васкулитах.

Первичный васкулит ЦНС: возможны рассеянные Т2 гиперинтенсивные очаги, напоминающие РС, но также обычно развиваются кровоизлияния, инфаркты, и контрастируются оболочки мозга. Возможно поражение спинного мозга. Обычная ангиография в части случаев позволяет выявить изменения стенок сосудов, но часто её результаты нормальны.

Синдром нейро-Бехчета: возможны рассеянные гиперинтенсивные Т2 очаги в белом веществе, как при РС. Отличительные признаки включают крупные сливные Т2 гиперинтенсивные очаги в стволе и базальных ганглиях, в острой стадии эти очаги обширны и сопровождаются отеком, но потом могут уменьшаться и даже исчезать. Для хронического синдрома нейро-Бехчета типичная атрофия ствола в отсутствие атрофии полушарий, также возможны тромбоз мозговых синусов. Вовлечение спинного мозга возможно, но поражаются более длинные сегменты, чем при РС.

Нейросаркоидоз: частые проявления включают контрастируемые оболочки и множественные Т2 гиперинтенсивные очаги в белом веществе, часто одновременно контрастируемые. Типично, что после введения контраста происходит диффузное или узловое контрастирование утолщенных оболочек, обычно в супраселлярной и базальной цистернах. Кроме того, для нейросаркоидоза типично периваскулярное распространение поражения. Клинически типично поражение черепных нервов, и поражение зрительного нерва может имитировать оптический неврит. Паренхиматозные гранулемы в свою очередь, могут имитировать бляшки РС. Возможно контрастирование оболочек спинного мозга, но истинный миелит составляет редкость.

Системная красная волчанка (СКВ): возможны крупные инфаркты, кортикальная атрофия, мультифокальные очаги в сером веществе и/или Т2 гиперинтенсивные очаги в белом веществе. В отличие от РС очаги в белом веществе имеют тенденцию к распределению по васкулярному паттерну, часто наблюдают поражение базальных ганглиев, с отеком и точечным контрастированием; выраженную кальцификацию в базальных ганглиях, зубчатом ядре, семиовальном центре и кортико-субкортикальных областях. Поражение спинного мозга чаще протекает в форме продольных обширных очагов.

При гранулематозе Вегенера и болезни Шегрена возможны церебральные и менингеальные поражения. Иногда выявляют демиелинизирующие поражения белого вещества, напоминающие РС, но они обычно сочетаются с инфарктами и микрокровоизлияниями. При болезни Шегрена возможно развитие как продольного миелита, так и оптического неврита, что позволяет предположить о перекрывающихся патогенетических механизмах при болезни Шегрена с поражением ЦНС и заболеваниями спектра оптикомиелита.

Хроническое лимфоцитарное воспаление с понтинным периваскулярным контрастированием, чувствительное к глюкокортикоидам: недавно описанное воспалительное расстройство в форме понтинного энцефаломиелита. На МРТ обнаруживают Т2 гиперинтенсивные очаги с точечным и изогнуто-линейным контрастным усилением в мосту, других отделах ствола, мозжечке и спинном мозге.

Инфекционные поражения: несколько инфекций могут проявляться очагами в белом веществе, в том числе Т2 очагами, напоминающими РС. В большинстве случаев в плане дифференциальной диагностики ведущее значение имеют соответствующие клинические проявления, серологические тесты и анализы ликвора.

При прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ) очаги могут появляться в любой области белого вещества (в том числе в таламусе, базальных ганглиях, мозолистом теле, мозжечковых ножках), но все же чаще располагаются супратенториально, в лобной, теменной и затылочной долях. Очаги обычно крупные, поначалу фокальные, но потом становятся сливными, в типичных случаях имеют резкую границу в направлении к серому веществу (с вовлечением U-волокон), но нечеткую в направлении к белому веществу. Очаги гиперинтенсивны на Т2 и DWI, гипоинтенсивны на Т1, могут контастироваться. Для ранней диагностики важны учет таких признаков как субкортикальная локализация, вовлечение U волокон, вид на Т2, Т1 и DWI, характеристики границ, а также точечный паттерн контрастирования, возможно отражающий периваскулярный характер воспаления.

Лайма болезнь: специфический паттерн отсутствует, могут быть мелкие Т2 гиперинтенсивные очаги в полушариях и стволе, но в отличие от РС в меньшей степени вовлекающие мозолистое тело. В острой стадии очаги могут контрастироваться, а в случае менингоэнцефалита контрастируются и оболочки. Могут поражаться зрительный нерв, лицевой нерв, корешки спинальных нервов, в то же время миелит наблюдают редко.

Метаболические и токсические поражения на МРТ обычно проявляются более симметричными и сливными очагами, чем при РС. Центральный понтинный миелинолиз развивается обычно после быстрой коррекции гипонатриемии и характеризуется билатеральным симметричным вовлечением центральных отделов моста, иногда также вовлекаются таламус и базальные ганглии. Отличается от РС сохранностью белого вещества по периферии, по желудочковой поверхности, а также отсутствием контрастирования очагов. Экстрапонтинный миелинолиз может поражать церебральное белое вещество, мозолистое тело, очаги как правило, двусторонние и симметричные; в подострой стадии имеют тенденцию к исчезновению. Синдром задней обратимой энцефалопатии характеризуется головной болью, нарушением сознания, судорогами и нарушениями зрения, на МРТ обнаруживают двусторонние фокальные или сливные кортикальные и субкортикальные области вазогенного отека, в основном в теменно-затылочных областях (Т2 гиперинтенсивные). Часто вовлекаются лобные, нижние височно-затылочные области, мозжечок. Описаны односторонние поражения. Синдром обычно развивается при тяжелой артериальной гипертензии, эклампсии или приеме некоторых ЛС (цисплатина, такролимуса, циклоспорина, эритропоэтина, альфа-интерферона), после купирования гипертензии или отмены ЛС изменения подвергаются обратному развитию.

При диффузном аксональном поражении разрывы аксонов на МРТ выглядят как Т2 гиперинтенсивные очаги, они обычно локализуются в глубоком белом веществе верхней лобной извилины, на границе белого и серого вещества в лобной и височной долях, в базальных ганглиях, мозолистом теле и мосте; что иногда напоминает изменения при РС. В плане дифференциальной диагностики, помимо анамнеза, следует обращать внимание на геморрагические поражения и другие изменения, связанные с травмой (ушибы коры, поверхностный гемосидероз, старые переломы). Лучевая терапия может приводить к тяжелой демиелинизации центрального белого вещества, особенно если она сочетается с химиотерапией, на МРТ обнаруживают симметричные или асимметричные сливные Т2 гиперинтенсивные области, но с сохранностью U-волокон.

Опухоли: РС может проявляться опухолеподобными очагами, кроме того, он может сочетаться с опухолями ЦНС, чаще глиального происхождения. Главный дифференциальный признак — наличие открытого кольца контрастирования, типичного для опухолеподобных очагов РС; истинные опухоли, напротив, обычно сопровождаются закрытым кольцом контрастирования.

Читайте также: