Формулировка диагноза при рассеянном склерозе
Лечение рассеянного склероза.
I.Лечение в период обострения (не влияет на общее течение заболевания)
- Метилпреднизолон 0,5-1,0 г/день в/в кап № 3-5
с переходом на прием per os 60мг/день – 3 дня, с последующим снижением дозы на 10мг каждые 3 дня
II.Лечение, влияющее на общий курс заболевания при ремитирующем
- интерферон бета1b (бета-ферон) 250мкг (8млнМЕ) ч/з день, ориентировочная продолжительность лечения 3 года
- интерферон бета1а –ребиф п/к 3р в неделю 22 или 44мкг (6-12млн МЕ)
- авонекс в/м 1 р в неделю 6млн МЕ
2. Копаксон (глатирамера ацетат) – 20мг/день п/к (в/м) 6-24 месяца
3. Иммуноглобулин (сандоглобин) в/в
III. Лечение прогрессирующих форм:
1. Интерферон бета1b
2. Цитостатики ( азатиоприн, метотрексат, митоксантрон)
1.При спастичности мышц – баклофен, тизанидин, диазепам
2.При общей слабости – амантадин
3.При дисфункции мочевого пузыря:
-при гиперрефлексии детрузора (низкий остаточный объем)- оксибутин, толтеродин, трициклические антидепрессанты, баклофен.
- при диссенергии детрузора (высокий остаточный объем) – периодическая катетеризация в сочетании с приемом оксибутина или толтеродина, прозерин, электростимуляция мочевого пузыря.
4.При инфнкции мочевыводящих путей – короткий курс антибиотиков
5.При пароксизмальных состояниях – карбамазепин
ТЕМА: Боковой амиотрофический склероз (болезнь двигательного нейрона).
Хроническое дегенеративное заболевание с поражением двигательных нейронов передних рогов спинного мозга, мозгового ствола (периферических двигательных нейронов) и корковых (центральных) двигательных нейронов.
БАС представляет собой спорадическое заболевание, в 10% случаев имеет семейный характер (передается по аутосомно- доминантному типу). В части семейных случаев выявлена мутация на длинном плече 21 хромосомы – в гене, кодирующим фермент супероксиддисмутазу – 1. Для объяснения патогенеза заболевания предложено несколько теорий, ведущими из которых являются: наследственно обусловленная недостаточность Cu – Zn – зависимой супероксиддисмутазы и теория глутаматной эксайтотоксичности. Макроскопические изменения головного и спинного мозга больных, погибщих от БАС, представлены слабовыраженной атрофией. Микроскопически выявлется существенное уменьшение числа центральных и периферических мотонейронов (передние рога спинного мозга, двигательные ядра ствола головного мозга, пирамидные клетки). В большей степени страдают альфа-мотонейроны сегментов шейного утолщения спинного мозга. Выявляются умеренные изменения нейронов ретикулярных ядер ствола мозга.
Классификация БАС.
БАС начинается в возрасте 50 – 70 лет (только в 5% заболевание развивается до 30 лет) с постепенно нарастающей слабости, неловкости и похудания в дистальных отделах рук. В большинстве случаев симптоматика асимметрична. При осмотре обнаруживаются фибрилляции и фасцикуляции. Со временем слабость и похудание распространяются на более проксимальные мышцы, присоединяются признаки поражения центральных двигательных нейронов – оживление сухожильных рефлексов, патологические стопные и кистевые рефлексы, умеренная спастичность. Параллельно развиваются дизартрия, дисфагия, атрофия и фасцикуляции в языке, парез мягкого неба, которые являются следствием сочетания бульбарного и псевдобульбарного параличей. Постепенно в процесс вовлекаются дыхательные мышцы, в частности диафрагма, что проявляется парадоксальным дыханием (на вдохе живот западает, на выдохе – выпячивается) и развитием дыхательной недостаточности.
Клиническая классификация заболевания двигательного нейрона:
(в зависимости от начального преимущественного поражения центрального или периферического мотонейрона и локализации пораженной мускулатуры)
1. Прогрессирующая мышечная атрофия (поражение по периферическому типу мышц конечностей, чаще верхней, вначале с одной стороны)
2. Прогрессирующий бульбарный паралич (
у 20% больных начало с бульбарного паралича)
3. Первичный боковой склероз (наиболее редкий вариант в виде начального спастического парапареза)
4. Боковой амиотрофический склероз (комбинация поражения периферического и центрального мотонейронов на любом уровне, типично для всех больных на поздней стадии заболевания)
Не характерными для БАС являются глазодвигательные и тазовые расстройства. Интеллект обычно сохранен, но у 10% больных, чаще в семейных случаях, развивается деменция, вызванная сопутствующей дегенерацией лобной коры. Средняя длительность жизни после начала заболевания 3 – 4 года, редко - дольше 5 – 7 лет.
Диагноз подтверждается:
1. Сочетанием признаков поражения периферических и центральных двигательных нейронов.
2. Сочетанием признаков бульбарного и псевдобульбарного параличей.
3. Быстрым прогрессированием и развитием летального исхода в течение нескольких лет.
4. Отсутствием глазодвигательных нарушений, тазовых нарушений и других проявлений вегетативной недостаточности, нарушений зрения и общей чувствительности.
5. Данными ЭНМГ, которая выявляет денервационные изменения, связанные с поражением клеток передних рогов.
6. МРТ, КТ (для исключения другой патологии) .
7. Молекулярно-генетический анализ (мутация СОД-1).
Диагностические критерии.
Согласно пересмотренным Эль-Эскориальским критериям (1998 год) для постановки диагноза БАС необходимо наличие:
1. признаков поражения периферического мотонейрона по клиническим, электрофизиологическим и патоморфологическим данным;
2. признаков поражения центрального мотонейрона по клиническим данным, а также прогрессирующего распространения симптомов в пределах одной или нескольких областей иннервации.
Наряду с этим для постановки диагноза БАС необходимо: отсутствие электрофизиологических и патологических признаков другого заболевания, данных нейровизуализации о наличии других заболеваний, которые могли бы объяснить клинические и электрофизиологические признаки.
Формулировка диагноза по МКБ-10: G 12.2-болезнь двигательного нейрона: семейная болезнь двигательного нейрона, боковой амиотрофический склероз, первичный боковой склероз, прогрессирующий бульбарный паралич, прогрессирующая мышечная дистрофия.
Заболевания, с которыми следует дифференцировать БАС:спондилогенная шейная миелопатия, опухоль краниовертебрального перехода, краниовертебральные анамалии, сирингомиелия, спинальные амиотрофии, интоксикация свинцом, ртутью, марганцем, паранеопластический синдром, лимфома, тиреотоксикоз.
Эффективного лечения на сегодняшний день не существует.
- Больной и его родственники нуждаются в психологической поддержке.
- Рилузол – ингибитор пресинаптического высвобождения глутамата- 100-200мг/д в течение 18 месяцев
- Симптоматическое лечение:
- при дисфагии – черезкожная эндоскопическая гастростомия, назо-гастральный зонд
- при избыточной саливации- амитриптилин 25-100мг/д
- при спастичности мышц- миорелаксанты
- при респираторных нарушениях – антибактериальная терапия, не допускать аспирации (слюна, пища), вопрос о трахеостомии и респираторной поддержке решается индивидуально
(выделяют следующие формы заболевания)
- По уровню поражения:
Диагностика.
Точная диагностика РС крайне важна, т.к. это заболевание часто скрывается под масками другой патологии ЦНС. Для подтверждения диагноза РС проводятся следующие инструментальные и лабораторные исследования: МРТ, исследование вызванных потенциалов и цереброспинальной жидкости, исследование иммунного статуса (угнетение клеточного иммунитета, повышенное содержание ЦИК в сыворотке крови) и HLA-типирование (наличие антигенов А-3, В-7, DR,DW.)
Диагностические критерии (Poser C.H., 1983)
РС очевиден, если:
А). 2 атаки, 2 клинических уровня поражения ЦНС, один очаг на МРТ;
Б). 2 атаки, один клинический уровень в ЦНС, один очаг на МРТ (клинический и МРТ очаги не совпадают).
Диагностические критерии (МакДональда, 2000)
А). 2 атаки, два объективно обнаруженных очага, дополнительные данные не нужны;
Б). 2 атаки, один объективно обнаруженный очаг, диссеминация в пространстве на МРТ;
В). 1 атака, два объективно обнаруженных очага, диссеминация во времени по МРТ;
Г). 1 атака, один объективно обнаруженный очаг, диссеминация в пространстве на МРТ, либо положительный результат анализа ликвора и 2 и более МРТ очагов типичных для РС;
Дифференциальный диагноз.
Многие заболевания ЦНС на ранних стадиях своего течения протекают с симптоматикой, характерной для разных форм РС: системная красная волчанка, синдром антифосфолипидных антител, синдром Шегрена, первичный васкулит, саркоидоз, болезнь Лайма, тропический спастический парапарез, подострый склерозирующий панэнцефалит, наследственные и идиопатические спиноцеребелярнные синдромы, новообразования ЦНС, паранеопластические синдромы.
Формулировка диагноза по МКБ-10: G35 Рассеянный склероз.
Лечение рассеянного склероза.
I.Лечение в период обострения (не влияет на общее течение заболевания)
- Метилпреднизолон 0,5-1,0 г/день в/в кап № 3-5
с переходом на прием per os 60мг/день – 3 дня, с последующим снижением дозы на 10мг каждые 3 дня
II.Лечение, влияющее на общий курс заболевания при ремитирующем
- интерферон бета1b (бета-ферон) 250мкг (8млнМЕ) ч/з день, ориентировочная продолжительность лечения 3 года
- интерферон бета1а –ребиф п/к 3р в неделю 22 или 44мкг (6-12млн МЕ)
- авонекс в/м 1 р в неделю 6млн МЕ
2. Копаксон (глатирамера ацетат) – 20мг/день п/к (в/м) 6-24 месяца
3. Иммуноглобулин (сандоглобин) в/в
III. Лечение прогрессирующих форм:
1. Интерферон бета1b
2. Цитостатики ( азатиоприн, метотрексат, митоксантрон)
1.При спастичности мышц – баклофен, тизанидин, диазепам
2.При общей слабости – амантадин
3.При дисфункции мочевого пузыря:
-при гиперрефлексии детрузора (низкий остаточный объем)- оксибутин, толтеродин, трициклические антидепрессанты, баклофен.
- при диссенергии детрузора (высокий остаточный объем) – периодическая катетеризация в сочетании с приемом оксибутина или толтеродина, прозерин, электростимуляция мочевого пузыря.
4.При инфнкции мочевыводящих путей – короткий курс антибиотиков
5.При пароксизмальных состояниях – карбамазепин
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС
3. Экстрапирамидная (Стерна—Гарсиа) с преимущественным поражением базальных ганглиев и таламуса и ранним развитием паркинсонизма и других экстрапирамидных синдромов.
4. Фронтальная (фронтопирамидальная) (Якоба) с преимущественным поражением лобной коры.
5. Амиотрофическая с преимущественным поражением нейронов перед них рогов.
6. Панэнцефалопатическая (Мизутани) с диффузным поражением как серого, так и белого вещества больших полушарий.
Критерии спорадической формы болезни Крейтцфельдта—Якоба и вари анта болезни Кретцфельдта—Якоба, связанного с употреблением в пищу продуктов, содержащих патологический прионный белок, представлены в приложении
ОФД. Та же, что и в МКБ-10.
ПРФД. Подострый склерозирую
щий панэнцефалит, быстро про
грессирующее течение с развитием
деменции, мультифокальной реф
лекторной миоклонии, генерали
зованных судорожных припадков,
Примечание. Подострый склерозирующий панэнцефалит (син. энцефалит Давсона, энцефалит с включениями, лейкоэнцефалит Ван-Богарта) свя зывают с персистенцией измененнного вируса кори в клетках головного мозга. Диагноз устанавливается при наличии: 1) типичной клинической картины (нарастающая деменция, миоклонии, мозжечковая атаксия, пи рамидный и экстрапирамидный синдромы); 2) дебюта в молодом возрасте (5—25 лет); 3) периодических комплексов на ЭЭГ (высокоамплитудные двухфазные, трехфазные или полифазные волны длительностью 2—3 с, повторяющиеся каждые 4—12 с и синхронные с миоклоническими по дергиваниями); 4) повышенного титра противокоревых антител в ЦСЖ; 5) мультифокальных изменений белого вещества и корковой атрофии при КТ или МРТ При формулировании диагноза указывается стадия заболе вания:
1-я стадия: астения, изменения личности, апатия или раздражительность, возможны легкие неврологические симптомы (дизартрия, нарушение ко ординации, изменение почерка, дрожание, мышечные подергивания); продолжительность — не более несколько недель или месяцев.
2-я стадия: нарастание атаксии, появление и нарастание миоклонии, сни жение интеллекта, присоединение эпилептических припадков, гиперкинезов (по типу хореоатетоза или дистонии), атаксии, пирамидных нарушений
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
расстройств речи, нарушений праксиса и зрительно-пространственных функций, нарушения зрения вследствие хориоретинита, атрофии зритель ных нервов, корковой слепоты.
3-я стадия: больной прикован к постели, контакт резко ограничен, боль ные способны лишь поворачивать голову на звук или свет, децеребрацион ная ригидность, вегетативная нестабильность с тенденцией к гипертермии, нарушением потоотделения, тахикардией, дыхательными расстройствами, неукротимой икотой.
4-я (терминальная) стадия: контакт с больным невозможен, конечности фиксированы в положении флексии, мутизм, блуждающие движения глаз, постепенное развитие вегетативного состояния и комы
ОФД. Прогрессирующая мультифо-
ПРФД. Прогрессирующая мульти-
быстро прогрессирующее течение
с развитием выраженного псевдо-
бульбарного синдрома, спастиче
ского тетрапареза, деменции
Примечание. Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия чаще всего возникает при иммунодефицитных состояниях и связана с персистенцией в клетках головного мозга паповавирусов. На КТ и МРТ голов ного мозга выявляются множественные очаги в белом веществе головного мозга, ствола и мозжечка
Другие медленные вирус
ОФД — см. примечание
ные инфекции центральной
Примечание. К подрубрике относятся другие медленные инфекции цен тральной нервной системы, вызываемые вирусами или прионами (про грессирующий краснушный панэнцефалит, куру, фатальная инсомния, болезнь Герстманна—Шатрусслера—Шейнкера)
А81.9 Медленные вирусные ин
фекции центральной нерв ной системы неуточненные
Медленные вирусные ин фекции БДУ
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС
8. Паразитарные заболевания ЦНС
Включена: инфекция, вызванная Toxoplasma gondii
Исключен: врожденный токсоплазмоз (Р37.1)
Примечание. В развернутом диагнозе указываются характер течения (острый, подострый, хронический), клинический синдром поражения нервной системы, степень тяжести заболевания. Диагноз должен быть подтвержден лабораторными, иммунологическими данными
В58.2 Токсоплазмозный менинго ОФД. Та же, что и в МКБ-10 энцефалит (G05.2*) ПРФД. 1. Острый приобретенный
токсоплазмоз, менингоэнцефалит, тяжелое течение с развитием гидроце фалии и спастического тетрапареза. 2. Хронический приобретенный токсоплазмоз, церебральный пахименингит (арахноидит), среднетяжелое течение с развитием дис функции гипоталамуса и нейроэндокринных нарушений
Включен: эхинококкоз (гидатидоз)
Примечание. Различают однокамерный гидатидозный эхинококкоз, вы зываемый Echinococcus granulosus, и многокамерный альвеолярный эхи нококкоз (альвеококкоз), вызываемый Echinococcus multilocularis
Инвазия другой локализа
ОФД. Эхинококкоз (гидатидоз) го
ции и множественный эхи
нококкоз, вызванный Echi
ПРФД. Эхинококкоз (гидатидоз)
левой лобной доли с развитием
синдрома, моторной афазии и пра
Инвазия другой локализа
ОФД. Эхинококкоз (альвеококкоз)
ции и множественный эхи
нококкоз, вызванный Echi
ПРФД. Эхинококкоз (альвеококкоз)
левой теменно-височной области
головного мозга и печени, тяжелое
течение с развитием гидроцефально-
гипертензионного синдрома, право
стороннего спастического гемипаре
за, сенсомоторной афазии
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
Включен: цистицеркоз, вызванный Cysticercus cellulosa (личиноч
ной формой свиного цепня Tenia solium)
ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ПРФД. Цистицеркоз больших по
лушарий головного мозга, активная
форма, прогрессирующее течение с
развитием гидроцефалии, частыми
припадками и выраженными ког
ПРФД. Цистицеркоз IV желудочка
головного мозга, активная форма,
прогрессирующее течение с разви
тием синдрома Брунса
Примечание. При формулировании диагноза указывают форму нейроцистицеркоза: активную (менингит, гидроцефалия вследствие воспалитель ного процесса в оболочках, паренхиматозная форма, инфаркты мозга вследствие воспалительного процесса в сосудах мозга, рацемозная форма, одиночные внутрижелудочковые цисты) или неактивная (кальцификаты в паренхиме мозга, гидроцефалия вследствие фиброза оболочек), а также течение заболевания (прогрессирующее, рецидивирующе-ремиттирую- щее, фазы обострения или ремиссии)
Другие протозойные болезни, не классифицированные в других
ОФД. Та же, что и в МКБ-10
Первичный амебный ме
ПРФД. Первичный амебный ме
гидроцефальный синдром, цефал-
гия, тяжелое течение
9. Последствия инфекционных и паразитарных заболеваний ЦНС
ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ных болезней центральной
ПРФД. Последствия абсцесса ле
вой височной доли. Состояние по
сле оперативного лечения.
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС
Правосторонний спастический геми парез. Частичная моторная афазия
В90.0 Последствия туберкулеза ОФД. Та же, что и в МКБ-10
центральной нервной систе мы
В91 Последствия полиомиелита ОФД. Та же, что и в МКБ-10
Примечание. В подрубрике кодируются варианты постполиомиелитического синдрома (прогрессирующая постполиомиелитическая мышечная атрофия, постполиомиелитический болевой синдром вследствие деформации суста вов, идиопатический постполиомиелитический болевой синдром)
ОФД. Та же, что и в МКБ-10
Последствия других и неуточненных инфекционных и паразитар
Последствия вирусного эн
ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ПРФД. Последствия тяжелого гер
петического энцефалита с двусто
ронним поражением лобно-височ-
ных областей (по данным МРТ) в
виде тяжелых когнитивных нару
шений, частых сложных парциаль
ных и вторично-генерализованных
В94.8 Последствия других уточ ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ненных инфекционных и паразитарных болезней
В94.9 Последствия неуточненных ОФД. Та же, что и в МКБ-10
инфекционных и паразитар ных болезней
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1. Критерии диагностики спорадической формы болезни Крейтцфельдта—Якоба (Poser et al., 1999)
I. Быстро прогрессирующая деменция.
II. а) Пирамидные или экстрапирамидные знаки. б) Зрительные или мозжечковые нарушения. в) Миоклония.
г) Акинетический мутизм.
III. а) Типичная ЭЭГ (периодические острые волны); б) Положительная реакция на белок 14-3-3 в цереброспинальной жидкости.
Достоверный диагноз устанавливается при патоморфологическом и иммуноцитохимическом подтверждении.
Вероятный диагноз устанавливается при наличии I, не менее 2 пун ктов из II и хотя бы одного пункта из III критерия.
Возможный диагноз устанавливается при наличии I, не менее 2 пунктов из II критерия и продолжительности заболевания менее 2 лет.
2. Критерии диагностики варианта
болезни Крейтцфельдта—Якоба* (Will et al., 2000)
I. а) Быстро прогрессирующие психические расстройства.
б) Продолжительность заболевания более 6 месяцев (обычно от 8 до 38 месяцев).
в) Рутинное обследование исключает альтернативный диагноз.
г) Отсутствует ятрогенное воздействие, потенциально способное вызвать аналогичное заболевание.
П. а) Начало с психических симптомов (депрессии, тревоги, апатии, отрешенности, бреда).
б) Стойкие болезненные сенсорные симптомы (боль и/или болез ненные дизестезии).
Глава 2. Инфекционные и паразитарные заболевания ЦНС
г) Миоклония, хорея или дистония. д) Деменция.
III. а) ЭЭГ: отсутствуют генерализованные трехфазные периодические комплексы 1/с (или ЭЭГ не выполнялась), возможны неспецифи
ческие медленные волны.
б) Двустороннее повышение интенсивности сигнала от подушки таламуса (77%).
IV. а) Иммуноцитохимическое подтверждение наличия патологическо го прионного белка в биоптате миндалин.
Дополнительный признак: положительная реакция на белок 14-3-3 в ЦСЖ (50%).
Достоверный диагноз устанавливается при патоморфологическом и иммуноцитохимическом подтверждении.
Вероятный диагноз устанавливается при наличии I критерия, не менее 4 пунктов из критериев II, Ша и Шб.
Возможный диагноз устанавливается при наличии I критерия, не ме нее 4 пунктов из критериев II, Ша или Шб либо I и IVa.
Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы
1. Рассеянный склероз
2. Демиелинизирующие заболевания, считающиеся вариантами рассеянного склероза
3. Острый рассеянный энцефаломиелит
4. Заболевания, связанные с метаболической демиелинизацией
5. Другие демиелинизирующие заболевания
Демиелинизирующие заболевания Ц Н С - неоднородная группа заболеваний, которые характеризуются преимущественным пора жением белого вещества Ц Н С . Этиопатогенетически демиелинизи рующие заболевания можно подразделить на несколько основных групп:
I. Заболевания приобретенного характера, преимущественно
связанные с демиелинизацией <распадом миелина):
А. Заболевания с воспалительной демиелинизацией:
• идиопатические (неясного происхождения): рассеян ный склероз, диффузный склероз, оптикомиелит, ост рый поперечный миелит и др.;
Глава 3. Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы
• постинфекционного и поствакцинального происхож дения (острый рассеянный энцефаломиелит, острый геморрагический лейкоэнцефалит и др.).
В. Заболевания с метаболической демиелинизацией (цен тральный понтинный миелинолиз, болезнь Маркьяфа- вы—Биньями, В 12 -дефицитное состояние и др.).
Г. Заболевания с ишемической или постаноксической деми елинизацией (болезнь Бинсвангера, постаноксическая энцефалопатия).
И. Заболевания наследственного характера, преимуществен но связанные с дисмиелинизацией (нарушением образования миелина):
A. Лейкодистрофии (метахроматическая, суданофильная, глобоидоклеточная, адренолейкодистрофия).
Б. Болезнь Канавана.
B. Болезнь Александера и др.
Г. Аминоноацидурии (фенилкетонурия и др.).
Демиелинирующие заболевания могут иметь прогрессирующее, острое монофазное или ремиттитирующее течение. Демиелинизация Ц Н С может быть монофокальной (при наличии одного очага), мультифокальной или диффузной.
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
1. Рассеянный склероз
Предлагаемые общая формулировка
диагноза (ОФД) и примеры
развернутой формулировки диагноза
ОФД. Та же, что и в МКБ-10
ПРФД. Рассеянный склероз, ре
миттирующее течение, фаза обо
ствола головного мозга
стрения, выраженный нижний
парапарез, мозжечковая атаксия,
2. Демиелинизирующие заболевания, считающиеся вариантами рассеянного склероза
Для продолжения скачивания необходимо пройти капчу:
На сегодняшний день не существует определенных симптомов, физических показателей или специальных лабораторных методов являющихся прямым доказательством наличия рассеянного склероза. Используется ряд диагностических методов, которые позволяют исключить иные причины проявления каких-то неврологических симптомов. Для этого применяются неврологические обследования, изучение истории болезни и осмотр пациента, а также различные инструментальные методы, в том числе магнитно-резонансная томография (МРТ), метод вызванных потенциалов (ВП) и анализ спинномозговой жидкости.
Для того, чтобы поставить диагноз рассеянный склероз врачу необходимо:
- найти признаки очагов повреждения миелиновой оболочки в различных областях центральной нервной системы (ЦНС), включающей головной и спинной мозг, периферические нервы;
- установить, что длительность проявления симптомов превышает, по крайней мере, 1 месяц;
- исключить другие возможные диагнозы.
У большинства больных с рецидивирующе-ремиттирующей формой диагностировать заболевание бывает проще, поскольку оно часто обуславливается определенным набором симптомов и, как правило, подтверждается при помощи МРТ.
Однако выявить прогрессирующую форму рассеянного склероза становится возможным лишь спустя некоторое время, потому что симптомы могут быть очень разнообразны и непредсказуемы. Для людей с нетипичными симптомами рассеянного склероза диагностика может быть значительно затруднена. В этих случаях приходится исследовать спинномозговую жидкости и использовать метод ВП.
Подходы к диагностике рассеянного склероза
- клинические – на основании клинических проявлений, характера симптоматики, и типа течения заболевания;
- параклинические – основанные на данных инструментальных и лабораторных методов исследования.
- Клинические проявления:
- Начало заболевания в молодом возрасте. Чаще всего рассеянный склероз развивается в возрасте от 20 до 50 лет.
- Наличие в анамнезе ретробульбарного неврита (воспаление зрительного нерва) нарушений чувствительности, неустойчивости при ходьбе, двоения в глазах, преходящей слабости руки или ноги являются частыми симптомами рассеянного склероза. Проблемы со зрением являются наиболее распространенным симптомом рассеянного склероза. Воспаление повреждает зрительный нерв и нарушает зрение. Больной может видеть предметы двоящимися или размытыми. В некоторых случаях происходит частичная потеря зрения.
- Изменчивый характер жалоб и самочувствия в течение дня встречается и на ранних стадиях заболевания.
- Чередование обострения с ремиссией в течение 1—2 лет и более обычная картина при рецидивирующе-ремиттирующей форме рассяенного склероза.
- Неврологический осмотр. Невропатолог будет искать аномалии, изменения или нарушения зрения, двигательных функций глаз, рук, ног, координации. Изучать рефлексы и отклонения речи. Данные исследования могут показать повреждены ли ваши нервы, и связано ли это с рассеянным склерозом.
- Возможное несоответствие между жалобами и результатами неврологического осмотра.
- Когнитивные и эмоциональные нарушения. Наличие депрессий, тревожности и нарушений памяти.
- Параклинические проявления определяются при помощи ряда диагностических методов:
- Метод вызванных потенциалов используется для записи электрических сигналов, производимых нервной системой в ответ на раздражитель. Для оценки ВП могут использоваться различные визуальные стимуляции, при которых обследуемый наблюдает за движущимся визуальным шаблоном и ощущает воздействие электрических раздражителей (короткие электрические импульсы, которые направляются по нервам в руках и ногах). Датчики измеряют как быстро импульсы перемещаются по нервным путям.
- Данные нейроофтальмологического обследования: обследование глазного дна.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) может выявить очаги поражения в головном и спинном мозге. Чтобы выявить повреждения, находящиеся в активной фазе, в кровь вводится специальный контрастный материал.
- Исследование активности сыворотки крови на предмет выявления антител к миелину. Кроме того, анализ крови позволяет исключить вероятность других заболеваний со схожими симптомами.
- Спинномозговая пункция осуществляется путем забора жидкости из спинного мозга. Этот метод может указать на наличие антител, белковых составляющих крови, борющихся с чужеродными агентами. А в случае рассеянного склероза, ведущих войну против миелина.
Критерии МакДоналда
В настоящее время чаще всего диагноз рассеянный склероз устанавливается и уточняется на основании диагностических критериев МакДоналда. Данная методика была впервые опубликована в 2001 году исследовательской группой под руководством профессора Яна МакДоналда. Основываясь на различных диагностических методах, критерии МакДональда позволяют установить наличие очагов повреждения в головном и спинном мозге в пространстве и времени.
В большинстве случаев для определения критериев МакДоналда используются данные МРТ, которые позволяют точно установить диагноз.
На наличие рассеянного склероза в данном случае будут указывать:
Распространение в пространстве (повреждение в различных участках центральной нервной системы)
Клинически: наличие двух и более клинических очагов поражения.
Параклинически (по данным МРТ): очаги в спинном или головном мозге
Распространение во времени (наличие повреждений, произошедших в разные временные периоды)
Клинически: повторное обострение (клинические проявления продолжительностью не менее 24 часов, интервал между клиническими атаками не менее 1 месяца).
Параклинически (по данным МРТ): на снимках, сделанных не менее чем через 3 месяца после первой атаки, выявляется накопление контраста в новом месте, или новые Т2 очаги на МРТ, более чем через 30 дней после атаки.
Для выявления рассеянного склероза потребуется применение различных методов, среди которых неврологическое исследование, сканирование МРТ, метод вызванных потенциалов, различные лабораторные исследования. Ранняя диагностика при рассеянном склерозе имеет очень важное значение. Так как лечение может замедлить развитие болезни, необходимо начинать терапию как можно раньше.
Комментарий ведущего специалиста Тотолян Натальи Агафоновны
- Как ставят диагноз рассеянный склероз на практике
- Критерии диагноза
Читайте также:
