Желтуха у новорожденных дцп

Желтуха у новорожденных – это физиологическое или патологическое состояние, которое обусловлено повышением уровня билирубина в крови и проявляется желтушной окраской кожных покровов и слизистых оболочек.

По данным статистики, в первые недели жизни желтуха развивается примерно в 60% случаев у доношенных и в 80% случаев у недоношенных детей. Наиболее часто (60 –70%) диагностируется физиологическая желтуха у новорожденных, которая возникает при повышении уровня билирубина в крови до 70–90 мкмоль/л у доношенных и более 80–120 мкмоль/л (в зависимости от веса ребенка) у недоношенных детей. В большинстве случаев желтуха проявляется в первые трое суток жизни ребенка и не требует лечения.

В случае своевременного адекватного лечения патологической желтухи прогноз благоприятный, он ухудшается при развитии неврологических осложнений.

Билирубин относится к основным желчным пигментам в организме человека. В норме он образуется при расщеплении белков (цитохрома, гемоглобина и миоглобина), которые содержат гем. В крови билирубин содержится в двух фракциях – свободной и связанной. Примерно 96% билирубина в крови представлено нерастворимым непрямым билирубином, который формирует комплексы с альбумином. Оставшиеся 4% связываются с полярными молекулами, в частности с глюкуроновой кислотой. Непрямой (несвязанный) билирубин образуется преимущественно при разрушении эритроцитов и распаде гемоглобина, он не растворяется в воде, растворяется в липидах и является довольно токсичным за счет способности легко проникать в клетки и оказывать неблагоприятное воздействие на их жизнедеятельность. Непрямой билирубин связывается с альбумином крови и транспортируется в печень. Прямой (связанный) билирубин является малотоксичной фракцией общего билирубина, которая образуется в печени. Соединяясь с глюкуроновой кислотой, билирубин становится водорастворимым. Большая часть прямого билирубина поступает в тонкую кишку, от него отщепляется глюкуроновая кислота, билирубин восстанавливается до уробилиногена. В тонкой кишке часть уробилиногена всасывается повторно и поступает в печень по воротной вене. Остальной уробилиноген поступает в толстую кишку, восстанавливается до стеркобилиногена, в нижних отделах толстого кишечника окисляется до стеркобилина и выводится из организма с калом, придавая ему характерный коричневый цвет. Небольшое количество стеркобилиногена всасывается в кровь и затем выводится с мочой.

Экскреторная функция печени новорожденного ребенка значительно снижена по причине анатомической незрелости и достигает элиминирующей (т. е. выделяющей, удаляющей) способности печени взрослого человека к концу первого месяца жизни.

К последствиям желтухи у новорожденных, развившейся на фоне того или иного патологического процесса, относятся ядерная гипербилирубинемия с токсическим поражением головного мозга, глухота, детский церебральный паралич.

Особенности кишечного метаболизма желчных пигментов у новорожденных обусловливают частичное возвращение непрямого билирубина в кровь и увеличение или сохранение повышенного уровня билирубина. 80-90% билирубина у новорожденных представлено непрямой фракцией. Когда ферментные системы организма начинают функционировать в полном объеме, цвет кожных покровов ребенка приходит в норму.

Причины желтухи у новорожденных и факторы риска

Непосредственной причиной желтухи у новорожденных является повышение уровня билирубина в крови.

Физиологическая желтуха может быть обусловлена следующими причинами:

• быстрое разрушение фетального гемоглобина;
• недостаточный перенос билирубина через мембраны гепатоцитов;
• незрелость ферментных систем печени;
• низкая элиминирующая способность печени.

Причинами патологической желтуха новорожденных являются:

• тяжелое течение сахарного диабета у беременной;
• резус-конфликт матери и плода;
• асфиксия, родовая травма;
• синдром Жильбера;
• заболевания щитовидной железы;
• инфекционные поражения печени ребенка (вирусный гепатит, герпес, токсоплазмоз, цитомегаловирус, листериоз и пр.);
• серповидно-клеточная анемия, талассемия;
• эритроцитарная мембранопатия;
• муковисцидоз;
• токсико-септическое поражение печени;
• нарушение выведения билирубина (синдром сгущения желчи, внутриутробная желчнокаменная болезнь, кишечная непроходимость, пилоростеноз, сдавление желчных протоков новообразованием или инфильтратом извне);
• присутствие в грудном молоке материнских эстрогенов, препятствующих связыванию билирубина;
• неустановившаяся лактация и относительное недоедание ребенка;
• прием некоторых лекарственных средств (сульфаниламиды, салицилаты, большие дозы витамина К).

Желтуха обычно определяется неонатологом во время пребывания ребенка в родильном доме.

Факторами риска служат слишком большие промежутки между кормлениями грудных детей, недоношенность, стимуляция родов, задержка пережатия пуповины.

Формы заболевания

Желтуха у новорожденных может быть физиологической (транзиторной) и патологической. Патологические по этиологическому признаку подразделяются на следующие виды:

• конъюгационные – развиваются на фоне нарушения процессов превращения непрямого билирубина;
• гемолитические – обусловлены интенсивным гемолизом эритроцитов;
• механические (обтурационные) – возникают при наличии механических препятствий на пути оттока желчи в двенадцатиперстную кишку;
• печеночные (паренхиматозные) – развиваются при поражениях паренхимы печени при гепатитах различной этиологии, наследственных нарушениях метаболизма, сепсисе.

По происхождению желтуха бывает наследственной или приобретенной.

В зависимости от лабораторных критериев желтуха у новорожденных может быть с преобладанием прямого (более 15% от общего) или непрямого (более 85% от общего) билирубина.

О появлении патологической желтухи у новорожденных свидетельствует появление ярко желтого оттенка кожи, вялость, сонливость, изменение цвета кала и мочи. Состояние требует внимания педиатра, незамедлительного лечения. Иногда проводится госпитализация. Патология – опасна, приводит к нарушениям в работе нервной системы, болезням печени.

О чем я узнаю? Содержание статьи.

Что такое желтуха новорожденных?

Совокупность проявлений, основное из которых – приобретение кожей желтушного оттенка, характеризует желтуху новорожденного. Состояние обычно носит нормальный физиологический характер. Начинается она на вторые-третьи сутки после рождения, проходит в среднем через неделю, в крайних случаях – через две.

После рождения ребенку нужно некоторое время, чтобы адаптироваться к новым условиям существования. Процесс адаптации охватывает весь организм. Происходит он и в крови, внутренних органах новорожденного. Желтуху связывают с периодом, необходимым для созревания ферментов печени, перехода в обычную форму фетального гемоглобина.

Желтушность у младенца обнаруживается на второй день жизни, процессы адаптации к новой жизни начинаются намного раньше. У новорожденного фетальный гемоглобин занимает 85% этого элемента. Процесс его распада начинается уже в конце третьего триместра беременности и ускоряется после рождения. Гемоглобин, попадая в кровь, трансформируется в билирубин.

Однако незрелость ферментной системы не позволяет переработать и вывести из организма образовавшийся билирубин. Он накапливается, ведет к появлению желтушности. Со временем печень адаптируется к новым условиям, уровень билирубина снижается, кожа обретает нормальный цвет.

Причины и последствия такого состояния хорошо изучены и большинству родителей не доставляют беспокойства.

Виды желтух новорожденных

Если физиологическая желтуха появляется спустя двое суток после рождения и быстро проходит, то о патологической начинают говорить, если ее симптомы не исчезают на протяжении 2-3 недель или усиливаются. Отмечают такое состояние примерно у 10% новорожденных.

Принято выделять несколько ее видов. Зависят они от ведущей причины, провоцирующей их появление:

1. Затяжная. Иногда ее называют пролонгированной. Говорят о ней, если симптомы сохранятся до трех недель, а иногда и дольше. Является следствием заболевания печени, инфекции, поразившей ребенка во внутриутробный период. Значительное повышение билирубина ведет к нарушению работы ЦНС.
2. Недоношенных. Развивается у малышей, родившихся раньше времени. Тяжесть патологического состояния зависит от степени недоношенности ребенка.
3. Гемолитическая патологическая желтушка. Наблюдается у 1% малышей. Связана с несовпадением группы крови, антигенов, резус-конфликтом. Желтушность появляется сразу после родов. Такой оттенок наблюдается даже у амниотической жидкости. Ребенок – вялый, много спит. При пальпации, на УЗИ обнаруживается увеличение размеров печени, селезенки.
4. Механическая. Редкая форма. Обусловлена наследственными причинами, травмами, произошедшими при родах, воздействием инфекций. Характеризуется обструкцией желчных путей.
5. Ядерная. Связана с резким подъемом концентрации билирубина в крови малыша до 300 ммоль/л. Поражает ядра коры мозга. Иногда ведет к летальному исходу.
6. Геморрагическая. При этой патологии отмечается склонность к кровотечениям. Одновременно наблюдается увеличение размера печени. Сопровождает водянку.
7. Молочная. Связывают появление этого вида желтухи с высоким содержанием эстрогена в крови матери. Он замедляет распад билирубина. В организм малыша попадает с молоком.

Существует еще один вид – транзиторная желтуха. Считается вариантом нормы.

Причины патологической желтухи

К появлению и развитию синдрома ведет большое количество причин:

• наследственность;
• генные мутации;
• резус-конфликт;
• разная группа крови;
• нарушение гормонального баланса;
• проблемы с обменными процессами;
• инфекционные заболевания печени;
• аномалии в развитии желчевыводящих путей, печени, желчного пузыря;
• внутриутробные инфекции.

К факторам, повышающим риск появления патологической желтушности, относят преждевременное рождение, незрелость систем органов новорожденного, малый вес, травмы, возникшие при родах, кровоизлияния.

Симптомы патологической желтухи новорожденных

На появление всех видов патологии указывает яркий желтый оттенок, который проявляется на склере глаз, кожи. Отмечается желтизна, сероватый, зеленоватый оттенок. Эти проявления являются первыми признаками, когда можно заподозрить патологическую желтуху.

Показатели содержания билирубина в крови, охват желтизной тела позволяют выделяют пять степеней патологии. Первая характеризуется пожелтением лица, шеи. При второй желтеет верхняя часть тела, при третьей – тело до колен, локтей, при четвертой естественный цвет остается только на ладошках и стопах. Пятая характеризуется тем, что тело становится полностью желтым.

Дети – вялые, подолгу спят. Сон может быть беспокойным. Отмечается изменением селезенки, печени – эти органы увеличиваются в размерах. Возможно увеличение лимфатических узлов.

При механической отмечается потеря калом цвета. В то же время моча приобретает коричневатый оттенок. Печень приобретает более плотную структуру.

При расстройстве обменных процессов проявления патологической желтухи младенцев включают понижение артериального давления, снижение пульса, запоры, большой вес, появление отеков. При анализе крови выявляется повышенное содержание холестерина.

Симптомы ядерной желтухи у новорожденных включают монотонный, непрекращающийся крик, судороги, набухание родничка. Ребенок часто срыгивает. Взгляд – блуждающий.

Лечение патологических желтух

Тяжелые формы патологии, ядерный, гемолитический вид лечат в больнице. Для их лечения может быть необходимо переливание крови. Цель – вывести токсины, антитела, излишек билирубина.

В остальных случаях терапия проводится дома.

Меры, которые назначаются всем новорожденным, включают:

• частое прикладывание к груди;
• соблюдение мамой диеты;
• солнечные ванны;
• прогулки.

Особенности той или иной патологической формы желтухи предполагает лекарственные назначения. Назначаются противовирусные средства, антибиотики, иммуномодуляторы.

Вывести токсины помогает Хепель. Признаки интоксикации устраняет лекарственный препарат Галстена.

Обязательно назначается Хофитол. Он обладает желчегонным действием, нормализует работу печени.

При механической желтухе показано проведение хирургической операции.

Малышу проводится курс фототерапия. Ее продолжительность – до 3 трех раз. Вследствие облучения лампой билирубин разлагается. В некоторых случаях отмечаются побочные реакции, проявляющиеся диареей, гиперемией, сыпью.

Маме рекомендуется готовить, пить шиповниковый отвар.

Последствия патологической желтухи новорожденных

Отсутствия лечения, его неправильное ведение ведет к серьезным осложнениям. Среди них отмечают интоксикацию, альбуминемию, ДЦП, нарушение слуха, паралич, патологии печени. Возможна задержка умственного развития, эпилепсия, нервно-психические нарушения.

Неонатальная желтуха новорожденных: причины, симптомы, лечение и последствия

Механическая желтуха у новорожденных: что это такое, причины, лечение и последствия

Послеродовая желтуха у новорожденных: причины, лечение и последствия

Шкала Крамера при желтухе новорожденных: оценка тяжести состояния и особенности лечения

Желтуха у детей: причины, симптомы, диагностика, лечение и последствия

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — А. Р. Смагулова, Г. Б. Кадржанова, Б. С. Достаева, А. Сейтказыкызы

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — А. Р. Смагулова, Г. Б. Кадржанова, Б. С. Достаева, А. Сейтказыкызы

ETIOLOGICAL FACTORS OF DYSTONIC FORMS OF A CHILDREN'S CEREBRAL PALSY

In this article the analysis the etiological of factors of a children's cerebral palsy of a dystonic ( hyperkinesis ) form at full-term and prematurely born children is carried out. Work is carried out on the basis of neurologic office of republican children's clinical hospital "Aksay". Possible complications of neonatal jaundice, measure of prevention of a hyperkinetic form of a children's cerebral palsy are presented in article.

А. Р. СМАГУЛОВА, Г. Б. КАДРЖАНОВА, Б. С. ДОСТАЕВА, А. СЕЙТКАЗЫКЫЗЫ

Казахский государственный медицинский университет имени С. Д. Асфендиярова,

кафедра нервных болезней г. Алматы, Казахстан

ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ ДИСТОНИЧЕСКОЙ ФОРМЫ ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА

Детский церебральный паралич - это полиэтиологическое заболевание мозга, которое возникает под влиянием действия различных вредных воздействий внутреннего и внешнего характера на организм эмбриона, плода или новорожденного. Факторами риска развития гиперкинетической формы детского церебрального паралича (ДЦП) является гипербилирубинемия новорожденных детей и затяжные желтухи [3]. Желтушный синдром может быть проявлением различных заболеваний, может приводить к серьезным последствиям для жизни и здоровья ребенка. Поэтому знание врачом причин, методов диагностики и лечения желтух у новорожденных детей имеет большое значение для обеспечения качества дальнейшей жизни ребенка.

Риск развития ядерной желтухи у новорожденных зависит от билирубинсвязывающей способности плазмы крови. Эта способность крови определяется количеством альбумина в крови. У недоношенных детей уровень альбумина ниже, чем у доношенных, а количество конкурентов за связь с ним - больше. Следовательно, билирубинсвязывающая способность крови у недоношенных детей меньше и возрастает риск билирубиновой энцефалопатии даже при низком уровне билирубина. Кроме этого у недоношенных детей недостаточна и билирубинудерживающая способность подкожно-жировой клетчатки из-за малого количества этой ткани. Основная часть билирубина содержится в крови и легко проникает через гематоэнцефалический барьер, который больше проницаем для билирубина из-за незрелости этих структур, а также из-за более часто встречающихся отягощающих факторов (гипоксии, ацидоза, инфекции и т.д.) [1, 4]. Последствие перенесенной гипербилирубинемии приводит к поражению стриарных отделов экстрапирамидной нервной системы. Гиперкинетический синдром является наиболее ранним синдромом, характерным для перенесенной ядерной желтухи. Уже к 3-4 месяцам жизни часто на фоне вегето-сосудистых и вегето-висцеральных нарушений появляются гиперкинезы по

(компьютерная томография и/или магниторезонансная томография головного мозга), офтальмологический, сурдологический, электроэнцефалографический методы исследования, иммуноферментный анализ крови на внутриутробные инфекции. У всех пациентов был отягощен перинатальный анамнез. По нашим данным у 361 (61,18%) ребенка в анамнезе отмечалась пролонгированная желтуха, уровень билирубина от 188 до 714 мкмоль/л за счет непрямой фракции. Гипоксически-ишемическое поражение на фоне коньюгационной желтухи у 118 ребенка (20,0%), церебральная ишемия у 149 новорожденных - 25,1% случаев; внутриутробная цитомегаловирусная инфекция у 102 детей - 17,3%. Результаты этиологических факторов в зависимости от гестационного возраста представлены в таблице 1.

Этиологические факторы Недоношенные дети - 321 Доношенные дети - 269

Абс числа % Абс числа %

Коньюгационная желтуха 231 71,9% 130 48,3%

Гемолитическая болезнь 15 4,7% 20 7,4%

Гипоксически-ишемическое 57 18,29% 91 33,8%

Сочетанное поражение ЦНС 76 23,67%, 42 15,61%

Внутриутробная 67 20,87% 35 13,0%

Для большинства новорожденных желтуха является нормальным процессом адаптации к внеутробной жизни. Физиологическая желтуха - это особое преходящее состояние новорожденного ребенка, которое характеризуется желтым прокрашиванием кожи и склер. Физиологическая желтуха не оставляет последствий для ребенка, она безопасна и не требует лечения. Желтуха становится видимой на уровне общего билирубина сыворотки > 60 - 80 мкмоль/л. Пик уровня билирубина у доношенного ребенка на 3-4 день, у недоношенного ребенка на 5-7 день. Пиковый уровень билирубина до 170 мкмоль/л у недоношенных детей, до 250-290 мкмоль/л у доношенных детей. Удовлетворительное клиническое состояние ребенка, убывание желтухи до 14 дня жизни у доношенного новорожденного, до 21 дня жизни у недоношенного новорожденного. Трудно установить грань между желтухой физиологической и патологической у новорожденных, приводящей к поражению головного мозга. Однако между физиологической желтухой и патологической имеются различия. Наши наблюдения представлены в таблице 2.

Гестационный возраст новорожденных Уровень билирубина при физиологической желтухе Уровень билирубина при ядерной желтухе

Недоношенные дети До 170 мкмоль /л; > 170 мкмоль /л;

Доношенные дети До 200 мкмоль /л; >200 - 290 мкмоль /л;

Результаты исследования и их обсуждение

Задачей исследования выявить основные причины формирования гиперкинезов. Воздействия на плод и новорожденного чаще были многофакторными. Среди вероятных причин болезни чаще определялись токсические факторы (гипербилирубинемия), гипоксически-ишемическое поражение головного мозга, недоношенность, гемолитическая болезнь

новорожденных, сочетанное поражение головного мозга, внутриутробные инфекции (цитомегаловирусная). Этиологические факторы в развитии ДЦП дистонической формы существенно отличаются от гестационного возраста новорожденных. По нашим данным ведущей причиной дистонической формы ДЦП у недоношенных детей является ядерная желтуха, она составляет 72,6%, затем сочетанное поражение ЦНС (гипоксически-ишемическое, желтуха) - 23,6%; перинатальная гипоксия (17,7%) и другие факторы. У детей, родивших в срок основным этиологическим фактором в наших наблюдениях явилось гипоксически-ишемическое поражение ЦНС в сочетании с перенесенной желтухой -49,41%. На втором месте причиной развития ДЦП у детей, родившихся в срок явилась гипербилирубинемия -в 48,3% случаев. Церебральная ишемия, гипоксия внутриутробного и интранатального периода у доношенных детей отмечалась в 33,8% случаев, особенно часто и характеризовалась синей и белой асфиксией, слабостью родовой деятельности, преждевременным отхождением вод, обвитием пуповиной также могут вызвать поражение подкорковых структур головного мозга.

Согласно представленной таблице 1 уровень патологической желтухи отличается у недоношенных и детей родившихся в срок. Риск развития ядерной желтухи у недоношенных детей отмечен при уровне билирубина 170 мкмоль /л и выше; у детей, родившихся в срок - выше уровня билирубина 200 - 300 мкмоль /л. Анализ анамнестических данных выявил, что у 35 (5,9%) пациентов при рождении диагностирована гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН). У недоношенных детей чаще возникает

патологическая желтуха, что связно с незрелостью печени и других внутренних органов. Это приводит к тому, что детский организм не может самостоятельно справиться с большим количеством билирубина. Билирубин оказывает отрицательное действие на все ткани, поэтому лечение желтухи должно быть быстрым и своевременным сразу после рождения. Уровень билирубина повышается быстро и достигается очень высоких цифр, что приводит к отравлению нервной системы. Так как непрямой билирубин имеет тропность к тканям, обогащенных липидами (клетчатка, нервная система - базальные ганглии, гиппокамп, мозжечок, таламус). Патологическая желтуха проходит медленно, и всегда требует применения лекарственных препаратов, фототерапии. Для того чтобы правильно назначить лечение, надо выяснить причины желтухи у новорожденных. Частой причиной билирубиновой энцефалопатии бывает гемолитическая болезнь новорожденных, возникающая вследствие

несовместимости материнской крови с кровью ребенка по группе или резус-фактору.

Анамнестические данные указывают на основные признаки патологической желтухи: появление

патологической желтухи происходит в первые сутки жизни малыша; высокий билирубин у новорожденных (в зависимости от возраста ребенка), высокий его прирост (более 80 мкмоль/л в сутки), наличие иммунологического конфликта между мамой и ребенком по группе крови или резус-фактору; окрашивание кожи младенца ниже пупка, желтушность стоп и ладоней; нарушенное общее состояние ребенка, угнетение или возбуждение; длительная, волнообразная желтуха. Причины патологической желтухи: гемолитическая болезнь новорожденного ребенка, общие заболевания новорожденного (эндокринные и прочие), гепатит, сепсис, патология желчных протоков; внутриутробные инфекции. Особо тяжело желтухи протекали при наличии отрицательного резус-фактора крови у матери, и положительного - у ребенка, в основном при каждой последующей беременности. Вначале, на 4-5 сутки жизни, на фоне нарастающей желтухи на первый план выступают симптомы билирубиновой интоксикации - резкая вялость, гипотония, гиподинамия. Воздействие ультрафиолета способствует быстрейшему разложению и выведению билирубина из организма. Таким образом, по нашим данным, для больных с гиперкинезами при ДЦП наиболее значимыми этиологическими факторами являются ядерная желтуха на фоне перинатальной гипоксии, недоношенности и незрелости новорожденного. Постнатальный период

характеризовался угнетением безусловных рефлексов в периоде новорожденности, запаздыванием

формирования основных физиологических постуральных навыков (удержание головки, сидение, стояние, ходьба). Выводы:

1. Одной из самых частых причин гиперкинетической (дистонической формы ДЦП) является перенесенная ядерной желтуха в периоде новорожденности.

2. Выявленная желтуха у новорожденных должна быть дифференцирована как физиологическая или ядерная (патологическая).

3. Проведенное анамнестическое исследование свидетельствует о том, что чаще страдает незрелый головной мозг.

4. Каждого ребенка с уровнем билирубина выше 170 мкмоль/л у недоношенных и 200-300 мкмоль/ у доношенных необходимо наблюдать за клиническим состоянием и оценивать риск развития детского церебрального паралича дистонической формы.

5. При раннем выявлении факторов риска с целью предупреждения рождения больного ребенка могут быть получены результаты профилактической работы.

6. Если ребенок родился недоношенным или во время беременности и родов были осложнения, то за ним необходимо наблюдать в обязательном порядке, чтобы выявить начальные признаки формирования церебрального паралича и вовремя принять профилактические меры.

7. Билирубиновая энцефалопатия - тяжелое поражение головного мозга у новорожденных, вызванное воздействием на его структуры непрямого билирубина.

8. Для предупреждения повреждения мозга у новорожденных в родильных домах брать анализы крови на непрямой билирубин. При высоких цифрах назначать препараты, ускоряющие вывод билирубина из крови, а также используют другие способы лечения (например, билирубин можно разрушать специальными ультрафиолетовыми лампами).

9. Все дети, перенесшие тяжелую желтуху, должны находиться под наблюдением детского невролога. После лечения билирубиновой интоксикации, как правило, требуется длительная реабилитация.

10. Новорожденные, которые родились от матери с резус-отрицательной кровью, в особенности подлежит тщательному наблюдению. В данном случае обязательно необходимо обследование в первые часы жизни малыша на содержание билирубина в крови, на резус-фактор крови, групповую принадлежность, по возможности проводят прямую пробу Кумбса. При наличии показаний необходимо провести заменное переливание крови или внутривенное введение плазмы.

1 Дементьева Г.М. Профилактика нарушения адаптации и болезней новорожденных /Г.М. Дементьева, Ю.Е.Вельтищев //Рос. Вестн. перинат. и педиатр. - 1998.- №2.- С. 84.

3 Шток В. Н., Иванова-Смоленская И. А., Левин О. С. Экстрапирамидные расстройства: Руководство по диагностике и лечению. - М.: Медпресс информ, 2002. - 700 с.

4 Michael J.Vincer tt al. Pediatrics. December 2006. - 118. - Р. 1621 - 1626.

А. Р. СМАГУЛОВА, Г. Б. КАДРЖАНОВА, Б. С. ДОСТАЕВА, А. СЕЙТКАЗЫКЫЗЫ

БАЛАЛАР ЦЕРЕБРАЛДЫ САЛДАНУЫ ДИСТОНИЯЛЫК TYPIHIH ЭТИОЛОГИЯЛЫК ФАКТОРЛАРЫ

A.R. SMAGULOVA, G.B. KADRZHANOVA, B. S. DOSTAEVA, A. SEITKASIKISI

ETIOLOGICAL FACTORS OF DYSTONIC FORMS OF A CHILDREN'S CEREBRAL PALSY

Resume. In this article the analysis the etiological of factors of a children's cerebral palsy of a dystonic (hyperkinesis) form at full-term and prematurely born children is carried out. Work is carried out on the basis of neurologic office of republican children's clinical hospital "Aksay". Possible complications of neonatal jaundice, measure of prevention of a hyperkinetic form of a children's cerebral palsy are presented in article. Key words: cerebral palsy, hyperkinesis, jaundice of nuclear.

А. Р. СМАГУЛОВА, Г. Б. КАДРЖАНОВА, Б. С. ДОСТАЕВА, А. СЕЙТКАЗЫКЫЗЫ

Казахский государственный медицинский университет имени С. Д. Асфендиярова, кафедра нервных болезней г. Алматы, Казахстан

КЛИНИКО-ТОМОГРАФИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ПРИ ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКОЙ ФОРМЕ ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА

Ключевые слова: детский церебральный паралич, гиперкинезы, мышечная дистония, компьютерная томография головного мозга.

Рост распространенности детского церебрального паралича (ДЦП) в индустриальных странах является самой важной проблемой детской неврологии. Гиперкинетическая форма ДЦП изучена недостаточно. Экстрапирамидные гиперкинезы — это непроизвольные (насильственные) избыточные движения, обусловленные поражением базальных ганглиев и связанных с ними структур, условно объединяемых в экстрапирамидную систему [1]. Применение исследований магнитно-резонансной томографии (МРТ) и и/или компьютерная томография (КТ) головного мозга при детском церебральном параличе позволило выявить причину заболевания. Известны анатомические субстраты паретических форм ДЦП в виде перивентрикулярной лейкомаляции при парапарезе, контрлатеральных поражений при гемипаретической форме [2, 4]. Предметом дискуссии остаются как основные причины формирования гиперкинезов, так и морфологические изменения структуры головного мозга по данным нейровизуализации [2, 3]. Последствие перенесенной

Появляющаяся еще в роддоме желтушка у новорожденных явление распространённое. У большинства младенцев на 3-5 день желтеет кожа, зачастую этот процесс не доставляет малышу никакого дискомфорта и постепенно цвет кожных покровов приходит в норму. Но не всегда внешние изменения так безобидны. Чтобы не впадать раньше времени в панику, важно уметь распознавать, какая начинается желтушка у новорождённых, знать причины и последствия различных форм заболевания.

Какие дети склонны к желтухе

Желтушка в роддоме у новорождённых детей встречается часто, но не у всех. Когда появление физиологической желтушки наиболее вероятно:

• при многоплодной беременности,
• при недоношенности,
• при наличии вредных привычек у мамы,
• при недостатке йода в организме женщины во время беременности,
• при травмирующих родах,
• при использовании стимуляторов родовой деятельности,
• при сахарном диабете мамы.

Если признаки желтухи сохраняются у детей старше 1 месяца, то это может указывать на развитие патологических процессов:

• генетических заболеваний,
• осложнений послеродовых травм,
• инфицирования младенца во время родов или после,
• заболеваний желчевыводящих протоков,
• тяжёлых заболеваний печени.

Для установления истинной причины желтухи у ребенка необходимо обратиться к врачу. Возможно, нет поводов для беспокойства, и желтизну кожи вызывает желтуха грудного вскармливания. Прегнановая желтуха возникает из-за повышенного содержания в организме мамы гормона пренандинола. Во время лактации он попадает в грудное молоко, а при кормлении — в организм малютки. Такая затянувшаяся желтушка у новорождённого легко поддается лечению, достаточно отлучить его от груди на 2-3 дня. Возникнуть прегнановая желтуха может и у малышей постарше, когда им уже 2 месяца, но у трехмесячных детей этот вид желтухи уже не встречается.

Желтуха у годовалого ребенка обычно имеет те же признаки и причины, что и у взрослых, и требует обязательного лечения.

Симптомы разных видов желтухи у младенцев и как они устраняются

Что такое желтушка у детей? Желтуха у детей так же, как и у взрослых, проявляется вешними изменениями цвета кожи и склер. Но виды желтухи отличаются у новорождённых. Несмотря на схожие симптомы, некоторые формы заболевания могут встречаться только у детей определённого возраста. Неонатальная желтуха у новорождённых бывает 2 видов:

• физиологической,
• патологической.

Развитие физиологической желтухи у детей происходит благодаря особенности развития их организма, не способного расщеплять то количество билирубина, которое вырабатывается. Поэтому его содержание начинает расти и это отражается на цвете кожи. В тех случаях, когда послеродовая желтушка у некоторых новорождённых не прошла в роддоме, но врачи не находят угрозы для здоровья малыша, маму вместе с ребенком выписывают домой.

Медики различают 5 степеней желтухи. Определить примерное содержание билирубина в крови можно по внешнему виду малыша и пожелтевшим частям тела. Шкала Крамера говорит о том, что при пигментации лица и шеи содержание билирубина поднимается выше 80 мкмоль/л, что является нормальным для первых двух дней жизни. На 2-5 день норма билирубина не должна превышать 225 мкмоль/л. При этом желтушность второй степени распределяется на область спинки и животика до пояса, а при третьей до локтей и коленей. Через 2-3 недели послеродовая желтушка проходит без лечения.

Если же кожные покровы имеют большую площадь желтушности, то болезни присваивается 4 или 5 степень и врачи помогают малышу медикаментозно.

Физиологическая и патологическая желтуха у новорождённых имеют разную природу. Для того чтобы отличить одну от другой, важно знать механизм развития болезни и симптомы заболеваний.

Физиологическая

Наиболее распространённая желтуха у новорождённых. Эта форма вызывает изменение цвета кожи обычно на 3 день после рождения. Бирирубин в крови резко возрастает, а затем постепенно снижается. В большинстве случаев желтушка этого вида у новорождённых не требует медикаментозного вмешательства. Достаточно чаще прикладывать малыша к груди, больше бывать на свежем воздухе. Летом способствовать выводу билирубина будут солнечные ванны.

Если желтушка физиологическая у младенцев держится, и билирубин не снижается, лечение может быть дополнено фототерапией, капельницами глюкозы и активированным углем.

Когда остановить рост билирубина в условиях роддома не удаётся, новорождённому вместе с мамой придется пролечится в стационаре. Сколько лежат в больнице с желтушкой, зависит от того, как быстро билирубин перестает держаться на высоком уровне и малыш идет на поправку. Обычно этот срок составляет около 2 недель.

Наследственные желтухи встречаются 3 видов.

• Синдром Жильбера. Лечить желтушку у новорождённых в данном случае принято фенобарбиталом. Он быстро снимает желтушность, когда ребенок рождается с такой патологией.
• Синдром Криглера-Наджара. Родившись с I типом этого заболевания, новорождённые начинают желтеть с первого дня жизни. Фенобарбитал не снимает пигментацию, но эффект приносит фотолечение. Осложнением становится развитие ядерной желтухи, поэтому иногда прибегают к переливанию крови. Синдром второго типа снимается фенобарбиталом.
• Синдром Люцея-Дрископа. Также передаётся генетически, проявляется с первых дней жизни и может грозить развитием ядерной желтухи.

Механическая желтуха возникает у новорождённых, когда затруднён нормальный отток желчи к двенадцатипёрстной кишке. В какой форме проявляется это заболевание:

• кожа не просто желтеет, а имеет зелёный оттенок,
• появляется сухость и зуд,
• кал становится белым,
• темнеет моча,
• селезёнка увеличивается,
• повышается билирубин.

Лечение в данном случае чаще всего бывает оперативным.

У новорождённого ребенка могут диагностировать желтуху, вызванную гепатитами. Ребёнку этот вид заболевания часто передаётся от больной матери во время естественных родов, либо от больных родственников.

Детская желтуха иногда обусловлена нехваткой гормонов щитовидной железы. Проявляться болезнь начинает на 2-3 день и затягивается до 3-5 месяцев. Также проявление желтухи возможно, когда дети рождаются у женщин с диабетом. Желтушный синдром тоже имеет затяжной характер.

У недоношенных детей диагностика затрудняется тем, что первые симптомы появляются уже на первый день. Поэтому у недоношенных новорожденных лечение начинается с лабораторных исследований. Если прирост билирубина в норме и других отклонений не выявлено, лечится малыш будет стандартными средствами. Продолжительность неонатальной желтухи у недоношенных может достигать 3 недель.

Это то, чем опасна затянувшаяся желтуха у новорожденных. Почему развивается ядерная желтуха? Все разновидности болезни сопровождаются повышением билирубина. В неонатальном периоде он способен влиять на клетки мозга и вызывать необратимые изменения. На начальных стадиях новорождённый выглядит вялым, часто срыгивает, появляется рвота. Постепенно затылочные мышцы ослабевают, набухает большой родничок, снижается сосательный и другие рефлексы, появляется брадикардия и судороги. Процесс может затягиваться на несколько недель, после чего появляется кратковременное улучшение. После ядерной желтухи появляются ДЦП, ЗРП, глухота и другие неврологические осложнения.

Резус-конфликт

Что такое гемолитическая желтуха у новорождённых? Эта патология развивается из-за несовместимости мамы и ребенка по группам крови. Чаще всего появляется желтушка при резус-конфликте. Дети при этом заболевании начинают желтеть уже в первые часы жизни. Малыши сонные и вялые. При осмотре врач обнаружит увеличенные селезёнку и печень. Желтушка гемолитическая у новорождённых требует незамедлительного лечения. Главное — не допустить развития ядерной желтухи, при которой избыточный билирубин будет негативно воздействовать на клетки мозга.

Как лечить гемолитическую желтуху у новорождённых? Дело в том, что бороться с этой формой заболевания легче до появления малыша. Предупредить резус-конфликт можно следующими мерами:

• постоянный контроль антител и гемализинов во время беременности,
• бережное отношение к своему здоровью,
• употребление антирезусного иммуноглобуллина в первые два дня после рождения малыша.

Продолжительность и методы лечения малыша, родившегося с резус-конфликтом, зависит от степени заболевания. Применяется светолечение, капельницы с глюкозой. При тяжелых формах может потребоваться переливание крови.

Последствия

В большинстве случаев последствия желтушки у новорождённых не проявляются. По мере нормализации уровня билирубина, цвет кожи восстанавливается.

Неприятные последствия желтухи у новорождённых могут возникнуть из-за отсутствия своевременной диагностики и развития патологических процессов. Осложнения будут зависеть от провоцирующего их заболевания.

Правильный уход

Если желтушка протекает без отклонений и маму из роддома выписали с малышом домой, а не в стационар, то какой новорождённому необходим уход?

• солнечные ванны, которые заменят больничное фотолечение,
• частое прикладывание к груди и обильное питье,
• полноценное питание мамы,
• прогулки.

Осложнения

Редко желтушка прогрессирует и дает осложнения. То на сколько тяжелыми они окажутся, напрямую зависит от того, как быстро родители обратятся к врачу. Если появились тревожные симптомы, но выявить их удалось быстро, тяжелых последствий можно избежать.

• развитие альбуминемии, недостатка альбумина в крови,
• интоксикация тканей органов билирубином,
• ядерная желтуха,
• судороги.

Профилактика

Профилактические меры необходимо принимать еще во время беременности. Для этого нужно следить за своим здоровьем и обезопасить себя от любых инфекций, отказаться от вредных привычек, часто гулять и правильно питаться.

После рождения малышу необходимо полноценное грудное вскармливание, прогулки, лучше на солнышке. А маме больше пить для восстановления водного баланса и отдыхать для лучшей лактации.

Затянувшаяся желтуха

Затяжная желтуха способна держаться больше двух, а у недоношенных детей — больше четырех недель. Такая длительность заболевания иногда говорит о том, что инфицирование плода произошло еще в материнской утробе. Клетки печени в данном случае оказываются под воздействием токсических веществ. Как лечить желтушку после месяца? Фотолечение и капелиницы с глюкозой дополняются гепатопротекторными и желчегонными препаратами.

Причиной затянувшейся желтухи могут стать индивидуальные особенности новорождённого, благодаря которым малыш просто не может перерабатывать билирубин так же быстро, как остальные. Поэтому у него этот процесс проходит медленнее, а следовательно дольше.

Также поменять цвет кожи и склер может прививка против гепатита В. Симптомы должны постепенно пройти самостоятельно.

Важным вопросом является: не опасно ли вакцинировать ребёнка от гепатита В во время желтушки? Доктор Комаровский утверждает, что отказываться от прививки не нужно. Неонатальная желтуха не является противопоказанием. А отличить нормальную желтуху от патологической должен врач, а не сама мама. Поэтому при любых внешних изменениях малыша необходимо показать его специалисту.

Часто задаваемые вопросы

Когда проходит желтушка?

Обычно цвет кожи восстанавливается за 10-14 дней.

Для чего нужно лечение лампой?

Лампа излучает ультрафиолет, способствующий расщеплению билирубина. Такой же эффект дают солнечные ванны.

Что делать если желтушка не проходит больше месяца или двух?

Если организм не избавляется от билирубина, это может свидетельствовать о заболеваниях печени или желчевыводящих протоков. Иногда малыш просто медленнее перерабатывает билирубин, чем большинство детей. Принимать решение о том, как избавиться от затянувшейся желтухи самостоятельно не нужно, необходимо срочно обратиться к врачу.

Почему желтушка у новорождённых не заразна?

Заболевание вызывают естественные процессы развития, а не вирусы, поэтому и передаваться она не может.

Видео

Желтуха у новорожденных. Доктор Комаровский.